Болезнь заячья губа и волчья пасть фото: Заячья губа у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Содержание

Заячья губа: возможные причины появления

В конце первого месяца беременности рот ребёнка формируется из двух отдельных половинок, которые растут рядом друг с другом. Где-то с шестой по восьмую неделю они соединяются вместе, чтобы сформировать верхнюю челюсть. Далее, шов проходит вперёд и назад, чтобы запечатать губы с язычком. К десятой неделе беременности рот полностью сформирован, и нос приобрёл знакомую структуру и расположение.

Заячья губа являет собой врождённый дефект, в котором верхняя губа ребёнка формируется полностью и имеет отверстие. Волчья пасть — аналогичная врождённая аномалия, при которой нёбо будущего ребёнка не формируется полностью, а имеет отверстие. Некоторые дети с расщелиной губы имеют лишь небольшую выемку на верхней губе. Другие имеют полное открытое отверстие, которое проходит через верхнюю челюсть к нижней части носа. Аномалия может проявиться на одной или обеих сторонах рта ребёнка. Этот врождённый дефект имеет название оральная расщелина, или заячья губа. У детей причины его возникновения по сей день неизвестны.

Дефекты и условия их развития различаются по тяжести и степени с вариациями:

  • Расщелина губы (дефект губы).
  • Расщелина нёба (дефект нёба).
  • Расщелины губы и нёба (оба дефекта).
  • Микроформа расщелины (трещина или рубец).
  • Односторонняя расщелина (одна сторона губы и нёба).
  • Двусторонняя расщелина (обе стороны губы и нёба).

Заячья губа и волчья пасть: причины возникновения

Причины заячьей губы, волчьей пасти и других лицевых аномалий не очень хорошо изучены, но они напрямую связаны с изменениями в генах ребёнка. Считается, что 25% случаев приходится на наследственность, до 15% — хромосомные аномалии и 60% — внешние причины рождения детей с заячьей губой. Тенденция к деформации может быть унаследована от одного или обоих родителей. Потенциал для развития болезни возрастает, когда это происходит с близкими членами одной семьи.

Другими факторами, которые могут повлиять на гены, приводящие к расщеплению, являются вирусы, некоторые лекарства, диета и токсины окружающей среды. Недавние исследования выявили курение и употребление алкоголя во время беременности в качестве факторов риска для развития расщелины губы и нёба, а также других врождённых дефектов. Кроме того, наличие диабета существенно повышает риск родить ребёнка с заячьей губой или без нёба. Употребление наркотиков и интоксикация организма также могут вызвать эти врождённые дефекты. Расщепление губы и нёба может происходить наряду с другими врождёнными аномалиями. Это может привести к ряду трудностей в повседневной жизни. Младенцы нередко рождаются с расщелиной в губе или небе, если их родственники имели это заболевание, или у них в анамнезе присутствуют другие врождённые дефекты.

Генетика и наследственность

По сей день истинные причины развития расщелины нёба и губы неизвестны, но врачи считают, что дефекты возникают из-за генетических и экологических факторов. Генетика может играть определённую роль в развитии такого заболевания, как заячья губа. Причины возникновения могут сочетать в себе несколько факторов. Если один или оба родителя имели данное отклонение, это значительно увеличивает проявление аномалии и у ребёнка. То, какой образ жизни вы ведете во время беременности, может также повысить вероятность развития аномалии у вашего малыша.

Так, почему развивается такое заболевание, как заячья губа? Фото, причины возникновения и методы лечения помогут лучше узнать об этой патологии.

  • Воздействие фенитоина или употребление наркотиков во время беременности повышает риск развития аномалии в 10 раз и больше.
  • Курение во время беременности увеличивает шанс развития дефекта в 2 раза.
  • Употребление алкоголя, противосудорожных лекарств или ретиноловой кислоты провоцирует врождённые дефекты, которые включают расщелину губы и нёба
  • Во время беременности дефицит витаминов, а в особенности фолиевой кислоты, также может вызвать развитие черепно-лицевой аномалии.

Существует много факторов, при которых беспокоит заячья губа детей. Причины, фото этого заболевания дают понять всю серьезность ситуации. Волчья пасть может развиваться как изолированный врождённый дефект или как часть более крупного генетического синдрома, который может привести к более тяжелым порокам.

Окружающая среда

Во время беременности то, что мать принимает, ест и пьёт, имеет решающее значение для процесса развития её будущего ребёнка. Витамины и полезные вещества поступают в растущий организм через кровь матери. Но между женщиной и её будущим малышом есть прочная защитная оболочка, называемая плацентой. Она не пропускает некоторые токсичные вещества и надёжно защищает дитя в утробе матери. В то время как плацента действительно хорошо отфильтровывает токсины, другие опасные химические вещества могут проходить через этот барьер и попадать в поток крови плода.

Заболевание заячья губа причины имеет генетические, поэтому в период беременности нужно тщательно следить за своим здоровьем.

Токсичные вещества

Вредные вещества, такие как пестициды и ртуть, могут попасть через кровь к ребёнку, тем самым вызвать серьёзные нарушения в его развитии. В 2004 году специальная экологическая рабочая группа изучила пуповинную кровь десяти новорождённых. Исследователи обнаружили в среднем около 200 видов промышленных химикатов и загрязняющих веществ. 180 из этих соединений являются известными канцерогенами.
Существует теория, что система человеческого организма сформировалась задолго до развития большинства вредных химических веществ. Наше тело просто не способно распознать и обезвредить такие элементы.В любом случае сообщество здравоохранения убеждено, что некоторые из этих химикатов способствуют развитию врождённых дефектов. Зарубежные учёные обнаружили, что определенные участки генов в хромосомах 1, 2, 3, 8, 13 и 15 связаны с формированием расщелины в небе и губе. Это исследование сделало важный шаг, чтобы лучше понять причины возникновения заболеваний, генетических и экологических.

Что делать, чтобы предупредить аномалию?

Некоторые исследователи предполагают, что приём фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить шансы развития у ребёнка подобных аномалий. Это вещество содержится в большинстве поливитаминов. Известно, что фолиевая кислота действительно уменьшает риск другого неродственного врождённого дефекта.

Какие химические вещества могут повлиять на развитие дефекта?

Выяснить, какие вещества приводят к диагнозу, — достаточно трудная задача.
Возникновение такого дефекта, как заячья губа, причины имеет разные, но в основном это сочетание генетических факторов и токсинов окружающей среды. Гены могут начать неправильное развитие, но они нуждаются в небольшом толчке от внешнего мира.

Лекарства, которые, по мнению специалистов, могут вызвать появление расщелин:

  • Вазоактивные препараты, которые увеличивают или уменьшают кровяное давление («Псевдоэфедрин» и «Аспирин»).
  • Противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Некоторые исследователи считают, что причиной всему, на самом деле, является сама эпилепсия, а не лекарства, используемые для её лечения
  • «Изотретиноин», или «Аккутан» – медицинский препарат, принимаемый для лечения сильных проявлений угрей (акне). Не принимайте «Аккутан» во время беременности. Не стоит планировать беременность в течение всего курса использования препарата и в течение месяца после.
  • Кортикостероиды, такие как «Гидрокортизон» и «Кортизон». Употребление этих препаратов во время беременности могут привести к диагнозу «заячья губа». Причины могут также служить факторами риска при беременности.

Есть несколько осложнений, которые могут повлиять на младенцев и детей с расщелиной губы или нёба.

Проблемы с кормлением

Из-за анатомического дефекта сам процесс кормления грудью может быть довольно затруднительным для новорождённых. Ненормальное разделение верхней губы делает кормление некомфортным. С подобной аномалией невозможно получить хорошее уплотнение, которое необходимо для успешного течения процесса. Обычные соски для кормления из бутылочек представляют ту же проблему. Тем не менее существует специализированная посуда, которая способствуют эффективному питанию.
Дети с волчьей пастью, как правило, оснащаются съёмным искусственным нёбом с самого начала жизни. Это устройство ограничивает возможность попадания жидкостей в ноздри, а также облегчает способность всасывать из специализированных сосок.

Ушные инфекции или частичная потеря слуха

Дети с расщелиной нёба чаще всего имеют инфекции ушей и связанные с ними накопления жидкости во внутренней части барабанной перепонки. Для того чтобы ограничить эти проблемы, большинство детей с расщелиной нёба имеют ПЭП (трубы), проведённые через барабанную перепонку в период первых месяцев жизни.

Проблемы с речью

Как и следовало ожидать, аномалии развития, связанные с нёбом и губой, могут повлиять на артикуляцию. Наиболее распространённой проблемой, как правило, является качество голоса. Корректирующие операции могут помочь уменьшить эти речевые проблемы, но большинство детей с расщелиной губы или нёба получают пользу от речевой терапии с помощью логопеда.

Стоматологические проблемы

Дети с расщелиной губы или нёба часто имеют проблемы с отсутствием или искажённой структурой зубов и обычно требуют ортодонтического лечения. Если верхняя челюсть имеет нарушение функции, например, неправильное размещение и позиционирование постоянных зубов, то ситуация требует челюстно-лицевой хирургии.

Лечение заячьей губы и волчьей пасти

Врачи теперь могут диагностировать аномалию на основе ультразвуковых показаний уже на 18 неделе беременности. Диагностирование расщелины в небе является более трудным, так как она скрыта внутри полости рта. После постановки диагноза врачи могут выполнить процедуру, при которой амниотическая жидкость извлекается для тестирования на наличие генетического синдрома. Чтобы определить расщелину на раннем этапе и сформулировать правильную терапию, как правило, требуется обширная группа специалистов.

Хирургия

Коррекция расщелины хирургическим путём обычно происходит после 7 недели жизни новорождённого. Этот тип операции относится к пластической хирургии. Если нос ребёнка затронут изменениями из-за данного дефекта, то ринопластика может быть необходима. Дети, рождённые с расщелиной губы, как правило, нуждаются в постоянной терапии с множеством специализированных процедур для достижения полной восстановления.

Двухэтапное хирургическое лечение ребенку со сложным пороком развития лицевой области

В отделении челюстно-лицевой хирургии Морозовской детской больницы провели двухэтапное хирургическое лечение ребенку со сложным пороком развития лицевой области.

Мальчик впервые был госпитализирован в отделение челюстно-лицевой хирургии Морозовской больницы в 7 месяцев с диагнозом: Врожденная полная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба слева, врожденная неполная расщелина верхней губы справа.
Врачами отделения, после полного обследования и предоперационной подготовки, было принято решение о проведении двухэтапного хирургического лечения. На первом этапе была выполнена реконструктивная двухсторонняя хейлоринопластика. Далее, на втором этапе лечения, уже в 13 месяцев, ребенку выполнена в один этап пластика неба (уранопластика). Это позволило в 14 месяцев закончить первичную хирургическую реабилитацию больного. Пациент учился говорить уже с полностью восстановленным артикуляционным аппаратом и вновь созданным подвижным мягким небом.

Таким образом, благодаря проведенной операции были устранены специфические нарушения речи, характерные для ребенка с подобным пороком развития, и минимизировались вторичные рубцовые деформации носа и верхней губы. В дальнейшем он, как любой другой ребенок, будет нуждаться в наблюдении логопеда и ортодонта. Но все минимальные нарушения будут исправимы, что было бы невозможно при выполнении операций на поздних сроках, уже после формирования речи и роста лицевого скелета.

Мы желаем нашему маленькому пациенту скорейшего полного выздоровления!

P. S. Врождённая расщелина губы и нёба — это врожденный порок развития плода, больше известный в народе, как заячья губа и волчья пасть. В России в среднем с такой патологией рождается каждый тысячный ребенок. Причинами возникновения порока являются наследственная предрасположенность, возраст родителей, состояние их здоровья, а также перенесенные заболевания женщины в первые месяцы беременности. Лечение расщелины верхней губы и нёба проводится только хирургическим путем, причем для полного устранения дефектов развития обычно требуется несколько хирургических вмешательств.

Опыт ведения таких пациентов в Морозовской детской городской клинической больнице Москвы показывает, что чем раньше будет проведена операция, тем лучше будет прогноз.

Заячья губа, лечение болезни — MedCentr.Online

Заячья губа – что это такое?

Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).

Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.

Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания

Если изучить фото заячьей губы у детей, станет понятно, что расщелина обычно расположена на верхней губе, с левой либо с правой стороны от ее средней линии. Иногда дефект проявляется сразу с обеих сторон рта или затрагивает нижнюю губу. Чаще одностороннее незаращение наблюдается слева. На фото заячьей губы у ребенка, которому поставили диагноз двухстороннего хейлосхизиса, вперед выступает весь межчелюстной отросток верхней челюсти.

Выделяют две формы болезни «заячья губа»:

  • Полную. Имеется глубокая трещина, восходящая от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным.
  • Неполную (частичную). На лице есть частичное расщепление в виде углубления (обычно оно одностороннее).

Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.

Почему рождаются дети с заячьей губой

Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания.

Среди факторов, провоцирующих мутацию:

  • употребление антибиотиков во время беременности;
  • сильные стрессы, эмоциональные переживания;
  • токсикоз;
  • неблагоприятное инфекционное/радиационное воздействие;
  • употребление наркотиков;
  • курение, злоупотребление спиртным.

Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.


Симптомы заячьей губы

Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.

У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.

Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.

Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу.
Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика заячьей губы

Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.

После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).


Лечение заячьей губы

Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.

Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.

Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни. При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Считается, что чем раньше проведена хейлопластика, тем менее заметными будут последствия заячьей губы. Однако из-за малого анатомического размера губ у новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск кровопотери. Поэтому врачи выжидают до трех-шести месяцев.

Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.

Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.

Хирургическое лечение заячьей губы

В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:

  • Хейлопластика. Операция проводится в первые дни после рождения ребенка. Обеспечивает восстановление эстетической, анатомической и функциональной полноценностей больной губы.
  • Ринохейлопластика. Операция позволяет корректировать заячью губу, носовые хрящи, аномально расположенные мышцы ротовой полости. Показана при тяжелых дефектах лицевого скелета.
  • Ринохейлогнатопластика. Операция показана, если следует восстановить анатомическую полноценность губы, сформировать полноценный мышечный каркас в области рта, устранить хрящевую деформацию носа, убрать дефекты альвеолярного отростка. Дает возможность создать благоприятные условия для правильного развития носа, губ и верхней челюсти.

Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.


Чем опасная заячья губа

При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:

  • серьезному эстетическому недостатку внешности;
  • невозможности нормально пережевывать и глотать пищу;
  • неспособности нормально разговаривать.

Группа риска

Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:

  • проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • работает на вредном производстве;
  • болеет вирусными инфекциями в первом триместре беременности;
  • курит, злоупотребляет спиртным;
  • употребляет наркотики;
  • принимает антибиотики во время беременности;
  • относится к категории старородящих.

Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.


Профилактика

Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:

  • отказаться от вредных привычек;
  • планировать беременность заранее;
  • обследоваться на ИППП и TORCH;
  • проконсультироваться с генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
  • избегать необоснованного приема лекарственных препаратов;
  • исключить стрессы;
  • планировать беременность в молодом возрасте.

Заячья губа — причины возникновения патологии у плода, проведение операции по коррекции

Современная наука до сих пор не смогла полностью познать все процессы, происходящие в утробе матери. Даже если все анализы и обследования показывают нормальное развитие плода, уже после рождения могут обнаружиться особенности, требующие медицинского внимания. Одной из них является незаращение верхней губы, возникающее еще во время формирования носовых отростков. Это одна из тех врожденных патологий, которые легко устраняются. В случае проявления у ребенка заячьей губы или ее сочетания с волчьим небом требуется проведение пластической хирургической операции.

Что такое заячья губа

Хейлосхизис – это патология развития плода, возникающая примерно на втором-третьем месяце вынашивания. Часто она вызывается нарушением формирования костей черепа, аномального развития плода в тот период, когда формируются челюстно-лицевые элементы. Расщелина формируется в верхней губе ребенка и часто углубляется до полости носа. Дефект иногда проявляется с одной стороны, бывает двусторонним или расположенным посередине губы. Нередко деформированная губа сочетается с расщеплением твердого неба, известным как болезнь волчья пасть.

Дефект почти не несет функциональных нарушений, но нуждается в хирургическом устранении.

