Повышен общий и прямой билирубин причины: «Почему повышен билирубин в крови, и что это значит?» – Яндекс.Кью

Содержание

Повышенный билирубин в крови: что значит, норма показателей

https://ria.ru/20210820/bilirubin-1746630823.html

Билирубин в крови: что означают повышенные показатели

Повышенный билирубин в крови: что значит, норма показателей

Билирубин в крови: что означают повышенные показатели

Билирубин — это вещество, которое образуется в печени человека в результате расщепления белков. О том, что значит повышенный билирубин в крови, каковы причины… РИА Новости, 24.08.2021

2021-08-20T21:30

2021-08-20T21:30

2021-08-24T17:15

общество

здоровье — общество

здоровье

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdn21.img.ria.ru/images/07e4/04/10/1570152476_0:141:3071:1868_1920x0_80_0_0_74a13f9edac380c78e3cb6f935f04337.jpg

МОСКВА, 20 авг — РИА Новости. Билирубин — это вещество, которое образуется в печени человека в результате расщепления белков. О том, что значит повышенный билирубин в крови, каковы причины этого, норма показателей, чем отличаются общий, прямой и свободный билирубин — в материале РИА Новости.Билирубин что это?Билирубин — это пигмент, который является основным компонентом желчи в организме. Его показатели отражают работу ферментов в печени. Если его уровень повышен, то это может приводить к ряду болезней и вызывать проблемы с функционированием этого органа.Образование билирубинаБилирубин появляется в организме как результат расщепления белков гемоглобина и т.д. В результате он выводится с помощью желчи.Нормы показателейСуществуют нормы показателей билирубина в организме, которые варьируются в зависимости от его вида:Прямой и непрямой (свободный) билирубинПрямой билирубин — это вещество, которое прошло через печень, связалось с глюкуроновой кислотой и потеряло токсичность. Оно выводится организмом с помощью кишечника и почек.»Прямой билирубин в минимальных концентрациях присутствует в организме, потому что эритроциты в небольших количествах могут разрушаться в селезенке, сосудах, тканях, а не только в печени, — пояснил эксперт. — Но если его уровень превышает норму, это значит, что организм не связал его с глюкуроновой кислотой и превратил его в непрямой билирубин. Свободный билирубин является токсичным веществом для всех органов, в том числе, для головного мозга. Он очень хорошо проникает в клетки, нарушая их жизнедеятельность, и в ткани, окрашивая их. Желтушный цвет кожи при гепатитах — это как раз и есть результат действия свободного билирубина. Если вещество попало в мозг, то это самое худшее, потому что он не может вывести билирубин, так как не предназначен для этого. Тогда возникает вероятность развития билирубиновой комы. Человек отключается, потому что в организме такое высокое количество вещества, что он ничего не может с этим сделать, и потом погибает. Поэтому превышения свободного билирубина в организме быть не должно, а только в пределах минимальной концентрации».Общий билирубинОбщий билирубин состоит из непрямого и прямого.»Анализ на общий билирубин используется для скрининга, в случае, если у человека есть какое-либо заболевание печени, связанное с нарушением билирубина, — добавил клинический фармаколог. — Это могут быть гепатиты (A, B, C и т.д.), нарушения работы печени, связанные с медикаментами, лекарственный гепатит. В общем, когда есть заболевания печени, билирубин всегда проявляет себя».Как сдать анализыСдать анализы на билирубин можно в поликлинике по полису ОМС. Для этого сначала нужно посетить участкового терапевта, чтобы он дал направление на исследование.»Есть три анализа — кровь, моча и кал, — рассказал Андрей Кондрахин. — В крови определяют общий билирубин, в моче — уробилиноген (бесцветный продукт восстановления билирубина, формирующийся под действием кишечных бактерий — Прим.ред.). Повышенные показатели говорят о том, что есть проблемы с печенью, связанные с обменом билирубина. При этом в 90% случаев люди сталкиваются с заболеваниями печени».Причины повышенных показателей билирубинаПовышенный билирубин может появляться из-за того, что ускоряется распад эритроцитов в крови, формируется первичный билиарный цирроз, развивается желчнокаменная болезнь или возникают другие патологии, которые препятствуют оттоку желчи из организма, образуется опухоль в печени, в организме заводятся гельминты, вырабатывается недостаточное количество ферментов и т.д. Кроме этого, высокое содержание желчного пигмента также может быть связано с инфекционным воспалением, интоксикацией, гепатитом. По словам Андрея Кондрахина, на повышенный билирубин способно влиять разрушение эритроцитов.Новая коронавирусная инфекция также влияет на работу печени, поэтому после перенесенной болезни следует пройти обследование, сдать анализ на уровень билирубина в организме.Последствия повышенных показателейПовышенный уровень билирубина оказывает негативное, токсическое воздействие на организм. Это ведет к нарушению функционирования органов, у пациентов развивается желтуха, пигмент способен проникать в ткани головного мозга, вызывать поражение нервной системы (энцефалопатию), которая может проявляться нарушением сознания, синдромом гипервозбудимости, судорогами, задержкой в психомоторном развитии.Симптомы повышенных показателей»Самый первый симптом и, пожалуй, ведущий, до того, как кожа начнет желтеть, — это появление мочи темного цвета, либо она, наоборот, становится, как вода, — прокомментировал Андрей Кондрахин. — Это все зависит от того, какая желтуха возникла. Если это механическая желтуха, то билирубин не поступает в кишечник, поэтому цвет мочи и кала светлый. Если это гепатит — то экскременты будут темными».При высоком содержании билирубина в крови возможны следующие проявления:ЛечениеЧтобы привести в норму содержание билирубина в крови, требуется устранить основное заболевание. Для этого врач может назначить инфузионную терапию, когда в организм вводят глюкозу и солевые растворы, лекарственные препараты, фототерапию облучением, также следует поменять рацион питания.»Есть желчекаменная болезнь, когда камень образуется в желчном пузыре, — добавил клинический фармаколог. — Конечный этап выхода билирубина — это желчь. Когда камень образовался, он закупорил проток, вся желчь начинает обратно всасываться в кровь вместе с билирубином, появляется механическая желтуха. Если больного вовремя не прооперировать, то билирубин начнет застаиваться в желчных протоках, в дальнейшем это приведет к увеличению печени, произойдет цирроз — разрушение ее клеток. При такой желтухе врачи удаляют камень, либо желчный пузырь. После процедуры желчь никуда не всасывается и организм начинает нормально работать. Если говорить про инфекционные заболевания, то их лечат инфекционисты, например, все гепатиты. Больным назначают различные препараты, в том числе, те, что улучшают функцию печени».

https://rsport.ria.ru/20210707/pechen-1740128807.html

https://rsport.ria.ru/20210711/pechen-1740765705.html

https://ria.ru/20210712/starenie-1740943711.html

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2021

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdn21.img.ria.ru/images/07e4/04/10/1570152476_340:0:3071:2048_1920x0_80_0_0_e69357884fcf41fc47266d76cfd14d92.jpg

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

общество, здоровье — общество, здоровье

МОСКВА, 20 авг — РИА Новости. Билирубин — это вещество, которое образуется в печени человека в результате расщепления белков. О том, что значит повышенный билирубин в крови, каковы причины этого, норма показателей, чем отличаются общий, прямой и свободный билирубин — в материале РИА Новости.

Билирубин что это?

Билирубин — это пигмент, который является основным компонентом желчи в организме. Его показатели отражают работу ферментов в печени. Если его уровень повышен, то это может приводить к ряду болезней и вызывать проблемы с функционированием этого органа.

Образование билирубина

Билирубин появляется в организме как результат расщепления белков гемоглобина и т.д. В результате он выводится с помощью желчи.

«Билирубин образуется в печени, когда эритроциты стареют и разрушаются, — рассказал РИА Новости кандидат медицинских наук, клинический фармаколог Андрей Кондрахин. — В это время в органе происходит расщепление их белковой части и железа — оно идет дальше на строительство другого эритроцита, а все остальное в виде желчного пигмента в организме начинает связываться. В результате билирубин утилизируется через кал и мочу. Билирубин — это токсичное вещество, поэтому он считается одним из главных маркеров состояния печени».

Нормы показателей

Существуют нормы показателей билирубина в организме, которые варьируются в зависимости от его вида:

  • прямой билирубин. Его нормальный уровень в крови от 0 до 5,1 мкмоль/л;
  • непрямой (свободный) билирубин. Его уровень в плазме крови не должен быть выше 16,4 мкмоль/л;
  • общий билирубин. У здорового человека его норма в крови — от 0,5 до 20,5 мкмоль/л
Названы семь самых опасных для печени продуктов

Прямой и непрямой (свободный) билирубин

Прямой билирубин — это вещество, которое прошло через печень, связалось с глюкуроновой кислотой и потеряло токсичность. Оно выводится организмом с помощью кишечника и почек.

«Прямой билирубин в минимальных концентрациях присутствует в организме, потому что эритроциты в небольших количествах могут разрушаться в селезенке, сосудах, тканях, а не только в печени, — пояснил эксперт. — Но если его уровень превышает норму, это значит, что организм не связал его с глюкуроновой кислотой и превратил его в непрямой билирубин. Свободный билирубин является токсичным веществом для всех органов, в том числе, для головного мозга. Он очень хорошо проникает в клетки, нарушая их жизнедеятельность, и в ткани, окрашивая их. Желтушный цвет кожи при гепатитах — это как раз и есть результат действия свободного билирубина. Если вещество попало в мозг, то это самое худшее, потому что он не может вывести билирубин, так как не предназначен для этого. Тогда возникает вероятность развития билирубиновой комы. Человек отключается, потому что в организме такое высокое количество вещества, что он ничего не может с этим сделать, и потом погибает. Поэтому превышения свободного билирубина в организме быть не должно, а только в пределах минимальной концентрации».

Общий билирубин

Общий билирубин состоит из непрямого и прямого.

«Анализ на общий билирубин используется для скрининга, в случае, если у человека есть какое-либо заболевание печени, связанное с нарушением билирубина, — добавил клинический фармаколог. — Это могут быть гепатиты (A, B, C и т.д.), нарушения работы печени, связанные с медикаментами, лекарственный гепатит. В общем, когда есть заболевания печени, билирубин всегда проявляет себя».

Как восстановить работу печени: топ-7 проверенных продуктов

Как сдать анализы

Сдать анализы на билирубин можно в поликлинике по полису ОМС. Для этого сначала нужно посетить участкового терапевта, чтобы он дал направление на исследование.

«Есть три анализа — кровь, моча и кал, — рассказал Андрей Кондрахин. — В крови определяют общий билирубин, в моче — уробилиноген (бесцветный продукт восстановления билирубина, формирующийся под действием кишечных бактерий — Прим.ред.). Повышенные показатели говорят о том, что есть проблемы с печенью, связанные с обменом билирубина. При этом в 90% случаев люди сталкиваются с заболеваниями печени».12 июля, 18:00НаукаСоздана система предсказания продолжительности жизни по анализу крови

Причины повышенных показателей билирубина

Повышенный билирубин может появляться из-за того, что ускоряется распад эритроцитов в крови, формируется первичный билиарный цирроз, развивается желчнокаменная болезнь или возникают другие патологии, которые препятствуют оттоку желчи из организма, образуется опухоль в печени, в организме заводятся гельминты, вырабатывается недостаточное количество ферментов и т.д. Кроме этого, высокое содержание желчного пигмента также может быть связано с инфекционным воспалением, интоксикацией, гепатитом. По словам Андрея Кондрахина, на повышенный билирубин способно влиять разрушение эритроцитов.

«Оно может возникнуть из-за отравления грибами, суррогатными напитками. Есть такая болезнь, как гемолитическая болезнь новорожденных, когда собственные антитела матери борются с эритроцитами ребенка, разрушая их. Гемолиз может возникать и из-за отравления внешними ядами, например, ацетоном, краской, то есть, если превысить концентрацию, эритроциты начнут гибнуть. Также это могут быть химические вещества, которые употребляют внутрь, радиационные поражения, резус-конфликт между матерью и ребенком, врожденные заболевания, малярия, при которой также распадаются эритроциты», — пояснил специалист.

Новая коронавирусная инфекция также влияет на работу печени, поэтому после перенесенной болезни следует пройти обследование, сдать анализ на уровень билирубина в организме.

«Сейчас, если человек болеет коронавирусной инфекцией, он принимает много препаратов, также токсическое действие вируса приводит к нарушению функции печени, — добавил клинический фармаколог. — Из-за этого у некоторых людей билирубин может повышаться. Кроме этого, у злоупотребляющих алкоголем людей печень нагружена, за счет этого орган становится большим и рыхлым, может возникнуть жировой гепатоз. В таком случае появляется нарушение белкового обмена, поэтому прямой билирубин перестает связывать с белком, из-за этого у человека может развиться алкогольный гепатит».

Последствия повышенных показателей

Повышенный уровень билирубина оказывает негативное, токсическое воздействие на организм. Это ведет к нарушению функционирования органов, у пациентов развивается желтуха, пигмент способен проникать в ткани головного мозга, вызывать поражение нервной системы (энцефалопатию), которая может проявляться нарушением сознания, синдромом гипервозбудимости, судорогами, задержкой в психомоторном развитии.

Симптомы повышенных показателей

«Самый первый симптом и, пожалуй, ведущий, до того, как кожа начнет желтеть, — это появление мочи темного цвета, либо она, наоборот, становится, как вода, — прокомментировал Андрей Кондрахин. — Это все зависит от того, какая желтуха возникла. Если это механическая желтуха, то билирубин не поступает в кишечник, поэтому цвет мочи и кала светлый. Если это гепатит — то экскременты будут темными».

При высоком содержании билирубина в крови возможны следующие проявления:

  • появляется неестественный оттенок кожи — от ярко-желтого до зеленоватого;
  • возникает кожный зуд;
  • ощущается горький привкус во рту;
  • кал становится белым;
  • нарушается память;
  • печень увеличивается в размерах, ощущается тяжесть в правом боку;
  • желтеют белки глаз;
  • ощущается слабость.

Лечение

Чтобы привести в норму содержание билирубина в крови, требуется устранить основное заболевание. Для этого врач может назначить инфузионную терапию, когда в организм вводят глюкозу и солевые растворы, лекарственные препараты, фототерапию облучением, также следует поменять рацион питания.

