К заболеваниям органа слуха относится: ПОМОГИТЕ СРОЧНОКровь относится к типу тканей: А) соединительная Б) нервная В) эпителиальная

Нарушения слуха и их основные отличия

Факторы, провоцирующие нарушения слуха

Способы профилактики потери слуха

Лечение нарушений слуха

Возникли вопросы?

Заполните форму обратной связи, наши менеджеры свяжутся с вами!

Лечение отита у взрослых и детей в ЛОР-КМВ

«Ай, в ухе стреляет!» — часто жалуются детки, да и взрослые нет-нет, да и столкнутся с такой проблемой. Причина у этого чаще всего одна – отит. Клиника «ЛОР-КМВ» предлагает эффективное и безболезненное лечение отита у взрослых и детей по приятным ценам. К вашим услугам – наши опытные доктора и современное медоборудование.

Что такое отит и как его распознать

Традиционными симптомами отита являются:

• достаточно сильная ушная боль (чаще всего ее описывают как стреляющую), может сопровождаться шумом в ушах, снижением слуха
• нарастание температуры тела
• на 1-3 день заболевания могут наблюдаться гнойные выделения из ушной полости (после этого состояние больного обычно улучшается, боль проходит, а температура спадает)

Данные симптомы свидетельствуют о воспалительном процессе, протекающем в ухе больного. Отит вызывается патогенными микроорганизмами: пневмококками, стрептококками, стафилококками, гемофильными палочками и другими. В нормальном состоянии эти бактерии всегда находятся на коже и слизистых человека, однако вследствие некоторых факторов они могут излишне размножиться и активизироваться, спровоцировав развитие воспаления.

К таким факторам относится:

• переохлаждение
• слабый иммунитет
• воспалительные процессы в других ЛОР-органах и проникновение инфекции оттуда в ушную полость
• наличие инфекционных заболеваний (ОРВИ, грипп, корь)
• болезни носа, его пазух и перегородок — ринит, синусит, искривленная перегородка, аденоиды
•  травмы органа слуха
• инородный предмет в ушной полости
• аллергические реакции

Ушная полость также связана одним нервом с брюшной областью, поэтому в некоторых случаях (особенно у детей) отит может не сопровождаться болями в ушах, но приводить к расстройству работы ЖКТ – вздутию, диарее, рвоте. Это делает отит сложным для диагностики заболеванием. При возникновении у маленького ребенка проблем с желудком или кишечником, обследование обязательно должно проводиться с участием отоларинголога.

Замечено, что отитом чаще всего страдают дети-дошкольники. По некоторым данным, около 80% детей до 3 лет переносят отит. Тем не менее, у взрослых это заболевание также встречается.

Типы отита

Орган слуха человека состоит из трех частей: наружного, среднего и внутреннего уха.  Соответственно этому выделают три типа отита.

1. Наружный отит – может начаться по причине механической травмы ушной раковины или наружного слухового прохода, отсутствия гигиены ушей или, наоборот, чрезмерной гигиены (некоторое количество серы должно оставаться в ушах как естественный защитный барьер), попадания в ушную полость грязной воды (именно поэтому этой болезнью часто страдают пловцы). Повреждение кожного покрова приводит к попаданию и размножению патогенных микроорганизмов. Симптомы этого вида отита: сильная боль в ухе, отечность, покраснение, заложенность и звон в ушах. При отсутствии необходимого лечения наружный отит может перейти в воспаление околоушных хрящей и костей и повышенную температуру.
2. Отит среднего уха – затрагивает барабанную полость и слуховую (евстахиеву) трубу. Это вид отита – самый распространенный. Его основные симптомы: острые стреляющие боли, усиливающиеся к вечеру; распространение этих болей в виски, лоб, челюсть; лихорадка и жар; общая слабость; гноетечение или выделение из уха прозрачной жидкости.
3. Отит внутреннего уха (лабиринтит) – может начаться, если лечение воспаления среднего уха проводилось несвоевременно (слишком поздно) или неправильно. Основной признак при этом виде отита – короткие или длительные головокружения.

Отит также можно разделить на острый и хронический; катаральный, экссудативный и гнойный. Катаральный отит (самый легкий вариант) ограничивается симптомами в виде несильного повышения температуры, ушной боли, снижением слуха и появления шума в ушах. При игнорировании человеком этих признаков заболевания, катаральная форма может перетекать в экссудативную (с образованием в барабанной полости жидкости) или гнойную (с выделением гнойных масс).

Как протекает заболевание?

1. Катаральная стадия. Активное размножение болезнетворных микроорганизмов, начало воспалительного процесса, отек и боли в ухе.
2. Экссудативная. Воспаление приводит к активному образованию жидкости (секрета), который служит средой для дальнейшего размножения бактерий. На этом этапе крайне важно провести грамотное лечение, чтобы избежать дальнейших осложнений.
3. Гнойная. Усиленное образование в среднем ухе гнойных масс, сопровождающееся чувством заложенности в ушной полости.
4. Перфоративная. На данном этапе скопление гноя провоцирует разрыв барабанной перепонки, и гнойные массы получают выход наружу. Это является положительным исходом заболевания – больному становится легче, температура спадает, а боль сходит на нет.
5. Репаративная. Вытекание гноя завершается, разрыв барабанной перепонки заживает. Больной идет на поправку (с поддержкой правильного лечения).

Возможные осложнения отита

Нелеченный вовремя или недолеченный отит может перейти в хроническую стадию и другие заболевания органа слуха – например, тугоухость вплоть до полной глухоты, отоантрит (перетекание воспаления в заушную область и развитие одного большого отека). Хронический отит также чреват снижением слуха и существенно осложняет жизнь, так как предполагает постоянное воспаление ушной полости и гноетечение. Вылечить хронический отит достаточно сложно – иногда приходится прибегать даже к операции.

К другим вариантам осложнения относятся:

• иррадиация воспаления на другие ткани – например, челюсть или слюнные железы (что может привести к инвалидизации)
• поражение вестибулярного аппарата, который расположен во внутреннем ухе – нарушается координация движений, появляются постоянные головокружения, тошнота
• внутричерепные патологии, грозящие летальным исходом – менингит, абсцесс мозга, энцефалит, гидроцефалия
• парез лицевого нерва (снижение подвижности мимики)
• мастоидит – воспаление сосцевидного отростка, вызывающее разрушение слуховых косточек в среднем ухе

Диагностика отита

Для диагностики отита обычно достаточно визуального осмотра ушной раковины и слухового канала с помощью отоскопа или налобного рефлектора. Отоларинголог обращает внимание на диаметр слухового прохода, состояние кожи в ушной полости и снаружи нее, наличие/отсутствие выделений. Перфорация барабанной перепонки, ее покраснение и отечность также служат явным признаком отита.

Для уточнения диагноза врач может предложить вас аудиометрию или тимпанометрию (исследование слуха и давления в ушной полости на специальных аппаратах). Возможные внутричерепные осложнения выявляются на рентгене или КТ. А чтобы назначить грамотные антибиотики, отоларинголог может взять у пациента бактериологический посев из уха – определение состава болезнетворных бактерий, вызвавших заболевание.

Лечение отита – как правильно?

С первым появлением дискомфорта, заложенности или боли в ушах необходимо безотлагательно обратиться к врачу. При невозможности сделать это мгновенно рекомендуется использовать внутрь антигистаминные препараты для снижения давления в ушной полости или обезболивающие.

В то же время абсолютно противопоказано закапывание в уши любого масла, сока лука или чеснока, травяного настоя, вариаций спирта, а также прогревание ушей любым способом или закладывание в них трав/фитосвечей – это только дает пищу для бактерий и благотворную обстановку для их дальнейшего размножения, чревато микротравмами уха и ожогами слизистой оболочки! Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!

Для лечения отита врач может назначить ушные капли или таблетки следующих групп:

• антибиотики – для борьбы с воспалением
• антисептики – для обеззараживания ушной полости
• обезболивающие
• антигистаминные – противоотечные и противоаллергенные
• противогрибковые – если источником заболевания являются грибковые микроорганизмы
• жаропонижающие – при лихорадке и повышенной температуре

Важно понимать, что самостоятельный подбор капель и таблеток чреват опасными последствиями для здоровья. На разных стадиях заболевания организму требуются свои препараты, а другие могут, напротив, навредить. Поэтому залог грамотного лечения здесь – выполнение всех рекомендаций врача и отсутствие самоволия.

Если самопроизвольного разрыва барабанной перепонки не происходит (и гной не может вытечь наружу), квалифицированный хирург проводит парацентез – ее вскрытие и освобождение гнойных масс. Процедура проводится под местным наркозом и предполагает всего лишь крошечный прокол перепонки – поэтому пациент не испытывает никаких болезненных ощущений, а надрез заживает очень быстро.

Если у вас есть поводы для беспокойства за здоровье своего органа слуха, приходите в клинику «ЛОР-КМВ». Мы гарантируем вам профессиональное и комфортное лечение отита взрослых и детей по невысокой цене, вежливый сервис и понимающих врачей. У нас вы почувствуете себя в безопасности и очень скоро избавитесь от симптомов и причин любых заболеваний ЛОР-органов!

3 марта в Международный день охраны здоровья уха и слуха в детском центре «СЛУШАРИКИ» состоится показ фильма «УСЛЫШЬ МЕНЯ!»

3 марта 2019 года в Международный день охраны здоровья уха и слуха в детском центре «СЛУШАРИКИ» по адресу ул. К.Маркса, д. 393 в 12.30 состоится показ фильма «УСЛЫШЬ МЕНЯ!» в рамках мероприятия по профилактике заболеваний уха и слуха. Все желающие смогут получить консультацию сурдопедагога по работе с детьми с нарушением слуха, памятки о мерах профилактики заболеваний уха и охране слуха.

Вход свободный!

По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), среди молодых людей в возрасте 12-35 лет почти 50% слушают музыку на персональных аудиоустройствах, с небезопасным уровнем громкости и около 40% — подвергаются воздействию потенциально вредных уровней звука в клубах, дискотеках и барах. Таким образом, более 1,1 миллиарда молодых людей в мире подвержены риску потери слуха. Более 43 миллионов человек в возрасте 12-35 лет по разным причинам имеют потерю слуха, приводящую к инвалидности.

Сегодня каждый десятый ребенок в возрасте от 0 до 17 лет, проживающий в городе Ижевске, ежегодно переносит заболевания уха. В городе Ижевске 8% инвалидов – инвалиды по слуху. Ежегодно при проведении профилактических осмотров детей и подростков-школьников Ижевска, более, чем у 200 человек определяется понижение остроты слуха.

10% всего населения земного шара страдает нарушениями слуха разной степени тяжести – от тугоухости до полной глухоты. В такую большую цифру трудно поверить, так как нарушения слуха относятся к относительно «незаметным» заболеваниям: люди, ими страдающие, двигаются полноценно, о вещи не спотыкаются, могут работать. Но при нарушениях слуха сильно ухудшается качество жизни в целом – особенно это касается полной глухоты. Общая заболеваемость органов слуха в нашей стране составляет около 4-5% всего населения. Более половины из всех случаев можно вылечить при раннем диагностировании или предотвратить с помощью грамотной профилактики.

_______________

Дополнительная информация по телефону 8(912)445-87-71

Общественная организация в сети Интернет:

Группа в соц. сетях: https://vk.com/detclub18

Информация размещена Управлением по социальной поддержке населения, делам семьи, материнства и детства Администрации города Ижевска, телефон+7 (3412) 41-45-18

Профилактика заболеваний органа слуха

Заболевания органов слуха – группа болезней, характеризующихся поражением органов слуха, развитием воспалительного процесса в различных отделах уха или понижением остроты слуха вплоть до полной его потери. Профилактика ЛОР -заболеваний и гигиена органов слуха во многом зависят от нормального носового дыхания. При насморке в воспаленных пазухах носа происходит накопление слизи, которая может проникнуть и в слуховую трубу. В результате происходит разбалансировка наружного давления и давления в среднем ухе. Возникает чувство заложенности, из-за чего человек испытывает заметный дискомфорт.

Но это не самое опасное. Инфекция, вызвавшая воспаление слизистых оболочек носоглотки может распространиться во внутренние отделы органов слуха, спровоцировав серьезное заболевание. Поэтому сильно сморкаться при насморке, а также сморкаться одновременно обеими ноздрями нельзя. Правильно делать это попеременно, прижимая сначала одно, а затем второе крыло носа к перегородке и осторожно освобождая ноздри от слизи.

Особое внимание профилактике ЛОР-болезней нужно уделять при инфекционных и вирусных заболеваниях, таких как корь, грипп, ангина. Болезнетворные бактерии — возбудители данных заболеваний — могут проникнуть в среднее ухо через слуховую трубу и вызвать сильное воспаление. Немалый вред здоровью органов слуха может нанести производственный шум. Постоянные громкие звуки и шумы могут привести не только заметное ослабление слуха или полную его потерю, но и стать причиной быстрой утомляемости, нарушения аппетита и сна, проблем с нервной системой, ухудшению работоспособности человека. Кроме того, производственный шум может стать причиной развития ряда системных заболеваний, таких как гипертония, заболевания желудочно-кишечного тракта и т. д.  Для защиты органов слуха от производственных шумов существуют определенные правила техники безопасности, включающие, в том числе, и использование специальных звукопоглощающих средств защиты – общих и индивидуальных.

ФАКТОРЫ РИСКА

НЕУСТРАНИМЫЕ

• Возраст. У 33% людей старше 65 лет наблюдается снижение слуха разной степени тяжести. При достижении 75 лет вероятность ухудшения слуха увеличивается до 50%. Случаи нарушения слуха в молодом возрасте, как правило, связаны с болезнями или травмами, но также могут быть обусловлены наследственным фактором. 
• Пол. Мужчины чаще, чем женщины (17% против 10%) страдают от нарушения слуха. 
• Наследственность. Если хотя бы у одного из ваших родителей имеется нарушение слуха, ваша вероятность заболеть возрастает более чем вдвое.

УСТРАНИМЫЕ

• Артериальная гипертензия. У людей с повышенным артериальным давлением значительно чаще развиваются нарушения слуха, поэтому гипертензия является одним из основных факторов риска развития ухудшения слуха (тугоухости). 