Статистика возникновения деформации различна для разных стран. Минимальным считается уровень, когда такая патология встречается в 1 случае на 2500 детей, максимальным – 1 на 500. Часто отмечается наличие врожденных дефектов такого рода у мальчиков. С целью устранения заячьей губы в возрасте от 3 месяцев до полугода проводится операция. В дальнейшем могут потребоваться посещения стоматолога и логопеда, которые завершаются к шести годам. Позднее делают операцию по устранению рубцов.

Передается ли по наследству

Примерно в четверти случаев «губа зайца» возникает по вине генетического нарушения, которое передается детям. Наличие у одного или обоих родителей деформированной губы существенно увеличивает риск появления такого же дефекта у ребенка. При беременности показано соблюдение определенного режима, и его нарушение также может привести к аномалиям развития плода. Причин может быть много. Предсказать, что приводит к появлению дефекта у ребенка, пока не представляется возможным.

Как выглядит заячья губа у человека

Дефект проявляется внешним уродством: это расположенная с одной или двух сторон щель в губе. Распространенной является односторонняя расщелина, расположенная левее срединной линии губ. Если имеет место двусторонняя расщелина, часто встречается наличие и других челюстно-лицевых пороков. У ребенка бывает неполная расщелина.

Наличие глубокого дефекта часто приводит к обнажению верхней челюсти, создавая визуальное сходство с зайцем.

В некоторых случаях дефект затрагивает альвеолярный отросток верхней челюсти. При наличии волчьей пасти, которую можно считать разновидностью «губы зайца», расщепление неба бывает разным. Это может быть небольшое отверстие. Возможна широкая расщелина неба с деформацией как твердых, так мягких тканей. Волчья пасть у человека обусловлена мутацией генов.

Причины возникновения

«Губа зайца» и волчья пасть могут возникнуть как следствие генетических аномалий, таких как синдром Ван дер Вуда или синдром Стиклера. Существует ряд факторов, увеличивающих вероятность расщепления верхней губы у ребенка.

К факторам риска относятся:

  • Поздняя беременность. Роды после 40 лет могут привести к формированию дефекта у плода.
  • Алкоголь и курение.
  • Вирусные заболевания матери на ранних сроках беременности.
  • Генетические нарушения.
  • Плохая экология.
  • Хронические или другие заболевания, перенесенные во время беременности.
  • Наследственность. Наличие в семье людей, рождавшихся с несрощенной губой, может быть причиной появления патологии.

Классификация

В большинстве случаев расщелина находится на верхней губе с левой, реже – с правой стороны от средней линии. Иногда дефект возникает с двух сторон. В легких случаях расщелина затрагивает исключительно внешние мягкие ткани. При серьезных формах дефекта могут быть деформированы кости неба и верхняя челюсть. В некоторых случаях происходит деформация носа. «Губа зайца» может быть:

  • односторонняя и двусторонняя;
  • изолированная;
  • полная;
  • частичная;
  • с дефектом на одной губе;
  • легкой формы;
  • тяжелой формы.

Чем опасно заболевание

Непосредственного влияния на здоровье ребенка наличие этого анатомического дефекта не оказывает, но он причиняет дискомфорт. Дети с заячьей губой могут стать объектом насмешек других ребят. Деформация затрудняет речь, прием пищи, ребенок легче простужается, бывают отиты. Дефект рекомендуется устранять в младенчестве при первой же возможности и как можно раньше. Во взрослом возрасте вернуть анатомическую полноценность будет значительно сложнее.

Диагностика

В некоторых случаях наличие у ребенка дефекта можно увидеть на УЗИ начиная с 14 недели вынашивания плода. Следует учитывать, что точность такого диагноза никогда не будет абсолютной. После рождения младенца родители могут сразу заметить наличие дефекта. Для выявления других аномалий ребенку проверяют зрение, слух, делают общую оценку состояния и развитости организма.

Хирургическая коррекция

В настоящее время хирургическое вмешательство полностью устраняет несрощение. Некоторые люди, родившиеся с таким дефектом, случайно узнают уже во взрослом возрасте, что когда-то у них была такая проблема. Коррекция заячьей губы настоятельно рекомендуется всем детям с таким диагнозом, если только не имеется индивидуальных противопоказаний. При наличии у новорожденного иных патологий или желтухи в операции может быть отказано.

Врачи должны убедиться в том, что ребенок не имеет других патологий, что у него нормально функционируют ЖКТ, сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная системы и что у него нет потери веса. Чем скорее малышу будет сделана коррекция, тем меньше будет впоследствии заметен результат операции. Учитывая особенности физиологии новорожденных, операцию откладывают до возраста от трех до шести месяцев. Делается она под общим наркозом. Результатом будет устранение расщелины, восстановление целостности тканей, нормальное развитие челюстно-лицевой части.

К трехлетнему возрасту коррекция должна быть закончена. В этом возрасте начинается процесс формирования речи, и важно, чтобы все звуки ребенком выговаривались правильно.

Все задействованные в речи мышцы, в том числе мимические, не должны встречать в своей работе никаких препятствий. В некоторых случаях может понадобиться помощь логопеда. При наличии расщелины альвеолярного отростка операция делается в период сменного прикуса, то есть примерно в 8-11 лет.

Хейлопластика

Для исправления врожденных расщелин часто требуется проведение нескольких этапов реконструктивной хейлопластики. Во время операции ткани разрезаются и снова соединяются, в носовые ходы помещаются тампоны, а затем трубочки для того, чтобы не разошлись швы, которые снимают через 10 дней. Операция занимает несколько часов. Существует несколько способов разреза:

  • Линейный. Оставляет после себя почти незаметный послеоперационный шрам, используется только при незначительных дефектах.
  • Метод треугольного лоскута. При этом способе разреза удается значительно удлинить губу и сделать ее симметричной, но остается рубец.
  • Метод четырехугольного лоскута применяется для устранения глубоких расщелин.

Ринохейлопластика

Коррекции подвергаются верхняя губа и носовая перегородка. Операция часто является составной частью более комплексной программы хирургической коррекции. При первичной коррекции подвергаются носовые хрящи, устраняется расщелина верхней губы. Последующими операциями исправляется расщелина твердого неба и другие дефекты. Первые дни после операции ребенок не сможет нормально питаться, поэтому его кормят с ложки или при помощи зонда. Длительность операции – несколько часов.

Ринохейлогнатопластика

Эта операция иногда проводится вместе с хейлопластикой и применяется, если расщелина губы соседствует с волчьей пастью. В процессе лечения пациента проводится отслоение слизистой с краев щели, благодаря чему восстанавливается носовое отверстие возле альвеолярного отростка. Операция затрагивает носовую полость, часто касается носовых хрящей. Чтобы устранить дефект челюсти, применяется материал надкостницы, который берут с голени. В дальнейшем ребенку потребуется посещение ортодонта.

Фото заячьей губы

Видео

Заячья губа и Волчья пасть. Причины развития и лечение

Существуют заболевания, которые на первый взгляд шокируют и, кажется, что изменить ничего нельзя. Поэтому я решила написать статью о двух редких заболеваниях и немного развеять сомнения об их безысходности. Оба они имеют генетическую предрасположенность-это Заячья губа и Волчья пасть.

Хейлосхизис, или Заячья губа, – врожденный дефект, возникший из-за несросшихся во внутриутробном развитии тканей верхней челюсти и носовой полости. Это косметический дефект, который исправляют при помощи пластической операции.Патология выглядит как расщепление верхней губы, в редких случаях – нижней. Данный порок не оказывает отрицательного воздействия на организм. Ребенок физически развит, нет отклонений в психическом и умственном развитии, но создается проблема с приемом пищи, речью, нарушается развитие зубного ряда.

Причины развития:

Основная причина обусловлена на генетическом уровне и связана с генным изменением ТВХ22. Мутация гена может провоцироваться радиациями и инфекционными воздействиями, в том числе ЗППП, вирусными инфекциями, перенесенными матерью в ходе беременности: токсоплазмозом, цитомегаловирусом, краснухой или герпесом. Кроме того, факторами риска являются употребление наркотических средств, дефицит фолиевой кислоты в организме будущей мамы, алкоголь, приём сильнодействующих препаратов, противопоказанных при беременности, курение, наследственный фактор.Патология развивается на 8-12 неделе беременности. В этот период женщине необходимо максимально заботиться о своем здоровье, защитить организм от неблагоприятных воздействий, ведь именно сейчас закладываются все органы и системы ребенка.

Заячью губу можно определить с помощью ультразвукового исследования в 3 триместре беременности. Выявление заячьей губы не приговор и не повод для паники, ведь это не сказывается на развитии ребенка, он здоров и его недуг полностью излечим, главное, чтобы заболевание не было вызвано другой врожденной патологией.Если в роду есть детки с заячьей губой, то стоит обратиться за консультацией к врачу-генетику.

До и после операции

⁣Виды дефектов:

1.Односторонний

2.Двусторонний

Односторонний подразделяется на:

1.Скрытую (кожные покровы и слизистая оболочка не нарушены, расщепление имеют мышцы губы).

2. Неполную (расщеплена только нижняя часть губы).

3.Полную (расщепление всей верхней губы: слизистая оболочка, кожные покровы, мышцы).

Двусторонний подразделяется на полный и не полный. Асимметричный и симметричный.

Сразу после рождения медики осмотрят малыша и поставят окончательный диагноз. Дети, рожденные с заячьей губой, не отличаются от других детей по физическому, психологическому и умственному развитию.

Лечение

Благодаря современной медицине данное генетическое заболевание возможно вылечить с помощью пластической хирургии. Операцию можно делать уже на 1 месяце жизни. Она полностью позволяет избавиться от заболевания, называется такая операция хейлопластикой.

После операции детям необходимо наблюдаться у врача-стоматолога, логопеда, отоларинголога.

Часто наряду с заячьей губой встречаетсяволчья пасть.

Волчья пасть является врожденной патологией, которая представляет собой расщепление участков мягкого и твердого неба. В некоторых случаях наблюдается раздвоение языка.Из-за этой патологии нарушается дыхание, затрудняется питание и появляется дефект речи.

Причиной патологии является деформация гена – ТВЧ22, который расположен в Х-хромосоме. Но есть и ряд других факторов, способствующих формированию волчьей пасти: мутагенная окружающая среда (радиация), алкоголь, дефицит фолиевой кислоты, курение, наркотики, острые инфекции.

Особенности строения

Верхнее нёбо является анатомическим барьером, который разделяет ротовую и носовую полость. Твердое нёбо расположено в передней части ротовой полости, которое образуется костной основой. Мягкое небо располагается позади твёрдого и состоит из мышц и желез.При приеме пищи и произношении звуков мягкое небо изменяет свое положение с помощью мышц, из-за этого пища может попадать в пазухи носа, слуховые трубы, при этом может нарушаться слух. Из-за генных мутаций нёбо и верхняя губа не срастаются.

О данной патологии можно узнать по ультразвуковому исследованию уже на последнем месяце беременности. Дети с волчьей пастью очень часто страдают воспалительными заболеваниями.

Лечение

Лечение проводится только хирургическим путем. Начинать проводить операцию возможно с 8 месяца жизни. После проведения первой операции будет заметен результат. Ребенок сможет хорошо дышать, принимать пищу. Но операции на этом не заканчиваются, так как все они проводятся в плановом порядке и иногда проводят до 7 операций в зависимости от стадии и тяжести патологии. После проведения всего комплекса лечения ребенок ни чем не отличается от других детей.

Будущие мамы, следите за своим здоровьем. Здоровье детей в ваших руках!

Ассоциация расщелин губы и неба

Здесь вы найдете некоторые из фотографий, присланных нам родителями детей с расщелиной губы. Эта фотогалерея предназначена для того, чтобы дать новым и будущим родителям представление о том, как может выглядеть их ребенок и чего можно достичь с помощью современной хирургии.

ПОЖАЛУЙСТА, ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ:  Хотя на фотографиях нет хирургического изображения, на некоторых изображены младенцы и маленькие дети вскоре после операции, а в некоторых случаях видны кровь, отеки и кровоподтеки.Мы публикуем эти фотографии, чтобы помочь родителям подготовиться к операции своего ребенка, но мы понимаем, что некоторых они могут огорчить, поэтому, пожалуйста, внимательно подумайте, удобно ли вам это смотреть.

Хотите добавить свои фотографии? Перейти к нижней части страницы.

Эми

Эми в 4 месяца Эми вскоре после операции по восстановлению губ Эми в 6 лет Эми в 8 лет

Алфи Б

Альфи в день своего рождения Альфи за 3 недели до операции Альфи через 12 дней после операции Альфи через 3,5 месяца после операции

Арчи

Арчи когда родился Арчи вскоре после операции Арчи оправился от операции

Артур

Новорожденный Артур Артур за день до операции Артур, через несколько часов после операции по восстановлению губ Артур через 4 недели после операции

Остин

Ава Руби

Ава Руби в возрасте 4 недель Ава Руби в 6 месяцев Ава Руби через 4 месяца после пластики губ

Бетани

Бетани с братом Бетани сразу после операции Бетани сегодня

Белла

до операции 2 недели после операции 1.5 лет 2,5 года

Блейн-Закари

Блейн-Закари в 7 часов Блейн-Закари и родители Блейн-Захари в яслях, 2 года. Блейн-Закари и родители сейчас

Приятель

Дружище в 3 месяца Бадди после первого этапа восстановления губ Бадди после второго этапа пластики губ

Кай

Калеб

Калеб в возрасте нескольких часов Калеб после операции по восстановлению губ

Кэлли-Мэй

Кэлли-Мэй в возрасте 2 дней до операции после операции Ощущение выздоровления!

Чарли

Чарли 6 часов Чарли 8 недель расщелина Чарли

Чарли Т

Чарли при рождении Незадолго до операции Восстановился после операции

Чарли С

При рождении Сразу после операции Восстановился после операции

Шарлотта

4 месяца (1 неделя до операции) Шарлотта через 1 день после операции Шарлотта через 5 дней после операции

Честер

Честер до операции Честер через 3 дня после операции

Коди

Коди незадолго до своего 2-го дня рождения Коди в 2 года Коди со своей сестрой Коди в 26 месяцев

Коди

Коди перед операцией Коди сразу после операции Коди через 5 недель после операции

Кертис

До операции Сразу после операции 2 месяца после операции

Дейзи

Дейзи до операции Дейзи сразу после операции Дейзи полностью выздоровела

Дэниел

Дэниел перед операцией Дэниел сразу после операции Дэниел в 11 месяцев

Дарси-Рэй

Дарси-Рэй, 10 дней Дарси-Рэй, 6,5 месяцев после пластики губ

Дилан

Дилан до операции Дилан в возрасте 8 лет

Эдуард

Эдуард до операции Эдуард после операции Эдуард в 1 год

Эдвард

При рождении Незадолго до операции 1 месяц после операции

Эдвард Б

Эдвард в 2 месяца Эдвард сразу после операции Эдуард, 2 года

Эдвард У

3 месяца Восстановление после операции 18 месяцев

Эллис

Эллис, до операции

Эмили

Эмили в 3 месяца Эмили после операции Эмили в 18 месяцев

Юэн

Юэн в возрасте 2 дней Юэн в 8 месяцев

Юэн

Юэн при рождении Юэн сразу после операции Юэн 2 года спустя

Фергюс

Фергус при рождении Фергюс сразу после операции Фергюс полностью выздоровел!

Финли

Финли в возрасте 3 недель Финли в 6 месяцев Финли почти 1 год

Финли

Финли вскоре после рождения Финли после первой пластики губ Финли после операции по коррекции губ

Флоренция

Флоренс до операции Флоренс сразу после восстановления губ Флоренс после восстановления губ и неба

Фрэнки

Фрэнки около 4 месяцев Фрэнки в день операции Фрэнки после операции Фрэнки сейчас

Финн

День рождения Финна до операции после операции 3 месяца спустя

Грейси

Грейси и ее мама Грейси сразу после операции по восстановлению губ Грейси через 3 дня после операции

Грейси-Май

Грейси-Май в день своего рождения Грейси-Май через два часа после пластики губ Грейси-Май через два часа после пластики неба Грейси-Май в свой первый день рождения, через 6 месяцев после пластики губ и через 3 месяца после пластики неба

Харрисон

Харрисону несколько дней от роду Харрисон после первой операции Харрисон, 2 года, собирается принять участие в прогулке, спонсируемой CLAPA.