«Есть желчекаменная болезнь, когда камень образуется в желчном пузыре, — добавил клинический фармаколог. — Конечный этап выхода билирубина — это желчь. Когда камень образовался, он закупорил проток, вся желчь начинает обратно всасываться в кровь вместе с билирубином, появляется механическая желтуха. Если больного вовремя не прооперировать, то билирубин начнет застаиваться в желчных протоках, в дальнейшем это приведет к увеличению печени, произойдет цирроз — разрушение ее клеток. При такой желтухе врачи удаляют камень, либо желчный пузырь. После процедуры желчь никуда не всасывается и организм начинает нормально работать. Если говорить про инфекционные заболевания, то их лечат инфекционисты, например, все гепатиты. Больным назначают различные препараты, в том числе, те, что улучшают функцию печени».

Причины повышенного билирубина — Медицинский портал «Здоровая Чувашия»

Причины повышенного билирубина

Билирубином называется желто-коричневый пигмент, который появляется в костном мозге, селезенке и печени после распада в организме гемоглобина. Он циркулирует вместе с кровью, пока попадает в печень, от куда выводится вместе с мочой и калом. Для определения уровня этого пигмента назначается биохимический анализ крови. Если билирубин повышен, это может свидетельствовать о заболеваниях крови, печени, желчного пузыря. Если уровень этого пигмента ниже нормы, то это может свидетельствовать об отклонениях в работе сердца или печени, наличии у больного депрессии.

Процесс образования билирубина

До недавнего времени официальная медицина считала, что этот фермент в организме нужен только для того, чтобы утилизировать остатки гемоглобина. Но недавние исследования доказали, что это вещество является природным антиоксидантом, существенно влияющим на функции сердца.

Красные тельца крови (эритроциты) живут примерно 120 дней, после чего разрушаются, высвобождая гемоглобин, который после нескольких химических реакций преобразуется в нерастворимый и достаточно ядовитый билирубин и концентрируется в селезенке, костном мозге и печени. В костном мозге и селезенке фермент соединяется с альбумином (белком), превращаясь в форму, которую медики называют непрямой или неконъюгированный.

Непрямая фракция вместе с кровью перемещается в печень, где связка с белком разрывается. Освободившийся фермент соединяется с глюкуроновой кислотой и приобретает форму, которую медики называют прямой или конъюгированный и становится способным раствориться в желчи. Вместе с желчью фермент перемещается в двенадцатиперстную кишку, затем – в кишечник. В толстом кишечники бактерии превращают его в уробилиноген, который выводится из организма вместе с калом и мочой.

Определения уровня билирубина – часть биохимического анализа крови. Для людей старше одного года, норма этого фермента в крови – 8,5-20,5 мкмоль/л, у новорожденных 51-60 мкмоль/л, детей от двух дней до года – 256 мкмоль/л. Это показатели общего объема, в котором прямой фракции не должно быть более 75%.

Почему билирубин выше или ниже нормы

То, что билирубин повышен, можно определить и самостоятельно. Основной показатель – изменение цвета кала (он становится похожим на светлую глину).

Если фермент выше нормы, то это может быть вызвано множеством причин:

объем непрямой фракции выше нормального уровня, если усиливается распад эритроцитов, например, при анемии; при желтухе, автоиммунном, вирусном, бактериальном, токсическом гепатите (отравлении медикаментами, алкоголем, химикатами) разрушаются клетки печени, что приводит к тому, что обе фракции выше нормального уровня; механическое препятствие оттоку желчи (камень, опухоль, панкреатит, увеличенный лимфатический узел), способствующее обратному всасыванию фермента (в основном прямого), его уровень становится выше нормального; у новорожденных – физиологическая желтуха, резус, отличный от материнского, гемолитическая болезнь; врожденная недостаточность фермента, обеспечивающего превращение непрямой формы в прямую; недостаточный объем в организме витамина В12; сифилис во второй или третьей стадии; поражение печени злокачественной опухолью; опухоль поджелудочной железы; глисты; цирроз печени.

Если уровень билирубина ниже нормы, то речь идет гипобилирубинемии. Это достаточно редкое заболевание, от которого женщины страдают чаще, чем мужчины.

На практике чаще всего оказывается, что показатель ниже нормы вызвали нарушения правил сдачи крови на биохимический анализ (нельзя перед сдачей анализа пить кофе, принимать аскорбиновую кислоту, теофиллин, фенобарбитал). Кроме того, если сдавать кровь утром, то показатель будет выше, чем в послеобеденное время.

Причиной снижения показателя ниже нормы может стать:

ишемическая болезнь сердца; депрессия; негемолитическая анемия, туберкулез, хроническая почечная недостаточность, лейкоз; снижение функций печени; преклонный возраст; неправильное питание, например, чрезмерное потребление сахара; курение.

Симптомы и методы лечения

Первые признаки того, что повышен уровень билирубина – очень темная моча (как пиво), желтый оттенок кожи и склер глаз. Некоторые больные ощущают дискомфорт под ребрами с правой стороны и общую слабость. Нередко появляется горькая отрыжка, тошнота и даже рвота.

Выбор методов лечения зависит от того, какое заболевание вызвало повышение уровня этого фермента. В первую очередь необходимо устранить причину. Например, если это гепатит, то именно гепатит и лечится. Если причина кроется в нарушениях оттока желчи, то назначаются желчегонные препараты. Если уровень фермента выше нормы, хороший эффект дают отвары из зверобоя, ромашки, березовых листьев, кукурузных рыльцев. Если заболевание вызывало воздействие кишечных паразитов, то используются

противопротозойные препараты. Параллельно врач может назначить:

внутривенные вливания глюкозы и других препаратов, которые снижают уровень интоксикации; фототерапию – облучения лампами для превращения ядовитого непрямого билирубина в прямой; активированный уголь и гепатопротекторы.

Если уровень билирубина ниже нормы, а с сердцем все в порядке, то достаточно поменять рацион питания, включив в него печень животных и гранатовый сок. Врач может назначить и сироп Гербомарина. Если фермент ниже нормы из-за ишемической болезни сердца или депрессии, то в первую очередь лечится первичное заболевание.

Чтобы билирубин не стал выше или ниже нормы, следует исключить из рациона питания жирные и острые продукты, сладкие газированные напитки, не подвергать себя диетам, связанным с голоданием, избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессовых ситуаций.

источник: subscribe.ru

Билирубин прямой повышен что это значит, причины |

Прямой или конъюгированный билирубин является фракцией общего билирубина, уровень которого можно оценить с помощью биохимии крови. Часто возникает вопрос, какие анализы сдать при повышенном билирубине – ответом является дополнительно исследование его фракции, которое назначается врачом при соответствующих показаниях и симптомах.

 

Для диагностики некоторых заболеваний (например, желтухи), этот анализ является обязательным после общего биохимического скрининга.

 

Что выявляет исследование?

 

Прямой билирубин составляет около четверти в составе общего билирубина в крови человека. Если биохимический анализ крови Билирубин повышен, а исследование назначается в качестве самостоятельного теста, значит врачу необходимо оценить конкретные патологии печени при выраженных внешних симптомах (изменение цвета мочи, кожный зуд и пр.). Данная фракция менее токсична по сравнению с непрямым билирубином, однако ее накопление в крови и тканях организма может привести к желтухе.

 

Показания к исследованию

 

Тест назначают взрослым и детям с рождения в качестве целенаправленной диагностики заболеваний печени. Исследование показано при диагностике гепатитов, патологии желчевыводящих путей, при наследственных заболеваниях печени – синдроме Ротора и Дабина-Джонсона и некоторых других.

 

Исследование в обязательном порядке назначается при пожелтении кожи и склер глаз, изменении цвета мочи и кала, боли в правом подреберье и других симптомах.

 

В большинстве случаев, это финальное исследование для выявления заболеваний печени, поскольку тест является высокоинформативным и позволяет врачу сопоставить данные других обследований.

 

Подготовка к исследованию

 

Исследование выполняется строго натощак с голоданием не менее 8 часов. До исследования можно пить только воду без газа. Тест рекомендуют сдавать в первой половине дня, однако запрещается голодать более 14 часов до забора крови.

 

Показания билирубина в крови: норма и патология

 

Референсные значения нормы для мужчин и женщин одинаковы. За исключением новорожденных, результаты у взрослых и детей также не отличаются. Таким образом, анализ крови Билирубин норма для всех пациентов варьируется от нуля до 8,6 мкмоль/л и интерпретируется врачом строго на основании других исследований и анамнеза пациента.

 

Повышение значений может диагностировать у пациента нарушение оттока желчи, гепатит, токсические поражения печени, а также целый ряд генетических болезней.

Заказать услугу можно >>> Здесь <<<

Билирубин повышен в крови: что это значит, причины

Современные анализы позволяют определить, правильно ли работают те или иные органы и системы, а также выявить патологии на ранней стадии развития. При диагностике может изучаться уровень билирубина в крови. Отклонение этого показателя от нормы свидетельствует о развитии разных патологий. Когда можно считать, что билирубин повышен, а также в чем причины такого явления и каковы его последствия — все это будет рассмотрено далее.

Что такое билирубин?

Иногда на приеме у терапевта можно услышать фразу: «Общий билирубин повышен». Что это значит? Билирубином называют пигмент красно-оранжевого цвета с желтоватым оттенком. Он образуется при распаде эритроцитов. Это нормальный процесс, который постоянно наблюдается при обменных процессах организма. Билирубин выделяется в желчь, а затем выводится с мочой или калом из организма.

Изначально билирубин имеет форму косвенного (непрямого) типа. Он циркулирует в организме. При этом желчный пигмент не растворяется в воде. Это токсичное вещество, которое может нанести вред организму.

Чтобы вывести опасное вещество из организма, с ним вступает в реакцию альбумин крови. Он доставляет непрямой билирубин в печень. В этом органе желчный пигмент приобретает растворимую форму. Ее называют прямым билирубином. В связанном с альбумином виде непрямая форма вещества не проникает в клетки и не проходит через фильтрационный отдел, расположенный в почках.

Весь билирубин (прямой и непрямой) называется общим. Если уровень одного из видов пигмента повышается, это говорит о сбое на одном из этапов обмена веществ. Прямой билирубин не токсичен.

Повышенный билирубин в крови является отклонением от нормы. Он может говорить о развитии серьезных заболеваний.

Особенности диагностики

В ходе лабораторного обследования может быть установлено, что повышен билирубин в крови. Что это значит? Лабораторная диагностика является эффективным методом выявления отклонений в работе печени, желчного пузыря и прочих органов. Подобные анализы проводят в комплексе.

Кроме исследования крови на уровень билирубина, проводится иная диагностика. Врач может назначить сдать кровь на АСТ и АЛТ, а также щелочную фосфатазу. Это позволяет выявить проблемы в работе печени.

Подобная диагностика показана при ряде заболеваний. В первую очередь к ним относится желтуха. Также если пациент злоупотребляет алкоголем или имеет от него серьезную зависимость, врач назначает такое обследование. При подозрении на прием психотропных, наркотических препаратов также обследуется количество билирубина в крови. При подозрениях, что человек был инфицирован вирусами, которые вызывают гепатит, также нужно проводить этот анализ.

Если в крови будет обнаружено недостаточное количество красных кровяных телец, будет диагностирована анемия. В этом случае также исследуют уровень билирубина. Это позволяет сделать выводы о наличии гемолитической анемии. В этом случае также проводят дополнительные анализы. В их число входят общий анализ крови, анализ на гаптоглобин, ретикулоциты, ЛДГ.

Существует ряд сторонних факторов, которые объясняют, почему билирубин повышен. Что значат полученные результаты обследования, сможет установить врач. Неправильный результат можно получить при употреблении пациентом кофе или прочих напитков, которые содержат кофеин. Они могут повлиять на количество билирубина в крови. Также длительный пост, воздержание от еды могут привести к повышению непрямого билирубина. В этом случае потребуется проводить повторную диагностику.

Норма у взрослых и детей

Существуют определенные нормативы. Если выйти за эти рамки, можно утверждать, что билирубин повышен. Что это значит? При проведении анализа изучают количество как прямого, так и непрямого билирубина. Показатель соотносят с возрастом пациента.

Так, для детей до трех дней жизни этот показатель составляет 24-190 мкмоль/л. При этом прямой билирубин должен быть от 0,5 до 10,2 мкмоль/л, а непрямой – 23,5-17,8 мкмоль/л. Спустя еще три дня после рождения младенцы в норме имеют общий показатель этого пигмента от 28 до 210 мкмоль/л.

После первого месяца билирубин в крови малыша снижается. Сейчас он должен составлять 3,5-20,4 мкмоль/л. При этом также делают расшифровку. Прямого билирубина в крови должно быть 0,5-1 мкмоль/л, а непрямого – до 16,5 мкмоль/л.

У взрослого человека общий билирубин должен составлять 8-20,5 мкмоль/л. Именно этот пигмент закрашивает мочу и кал. Если их цвет поменяется, станет насыщенным желтым, нужно пройти обследование.

При этом неважно, какого пола пациент. Представленные значения одинаковы для женщин и мужчин.

Причины

Если повышен билирубин, что значат такие результаты анализа? Такой показатель может говорить о многих патологиях. Если такая ситуация наблюдается у взрослого человека, это является признаком неправильного распада эритроцитов. Это, например, может быть реакция на внутривенное введение цельной крови здорового человека в период болезни или другого критического состояния пациента.

Также билирубин повышается при рубцевании печени. Ее структура разрастается и перестраивается. Ее клетки замещаются соединительной тканью. Эта ситуация наблюдается при фиброзе, циррозе печени.

Воспалительные процессы также влияют на количество гемоглобина в крови. Это случается при наличии гепатита типа А, В, С. Также подобная ситуация возможна при попадании в организм патогенных вирусов или бактерий.

Еще одной причиной, почему повышен общий билирубин у взрослого, является дисфункция желчного протока. При появлении желчных камней протоки закупориваются. В результате билирубин начинает выводиться из организма несколько иначе, накапливается. Такая ситуация возникает и при появлении злокачественных опухолей в тканях поджелудочной железы.

Гемолитическая желтуха

Если билирубин повышен у взрослого, некоторые болезни объясняют подобное состояние. Одной из распространенных патологий является гемолитическая желтуха. Стоит учесть, что эритроциты живут около 4 месяцев. Затем они разрушаются и выводятся из организма. Если по каким-то причинам красные кровяные тельца начинают быстро и массово разрушаться, печень не успевает их трансформировать и выводить из организма. В этом случае возникает надпеченочная желтуха.