• Неправильное питание. Исследования показали, что повышенный уровень холестерина в крови взаимосвязан со снижением слуха.

• Злоупотребление алкоголем. У людей, злоупотребляющих алкоголем более 2-10 лет, нарушается рецепторный отдел слухового анализатора и снижается восприятие звука, особенно в диапазоне высоких частот. У людей, страдающих алкоголизмом более 10 лет, нарушается центральный отдел слухового анализатора, что вызывает еще большее снижение слуховых функций.

• Сахарный диабет. У людей, страдающим сахарным диабетом, риск нарушения слуха в области высоких частот более чем в 5 раз выше, чем у здоровых людей. 

• Акустическая травма. Травматическое акустическое воздействие на внутреннее ухо (при интенсивности звука выше 90 дБ; 120 дБ – критическое значение) вызывает поражение волосковых клеток улитки и, следовательно, нарушение их способности передавать звуки на слуховой нерв головного мозга. Так развивается тугоухость и глухота. 

• Воздействие вредных факторов окружающей среды (шум). Нарушение слуха может произойти в результате не только одномоментной акустической травмы, но и хронического воздействия шума. Постоянное нахождение в окружении шума интенсивностью 40 дБ (обычная речь) и больше вызывает медленное нарушение слуха; воздействие шума 75 дБ является, по сути, хронической акустической микротравмой, что еще быстрее ведет к нарушениям слуха. К травматическим шумам относятся звуки, по громкости сопоставимые с шумом работающих металлообрабатывающих станков, строительного оборудования, прессов, очень громкой музыки. 

• Курение. Курение самым негативным образом воздействует на слух, вызывая не только его ослабление, но и развитие заболеваний среднего уха. Острые и хронические болезни носоглотки, частые у курильщиков, в ряде случаев приводят к воспалениям среднего уха (отит). Поражение слухового нерва при курении – прямая дорога к стойкому снижению слуха.

• Избыточный вес. Избыточный вес может вызывать серьезные проблемы с сосудами и способствовать развитию сахарного диабета, что, в свою очередь, ведет к возникновению заболеваний органов слуха.

• Стресс. Постоянное увеличение количества случаев нарушения слуха в мире говорит о том, что нечто, свойственное современной жизни, влияет на органы слуха особенно пагубно. Доказано, что этим фактором является стресс. Причем вредными для слуха можно считать и разовые потрясения – периоды острой нервозности, стресса, и хроническое нахождение в состоянии напряжения, цейтнота. Если нарушение слуха у человека уже есть, стресс значительно ускоряет развитие болезни и усугубляет ее.

ПРОФИЛАКТИКА

• Оградите себя от воздействия вредных факторов (шума). Постарайтесь ограничивать уровень шума окружающей вас среды. На производстве пользуйтесь средствами защиты, положенными по технике безопасности; слушая музыку и смотря телевизор, не поддавайтесь соблазну сделать погромче; избегайте ситуаций, когда вы вынуждены будете находиться в окружении шума интенсивностью более 40 дБ (обычная речь).
• Бросьте курить. Чем быстрее вы это сделаете, тем скорее ваш организм восстановится, а риски развития заболеваний среднего уха снизятся до минимальных значений.
• Если у вас есть артериальная гипертензия, контролируйте свое заболевание. Контролируйте уровень артериального давления, обязательно регулярно проходите медицинские обследования, консультируйтесь с лечащим врачом и выполняйте все его рекомендации.
• Питайтесь правильно. Сбалансируйте рацион, ограничьте употребление продуктов – источников холестерина (мясо, масло, яйца, молочные продукты), обогатите свое ежедневное меню овощами, фруктами, нежирными продуктами, цельнозерновыми блюдами. 
• Откажитесь от алкоголя или снизьте его потребление до минимума. Откажитесь от алкоголя или снизьте его употребление до минимума. Не ждите развития серьезных заболеваний, связанных со злоупотреблением алкоголем: избавьтесь от вредной привычки прямо сейчас!
• Если у вас есть сахарный диабет, контролируйте свое заболевание. Регулярно проходите медицинские обследования, следите за уровнем сахара в крови, консультируйтесь со своим лечащим врачом и выполняйте все его рекомендации.
• Защищайте органы слуха от акустических травм. Избегайте ситуаций, в которых ваши органы слуха могут подвергнуться воздействию шума интенсивностью выше 90 дБ. Если же вы все же оказались в такой ситуации, примите меры по защите слуха. 
• Контролируйте свой вес. Избавьтесь от избыточного веса, но обязательно сделайте это правильно: помните, что потеря веса должна составлять не больше 1 кг (0,5 кг для женщин) в неделю. Перестройте свой рацион питания таким образом, чтобы проблем с избыточным весом у вас больше не возникало.
• Минимизируйте стресс и его воздействие на ваш организм. Научитесь контролировать стресс и его последствия; вовремя отдыхайте, высыпайтесь, относитесь к проблемам и неприятностям максимально философски. Пусть вашим приоритетом всегда будет ваше здоровье, а не преходящие проблемы и волнения.

Дудров В.В.

Врач- отоларинголог

Глухота — ряд причин

Ухо — это наш орган слуха. Потеря слуха может варьироваться от легкой до сильной и имеет множество различных причин, включая травмы, болезни, генетические дефекты и процесс старения.

Два типа потери слуха — кондуктивная потеря слуха и нейросенсорная тугоухость. Когда у человека наблюдается сочетание кондуктивной и нейросенсорной тугоухости, это называется «смешанной» потерей слуха.

Потеря слуха при рождении называется врожденной потерей слуха, а потеря слуха после рождения называется приобретенной потерей слуха.Самой частой причиной приобретенной потери слуха является шум, от которого страдает более четверти людей, страдающих потерей слуха.

Анатомия уха

Ухо состоит из трех разных частей:

• Наружное ухо — это та часть, которую вы можете видеть. Его форма помогает собирать звуковые волны. Трубчатая форма слухового прохода ведет внутрь к барабанной перепонке
• среднего уха, которая отделена от внешнего уха барабанной перепонкой. Среднее ухо содержит три крошечные кости, называемые молотком (кость молотка), наковальня (кость наковальни) и стремени (кость стремени).Эти кости усиливают движение барабанной перепонки, производимое звуковыми волнами. Евстахиева труба соединяет среднее ухо с задней частью горла и помогает уравновесить давление воздуха.
• Внутреннее ухо — звуковые волны улавливаются небольшим спиралевидным органом, называемым улиткой. Волосковые клетки улитки улавливают вибрацию и передают сообщение — преобразованное в электрические импульсы — в мозг через кохлеарный нерв.

Кондуктивная потеря слуха

Кондуктивная потеря слуха влияет на передачу звука между внешним и внутренним ухом Например, это может быть вызвано: среднее ухо для передачи звуковых волн во внутреннее ухо

Во многих случаях возможно лечение кондуктивной тугоухости, и к ней вернется нормальный слух.

Нейросенсорная тугоухость

Нейросенсорная тугоухость возникает из-за повреждения внутреннего уха (улитки). Например, нейросенсорная потеря слуха может быть вызвана заболеванием, травмой или другим деструктивным событием, нацеленным на улитку и / или кохлеарный нерв. Остальная часть уха, включая крошечные кости и барабанную перепонку, может работать, но электрические импульсы не могут достигать мозга

В большинстве случаев нейросенсорная тугоухость не поддается лечению

Причины временной потери слуха

Некоторые из причин временной потери слуха включают:

• воск — из слухового прохода выделяется серу, воскообразное вещество, которое помогает защищать и смазывать ткани.Накопление серы может заблокировать слуховой проход, что приведет к кратковременной кондуктивной потере слуха
• Посторонний предмет — аналогично ушной сере, посторонний предмет, застрявший внутри ушного канала (например, кончик ватной палочки) может временно вызвать потерю слуха
• избыток слизи — простуда, приступ гриппа, сенная лихорадка или другие аллергии могут вызвать избыток слизи, которая может заблокировать евстахиеву трубу уха
• инфекции уха, включая наружный отит ( инфекция наружного уха) и средний отит (инфекция среднего уха).Жидкость и гной не позволяют полностью проводить звук.

Причины потери слуха

Некоторые из многих причин потери слуха включают:

• наследственные нарушения — некоторые типы потери слуха являются наследственными, что означает, что родители передают пораженные гены своим детям. В большинстве случаев наследственная потеря слуха вызвана пороками развития внутреннего уха
• генетическими нарушениями — генетические мутации могут произойти: например, в момент зачатия, когда сперма отца соединяется с яйцеклеткой матери.Некоторые из многих генетических нарушений, которые могут вызвать потерю слуха, включают несовершенный остеогенез, трисомию 13 (синдром Патау) и синдром Тричера-Коллинза
• пренатальное воздействие болезни — ребенок родится глухим или с проблемами слуха, если он подвергнется определенному воздействию. внутриутробные заболевания, включая краснуху (краснуху), грипп и эпидемический паротит. Другие факторы, которые, как считается, вызывают врожденную глухоту, включают воздействие метилртути и лекарств, таких как хинин
• шум — громкие звуки (например, выстрелы, петарды, взрывы и рок-концерты), особенно длительное воздействие на рабочем месте или в развлекательных целях. , может повредить хрупкие механизмы внутри уха.Если вы стоите рядом с кем-то, но вам нужно кричать, чтобы вас услышали, вы можете быть уверены, что шум достаточно громкий, чтобы повредить ваши уши. Вы можете защитить свой слух, уменьшив воздействие громкого шума или надев подходящие средства защиты, такие как наушники или беруши
• травма — например, перфорация барабанной перепонки, перелом черепа или изменение давления воздуха (баротравма)
• болезнь — некоторые заболевания могут вызывать потерю слуха, включая менингит, эпидемический паротит, цитомегаловирус и ветряную оспу.В тяжелых случаях желтуха также может вызывать потерю слуха.
• другие причины — другие причины глухоты включают болезнь Меньера и воздействие определенных химических веществ.

Часто слух с возрастом становится менее острым. Это влияет на четкость, с которой мы слышим речь.

Возрастная потеря слуха (пресбиакузис) обычно начинается с потери высоких частот, поэтому некоторые звуки речи, такие как «s», «f» и «t», в конечном итоге звучат очень похоже.Это означает, что человек может слышать, но не всегда понимает. Например, слова «смотри» и «чай» могут звучать одинаково.

Шум в ушах часто ассоциируется с потерей слуха.

Шум в ушах означает ощущение шума в ушах или голове при отсутствии каких-либо звуков окружающей среды. Эти звуки могут варьироваться от звонка, жужжания, свиста, свиста, рев, жужжания или крикета.

Тиннитус — это не болезнь. Некоторые из факторов, вызывающих тиннитус, включают инфекции среднего уха и повреждение уха от громкого шума.Тиннитус может возникать сам по себе или в сочетании с потерей слуха.

Куда обратиться за помощью

Типы заболеваний уха — Блог компании Kiversal

Ухо — один из самых передовых и чувствительных органов тела. Когда он поврежден или был чем-то затронут, он предупреждает нас, что что-то не так с нашей слуховой системой .

Ухо , также известное как вестибулокохлеарный орган , представляет собой сенсорную систему, состоящую из органов, которые поддерживают баланс и слух , необходимые для восприятия окружающих шумов.Он разделен на три части:

1. Наружное ухо : образовано ушной раковиной и наружным слуховым проходом, который принимает звуки и направляет их в среднее ухо.
2. Среднее ухо : образовано барабанной полостью и перепонкой, слуховыми косточками, антральным отделом сосцевидного отростка, воздушными клетками и евстахиевой трубой.
3. Внутреннее ухо : расположено внутри височной кости, разделено на костный лабиринт и перепончатый лабиринт.Его основная функция — переносить полученные электрические импульсы в мозг в виде звука.

Фотография предоставлена: слушание, ссылка

Однако, если эта информация не отправляется в мозг в оптимальных условиях, мы можем начать испытывать дискомфорт или симптомы расстройства в наших ушах.

Ниже приводится объяснение основных заболеваний уха , которые могут повлиять на нормальный слух.

Наиболее частые заболевания уха

Фото: 2anews

• Средний отит : воспаление внутреннего уха, вызванное бактериями или вирусом, которые вызывают скопление жидкости за барабанной перепонкой.Это не серьезно, если лечить правильно и не возвращается повторно.
• Отосклероз : аномальный рост мелких костей в среднем ухе. Это одна из наиболее частых причин постепенной потери слуха у взрослых, но слух можно восстановить хирургическим путем.
• Тиннитус : ощущение шума в голове, такое как постоянный звон или жужжание. В настоящее время нет научного лечения или лекарства от этого состояния.
• Болезнь Меньера: хроническое заболевание, которое влияет на баланс и слух внутреннего уха.Симптомы включают головокружение, потерю слуха, шум в ушах и чувство давления или «заложенности» в ухе. Для облегчения симптомов могут быть назначены лекарства. Другой вариант — устройство Meniett, которое помещается во внешнее ухо и генерирует импульсы микродавления, чтобы уравновесить давление жидкости во внутреннем ухе.
• Presbycusis : это возрастная потеря слуха, постепенная потеря слуха у взрослых по мере взросления. Обычно он двусторонний и симметричный, то есть возникает с одинаковой частотой одновременно в обоих ушах.
• Баротравма: это термин, обозначающий физическое повреждение уха, вызванное изменениями атмосферного давления (воздуха) или воды.
• Акустическая травма : это повреждение уха в результате внезапного громкого шума, такого как взрывы, громкая работа оборудования или музыкальные концерты. Воздействие и последствия ущерба необходимо оценивать и контролировать в среднесрочной и долгосрочной перспективе.
• Потеря, нарушение слуха или анакузис (глухота) : нарушение слуха из-за частичной, односторонней, двусторонней или полной потери слуха.Это может быть наследственное заболевание или следствие болезни, травматизма, длительного воздействия шума или агрессивных лекарств для слухового нерва. Для исправления нарушения слуха можно использовать слуховые аппараты или кохлеарные имплантаты.