Гарри

Хайден

Хейден, 2 месяца, перед коррекцией губ 3 месяца, день операции на губе 8 месяцев, сутки после операции на небе 9 лет

Честь

Честь при рождении Честь 1 день до операции Честь 1 день после операции Честь в 10 месяцев

Идрис

Идрис до операции Идрис вскоре после операции Идрис полностью выздоровел

Исла

Айла в 8 недель Исла, 13 месяцев, 1 месяц после операции по восстановлению нёба.

Исла-Май

Исла-Май в отделении особого ухода Назогастральный зонд Isla-Mai помогает при кормлении Исла-Май лежа Исла-Май в возрасте 7 недель

Исса

Исса до операции Исса сразу после операции Исса в 3 месяца

Джек

Джек до операции на губах Джек сейчас (9 месяцев)

Джексон

Джексон при рождении Джексон за неделю до операции Джексон через два дня после операции Джексон в 9 месяцев

Джейкоб

Джейкоб при рождении Джейкоб сразу после операции Джейкоб выздоровел

Джейкоб М

Джейкоб до ремонта Джейкоб через 1 неделю после операции Джейкоб в 17 месяцев

Джада

Джада до операции Джада в 5 месяцев Джада в 8 месяцев

Джеймс

Мальчик с яркими глазами Что-то вы скучаете, как ни странно Сразу после первичной операции Хорошо справляться

Джейми

Джейми новорожденный Джейми через 1 час после операции Джейми со своей младшей сестрой

Джейми

День рождения Джейми Джейми 2 месяца День после его первой операции Джейми полностью выздоровел

Джейден

Джейден до операции Джейден сразу после операции Джейден выздоровел

Джошуа

Джошуа до операции Джошуа и папа сразу после операции Джошуа перед поступлением в школу

Джексон

Джексон Джексон

Каталина

Новорожденная Каталина 1 неделя

Киран

Кира-Драгоценность

Кира-Джуэл и мама 1 месяц после операции 1 год! 8 месяцев после операции

Кайл

Кайл до операции Кайл после восстановления после операции Кайл и мама

Лейла

Новорожденная Лейла Лейла сразу после операции Лейла вскоре после Лейла сейчас (почти 1 год)

Лев

Лев вскоре после рождения Лео сразу после операции Лео оправился от операции

Лев W

Лиам

Лиам в возрасте 4 месяцев Лиаму 4 месяца, после операции на губах Лиам в возрасте 16 месяцев

Либби

Либби до операции Либби после восстановления после операции Либби сейчас

Либби М

Либби до операции Либби сразу после операции Либби оправилась от операции

Лайла-Роуз

Лайла в возрасте 7 дней Лайла после пробуждения после операции Лайла через 5 месяцев после операции

Линкольн

Мягкое небо Линкольна до операции Линкольн до (справа) и после (слева) операции

Логан

Логан при рождении Логан до операции Логан сразу после операции Логан сейчас

Лорена

Лорена через полчаса после родов Лорена до операции Лорена в возрасте 2 лет после 3 операций (2 губы 1 небо) Лорене сейчас 3 года

Лукас

Лукас в возрасте 2 дней Лукас за 5 дней до операции Лукас после операции Лукас через 9 дней после операции

Лукас

Лукас при рождении Лукас за день до операции Лукас через полчаса после операции Лукас через 10 дней после операции

Лука

Лука До ремонта Лука после ремонта

 

Мейси

Мэйси до операции на губах Мейси покидает больницу на следующий день после операции

Мальдин

Мальдин до операции Мальдин после операции Мальдин полностью выздоровел

Максимум

Макс при рождении Макс сразу после операции Макс сейчас

Майя В

Меган

Меган через 30 минут после рождения до того, как ее доставят в SCBU Меган 1 день в СКБУ наладить кормление Меган в SCBU Меган 7 день в SCBU и отпустили домой Меган 8 месяцев и 2 месяца до операции Меган через несколько минут после операции Меган первый день после операции Заживший рот Меган через 4 недели после операции

Миа

Миа улыбается перед операцией Миа расслабляется перед операцией Мия сразу после операции Мия через 1 день после операции

Мия

Миа до операции Миа сразу после операции Миа оправилась от операции

Мигель

Майки

Майки до операции Майки в день операции Майки все выздоровел

Моаз

Моаз в 2.5 месяцев на пути к операции Моаз через несколько дней после операции Моаз в 8 месяцев Моаз в 10 месяцев

Нейт

Нейт при рождении Нейт перед операцией Нейт сразу после операции Нейт полностью выздоровел

Ной

Ной до операции Ной сразу после операции Ной выздоровел

Ной М

Ной вскоре после рождения Ной сегодня

Окли

Окли при рождении Окли в 11 месяцев

Оскар

Оскар до операции Оскар и семья Оскар после операции

Оскар О

Оскар в день его рождения Оскар сразу после пластики губ Оскар почти год Оскар почти год

Мак

Мак при рождении Мак сразу после операции Поппи в возрасте 1 года

Рафферти

6 недель Через несколько часов после пластики губ 3 недели после операции

Ральф

1 неделя! Сразу после операции Прекрасное заживление через 1 неделю после Ральф сейчас!

Рекс

Рекс до операции Рекс через 2 месяца после операции Рекс 1 год после операции

Рианна

Рианна при рождении Рианна через 2 дня после операции Рианна через 6 месяцев после операции Рианна сейчас

Робин

Робин перед операцией Робин после операции на губах Робин после операции на небе Робин сейчас

Рокко

Рокко до операции Рокко сразу после операции Рокко в 2 года

Ронни

Рори

Рори

Рори новорожденный Первое Рождество Рори Рори менее чем через 24 часа после операции Рори через 4 недели после операции

Руари

Рубен

1 день Утро перед операцией после операции 3 дня после операции

Райан

Райан в 3 недели День до операции День после операции Райану сейчас 4 года

Сэм

Сэм вскоре после рождения Сэм вскоре после рождения Сэм через 2 недели после операции Сэм оправился от операции

Шон

Шон в возрасте 4 месяцев Шон в возрасте 4 месяцев Шон после операции по восстановлению губ Шон 9 лет

Спенсер

Спенсер в возрасте 4 недель Спенсер сразу после операции по восстановлению заячьей губы Спенсер в 7 лет Спенсер играет за Crosfields ARLFC Club

София

1 день 3 месяца 3 месяца после операции София, 5 лет (спустя 6 операций)

Сидней

Сидни до операции Сидней сразу после операции Сидней через 6 недель после операции Сидней сейчас!

Тедди

День, когда родился Тедди За неделю до операции Через два часа после восстановления губ Через три недели после операции

Тедди Э

Привет, Тедди! Тедди до операции Тедди через 2 дня после операции день рождения Тедди

Тэтчер

Тэтчер 1 неделя Тэтчер 11 месяцев Тэтчер 1 год

Тоби

Тоби сразу после рождения Тоби после склеивания губ Тоби после основного ремонта губ Тоби сейчас, в 10 месяцев, мягкое небо тоже восстановилось.

Трай

Тристан

Тристан незадолго до операции по восстановлению нёба в возрасте 11 месяцев. Тристан утром после операции Тристан дома и выздоровел Тристан в 16 месяцев

Спасибо всем родителям, приславшим вышеуказанные фотографии!

Хотите добавить свои фотографии?

Просто заполните форму ниже, и мы опубликуем ваши фотографии, если они вам подходят.Если вы хотите добавить больше, чем три , просто отправьте форму еще раз, используя те же данные.

Если вы хотите изменить или обновить фотографии, которые уже были опубликованы, свяжитесь с нами напрямую по адресу [email protected]

. Онлайн-форма — Представление фотогалереи

Форма не видна? Нажмите здесь .

Предыстория, История процедуры, Проблема

Автор

Правин К. Патель, доктор медицинских наук  Профессор и руководитель отделения пластической, реконструктивной и косметической хирургии, директор Черепно-лицевого центра Иллинойского университета в Чикагском медицинском колледже , сотрудник, советник, консультант или попечитель: ImmersiveTouch.

Соавтор (ы)

Раджа Рамасвами, магистр медицины  Чикагская медицинская школа при Университете медицины и науки им. Розалинды Франклин

Раджа Рамасвами, магистр медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha

Раскрытие информации: ничего не подлежит раскрытию.

Митчелл Ф. Грассески, доктор медицины  доцент кафедры пластической хирургии Северо-Западного университета, Медицинская школа Файнберга; Частная практика, пластическая и реконструктивная хирургия

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Дэвид Э. Моррис, доктор медицины  доцент хирургии, отделение пластической, реконструктивной и косметической хирургии, Иллинойсский университет, Чикагский медицинский колледж; Штатный хирург, Детская больница Шрайнера

Дэвид Э. Моррис, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Медицинское общество Чикаго, Медицинское общество штата Иллинойс

Раскрытие информации: Ничего не раскрывается.

Джордан П. Стейнберг, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук  Ассистент профессора, Медицинский факультет Университета Джона Хопкинса

Джордан П. Стейнберг, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Альфа Омега Альфа, Американская академия педиатрии, Американская педиатрическая ассоциация Пластические хирурги, Американская черепно-лицевая ассоциация по расщелине неба, Американское общество эстетической пластической хирургии, Американское общество черепно-лицевых хирургов, Американское общество челюстно-лицевых хирургов, Американское общество пластических хирургов, Фонд АО, Медицинская и хирургическая ассоциация Джона Хопкинса

раскрывать.

Редакционная коллегия специалистов

Франсиско Талавера, PharmD, PhD Адъюнкт-профессор Фармацевтического колледжа Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получал зарплату от Medscape за трудоустройство. для: Медскейп.

Главный редактор

Хорхе I де ла Торре, доктор медицинских наук, FACS  профессор хирургии, физиотерапии и реабилитации, заведующий отделением пластической хирургии, директор резидентуры Медицинской школы Бирмингемского университета Алабамы; Директор Центра передовой хирургической эстетики

Хорхе I де ла Торре, доктор медицины, FACS является членом следующих медицинских обществ: Американская ассоциация ожогов, Американский колледж хирургов, Американская медицинская ассоциация, Американское общество лазерной медицины и хирургии, Американское общество челюстно-лицевых хирургов, Американское общество пластических хирургов, Американское общество реконструктивной микрохирургии, Ассоциация академической хирургии, Медицинская ассоциация штата Алабама

Раскрытие информации: Ничего не раскрывается.

Дополнительные участники

Ларри Холлиер-младший, доктор медицинских наук  доцент кафедры пластической хирургии Медицинского колледжа Университета Бэйлора Черепно-лицевая ассоциация, Американский колледж хирургов, Американская медицинская ассоциация, Американское общество челюстно-лицевых хирургов, Phi Beta Kappa

Раскрытие информации: Ничего не раскрывается.

Благодарности

Авторы и редакторы справочника Medscape выражают признательность за вклад предыдущих авторов Kara K Criswell, MD; Брайан К. Крисвелл, доктор медицины; и Мимис Коэн, доктор медицинских наук, FACS, FAAP, за разработку и написание этой статьи.

Хирургия, помощь, позволяющая ребенку с расщелиной губы и неба пускать мыльные пузыри и многое другое

Джей Белтран, которому сейчас 7 лет, посещает детского пластического хирурга Мэтью Грейвза, доктора медицины, для ежегодного осмотра, чтобы контролировать расщелину губы и неба.(Фото любезно предоставлено Соней Эстрада)

Когда Соня Эстрада впервые увидела, как ее сын Джэ надувает мыльный пузырь, у нее на глаза навернулись слезы.

Этот, казалось бы, простой поступок стал важной вехой для 7-летнего Дже, который родился с расщелиной губы и неба — врожденными дефектами, возникающими, когда губы или рот ребенка не формируются должным образом во время беременности.

«Я чувствовала, что сделала что-то не так, но врач заверил меня, что я ничего не могла сделать, чтобы предотвратить это», — сказала Эстрада, которая на пятом месяце беременности узнала, что ее сын родится с врожденными дефектами.«Я ничего не знал о том, что это такое. Пришлось всему учиться».

По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, ежегодно примерно один из каждых 1600 детей рождается в США с расщелиной губы и неба. Дети с врожденными дефектами часто имеют проблемы с кормлением и четкой речью, а также подвержены более высокому риску ушных инфекций, нарушений слуха и проблем с зубами.

Перед рождением Джэ акушер-гинеколог Эстрады сказал ей, что ей нужно будет найти команду по расщелине, потому что ее сыну потребуется несколько операций.Эстрада была поставлена ​​в очередь с группой экспертов из Детской мемориальной больницы Германа в Техасском медицинском центре.

Когда Джэ прибыл 15 июля 2014 года, координатор посетил ребенка в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) и Эстрада в послеоперационной палате в Детской мемориальной больнице Германа. У координатора был выходной, что тронуло новоиспеченную маму.

— Это так упростило мне решение, — сказал Эстрада. «Мне не пришлось дважды думать о том, куда мне идти и к какому врачу идти.

Когда Джэ было около 3 месяцев, ему потребовалась операция по восстановлению заячьей губы. (Фото любезно предоставлено Мэтью Грейвсом, доктором медицины)

В тот день координатор организовал встречу между Эстрадой и Мэтью Грейвзом, доктором медицины, заведующим кафедрой пластической хирургии доктором Томасом Д. Кронином и доцентом кафедры детской хирургии McGovern Medical. Школа UTHealth в Хьюстоне. Грейвс — детский пластический хирург в UT Physicians — клинической практике UTHealth Houston — и в Детской мемориальной больнице Германа.

В то время Грейвс был новым сотрудником UTHealth Houston и сказал Эстраде, что если она не будет чувствовать себя комфортно с ним как с пластическим хирургом Джея, он может направить ее к другому врачу. Но чем дольше Эстрада разговаривала с Грейвсом, тем комфортнее она себя чувствовала, и она решила двигаться вперед в соответствии с планом игры, который Грейвс изложил для ее новорожденного ребенка.

«Поскольку расщелина губы и неба является таким заметным дефектом, люди часто ошибочно полагают, что с ребенком что-то не так, умственно или физически», — сказал Грейвс, который в настоящее время является директором Техасской черепно-лицевой группы, одной из крупнейшие и старейшие команды по расщелине в штате Техас.«Но по мере того, как мы становимся лучше в проведении операций, у этих детей гораздо больше шансов нормально развиваться, заниматься спортом, ходить в школу и заводить друзей. Так что, хотя это очень заметно, это абсолютно излечимо, и это не так страшно, как кажется на первый взгляд».

После нескольких операций, проведенных Мэтью Грейвсом, доктором медицины, Джей теперь может пускать мыльные пузыри, есть рамен и легко улыбаться. (Фото любезно предоставлено Мэтью Грейвсом, доктором медицины)

Сначала Грейвс пытался сконструировать ретейнер из слепка губы и носа Джея, чтобы помочь закрыть расщелину губы.Однако после того, как у Джея возникли проблемы с кормлением ретейнером, Грейвс сменил курс и провел восстановление расщелины губы, также известное как хейлопластика, в два этапа.

«На первом этапе операции, когда Джею было около 3 месяцев, мы склеили губу, — сказал Грейвс. «Затем, когда ему было 5 или 6 месяцев, мы провели полную коррекцию заячьей губы».

Во время операции Грейвз смог реконструировать верхнюю губу Джея, придав ей более нормальный вид, закрыв расщелину, сформировав изгибы вдоль центра губы и создав достаточное расстояние между верхней губой и носом.

Когда Джею исполнился 1 год, Грейвс провел еще одну операцию по восстановлению расщелины неба, которая возникает, когда дно носовой полости, отвечающее за нормальную речь, не закрывается должным образом. Операция закрывает небо.

В последующие годы Грейвс посещал Джея на ежегодных осмотрах. Но только в декабре 2021 года Дже провел еще одну процедуру; на этот раз операция по пересадке кости для восстановления линии десны и челюсти.

«Мы стараемся откладывать операции по пересадке кости до тех пор, пока не начнут прорезываться взрослые зубы, что обычно происходит в возрасте 6–7 лет», — сказал Грейвс.«Все дело в защите взрослых зубов Джея».