В этом случае при проведении анализов будет установлено, что общий билирубин будет немного повышен или же даже будет в норме. При этом непрямой билирубин будет увеличен, а прямой – в норме.

Подобное состояние возникает в силу определенных причин. Надпеченочную желтуху вызывают гемолитическая анемия, сепсис, малярия, болезнь Аддисона-Бирмера, ревматические состояния. Также к подобному явлению могут приводить сильные отравления, в том числе продуктами жизнедеятельности гельминтов. У новорожденных подобную ситуацию провоцирует гемолитическая болезнь.

Существует еще несколько факторов, почему повышен билирубин в крови. Причины появления подобного состояния могут объясняться приемом некоторых лекарств. Такую ситуацию вызывают многие антибиотики, аспирин, инсулин и прочие препараты.

Симптомами этого недуга могут быть озноб и повышение температуры, быстрое развитие заболевания. При этом кожа становится желтой. Появляются признаки анемии. К ним относится бледность, снижение гемоглобина, слабость. При осмотре врач может обратить внимание, что селезенка увеличена. При этом печень либо остается прежнего размера, либо немного увеличена.

Печеночноклеточная (паренхиматозная) желтуха

Существует еще одно заболевание, которое может влиять на количество билирубина в крови. Это печеночноклеточная желтуха. Метаболизм билирубина в этом случае нарушается на этапе преобразования из несвязанного в связанное состояние. В этом случае можно сказать, что клетки печени повреждены.

В этом случае непрямой билирубин будет оставаться в норме. Однако его больная печень не сможет преобразовать в связанную форму. В этом случае может повыситься и уровень прямого билирубина. Это связано с нарушениями процесса образования и оттока желчи через внутренние каналы печени. Анализ также покажет, что общий билирубин повышен.

Причиной развития такого заболевания являются все виды гепатита, онкологические заболевания, а также цирроз. Приводит к такому состоянию иктерогеморрагический лептоспироз. Также причиной может быть отравление особыми видами ядов, сепсис, синдромы Дабина-Джонсона, Ротора, Жильберта, Люси-Дрисколл, а также Криглера-Найяра.

Также подобную ситуацию вызывают определенные препараты. Это могут быть противозачаточные таблетки с эстрадиолом, «Морфин», «Парацетамол», «Рифадин». Часто влечет за собой появление печеночноклеточной желтухи чрезмерное употребление алкоголя.

Симптомом подобного состояния является постепенное развитие недуга. Пациент начинает чувствовать периодическую тошноту, потерю аппетита. Цвет его кожи становится желтым. Со временем оттенок может стать даже зеленоватым. Кал становится либо полностью, либо частично обесцвеченным.

Также может появиться небольшой кожный зуд. Моча темнеет. Может появиться лихорадка, боль в правом боку и рвота. В этом случае печень всегда увеличена. Селезенка может иметь нормальный размер.

Механическая желтуха

Причиной повышенного билирубина в крови может стать механическая (подпеченочная) желтуха. У детей этот недуг встречается крайне редко. Обычно он развивается во взрослом или пожилом возрасте. В этом случае несвязанный билирубин определяется в нормальном количестве. Он трансформируется в печени в связанное вещество. Однако оно не выводится в нужном количестве из-за проблем с желчевыводящими путями.

Анализ крови в этом случае показывает, что общий билирубин будет повышенным. При этом непрямой его тип будет в норме. Повышается количество прямого билирубина. Причин появления подобного заболевания несколько. Его могут вызвать камни или сужение желчевыводящих протоков. Также отек или киста поджелудочной железы могут приводить к подобным последствиям.

Механическую желтуху провоцируют также острый или хронический панкреатит, портальная билиопатия, синдром Миризи, а также онкологические новообразования желудка, желчных протоков, поджелудочной железы, печени.

У младенцев подобное состояние может объясняться редким врожденным заболеванием. В этом случае желчевыводящие протоки либо плохо развиты, либо отсутствуют вообще. Такая ситуация требует хирургического вмешательства.

Если причиной заболевания являются опухоли, ухудшение состояния происходит достаточно медленно. В остальных случаях недуг развивается быстро. Кожа приобретает желто-зеленый оттенок. Кал обесцвечивается, а моча темнеет. Кожа сильно зудит, появляются тошнота и рвота. В правом боку возникают сильные боли. Может быть увеличен желчный пузырь. При этом печень и селезенка обычно не увеличены.

Желтуха у новорожденных

Может наблюдаться повышенный билирубин и в крови у новорожденного. В этом случае диагностируют физиологическую желтуху. Это одна из самых частых причин повышения билирубина у новорожденных.

У маленького ребенка, которому еще не исполнилось недели, уровень гемоглобина значительно больше, чем у взрослого человека. При распаде красных кровяных телец ферменты печени пока не способны качественно справляться с высоким количеством билирубина. В этом случае кожа малыша может стать желтой. Вполне нормально, если такая ситуация продолжается в течение 2-3 недель после рождения малыша. Этот процесс называется физиологической желтухой новорожденного.

По разным данным, подобная ситуация наблюдается у 25-50% новорожденных.

Причем желтеют кожные покровы, начиная с головы. Чем ниже спускается этот оттенок, тем больше билирубина определяется в крови малыша.

Стоит также отметить, что физиологическая желтуха появляется чаще у детей, которые находятся на грудном вскармливании. Молоко матери несколько притупляет выработку ферментов печени ребенка. Из-за этого появляются характерные признаки увеличения билирубина.

Такая ситуация требует обследования. Если исключены разные заболевания, способные вызывать такое явление, желтушность кожных покровов малыша не должна вызывать опасений в первые месяцы после родов. При этом в динамике уровень билирубина должен снижаться.

Ядерная желтуха

Часто у новорожденных билирубин повышен. Это вполне нормально, однако требует контроля со стороны врачей. В некоторых случаях уровень билирубина становится критически большим. В этом случае диагностируется ядерная желтуха. Это тяжелая форма заболевания, которая не является нормой и опасна для здоровья малыша.

В этом случае в крови новорожденного увеличивается количество несвязанного билирубина. Он крайне негативно воздействует на центральную нервную систему малыша. Клетки мозга начинают разрушаться. Если ребенок родился доношенным, критический порог билирубина в крови составляет 324 мкмоль/л. Если же малыш недоношенный, этот показатель снижается до 150-200 мкмоль/л.

Факторы развития ядерной желтухи

Если билирубин повышен у новорожденного сильно, существует ряд патологий, которые провоцируют это состояние. Развитию ядерной желтухи способствует гемолитическая болезнь новорожденных, а также их недоношенность. Привести к подобной патологии может патологический гемолиз, гемолитическая анемия, болезнь Гиршпрунга, пилоростеноз. Также несут серьезную опасность кровоизлияния, эндокринные нарушения, ферментопатия, внутриутробные инфекции или сепсис.

Если будет установлено, что билирубин повышен, нужно обратиться к опытному врачу. Он проведет комплексную диагностику, установит причину подобного состояния. После этого можно будет начать правильное лечение.

Повышены прямой и непрямой билирубин одновременно — Вопрос гастроэнтерологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 71 направлению: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.38% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

что значит, выше нормы, что делать, чем опасен

Наверное, каждый из нас знает, что если кожа и белки глаз приобрели желтушный цвет, это говорит, что билирубин повышен в крови. Желтуха является первым специфичным признаком повышения желтого пигмента. Отчего же может быть повышен билирубин в организме, и какие заболевания сопровождаются желтухой. Почему людям с пожелтевшей кожей рекомендуется незамедлительная госпитализация и можно ли без врачей определить причину повышения. Чем опасно возрастание пигмента и его нормы у здоровых людей.

Описание

Билирубин — желтый краситель крови, который синтезируется в ходе распада гемоглобина. Он содержится в организме здоровых людей в пределах допустимых показателей. О чем говорит превышение пигмента? Высокий уровень билирубина свидетельствует о нарушениях работы печени, желчевыводящих путей или крови.

Содержание желтого пигмента в крови обусловлено разрушением эритроцитов. Именно в них присутствует гемоглобин, который при гибели клеток образует желтый пигмент. Разрушение эритроцитов происходит в организме постоянно, и в сутки у здорового человека может образовываться до 300 мг билирубина. Далее вещество обезвреживается в печени, и вместе с желчью покидает наше тело, благодаря чему не наступает интоксикация. Повышенное количество желтого пигмента в крови может свидетельствовать о массовой гибели эритроцитов.

Синтез конечного продукта распада это сложный многоступенчатый процесс, который непрерывно происходит в нашем организме. Сбой на любом этапе метаболизма может повлечь за собой повышенный билирубин в крови.

Этот показатель очень важен для определения работы сразу нескольких органов и систем человеческого организма.

Сегодня врачи определяют два типа пигмента — прямой и непрямой:

  • Прямой билирубин образуется в селезенке, далее попадает с кровотоком в печень, где и обезвреживается. Он нетоксичен и легко разрушается в воде. Это соединение не опасно для нашего здоровья и выводится из крови вместе с желчью.
  • Непрямой пигмент образуется при распаде эритроцитов и еще не обезврежен в печени. Это сложное соединение, которое очень токсично и может растворяться только в жирах. При повышении его содержания в крови он может свободно проникать в здоровые ткани организма и разрушать их, этой его способности и боятся врачи при высоком уровне показателя.

Нормальные показатели в соответствии с возрастом

Для определения здоровья человека врачи должны учитывать показатели общего, прямого и непрямого билирубина в крови, если они увеличиваются, можно заподозрить серьезную патологию. Сегодня медиками используется следующая таблица норм в соответствии с возрастной категорией пациента:

Возраст Билирубин в мкмоль/л
общий прямой непрямой
Новорожденные младенцы 24-190 0,5-10,2 23,5-179,7
Младенцы до 1 месяца 28-210 1-12,4 27-197,5
Дети до 15 лет 3,5-20,4 0-5,1 до 16,5
Взрослые 8-20,5 0-5,1 до 16,5

Беременной женщине рекомендуется, чтобы она сделала анализ при постановке на учет и далее по графику. При определении содержания общего, прямого и непрямого билирубина врачи могут значительно сузить круг возможных заболеваний. Это делает диагностику более быстрой и точной. Нужно отметить, что желтизна склер и кожи проявляется, когда общий билирубин возрастает в 2 раза.

Диагностика заболеваний

Многие пациенты задают вопрос, что означает повышенный билирубин в крови. Ответить однозначно без расшифровки анализа на этот вопрос невозможно. Для точной диагностики, если произошло повышение уровня билирубина, необходимо сопоставить значения общего, прямого и непрямого показателя и только после этого можно делать выводы о том, какие патологии стали причиной высокого уровня билирубина.

Повышенное содержание билирубина общего, при равном соотношении прямого и непрямого показателя чаще всего может обозначать следующие патологии:

  • Гепатит любого происхождения.
  • Инфекционные заболевания печени.
  • Цирроз.
  • Рак или метастазирование печени.
  • Гепатоз любого происхождения.
  • Генетические заболевания.
  • Пилефребрит.
  • Болезнь Бадда Киари.

Симптомами заболеваний печени, когда билирубин общий повышен, чаще всего являются тяжесть в области ребер с правой стороны, тошнота, головная боль, общее недомогание, изменение цвета кала и мочи, желтушность склер глаз и кожных покровов. При первых признаках болезни печени необходимо обратиться к врачу, только специалист может назначить адекватное комплексное лечение. Что делать, чтобы снизить превышающий пигмент? Билирубин общий можно снизить, только устранив причину болезни.

Повышение уровня билирубина в крови, а в частности прямого, может быть вызвано следующими патологиями:

  • Желчекаменная болезнь.
  • Артрезия желчевыводящих путей.
  • Болезнь Миризии.
  • Онкология желчного пузыря.
  • Холангит.
  • Синдром Кароли.
  • Панкреатит в хронической форме.
  • Онкология поджелудочной железы.

Если повышен прямой показатель и нет возможности медикаментозной терапии пациенту назначается делать операцию, на что пациент должен дать свое согласие. Оперативное лечение заключается в удалении желчного пузыря. После операции человек на протяжении всей жизни должен соблюдать определенную диету. Симптомами проблем с желчным пузырем являются тошнота, рвота желчью, боль в правом подреберье, желтуха. Повышение билирубина в крови может свидетельствовать о наличии паразитов в желчных протоках.

Увеличение билирубина непрямого может свидетельствовать о наличии следующих патологий:

  • Синдром Жильбера.
  • Инфекционные болезни.
  • Анемия гемолитического типа.
  • Увеличивать билирубин может интоксикация печени.
  • Несовместимость крови после переливания.
  • Гиперспленизм.
  • Спленомегалия.

Все эти заболевания характеризуются повышенным разрушением эритроцитов, вследствие чего сильно повышен билирубин в крови. Данные патологии лечит врач гематолог.

Что влияет еще на увеличение уровня у билирубина в крови? Помимо перечисленных заболеваний незначительное повышение наблюдается при недостатке витаминов группы В и при заражении глистами. Также анализ может показать отклонение от воздействия некоторых медикаментов и токсичных веществ. Как видите основных причин повышения желтого пигмента не так много, это проблемы с печенью, с желчным пузырем или кровью. Первичная диагностика конкретного заболевания, как правило, не вызывает трудностей. Однако окончательный диагноз, что значит, если пигмент завышен в анализе, можно поставить только после дополнительных обследований.

Анализ

Уровень билирубина в крови определяется в биохимическом анализе крови. Это исследование проводят в специализированной лаборатории на современном оборудовании. Для исследования необходимо брать кровь пациента из локтевой вены у взрослых и из пяточки у детей в первый день жизни. Показатель билирубина очень важен при диагностике заболеваний печени. Его значимость в диагностике невозможно переоценить. Вместе с другими показателями он дает полную картину работы этого органа, что позволяет специалистам поставить точный диагноз, и начать незамедлительное лечение.

Анализ крови билирубин показан всем пациентам при стационарном лечении и людям, обратившимся за помощью в медицинское учреждение с любыми жалобами. Также анализ срочно проводят пациентам с желтушностью кожи и склер глаз для определения недуга приведшего к высоким показателям.

Для того чтобы врач смог правильно расшифровать ваш анализ, обязательно сообщите ему, если вы принимали антибиотик или любое другое лекарственное средство. Также не забудьте рассказать об имеющихся хронических или врожденных заболеваниях. Врачу должен стать известен любой факт, влияющий на повышение пигмента. Только после сопоставления этих фактов специалист может сообщить вам нормальный у вас билирубин или завышенный.