Менее распространенные заболевания уха

• Экзостоз: это аномальный рост кости, который появляется в слуховом проходе. Оно также известно как «ухо серфера», поскольку может быть вызвано воздействием холодного ветра и воды. Если он увеличивается в размерах, может потребоваться операция.
• Синдром Ашера или Пигментный ретинит: редкое генетическое заболевание, которое влияет как на зрение, так и на слух.
• Акустическая неврома : доброкачественная медленно растущая опухоль вестибулярного нерва во внутреннем ухе рядом с мозгом. Лечение включает хирургическое удаление или облучение.
• Вестибулярный неврит: Это состояние возникает из-за воспаления вестибулярного нерва во внутреннем ухе, вызывающего головокружение и тошноту.
• Перихондрит : инфекция кожи и тканей, покрывающих хрящ внешней части уха.Это может вызвать покраснение, боль и жар.

Если вы хотите узнать больше о заболеваниях и расстройствах уха, оставьте комментарий ниже, и мы вышлем вам более подробную информацию.

Помните: если у вас есть какие-либо из перечисленных выше симптомов, обратитесь к врачу или к ЛОР-специалисту .

ушей: факты, функции и болезни

Ухо — это не только орган слуха. Это сложная система частей, которая не только позволяет людям слышать, но и позволяет людям ходить.

Насколько велики человеческие уши?

Уши бывают разных форм и размеров. Согласно исследованию, опубликованному в журнале «Пластическая и реконструктивная хирургия», у мужчин обычно уши больше, чем у женщин. Исследователи также обнаружили, что среднее ухо составляет около 2,5 дюймов (6,3 сантиметра) в длину, а средняя мочка уха составляет 0,74 дюйма (1,88 см) в длину и 0,77 дюйма (1,96 см) в ширину. Они также отметили, что ухо действительно становится больше с возрастом.

Например, исследователи из Германии сообщили в 2007 году в Anthropologischer Anzeiger: Journal of Biological and Clinical Anthropology, что женские уши увеличиваются в размерах меньше, чем мужские.В то время как максимальная длина ушей 20-летней женщины в исследовании составляла 2,4 дюйма (6,1 см), она достигала 2,8 дюйма (7,2 см) для женщин старше 70 лет. Для мужчин эта длина составляла 2,6 дюйма (6,5 дюйма). см) в возрасте 20 лет и 3 дюйма (7,8 см) для лиц старше 70 лет.

Другое исследование Техасского технологического университета подтвердило это наблюдение. Исследование показало, что с возрастом окружность уха увеличивается в среднем на 0,51 миллиметра в год, вероятно, из-за возрастных изменений коллагена. Корреляцию между возрастом и окружностью уха можно выразить уравнением: Окружность уха в мм = 88.1+ (0,51 х возраст испытуемого). И наоборот, возраст человека можно рассчитать по размеру уха человека, используя уравнение: возраст испытуемого = 1,96 x (Окружность уха в мм — 88,1)

Olive Pro: слуховые аппараты 2-в-1 и наушники с Bluetooth | 199 долларов и выше в Olive Union

Olive Pro — это комбинированный слуховой аппарат и наушники с bluetooth, которые, по словам компании, помогут улучшить речь и понимание разговора благодаря автоматическому подавлению фонового шума и четкому качеству звука.Olive Pro в настоящее время находится в предзаказе. Посмотреть сделку

Как работают уши?

Ухо состоит из трех основных частей: наружного уха, среднего уха и внутреннего уха. Все они имеют разные, но важные функции, облегчающие слух и баланс.

Как работает слух

Наружное ухо, также называемое ушной раковиной или ушной раковиной, представляет собой петлю из хряща и кожи, которая прикрепляется к внешней стороне головы. Работает как мегафон. Согласно Небраской Медицине, звуковые волны проходят через внешнее ухо и попадают в наружный слуховой проход.Слуховой проход — это часть ушной раковины, которую можно легко увидеть, глядя на ухо с близкого расстояния.

Звуковые волны проходят через слуховой проход и достигают барабанной перепонки, более известной как барабанная перепонка. Точно так же, как когда барабан ударяется голенью, тонкий лист соединительной ткани вибрирует, когда на него ударяют звуковые волны.

Колебания проходят через барабанную перепонку и попадают в среднее ухо, также называемое барабанной полостью. Барабанная полость выстлана слизистой оболочкой и заполнена воздухом и слуховыми косточками, которые, согласно Британской энциклопедии, представляют собой три крошечные кости, называемые молоток (молоток), наковальня (наковальня) и стремени (стремени).

По данным Национальной медицинской библиотеки (NLM), когда кости вибрируют, стремечка толкает внутрь и наружу структуру, называемую овальным окном. Это действие передается во внутреннее ухо и улитку, заполненную жидкостью спиралевидную структуру, которая содержит спиральный орган Корти, который является органом-рецептором для слуха. Крошечные волосковые клетки в этом органе преобразуют вибрации в электрические импульсы, которые передаются в мозг по сенсорным нервам.

Как уши помогают поддерживать равновесие

Евстахиева труба, или фаринготимпанальная трубка, уравновешивает давление воздуха в среднем ухе с давлением воздуха в атмосфере. Этот процесс помогает людям сохранять равновесие.

Вестибулярный комплекс во внутреннем ухе также важен для баланса, поскольку он содержит рецепторы, которые регулируют чувство равновесия. Внутреннее ухо связано с вестибулокохлеарным нервом, который передает в мозг информацию о звуке и равновесии.

Болезни и состояния ушей

Уши — это хрупкие органы, которые могут быть повреждены в результате физических травм, бактерий или даже изменений в окружающей среде.

По данным NLM, ушные инфекции являются наиболее распространенным заболеванием у младенцев и детей младшего возраста. По данным Американской академии семейных врачей, распространенными симптомами ушных инфекций являются выделения из уха, потеря слуха, боль в ухе, лихорадка, головная боль, боль в ухе и чувство заложенности в ухе.

Болезнь Меньера заболевание внутреннего уха, которое может быть результатом проблем с жидкостью внутри уха.Симптомы включают потерю слуха, давление или боль, головокружение и шум в ушах. Звон в ушах — это рев в ушах. Это также может быть вызвано громким шумом, лекарствами или множеством других причин.

Баротравма уха — это травма уха из-за изменений атмосферного давления или давления воды, согласно NLM. Обычно это происходит во время полетов в самолете, путешествий на большие высоты или ныряния в глубокие воды. Симптомы включают боль, заложенность ушей, потерю слуха и головокружение. Баротравма обычно может быть устранена путем «лопания» ушей путем зевания, жевания резинки или попытки дуть наружу, при этом нос зажатым, а рот закрыт.

Ушная сера, также называемая серой, обладает антибактериальными свойствами, а также смазывает и защищает ухо. По данным Американской академии отоларингологии, нормальное количество не должно беспокоить большинство людей, хотя иногда воск может накапливаться и его следует удалять. Симптомы отложения серы — это чувство заложенности ушей, кашель, запах, выделения, зуд и потеря слуха.

Потеря слуха

Потеря слуха — это не только проблема пожилых людей. Два-три ребенка из 1000, рожденных в США.У С. потеря слуха на оба уха. По данным Национального института глухоты и других коммуникативных расстройств (NIDCD), 15% американцев в возрасте 18 лет и старше сообщают о каких-либо проблемах со слухом.

Тем не менее, согласно NIDCD, возраст является самым важным предиктором потери слуха у людей в возрасте от 20 до 69 лет. Слух обычно снижается с возрастом естественным образом, хотя повреждение уха может вызвать потерю слуха в очень молодом возрасте.

«Мы видим все больше и больше пациентов со значительной потерей слуха уже в позднем подростковом возрасте», -Срикант Черукури, сертифицированный отоларинголог из Чикаго и основатель MDHearingAid, рассказал Live Science. «Потеря слуха из-за шума становится все более серьезной проблемой в этой стране. Мы подключены к телефонам и музыкальным проигрывателям, часто на несколько часов каждый день. Когда наши уши подвергаются воздействию вредного шума, чувствительные клетки внутреннего уха повреждаются. К сожалению, урон накапливается с течением времени ».

Если слух пропал, его невозможно восстановить естественным путем. Большинству пациентов с потерей слуха требуется операция или слуховые аппараты.«Хорошая новость в том, что это можно предотвратить на 100 процентов», — сказал Черукури. «Я говорю своим пациентам следовать правилу 60-60, когда они используют наушники-вкладыши: не более 60 процентов полной громкости в течение не более 60 минут за раз».

Людям, которые занимаются шумными мероприятиями или хобби, например, спортивными мероприятиями, музыкальными концертами, спортивной стрельбой, ездой на мотоциклах или стрижкой газона, также следует носить беруши или наушники с шумоподавлением или шумоподавлением, чтобы защитить уши.

Тщательная чистка — еще один способ предотвратить потерю и повреждение слуха.Американская академия отоларингологии предлагает протирать внешнее ухо тканью. Затем закапайте в ухо несколько капель минерального масла, детского масла, глицерина или коммерческих капель, чтобы размягчить воск и помочь ему вытечь из уха. Также могут помочь несколько капель перекиси водорода или перекиси карбамида. Никогда ничего не вставляйте в ухо.

Примечание редактора: Если вам нужна дополнительная информация по этой теме, мы рекомендуем следующую книгу:

Связанные страницы о человеческом теле

Части человеческого тела

• Мочевой пузырь: факты, функции и Болезнь
• Человеческий мозг: факты, анатомия и проект по картированию
• Толстая кишка: факты, функции и заболевания
• Пищевод: факты, функции и заболевания
• Как работает человеческий глаз
• Желчный пузырь: функция, проблемы и здоровье Диета
• Сердце человека: анатомия, функции и факты
• Почки: факты, функции и заболевания
• Печень: функции, отказы и заболевания
• Легкие: факты, функции и заболевания
• Нос: факты, функции и заболевания
• Поджелудочная железа : Функция, расположение и заболевания
• Тонкий кишечник: функция, длина и проблемы
• Селезенка: функция, расположение и проблемы
• Желудок: факты, функции и заболевания
• Язык: факты, функции и заболевания

Системы человеческого тела

• Система кровообращения: факты, функции и заболевания
• Пищеварительная система: факты, функции и заболевания
• Эндокринная система: факты, функции и Заболевания
• Иммунная система: заболевания, нарушения и функции
• Лимфатическая система: факты, функции и заболевания
• Мышечная система: факты, функции и заболевания
• Нервная система: факты, функции и заболевания
• Репродуктивная система: факты, функции и Заболевания
• Дыхательная система: факты, функции и заболевания
• Скелетная система: факты, функции и заболевания
• Кожа: факты, заболевания и состояния
• Мочевыделительная система: факты, функции и заболевания

Дополнительные ресурсы

Заболевания уха

Пути заболевания.2020: 297–325.

Руководитель группы медицинской и ветеринарной генетики, Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова, Россия

Ученый, исследования и разработки в области наук о жизни, Elsevier Inc./Novel Software Systems, Россия

Ученый, Life Научные исследования и разработки, Elsevier Inc./Novel Software Systems, Россия

Старший научный сотрудник НИИ вакцин и сывороток им. Мечникова / Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии, Россия

Старший научный сотрудник, группа по содержанию и инновациям, Elsevier Inc./Novel Software Systems, Россия

Консультант, Life Science Scientific Services, Elsevier Inc., США

Директор по биологии, Life Science Scientific Services, Elsevier Inc. ., США

С января 2020 года компания Elsevier создала ресурсный центр COVID-19 с бесплатной информацией на английском и китайском языках о новом коронавирусе COVID-19.Ресурсный центр COVID-19 размещен на сайте публичных новостей и информации компании Elsevier Connect. Elsevier настоящим разрешает сделать все свои исследования, связанные с COVID-19, которые доступны в ресурсном центре COVID-19, включая этот исследовательский контент, немедленно в PubMed Central и других финансируемых государством репозиториях, таких как база данных COVID ВОЗ с правами на неограниченное исследование, повторное использование и анализ в любой форме и любыми средствами с указанием первоисточника.Эти разрешения предоставляются Elsevier бесплатно до тех пор, пока ресурсный центр COVID-19 остается активным.

Реферат

У детей с нормальным слухом воспалительные заболевания, вызванные инфекциями среднего уха (средний отит), являются наиболее частыми заболеваниями уха. Многие пожилые люди в той или иной степени страдают потерей слуха. Несколько факторов могут привести к частичной или полной неспособности слышать (глухоте), включая воздействие шума, наследственную предрасположенность, хронические инфекции, травмы, лекарства и старение.

Ключевые слова: Cochlear, Corti, потеря слуха, средний отит, Stereocilia

Заболевания уха столь же разнообразны, как и болезни глаз, и могут влиять как на слух, так и на чувство равновесия. Заболевания уха можно классифицировать по пораженной части уха, а именно по наружному, среднему или внутреннему уху.

У детей с нормальным слухом воспалительные заболевания, вызванные инфекциями среднего уха (средний отит), являются наиболее частыми заболеваниями уха. Воспаление среднего уха часто вызывает острую боль, а невылеченный средний отит может привести к серьезным осложнениям, таким как перфорация барабанной перепонки или даже бактериальный менингит.

Многие пожилые люди в определенной степени страдают потерей слуха, либо частичной, либо полной неспособностью слышать (глухота).

Несколько факторов могут привести к частичной или полной неспособности слышать (глухоте), включая воздействие шума, наследственную предрасположенность, хронические инфекции, травмы, лекарства и старение. При несиндромной тугоухости потеря слуха ассоциируется с дополнительными проявлениями. Напротив, синдромная потеря слуха проявляется признаками и симптомами, влияющими на другие части тела.Потеря слуха часто передается по наследству: примерно 75–80% наблюдаемых случаев наследуются по рецессивному типу, а 20–25% — по доминантному типу наследования.

Глава 7.1. Потеря слуха

Потеря слуха — сложное состояние. Несиндромная потеря слуха — это частичная или полная потеря слуха, не связанная с другими признаками и симптомами. Напротив, синдромная потеря слуха проявляется признаками и симптомами, влияющими на другие части тела (Домашний справочник по генетике, https: // ghr.nlm.nih.gov).