Пока Джей хорошо реагирует на свою последнюю операцию. Компьютерная томография в мае определит дальнейшие шаги Джея, в том числе, сможет ли он поставить брекеты.

Сегодня энергичный второклассник, который любит математику и быстро защищает своих младших двоюродных братьев, все еще занимается некоторыми проблемами с зубами и остается у логопеда. Но каждый раз, когда Джей надувает мыльные пузыри или ест рамен — теперь это одно из его любимых блюд, — Эстрада улыбается, видя, как далеко он продвинулся.

Независимо от того, что показывает компьютерная томография, Эстрада благодарен за заботу, которую получил Джей, и с оптимизмом смотрит в будущее.

— Он на правильном пути со всеми этими процедурами, — сказал Эстрада. «Поскольку доктор Грейвс так честен со мной и ничего не приукрашивает, я чувствую себя намного лучше. Родители, у которых есть ребенок с расщелиной губы и неба, должны знать, что этот процесс будет трудным в начале, и вы почувствуете, что больше не можете этого делать, но в конце концов это того стоит.

Автор: Кэйти Баркли, UTHealth Media Relations | 24 января 2022 г.
Справки для СМИ: 713-500-3030


Расщелина губы и неба | Справочная статья радиологии

Расщелина губы   и неба — одна из самых частых лицевых аномалий у новорожденных. Примерно в 80% случаев эти два признака проявляются вместе 6 .

По оценкам, встречается с частотой примерно 1 случай на 700–1000 живорождений 1 .Это может увеличиться до 4% для родного брата ранее пораженного плода и до 10% для родного брата двух ранее пораженных младенцев 9 . Существует общепризнанная расовая предрасположенность. Например, в Соединенных Штатах один из самых высоких показателей распространенности среди коренных американцев (~ 4 на 1000), за ними следуют азиаты (1,5–2,0 на 1000), европеоиды (1 на 1000) и афроамериканцы (0,3). на 1000) населения.

Ассоциации

Другие ассоциированные аномалии могут возникать в 30-50% случаев 3,6 .Они разнообразны и включают

  • анеуплоидный синдром: чаще встречается при типах II, III и IV 5
  • неанеуплоидный синдромальный
  • неанеуплоидные несиндромальные

Губа формируется между 4-й и 7-й неделями беременности. Крыша рта (нёбо) формируется между 6 и 9 неделями беременности. Это состояние возникает в период с 4 по 6 недель беременности из-за нарушения сращения одного или обоих медиальных выступов носа.Первоначально они возникают в виде парных медиальных носовых отростков, а нарушение слияния друг с другом или с верхнечелюстными отростками приводит к расщелине губы с расщелиной неба или без нее. Расщелины в передних отделах неба нарушают эту нормальную линию сращения, что приводит к разрыву гладкого С-образного контура альвеолярного гребня в месте соединения боковых резцов и лунок клыков, распространяющегося кзади к резцовому отверстию. Гораздо реже дефект может возникать между медиальными и латеральными резцами.

При двусторонней расщелине губы и неба имеется предчелюстное выпячивание, которое обычно выглядит как параназальное эхогенное образование. Предчелюстное выпячивание возникает в результате нестабильности лицевых структур во время эмбриологического развития, что приводит к беспрепятственному росту сошника, предчелюстных костей и мягких тканей. Хотя это происходит при двусторонней полной расщелине губы и неба, этого не происходит при других типах лицевых расщелин или только при расщелине неба.

Генетика

В значительной части случаев заболевание носит спорадический характер, хотя описаны различные типы наследования 10 .

Латеральность

Большинство из них односторонние, 70% из них левые .

Классификация

Существует несколько систем классификации. Система антенатальной ультразвуковой классификации Nyberg 1995 очень хорошо коррелирует с тяжестью дефекта и исходами и делится на пять типов 5 :

Изолированную расщелину неба практически невозможно диагностировать внутриутробно, и она не является частью этой классификации. классификация.

УЗИ

Сонографические признаки могут варьироваться в зависимости от конкретного типа аномалии расщелины.Как правило, дефект верхней губы можно увидеть и лучше всего оценить при угловом коронарном сканировании. Вертикальная гипоэхогенная область через верхнюю губу плода обычно представляет собой дефект расщелины губы. Этот вывод может быть подтвержден аналогичным дефектом мягких тканей верхней губы, лежащих над верхней челюстью в аксиальной плоскости.

Небо можно осматривать в поперечной (аксиальной) плоскости. 3D-УЗИ может также помочь в диагностике. Хорошей практикой является комментирование глотания плода в режиме реального времени во время проведения УЗИ.

Типовые сонографические признаки включают:

  • тип III: может быть виден как предчелюстное эхогенное образование 8
Дополнительные сонографические признаки
  • может быть многоводие, если дефект выраженный и нарушенный глотания Лечение и прогноз

    Общий прогноз варьируется в зависимости от сопутствующих аномалий с изолированными боковыми расщелинами (типы I и II), имеющими наилучший прогноз.

    Границы | Заячья губа – всесторонний обзор

    Введение

    Орофациальные расщелины включают ряд врожденных деформаций, наиболее часто проявляющихся расщелиной губы с расщелиной неба или без нее (CLP) или изолированной расщелиной неба (CP).CLP является вторым наиболее распространенным врожденным дефектом в США, уступая только синдрому Дауна (1). Ежегодно в США рождается около 7000 детей с орофациальными расщелинами (1). Помимо физического воздействия на пациента, ХЛП также оказывает значительное психологическое и социально-экономическое воздействие как на пациента, так и на его семью, включая нарушение психосоциального функционирования и снижение качества жизни (КЖ) (2, 3). Это связано с повышенной смертностью от многих причин, включая самоубийства (4), а также со значительными затратами на здравоохранение (5).Расщелина губы может быть односторонней или двусторонней и может затрагивать альвеолы ​​или небо. У пораженных людей могут быть другие врожденные аномалии и они могут быть частью генетического синдрома.

    Продолжаются усилия по раскрытию эпидемиологии и этиологии этого состояния. В рамках проекта международного совместного исследования черепно-лицевых аномалий, поддерживаемого ВОЗ, создается глобальная сеть для составления всеобъемлющей базы данных и координации стратегий исследований (6). Оптимальное ведение ребенка с заячьей губой требует организованных междисциплинарных усилий, включающих отоларингологию, пластическую хирургию, челюстно-лицевую хирургию, ортодонтию, логопедию, педиатрию, уход за больными, генетическое консультирование, аудиологию, психологию и социальную работу (7).Цели состоят в том, чтобы оптимизировать кормление, рост лица и развитие речи и языка. Одной из основных функций отоларинголога является хирургическое вмешательство для восстановления нормального питания, речи и внешнего вида. Успешное восстановление заячьей губы одновременно и полезно, и сложно.

    Эмбриология

    Хорошо задокументировано эмбриологическое развитие губы и неба. Нормальное развитие губ происходит между 4 и 8 неделями беременности. К концу 4-й недели лобно-носовой выступ формируется из мигрирующих клеток нервного гребня первой глоточной дуги.Носовые плакоды, представляющие собой эктодермальные утолщения, развиваются на каудальном конце этой структуры и разделяют парные медиальные и латеральные носовые отростки. Первичное небо формируется в результате слияния парных медиальных носовых отростков к 6-й неделе, давая начало межчелюстной кости: центральной верхней губе, верхнечелюстной альвеолярной дуге и четырем резцам, а также твердому небу впереди резцового отверстия (8, 9).

    Вторичное небо развивается после первичного в течение 6–12 недель. Медиальные выступы верхнечелюстных отростков образуют небные выступы, которые возвышаются над языком, сливаясь медиально по средней линии, спереди с первичным небом и сверху с перегородкой.Резцовое отверстие отмечает переднюю часть вторичного неба. Формирование первичного и вторичного неба завершает разделение носовой и ротовой полостей, позволяя одновременно дышать и жевать (10).

    Нормальное развитие происходит последовательно, поэтому заячья губа может быть связана или не связана с расщелиной неба. Точно так же изолированная расщелина неба может возникнуть независимо от расщелины губы. Деформации губы, неба и носа являются следствием нарушения нормального развития.Серьезность определяется временем, тяжестью и количеством нарушений (11). Критический период наступает непосредственно перед формированием первичного неба и центральной губы, когда латеральный носовой отросток подвергается всплеску митотического роста. В этот период развитие очень уязвимо для генетических и тератогенных эффектов (7).

    Классификация

    CLP традиционно классифицируется по фенотипу, который может иметь вариабельную экспрессию в диапазоне от микроформы до полного расщепления и может поражать альвеолярный гребень и небо (рис. 1).Фенотипы коррелируют со специфическими моделями генетического сцепления, что предполагает возможную корреляцию. CLP и CP являются эмбриологически отличными процессами от нарушений на разных стадиях развития и обладают уникальными эпидемиологическими и генетическими особенностями (7, 10, 12).

    Рисунок 1. Односторонняя расщелина губы . (A) Тип микроформы, (B) неполный тип, (C) полный тип.

    CLP относится к клиническому спектру расщелины губы с расщелиной неба или без нее (таблица 1).Поражение неба обычно указывает на родственную, но более тяжелую форму этой аномалии, хотя они могут иметь эпидемиологические различия (12). Расщепление губы может быть полным (включая всю высоту губы по вертикали) или неполным. Полная расщелина губы часто связана с альвеолярной щелью. Перемычка мягких тканей, охватывающая кожную губу или альвеолу при неполной расщелине губы, называется полосой Симонарта и состоит в основном из кожи с различным количеством мышечных волокон круговой мышцы рта (13).

    Таблица 1 . Анатомия заячьей губы .

    Односторонняя расщелина губы (рис. 1) связана с типичными деформациями, вызванными асимметричными силами на межчелюстной кости во время роста лица. Наличие бандажа Симонарта может уменьшить степень деформации лица по мере роста за счет восстановительной силы (14). Наблюдается вращение и искажение киновари с потерей лука Купидона и фильтрационных ориентиров на стороне расщелины.Мышечные волокна круговой мышцы рта асимметрично ориентированы вдоль краев расщелины и могут быть непрерывными поперек полосы Симонарта при более легких формах (15). Гистологические исследования показали, что степень дезориентации мышечных волокон вблизи расщелины коррелирует с тяжестью расщелины (16). Объем мышц не уменьшается в участках губы без расщелины (17). Типичная деформация носа представляет собой смещение ипсилатеральной латеральной ножки крыла крыла латерально, книзу и кзади.Кончик уплощен и отклонен в нерасщепленную сторону. Ипсилатеральная ноздря ориентирована скорее горизонтально, чем вертикально. Колумелла значительно укорочена и отклоняется в нерасщепленную сторону вместе с каудальной перегородкой. Носовые хрящи могут быть, а могут и не быть (13).

    При двусторонней расщелине губы предчелюстная кость растет независимо от верхней челюсти с обеих сторон и может значительно выступать, особенно при полных расщелинах (рис. 2) (18). Пролабия, состоящая из мягких тканей предчелюстной кости без мышечных волокон, также лишена дуги Купидона и фильтрационных столбов с двух сторон.Колумелла сильно укорочена или отсутствует, а боковые ножки смещены латерально, образуя широкий плоский кончик носа.

    Рисунок 2. Двусторонняя расщелина губы . (A) Неполный тип, (B) Полный тип.

    Субклинические фенотипы, вероятно, относятся к расширенному спектру несиндромальных ХЛП. Примеры включают аномалии губ (19), аномалии зубов и морфометрические особенности лица. Возможно, лучше всего изучены дефекты круговой мышцы рта при отсутствии видимой расщелины.Они оцениваются с помощью УЗИ высокого разрешения (20, 21) и, по-видимому, преимущественно возникают у ближайших родственников лиц с заячьей губой (19, 22). Идентификация субклинических фенотипов может расширить поиск восприимчивых генов.

    В отличие от CLP, расщелина неба (CP) в первую очередь характеризуется дезориентацией небных мышц, что приводит к трудностям при кормлении, небно-глоточной недостаточности и проблемам с речью. Спектр варьируется от подслизистой расщелины до полного расщепления первичного и вторичного неба.Они с большей вероятностью будут синдромальными по сравнению с CLP.

    Эпидемиология

    CLP встречается у 1 из 500–2500 живорожденных в зависимости от происхождения, географического положения, возраста матери, внутриутробного воздействия и социально-экономического статуса (2, 7). По последним оценкам CDC, заболеваемость CLP составляет 1 случай на 940 живорождений, при этом ежегодно регистрируется 4437 случаев (1). Более 60% орофациальных расщелин затрагивают губу (23). Сообщалось, что только на изолированную расщелину губы приходится около 10–30%; комбинированное первичное и вторичное поражение неба составляет 35–55% случаев; вовлечение только вторичного неба составляет 30–45% случаев (24).

    Сообщалось о серьезных различиях в популяции, с самыми высокими показателями у азиатов и коренных американцев (1 на 500 рождений) и самыми низкими показателями у африканцев (1 на 2500 рождений) (25).

    Расщелина губы постоянно чаще встречается у мужчин в соотношении 2:1, в отличие от расщелины неба, которая имеет такое же соотношение в пользу женщин. Некоторые постулируют, что общие материнские гормоны могут быть вовлечены как в детерминацию пола, так и в орофациальное расщепление (26).

    Односторонняя расщелина губы показывает преобладание левой половины 2:1 (10, 27).Хотя механизм неясен, наблюдение, что лицевая артерия слева развивается медленнее, может быть фактором (28). Была предложена связь между латеральностью расщелины и хиральностью (29), но это не было последовательно показано (27, 30).

    Этиология

    Эпидемиологические и этиологические особенности ХЛП различаются при синдромальной и несиндромальной формах. Несиндромальные формы наиболее изучены и встречаются в 70% случаев (31, 32). Причины многофакторны и связаны с генетикой, факторами окружающей среды и тератогенами (таблица 2) (10, 33).

    Таблица 2 . Зарегистрированная этиология несиндромальной расщелины губы с расщелиной неба или без нее .

    Генетическая предрасположенность уже давно считается основным компонентом CLP. Исследования монозиготных близнецов предполагают, что генетика объясняет 40–60% расщеплений рото-лицевой области (34). Однако идентификация генов-кандидатов осложняется гетерогенностью, неменделевскими моделями наследования и ограниченными размерами выборки (10).Ген интерферон-регуляторного фактора 6 ( IRF6 ) последовательно связан с несиндромальной ХЛП в многочисленных исследованиях (10, 35), а также является возбудителем синдрома ван дер Вуда, наиболее распространенной синдромальной причины заячьей губы. Недавно проведенные полногеномные ассоциативные исследования (GWAS) выявили несколько новых генетических локусов, в том числе область «генной пустыни» на хромосоме 8q24 (36). Исследование GENEVA Cleft Consortium выявило различное распределение генов IRF6 и ch8q24 в Европе и Азии, предполагая, что ассоциации могут быть популяционно-специфичными (37).Список генов-кандидатов длинный и включает среди прочих VAX1 (37), FGFR2 (38) и BMP4 (39).

    Многие факторы окружающей среды были изучены в эпидемиологических исследованиях. Курение матери увеличивает риск ХЛП на 30 % (40), и неоднократно сообщалось о дозозависимом эффекте (41, 42). Пассивное курение, похоже, не увеличивает риск (43). Потребление алкоголя матерью вызывает споры, хотя чрезмерное употребление алкоголя может увеличить риск (44). Часто происходит путаница между употреблением сигарет и алкоголя, и их эффекты следует анализировать независимо друг от друга.Прегестационный диабет и, в меньшей степени, гестационный диабет связаны с несердечными дефектами, включая орофациальные расщелины (45). Недавний метаанализ показал, что возраст матери > 40 лет повышает риск ХЛП на 56% по сравнению с возрастом матери от 20 до 29 лет (46). Было обнаружено, что прием фолиевой кислоты на ранних сроках беременности снижает риск от одной трети (47) до трех четвертей (48), хотя не все исследования показали статистическую значимость (49). Защитный эффект варьируется между популяциями, и это может отражать сильный генетический компонент в пути метаболизма фолиевой кислоты (50).Дефицит цинка, важного элемента миграции нейронов, вызывает расщепление у животных (51) и может повышать риск у людей (52). В целом, ежедневный прием поливитаминов рекомендуется всем беременным женщинам из-за потенциальной пользы и минимального риска при правильном приеме (53).