Лечение

Высокий показатель не является самостоятельным заболеванием, и снижать его диетами и различными отварами просто абсурдно. При повышенном билирубине крайне важно как можно быстрее выявить болезнь, которая вызвала отклонение от норм. Чем опасен высокий билирубин? При несвоевременном лечении организм может подвергнуться сильнейшей интоксикации, что приводит к развитию дополнительных осложнений.

Однако не стоит впадать в панику, если показатели слегка повышены. Только врач сможет определить грозит ли вам болезнь, и назначить лечение. Если билирубин немного повышен, это может быть спровоцировано недостатком витамина В12 или живущими в вас паразитами.

В случае, когда билирубин в крови повышен первым делом пациенту назначается терапия, которая подавит причины повышения пигмента. Так при распаде эритроцитов терапия будет заключаться введением глюкозы и альбумина. Помимо этого необходим плазмаферез.

При недостаточности печеночных ферментов назначается Фенобарбитал, действие которого основано на повышении ферментной активности и тд.

При лечении заболеваний печени очень важно соблюдать диету, ведь любой запрещенный продукт может повлиять на повышение билирубина. Есть в этом случае можно только те продукты, которые разрешил врач. При своевременном лечении большинство заболеваний печени успешно лечатся.

Профилактика

Среди мер по профилактике повышения билирубина можно выделить соблюдение основ правильного питания и активный образ жизни. Стоит меньше кушать жирную и жареную пищу, нельзя увлекаться алкоголем и курением. Следите за тем, чтобы у вас не развивалась анемия, и поступало достаточное количество витаминов группы В. Все эти меры помогут сохранить ваше здоровье, и вас не будут тревожить болезни печени и желчного пузыря, которые чаще всего и несут опасность повышения билирубина.

Повышение билирубин в крови что это значит? На этот вопрос мочь ответить имеет право только специалист. Никакие форумы, знакомые и подруги никогда не смогут поставить вам правильный диагноз, более того они не имеют права этого делать. Берут ли в армию если показатель билирубина превышен? У каждого пациента может быть свой недуг повышающий билирубин и этот сбой можно обнаружить лишь при тщательной диагностике. Если выявлена серьезная патология, в армию не берут. Также повысится пигмент может и при сторонних факторах. Не занимайтесь самолечением, берегите свою жизнь и своевременно обращайтесь к врачу.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Одноклассники

Билирубин общий повышен у взрослого: причины, и что делать

Билирубин является гемоглобиногенным пигментом, основная часть которого образуется при распаде эритроцитов в области печени, селезенки и костного мозга. Данное вещество очень токсично, и его повышенные показатели в крови могут говорить о серьезных нарушениях в организме. Это может происходить вследствие некоторых причин, и стоит понимать, какие симптомы могут указать на это, и как лечить.

Какая норма билирубина у взрослого человека, и причины его повышения

Билирубин является продуктом распада эритроцитов, поэтому он токсичен. Непрямая форма образовывается в крови и организмом никак не выводится. Ядовитое вещество перерабатывается в печени, и именно тут непрямая форма билирубина преобразуется в прямую форму, которая растворяется в воде и выводится из организма.

В каждом возрасте своя норма содержания билирубина в крови. Для взрослого человека нормальными считаются такие показатели:

  • ·         непрямой билирубин – 19,9 мкмоль/л;
  • ·         прямой – 4,9 мкмоль/л;
  • ·         показатели общего билирубина должны быть в пределах от 0,6 до 20,4 мкмоль/л.

Существуют основные причины повышения уровня билирубина в крови, а именно:

  • ·         в результате хронического или аутоиммунного гепатита;
  • ·         если в области печени есть злокачественные новообразования;
  • ·         билирубин может повыситься и из-за неправильной работы поджелудочной железы;
  • ·         если человек отравился, и в организме в результате этого началась интоксикация.

Каждая причина требует немедленного вмешательства специалистов, так как это состояние может угрожать жизни.

Симптомы, которые могут указать на повышенный уровень билирубина

Существуют симптомы, которые могут указать на то, что у человека повышен уровень гемоглобина, а именно:

  • ·         желтый оттенок белков глаз;
  • ·         кожный покров также становится более желтушным;
  • ·         кожа может зудеть, и это состояние усугубляется ночью.

Все эти симптомы могут подсказать человеку, что его организм отравляется желчью, и при первых таких проявлениях стоит обратиться к врачу, чтобы не допустить серьезных нарушений в работе организма.

Как проводится лечение и снижается уровень билирубина в крови

В случае, если у человека повышается уровень билирубина в крови, то предпринимаются действия, чтобы устранить факторы, которые к этому привели. Применяются элементы инфузионного лечения с некоторыми медикаментами. Назначаются также препараты, которые способствуют усилению активности печеночных ферментов.

Показатель билирубина в крови можно снизить, если соблюдать диетическое питание, а также поддерживать физическую активность.

Если человек заметил у себя симптомы, свидетельствующие о повышенном уровне билирубина, то следует незамедлительно обратиться к врачу, который сможет назначить необходимые анализы, и затем соответствующее лечение.

 

Конъюгированная гипербилирубинемия — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Конъюгированная гипербилирубинемия обычно является вторичной по отношению к гепатоцеллюлярной болезни или холестазу (внутрипеченочному и внепеченочному). Раннее обследование и диагностика необходимы для надлежащего лечения и предотвращения будущих осложнений. В этом упражнении описывается оценка и лечение конъюгированной гипербилирубинемии, а также подчеркивается роль межпрофессиональной группы в улучшении ухода за пациентами с этим заболеванием.

Целей:

  • Определите этиологию конъюгированной гипербилирубинемии.

  • Изложите патофизиологию конъюгированной гипербилирубинемии.

  • Обобщите рекомендации по лечению пациентов с конъюгированной гипербилирубинемией.

  • Опишите причины поздней диагностики конъюгированной гипербилирубинемии.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Патологическое повышение уровня конъюгированного или прямого билирубина (концентрация более 2 мг / дл или более 20% от общего билирубина) называется конъюгированной гипербилирубинемией. [1] Это биохимический маркер холестаза и гепатоцеллюлярной дисфункции. [1] Примерно 80% билирубина образуется в результате метаболизма гемоглобина [2]. Распад молекул гема на гемоглобин, миоглобин, цитохромы, каталазу, триптофан пирролазу и пероксидазу приводит к образованию катаболического продукта, билирубина.[2] Гем превращается в биливердин, который затем восстанавливается до неконъюгированного билирубина. [3] Впоследствии неконъюгированный билирубин конъюгируется с глюкуронатом для образования конъюгированного билирубина в печени. [4]

Мононуклеарная гемоксигеназа катализирует расщепление гема на биливердин, который, в свою очередь, восстанавливается до билирубина биливердинредуктазой. [5] Первичный сайт этой последовательной деградации, ретикулоэндотелиальные клетки, а также фагоцитарные клетки, такие как клетки Купфера в печени, содержат высокие концентрации гемоксигеназы.[6] В частности, предполагается, что гемоксигеназа является ограничивающим звеном в процессе производства неконъюгированного билирубина. [7] [8]

В плазме неконъюгированный билирубин в основном связывается с альбумином и в меньшей степени с липопротеинами высокой плотности. [9] Связывание с альбумином предотвращает выход билирубина из сосудистого пространства. Альбумин может быть ответственным за транспорт билирубина в гепатоциты из внепеченочных участков производства неконъюгированного билирубина. [10]

Билирубин содержит внутримолекулярную водородную связь, которая буферизует его полярные гидрофильные группы; образующаяся гидрофобная молекула практически нерастворима в воде при физиологическом pH.[11] Эта липофильная форма билирубина, также известная как неконъюгированный билирубин, ответственна за ассоциированную токсичность, такую ​​как Kernicterus. [12] Выведение билирубина печенью и почками на физиологическом уровне требует его преобразования в гидрофильную форму за счет разрушения водородных связей через конъюгацию глюкуроновой кислотой боковых цепей билирубина пропионовой кислоты [11]. Этот процесс, происходящий в гепатоцитах, опосредуется уридин-дифосфоглюкуронат глюкуронозилтрансферазой (UGT) и имеет жизненно важное значение для детоксикации билирубина и его выведения из организма.[13] При таком преобразовании гидрофильный билирубин-глюкуронид или конъюгированный билирубин перемещается в желчный канал через переносчик кассеты, связывающей АТФ, белок 2 множественной лекарственной устойчивости (MRP2), а затем попадает в кишечник. Кишечные бактерии разлагают билирубин до уробилиногена; в то время как половина этих веществ реабсорбируется в кровоток через портальную систему для почечной экскреции, оставшаяся часть превращается в стеркобилиноген для экскреции с калом [14].

После изменения структуры после конъюгации билирубина лабораторные тесты могут различать неконъюгированный или непрямой билирубин и конъюгированный или прямой билирубин.[15] Гидрофильный прямой билирубин легко вступает в реакцию при добавлении реагентов в образец крови; аналогично, липофильный непрямой билирубин реагирует на реагенты только после добавления ускорителей, таких как кофеин или метанол. [16] Общий билирубин отражает уровни прямого и непрямого билирубина. Непрямой билирубин составляет более 90% от общего циркулирующего билирубина.

Этиология

Следующие этиологии могут повлиять на любую возрастную группу, но чаще наблюдаются у взрослых пациентов: [17] [18] [19] [20] [21] [22]

Внепеченочный

  • Панкреатит (хронические и острые)

  • Злокачественные новообразования поджелудочной железы или желчевыводящих путей

  • Портальная аденопатия

  • Стриктуры желчных протоков после инвазивной процедуры

  • Первичный склерозирующий холангит

      • Гепатит АЕ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра

      • Алкогольный гепатит и неалкогольный стеатогепатит

      • Паразиты

      • Инфильтрация печени

      • Внутрипеченочный холестаз

      • Внутрипеченочный холестаз

      • д., костный мозг и печень)

      • Саркоидоз и амилоидоз

      • Унаследованные нарушения метаболизма билирубина (например, синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора, доброкачественный рецидивирующий холестаз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, болезнь Кароли)

      • Паранеопластические синдромы, например, болезнь Ходжкина, синдром Штауфера, простата и т. Д.

      Следуя уникальной этиологии конъюгированной гипербилирубинемии, поражающей младенцев : [1] [23] [24]

      • 4 Внепеченочные желчные пути
      • Киста холедоха

      • Идиопатический неонатальный гепатит

      • Болезнь Кароли

      • Болезни обмена веществ (тирозинемия, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, галактоземия)

      • дефицит антител

        -1 Alpha-1 Сепсис

      • TORC Инфекции H (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпесвирус, сифилис)

      • Синдром Бадда-Киари

      Конъюгированная гипербилирубинемия у детей старшего возраста и подростков имеет уникальную этиологию: [1] [25] [25]

      Эпидемиология

      США

      Конъюгированная гипербилирубинемия — частая аномалия, обычно вызываемая гепатоцеллюлярными или холестатическими заболеваниями; кроме того, это может наблюдаться при системных заболеваниях с поражением печени.Поскольку конъюгированная гипербилирубинемия может быть результатом вторичных причин, эпидемиология будет коррелировать с конкретным болезненным состоянием.

      Международный

      В некоторых странах паразитарные инфекции, такие как клонорхоз и аскаридоз, могут вызывать обструкцию желчевыводящих путей. Некоторые инфекции, такие как малярия, также могут приводить к гемолитической анемии с повышенным непрямым билирубином и образованием пигментных камней в желчном пузыре, что приводит к холестазу.

      Демография

      Демографическое распределение зависит от состояния болезни, вызывая конъюгированную гипербилирубинемию; возраст, пол и расовые различия уникальны для каждого основного процесса болезни.Тем не менее, у детей могут быть разные причины конъюгированной гипербилирубинемии, включая, помимо прочего, атрезию желчевыводящих путей и неонатальный гепатит. Диагноз болезни Вильсона необходимо учитывать при наличии заболевания печени, связанного с неврологическими признаками у молодого взрослого человека.

      Патофизиология

      Выше перечислены различные врожденные и приобретенные этиологии конъюгированной гипербилирубинемии. Сильно различные физиологические и гистологические патологии, вызывающие нарушение потока желчных путей в кишечник или снижение секреции конъюгированного билирубина с желчью, могут привести к конъюгированной гипербилирубинемии; [26] большинство этих болезненных состояний можно разделить на гепатоцеллюлярное повреждение, внутрипеченочный холестаз или внепеченочный холестаз.[27] Связывание билирубина с альбумином обычно обратимо; однако в случаях длительной конъюгированной билирубинемии, такой как обструкция желчных путей, связывание конъюгированного с альбумином билирубина приводит к образованию дельта-билирубина. Дельта-билирубин сохраняется в крови в течение длительного периода из-за длительного периода полувыведения альбумина, составляющего около 21 дня. [28]

      Внепеченочный холестаз : Внепеченочный холестаз возникает из-за обструкции желчных протоков; препятствие потоку желчи в кишечник вызывает накопление конъюгированного билирубина в гепатоцитах.[29] Например, первичный склерозирующий холангит, холангиопатия при СПИДе и холангиокарцинома могут закупорить желчные протоки. Аналогичным образом, расширенный желчный пузырь из-за повреждения камня пузырного протока при синдроме Мириззи может сдавливать внепеченочные протоки. Кроме того, различные кишечные паразиты могут перемещаться по желчным протокам, что приводит к внепеченочной непроходимости. Возникающее давление может позволить конъюгированному билирубину преодолеть сопротивление плотных контактов в гепатоцитах и ​​рефлюкс в плазму. [30]

      Внутрипеченочный холестаз:

      Внутрипеченочный холестаз — это гепатоцеллюлярное состояние, связанное с аберрациями в транспорте билирубина, текучестью мембран желчных канальцев, а также с функцией цитоскелета гепатоцитов; Эти отклонения, вызванные множеством болезненных процессов с изменениями желчных протоков или без них, делают гепатоциты неспособными к метаболизму и выделению желчи.[29] Синдром Дубина-Джонсона, одна из наследственных причин внутрипеченочного холестаза, возникает из-за дефекта белка 2 с множественной лекарственной устойчивостью (MRP2), который опосредует транспорт конъюгированного билирубина в желчь, что приводит к повышению конъюгированного билирубина. Его наследственность является аутосомно-рецессивной и приводит к пигментированной (черной) печени. [31] Синдром Дубина-Джонсона доброкачественный и не требует лечения, но усугубляется беременностью и применением оральных контрацептивов. Точно так же синдром Ротора представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся гомозиготной мутацией в генах SLCO1B1 и SLCO1B3 на хромосоме 12, что приводит к образованию аномально коротких полипептидов 1B1 и 1B3, транспортирующих органический анион (OATP1B1 и OATP1B3).[32] Дефект в OATP1B1 и OATP1B3, белках, участвующих в поглощении конъюгированного билирубина в нормальных гепатоцитах, приводит к конъюгированной гипербилирубинемии. [32] Синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора имеют много общего; однако при синдроме Ротора пигментированная печень отсутствует. Синдром Дубина-Джонсона также характеризуется необычным соотношением побочных продуктов биосинтеза гема. У здорового человека соотношение копропорфирина 3 и копропорфирина 1 составляет примерно 3-4: 1; однако у пациентов с синдромом Дубина-Джонсона соотношение обратное.[33] Анализ мочи на порфирины показывает нормальный уровень копропорфирина; однако I-изомер составляет около 80% от общего количества. Точно так же желчный пузырь виден на оральной холецистограмме при синдроме Ротора и не виден при синдроме Дубина-Джонсона. [34]

      Внутрипеченочный холестаз также наблюдается при некоторых злокачественных новообразованиях, таких как рак простаты и почечно-клеточная карцинома; однако точная этиология не ясна. [35]

      Гепатоцеллюлярное повреждение: Гепатоцеллюлярное повреждение обычно влечет за собой выброс внутриклеточных белков в плазму.Со временем такое повреждение печени переходит в цирроз и печеночную недостаточность, нарушая синтез и выведение белка. При хронических заболеваниях печени концентрация билирубина в сыворотке остается в пределах нормы до тех пор, пока не произойдет значительная степень поражения печени с наличием цирроза [36]. При остром заболевании печени повышение билирубина коррелирует с тяжестью заболевания, например вирусного и токсического гепатита [37].