Несиндромная потеря слуха классифицируется несколькими способами, например, по типу наследования (аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, Х-сцепленная или митохондриальная). Причины несиндромной потери слуха сложны с мутациями в более чем 90 генах, связанных с несиндромальной потерей слуха на сегодняшний день. Многие из этих генов отвечают за развитие и функцию внутреннего уха.

Возрастная потеря слуха (ARHL, также известная как пресбиакузис) — это снижение слуха, которое происходит с возрастом.ARHL развивается в результате сочетания генетических факторов, факторов окружающей среды и образа жизни. Возрастная потеря слуха чаще всего связана с дисфункцией внутреннего уха, когда звуковые волны превращаются в нервные импульсы (Genetics Home Reference, https://ghr.nlm.nih.gov).

Мутации в генах, кодирующих структурные белки, специфичные для волосковой клетки улитки, могут вызвать потерю слуха:

Путь 1. Дисфункция белков стереоцилий волосковых клеток улитки при потере слуха ( ).

Путь 1: Дисфункция белков стереоцилий волосковых клеток улитки при потере слуха.

Путь 2. Дисфункция белков синапсов волосковых клеток улитки при потере слуха ( ).

Путь 2: Дисфункция белков синапсов волосковых клеток улитки при потере слуха.

Нарушение механоэлектрической трансдукции и циркуляция калия (K ⁺ ) во внутреннем ухе является основной причиной врожденной потери слуха:

Путь 3. Дефицит калиевого цикла при потере слуха ( ).

Путь 3: Дефицит круговорота калия при потере слуха.

Ключевые клеточные участники и процессы

Волосковая клетка улитки

Клетка

Волосковые клетки улитки являются сенсорными клетками слуховой системы. Эти клетки обладают стереоцилиями, соединенными с текториальной мембраной. Во время слуховой стимуляции звуковые волны в улитке вызывают отклонение стереоцилий волосковых клеток, что создает электрический сигнал в волосковых клетках.

Cochlear

Анатомическая структура

Cochlea — это канал в форме улитки в костном лабиринте внутреннего уха, который содержит сенсорный орган слуха — кортиевый орган.

Внутреннее ухо

Анатомическая структура

Внутреннее ухо — это самая внутренняя часть уха, в которой находятся органы, отвечающие за слух и чувство равновесия. Внутреннее ухо, расположенное в височной кости, состоит из трех основных частей: улитки, преддверия и полукружных каналов.

Канал механоэлектрического преобразователя

Анатомическая структура

Каналы механоэлектрического преобразователя (МЭП) представляют собой ионные каналы на концах стереоцилий. Отклонение стереоцилий вызывает механическое открытие этих каналов и проникновение катионов, генерирующих потенциал действия.

Кортиев орган

Анатомическое строение

Кортиев орган — слуховой орган, расположенный в улитке внутреннего уха. Сенсорные волосковые клетки, составляющие кортиев орган, отвечают за преобразование слухового импульса в нервные сигналы.

Ленточные синапсы

Клетка

Ленточный синапс — это нейрональный синапс, структурно отличающийся от других синапсов наличием электронно-плотной структуры, называемой синаптической лентой, которая помогает удерживать синаптические пузырьки рядом с активной зоной. Ленточные синапсы обнаруживаются в различных сенсорных рецепторных клетках, например слуховых волосковых клетках улитки, и характеризуются повышенной производительностью.

Стереоцилии

Анатомическая структура

Стереоцилии — это тонкие выступы на волосковых клетках улитки, которые реагируют на движение жидкости и участвуют в механочувствительности.Несмотря на похожее название, стереоцилии отличаются от ресничек (структуры на основе цитоскелета микротрубочек) и содержат актиновый цитоскелет, подобно микроворсинкам.

Текториальная мембрана

Анатомическая структура

Текториальная мембрана — это полоса внеклеточного матрикса в улитке, расположенная над внутренними и внешними волосковыми клетками кортиева органа. Текториальная мембрана связана со стереоцилиями наружных волосковых клеток и участвует в механотрансдукции. Во время слуховой стимуляции текториальная мембрана напрямую стимулирует внешние волосковые клетки и создает жидкие движения, которые стимулируют внутренние волосковые клетки.

Путь 1

Дисфункция белков стереоцилий волосковых клеток улитки при потере слуха ()

Входящие сигналы

Передача звуковых волн внутри уха включает движение частей улитки во внутреннем ухе, включая текториальную мембрану и жидкость внутри лабиринта, называемого эндолимфой. Эндолимфа, находящаяся внутри канала улитки (т.е. в средней лестнице), очень богата калием (150 мМ) и очень бедна натрием (1 мМ). Эти концентрации уникальны среди физиологических жидкостей.Слух зависит от высокой концентрации K ⁺ в эндолимфе. Движение жидкости и колебания текториальной мембраны сгибают выступы мембран волосковых клеток (стереоцилии). Движения стереоцилий и приток K ⁺ и Ca ^{2 +} преобразуют механические импульсы (то есть звуковые волны) в электрические импульсы в форме потенциалов действия. Мутации потери функции в различных генах, которые кодируют критические белки в стереоцилиях волосковых клеток улитки, нарушают механоэлектрическую трансдукцию и, следовательно, вызывают потерю слуха.Врожденная потеря слуха чаще всего связана с дисфункцией организации актин-миозинового комплекса в ухе. Реконструированный здесь путь рассматривает все известные мутации вместе, хотя обычно в основе врожденной потери слуха лежит один мутировавший ген.

Конечные эффекты

Изгиб высших стереоцилий под действием звуковой волны вызывает механическое открытие каналов механоэлектрического преобразователя (МЭП) на мембранах нижних стереоцилий за счет натяжения кончика каждой более низкой стереоцилии с боковой стенкой связанной с ней высшей один.K ⁺ и Ca ^{2 +} попадают в стереоцилий через каналы MET и приводят к преобразованию механического импульса или звуковой волны в электрический импульс или потенциал действия. Нарушения функций белков стереоцилий приводят к нарушению их движений, невозможности открытия каналов механоэлектрических преобразователей и последующей неспособности преобразовать звуковую волну в электрический импульс.

Сигнализация

Движение стереоцилий — это актин- / миозин-зависимый процесс.Было показано, что потеря функции ряда миозинов (таких как MYO3A, MYO6, MYO7A, MYO15A, MYO1A, MYO1C, MYO1F, MYH9 и MYh24) связана как с доминантными, так и с рецессивными формами потери слуха. Например, мутации MYO7A могут вызывать редкое заболевание, известное как синдром Ушера типа IB.

Дисфункция нескольких белков, контролирующих актиновые филаменты в цитоскелете, может быть причиной некоторых подтипов несиндромальной потери слуха. Каркасный белок 2 Гомера (HOMER2) регулирует динамику актина в стереоцилиях посредством его взаимодействия с белком 42 цикла деления клеток (CDC42).Связанный с диафаном формин 1 (DIAPh2) контролирует полимеризацию актина. Таперин (TPRN) модулирует динамику актина посредством прямого или косвенного контакта с концами актиновых филаментов. Хлоридный внутриклеточный канал 5 (CLIC5) стабилизирует связи мембрана-актин филамент в основании стереоцилий волосковых клеток как часть молекулярного комплекса с радиксином (RDX), TPRN и миозином VI (MYO6). Рецептор протеинтирозинфосфатазы типа Q (PTPRQ) гидролизует 4,5-фосфатидилинозитолбисфосфат (PIP2), ключевой регулятор ремоделирования актина.TRIO и белок, связывающий F-актин (TRIOBP), стабилизируют структуры F-актина. Наконец, когда ядро ​​актиновой нити, известной как актин гамма 1 (ACTG1), изменяется, развивается аутосомно-доминантная форма потери слуха.

Дисфункция белковых комплексов межклеточной адгезии также может вызывать случаи аутосомно-рецессивной глухоты. Отогелин (OTOG) и отоанкорин (OTOA) являются важными белками для прикрепления бесклеточных гелей к лежащим в основе несенсорным клеткам внутреннего уха. Домен MARVEL, содержащий 2 (MARVELD2), белок плотных контактов 2 (TJP2) и клаудин 14 (CLDN14), вместе обеспечивает регулярные сборки плотных контактов.Связанная с карциноэмбриональным антигеном молекула клеточной адгезии 16 (CEACAM16) на концах высших стереоцилий и белок альфа-текторин (TECTA) текториальной мембраны (ТМ) необходимы для поддержания целостности текториальной мембраны и ассоциации стереоцилий с ТМ. Дисфункциональные CEACAM16 или TECTA вызывают аутосомно-доминантную несиндромальную глухоту и рецессивную форму нейросенсорной проязычной несиндромальной глухоты (TECTA).

Носитель растворенного вещества из семейства 26 (анионообменник), член 5 (SLC26A5, также известный как престин), переносит ионы хлора через клеточную мембрану и претерпевает конформационные изменения в ответ на изменения внутриклеточных уровней Cl, приводящие к электродвижению внешних волосковых клеток.

Связанный с кадгерином белок 23 (CDh33) и связанный с протокадгерином белок 15 (PCDh25) играют важную роль в формировании концевого звена между вершиной более короткой стереоцилии и стороной более высокой стереоцилии, расположенной рядом. Напряжение, оказываемое на кончик нижней стереоцилии после звуковой стимуляции, позволяет K ⁺ проникать в волосковые клетки через канал механоэлектрического преобразователя (МЭП) на мембранах нижней стереоцилии. Трансмембранные каналы, подобные 1 и 2 (TMC1 и TMC2), тетраспановый трансмембранный белок стереоцилий волосковых клеток (LHFPL5), протеины, связанные с протокадгерином 15 (PCDh25) и трансмембранные белки внутреннего уха (TMIE), вероятно, будут участвовать в организации каналов MET, хотя точный молекулярный состав канала неизвестен.Мутация TMIE связана с аутосомно-рецессивной несиндромальной потерей слуха, наиболее распространенной формой врожденного нарушения слуха. TMC1 вариации связаны с прогрессирующей постлингвальной потерей слуха и глубокой предъязыковой глухотой.

Мутации потери функции в нескольких генах, кодирующих миозины и белки клеточной адгезии, ответственны за развитие редкого врожденного заболевания, известного как синдром Ашера. К ним относятся молекулярный моторный миозин VIIa ( MYO7A , также известный как USh2B ), белки кадгерина межклеточной адгезии CDh33 (также известный как USh2D ) и PCDh25 (также известный как USh2F ). белки каркаса гены компонента белковой сети USh2 ( USh2G ) и компонента сети белка USh2 гармонина ( USh2C ), а также гены, кодирующие белки синдрома Ашера 2A ( USh3A ) и аутосомно-рецессивный 31 глухоты ( DFNB31 ). УШ3Д ).Функциональные изменения в белке 2-го члена семейства, связывающего кальций и интегрин (CIB2), приводят к развитию синдрома Usher типа 1J и несиндромной глухоты. И, наконец, полиморфизмы в CDh33 , PCDh25 , MYO15A или MYO6 предрасполагают к возрастной потере слуха ( ^{Ahmed et al., 2013 ; Azaiez et al., 2015} ; ^{Brownstein et al., 2014 ; Cosgrove and Zallocchi, 2014 ; El-Amraoui and Petit, 2005 ; Hwang et al., 2012 ; Jiang et al., 2014 ; Kammerer et al., 2012 ; Kremer et al., 2006 ; Op de Beeck et al., 2011 ; Пан и Чжан, 2012 ; Reiners et al., 2006 ; Schwander et al., 2010 ; Verpy et al., 2011 ; Ян и Лю, 2010} ).

Путь 2

Нарушения функций белков синапсов волосковых клеток улитки при потере слуха ()

Входящие сигналы

Слух зависит от нейротрансмиссии от волосковых клеток улитки к периферическому аксону нейрона спирального ганглия через глутаматергический синапс.Некоторые гены, кодирующие белки, участвующие в синаптогенезе, могут мутировать и проявлять сниженные функции при врожденной потере слуха. Эти гены включают отоферлин ( OTOF ), домен GIPC PDZ, содержащий член семейства 3 ( GIPC3 ), семейство 17 переносчиков растворенных веществ (везикулярный транспортер глутамата), член 8 ( SLC17A8 ), субъединицу потенциал-зависимого канала кальция альфа1 D ( CACNA1D ) и миозин VI ( MYO6 ).

Эффекты исхода

Из-за дисфункции этих белков глутаматергический синапс между волосковыми клетками улитки и периферическим аксоном нейротрансмиссии спирального ганглия нарушается, что приводит к потере слуха ( ^{Charizopoulou et al., 2011 ; Косгроув и Заллокки, 2014 ; Friedman et al., 2009 ; Грегори и др., 2013 ; Heidrych et al., 2009 ; Luo et al., 2013 ; Moser et al., 2013 ; Newman et al., 2012 ; Пан и Чжан, 2012 ; Reiners et al., 2006 ; Roux et al., 2006 ; Ян и Лю, 2010 ; Zallocchi et al., 2012} ).

Сигнализация

Нейромедиатор глутамат должен быть загружен в синаптические пузырьки, прежде чем он попадет в синаптическую щель. Глутаматергические ленточные синапсы волосковых клеток используют везикулярный транспортер глутамата SLC17A8 (также известный как VGLUT3) для загрузки своих синаптических пузырьков глутаматом. Мутации в гене SLC17A8 вызывают аутосомно-доминантную несиндромальную глухоту.

В отличие от других синапсов, ленточные синапсы волосковых клеток используют CACNA1D (CaV1.3 L-типа Ca ^{2 +} каналов) для стимуляции секреции глутамата. Кальций-связывающий белок 2 (CABP2) может играть роль в регуляции CACNA1D и, следовательно, синаптической передачи внутренних волосковых клеток. Мутация потери функции в гене CACNA1D связана с наследственной врожденной глухотой и брадикардией. Вариации в гене CABP2 были связаны с умеренным нейросенсорным нарушением слуха.