    Потенциальные тератогены, о которых сообщалось, включают ретиноевую кислоту, фенитоин и вальпроевую кислоту (54). Другие предполагаемые факторы риска включают различные профессиональные и химические воздействия, гипертермию, стресс, ожирение матери, пероральные гормональные добавки, ионизирующее излучение и материнскую инфекцию (10, 53).Сложное взаимодействие между генетическими факторами и факторами окружающей среды, несомненно, играет роль в патогенезе CLP. Изучение этих взаимодействий может открыть новые направления исследований для профилактики и лечения ХЛП.

    Тридцать процентов новорожденных с CLP имеют дополнительные врожденные аномалии, возникающие как часть синдрома (31, 32). Более 500 менделевских синдромов перечислены в онлайн-базе данных менделевского наследования у человека (OMIM). Наиболее распространенным и хорошо известным синдромом, связанным с заячьей губой, является синдром Ван дер Вуда.Это вызвано дефектом гена IRF6 на хромосоме 1 и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Типичными клиническими признаками являются расщелина губы и/или неба, ямка или свищ на нижней губе и зубные аномалии (55). Синдром подколенного птеригиума представляет собой аналогичный синдром с орофациальными расщелинами, ямками на нижней губе, подколенными перепонками и мочеполовыми аномалиями. Другие синдромы, связанные с ХЛП, включают синдром Стиклера, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза, сидериус-Х-сцепленную умственную отсталость, синдром Лоеса-Дитца и синдром расщелины лица Мальпуеха (56).

    Цели хирургического ремонта

    Исправление заячьей губы осложняется деформацией нескольких анатомических структур, которая может иметь различную степень тяжести. Проблемы реконструкции могут быть такими же разными, как и проявления расщелин у пациентов: односторонние или двусторонние, узкие и широкие расщелины, синдромальные пациенты и несиндромальные пациенты, как описано ранее. Каждый пациент представляет новую проблему для хирурга, пытающегося исправить расщелину. Тем не менее, цель операции остается прежней: устранение функциональной и косметической деформации заячьей губы.Для достижения этой цели восстановление должно включать создание интактной верхней губы соответствующего размера, чтобы компенсировать потерю высоты фильтрата на стороне расщелины, восстановление нижележащей мышечной структуры для нормальной ротовой способности и функции, а также первичное восстановление. деформации носа (57).

    Время операции

    То, что определяет оптимальное время хирургического вмешательства, может варьироваться в зависимости от предпочтений хирурга, рисков анестезии, сопутствующих врожденных аномалий и предполагаемого психологического воздействия на семью.Большинство хирургов восстанавливают заячью губу в возрасте 10–12 недель. Правило 10 по-прежнему применимо. Wilhelmsen и Musgrave рекомендовали, чтобы восстановление заячьей губы проводилось, когда пациент достигает следующих пороговых значений: вес 10 фунтов, гемоглобин 10 г/дл и количество лейкоцитов <10 000 мм 3 (58) . Именно Маллард предложил обычно используемое «правило 10-го порядка» для сроков восстановления, определяемых как вес более 10 фунтов, гемоглобин более 10 г, возраст более 10 недель (59).

    Недавно были опубликованы результаты, показавшие некоторые успешные операции у новорожденных в возрасте 1–8 дней с использованием модифицированной методики Теннисона (60). Сторонники раннего вмешательства утверждают, что, хотя есть явные доказательства более серьезных осложнений анестезии у детей в возрасте до 12 месяцев, существуют ограниченные данные, свидетельствующие о большем риске анестезии для новорожденных по сравнению с операцией в возрасте 3 месяцев. Также предполагается, что родители получат психологическую выгоду, поскольку их ребенок перенесет операцию и будет выглядеть «нормально», когда они вернутся домой.При условии, что во всем остальном ребенок здоров, несколько серий исследований показали, что эстетические и анестезиологические результаты сопоставимы между операциями в неонатальном периоде и операциями в гораздо более старшем возрасте (60, 61). Есть, однако, недостатки для выполнения ремонта на ранней стадии. Многим пациентам, особенно в случаях широких расщелин, также потребуется предоперационная ортопедия на разное время, чтобы подготовить пациента к окончательной операции (62).

    Предоперационные соображения

    Можно использовать предварительные маневры для получения удовлетворительного результата во время окончательного хирургического вмешательства.Эти шаги могут быть особенно полезны для пациентов с широкими расщелинами со значительным смещением альвеолярных дуг, которое может помешать правильному совмещению во время окончательной операции (62–64).

    Адгезия губы — это предварительная процедура перед окончательной хирургической пластикой, направленная на преобразование полной расщелины губы в неполную, чтобы окончательная пластика губы могла быть завершена с меньшим натяжением. Обычно выполняемые в течение первого месяца жизни, можно использовать лоскуты с латеральным основанием, полученные из самой губы (65), или лоскуты с нижним основанием из киновари (66).Общепринятых показаний к процедуре нет. Процедура склеивания губ менее предпочтительна, поскольку она требует от пациента дополнительной операции, может иметь повышенное образование рубцов или может неправильно совмещать верхнечелюстные сегменты, а также может иметь потенциал к расхождению краев в месте хирургического вмешательства (62). Случаи спаек губ обычно следует ограничивать пациентами, у которых сегменты верхней челюсти расширены без коллапса, поскольку процедура не принесет пользы, если сегменты спадаются медиально.В таких случаях обычно предпочтительнее альвеолярное расширение (62). При поэтапном восстановлении тяжелой неполной или полной односторонней расщелины губы после использования устройства Latham одна группа обнаружила, что предоперационная адгезия губы приводит к увеличению толщины латеральной круговой мышцы рта, что помогает восстановить губной гребень (67). Также возможно предоперационное тейпирование губ (68). Описано, что эффект от нее аналогичен процедуре склеивания губ, хотя ее подход менее инвазивен (69).Тейпирование губ можно использовать в сочетании с другими предоперационными ортопедическими средствами.

    Использование предоперационной ортопедии также может быть рассмотрено и используется в качестве дополнения к хирургическому лечению. Двусторонняя расщелина губы проявляется выпячиванием межчелюстной кости и недостаточностью колумеллы. Развитие предоперационной ортопедии претерпело большие изменения за последние 50 лет, что свидетельствует о важности совместного междисциплинарного командного подхода к лечению расщелин. Хирурги в девятнадцатом веке первоначально вырезали предчелюстной сегмент, что, к сожалению, привело к развитию нижнечелюстного псевдопрогнатизма, аномалии прикуса, ограничения роста верхней челюсти и дефицита средней части лица (62).Впоследствии стало важным сохранить и отвести, а не иссекать премаксиллу, чтобы восстановление расщелины губы могло иметь наилучший эстетический результат. Предоперационная ортопедия относится ко всем методам, предшествующим восстановлению заячьей губы. Такие методы могут включать в себя массаж нёбных губ пальцами родителей, надавливание лентой на сегменты губ, фиксацию внутриротовых устройств или назоальвеолярное моделирование (НАМ) (70).

    Ортопедические устройства можно разделить на несколько категорий: активные и пассивные; внутриротовой против внеротового; дооперационное и послеоперационное (71).Активные верхнечелюстные аппараты сближают альвеолярные сегменты верхней челюсти с контролируемой силой. Аппарат Latham (72) был разработан для фиксации на сегменте верхней челюсти без расщелины внутри ротовой полости и активной репозиции латеральных сегментов альвеолярной расщелины и уменьшения протрузии верхней челюсти (72). Размещение устройства также требует хирургической процедуры, поскольку оно состоит из двухкомпонентной верхнечелюстной шины, прикрепленной штифтами к небу, распорного винта для регулировки небных сегментов и цепи для ретракции предчелюстного сегмента.Из-за различий в лечении, различий во времени и отсутствия нормативных данных споры относительно использования дооперационной ортопедии остаются, а недостаток окончательных клинических исследований препятствует разработке проверенных руководств (62). Несмотря на это, использование предоперационной ортопедии по-прежнему широко используется, и многие центры продолжают продвигать улучшенные хирургические и эстетические результаты от ее использования.

    Пассивные аппараты, называемые NAM, не прилагают усилий и постепенно формируют альвеолярные сегменты и позиционируют направление роста с помощью альвеолярных пластин из акрила.Считается, что хрящи новорожденных мягкие и не обладают эластичностью, поэтому пассивное формование будет более легким занятием (73). Первоначальные устройства были разработаны только для коррекции альвеолярной расщелины (74, 75) и не в достаточной степени устраняли деформацию носа, связанную с расщелиной губы. При односторонней расщелине губы нижний латеральный носовой хрящ обычно расположен латерально и книзу, что приводит к вдавленному куполу, увеличенному краю крыла, косой колумелле и нависающей верхушке носа (76).При двусторонней расщелине губы связанная деформация носа представляет собой расширение основания крыла и уплощение кончика носа с почти отсутствующей колумеллой. Устройства NAM уменьшают альвеолярный зазор, а также включают ленту для сближения сегментов губ и удлинения колумеллы, а также носовые стенты для исправления деформации носа (75). Кроме того, NAM способствует улучшению окончательной хирургической коррекции и помогает сократить общее количество хирургических вмешательств для исправления деформации лица (77). Инъекция ботулинического токсина в круговую мышцу рта перед операцией недавно была предложена в качестве средства снижения напряжения и, таким образом, улучшения результатов лечения расщелины губы (77).

    Окончательный хирургический ремонт

    Восстановление односторонней расщелины губы

    Многочисленные методы, а также модификации популярных методов подробно описаны в литературе. Прямолинейное закрытие, или закрытие Роуза-Томпсона, является ранней техникой, введенной в начале двадцатого века, которая может быть операцией выбора при микроформных расщелинах (78) и редко используется в качестве основной техники для пластики расщелин. Прямолинейное закрытие обычно приводило к выемке губы и контрактуре вертикального рубца (79).В современных методах восстановления используется латеральный лоскут губы для заполнения медиального дефекта от расщелины губы. Эта концепция, первоначально разработанная Миро, формирует основу для современных ротационных лоскутов и переплетения треугольных (рис. 3) (80, 81) или четырехугольных лоскутов (82) для коррекции деформации расщелины губы (79). Техника треугольного лоскута представляет собой восстановление с использованием переплетения треугольных лоскутов. Концепцию, лежащую в основе этой техники, можно аналогичным образом сравнить с Z-пластикой реконструкции губы.Преимущество этого метода заключается в том, что он основан на тщательных измерениях по ориентирам и, таким образом, дает меньше возможностей для хирургической оценки и гибкости во время операции. Он может быть более подходящим для широких расщелин по сравнению с ротационно-продвинутым лоскутом. Техника также сохраняет лук Купидона. Ограничения этой техники включают рубец, который формируется поперек желобка, и отсутствие гибкости (62, 79), как отмечалось ранее, нет двух одинаковых расщелин, и часто может потребоваться некоторая степень изменчивости для достижения предполагаемого эстетического результата.

    Рисунок 3. Пластика левой неполной губы с использованием техники треугольного лоскута . (А) Фото до операции, (Б) фото до операции с маркировкой, (В) состояние после ремонта.

    Вращательно-выдвижной лоскут Милларда в настоящее время является наиболее часто используемой техникой пластики расщелины губы (рис. 4). Недавние опросы показали, что 84% ответов практикующих хирургов выполняют ротационное продвижение для полной пластики односторонней расщелины губы по сравнению с 9%, использующими треугольный лоскут (83).Техника использует вращение вниз смещенного вверх медиального сегмента губы с продвижением латерального лоскута губы для исправления дефекта ниже носа (18, 59, 84). Многие преимущества этой методики противоречат ее популярности, поскольку она обеспечивает минимальную потерю ткани, создает линию шва, соответствующую желобку на стороне расщелины, сохраняет дугу Купидона, перемещает основание крыла носа и обеспечивает натяжение для уменьшения носового отверстия. расширяется, направляет построение порога носа и чрезвычайно универсален для типа расщелины, с которой может столкнуться хирург.Универсальность этой техники также в значительной степени зависит от знаний и опыта хирурга, так как она допускает большое количество хирургических суждений для достижения хорошего эстетического результата (62). Ротационно-выдвижной лоскут основан на обширном подрыве мягких тканей верхней челюсти, чтобы закрыть широкие расщелины, особенно в случаях без предварительного склеивания губ, поэтому эта техника может быть не идеальной для широких расщелин. Кроме того, эта техника иногда может привести к повреждению слизистой оболочки и ткани губы, если латеральный сегмент губы имеет меньшую высоту по вертикали.Таким образом, ротационно-поступательный лоскут не способствует идеальной конструкции губы (62). Решающее значение для восстановления расщелины губы имеет реконструкция круговой мышцы рта через расщелину. Правильное выравнивание круговой мышцы позволит обеспечить соответствующую функцию сфинктера (57). Чтобы выполнить этот шаг, круговая мышца рта должна быть освобождена от прикрепления и выровнена. Ротационно-поступательный лоскут является наиболее широко используемым, хотя и не без модификаций.Опросы практикующих врачей показали, что 45 % будут использовать модифицированную версию ротационно-выдвижного лоскута, наиболее распространенными из которых являются киноварь Нордхоффа, модификация Молера и треугольный продвигающий лоскут Онидзука, которые здесь не описываются (83). ). В таблице 3 приведены преимущества и недостатки различных методов.

    Рисунок 4. Восстановление левой неполной губы с использованием модифицированной методики Милларда . (А) Фото до операции, (Б) состояние после ремонта.

    Таблица 3 . Хирургические методы лечения расщелины губы .

    Восстановление двусторонней расщелины губы

    Исправление двусторонней расщелины губы часто значительно сложнее, чем восстановление односторонней расщелины губы, из-за наличия межчелюстной кости и пролабиума. Пролабия часто лишена мышц и киновари, она маленькая и прикреплена к кончику носа с небольшим количеством колумеллы или без нее.Предчелюстная кость также представляет собой проблему, поскольку она остается очень изменчивой по положению и размеру; он может выступать вперед и отклоняться в одну сторону. Расщелины верхнечелюстных альвеолярных дуг также часто разрушаются (62, 85). Таким образом, перед хирургом стоит задача реконструкции всей центральной части губы с недостаточным пролабиумом и аномально смещенным межчелюстным суставом. Первоначально была резецирована предчелюстная кость, чтобы облегчить закрытие. Как упоминалось выше, эта процедура дала худший косметический результат.Попытки сблизить латеральные сегменты губы и пришить сегменты к коже пролабиума без восстановления мышц также дали бы худший результат. Mulliken (86) и Millard (87) выступали за восстановление сфинктера orbicularis oris и устранение деформации носа на ранней стадии. Кроме того, с помощью этих методов уменьшается ширина основания крыла. На рисунках показан широко используемый метод, популяризированный Малликеном и подробно описанный в другом месте (86) (рис. 5). Сложная двусторонняя коррекция расщелины может быть отличным примером преимуществ предоперационной ортопедии или спайки губ для помощи в окончательной хирургической коррекции.

    Рисунок 5. Ремонт двусторонней неполной кромки . (А) Фото до операции, (Б) фото до операции с маркировкой, (В) состояние после ремонта.

    Деформация носа

    Деформация носа, связанная с односторонней расщелиной губы, четко определена с 1950-х годов (88). Из-за боязни помешать нормальному росту носа хирурги редко проводили операции по исправлению деформации носа до 1970-х годов (89).Как описано ранее, при односторонней расщелине губы нижний латеральный носовой хрящ обычно расположен латерально и книзу, что приводит к вдавленному куполу, увеличенному краю крыла, косой колумелле и нависающей верхушке носа (76). Цели первичной ринопластики включают закрытие дна носа, изменение положения нижних латеральных хрящей и изменение положения основания крыла. Хирургическое восстановление может быть выполнено через те же разрезы, которые используются для восстановления заячьей губы, так что деформация носа может быть устранена одновременно (90, 91).