      История и физика

      Первоначальное обследование должно быть направлено на определение основной этиологии, проявлений гипербилирубинемии и осложнений гипербилирубинемии.Симптомы и признаки могут быть нечеткими и различаться в зависимости от основного состояния. Они могут включать, помимо прочего, изменение цвета кожи на желтый, зуд, изменение психического статуса, усталость, недомогание, анорексию, тошноту, рвоту, непреднамеренную потерю веса, увеличение веса из-за отека, одышку, диарею, вздутие живота, боль в животе, нижние конечности. отек, синяк, субъективная лихорадка, миалгия, озноб, рвота, темная моча, изменение внешнего вида стула и нарушения менструального цикла.[38] [39]

      История настоящего заболевания : Необходимо изучить начало, продолжительность, прогрессирование, тяжесть, другие сопутствующие симптомы, а также обостряющие и смягчающие факторы вышеупомянутых имеющихся симптомов. Как правило, наличие лихорадки с коликами в животе или без них свидетельствует о желчнокаменной болезни. Конституциональные симптомы недавней потери веса могут указывать на злокачественные новообразования или хронические инфекции. Наличие кожного зуда может указывать на холестатическое заболевание, вызванное обструкцией желчевыводящих путей или внутрипеченочным холестазом.Если у пациента есть сопутствующее заболевание, следует также учитывать сепсис, ишемию печени и оппортунистические инфекции. Более того, беременность может предрасполагать пациенток к доброкачественному рецидивирующему холестазу или острому ожирению печени при беременности.

      Прошлый медицинский и хирургический анамнез : Раскрытие истории основных состояний, которые приводят к гепатобилиарным заболеваниям, является основой для определения этиологии конъюгированной гипербилирубинемии. Очень важно точно определить связанные результаты.Тяжелая правосторонняя сердечная недостаточность или трехстворчатая недостаточность с гепатомегалией могут указывать на застой в печени; Холангиопатия, вызванная СПИДом, может быть следствием СПИДа. Инфекция, ишемия или лекарственные препараты могут служить вторичными причинами повышения билирубина у пациентов с хроническим заболеванием печени. Наличие сахарного диабета, пигментации кожи, гипогонадизма, артрита и дилатационной кардиомиопатии может указывать на наличие гемохроматоза. Ожирение часто связано с неалкогольной жировой болезнью печени. Воспалительные заболевания кишечника повышают риск первичного склерозирующего холангита и желчных камней.Дефицит альфа-1-антитрипсина может привести к раннему началу эмфиземы и цирроза печени. Известно, что целиакия и заболевание щитовидной железы вызывают заболевание печени. Аналогичным образом, переливание крови в анамнезе может быть фактором риска вирусного гепатита; кратковременное повышение уровня билирубина после переливания крови может происходить из-за быстрого оборота инфузированных клеток при хроническом заболевании печени.

      Домашние лекарства, включая незаконное употребление наркотиков : Для оценки их потенциального гепатобилиарного воздействия необходимо получить подробную историю использования всех лекарств, включая рецептурные, безрецептурные, травяные и запрещенные, а также диетические добавки.Необходимо указать количество и продолжительность использования. Многие обычно доступные и используемые лекарства могут вызывать повреждение печени. Многочисленные классы лекарств, таких как анальгетики (парацетамол), антибиотики, антиретровирусные препараты, противотуберкулезные, нестероидные противовоспалительные, анаболические стероиды, противосудорожные, онкологические, анти-TNF, галотаны и другие, несут значительный риск такой травмы. Воздействие гепатотоксинов на рабочем месте или в рекреационных целях, таких как винилхлорид с заводов и аматоксин во время сбора грибов с Amanita phalloides и Amanita verna, , также может привести к повреждению печени.Кроме того, использование салицилатов у детей и подростков (<18 лет) с вирусными заболеваниями может вызвать синдром Рейе. [40]

      Семейный анамнез : Семейный анамнез может быть ценным при идентификации любых гепатобилиарных заболеваний или связанных генетических заболеваний, ведущих к конъюгированной гипербилирубинемии. Например, семейный анамнез желтухи может указывать на врожденные нарушения метаболизма билирубина; семейный анамнез раннего рака поджелудочной железы может увеличить его риск.

      Социальная история : Внутривенное употребление наркотиков, небезопасные половые отношения и контакт с инфицированными людьми являются факторами риска вирусного гепатита.Употребление алкоголя — уместное открытие; потребление> 210 граммов алкоголя в неделю у мужчин и> 140 граммов алкоголя в неделю у женщин в течение более двух лет считается значительным потреблением алкоголя в соответствии с Американским колледжем гастроэнтерологии, Американской ассоциацией по изучению заболеваний печени и Совместное руководство Американской гастроэнтерологической ассоциации, 2012 г. [41] [42] Количество алкоголя в стандартном напитке (360 мл пива, 5 унций / 150 мл вина, 1,5 унции / 45 мл крепких спиртных напитков) составляет примерно 14 граммов.

      Физический осмотр: Коричневатое изменение цвета мочи может быть очевидным при конъюгированной гипербилирубинемии, поскольку гидрофильный конъюгированный билирубин может фильтроваться через клубочки. Желтоватая или зеленоватая пигментация кожи, склер и слизистых оболочек может возникать при адекватном повышении уровня билирубина. Таким образом, медицинский осмотр должен быть сосредоточен в первую очередь на выявлении этих изменений цвета и определении их основной этиологии. Холецистическая опухоль, опухоль печени, поджелудочной железы или другие опухоли брюшной полости могут быть обнаружены при обследовании брюшной полости.Болезненность печени может указывать на гепатит или другие заболевания печени. Признак Мерфи может указывать на острый холецистит; тогда как при холангите может присутствовать неспецифическая боль. Асцит часто представляет собой декомпенсированный цирроз печени или злокачественное новообразование с перитонеальным распространением. При гемохроматозе может присутствовать необъяснимое потемнение кожи, диабет или сердечная недостаточность. Стигматы хронических заболеваний печени включают ладонную эритему, паутинные невусы, гинекомастию и головку медузы. Кроме того, длительное заболевание печени приводит к истощению височных и проксимальных мышц.Ахолический или светло-серый стул может указывать на застой желчных путей или обструкцию.

      Оценка

      Оценка обычно направлена ​​на основную этиологию конъюгированной гипербилирубинемии на основании анамнеза и физических данных, которые включают обструкцию желчевыводящих путей, внутрипеченочный холестаз, гепатоцеллюлярное повреждение или наследственное состояние. В рамках обследования на конъюгированную гипербилирубинемию выполняются следующие исследования: [21]

      • Билирубин в сыворотке, общий и прямой : Желтуха, изменение цвета тканей тела, обычно возникает из-за уровня билирубина выше 3 мг / дл.После выявления желтухи необходимо получить неконъюгированные и конъюгированные фракции билирубина, чтобы различать допеченочную и постпеченочную желтуху. Повышение уровня неконъюгированного билирубина указывает на предпеченочную или печеночную желтуху и может контролироваться медикаментозно; [12] тогда как увеличение конъюгированного билирубина предполагает гепатоцеллюлярное повреждение или холестаз, что может потребовать хирургического вмешательства на желчных протоках или терапевтической эндоскопии. Не было достигнуто консенсуса в отношении уровней прямого билирубина, определяющих конъюгированную гипербилирубинемию.Европейское общество детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания и Североамериканское общество детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания считают уровень прямого билирубина выше 1,0 мг / дл аномальным при повышении общего билирубина. У новорожденных конъюгированный билирубин> = 0,5 мг / дл требует обследования на инфекцию; уровни> = 2 мг / дл требуют более тщательной оценки гепатобилиарной системы. Уровни общего и прямого билирубина должны быть получены у младенцев с желтухой в возрасте двух недель и трех недель у младенцев на искусственном вскармливании и грудном вскармливании, соответственно.
      • Билирубин в моче : Присутствие билирубина в моче свидетельствует о конъюгированной гипербилирубинемии.

      • Полный анализ крови (CBC) : CBC облегчит оценку анемии и наличия гемолиза или гиперспленизма с тромбоцитопенией.

      • Сывороточная аспартатаминотрансфераза (AST) и аланинаминотрансфераза (ALT): AST и ALT служат маркерами гепатоцеллюлярного повреждения. Повышение уровня АЛТ более характерно для поражения печени.Тем не менее, при хроническом заболевании печени эти маркеры могут быть менее значимыми, поскольку они могут быть нормальными или слегка повышенными из-за минимально сохраняющихся неповрежденных паренхиматозных клеток печени. Уровни АСТ и АЛТ на уровне 1000 обычно являются вторичными по отношению к ишемии или токсинам печени. Вирусный гепатит также может давать уровни АЛТ в тысячах. Соотношение АСТ и АЛТ более или равное 2: 1 может указывать на повреждение печени, вызванное алкоголем.

      • Протромбиновое время / МНО и альбумин: Эти значения оценивают синтетическую функцию печени.МНО более или равное 1,5 при печеночной энцефалопатии у пациента без цирроза печени или хронического заболевания печени представляет собой острую печеночную недостаточность и требует направления на трансплантацию. [43]
      • Вирусный гепатит, серологические исследования : Серологические исследования вирусного гепатита должны быть проведены для определения потенциальной этиологии.

      • Щелочная фосфатаза (ЩФ) с гамма-глутамилтранспептидазой (GGTP) или без нее : Если они повышены, эти значения могут указывать на обструкцию; кроме того, GGTP может отличать печеночный источник повышенной ЩФ от альтернативных источников, таких как кость.Повышение уровня этих ферментов предполагает наличие холестаза и может потребовать визуализации желчных протоков. Повышение ЩФ более чем в пять раз обычно поддерживает внепеченочный холестаз.

      • Алкоголь в крови : Определение уровня алкоголя в крови полезно для подтверждения этиологии в случаях подозрения на поражение печени, вызванное алкоголем.

      • Ацетаминофен в сыворотке : Уровень ацетаминофена в сыворотке позволит подтвердить токсичность парацетамола как первопричину.

      • Проверка на наркотики в сыворотке или моче : Проверка на наркотики подтверждает, что подозреваемые наркотики являются потенциальной причиной.

      • Сывороточная липаза : Повышенное содержание сывороточной липазы в соответствующих клинических условиях предполагает острый панкреатит.

      • Антимитохондриальные антитела : Повышенное содержание антимитохондриальных антител может указывать на первичный билиарный холангит.

      • Скрининг аутоиммунного гепатита : Серологические тесты, включая антинуклеарные антитела и антитела против гладких мышц, могут выявить аутоиммунную этиологию.Первичный склерозирующий холангит (ПСХ), который считается вторичным по отношению к аутоиммунной этиологии, часто связан с воспалительным заболеванием кишечника и осложняется холангиокарциномой. [44] 84% пациентов с ПСХ имеют перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (p-ANCA), тогда как 66% пациентов имеют антикардиолипиновые антитела, а 53% пациентов имеют антинуклеарные антитела [45].
      • Генетические исследования и исследования железа : Необходимо провести генетические исследования и исследования железа, если дифференциал включает гемохроматоз.Гемохроматоз вызывает перегрузку железом и может вызвать повреждение жизненно важных органов, таких как печень, сердце и поджелудочная железа. Насыщение трансферрина более или равное 60%, ферритин сыворотки более 300 нанограмм / миллилитр у мужчин и более 200 нанограммов / миллилитр у женщин предполагает наличие гемохроматоза. Гемохроматоз — аутосомно-рецессивное заболевание, в основном поражающее белых, при этом наиболее распространенной мутацией является мутация HFE C282Y [46].
      • Исследования меди : Исследования меди необходимо проводить, если дифференциал включает болезнь Вильсона.Болезнь Вильсона характеризуется аномальным накоплением меди, мутацией в гене ATP7B, снижением уровня церулоплазмина в сыворотке и повышенной экскрецией меди с мочой. [47]
      • Фенотипирование антитрипсина альфа-1 (ААТ) : Фенотипирование антитрипсина альфа-1 выполняется при подозрении на наследственный дефицит ААТ.