Мутации в OTOF вызывают как предъязычную глухоту, так и чувствительные к температуре синаптические нарушения слуха.OTOF связывает Ca ^{2 +} во время экзоцитоза глутамата волосковых клеток и может заменять классические синаптические слитые белки синаптотагмины (SYT1 или SYT2). OTOF поддерживает Ca ^{2 +} -зависимые взаимодействия с синтаксином 1A (STX1A) и ассоциированным с синаптосомами белком 25 кДа (SNAP25). Было показано, что MYO6 является новым партнером по связыванию OTOF.

Мутации в других генах, которые играют роль в экзоцитозе пузырьков в волосковых клетках улитки, были связаны с потерей слуха. GIPC3 может принимать участие в Ca ^{2 +} -зависимом экзоцитозе в волосковых клетках улитки.PCDh25 и адгезионный G-белок-связанный рецептор V1 (ADGRV1) могут соединяться с SNAP25, чтобы контролировать стыковку и слияние пузырьков в синаптосомах кортиевого органа. Отсутствие или потеря функции одного из компонентов комплекса приводит к задержке созревания синапсов.

Наконец, полиморфизм гена глутаматного метаботропного рецептора 7 ( GRM7 ) является значительным фактором риска развития возрастной потери слуха. Активация GRM7 ингибирует каскад циклического аденозинмонофосфата (цАМФ) и экзоцитоз синаптического глутамата, обеспечивая отрицательную обратную связь при высвобождении глутамата.Отсутствие функции GRM7 приводит к повреждению нейронов из-за эксайтотоксичности глутамата, что приводит к потере слуха.

Путь 3

Нарушение механоэлектрической трансдукции и круговорота калия во внутреннем ухе при потере слуха ()

Входящие сигналы

Улитковые каналы содержат два типа жидкости: перилимфу и эндолимфу. Перилимфа имеет ионный состав, подобный внеклеточной жидкости, обнаруженной в других частях тела (то есть она бедна K ⁺ и богата Na ⁺ ), и она заполняет барабанную лестницу и преддверие.Слух зависит от высокой концентрации K ⁺ в эндолимфе, которая омывает апикальные мембраны сенсорных волосковых клеток. K ⁺ попадает в волосковую клетку через каналы механоэлектрического преобразователя. Ионы K ⁺ выходят из волосковых клеток, переносятся между эндолимфой и перилимфой и рециркулируются клетками Дейтера, фиброцитами и маргинальными клетками сосудистой полоски. Нарушения функций белков, участвующих в механоэлектрической трансдукции и рециклинге K ⁺ , вызывают потерю слуха.

Эффекты исхода

Дисфункциональные белки канала механоэлектрического преобразователя и каналов K ⁺ нарушают циркуляцию K ⁺ в эндолимфе внутреннего уха и преобразование звуковых волн в нейронные сигналы, обычно производимые генерацией потенциала действия в мембране волосковых клеток .

Сигнализация

Когда стереоцилии на волосковых клетках улитки движутся, каналы механоэлектрического преобразователя открываются, и K ⁺ входит в волосковую клетку через апикальные каналы MET.Мутации в генах, кодирующих каналы MET ( TMC1 , TMC2 , LHFPL5 , TMIE и PCDh25 ), связаны с различными формами врожденной глухоты (см. Путь 1).

Когда K ⁺ проникает через мембрану волосковой клетки, происходит деполяризация. Деполяризация, в свою очередь, открывает потенциалзависимые кальциевые каналы (т. Е. Пуринергический рецептор P2X 2 (P2RX2), транзиторный рецепторный потенциальный катионный канал подсемейства C член 1 (TRPC1) и плазматическую мембрану АТФазы Ca ^{2 +} , транспортирующую 1 и 2 (ATP2B2). и ATP2B2)) в мембране волосковой клетки, чтобы стимулировать приток Ca ^{2 +} и вызвать высвобождение глутамата из базального конца клетки на окончания слухового нерва (см. Путь 2). P2RX2 Мутации связаны с аутосомно-доминантной несиндромальной потерей слуха.

K ⁺ выходит из волосковых клеток через калия потенциалзависимый канал подсемейства Q член 4 (KCNQ4) и калиевые кальций-активируемые каналы подсемейства M альфа 1 (KCNMA1) каналы. KCNQ4 Мутации обнаружены у пациентов с несиндромной нейросенсорной глухотой 2 типа, аутосомно-доминантной формой прогрессирующей потери слуха.

Поддерживающие клетки Дейтерса забирают K ⁺ обратно через калиевый потенциал-зависимый канал, член подсемейства J 10 (KCNJ10), и он экспортируется семейством переносчиков растворенных веществ 12 (переносчики калия / хлорида) и членами VI и VII (SLC12A6 и SLC12A7). ).Мутации в KCNJ10 вызывают аутосомно-рецессивный EAST-синдром, характеризующийся эпилепсией, атаксией, нейросенсорной глухотой и тубулопатией, связанной с потерей соли. Полиморфизмы в гене KCNQ4 тесно связаны с несколькими типами потери слуха, включая аутосомно-рецессивный синдром EAST. Нокаут генов SLC12A6 или SLC12A7 вызывает глухоту у мышей.

K ⁺ проходит между фиброцитами боковой стенки через щелевые соединения.По крайней мере, три гена коннексина (белок щелевого соединения бета GJB2 , GJB3 и GJB6 ) относятся к системе щелевых соединений и участвуют в врожденной глухоте. Мутации в GJB2 (вариация 35delG является наиболее распространенной) ответственны за до 50% предъязыковой рецессивной глухоты.

В маргинальных клетках strial vascularis, член 2 семейства переносчиков растворенных веществ (транспортер натрия / калия / хлорида) (SLC12A2, также известный как NKCC1), АТФаза Na ⁺ / K ⁺ , транспортирующая субъединицы альфа 1 и 2 (ATP1A1 и ATP1A2) повышают внутриклеточную концентрацию K ⁺ .Параллельно каналы вспомогательной бета-субъединицы типа Kb / barttin CLCNK хлоридного потенциалзависимого канала (CLCNKA / BSND) и вспомогательные бета-субъединицы типа Kb / barttin CLCNK хлоридного потенциалзависимого канала (CLCNKB / BSND) рециркулируют Cl ^—. Считается, что BSND является дополнительной субъединицей хлоридного канала и в случае мутации нарушает активность CLCNKA и CLCNKB. Мутации в гене BSND связаны с синдромом Барттера, приводящим к нейросенсорной глухоте (синдром Барттера тип IV).Далее, K ⁺ выходит через апикальные каналы, в частности, член 1 подсемейства Q (KCNQ1) потенциал-управляемых каналов калия и регуляторную субъединицу 1 E подсемейства потенциал-зависимых каналов калия (KCNE1) обратно в эндолимфу. Мутации в генах KCNE1 и KCNQ1 вызывают синдром Джервелла и Ланге-Нильсена (синдром удлиненного интервала QT, связанный с двусторонней нейросенсорной тугоухостью). Интересно, что гетерозиготные делеции SLC12A2 , ATP1A1 и ATP1A2 вызывают возрастную потерю слуха у мышей ( ^{Chen and Zhao, 2014 ; Hibino and Kurachi , 2006 Janssen et al., 2009 ; Lang et al., 2007 ; Махди и Раббани, 2009 г. ; Naito et al., 2013 ; Nie, 2008 ; Sliwinska-Kowalska and Pawelczyk, 2013 ; Tian et al., 2007 ; Van Eyken et al., 2006 , Van Eyken et al., 2007 ; Wang et al., 2014 ; Zhang et al., 2014 ).}

Ссылки

Номера болезней # 609533, # 601067, # 601386, # 612976, # 606346, # 601071 (и многие другие) в онлайн-Менделевской наследственности человека (база данных OMIM, www.omim.org).

МКБ-10: код болезни H90 / H91 / H91.9. Заболевания уха и сосцевидного отростка (H60-H95). (МКБ-10, https://icdlist.com). МКБ-11: код болезни AB56 / AB50 / AB51.