    В течение последних трех десятилетий в настоящее время широко распространена первичная хирургическая коррекция деформации носа во время окончательной пластики губы. В настоящее время известно, что ранняя первичная хирургия носа не влияет на назальный нарост на стороне расщелины (89). Этот факт подтверждается 18-летним последующим исследованием, сравнивающим первичную пластику носа у детей с нормальной и неоперативной расщелиной губы (92). Деформация носа имеет большую величину при двусторонней расщелине губы, которая включает двустороннюю деформацию крыла, расширение основания крыла и уплощение кончика носа.Одноэтапное восстановление включает в себя предоперационное устройство Latham с последующим восстановлением заячьей губы и носа. Хирургическая коррекция включает краевые разрезы с межкупольными швами между нижнелатеральными хрящами и сужением межалярного расстояния. Избыток кожи удаляют из треугольника мягких тканей (86). Антропометрический анализ примерно через 5 лет после операции показал, что длина носа, выступ кончика и ширина колумеллы близки к нормальным значениям с хорошо сохраненной симметрией губы и носа, что подтверждает эффективность процедуры Малликена (93) при двусторонней расщелине губы и устранение деформации носа.

    Последующие действия

    Рост лица у пациентов с ХЛП часто является аномальным, вторичным по отношению к деформации и/или хирургическим манипуляциям, выполненным в попытке исправить деформацию. В исследованиях, анализирующих рост лицевого скелета после пластики расщелины губы и/или неба, можно коллективно утверждать, что хирургические манипуляции, выполняемые в попытке исправить расщелину, могут иметь большее влияние на рост лица, чем сама первоначальная деформация (94). У неоперированных взрослых пациентов с расщелиной остается нормальный потенциал роста верхней челюсти (94, 95).При изолированной расщелине губы характер роста верхней челюсти после хирургического вмешательства менее ясен. Исследования на животных показали статистически значимое влияние на цефалометрический рост верхней челюсти (96, 97). Клиническое наблюдение, однако, в основном не продемонстрировало заметного влияния на рост верхней челюсти у детей (95, 98). В одном известном сообщении показано, что функциональное закрытие губы значительно сузило области поперечной передней расщелины в начале роста верхней челюсти у пациентов с полной односторонней расщелиной губы и неба (99).

    Чрезвычайно важно длительное наблюдение за пациентами после пластики расщелины. В нынешнем виде эстетические результаты радикальной хирургической коррекции проявляются только по прошествии некоторого времени. Поэтому пациенту может потребоваться вернуться в операционную для ревизии, чтобы улучшить функцию и внешний вид пластики (85). Деформации после первоначальных операций могут варьироваться от рубцов на слизисто-кожных, красных или мышечных участках (100). Недавние изменения в практике привели к тому, что некоторые хирурги выступили за использование современных медицинских клеев в качестве дополнительного метода закрытия кожных швов (101, 102).Те же исследования показали, что адгезивы, такие как Dermabond, обеспечивают такой же уход за зрелой раной, как и традиционное закрытие швов при пластике заячьей губы, и имеют дополнительное преимущество, заключающееся в том, что можно избежать дополнительной смены повязок или снятия швов под седацией (101, 102).

    Осложнения

    Ранняя смертность в первые несколько дней жизни пациентов с заячьей губой, которая, согласно литературным данным, составляет 10–15% (103, 104), объясняется отсутствием «круиз-шок-шока», в котором педиатры еще не участвовали. достаточно времени для точной оценки и диагностики пациента с другими врожденными аномалиями (58).Однако современные врачи склоняются к правилу 10–10–10 или, в особых случаях, назначают пациенту предоперационную ортопедию, тем самым откладывая хирургическое вмешательство до тех пор, пока пациент не станет старше. Таким образом, легче избежать осложнений, связанных с сопутствующими врожденными аномалиями или осложнениями анестезии. Как и при любом хирургическом вмешательстве, могут возникнуть осложнения. Ранние исследования отметили основные осложнения только первичной пластики губы, такие как послеоперационное кровотечение, нарушение пластики губы, пневмония (4.3%), с незначительными осложнениями, такими как диарея, средний отит, частичное расхождение швов, легкая инфекция верхних дыхательных путей (58). В более поздних исследованиях были отмечены осложнения, связанные с кровотечением, трудностями при кормлении, расхождением швов раны, раневой инфекцией, пневмонией, нарушением дыхания и остановкой дыхания (105–107).

    Исторически сложилось так, что пациенты, перенесшие пластику заячьей губы, госпитализировались после операции в стационар для наблюдения (108). Однако из-за экономических факторов, изменений в оказании медицинской помощи и желания вернуть пациентов в привычную домашнюю обстановку (109, 110) наблюдается тенденция к выписке в тот же день, что требует переоценки послеоперационных осложнений.В одном исследовании было отмечено, что возникающие осложнения, если они вообще возникали, возникали в течение 48 часов и были связаны с затруднениями дыхания (106). Примечательно, что у четырех из семи пациентов в анамнезе были проблемы с дыханием, и поэтому они были более подвержены осложнениям (106). Ретроспективные исследования, изучающие послеоперационную повторную госпитализацию и частоту осложнений, связанных с восстановлением заячьей губы у пациентов, выписанных в тот же день, показывают, что тщательно отобранные пациенты без сопутствующих заболеваний и адекватный уход на дому вряд ли получат пользу от послеоперационного стационарного наблюдения, поскольку причины повторной госпитализации не были связаны с хирургическим вмешательством. , связанные с другими сопутствующими заболеваниями и/или возникшие далеко за пределы 1-2-дневного периода наблюдения (108).Пациенты с сопутствующими или синдромальными состояниями обычно госпитализируются после процедуры. Дополнительные исследования, изучающие послеоперационные осложнения в 23 детских больницах, выполняющих пластику заячьей губы, показывают, что практика выписки в тот же день после пластики заячьей губы распространена, хотя практика выписки варьируется от 0 (все пациенты госпитализированы для наблюдения) до 60% выписки в тот же день. Те, кто был выписан в тот же день, как правило, были старше на момент операции, не имели ранее существовавших сопутствующих заболеваний, не имели Medicaid и перенесли операцию в больнице с более высоким ежегодным объемом первичной пластики расщелины губы (111).Стационарные пациенты были теми, у кого уже были сопутствующие заболевания, а серьезные медицинские осложнения, обнаруженные в этой группе, включали судороги, дыхательную недостаточность и апноэ, при этом частота серьезных медицинских осложнений оценивалась в 5,5% (111). Таким образом, тщательный отбор пациентов, надлежащий уход на дому, тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование имеют решающее значение для послеоперационного ведения пациентов с заячьей губой.

    Результаты и качество жизни

    Исправление заячьей губы — сложная и не менее полезная задача, требующая понимания эстетики и технических знаний.Как упоминалось ранее, проявления расщелины губы могут сильно различаться, и хирургические методы, используемые для восстановления расщелины, могут давать разные результаты в руках разных хирургов. Было опубликовано множество хорошо изученных работ по изучению качества жизни пациентов с орофациальными расщелинами, включая отношения со сверстниками, физическое здоровье, самооценку и психологический стресс (112). Тем не менее, исследования качества жизни в областях, изучающих социальную функцию, социальную поддержку, семейную функцию, школьную деятельность, по-прежнему отсутствуют (112).В наиболее часто изучаемых показателях качества жизни результаты часто зависели от многих различных факторов и могут варьироваться в зависимости от типов рассматриваемых вопросников и переменных (113, 114). Примечательно, однако, отсутствие 90 560 исходов, сообщенных пациентами, 90 561 для измерения качества жизни, поскольку они могут играть важную роль в выявлении тех аспектов качества жизни, которые больше всего нуждаются в улучшении (115). В 2006 г. Центры по контролю и профилактике заболеваний решили проблему отсутствия такого инструмента оценки, особенно в отношении детей с орофациальными расщелинами (116).Трудность в разработке адекватного исследования качества жизни для пациентов с расщелиной заключается в определенных особенностях, которые необходимо учитывать, включая речь, внешний вид, рост лица, социальное влияние, а также относительную сложность и важность каждой области по мере того, как маленький ребенок взрослеет. взрослый. Надежная оценка качества жизни должна решить все эти вопросы (112). Тест «Инструментально-лицевые различия качества жизни молодежи» (YQOL-FD) оказался наиболее эффективным инструментом для оценки пациентов после операции по поводу расщелины (117).Тем не менее, YQOL-FD был разработан для детей с широким спектром деформаций лица и не учитывал специально все уникальные проблемы, с которыми может столкнуться ребенок с расщелиной (118). Точно так же два измерения, связанные с голосом, и два измерения, связанные со здоровьем полости рта, оказались в достаточной степени подтвержденными, но не специфичными для пациентов с расщелиной (119). Таким образом, хорошо разработанные и хорошо проверенные анкеты для пациентов с расщелиной еще предстоит разработать.

    Заключение

    Врожденная заячья губа — это деформация, возникающая в результате генетического или экологического воздействия во время формирования верхней челюсти и неба в первом триместре беременности.Этиология несиндромальной формы является многофакторной и, вероятно, связана с воздействием на мать таких тератогенов, как табак. Заячья губа вызывает разную степень дисфункции ротового сфинктера, трудности с речью и ненормальный внешний вид верхней губы и носа. Основными задачами хирургического вмешательства являются восстановление нормальной способности к приему пищи, развития речи и эстетики лица в раннем возрасте, до возникновения проблем. Описаны различные хирургические методы окончательной коррекции расщелины губы и первичной ринопластики; большинство из них выполняются в возрасте от 10 до 12 недель.Двусторонняя расщелина губы представляет анатомическую проблему и требует другого хирургического подхода. Вторичная ринопластика часто требуется после созревания лицевого скелета. Вспомогательные средства, такие как предоперационная ортопедия, часто используются для оптимизации хирургических результатов. Длительное наблюдение за пациентом с заячьей губой является обязательным для оценки адекватности восстановления и его влияния на функцию и качество жизни.

    Заявление о конфликте интересов

    Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могли бы быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

    Ссылки

    1. Паркер С.Э., Май К.Т., Кэнфилд М.А., Рикард Р., Ван Ю., Мейер Р.Э. и соавт. Обновленные национальные оценки распространенности некоторых врожденных дефектов при рождении в США, 2004–2006 гг. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol (2010) 88 (12):1008–16. doi:10.1002/bdra.20735

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    3. Маркуссон А., Акерлинд И., Паулин Г.Качество жизни у взрослых с полностью устраненной расщелиной губы и неба. Расщелина неба Carniofac J (2001) 38 (4):379–85. doi:10.1597/1545-1569(2001)038<0379:QOLIAW>2.0.CO;2

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    4. Кристенсен К., Джуэл К., Херскинд А.М., Мюррей Дж.К. Долгосрочное последующее исследование выживаемости, связанной с расщелиной губы и неба при рождении. BMJ (2004) 328 (7453):1405.дои: 10.1136/bmj.38106.559120.7C

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    5. Cassell CH, Meyer R, Daniels J. Расходы на здравоохранение среди детей, включенных в программу Medicaid, с орофациальными расщелинами и без них в Северной Каролине, 1995–2002 гг. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol (2008) 82 (11):785–94. doi:10.1002/bdra.20522

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    6.Программа ВОЗ по генетике человека. Решение глобальных проблем черепно-лицевых аномалий. Отчет о совещаниях ВОЗ по международным совместным исследованиям черепно-лицевых аномалий . Женева (2001).

    7. Мосси П.А., Литтл Дж., Мангер Р.Г., Диксон М.Дж., Шоу В.К. Расщелина губы и неба. Ланцет (2009) 374 (9703): 1773–85. дои: 10.1016/S0140-6736(09)60695-4

    Полный текст перекрестной ссылки

    8.Включите ДХ. Рост лица . 3-е изд. Филадельфия: В. Б. Сондерс (1990).

    9. Маккарти Дж.Г. Пластическая хирургия: расщелина губы и неба и черепно-лицевые аномалии . Филадельфия: В. Б. Сондерс (1990). 4 р.

    10. Диксон М.Дж., Маразита М.Л., Бити Т.Х., Мюррей Д.К. Расщелина губы и неба: синтез генетических и экологических влияний. Nat Rev Genet (2011) 12 (3): 167–78. дои: 10.1038/nrg2933

    Полный текст перекрестной ссылки

    11.Сайкс Дж. М., Сендерс CW. Пластическая хирургия лица: расщелина губы и неба . Нью-Йорк: Thieme Medical Publishers (1993). 9 р.

    12. Harville EW, Wilcox AJ, Lie RT, Vindenes H, Abyholm F. Расщелина губы и неба по сравнению только с расщелиной губы: являются ли они явными дефектами? Am J Epidemiol (2005) 162 (5):448–53. дои: 10.1093/aje/kwi214

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    13.Флинт PW, Каммингс CW. Каммингс Отоларингология Хирургия головы и шеи . Филадельфия, Пенсильвания: Мосби/Эльзевир (2010).

    14. Да Силва Филью О.Г., Сантамария М. Младший, да Силва Далбен Г., Семб Г. Преобладание полосы Симонарта у пациентов с полной расщелиной губы и альвеолы ​​и полной расщелиной губы и неба. Расщелина неба Craniofac J (2006) 43 (4):442–5. дои: 10.1597/05-0302.1

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    15.Фара М. Мускулатура расщелины губы и неба. В: Маккарти Дж. Г., редактор. Пластическая хирургия . (Том 4 ). Филадельфия, Пенсильвания: В. Б. Сондерс (1990). п. 2598–626.

    17. Муни М.П., ​​Сигел М.И., Каймс К.Р., Тодхантер Дж. Развитие круговой мышцы рта у плодов человека в норме и с расщелиной губы и неба с использованием трехмерной компьютерной реконструкции. Plast Reconstr Surg (1988) 81 (3):336–45. дои: 10.1097/00006534-198803000-00004

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    18.Миллард Д.Р., редактор. Анатомия двусторонней расщелины. В: Cleft Craft: эволюция его хирургии . Бостон, Массачусетс: Little Brown (1980), с. 19–40.

    19. Neiswanger K, Weinberg SM, Rogers CR, Brandon CA, Cooper ME, Bardi KM, et al. Дефекты круговой мышцы рта как расширенный фенотипический признак при несиндромальной расщелине губы с расщелиной неба или без нее. Am J Med Genet A (2007) 143A (11):1143–9. doi:10.1002/ajmg.a.31760

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    20.Marazita M. Субклинические особенности несиндромальной расщелины губы с расщелиной неба или без нее (CL/P): обзор доказательств того, что субэпителиальные дефекты круговой мышцы рта являются частью расширенного фенотипа для CL/P. Craniofac Res (2007) 10 (2):82–7. doi:10.1111/j.1601-6343.2007.00386.x

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    21. Роджерс Ч.Р., Вайнберг С.М., Смит Т.Д., Делейяннис Ф.В., Муни М.П., ​​Маразита М.Л.Основание для очевидной субэпителиальной расщелины губы: гистологическое и ультразвуковое исследование круговой мышцы рта. Расщелина неба Craniofac J (2008) 45 (5):518–24. дои: 10.1597/07-115.1

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    22. Мартин Р.А., Хантер В., Нойфельд-Кайзер В., Флодман П., Спенс М.А., Фернас Д. и соавт. Ультрасонографическое обнаружение дефектов круговой мышцы рта у родственников первой степени родства пациентов с изолированной расщелиной губы. Am J Med Genet (2000) 90 (2):155–61. doi:10.1002/(SICI)1096-8628(20000117)90:2<155::AID-AJMG13>3.0.CO;2-V

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    23. Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Улучшенные национальные оценки распространенности 18 отдельных основных врожденных пороков — США, 1999–2001 гг. MMWR Morb Mortal Wkly Rep (2006) 54 (51):1301–5.