      Подводя итог, можно сказать, что повышение уровня АСТ и АЛТ свидетельствует о поражении гепатоцеллюлярной системы; тогда как повышение щелочной фосфатазы указывает на обструкцию желчевыводящих путей.АЛТ более специфичен для лечения заболеваний печени, чем АСТ. Повышенный билирубин и низкий уровень альбумина могут быть результатом как гепатоцеллюлярного повреждения, так и обструкции желчевыводящих путей. Алкогольная болезнь печени может иметь соотношение АСТ к АЛТ 2: 1 или больше, особенно в присутствии гамма-глутамилтранспептидазы. [48]

      • Ультразвуковое исследование правого верхнего квадранта (УЗИ) : УЗИ правого верхнего квадранта позволяет исключить обструкцию желчевыводящих путей; он также позволяет оценить паренхиматозные заболевания печени, включая цирроз, стеатоз, застойные явления и опухоли.Часто это первичная визуализация, поскольку она широко доступна, менее дорога и лишена радиационного воздействия [21]. Ультразвук также можно безопасно проводить во время беременности. Хотя УЗИ обеспечивает адекватный обзор желчного пузыря, пузырных протоков и поражений, что позволяет выявить паренхиматозные нарушения, его недостаточное разрешение не позволяет выявить холедохолитиаз. Расширенные желчные протоки предполагают внепеченочный холестаз.
      • Компьютерная томография (КТ) брюшной полости: КТ используются для оценки анатомии гепатобилиарной системы и могут служить в качестве начальной или предпочтительной визуализации, если подозрение на обструкцию желчевыводящих путей невелико.КТ обеспечивает улучшенное разрешение по сравнению с УЗИ и позволяет проводить биопсию иглой под контролем. Тем не менее, некоторые ограничения КТ включают повышенную стоимость, облучение, потенциальное контрастное воздействие и ограниченную чувствительность к холедохолитиазу.

      • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP): MRCP может быть проведена, когда подозрение на обструкцию желчевыводящих путей не выявляется при ультразвуковом исследовании правого верхнего квадранта или компьютерной томографии брюшной полости. Тщательная оценка желчных путей возможна с контрастными веществами из-за доступности различных доступных контрастов и методов сканирования.Кистозные протоки и протоки поджелудочной железы могут быть видны при соответствующем контрасте. Без радиационного воздействия визуализация MRCP сравнима с визуализацией USG. Таким образом, его можно использовать для оценки холестаза у беременных или у пациентов, не переносящих традиционную холангиографию. Возможна пункционная биопсия под контролем, но MRCP не может обеспечить терапевтическое вмешательство. Более того, MRCP может иметь ограниченную доступность и ограниченный клинический опыт; это также неуместно с металлическими имплантатами. [49] Наличие кружевного фиброза и перипортального ореола вместе имеют чувствительность около 70% в диагностике первичного билиарного холангита (ПБХ).[50] Точно так же ПСХ характеризуется наличием множественных сегментарных стриктур и дилатацией желчных протоков на MRCP и ERCP. [51]
      • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) : Эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) или ERCP может быть начальной процедурой скрининга, если подозрение на внепеченочную обструкцию велико. ERCP преимущественно полезен при оценке и диагностике обструкции желчных путей, рака поджелудочной железы, первичного склерозирующего холангита и кист холедоха.Этот метод предпочтителен для выявления и лечения камней желчных протоков. Благодаря возможности извлечения камня, сфинктеротомии, баллонной дилатации и установки стента ERCP предлагает лечение внепеченочной обструкции. Прямая визуализация позволяет получить надежную биопсию и четкую оценку желчных протоков. Несмотря на эти возможности, пациент подвергается облучению, седативному действию и может заболеть панкреатитом, среди других осложнений. [52] [53]
      • Чрескожная чреспеченочная холангиография (PTC или PTHC) : PTC или PTHC являются диагностическими и терапевтическими методами, включая удаление желчных камней, дренирование инфицированной желчи, расширение стриктур и установку стентов.[54] ЧТК выполняется, если на изображении видна дилатация желчных протоков, а ЭРХПГ недоступна или неуместна, например, из-за измененной анатомии желчевыводящих путей. Кроме того, этот метод может быть эффективным после неудачных попыток ЭРХПГ и в случаях обструкции желчевыводящих путей. Это обеспечивает четкую видимость желчных протоков и облегчает биопсию; тем не менее, PTC инвазивен и вызывает контрастное и лучевое воздействие. Дополнительные осложнения ПТК включают бактериемию [55] и тяжелую гемобилию. [56] [57] [58]
      • Биопсия: Биопсия печени может быть выполнена, если диагноз остается неопределенным после обширного обследования.Благодаря пониманию архитектуры печени это также может помочь в установлении прогноза [21]. Более того, биопсия также может быть показана при этиологии, вызывающей необратимое повреждение печени, например атрезии желчных путей.

      Лечение / ведение

      Поскольку конъюгированная гипербилирубинемия является проявлением широкого спектра заболеваний, а не самой болезнью, общая стратегия лечения должна соответственно меняться. Лечение может быть лечебным или паллиативным. Тем не менее, несколько общих стратегий могут облегчить обнаружение.Все гепатотоксические препараты должны приниматься во время определения потенциальной этиологии конъюгированной билирубинемии, поскольку продолжающееся воздействие токсинов или лекарств может привести к прогрессирующему повреждению печени и смерти. [59]

      Ниже приведены некоторые жемчужины в лечении некоторых распространенных потенциальных этиологий:

      • Холелитиаз : Для пациентов, которые не являются кандидатом на хирургическое вмешательство или отказываются от операции, пероральные соли желчных кислот (например, урсодезоксихолевая кислота 10 мг / кг / день) или экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия (ЭУВЛ).Урсодезоксихолевая кислота снижает секрецию холестерина желчными путями, что приводит к растворению холестериновых камней; однако после прекращения приема лекарства у 50% пациентов наблюдается рецидив желчнокаменной болезни в течение пяти лет. ДУВЛ противопоказан при холецистите, билиарном панкреатите, холедохолитиазе, беременности, коагулопатии и одновременном применении антикоагулянтов. Частота рецидивов желчных камней после литотрипсии составляет 70%. [60]
      • Рак поджелудочной железы : Химиолучевая терапия и хирургическое вмешательство, включая процедуру Уиппла, являются предпочтительными вариантами лечения.[61]
      • Злокачественная обструкция желчных путей : Эндоскопическое стентирование или эндоскопический дренаж желчных путей могут облегчить симптомы гипербилирубинемии. [62]

      Дифференциальный диагноз

      Поскольку конъюгированная гипербилирубинемия является проявлением болезни, а не самой болезнью, потенциальные этиологии, перечисленные ниже, также служат в качестве возможных дифференциальных диагнозов.

      Следующие этиологии могут повлиять на любую возрастную группу, но чаще наблюдаются у взрослых пациентов: [17] [18] [19] [20] [21] [22]

      внепеченочный

      • Панкреатит (хронический и острый)

      • Злокачественные новообразования поджелудочной железы или желчных путей

      • Портальная аденопатия

      • Стриктуры желчных протоков после инвазивной процедуры

      • Первичный склерозирующий холангит

      Внутрипеченочный

      • Вирусный гепатит: гепатит AE, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра

      • Алкогольный гепатит и неалкогольный стеатогепатит

      • Паразиты

      • Инфильтрация печени 911

        Инфильтрация печени 911 Трансплантация органов (e.д., костный мозг и печень)

      • Саркоидоз и амилоидоз

      • Унаследованные нарушения метаболизма билирубина (например, синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора, доброкачественный рецидивирующий холестаз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, болезнь Кароли)

      • Паранеопластические синдромы, например, синдром Ходкина, Штауфера, простата и т. Д.

      Следующие уникальные этиологии конъюгированной гипербилирубинемии, поражающей младенцев: [1] [23] [24]

      • Атрезия внепеченочных желчных протоков

      • киста

      • Идиопатический неонатальный гепатит

      • Болезнь Кароли

      • Болезни обмена веществ (тирозинемия, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, галактоземия)

      • Альфа-1 9005

      • Дефицит 9-антитрипсина
      • TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, c итомегаловирус, герпесвирус, сифилис)

      • Синдром Бадда-Киари

      Конъюгированная гипербилирубинемия, поражающая детей старшего возраста и подростков, имеет уникальную этиологию: [1] [25]

      Прогноз

      Поскольку конъюгированная гипербилирубинемия является проявлением амии Прогноз зависит не от самого заболевания, а от основного заболевания, приводящего к конъюгированной гипербилирубинемии.Злокачественные новообразования, связанные с гепатобилиарной системой, имеют плохой прогноз; однако незлокачественные причины, такие как инфекции, токсины, незлокачественные стриктуры, имеют тенденцию иметь лучший результат при своевременном лечении. Уровни билирубина явно коррелируют с краткосрочной смертностью при некоторых состояниях, включая первичный билиарный холангит и алкогольный гепатит; тем не менее, повышенный уровень билирубина не способствует ранней смертности.

      Осложнения

      Поскольку конъюгированная гипербилирубинемия является проявлением болезни, а не самой болезнью, осложнения конъюгированной гипербилирубинемии различаются в зависимости от основной этиологии.Тем не менее, также существуют осложнения, возникающие исключительно из-за повышенного уровня билирубина. Поскольку конъюгированный билирубин в значительной степени не связывается с нервными тканями, он никогда не вызывает ядерную желтуху или другие связанные с ним токсические эффекты. С другой стороны, холестаз может привести к нарушению всасывания жира; таким образом, следует контролировать и корректировать уровни жирорастворимых витаминов. Зеленоватая пигментация зубов из-за длительной конъюгированной гипербилирубинемии может возникать у младенцев с низкой массой тела при рождении как отсроченное осложнение.

      Инфекции гепатобилиарной системы могут привести, помимо других осложнений, к сепсису или септическому шоку, перитониту и перфорации желчного пузыря.Инфекции, боль, кахексия, тромбоз, трудноизлечимая рвота и смерть могут возникать вторично по отношению к злокачественному новообразованию.

      Консультации

      Лечение гипербилирубинемии требует междисциплинарного подхода. Для лучшего результата необходимы следующие специальности:

      • Гастроэнтерология

      • Гепатология

      • Гепатобилиарная хирургия

      • Трансплантация печени

      • Специалисты по питанию

      • 4 900 Направления к социальным службам

        в случаях необъяснимого и стойкого повышения билирубина в отдельности или в комбинации с АСТ, АЛТ и щелочной фосфатазой; обычно общий билирубин превышает 3 мг / дл, аминотрансферазы два раза и щелочная фосфатаза 1.Значение, превышающее верхний предел нормы в 5 раз, считается значимым. Кроме того, при подозрении на множественную этиологию целесообразно направление к специалисту.

        Сдерживание и обучение пациентов

        Трудности с постановкой точного диагноза могут привести к разочарованию пациента и медицинского работника. Поскольку начальные симптомы часто расплывчаты и легки, постановка диагноза часто откладывается из-за потери возможности для раннего вмешательства. Пациенты, особенно с семейным анамнезом рака гепатобилиарной системы, должны быть обучены распознаванию ранних признаков и симптомов желтухи.Поскольку большинство этиологий конъюгированной гипербилирубинемии представляют собой хронические медицинские проблемы, для улучшения результатов необходима надежная социальная поддержка.

        Улучшение результатов команды здравоохранения

        Поскольку конъюгированная гипербилирубинемия включает в себя несколько основных заболеваний, ранняя диагностика и лечение требуют отличного взаимодействия между пациентами и различными поставщиками медицинских услуг, которые заботятся о пациенте. Повышение осведомленности населения о предотвратимых заболеваниях, таких как вирусный гепатит и алкоголизм, имеет первостепенное значение.