• Ахмед З.М., Фроленков Г.И., Риазуддин С. Белки Ушера в структуре и функциях внутреннего уха. Physiol.Геномика. 2013; 45: 987–989. DOI: 10.1152 / Physiolgenomics.00135.2013. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Azaiez H., Decker AR, Booth KT, Simpson AC, Shearer AE, Huygen PLM, Bu F., Hildebrand MS, Ranum PT, Shibata SB, Turner А., Чжан Ю., Кимберлинг В.Дж., Корнелл Р.А., Смит Р.Дж. HOMER2, белок стереоцилиарного каркаса, необходим для нормального слуха у людей и мышей. PLoS Genet. 2015; 11: e1005137. DOI: 10.1371 / journal.pgen.1005137. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Brownstein Z., Абу-Райян А., Карфункель-Дорон Д., Сиригу С., Давыдов Б., Шохат М., Фридман М., Худусс А., Канаан М., Авраам К.Б. Новые мутации миозина при наследственной потере слуха выявлены с помощью целевого геномного захвата и массового параллельного секвенирования. Евро. J. Hum. Genet. 2014; 22: 768–775. DOI: 10.1038 / ejhg.2013.232. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Charizopoulou N., Lelli A., Schraders M., Ray K., Hildebrand M.S., Ramesh A., Srisailapathy C.R.S., Oostrik J., Admiraal R.J.К., Нили Х. Р., Латоче Дж. Р., Смит Р. Дж. Х., Нортап Дж. К., Кремер Х., Холт Дж. Р., Нобен-Траут К. Мутации Gipc3, связанные с аудиогенными припадками и нейросенсорной тугоухостью у мышей и людей. Nat. Commun. 2011; 2: 201. DOI: 10,1038 / ncomms1200. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Chen J., Zhao H.-B. Роль внутреннего выпрямляющего канала K (+) (Kir4.1) во внутреннем ухе и потере слуха. Неврология. 2014; 265: 137–146. DOI: 10.1016 / j.neuroscience.2014.01.036.[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Косгроув Д., Заллокки М. Белок Ашера функционирует в волосковых клетках и фоторецепторах. Int. J. Biochem. Cell Biol. 2014; 46: 80–89. DOI: 10.1016 / j.biocel.2013.11.001. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Эль-Амрауи А., Синдром Пети К. Ашера I: раскрытие механизмов, лежащих в основе сцепления растущего пучка волос в сенсорных клетках внутреннего уха. J. Cell Sci. 2005. 118: 4593–4603. DOI: 10.1242 / jcs.02636. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Friedman RA, Van Laer L., Huentelman MJ, Sheth SS, Van Eyken E., Corneveaux JJ, Tembe WD, Halperin RF, Thorburn AQ, Thys S., Bonneux S., Fransen E., Huyghe J., Pyykkö I., Cremers CWRJ, Kremer H., Dhooge I., Stephens D., Orzan E., Pfister M., Bille M., Parving A., Sorri M., Van de Heyning PH, Makmura L., Ohmen JD, Linthicum FH, Fayad JN, Pearson JV, Craig DW, Stephan DA, Van Camp G. Варианты GRM7 придают предрасположенность к возрастным нарушениям слуха.Гм. Мол. Genet. 2009. 18: 785–796. DOI: 10,1093 / hmg / ddn402. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Gregory FD, Pangrsic T., Calin-Jageman IE, Moser T., Lee A. Harmonin усиливает зависимое от напряжения облегчение каналов Cav1.3 и синхронный экзоцитоз во внутренних волосковых клетках мыши. J. Physiol. 2013; 591: 3253–3269. DOI: 10.1113 / jphysiol.2013.254367. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Heidrych P., Zimmermann U., Kuhn S., Franz C., Engel J., Данкер С.В., Хирт Б., Пуш К.М., Рут П., Пфистер М., Маркотти В., Блин Н., Книппер М. Отоферлин взаимодействует с миозином VI: значение для поддержания базолатеральной синаптической структуры внутренней волосковой клетки. Гм. Мол. Genet. 2009. 18: 2779–2790. DOI: 10,1093 / hmg / ddp213. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Хибино Х., Курачи Ю. Молекулярные и физиологические основы циркуляции K + во внутреннем ухе млекопитающих. Физиология. 2006; 21: 336–345. DOI: 10.1152 / Physiol.00023.2006. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Hwang J.-H., Лю К.С., Ву К.-К., Лю Т.-К. Ассоциация однонуклеотидного полиморфизма кадгерина23 с возрастным нарушением слуха у китайцев хань. Отоларингол. Head Neck Surg. Выключенный. Варенье. Акад. 2012; 147: 531–534. DOI: 10.1177 / 0194599812446904. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Янссен А.Г.Х., Шолл У., Домейер К., Нотманн Д., Лейненвебер А., Фальке С. Болезненные дисфункции барттина при синдроме Барттера IV типа. Варенье. Soc. Нефрол. 2009. 20: 145–153. DOI: 10.1681 / ASN.2008010102.[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Jiang L., Phang JM, Yu J., Harrop SJ, Sokolova AV, Duff AP, Wilk KE, Alkhamici H., Breit SN, Valenzuela SM, Браун LJ, Curmi PMG Белки CLIC, эзрин, радиксин, моэзин и соединение мембран с актиновым цитоскелетом: дымящийся пистолет? Биохим. Биофиз. Acta. 2014; 1838: 643–657. DOI: 10.1016 / j.bbamem.2013.05.025. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Каммерер Р., Рюттигер Л., Ризенберг Р., Шойбле К., Krupar R., Kamp A., Sunami K., Eisenried A., Hennenberg M., Grunert F., Bress A., Battaglia S., Schrewe H., Knipper M., Schneider MR, Zimmermann W. Потеря млекопитающих -специфический компонент текториальной мембраны карциноэмбриональный антиген клеточной адгезии молекула 16 (CEACAM16) приводит к нарушению слуха на низких и высоких частотах. J. Biol. Chem. 2012; 287: 21584–21598. DOI: 10.1074 / jbc.M111.320481. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Кремер Х., ван Вейк Э., Меркер Т., Вольфрам У., Синдром Роепмана Р. Ашера: молекулярные звенья патогенеза, белки и пути. Гм. Мол. Genet. 2006; 15 (2): R262 – R270. DOI: 10,1093 / hmg / ddl205. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Ланг Ф., Валлон В., Книппер М., Вангеманн П. Функциональное значение каналов и транспортеров, экспрессируемых во внутреннем ухе и почках. Являюсь. J. Physiol. Cell Physiol. 2007; 293: C1187 – C1208. DOI: 10.1152 / ajpcell.00024.2007. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Ло Х., Ян Т., Цзинь Х., Панг Х., Ли Дж., Чай Ю., Ли Л., Чжан Ю., Чжан Л., Чжан З., У В., Чжан К., Ху X., Сунь Дж., Цзян X., Фань З., Хуанг З., Ву Х. Ассоциация вариантов GRM7 с различными фенотипами возрастного нарушения слуха у пожилых мужчин ханьской популяции. PLoS One. 2013; 8: e77153. DOI: 10.1371 / journal.pone.0077153. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Махди Н., Раббани Б. Статистическое исследование мутации 35delG гена GJB2: метаанализ частоты носительства.Int. J. Audiol. 2009. 48: 363–370. DOI: 10.1080 / 14992020802607449. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Moser T., Predoehl F., Starr A. Обзор дефектов синапсов волосковых клеток при нейросенсорной недостаточности слуха. Отол. Neurotol. Выключенный. Publ. Являюсь. Отол. Soc. Являюсь. Neurotol. Soc. Евро. Акад. Отол. Neurotol. 2013; 34: 995–1004. DOI: 10.1097 / MAO.0b013e3182814d4a. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Наито Т., Нишио С., Иваса Ю., Яно Т., Кумакава К., Абэ С., Исикава К., Кодзима Х., Намба А., Ошикава С., Усами С. Комплексный генетический скрининг KCNQ4 в большой когорте аутосомно-доминантной несиндромальной потери слуха: корреляции генотип-фенотип и мутация-основатель. PLoS One. 2013; 8: e63231. DOI: 10.1371 / journal.pone.0063231. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Newman DL, Fisher LM, Ohmen J., Parody R., Fong C.-T., Frisina ST, Mapes F., Eddins DA, Robert Frisina Д., Фрисина Р.Д., Фридман Р.А. Варианты GRM7, связанные с возрастной потерей слуха на основе слухового восприятия.Слышать. Res. 2012; 294: 125–132. DOI: 10.1016 / j.heares.2012.08.016. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Мутации Nie L. KCNQ4, связанные с несиндромной прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью. Curr. Opin. Отоларингол. Head Neck Surg. 2008. 16: 441–444. DOI: 10.1097 / MOO.0b013e32830f4aa3. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Оп де Бек К., Шахт Дж., Ван Кэмп Г. Апоптоз при приобретенном и генетическом нарушении слуха: запрограммированная смерть волосковой клетки.Слышать. Res. 2011; 281: 18–27. DOI: 10.1016 / j.heares.2011.07.002. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Пан Л., Чжан М. Структуры белков синдрома Ашера 1 и их комплексов. Физиология. 2012; 27: 25–42. DOI: 10.1152 / Physiol.00037.2011. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Reiners J., Nagel-Wolfrum K., Jürgens K., Märker T., Wolfrum U. Молекулярные основы человеческого синдрома Ашера: расшифровка ячеек белковой сети Usher дает понимание в патомеханизмы болезни Ашера.Exp. Eye Res. 2006; 83: 97–119. DOI: 10.1016 / j.exer.2005.11.010. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Roux I., Safieddine S., Nouvian R., Grati M., Simmler M.-C., Bahloul A., Perfettini I., Le Gall M., Rostaing P ., Хамард Г., Триллер А., Аван П., Мозер Т., Пети С. Отоферлин, дефектный по человеческой глухоте, необходим для экзоцитоза в синапсе слуховой ленты. Клетка. 2006; 127: 277–289. DOI: 10.1016 / j.cell.2006.08.040. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Швандер М., Качар Б., Мюллер У. Обзорная серия: клеточная биология слуха. J. Cell Biol. 2010; 190: 9–20. DOI: 10.1083 / jcb.201001138. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Сливинска-Ковальска М., Павельчик М. Вклад генетических факторов в вызванную шумом потерю слуха: обзор исследований на людях. Мутат. Res. 2013; 752: 61–65. DOI: 10.1016 / j.mrrev.2012.11.001. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Тиан К., Ванойе К.Г., Кан К., Уэлч Р.С., Ким Х.Дж., Джордж А.Л., Сандерс К.R. Подготовка, функциональная характеристика и ЯМР-исследования человеческого KCNE1, дополнительной субъединицы потенциалзависимого калиевого канала, связанной с глухотой и синдромом удлиненного интервала QT. Биохимия. 2007; 46: 11459–11472. DOI: 10.1021 / bi700705j. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Van Eyken E., Van Laer L., Fransen E., Topsakal V., Lemkens N., Laureys W., Nelissen N., Vandevelde A. , Винкер Т., Ван Де Хейнинг П., Ван Кэмп Г. KCNQ4: ген возрастного нарушения слуха? Гм.Мутат. 2006. 27: 1007–1016. DOI: 10.1002 / humu.20375. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Ван Эйкен Э., Ван Лаер Л., Франсен Э., Топсакал В., Хендрикс Й.-Ж., Демейстер К., Ван де Хейнинг П., Маки-Торкко Э., Ханнула С., Сорри М., Дженсен М., Парвинг А., Билле М., Баур М., Пфистер М., Бонаконса А., Маццоли М., Орзан Э., Эспесо А., Стивенс Д. , Verbruggen K., Huyghe J., Dhooge I., Huygen P., Kremer H., Cremers C., Kunst S., Manninen M., Pyykkö I., Rajkowska E., Pawelczyk M., Sliwinska-Kowalska M., Steffens M., Wienker T., Van Camp G. Вклад GJB2 (Connexin 26) 35delG в возрастное ухудшение слуха и потерю слуха, вызванную шумом. Отол. Neurotol. Выключенный. Publ. Являюсь. Отол. Soc. Являюсь. Neurotol. Soc. Евро. Акад. Отол. Neurotol. 2007; 28: 970–975. DOI: 10.197 / MAO.0b013e3180dca1b9. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Verpy E., Leibovici M., Michalski N., Goodyear RJ, Houdon C., Weil D., Richardson GP, ​​Petit C. Стереоцилин соединяет внешние стереоцилии волосковых клеток друг с другом и к текториальной мембране.J. Comp. Neurol. 2011; 519: 194–210. DOI: 10.1002 / cne.22509. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Wang H., Zhao Y., Yi Y., Gao Y., Liu Q., Wang D., Li Q., ​​Lan L., Li Н., Гуань Дж., Инь З., Хань Б., Чжао Ф., Цзун Л., Сюн В., Ю Л., Сун Л., Йи Х., Ян Л., Пети К., Ван К. Целевое высокопроизводительное секвенирование позволяет идентифицировать патогенные мутации в KCNQ4 в двух больших китайских семьях с аутосомно-доминантной потерей слуха. PLoS One. 2014; 9: e103133. DOI: 10.1371 / journal.pone.0103133. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Yan D., Liu X.Z. Генетика и патологические механизмы синдрома Ашера. J. Hum. Genet. 2010; 55: 327–335. DOI: 10.1038 / jhg.2010.29. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Заллокки М., Михан Д.Т., Делимонт Д., Ратледж Дж., Грэттон М.А., Фланнери Дж., Косгроув Д. Роль нового белкового комплекса Ашера в синаптическое созревание волосковых клеток. PLoS One. 2012; 7: e30573. DOI: 10.1371 / journal.pone.0030573.[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Zhang X., Liu Y., Zhang L., Yang Z., Shao Y., Jiang C., Wang Q., Fang X., Xu Y., Wang H., Zhang S., Zhu Y. Генетические вариации протокадгерина 15 и их взаимодействие с шумовым воздействием, связанным с вызванной шумом потерей слуха у населения Китая. Environ. Res. 2014; 135: 247–252. DOI: 10.1016 / j.envres.2014.09.021. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

Глава 7.2. Средний отит

Средний отит определяется как инфекция жидкости среднего уха и является вторым по распространенности детским диагнозом в отделении неотложной помощи после инфекций верхних дыхательных путей.Хотя средний отит может возникнуть в любом возрасте, чаще всего он проявляется в возрасте от 6 до 24 месяцев.

Средний отит — это быстрое появление признаков и симптомов воспаления в среднем ухе.

Инфекция среднего уха может быть вирусной, бактериальной или сочетанной с обоими. Наиболее частым этиологическим фактором является вирусная инфекция верхних дыхательных путей, которая вызывает воспаление и дисфункцию евстахиевой трубы, что приводит к временной аспирации носоглоточного секрета в среднее ухо.Наиболее распространенные вирусные возбудители среднего отита включают респираторно-синцитиальный вирус (RSV), коронавирусы, вирусы гриппа, аденовирусы, метапневмовирус человека и пикорнавирусы ( ^{Danishyar and Ashurst, 2018} ). Бактериальная колонизация из носоглотки в сочетании с дисфункцией евстахиевой трубы также приводит к инфекции. Наиболее распространенными бактериями, вызывающими средний отит, являются Streptococcus pneumoniae ( S. pneumoniae ), за которыми следуют нетипируемые бактерии Haemophilus influenzae (NTHi) и Moraxella catarrhalis . S. pneumoniae вызывает от 30% до 40% всех случаев среднего отита. Вторым по распространенности бактериальным патогеном является H. influenzae , вызывающий до 50% случаев. M. catarrhalis вызывает последнюю долю в 10–20% случаев. Инфекция, вызванная нечувствительным к пенициллину S. pneumoniae (PNSSP) (МПК> 0,1 мг / мл), становится инфекцией возрастающей важности в пределах от 8% до 34% всех случаев среднего отита. Около 50% изолятов PNSSP являются промежуточными по пенициллину (с MIC 0.1–2,0 мг / мл) ( ^{Ferri and Ferri, 2018} ).

Эпителиальные клетки среднего уха содержат несколько защитных механизмов, включая (1) присутствие слизистых гликопротеинов и поверхностно-активных веществ, которые задерживают инфекционные агенты; (2) способность секретировать защитные молекулы, такие как дефенсины или интерфероны; и (3) увеличение продукции антител за счет адаптивного иммунного ответа.

Низкий уровень активности передачи сигналов Toll-подобного рецептора (TLR) в эпителиальных клетках среднего уха человека снижает секрецию защитных молекул и цитокинов эпителиальными клетками, что, в свою очередь, необходимо для активации клеток иммунной системы:

Путь 1. Недостаточная активация иммунного ответа в клетках эпителия среднего уха при среднем отите ( ).

Путь 1: недостаточная активация иммунного ответа в клетках эпителия среднего уха при среднем отите.

Патогены также стимулируют выработку дополнительной слизи в среднем ухе, что еще больше затрудняет уменьшение воспаления, характерного для среднего отита.

Путь 2. Патогены стимулируют экспрессию муцинов в среднем ухе ( ).

Путь 2: Патогены стимулируют экспрессию муцинов в среднем ухе.

Ключевые клеточные участники и процессы

Белки внеклеточного матрикса

Белок или ген

Внеклеточный матрикс (ЕСМ), важный компонент большинства тканей многоклеточных организмов, представляет собой неклеточную сеть макромолекул, секретируемых окружающими клетками. ЕСМ обеспечивает структурную поддержку ткани и активно участвует в межклеточной передаче сигналов.

Среднее ухо

Анатомическая структура

Среднее ухо — это внутренняя часть уха, которая передает звук от внешнего уха к внутреннему.

Слизь

Процесс

Слизь представляет собой гетерогенную смесь секретируемых полипептидов (называемых муцинами), клеток и клеточного мусора, которые могут связываться на поверхности жидкости олигомерными белковыми комплексами муцина.

NOD-подобных рецепторов

Белок или ген

NOD-подобные рецепторы (нуклеотид-связывающие домены олигомеризации рецепторы, NLR) являются рецепторами распознавания цитоплазматических паттернов. NLR могут связываться с патоген-ассоциированными молекулярными паттернами (PAMP) и ассоциированными с повреждениями молекулярными паттернами (DAMP) внутри клетки и выполнять множество функций в регуляции воспалительных и апоптотических реакций.Семейство NLR состоит из нескольких белков, разделенных на подсемейства на основе их N-концевых доменов, взаимодействующих с белками.

Толл-подобные рецепторы

Белок или ген

Толл-подобные рецепторы относятся к семейству мембранных белков, которые могут напрямую связывать микробные молекулы или белки и инициировать врожденный иммунный ответ.

Путь 1

Недостаточная активация иммунного ответа в клетках эпителия среднего уха при среднем отите ()

Входящие сигналы

Низкая экспрессия рецепторов распознавания образов приводит к недостаточному иммунному ответу в клетках эпителия среднего уха при среднем отите.Эпителиальные клетки среднего уха экспрессируют все типы рецепторов распознавания образов, такие как Toll-подобные рецепторы (TLR), цитоплазматические нуклеотид-связывающие домены олигомеризации (NOD) -подобные рецепторы, рецепторы лектинов C-типа и гены, индуцируемые ретиноевой кислотой ( DDX58 (DExD / H-box геликаза 58)). Передача сигналов TLR обеспечивает защиту от инфекции путем распознавания вторгающихся патогенов через их инвариантные молекулярные паттерны, связанные с патогенами, и мобилизации соответствующего ответа иммунной системы.Было показано, что пациенты с хроническим заболеванием среднего уха демонстрируют более низкие уровни мРНК и белка TLR2, TLR4, TLR5, TLR7 и TLR9 по сравнению с контрольной группой.

Эффекты результата

Подавление экспрессии TLR, NOD и других рецепторов распознавания образов при среднем отите приводит к неэффективной защите в среднем ухе, что, в свою очередь, вызывает повторные инфекции и стойкие воспаления.

Передача сигналов

TLR могут распознавать патогены через их молекулярные паттерны, связанные с патогенами.Среди прочего, TLR3 распознает дцРНК, TLR2 и TLR4 распознают бактериальные липополисахариды (LPS), TLR5 отвечает на бактериальный флагеллин, TLR7 / 8 опосредует распознавание оцРНК, а TLR9 распознает сайты CpG бактериальной и вирусной ДНК. Кроме того, белки, полученные из H. influenzae , служат лигандами для TLR2 при среднем отите. Липоолигосахарид (LOS), который экспрессируется на грамотрицательных бактериях слизистой оболочки, служит лигандом как для TLR2, так и для TLR4. Белки, специфичные для S. pneumoniae , считаются лигандами для TLR4.