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст

    24. Дриллиен С.М., Джеймсон С., Уилкинсон Э.М. Исследования умственной отсталости. I. Распространенность и распределение по клиническому типу и тяжести порока. Arch Dis Child (1966) 41 (219): 528–38. doi:10.1136/adc.41.219.528

    Полный текст перекрестной ссылки

    26. Джеймс У.Х. Являются ли расщелины полости рта следствием гормонального дисбаланса матери? Данные соотношения полов сибсов пробандов. Тератология (2000) 62 (5): 342–5. doi:10.1002/1096-9926(200011)62:5<342::AID-TERA8>3.0.CO;2-8

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    27. Даскалогианнакис Дж., Кунц К.Л., Чадли А.Е., Росс Р.Б. Односторонняя расщелина губы с расщелиной неба или без нее и рукость: есть ли связь? Расщелина неба Craniofac J (1998) 35 (1):46–51. doi:10.1597/1545-1569(1998)035<0046:UCLWOW>2.3.СО;2

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    28. Хираяма К. Анатомические исследования развития лицевой артерии и ее распределения в расщелине губы у плода человека. Часть 1 Развитие лицевой артерии у плода человека на позднем сроке беременности. Med J Kagoshima Univ (1971) 1 : 295–316.

    32. Кальцолари Э., Пьерини А., Астольфи Г., Бьянки Ф., Невилл А.Дж., Ривьери Ф.Сопутствующие аномалии у младенцев с множественными пороками развития с расщелиной губы и неба: эпидемиологическое исследование почти 6 миллионов рождений в 23 реестрах EUROCAT. Am J Med Genet (2007) 143 : 528–37. doi:10.1002/ajmg.a.31447

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    33. Мюррей Дж.К. Генные/средовые причины расщелины губы и/или неба. Clin Genet (2002) 61 (4): 248–56. дои: 10.1034/j.1399-0004.2002.610402.x

    Полный текст перекрестной ссылки

    34. Grosen D, Bille C, Petersen I, Skytthe A, Hjelmborg JV, Pedersen JK, et al. Риск расщелины полости рта у близнецов. Эпидемиология (2011) 22 (3):313–9. дои: 10.1097/EDE.0b013e3182125f9c

    Полный текст перекрестной ссылки

    35. Zucchero TM, Cooper ME, Maher BS, Daack-Hirsch S, Nepomuceno B, Ribeiro L, et al.Варианты гена фактора регуляции интерферона 6 (IRF6) и риск изолированной расщелины губы или неба. N Engl J Med (2004) 351 (8):769–80. дои: 10.1056/NEJMoa032909

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    36. Бирнбаум С.Л., Рейтер Х., Хермс С., Стеффенс М., Рубини М., Балуардо С. и соавт. Ключевой локус предрасположенности к несиндромальной расщелине губы с расщелиной неба или без нее на хромосоме 8q24. Nat Genet (2009) 41 : 473–7.дои: 10.1038/ng.333

    Полный текст перекрестной ссылки

    37. Beaty TH, Murra JC, Marazita ML, Munger RG, Ruczinski I, Hetmanski JB, et al. Полногеномное исследование ассоциации расщелины губы с расщелиной неба и без нее выявляет варианты риска, близкие к MAFB и ABCA4. Nat Genet (2010) 42 : 525–9. дои: 10.1038/ng.580

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    38.Осоэгава К., Вессере Г.М., Утами К.Х., Мансилла М.А., Джонсон М.К., Райли Б.М. и др. Идентификация новых генов-кандидатов, связанных с расщелиной губы и неба, с использованием сравнительной геномной гибридизации. J Med Genet (2008) 45 (2):81–6. doi:10.1136/jmg.2007.052191

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    39. Suzuki S, Marazita ML, Cooper ME, Miwa N, Hing A, Jugessur A, et al. Мутации в BMP4 связаны с субэпителиальной, микроформой и открытой расщелиной губы. Am J Hum Genet (2009) 84 (3): 406–11. doi:10.1016/j.ajhg.2009.02.002

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    40. Ши М., Уэхби Г.Л., Мюррей Дж.К. Обзор генетических вариантов и курения матери в этиологии расщелин ротовой полости и других врожденных дефектов. Birth Defects Res C Embryo Today (2008) 84 (1):16–29. doi:10.1002/bdrc.20117

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    41.Лифф С., Олшан А.Ф., Верлер М., Штраус Р.П., Смит Дж., Митчелл А. Курение сигарет матерью во время беременности и риск расщелин рта у новорожденных. Am J Epidemiol (1999) 150 (7):683–94. doi: 10.1093/oxfordjournals.aje.a010071

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    42. Чанг К.С., Ковальски С.П., Ким Х.М., Бухман С.Р. Курение матери во время беременности и риск рождения ребенка с расщелиной губы/нёба. Plast Reconstr Surg (2000) 105 (2):485–91. дои: 10.1097/00006534-200002000-00001

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    43. Хонейн М.А., Расмуссен С.А., Рифхуис Дж., Ромитти П.А., Ламмер Э.Дж., Сан Л. и соавт. Курение матери и воздействие табачного дыма в окружающей среде и риск возникновения орофациальных расщелин. Эпидемиология (2007) 18 (2): 226–33. doi: 10.1097/01.ede.0000254430.61294.с0

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    44. ДеРу Л.А., Уилкокс А.Дж., Древон К.А., Ли Р.Т. Потребление алкоголя матерью в первом триместре беременности и риск расщепления ротовой полости у младенцев в Норвегии: популяционное исследование случай-контроль. Am J Epidemiol (2008) 168 (6):638–46. дои: 10.1093/aje/kwn186

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    45.Корреа А., Гилбоа С.М., Бессер Л.М., Ботто Л.Д., Мур К.А., Хоббс К.А. и соавт. Сахарный диабет и врожденные пороки развития. Am J Obstet Gynecol (2008) 199 (3):e1–9. doi:10.1016/j.ajog.2008.06.028

    Полный текст перекрестной ссылки

    46. ​​Геркрат А.П., Геркрат Ф.Дж., Ребело М.А., Ветторе М.В. Возраст родителей как фактор риска несиндромальных расщелин полости рта: метаанализ. J Dent (2012) 40 (1):3–14. doi:10.1016/j.jdent.2011.10.002

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    47. Wilcox AJ, Lie RT, Solvoll K, Taylor J, McConnaughey DR, Abyholm F, et al. Добавки фолиевой кислоты и риск лицевых расщелин: национальное популяционное исследование случай-контроль. BMJ (2007) 334 (7591):464. дои: 10.1136/bmj.39079.618287.0B

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    48.Келли Д., О’Дауд Т., Реульбах У. Использование добавок фолиевой кислоты и риск расщелины губы и неба у младенцев: популяционное когортное исследование. Br J Gen Pract (2012) 62 (600): e466–72. дои: 10.3399/bjgp12X652328

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    49. Уэхби Г.Л., Мюррей Дж.К. Фолиевая кислота и орофациальные расщелины: обзор доказательств. Oral Dis (2010) 16 (1):11–9.doi:10.1111/j.1601-0825.2009.01587.x

    Полный текст перекрестной ссылки

    50. Финнелл Р.Х., Грир К.А., Барбер Р.К., Пьедрахита Дж.А. Нервная трубка и черепно-лицевые дефекты с особым акцентом на гены фолатного пути. Crit Rev Oral Biol Med (1998) 9 (1): 38–53. дои: 10.1177/104544119800201

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    51.Варкани Дж., Петеринг Х.Г. Врожденные пороки развития центральной нервной системы у детей, вызванные дефицитом цинка у матери. Тератология (1972) 5 : 319–34. дои: 10.1002/тера.1420050307

    Полный текст перекрестной ссылки

    52. Tamura T, Munger RG, Corcoran C, Bacayao JY, Nepomuceno B, Solon F. Концентрация цинка в плазме и риск несиндромальных расщелин полости рта у их детей: исследование случай-контроль на Филиппинах. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol (2005) 73 (9):612–6. doi:10.1002/bdra.20179

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    54. Jentink J, Loane MA, Dolk H, Barisic I, Garne E, Morris JK, et al. Монотерапия вальпроевой кислотой при беременности и больших врожденных пороках развития. N Engl J Med (2010) 362 (23):2185–93. дои: 10.1056/NEJMoa0

    8

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    55.Ризос М., Спиропулос М.Н. Синдром Ван дер Вуда: обзор. Кардинальные признаки, эпидемиология, сопутствующие признаки, дифференциальный диагноз, экспрессивность, генетическое консультирование и лечение. Eur J Orthod (2004) 26 (1):17–24. дои: 10.1093/эджо/26.1.17

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    58. Вильгельмсен Х.Р., Масгрейв Р.Х. Осложнения хирургии заячьей губы. Волчья пасть J (1966) 3 : 223–31.

    59. Миллард Д.Р. Первичный камуфляж одностороннего заячьего взгляда. В: Skoog T, Ivy RH, редакторы. Труды Международного общества пластических хирургов . Балтимор, Мэриленд: Уильямс и Уилкинс (1957). 160 р.

    60. Иржи Б., Яна В., Михал Дж., Иржи К., Дана Х., Мирослав Т. и др. Успешная ранняя неонатальная коррекция заячьей губы в течение первых 8 дней жизни. Int J Pediatr Otorhinolaryngol (2012) 76 (11):1616–26.doi:10.1016/j.ijporl.2012.07.031

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    61. Galinier P, Salazard B, Deberail A, Vitkovitch F, Caovan C, Chausseray G, et al. Неонатальная коррекция заячьей губы: протокол принятия решения. J Pediatr Surg (2008) 43 (4):662–7. doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.12.006

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    62.Зайберт Р.В., Бамстед Р.М. Расщелина губы и неба. В: Каммингс, Фредриксон, Харкер, Краузе, Шуллер, редакторы. Глава 66 в отоларингологии-Хирургия головы и шеи , 2-е изд. Сент-Луис: Мосби (1993). п. 1137–114.

    63. Росс РБ, Макнамера МЦ. Влияние предоперационной детской ортопедии на эстетику лица при полной двусторонней расщелине губы и неба. Расщелина неба Craniofac J (1994) 31 (1):68–73. doi:10.1597/1545-1569(1994)031<0068:EOPIOO>2.3.СО;2

    Полный текст перекрестной ссылки

    65. Randall P. Хирургия спаек губ при хирургии расщелины губы. Plast Reconstr Surg (1965) 35 :371–6. дои: 10.1097/00006534-196504000-00003

    Полный текст перекрестной ссылки

    66. Walker JC Jr, Collito MB, Mancusi-Ungaro A, Meijer R. Физиологические соображения при закрытии расщелины губы: метод CW. Plast Reconstr Surg (1966) 37 (6): 552–7.дои: 10.1097/00006534-196606000-00013

    Полный текст перекрестной ссылки

    67. Риджуэй Э.Б., Эстрофф Дж.А., Малликен Дж.Б. Толщина круговой мышцы рта при односторонней расщелине губы: до и после лабиального сращения. J Craniofac Surg (2011) 22 (5):1822–6. дои: 10.1097/SCS.0b013e31822e824f

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    69.Молл Д.Дж., Грейсон Б.Х., Каттинг С.Б., Брехт Л.Л., Букштейн Ф.Л., Хоррамбади Д. и др. Долгосрочные эффекты назоальвеолярного моделирования на трехмерную форму носа при односторонних расщелинах. Расщелина неба Craniofac J (1999) 36 (5):391–7. doi:10.1597/1545-1569(1999)036<0391:LTEONM>2.3.CO;2

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    70. Отправители CW. Дооперационная ортопедия. Facial Plast Surg Clin N Am (1996) 4 : 333–42.

    72. Георгиаде Н.Г., Латам Р.А. Выравнивание верхнечелюстной дуги при двусторонней расщелине губы и неба у младенца с помощью штифтового коаксиального винтового аппарата. Plast Reconstr Surg (1975) 56 (1): 52–60. дои: 10.1097/00006534-197507000-00011

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    73. Мацуо К., Хиросе Т., Отагири Т., Норосе Н. Исправление заячьей губы с нехирургической коррекцией деформации носа в раннем неонатальном периоде. Plast Reconstr Surg (1989) 83 (1): 25–31. дои: 10.1097/00006534-198

    0-00006

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    74. Хоц М., Перко М., Гноински В. Ранняя ортопедическая стабилизация верхней челюсти при полной двусторонней расщелине губы и неба в сочетании с восстановлением губы по Целеснику. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg (1987) 21 (1):45–51. дои: 10.3109/028443187079

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    77. Lee C, Grayson B, Cutting C. Необходимость хирургического удлинения колумеллы и ревизии ширины носа до достижения возраста костной пластики у пациентов с двусторонней расщелиной губы после дооперационного моделирования носа и удлинения колумеллы. Программа и тезисы 56-й ежегодной сессии Американской черепно-лицевой ассоциации расщелины неба .Скоттсдейл: Американская черепно-лицевая ассоциация расщелины неба (1999).

    78. Юзуриха С., Малликен Дж. Б. Малая форма, микроформа и минимикроформа расщелины губы: анатомические особенности, оперативная техника и ревизии. Plast Reconstr Surg (2008) 122 (5):1485–93. дои: 10.1097/PRS.0b013e31818820bc

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    79. Сайкс Дж.М., Толлефсон Т.Т.Лечение деформации расщелины губы. Facial Plast Surg Clin North Am (2005) 13 (1):157–67. doi:10.1016/j.fsc.2004.07.002

    Полный текст перекрестной ссылки

    80. Теннисон CW. Исправление односторонней расщелины губы трафаретным методом. Plast Reconstr Surg (1946) (1952) 9 (2): 115–20. дои: 10.1097/00006534-195202000-00005

    Полный текст перекрестной ссылки

    81.Рэндалл П. Операция треугольным лоскутом для первичной коррекции односторонних расщелин губы. Plast Reconstr Surg Transplant Bull (1959) 23 (4):331–47. дои: 10.1097/00006534-1950-00003

    Полный текст перекрестной ссылки

    82. Ле Мезурье АБ. Способ рассечения и сшивания губы при лечении полных односторонних расщелин. Plast Reconstr Surg (1946) (1949) 4 (1):1–12. дои: 10.1097/00006534-194

    0-00001

    Полный текст перекрестной ссылки

    84.Миллард ДЖ. Уточнения в технике ротации продвижения расщелины губы. Plast Reconstr Surg (1964) 33 : 26–38. дои: 10.1097/00006534-196401000-00003

    Полный текст перекрестной ссылки

    87. Миллард ДЖ. Клефт Крафт . Бостон, Массачусетс: Литтл, Браун и компания (1976).

    88. Хаффман В.К., Лиерле Д.М. Изучение патологической анатомии односторонней заячьей губы. Plast Reconstr Surg (1946) (1949) 4 (3): 225–34. дои: 10.1097/00006534-194

    0-00001

    Полный текст перекрестной ссылки

    89. Витт П.Д., Марш Дж.Л. Достижения в оценке результатов хирургического лечения заячьей губы и расщелины неба. Plast Reconstr Surg (1997) 100 (7):1907–17. дои: 10.1097/00006534-199712000-00046

    Полный текст перекрестной ссылки

    90.Стенстрем С.Дж. Крылья хрящей и деформация носа при односторонней расщелине губы. Plast Reconstr Surg (1966) 38 (3): 223–31. дои: 10.1097/00006534-196609000-00007

    Полный текст перекрестной ссылки

    91. Сайкс Дж.М., Сендерс К.В. Хирургия деформации носа при расщелине губы. Oper Tech Otolaryngol Head Neck Surg (1990) 1 (4): 219–24. дои: 10.1016/S1043-1810(10)80061-2

    Полный текст перекрестной ссылки

    92.МакКомб Х.К., Коглан Б.А. Первичная коррекция односторонней расщелины губы носа: завершение продольного исследования. Расщелина неба Craniofac J (1996) 33 (1):23–30; обсуждение 30–1. doi:10.1597/1545-1569(1996)033<0023:PROTUC>2.3.CO;2

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    93. Ким С.К., Ли Дж.Х., Ли К.С., Пак Дж.М. Метод Малликена двусторонней пластики расщелины губы: антропометрическая оценка. Plast Reconstr Surg (2005) 116 (5):1243–51; обсуждение 1252–1254.doi:10.1097/01.prs.0000181518.97734.bf

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    94. Bishara SE, Krause CJ, Olin WH, Weston D, Ness JV, Felling C. Лицевые и зубные взаимоотношения людей с неоперированными расщелинами губы и/или неба. Волчья пасть J (1976) 13 : 238–52.