        Ссылки

        1.
        Harb R, Thomas DW. Конъюгированная гипербилирубинемия: скрининг и лечение у младенцев и детей старшего возраста. Pediatr Rev.2007 марта; 28 (3): 83-91. [PubMed: 17332167]
        2.
        Berk PD, Howe RB, Bloomer JR, Berlin NI. Исследования кинетики билирубина у здоровых взрослых. J Clin Invest. 1969 Ноябрь; 48 (11): 2176-90. [Бесплатная статья PMC: PMC297471] [PubMed: 5824077]
        3.
        van Dijk R, Aronson SJ, de Waart DR, van de Graaf SF, Duijst S, Seppen J, Elferink RO, Beuers U, Bosma PJ.Ингибиторы биливердин-редуктазы не улучшали тяжелую неконъюгированную гипербилирубинемию in vivo. Научный доклад 2017 10 мая; 7 (1): 1646. [Бесплатная статья PMC: PMC5431759] [PubMed: 284
        ]
        4.
        Чжоу Дж., Трейси Т.С., Реммель Р.П. Еще раз о глюкуронизации билирубина: подходящие условия анализа для оценки кинетики фермента с рекомбинантным UGT1A1. Утилизация наркотиков. 2010 ноя; 38 (11): 1907-11. [Бесплатная статья PMC: PMC2967393] [PubMed: 20668247]
        5.
        Berk PD, Rodkey FL, Blaschke TF, Collison HA, Wagoner JG.Сравнение обмена билирубина в плазме и продукции монооксида углерода у человека. J Lab Clin Med. 1974 Янв; 83 (1): 29-37. [PubMed: 4808654]
        6.
        Bissell DM, Hammaker L, Schmid R. Синусоидальные клетки печени. Выявление субпопуляции катаболизма эритроцитов. J Cell Biol. 1972 июл; 54 (1): 107-19. [Бесплатная статья PMC: PMC2108858] [PubMed: 5038868]
        7.
        Sassa S, Kappas A, Bernstein SE, Alvares AP. Биосинтез гема и метаболизм лекарств у мышей с наследственной гемолитической анемией.Индукция гемоксигеназы как адаптивный ответ для поддержания цитохрома Р-450 при хроническом гемолизе. J Biol Chem. 1979, 10 февраля; 254 (3): 729-35. [PubMed: 762094]
        8.
        Драммонд Г.С., Валаес Т., Каппас А. Контроль производства билирубина синтетическими аналогами гема: фармакологические и токсикологические соображения. J Perinatol. 1996 май-июнь; 16 (3, часть 2): S72-9. [PubMed: 8817443]
        9.
        Kalakonda A, Jenkins BA, John S. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 21 декабря 2020 г.Физиология, Билирубин. [PubMed: 2
      • 20]
      • 10.
        Vodret S, Bortolussi G, Schreuder AB, Jašprová J, Vitek L, Verkade HJ, Muro AF. Введение альбумина предотвращает неврологическое повреждение и смерть на мышиной модели тяжелой неонатальной гипербилирубинемии. Научный доклад, 6 ноября 2015 г .; 5: 16203. [Бесплатная статья PMC: PMC4635426] [PubMed: 26541892]
        11.
        Чворович Дж, Пассамонти С. Мембранные переносчики билирубина и его конъюгатов: систематический обзор. Front Pharmacol. 2017; 8: 887.[Бесплатная статья PMC: PMC5723324] [PubMed: 255]
        12.
        Сингх А., Джиалал И. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 25 июня 2021 г. Неконъюгированная гипербилирубинемия. [PubMed: 31747203]
        13.
        Kamisako T, Kobayashi Y, Takeuchi K, Ishihara T., Higuchi K, Tanaka Y, Gabazza EC, Adachi Y. Последние достижения в исследовании метаболизма билирубина: молекулярный механизм транспорта билирубина в гепатоцитах и его клиническое значение. J Gastroenterol.2000; 35 (9): 659-64. [PubMed: 11023036]
        14.
        Стикова Е., Джирса М. Новые открытия в метаболизме билирубина и его клинических последствиях. Мир Дж. Гастроэнтерол. 2013 14 октября; 19 (38): 6398-407. [Бесплатная статья PMC: PMC3801310] [PubMed: 24151358]
        15.
        Робертс WM. ФОСФАТАЗА КРОВИ И РЕАКЦИЯ ВАН ДЕНБЕРГА В ДИФФЕРЕНЦИАЦИИ НЕСКОЛЬКИХ ВИДОВ ЖЕЛТЫХ. Br Med J. 1933, 29 апреля; 1 (3773): 734-8. [Бесплатная статья PMC: PMC2368551] [PubMed: 20777507]
        16.
        ТОКАРНЫЙ СТАНОК GH, РУТВЕН CR. Факторы, влияющие на скорость связывания билирубина и конъюгированного билирубина в реакции Ван де Берга. J Clin Pathol. 1958 Март; 11 (2): 155-61. [Бесплатная статья PMC: PMC1024161] [PubMed: 13513791]
        17.
        Malchow-Møller A, Matzen P, Bjerregaard B, Hilden J, Holst-Christensen J, Staehr Johansen T., Altman L, Thomsen C, Juhl E. Причины и характеристика 500 последовательных случаев желтухи. Сканд Дж Гастроэнтерол. 1981; 16 (1): 1-6. [PubMed: 7233075]
        18.
        Мальхов-Мёллер А. Алгоритм дифференциальной диагностики желтухи и его применения. Ann Med Interne (Париж). 1986; 137 (3): 274-8. [PubMed: 3767199]
        19.
        Winger J, Michelfelder A. Диагностический подход к пациенту с желтухой. Prim Care. 2011 сентябрь; 38 (3): 469-82; viii. [PubMed: 21872092]
        20.
        Флетчер Л.Л., Томас Д.Дж. Задача диагностики причины желтухи. Медсестра Прак. 1999 Октябрь; 24 (10): 98-102. [PubMed: 10546262]
        21.
        Рош С.П., Кобос Р. Желтуха у взрослого пациента. Я семейный врач. 2004 15 января; 69 (2): 299-304. [PubMed: 14765767]
        22.
        Gordon SC. Желтуха и холестаз. Некоторые общие и необычные причины. Postgrad Med. 1991 15 сентября; 90 (4): 65-71. [PubMed: 18]
        23.
        Gottesman LE, Del Vecchio MT, Aronoff SC. Этиологии конъюгированной гипербилирубинемии в младенчестве: систематический обзор 1692 субъектов. BMC Pediatr. 2015 20 ноября; 15: 192. [Бесплатная статья PMC: PMC4654877] [PubMed: 26589959]
        24.
        Гётце Т., Блессинг Х., Грильхёсл С., Гернер П., Хёрнинг А. Неонатальный холестаз — дифференциальные диагнозы, современные диагностические процедуры и лечение. Фронт Педиатр. 2015; 3: 43. [Бесплатная статья PMC: PMC4470262] [PubMed: 26137452]
        25.
        Pinto RB, Schneider AC, da Silveira TR. Цирроз печени у детей и подростков: обзор. Мир J Hepatol. 2015 27 марта; 7 (3): 392-405. [Бесплатная статья PMC: PMC4381165] [PubMed: 25848466]
        26.
        van der Woerd WL, Houwen RH, van de Graaf SF.Современные и будущие методы лечения наследственных холестатических заболеваний печени. Мир Дж. Гастроэнтерол. 2017, 7 февраля; 23 (5): 763-775. [Бесплатная статья PMC: PMC5296193] [PubMed: 28223721]
        27.
        Chalya PL, Kanumba ES, McHembe M. Этиологический спектр и исход лечения механической желтухи в университетской клинике на северо-западе Танзании: диагностические и терапевтические проблемы. BMC Res Notes. 2011 23 мая; 4: 147. [Бесплатная статья PMC: PMC3113958] [PubMed: 21605428]
        28.
        Weiss JS, Gautam A, Lauff JJ, Sundberg MW, Jatlow P, Boyer JL, Seligson D. Клиническое значение связанной с белком фракции билирубина сыворотки у пациентов с гипербилирубинемией. N Engl J Med. 21 июля 1983 г .; 309 (3): 147-50. [PubMed: 6866015]
        29.
        Woolbright BL, Jaeschke H. Воспаление и гибель клеток во время холестаза: развивающаяся роль желчных кислот. Gene Expr. 2019 ноябрь 04; 19 (3): 215-228. [Бесплатная статья PMC: PMC6827039] [PubMed: 31253204]
        30.
        Tarmalinggam Y, Prakash ES.Как конъюгированный билирубин попадает в кровоток? Adv Physiol Educ. 2007 декабрь; 31 (4): 370-1. [PubMed: 18057413]
        31.
        Белинский М.Г., Доусон П.А., Щавелева И., Бэйн Л.Дж., Ван Р., Линг В., Чен З.С., Гринберг А., Вестфаль Х, Кляйн-Сзанто А., Лерро А., Крух Г.Д. Анализ функций Mrp3 in vivo. Mol Pharmacol. 2005 июл; 68 (1): 160-8. [PubMed: 15814571]
        32.
        Кумар А., Мехта Д. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 27 июля 2020 г.Синдром ротора. [PubMed: 30335339]
        33.
        Рокки Э., Балли Ф., Гибертини П., Тренти Т., Пьетранджело А., Кассанелли М., Фриджиери Дж., Вентура Э. Экскреция копропорфирина у здоровых новорожденных. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1984 июн; 3 (3): 402-7. [PubMed: 6737185]
        34.
        Talaga ZJ, Vaidya PN. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 13 июля 2021 г. Синдром Дубина Джонсона. [PubMed: 30725679]
        35.
        Караколиос А., Касапис С., Каллиникидис Т., Калпидис П., Григориадис Н.Холестатическая желтуха как паранеопластическое проявление аденокарциномы простаты. Clin Gastroenterol Hepatol. 2003 ноя; 1 (6): 480-3. [PubMed: 15017648]
        36.
        Schuppan D, Afdhal NH. Цирроз печени. Ланцет. 2008 марта 08; 371 (9615): 838-51. [Бесплатная статья PMC: PMC2271178] [PubMed: 18328931]
        37.
        Wu Z, Han M, Chen T., Yan W, Ning Q. Острая печеночная недостаточность: механизмы иммуноопосредованного поражения печени. Liver Int. Июль 2010; 30 (6): 782-94. [PubMed: 204]
        38.
        Макнайт Дж. Т., Джонс Дж. Э. Желтуха. Я семейный врач. 1992 Март; 45 (3): 1139-48. [PubMed: 1543099]
        39.
        Тейлор Т., Уитли М. Желтуха в отделении неотложной помощи: решение проблем диагностики и лечения. Emerg Med Pract. 2018 Апрель; 20 (4): 1-24. [PubMed: 29565526]
        40.
        Belay ED, Bresee JS, Holman RC, Khan AS, Shahriari A, Schonberger LB. Синдром Рея в США с 1981 по 1997 год. N Engl J Med. 1999 6 мая; 340 (18): 1377-82.[PubMed: 10228187]
        41.
        Chalasani N, Younossi Z, Lavine JE, Diehl AM, Brunt EM, Cusi K, Charlton M, Sanyal AJ., Американская гастроэнтерологическая ассоциация. Американская ассоциация по изучению заболеваний печени. Американский колледж гастроэнтерологии. Диагностика и лечение неалкогольной жировой болезни печени: практическое руководство Американской гастроэнтерологической ассоциации, Американской ассоциации по изучению заболеваний печени и Американского колледжа гастроэнтерологии.Гастроэнтерология. 2012 июн; 142 (7): 1592-609. [PubMed: 22656328]
        42.
        Чаласани Н., Юноси З., Лавин Дж. Э., Диль А. М., Брант Е. М., Куси К., Чарльтон М., Саньял А. Дж.. Диагностика и лечение неалкогольной жировой болезни печени: практическое руководство Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, Американского колледжа гастроэнтерологии и Американской гастроэнтерологической ассоциации. Гепатология. 2012 июн; 55 (6): 2005-23. [PubMed: 22488764]
        43.
        Ли WM, Стравиц RT, Ларсон AM.Введение в обновленный документ с изложением позиции Американской ассоциации по изучению заболеваний печени по острой печеночной недостаточности, 2011 г. Гепатология. 2012 Март; 55 (3): 965-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3378702] [PubMed: 22213561]
        44.
        Lindor KD, Kowdley KV, Harrison ME., Американский колледж гастроэнтерологии. Клинические рекомендации ACG: первичный склерозирующий холангит. Am J Gastroenterol. 2015 Май; 110 (5): 646-59; quiz 660. [PubMed: 25869391]
        45.
        Добрич С., Попович Д., Николич М., Андреевич С., Спуран М., Боначи-Николич Б.Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), специфичные для одного или нескольких антигенов: полезные маркеры для подтипов язвенного колита и связанного с ним первичного склерозирующего холангита. Clin Chem Lab Med. 2011 ноябрь 23; 50 (3): 503-9. [PubMed: 22107137]
        46.
        Crownover BK, Covey CJ. Наследственный гемохроматоз. Я семейный врач. 2013 г. 01 февраля; 87 (3): 183-90. [PubMed: 23418762]
        47.
        Члонковска А., Литвин Т., Дусек П., Ференци П., Луценко С., Медичи В., Рыбаковский Ю.К., Вайс К.Х., Шильский М.Л.Болезнь Вильсона. Nat Rev Dis Primers. 2018 сен 06; 4 (1): 21. [Бесплатная статья PMC: PMC6416051] [PubMed: 301

        ]
        48.
        Moussavian SN, Becker RC, Piepmeyer JL, Mezey E., Bozian RC. Гамма-глутамилтранспептидаза в сыворотке крови и хронический алкоголизм. Влияние приема алкоголя и заболевания печени. Dig Dis Sci. Март 1985; 30 (3): 211-4. [PubMed: 2857631]
        49.
        Сугимото М. Последние достижения в области визуализации, визуализации и навигации в гепатобилиарной и панкреатической науках.J Hepatobilation Pancreat Sci. 2010 сентябрь; 17 (5): 574-6. [PubMed: 19806300]
        50.
        Meng Y, Liang Y, Liu M. Значение МРТ в диагностике первичного билиарного цирроза и оценке фиброза печени. PLoS One. 2015; 10 (3): e0120110. [Бесплатная статья PMC: PMC4363325] [PubMed: 25781184]
        51.
        Фулчер А.С., Тернер М.А., Франклин К.Дж., Шиффман М.Л., Стерлинг Р.К., Лукетич В.А., Саньял А.Дж.. Первичный склерозирующий холангит: оценка с помощью МР-холангиографии — исследование случай-контроль.Радиология. 2000 апр; 215 (1): 71-80. [PubMed: 10751470]
        52.
        Nalankilli K, Kannuthurai S, Moss A. Современный подход к ERCP: поддержание эффективности при оптимизации безопасности. Dig Endosc. 2016 Апрель; 28 Дополнение 1: 70-6. [PubMed: 26684277]
        53.
        Хлопок PB. Пятьдесят лет ERCP: личный обзор. Gastrointest Endosc. 2018 август; 88 (2): 393-396. [PubMed: 29654739]
        54.
        Кавана П.В., ван Сонненберг Э., Виттич Г.Р., Гудакр Б.В., Вальзер Э.М. Интервенционная радиология желчевыводящих путей.Эндоскопия. 1997 августа; 29 (6): 570-6. [PubMed: 9342573]
        55.
        Ozden I, Tekant Y, Bilge O, Acarli K, Alper A, Emre A, Rozanes I, Ozsut H, Ariogul O. Эндоскопические и радиологические вмешательства как основные причины тяжелого холангита в специализированный справочный центр. Am J Surg. 2005 июн; 189 (6): 702-6. [PubMed: 153]
        56.
        Savader SJ, Trerotola SO, Merine DS, Venbrux AC, Osterman FA. Гемобилия после чрескожного чреспеченочного дренирования желчных путей: лечение транскатетерной эмболотерапией.J Vasc Interv Radiol. 1992 Май; 3 (2): 345-52. [PubMed: 1627884]
        57.
        Чой С.Х., Гвон Д.И., Ко Г.Й., Сун КБ, Юн Х.К., Шин Дж.Х., Ким Дж.Х., Ким Дж., О ДжЙ, Сон Х.Й. Повреждения печеночной артерии у 3110 пациентов после чрескожного чреспеченочного дренирования желчевыводящих путей. Радиология. 2011 декабрь; 261 (3): 969-75. [PubMed: 21875851]
        58.
        Шиау Э.Л., Лян Х.Л., Линь Ю.Х., Ли М.Ф., Чанг К.Л., Чен М.С., Хуанг Дж.С., Пан HB. Осложнение повреждений печеночной артерии 1304 чрескожного чреспеченочного желчного дренажа в одном институте.J Vasc Interv Radiol. 2017 июл; 28 (7): 1025-1032. [PubMed: 28461005]
        59.
        Чаласани Н.П., Хаяши PH, Бонковски Х.Л., Наварро В.Дж., Ли В.М., Фонтана Р.Дж., Комитет параметров практики Американского колледжа гастроэнтерологии. Клинические рекомендации ACG: диагностика и лечение идиосинкразического лекарственного поражения печени. Am J Gastroenterol. 2014 июл; 109 (7): 950-66; quiz 967. [PubMed: 24935270]
        60.
        Абрахам С., Риверо Х.Г., Эрлих И.В., Гриффит Л.Ф., Кондамуди В.К.Хирургическое и нехирургическое лечение камней в желчном пузыре. Я семейный врач. 2014 15 мая; 89 (10): 795-802. [PubMed: 24866215]
        61.
        Винсент А., Херман Дж., Шулик Р., Хрубан Р. Х., Гоггинс М. Рак поджелудочной железы. Ланцет. 2011, 13 августа; 378 (9791): 607-20. [Бесплатная статья PMC: PMC3062508] [PubMed: 21620466]
        62.
        Riaz A, Pinkard JP, Salem R, Lewandowski RJ. Чрескожное лечение злокачественных заболеваний желчевыводящих путей. J Surg Oncol. 2019 июл; 120 (1): 45-56. [PubMed: 30977913]

        Конъюгированная гипербилирубинемия: история вопроса, патофизиология, этиология

      • Стикова Е., Джирса М.Новые открытия в метаболизме билирубина и его клиническом значении. Мир J Гастроэнтерол . 2013 14 октября. 19 (38): 6398-407. [Медлайн].