Активация большинства TLR приводит к последующей активации гена первичного ответа миелоидной дифференцировки 88 (MyD88), который, в свою очередь, активирует каскады киназы, связанной с рецептором интерлейкина 1 (IRAK1 – IRAK4), и фактора 6 (TRAF6), связанного с рецептором TNF. . Затем происходит активация MAPK и факторов транскрипции (первичный NF-κB и JUN / FOS), что приводит к экспрессии провоспалительных белков и стимуляции иммунных ответов.

Когда патогены обходят мембранно-ассоциированные рецепторы распознавания образов, они сталкиваются с рецепторами распознавания цитоплазматических паттернов, такими как нуклеотид-связывающий домен олигомеризации, содержащий 1,2 (NOD1,2), интерферон, индуцированный доменом 1 геликазы C (IFIh2), и DExD / H-бокс-геликаза (58DDX58) белки.NOD1 и NOD2 инициируют иммунные ответы посредством образования инфламмасом, и они активируют NF-κB, что приводит к выработке воспалительных цитокинов. У пациентов со средним отитом уровни экспрессии NOD1 и NOD2, а также DDX58 значительно ниже. Развитие рецидивирующего среднего отита может быть связано с этими пониженными уровнями экспрессии, демонстрируя защитную роль NOD1, NOD2 и DDX58 против ушных инфекций.

В результате недостаточной активации передача сигналов TLR и NOD в эпителии среднего уха не способствует высвобождению достаточного количества цитокинов, интерферонов и других защитных белков.

Например, BPI-складка, содержащая член 1 семейства A (BPIFA1) и DEFB4A (человеческий бета-дефенсин 2), обладают антимикробной активностью широкого спектра. Они уменьшают образование бактериальной биопленки с помощью Pseudomonas aeruginosa . BPIFA1 также действует как хемоаттрактант, который привлекает макрофаги и нейтрофилы к месту инфекции. Было обнаружено, что BPIFA1 необходим для поддержания давления жидкости в среднем ухе и эффективного мукоцилиарного клиренса.

Эпителиальные клетки среднего уха также продуцируют лизоцим, антимикробную молекулу врожденного иммунитета, которая разрушает пептидогликаны, обнаруженные в стенках бактериальных клеток.Лизоцим и DEFB4A обладают синергическим действием против S. pneumoniae при среднем отите ( ^{Chen et al., 2004 ; Granath et al., 2011 ; Hirano et al., 2007 ;} Kim et al., 2010 ^{, Kim et al., 2014 ; Lee et al., 2008 , Lee et al., 2013 ; Mittal et al., 2014 ; Moon et al., 2006 ; Philpott et al., 2014 ; Shimada et al., 2008 ; Si et al., 2014} ).

Путь 2

Патогены стимулируют экспрессию муцинов в среднем ухе ()

Входящие сигналы

Грамположительные бактерии S. pneumoniae , грамотрицательные бактерии нетипичные H. influenza (NTHi) и M. catarrhalis синергетически вызывают активацию выработки слизи в выпоте в среднем ухе у пациентов с хроническим средним отитом.Вязкая слизь среднего уха представляет собой гетерогенную смесь секретируемых полипептидов, в основном муцинов. Повышение выработки муцина — жизненно важный защитный ответ против вторжения микробов (также см. Астма). Однако избыточное производство муцина приводит к кондуктивной тугоухости, наблюдаемой при среднем отите.

Результат воздействия

Чрезмерно большое количество вязкой слизи в среднем ухе препятствует активному мукоцилиарному клиренсу при среднем отите. Избыточное производство MUC2 (муцин 2, олигомерная слизь / гелеобразование), MUC5AC (муцин 5AC) и MUC5B (муцин 5B) эпителиальными клетками препятствует передаче звуковых волн от среднего уха к внутреннему уху.

Сигнализация

Патогены, прикрепленные к эпителиальным клеткам хозяина, стимулируют активацию путей TRL. Полиморфизм в гене, кодирующем TLR4 , был связан с рецидивирующим острым средним отитом. Пневмолизин, эндотоксин и липополисахариды являются типичными запускающими сигналами, производимыми S. pneumoniae , NTHi и M. catarrhalis соответственно. Эти лиганды индуцируют экспрессию муцина (MUC5AC, MUC5B и MUC2) за счет активации каскада MyD88-MAP3K7 и MAP3K1 (митоген-активируемая протеинкиназа-киназа-киназа 7 и 1).Активация MAPK также необходима для синергической индукции экспрессии муцина патогенами.

Кроме того, S. pneumoniae работает синергетически с NTHi, индуцируя экспрессию муцина через AP1-зависимый механизм. Грамотрицательный NTHi и S. pneumoniae синергетически индуцируют активацию основных субъединиц AP-1, включая активирующий фактор транскрипции 2 (ATF-2) и JUN (протоонкоген Jun, субъединица фактора транскрипции AP-1).

Передача сигналов рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) также участвует в активации факторов транскрипции JUN и FOS (протоонкоген Fos, субъединица фактора транскрипции AP-1) и приводит к синтезу муцина.

Сигналы интерлейкина-1B (IL-1B) и фактора некроза опухоли (TNF) стимулируют экспрессию муцина посредством канонической активации NF-kb. Канонический путь NF-kb инициируется TNF через его родственный рецептор (TNFR1) и IL-1 через рецептор IL-1 (IL-1R) ( ^{Bhutta et al., 2017 ; Cho et al. , 2016 ; Elsheikh and Mahfouz, 2006 ; Emonts et al., 2007 ; Ha et al., 2008 ; Hernandez et al., 2015 ; Kawano et al., 2000, ; Кершнер, 2007 ; Kerschner et al., 2010 ; Leichtle et al., 2009 ; MacArthur et al., 2011 ; Preciado et al., 2010 ; Шен и др., 2008 ; Ubell et al., 2008} ).

Ссылки

Номера болезней # 166760 (и многие другие) в онлайн-Менделирующем наследовании у человека (база данных OMIM, www.omim.org).

МКБ-10: код болезни H65-H67. Заболевания уха и сосцевидного отростка (H60-H95). (МКБ-10, https://icdlist.com). МКБ-11: код болезни AB0Z / AB00 / AB01 / AB0Y.

• Bhutta M.F., Thornton R.B., Kirkham L.-A.S., Kerschner J.E., Cheeseman M.T. Понимание этиологии и разрешения хронического среднего отита из исследований на животных и людях. Дис. Модель. Мех. 2017; 10: 1289–1300. DOI: 10.1242 / dmm.029983. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Chen R., Lim J.H., Jono H., Gu X.-X., Kim Y.S., Basbaum C.B., Murphy T.F., Li J.-D. Нетипируемый липопротеин P6 Haemophilus influenzae индуцирует транскрипцию муцина MUC5AC через TLR2-TAK1-зависимые пути передачи сигналов p38 MAPK-AP1 и IKKbeta-IkappaBalpha-NF-kappaB. Biochem. Биофиз. Res. Commun. 2004. 324: 1087–1094. DOI: 10.1016 / j.bbrc.2004.09.157. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Cho CG, Pak K., Webster N., Kurabi A., Ryan AF Как каноническая, так и неканоническая активация NF-κB способствуют пролиферативному ответу слизистой оболочки среднего уха во время бактериальная инфекция.Врожденный иммунитет. 2016; 22: 626–634. DOI: 10.1177 / 1753425916668581. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Данишьяр А., Ашерст Дж. В. StatPearls. StatPearls Publishing; Остров сокровищ, Флорида: 2018. Острый средний отит. [Google Scholar]
• Elsheikh M.N., Mahfouz M.E. Повышающая регуляция муциновых генов MUC5AC и MUC5B в слизистой оболочке носоглоточных дыхательных путей и избирательная регуляция MUC5B в среднем ухе при педиатрическом среднем отите с выпотом. Ларингоскоп. 2006. 116: 365–369.DOI: 10.1097 / 01.MLG.0000195290.71090.A1. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Emonts M., Veenhoven R.H., Wiertsema S.P., Houwing-Duistermaat J.J., Walraven V., de Groot R., Hermans P.W.M., Sanders E.A.M. Генетические полиморфизмы генов иммунореагирования TNFA, IL6, IL10 и TLR4 связаны с рецидивирующим острым средним отитом. Педиатрия. 2007; 120: 814–823. DOI: 10.1542 / peds.2007-0524. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Ферри Ф.Ф., Ферри Ф.Ф. 2018. Клинический советник Ферри 2018.https://www.elsevier.ca/ca/product.jsp?isbn=9780323529570 5 книг в 1. [Google Scholar]
• Гранат А., Карделл Л.-О., Уддман Р., Хардер Х. Измененный тариф — и экспрессия Nod-подобных рецепторов в слизистой оболочке среднего уха человека от пациентов с хроническим заболеванием среднего уха. J. Inf. Secur. 2011; 63: 174–176. DOI: 10.1016 / j.jinf.2011.06.006. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Ha U.-H., Lim J.H., Kim H.-J., Wu W., Jin S., Xu H., Li J.-D. MKP1 регулирует индукцию муцина MUC5AC пневмолизином Streptococcus pneumoniae и путем ингибирования сигнального пути PAK4-JNK.J. Biol. Chem. 2008. 283: 30624–30631. DOI: 10.1074 / jbc.M802519200. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Эрнандес М., Лейхтл А., Пак К., Вебстер Н.Дж., Вассерман С.И., Райан А.Ф. Транскриптом полного эпизода острого среднего отита. BMC Genomics. 2015; 16: 259. DOI: 10.1186 / s12864-015-1475-7. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Hirano T., Kodama S., Fujita K., Maeda K., Suzuki M. Роль Toll-подобного рецептора 4 в врожденных иммунных ответах у мышей модель острого среднего отита.ФЭМС Иммунол. Med. Microbiol. 2007. 49: 75–83. DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2006.00186.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Кавано Х., Папарелла М.М., Хо С.Б., Шахерн П.А., Моризоно Н., Ле К.Т., Лин Дж. Идентификация гена муцина MUC5B в среднем ухе человека с хроническим средним отитом. Ларингоскоп. 2000; 110: 668–673. DOI: 10.1097 / 00005537-200004000-00024. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Кершнер Дж. Э. Экспрессия гена муцина в эпителии среднего уха человека. Ларингоскоп.2007; 117: 1666–1676. DOI: 10.1097 / MLG.0b013e31806db531. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Kerschner J.E., Tripathi S., Khampang P., Papsin B.C. Экспрессия MUC5AC в эпителии среднего уха человека пациентов со средним отитом. Arch. Отоларингол. Head Neck Surg. 2010; 136: 819–824. DOI: 10.1001 / archoto.2010.123. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Kim MG, Park DC, Shim JS, Jung H., Park MS, Kim YI, Lee JW, Yeo SG TLR-9, NOD-1, NOD -2, RIG-I и иммуноглобулины при рецидивирующем среднем отите с выпотом.Int. J. Pediatr. Оториноларингол. 2010; 74: 1425–1429. DOI: 10.1016 / j.ijporl.2010.09.026. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Kim YJ, Cha SH, Lee HY, Lee SK, Chung HY, Yeo JH, Kim YI, Yeo SG Снижение экспрессии мРНК цитокинов, опосредованной рецептором распознавания образов, у детей с ожирением и отитом СМИ с излиянием. Clin. Exp. Оториноларингол. 2014; 7: 7–12. DOI: 10.3342 / ceo.2014.7.1.7. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Ли Х.-Й., Такешита Т., Шимада Дж., Акопян А., Ву Дж.-И., Пан Х., Мун С.К., Андалиби А., Пак Р.-К., Кан С.-Х., Кан С.-С., Геллиболиан Р. ., Лим DJ Для индукции бета-дефенсина 2 с помощью NTHi требуется TLR2-опосредованный сигнальный путь MyD88 и IRAK-TRAF6-p38MAPK в эпителиальных клетках среднего уха человека. BMC Infect. Дис. 2008; 8: 87. DOI: 10.1186 / 1471-2334-8-87. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Lee HY, Kim YI, Lee JW, Byun JY, Park MS, Yeo SG Снижение экспрессии TLR-9 и цитокинов в присутствии бактерий у пациентов с отит с выпотом.Clin. Exp. Оториноларингол. 2013; 6: 195–200. DOI: 10.3342 / ceo.2013.6.4.195. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Leichtle A., Hernandez M., Pak K., Yamasaki K., Cheng C.-F., Webster NJ, Ryan AF, Wasserman SI TLR4- опосредованная индукция передачи сигналов TLR2 имеет решающее значение в патогенезе и разрешении среднего отита. Врожденный иммунитет. 2009. 15: 205–215. DOI: 10.1177 / 1753425
• 3170. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• MacArthur C.J., Pillers D.-А.М., Панг Дж., Кемптон Дж. Б., Трун Д. Р. Измененная экспрессия цитокинов среднего и внутреннего уха при среднем отите у мышей. Ларингоскоп. 2011; 121: 365–371. DOI: 10.1002 / lary.21349. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Mittal R., Kodiyan J., Gerring R., Mathee K., Li J.-D., Grati M., Liu X.Z. Роль врожденного иммунитета в патогенезе среднего отита. Int. J. Infect. Дис. Выключенный. Publ. Int. Soc. Заразить. Дис. 2014; 29: 259–267. DOI: 10.1016 / j.ijid.2014.10.015. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Moon S.-К., Ли Х.-Й., Пан Х., Такешита Т., Пак Р., Ча К., Андалиби А., Лим Д.Дж. Синергетический эффект интерлейкина 1 альфа на нетипируемую Haemophilus influenzae -индуцированную активацию бета-дефенсина 2 человека в эпителиальных клетках среднего уха. BMC Infect. Дис. 2006; 6: 12. DOI: 10.1186 / 1471-2334-6-12. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Филпотт Д.Дж., Сорбара М.Т., Робертсон С.Дж., Кроитору К., Жирардин С.Э. Белки NOD: регуляторы воспаления при здоровье и болезни.Nat. Rev. Immunol. 2014; 14: 9–23. DOI: 10,1038 / NRI3565. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Preciado D., Goyal S., Rahimi M., Watson A.M., Brown K.J., Hathout Y., Rose M.C. MUC5B является преобладающим гликопротеином муцина в жидкости хронического среднего отита. Педиатр. Res. 2010. 68: 231–236. DOI: 10.1203 / PDR.0b013e3181eb2ecc. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Шен Х., Йошида Х., Ян Ф., Ли В., Сюй Ф., Хуанг Х., Джоно Х., Ли Дж. Д. . Синергетическая индукция муцина MUC5AC нетипируемыми Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae .Biochem. Биофиз. Res. Commun. 2008; 365: 795–800. DOI: 10.1016 / j.bbrc.2007.11.060. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Шимада Дж., Мун С. К., Ли Х.-Й., Такешита Т., Пан Х., Ву Дж.-И., Геллиболиан Р., Яманака Н., Лим Диджей Дефицит лизоцима М приводит к повышенной восприимчивости к Streptococcus pneumoniae, -индуцированному среднему отиту. BMC Infect. Дис. 2008; 8: 134. DOI: 10.1186 / 1471-2334-8-134. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Si Y., Zhang Z.G., Chen S.J., Zheng Y.Q., Chen Y.B., Liu Y., Jiang H., Feng L.Q., Huang X. Ослабленные TLR в слизистой оболочке среднего уха способствуют восприимчивости к хроническому гнойному среднему отиту. Гм. Иммунол. 2014; 75: 771–776. DOI: 10.1016 / j.humimm.2014.05.009. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Убелл М.Л., Кершнер Дж.Э., Ваким П.А., Берроуз А. Экспрессия MUC2 в эпителии среднего уха человека у пациентов со средним отитом. Arch. Отоларингол. Head Neck Surg. 2008; 134: 39–44. DOI: 10.1001 / archoto.2007.10. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