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст

    95.Шетье ПР. Рост лица взрослых с неоперированными расщелинами. Clin Plast Surg (2004) 31 (2):361–71. дои: 10.1016/S0094-1298(03)00137-8

    Полный текст перекрестной ссылки

    96. Eisbach KJ, Bardach J. Влияние закрытия губ на рост лица у кролика с хирургически индуцированной расщелиной. Отоларингология (1978) 86 (5): ORL–786–803.

    97. Meng T, Shi B, Wang Q, Zheng Q, Wu M, Huang L, et al.Сравнительное исследование роста верхней челюсти после пластики односторонней расщелины губы ротацией-продвижением и треугольным лоскутом: экспериментальное исследование на кроликах. Ann Plast Surg (2007) 58 (4): 434–40. doi:10.1097/01.sap.0000237645.58470.24

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    98. Марс М., Хьюстон В.Дж. Предварительное исследование роста и морфологии лица у неоперативных мужчин с односторонней расщелиной губы и неба в возрасте старше 13 лет. Волчья пасть J (1990) 27 (1):7–10. doi:10.1597/1545-1569(1990)027<0007:APSOFG>2.3.CO;2

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    99. Руссо П., Мецгер М., Фрухт С., Шупп В., Хемпель М., Оттен Дж. Э. Влияние закрытия губ на ранний рост верхней челюсти у пациентов с расщелиной губы и неба. JAMA Facial Plast Surg (2013) 15 (5):369–73. дои: 10.1001/jamafacial.2013.335

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    102. Knott PD, Zins JE, Banbury J, Djohan R, Yetman RJ, Papay F. Сравнение тканевого клея dermabond и швов при первичной пластике врожденной расщелины губы. Ann Plast Surg (2007) 58 (2): 121–5. doi:10.1097/01.sap.0000232984.68797.62

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    103.Фог-Андерсон П. Частота расщелины губы и неба: постоянная или возрастающая? Acta Chir Scand (1961) 122 : 106–11.

    104. Плющ РХ. Врожденные аномалии; как записано в свидетельствах о рождении в Отделе статистики естественного движения населения Пенсильванского департамента здравоохранения за период с 1951 по 1955 год включительно. Plast Reconstr Surg (1946) (1957) 20 (5):400–11. дои: 10.1097/00006534-195711000-00008

    Полный текст перекрестной ссылки

    105.Eaton AC, Marsh JL, Pilgram TK. Влияет ли сокращение времени пребывания в больнице на заболеваемость и смертность после пластики расщелины губы и неба в младенчестве? Plast Reconstr Surg (1994) 94 (7):911–5; обсуждение 916–8. дои: 10.1097/00006534-199412000-00001

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    106. Лиз В.К., Пиготт Р.В. Ранние послеоперационные осложнения при первичной хирургии расщелины губы и неба – как скоро мы можем выписать пациентов из стационара? Br J Plast Surg (1992) 45 (3): 232–4.дои: 10.1016/0007-1226(92)

    -B

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    108. Розен Х., Барриос Л.М., Райниш Дж.Ф., Макгилл К., Меара Дж.Г. Амбулаторная коррекция заячьей губы. Plast Reconstr Surg (2003) 112 (2):381–7; обсуждение 388–9. doi:10.1097/01.PRS.0000070721.78741.EB

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    111.Хоппер Р.А., Льюис С., Амбденсток Р., Гаррисон М.М., Старр Дж.Р. Практика выписки, повторная госпитализация и серьезные медицинские осложнения после первичной пластики заячьей губы в 23 детских больницах США. Plast Reconstr Surg (2009) 123 (5):1553–9. doi: 10.1097/PRS.0b013e3181a0746e

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    112. Классен А.Ф., Цангарис Э., Форрест Ч.Р., Вонг К.В., Пусик А.Л., Кано С.Дж. и др.Качество жизни детей, пролеченных по поводу расщелины губы и/или неба: систематический обзор. J Plast Reconstr Aestet Surg (2012) 65 (5):547–57. doi:10.1016/j.bjps.2011.11.004

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    113. Kramer FJ, Gruber R, Fialka F, Sinikvic B, Hahn W, Schliephake H. Качество жизни детей школьного возраста с орофациальными расщелинами и их семей. J Craniofac Surg (2009) 20 (6):2061–6.дои: 10.1097/SCS.0b013e3181be8892

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    114. Леонард Б.Дж., Браст Дж.Д., Абрахамс Г., Зилафф Б. Самооценка детей и подростков с расщелиной губы и/или неба. Расщелина неба Craniofac J (1991) 28 (4):347–53. doi:10.1597/1545-1569(1991)028<0347:SCOCAA>2.3.CO;2

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    115.Госейн А.К., Чим Х. Обсуждение. Измерение качества жизни у пациентов с расщелиной губы и неба: доступные в настоящее время показатели результатов, о которых сообщают пациенты. Plast Reconstr Surg (2011) 128 (5):527e–8e. дои: 10.1097/PRS.0b013e31822b6398

    Полный текст перекрестной ссылки

    117. Классен А.Ф., Стотланд М.А., Скарсгард Э.Д., Пусич А.Л. Клинические исследования в области детской пластической хирургии и систематический обзор анкет качества жизни. Clin Plast Surg (2008) 35 (2): 251–67. doi:10.1016/j.cps.2007.10.004

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    118. Патрик Д.Л., Топольски Т.Д., Эдвардс Т.С., Аспиналл С.Л., Капп-Саймон К.А., Рамси Н.Дж. и соавт. Измерение качества жизни молодежи с лицевыми различиями. Расщелина неба Craniofac J (2007) 44 (5):538–47. дои: 10.1597/06-072.1

    Опубликовано Аннотация | Опубликован полный текст | Полный текст перекрестной ссылки

    119.Экштейн Д.А., Ву Р.Л., Акинбии Т., Сильвер Л., Тауб П.Дж. Измерение качества жизни у пациентов с расщелиной губы и неба: доступные в настоящее время показатели результатов, о которых сообщают пациенты. Plast Reconstr Surg (2011) 128 (5):518e–26e. дои: 10.1097/PRS.0b013e31822b6a67

    Полный текст перекрестной ссылки

    — Понимание расщелин губы и расщелины неба

    Июль — Национальный месяц осведомленности и профилактики расщелин и черепно-лицевых заболеваний . Заячья губа и расщелина неба, известные вместе как орофациальные расщелины, являются одним из наиболее распространенных врожденных дефектов в Соединенных Штатах.По данным Центров по контролю за заболеваниями (CDC), более 2600 детей рождаются с расщелиной неба и более 4400 детей рождаются с расщелиной губы (с расщелиной неба или без нее). Дети, рожденные с этим заболеванием, могут столкнуться с различными проблемами, включая проблемы с кормлением и речью.

    Фото предоставлено Американской черепно-лицевой ассоциацией расщелины неба (ACPA)
     

    Что такое расщелина губы и неба?
    Заячья губа и волчья пасть — врожденные дефекты, которые обычно формируются на четвертой и седьмой неделе беременности.Заячья губа возникает, когда ткань, образующая губу, не полностью соединяется до рождения, что приводит к открытию верхней губы. У детей с заячьей губой также может быть расщелина неба, которая возникает, когда ткань, образующая нёбо, не полностью соединяется во время беременности.

    Что вызывает расщепление губы и неба?
    По данным CDC, причины орофациальных расщелин у большинства младенцев неизвестны, но некоторые факторы, которые могут увеличить вероятность развития у ребенка одного или обоих этих дефектов, включают:
    • Семейный анамнез: Родители, у которых в семейном анамнезе была заячья губа или волчья пасть, подвергаются более высокому риску рождения ребенка с расщелиной.
    • Раса: Сообщается, что в Соединенных Штатах расщелина губы и неба чаще всего встречается у коренных американцев и реже всего у афроамериканцев.
    • Пол: Мужчины в два раза чаще имеют заячью губу с расщелиной неба или без нее. Расщелина неба без заячьей губы чаще встречается у женщин.
    • Воздействие некоторых веществ во время беременности: Заячья губа и волчья пасть чаще возникают у беременных женщин, которые курят сигареты, употребляют алкоголь или принимают определенные лекарства.
    • Наличие диабета: Имеются некоторые данные о том, что женщины, у которых до беременности был диагностирован диабет, могут иметь повышенный риск рождения ребенка с заячьей губой с расщелиной неба или без нее.
    • Ожирение во время беременности: Имеются данные о том, что дети, рожденные женщинами с ожирением, могут иметь повышенный риск расщелины губы и неба.

    Как лечится расщелина губы и неба?
    Младенцы и дети с расщелиной губы с расщелиной неба или без нее сталкиваются с различными проблемами в зависимости от типа и тяжести расщелины.У пострадавших часто могут быть ушные инфекции, потеря слуха, трудности с кормлением, проблемы с зубами, проблемы с речью и проблемы с преодолением трудностей. Лечение этих состояний часто требует участия команды, в которую входят: хирург, стоматолог, отоларинголог и логопед. Как правило, хирург закроет расщелину, стоматолог или ортодонт поможет выпрямить зубы и челюсть ребенка, а аудиолог проверит нарушения слуха.

    Логопеды (SLP) проводят терапию для лечения проблем с кормлением, глотанием и речью, которые могут возникать у детей с орофациальными расщелинами.Например, у некоторых детей могут возникнуть проблемы с произношением определенных звуков или согласных. Институт речи и языка (SLI) предлагает оценки и индивидуальные планы лечения, которые могут помочь детям преодолеть эти препятствия и улучшить их общение. Чтобы получить дополнительную информацию об услугах SLI или записаться на прием, позвоните по телефону 215.780.3150 .

    Расщелина губы и неба: диагностика, причины и лечение

    Что такое расщелина губы или неба?

    У ребенка с «расщелиной» губы или неба имеется щель или трещина в верхней губе или небе (нёбе).

    У ребенка может быть либо расщелина губы, либо неба, либо и то, и другое. Расщелина губы и неба может варьироваться от небольшой щели с легкими последствиями до большой щели с более серьезными последствиями для кормления, слуха и речи. Примерно в 15-30% случаев расщелина губы или неба появляется как часть другого заболевания.

    Иногда у ребенка появляются расщелины с обеих сторон губы или неба (двусторонняя расщелина). Это менее распространено, чем одиночные (односторонние) расщелины.

    Насколько распространена расщелина губы или неба?

    В Соединенных Штатах ежегодно рождается около 7000 детей с расщелиной губы или неба.

    По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC):

    • примерно один из 1600 детей рождается с расщелиной губы и неба
    • примерно у одного из 1700 есть расщелина неба
    • примерно у одного из 2800 есть только заячья губа

    У новорожденных мальчиков чаще встречается только расщелина губы (без расщелины неба), а у девочек чаще встречается только расщелина неба (без расщелины губы).

    Некоторые исследования показывают, что расщелины чаще встречаются у азиатов и латиноамериканцев и реже у чернокожих.

    Каковы факторы риска расщелины губы и неба?

    • Генетика. Расщелина неба, как правило, передается по наследству. А расщелина губы или неба появляется при более чем 200 различных синдромах с известными генетическими причинами.
    • Курение или употребление алкоголя во время беременности
    • Диабет до беременности
    • Избыточный вес во время беременности
    • Прием определенных лекарств, в том числе некоторых лекарств от тревоги, депрессии и эпилепсии
    • Наличие определенных инфекций во время беременности, таких как краснуха

    Есть ли способ предотвратить расщепление губы или неба?

    Если у вас есть семейная история расщелины губы или неба, ваш врач может порекомендовать генетическое консультирование, чтобы лучше понять ваши риски.

    И вы захотите делать все то, что вы обычно делаете для здоровой беременности, независимо от того, есть ли в вашей семье расщелина губы или неба, в том числе:

    • Перед тем, как забеременеть, убедитесь, что вы получили все рекомендуемые вакцины.
    • Если вы принимаете какие-либо лекарства, проконсультируйтесь с врачом перед тем, как пытаться забеременеть (в идеале), или как только вы узнаете, что беременны.
    • Убедитесь, что вы хорошо питаетесь и принимаете фолиевую кислоту и любые другие рекомендуемые витамины для беременных.
    • Не курите и не пейте, если вы беременны или планируете забеременеть.
    • Старайтесь не набирать слишком много веса во время беременности (ваш врач может дать вам рекомендации относительно здорового диапазона веса).

    Как диагностируется расщелина губы или неба?

    Заячья губа обычно выявляется на пренатальном УЗИ, начиная с 13 недель, если имеется также расщелина неба.

    Если у вашего ребенка волчья пасть без заячьей губы, вероятность того, что она появится на УЗИ, гораздо ниже.В большинстве случаев врачи диагностируют эту расщелину при рождении.

    Иногда у младенцев может быть скрытая расщелина мышц мягкого неба (а не твердого неба). Это не может быть диагностировано до тех пор, пока симптомы не начнут проявляться после рождения.

    Какие последствия может иметь расщелина губы или неба?

    В США расщелины губы и неба обычно лечат хирургическим путем в возрасте от 3 до 18 месяцев. До тех пор, пока это не произойдет, у младенцев и детей ясельного возраста может быть ряд трудностей, таких как:

    • Проблемы с грудным вскармливанием .Младенцы с расщелиной губы, как правило, могут есть, но из-за расщелины неба им трудно правильно сосать. Это главная проблема в первые несколько месяцев.
    • Ушные инфекции . Младенцы с расщелиной неба чаще имеют скопление жидкости в среднем ухе и инфекции, которые могут повлиять на слух.
    • Проблемы с зубами. Расщелины в деснах могут привести к образованию промежутков между зубами. Обычно их можно исправить с помощью лепки, хирургии, ортодонтии и других методов лечения, когда ребенок становится старше.

    В дополнение к этим медицинским проблемам могут возникнуть эмоциональные проблемы, особенно у детей старшего возраста. Некоторые могут испытывать стресс от повторных визитов к врачу или лечения. В случаях больших расщелин, когда хирургическое вмешательство не может полностью исправить внешний вид губ или носа, дети старшего возраста могут чувствовать себя неловко.

    Дети, рожденные с расщелинами, также могут столкнуться с повышенным риском для здоровья в более позднем возрасте. Исследования показали, что люди, рожденные с расщелиной, чаще страдают психическими заболеваниями и некоторыми видами рака, что может быть связано с генетической причиной расщелины.

    Как лечить расщелину губы или неба?

    Если у вашего ребенка расщелина губы или неба, вам, скорее всего, придется работать с командой специалистов. Хирургия является стандартным лечением. Как правило, коррекцию расщелины губы проводят в возрасте от 2 до 6 месяцев, а коррекцию расщелины неба — в возрасте от 9 до 18 месяцев.

    Ваша команда может порекомендовать другие процедуры перед операцией, такие как тейпирование расщелины губы, чтобы помочь закрыть щель в губе, или ортодонтическое моделирование, чтобы помочь придать форму губам, деснам или носу.

    Восстановление заячьей губы: Эта операция называется хейлопластикой.Помимо закрытия щели в губе, хирургам может потребоваться откорректировать расстояние между носом и губой или улучшить форму верхней губы. Если поражен нос, ребенку потребуется операция, чтобы решить проблемы с формой носа и ноздрями. Это может быть частью операции на губе или небе или отдельной процедурой.

    Исправление расщелины неба: Обычно это более сложное лечение, поэтому его делают немного позже. Операция на нёбе может потребоваться для закрытия любых промежутков между носом и ртом, полного разделения рта и слуховых трубок или устранения проблем на линии десен.

    В дополнение к хирургическому вмешательству ребенку с расщелиной неба может потребоваться дополнительное лечение. Они могут включать в себя установку ушных трубок для оттока жидкости из внутреннего уха, стоматологическую или челюстную хирургию для лучшего выравнивания зубов или улучшение работы мышц мягкого неба в задней части рта (они участвуют в глотании, дыхании, и говорить). Иногда через несколько лет ребенку может потребоваться повторная операция.

    Некоторым детям также потребуется помощь специалистов по слуху и речи, таких как ЛОР-врачи, логопеды или эрготерапевты.

    Несмотря на то, что расщелина губы или неба может вызывать серьезную озабоченность, в большинстве случаев исход у детей превосходный. Лучше согласовать план лечения как можно раньше, потому что своевременная операция может предотвратить долгосрочные проблемы с речью и слухом.

    Узнать больше:

    .
Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.