Болезни ушей | Больница общего профиля Тампы

Tampa General предоставляет полный спектр услуг по диагностике, лечению и лечению острых и хронических заболеваний уха, всех причин нарушения слуха, опухолей и кист, инфекций, проблем с равновесием и головокружения, а также полный спектр услуг аудиологии и вестибулярного тестирования для взрослых и дети. Общие состояния, которые лечат в TGH, включают:

Акустическая неврома — Незлокачественное новообразование, которое начинается в нерве, который передает слух и ощущение равновесия от уха к мозгу.Эта медленно растущая опухоль в конечном итоге заполняет слуховой проход и, если ее не лечить, может вызвать опасное для жизни повреждение ствола мозга. Оптимальное лечение — хирургическое удаление опухоли.

Холестеатома — Холестеатома — это аномальная киста или мешочек в среднем ухе, обычно вызываемая повторными инфекциями. Со временем холестеатома может вызвать глухоту и даже опасные для жизни осложнения. Лечение включает в себя операцию по удалению кисты и инфекции, за которой через шесть-12 месяцев следует еще одна операция для проверки наличия остаточной холестеатомы, восстановления среднего уха и, если возможно, восстановления слуха.

Мастоидит — Инфекция сосцевидного отростка, структуры сотового типа, которая является частью черепа за ухом. При отсутствии лечения мастоидит может привести к глухоте и опасным для жизни осложнениям. Первая линия защиты — это антибиотики, но для устранения инфекции может потребоваться мастоидэктомия и, при необходимости, тимпанопластика для восстановления поврежденной барабанной перепонки.

Болезнь Меньера — Заболевание внутреннего уха, характеризующееся головокружением, потерей слуха, звоном или шумом в ухе.Это вызвано дисбалансом жидкости во внутреннем ухе и считается иммунной или воспалительной реакцией. Состояние обычно лечится с помощью лекарств, но когда лекарство не работает, вариантом может быть операция для снятия давления в ухе, удаления нарушенного органа равновесия (лабиринта) или частичного или полного удаления баланса и / или слухового нерва. .

Хронический средний отит — Продолжающаяся инфекция или воспаление среднего уха, обычно поражающая детей. Устойчивое состояние может привести к потере слуха и другим серьезным осложнениям.Лечение включает операцию, называемую типанопластикой, для восстановления барабанной перепонки и слуховых костей. Эта процедура иногда сочетается с мастоидэктомией для удаления пораженных тканей. Другая процедура, тимпаностомия или миринготомия, включает введение небольшой металлической или пластиковой трубки в пораженное ухо для вентиляции и предотвращения повышения давления и жидкости.

Отосклероз — Состояние, характеризующееся аномальным ростом костей в среднем ухе, что ограничивает передачу звуковых колебаний через ухо.При отсутствии лечения это состояние может привести к полной глухоте. Хирургический вариант — это стапедэктомия, при которой стремечка, губчатая кость в среднем ухе, заменяется протезом, который передает звуковые волны во внутреннее ухо.

Какие бывают распространенные заболевания уха?

Хотя большинство людей знают о потере слуха, многие другие заболевания также могут влиять на уши. Некоторые просто раздражают, а другие могут вызывать дискомфорт. Более того, эти заболевания могут отрицательно сказаться на вашем слухе, усугубляя любую имеющуюся у вас потерю слуха.

Очень важно знать условия, которые могут повлиять на ваши уши. Вот краткое изложение наиболее распространенных заболеваний уха.

Ухо пловца

Ухо пловца, также называемое наружным отитом, — это инфекция, которая развивается у людей между барабанной перепонкой и наружным ухом (укус, который вы видите сбоку на голове).

Название возникло из-за того, что у пловцов часто возникали инфекции во время плавания в необработанных бассейнах. Грязная вода попадет в слуховой проход и предоставит условно-патогенным бактериям возможность размножаться.В конце концов, их количество выйдет из-под контроля, и организм отправит туда иммунные клетки, вызывая болезненное воспаление и отек.

Ухо пловца, однако, может случиться с кем угодно, особенно после чрезмерной чистки.

Инфекции среднего уха

Ухо пловца в первую очередь влияет на внешнее ухо. Однако большинство ушных инфекций укореняются в среднем ухе — промежутке между барабанной перепонкой и улиткой.

Многие микробы вызывают инфекции уха, включая бактерии и вирусы.Обычно эти захватчики начинаются в другой части тела. Например, если у вас простуда или грипп, у вас гораздо больше шансов заболеть ушной инфекцией. Вирусы и бактерии могут мигрировать по трубкам, соединяющим дыхательную систему с ухом, что приводит к появлению симптомов. Затем они закрепляются в среднем ухе, провоцируя воспаление.

Закупорка ушей

Наши уши естественным образом выделяют серу из маленьких желез, выстилающих слуховой проход. Это липкое липкое вещество задерживает поступающую пыль и микробы и не дает им проникнуть в барабанную перепонку.

Когда он функционирует правильно, он собирает эти частицы и перемещает их к отверстию уха, где они высыхают, а затем отслаиваются. Однако иногда организм производит слишком много ушной серы. Затем она застревает перед барабанной перепонкой и затвердевает, что затрудняет ее удаление.

Пациенты с заложенными ушами слышат приглушенные и приглушенные звуки. У них также могут развиться вторичные инфекции вокруг закупорки, поскольку воск больше не может удалять вторгшиеся бактерии из слухового прохода.

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера — это заболевание, которое возникает в результате скопления избыточной жидкости во внутреннем ухе. Когда механизмы внутри уха насыщаются, они больше не могут выполнять свои обычные функции. В свою очередь, это приводит к проблемам со слухом и равновесием, а также к ощущению давления внутри уха.

Болезнь Меньера неизлечима, но есть изменения в образе жизни, которые уменьшают тяжесть симптомов. ЛОР-врачи часто просят своих пациентов принимать лекарства, выполнять упражнения по снижению стресса, повышать уровень физической активности и пробовать естественные методы лечения для уменьшения симптомов.Хирургия — это крайний вариант в самых тяжелых случаях.

Отосклероз

Отосклероз — это состояние аномального роста костей в ухе.

Ухо — это сложная система, в основе которой лежит ряд механизмов, преобразующих поступающие звуковые волны в нервные импульсы. Часть этого механизма опирается на крошечную кость, называемую костью стремени. Обычно эта кость может свободно перемещаться в своем мешочке и передавать информацию дальше по цепи. Но у людей с отосклерозом он может вырасти настолько, что больше не будет двигаться.И когда это происходит, он больше не может передавать входящие звуковые сигналы во внутреннее ухо.

Лечение отосклероза обычно осуществляется одним из двух путей. Либо пациенту рекомендуют носить слуховые аппараты, либо он идет на операцию по уменьшению размера кости.

Хирургический вариант называется стапедэктомией, и его проводят ЛОР-специалисты.

Изменения давления

Ухо чувствительно к перепадам давления. Если давление внутри уха выше, чем давление снаружи, это может вызвать дискомфорт.

Изменение давления не является заболеванием само по себе, но это обычное явление.

Некоторые люди, например, испытывают сильную боль во время полета. Когда самолет приземляется, давление в салоне увеличивается, а затем оказывается давление на ухо, которое не может регулироваться. Аквалангисты и альпинисты могут испытывать похожие симптомы, такие как потеря слуха и чувство заложенности в ухе.

Вы обеспокоены тем, что у вас может быть заболевание уха? Если это так, поговорите с бригадой специалистов по ЛОР сегодня по телефону 402-397-0670.

Заболевания и другие медицинские состояния, которые могут повлиять на ваш слух

Многие люди, страдающие потерей слуха, полагают, что это просто связано со старением и является фактом жизни. По мере взросления люди соглашаются с тем, что им нужно надеть очки или потянуться перед ходьбой на большие расстояния, поэтому вполне естественно, что у них будут проблемы с ушами из-за возраста. Но в некоторых случаях потеря слуха — это не просто побочный эффект старения, а осложнение, вызванное расстройством здоровья, болезнью или другим заболеванием.Ниже вы найдете список нескольких распространенных заболеваний и состояний, которые могут привести к потере слуха, а также мы объясним различные причины и доступные методы лечения.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это не полный список. Пожалуйста, проконсультируйтесь со своим врачом или специалистом по слуховым аппаратам для получения более подробной информации об этих или других состояниях.

Причина потери слуха и лечение могут зависеть от того, какая часть тела повреждена. Например, проблемы с ушным каналом, барабанной перепонкой или средним ухом обозначаются как Кондуктивная потеря слуха .Если проблема находится во внутреннем ухе, это состояние называется нейросенсорной тугоухостью (SNHL), или потерей слуха, связанной с нервом. Наконец, если есть проблема как с внешним, так и с внутренним ухом или слуховым нервом, это называется Смешанная потеря слуха .

Далее мы рассмотрим, какие заболевания могут вызывать ту или иную форму потери слуха. Сначала мы рассмотрим кондуктивную потерю слуха.

Существует несколько основных причин кондуктивной потери слуха:

• Порок развития наружного уха, слухового прохода или структур среднего уха
• Жидкость в среднем ухе от простуды
• Инфекция уха
• Аллергия
• Нарушение функции евстахиевой трубы
• Барабанная перепонка перфорированная
• Доброкачественные опухоли
• Сера ушная
• Инфекция в слуховом проходе
• Инородное тело в ухе
• Отосклероз

Если потеря слуха возникла в результате острой инфекции, ее обычно можно лечить антибиотиками или противогрибковыми препаратами.Однако хронические инфекции уха, хроническая средняя жидкость и опухоли обычно требуют хирургического вмешательства. Инфекционная жидкость в среднем ухе, например, обычно лечится антибиотиками, но хроническая неинфекционная жидкость в среднем ухе требует хирургического вмешательства для вставки трубок для выравнивания давления в барабанную перепонку. Хирургическое вмешательство также может потребоваться, если причиной кондуктивной тугоухости является травма головы, отосклероз, врожденное отсутствие слуха, порок развития, врожденное отсутствие слухового прохода или его неспособность быть открытым при рождении или дисфункция структур среднего уха.

Далее идет сенсоневральная потеря слуха.

Распространенные причины потери слуха этого типа:

• Воздействие сильного шума
• Травма головы
• Вирус или болезнь
• Аутоиммунная болезнь внутреннего уха
• Потеря слуха, протекающая в семье
• Старение
• Порок развития внутреннего уха
• Болезнь Меньера
• Отосклероз
• Опухоли

Потеря слуха в результате воздействия громкого шума, вирусов или заболевания (например, аутоиммунного заболевания внутреннего уха) лечится с помощью кортикостероидов, а иногда и лекарственной терапии.Болезнь Меньера также лечится кортикостероидами в дополнение к диуретикам и диете с низким содержанием натрия. Если головокружение (частый симптом болезни Меньера) не контролируется с медицинской точки зрения, могут потребоваться хирургические процедуры. Другими причинами, которые могут потребовать хирургического вмешательства, являются травма головы или резкие перепады давления воздуха и опухоли. Если потеря слуха является результатом заболевания центральной нервной системы, врачи сосредотачиваются на лечении конкретного заболевания, поражающего нервную систему. Наконец, наиболее распространенная форма потери слуха — необратимая нейросенсорная тугоухость — лечится с помощью слуховых аппаратов.Если слуховых аппаратов окажется недостаточно, пациенту можно будет провести хирургическое лечение с помощью кохлеарных имплантатов.

Симптомы потери слуха могут вызывать не только заболевания, но и некоторые лекарства. Особый класс лекарств, известных как ототоксические препараты, повреждает структуры уха и может привести к потере слуха, звону в ушах (тиннитус) и головокружению. Слух иногда восстанавливается после того, как пациент прекращает прием лекарств, но в некоторых случаях эти лекарства могут вызвать необратимое повреждение внутреннего уха.Известно, что аспирин, ибупрофен, некоторые антибиотики, лекарства от кровяного давления и некоторые лекарства от рака обладают ототоксическими свойствами.

По любым вопросам о потере слуха или о назначении проверки слуха обращайтесь к аудиологу и специалистам по слухопротезированию в Krista Szalc, Audiology PLLC. Мы с радостью ответим на любые ваши вопросы. Так что не ждите. Свяжитесь с нами сегодня!