      • Токарный станок GH. Разложение гема млекопитающими и его выделение в виде конъюгированного билирубина. Очерки Биохимии . 1972. 8: 107-48. [Медлайн].

      • Muraca M, Fevery J, Blanckaert N. Аналитические аспекты и клиническая интерпретация билирубинов сыворотки. Semin Liver Dis . 1988 Май.8 (2): 137-47. [Медлайн].

      • Вествуд А. Анализ билирубина в сыворотке крови. Энн Клин Биохим . 1991 28 марта (часть 2): 119-30. [Медлайн].

      • Iyanagi T, Emi Y, Ikushiro S. Биохимические и молекулярные аспекты генетических нарушений метаболизма билирубина. Biochim Biophys Acta . 1998 30 сентября. 1407 (3): 173-84. [Медлайн].

      • Накиб А., Питт, штат Гавайи. Патофизиология обструкции желчных путей.В: Blumgart LH, Belghiti J, Jarnagin WR, et al, eds. Хирургия печени, желчных путей и поджелудочной железы . 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс; 2007. 1: 79-97.

      • Kundur AR, Singh I, Bulmer AC. Билирубин, активация тромбоцитов и болезни сердца: недостающее звено в защите сердечно-сосудистой системы при синдроме Гилберта ?. Атеросклероз . 2015 Март 239 (1): 73-84. [Медлайн].

      • Гупта Н., Сингх Т., Чаудхари Р. и др. Билирубин при ишемической болезни сердца: цитотоксический или защитный ?. World J Gastrointest Pharmacol Ther . 2016 6 ноября. 7 (4): 469-76. [Медлайн]. [Полный текст].

      • Philips CA, Agarwal M, Rajesh S, Ahamed R, Augustine P. Новый вариант гомозиготного сдвига рамки считывания в гене ABCC2 при синдроме Дубина-Джонсона может предрасполагать к хроническому заболеванию печени. Индийский J Гастроэнтерол . 2021 Февраль 40 (1): 72-6. [Медлайн].

      • Gottesman LE, Del Vecchio MT, Aronoff SC. Этиологии конъюгированной гипербилирубинемии в младенчестве: систематический обзор 1692 субъектов. BMC Педиатр . 2015 20 ноября, 15: 192. [Медлайн]. [Полный текст].

      • Stovicek J, Hlava S, Keil R, Drabek J, et al. Конъюгированная гипербилирубинемия у младенцев: есть ли еще роль ERCP ?. Банка J Гастроэнтерол Гепатол . 2021. 2021: 9969825. [Медлайн]. [Полный текст].

      • Эдвардс М., Фальзон Н., Харрингтон Дж. Конъюгированная гипербилирубинемия среди младенцев с гиперинсулинемической гипогликемией. Eur J Pediatr . 2021 Май.180 (5): 1653-7. [Медлайн].

      • Battineni S, Clarke P. Зеленые зубы являются поздним осложнением длительной конъюгированной гипербилирубинемии у младенцев с крайне низкой массой тела при рождении. Педиатр Дент . 2012 июл-авг. 34 (4): 103-6. [Медлайн].

      • Barberio GS, Zingra ACG, Santos PSS, Machado MAAM. Зеленые зубы связаны с уровнем билирубина. Acta Stomatol Croat . 2018 Март 52 (1): 61-4. [Медлайн]. [Полный текст].

      • Khalaf R, Phen C, Karjoo S, Wilsey M.Холестаз за пределами неонатального и младенческого периодов. Педиатр Гастроэнтерол Hepatol Nutr . 2016 19 марта (1): 1-11. [Медлайн].

      • Чжоу Д., Ци С., Чжан В. и др. Введение ретротранспозона LINE-1, вызывающее инверсию экзонов, вызывает фенотип синдрома Ротора. Передний Genet . 2019. 10: 1399. [Медлайн]. [Полный текст].

      • Klein CJ, Revenis M, Kusenda C, Scavo L. Связанная с парентеральным питанием конъюгированная гипербилирубинемия у госпитализированных младенцев. J Am Diet Assoc . 2010 ноябрь 110 (11): 1684-95. [Медлайн].

      • Джонстон DE. Особые соображения при интерпретации функциональных проб печени. Ам Фам Врач . 1999 15 апреля. 59 (8): 2223-30. [Медлайн].

      • Segal I, Rassekh SR, Bond MC, Senger C, Schreiber RA. Патологические трансаминазы печени и конъюгированная гипербилирубинемия при остром лимфобластном лейкозе. Рак крови у детей . 2010 Сентябрь 55 (3): 434-9.[Медлайн].

      • Feldman AG, Сокол РЖ. Неонатальный холестаз. Neoreviews . 2013 г. 1. 14 (2): [Medline]. [Полный текст].

      • [Рекомендации] Fawaz R, Baumann U, Ekong U, et al. Руководство по оценке холестатической желтухи у младенцев: совместные рекомендации Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания и Европейского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2017 Январь 64 (1): 154-68. [Медлайн]. [Полный текст].

      • Гоце Т., Блессинг Х., Грильхосл С., Гернер П., Хёрнинг А. Неонатальный холестаз — дифференциальная диагностика, современные диагностические процедуры и лечение. Передний педиатр . 2015. 3:43. [Медлайн].

      • Дани С., Пратеси С., Раймонди Ф., Романьоли С., для Целевой группы по гипербилирубинемии Итальянского общества неонатологов. Итальянские рекомендации по ведению и лечению холестаза новорожденных. Итал Дж. Педиатр . 2015 г. 1. 41:69. [Медлайн].

      • Talachian E, Bidari A, Mehrazma M, Nick-khah N. Диагностика на основе биопсии у младенцев с холестатической желтухой в Иране. Мир J Гастроэнтерол . 2014 28 января, 20 (4): 1048-53. [Медлайн].

      • Feldman AG, Сокол РЖ. Последние достижения в диагностике и лечении холестаза новорожденных. Semin Pediatr Surg . 2020 29 августа (4): 150945. [Медлайн].

      • Tripathi N, Jialal I.Конъюгированная гипербилирубинемия. StatPearls [Интернет] . 2020 Январь [Medline]. [Полный текст].

      • Ye W, Rosenthal P, Magee JC, Whitington PF, для Сети исследований и образования в области детских болезней печени. Факторы, определяющие уровень дельта-билирубина у младенцев с атрезией желчевыводящих путей. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2015 май. 60 (5): 659-63. [Медлайн]. [Полный текст].

      • Девгун М.С., Чан М.К., Эль-Нуджуми А.М., Абара Р., Армбрустер Д., Адели К.Пределы клинических решений для интерпретации прямого билирубина — исследование CALIPER среди здоровых многонациональных детей и обзоры клинических случаев. Clin Biochem . 2015 Январь 48 (1-2): 93-6. [Медлайн].

      • Дэвис А.Р., Розенталь П., Эскобар Г.Дж., Ньюман ТБ. Определение уровней конъюгированного билирубина у новорожденных. J Педиатр . 2011 апр. 158 (4): 562-5.e1. [Медлайн].

      • Memon N, Weinberger BI, Hegyi T, Aleksunes LM. Наследственные нарушения клиренса билирубина. Педиатр Рес . 2016 Март 79 (3): 378-86. [Медлайн].

      • van Dijk R, Beuers U, Bosma PJ. Генная заместительная терапия генетической гепатоцеллюлярной желтухи. Clin Rev Allergy Immunol . 2015 июн. 48 (2-3): 243-53. [Медлайн].

      • van den Broek P, Verkade HJ, Hulzebos CV. Гипербилирубинемия у младенцев с грамотрицательным сепсисом не влияет на смертность. Ранний Хум Дев . 2011 августа 87 (8): 515-9. [Медлайн].

      • Брамбо Д., Мак К.Конъюгированная гипербилирубинемия у детей. Педиатр Ред. . 2012 июл. 33 (7): 291-302. [Медлайн].

      • Кепплер Д. Роли MRP2, MRP3, OATP1B1 и OATP1B3 в конъюгированной гипербилирубинемии. Утилизация наркотиков . 2014 Апрель 42 (4): 561-5. [Медлайн].

      • Burghardt KM, Avinashi V, Kosar C, et al. Полиморфизм CARD9 связан со снижением вероятности стойкой конъюгированной гипербилирубинемии при кишечной недостаточности. PLoS One . 2014. 9 (1): e85915. [Медлайн].

      • Девгун М.С., Ричардсон С. Прямой билирубин в клинической практике — пересмотр рекомендаций по интерпретации и вмешательству в гемолиз. Clin Biochem . 2016 декабрь 49 (18): 1351-3. [Медлайн].

      • Jenniskens M, Langouche L, Vanwijngaerden YM, Mesotten D, Van den Berghe G. Холестатическая функция печени (дис) при сепсисе и других критических заболеваниях. Intensive Care Med .2016 г., 42 (1): 16-27. [Медлайн].

      • Прямой билирубин

        Определение (MSH) Желтуха — состояние с желтоватым окрашиванием кожи и слизистых оболочек, которое возникает из-за нарушения оттока ЖЕЛЧИ в ЖЕЛЧНЫХ ПУТЯХ, например, ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ или ВНЕГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ.
        Определение (NCI) Обнаружение, указывающее на повышенный уровень билирубина в крови и моче из-за внутрипеченочной или внепеченочной обструкции билиарной системы.
        Концепции Болезнь или синдром ( T047 )
        MSH D041781
        SnomedCT 197452009, 266545005, 155832005, 59848001, 44018007
        Английский Желтуха холестатическая, механическая желтуха БДУ, желтуха холестатическая, желтуха, обструктивная [заболевание / обнаружение], холестатическая желтуха, холестатическая желтуха, желтуха; обструктивная, холестатическая желтуха, обструктивная желтуха, механическая желтуха, холестатическая желтуха, желтуха, обструктивная желтуха ), Желтуха, холестатическая, желтуха, механическая, механическая желтуха, обструктивная гипербилирубинемия, синдром холестатической желтухи, механическая желтуха, холестатическая желтуха, синдром (расстройство) холестатической желтухи, обструктивная гипербилирубинемия, обструктивная гипербилирубинемия (расстройство), желтуха; механическая, желтуха; срыгивание обструктивное; желтуха, срыгивание; желтуха, синдром холестатической желтухи, БДУ, холестатическая желтуха, БДУ, механическая желтуха, холестатическая желтуха
        Португальский ICTERICIA COLESTATICA, Icterícia obstrutiva, Icterícia colestática, Icterícia Colestática, Icterícia Mecânica, Icterícia Obstrutiva
        Испанский ICTERICIA COLESTATICA, Ictericia obstructiva, желтуха colestático, ictericia obstructiva, SAI, ictericia obstructiva, SAI (trastorno), hiperbilirrubinemia obstructiva (trastorno), hiperbilirrubinemia obstructiva, ictericia colestásica, ictericia obstructiva, SINDROME де ictericia colestásica (trastorno), SINDROME де ictericia colestásica, Ictericia colestática, Ictericia Colestática, Ictericia Mecánica, Ictericia Obstructiva
        Голландский cholestatische icterus, cholestatische geelzucht, obstructieve geelzucht, geelzucht; obstructief, geelzucht; регургитация, обструкция; geelzucht, регургитация; geelzucht, geelzucht cholestatisch, Geelzucht, cholestatische, Geelzucht, obstructieve, Icterus, obstructieve, Obstructieve icterus, Stuwingsicterus, Mechanische
        Французский Ictère obstructif, ICTERE CHOLOSTATIQUE, Ictère cholestatique, Ictère cholostatique, Ictère mécanique, Ictère rétentionnel
        Немецкий cholestatischer Ikterus, cholestatische Gelbsucht, препятствующие Gelbsucht, GELBSUCHT CHOLESTATISCH, Gelbsucht cholestatisch, Ikterus, Mechanischer, Ikterus, obstruktiver, Verschlußikterus
        Шведский Обструкциониктерус
        Японский タ ン ジ ュ ウ ウ ッ タ イ オ ウ ダ ン, ヘ イ ソ ク イ ウ ダ ン, 黄疸 — 的 的, 胆汁 う っ 滞 性 黄疸, 機械 的 黄疸, — 胆汁 っ, — っ
        Чешский žloutenka obstrukční, žloutenka cholestatická, Cholestatický ikterus, Mechanický ikterus, Obstrukční ikterus
        финский Obstruktiivinen ikterus
        Русский ЖЕЛТУХА МЕХАНИЧЕСКАЯ, ЖЕЛТУХА ОБСТРУКТИВНАЯ, ЖЕЛТУХА МЕХАНИЧЕСКАЯ, ЖЕЛТУХА ОБСТРУКТИВНАЯ
        Итальянский Ittero colestatico, Ittero meccanico, Ittero ostruttivo
        Польский Żółtaczka Mechaniczna
        Венгерский Elzáródásos sárgaság, Cholestatikus icterus, Epepangásos sárgaság, Epepangásos icterus
        Норвежский Mekanisk ikterus, Mekanisk icterus, Okklusjonsicterus, Staseicterus, Okklusjonsikterus, Staseikterus

        Билирубин: — Часть 1 — Общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, классификация желтухи, желтуха новорожденных — Labpedia.нетто

        Образец
        1. Этот тест проводится на сыворотке крови пациента.
        2. Может быть взята случайная проба, проба натощак не требуется.
          1. Во избежание липемической сыворотки можно рекомендовать пробы натощак.
        3. У младенцев кровь может быть взята из пятки.
        4. Образец стабилен при 4 ° C в течение 3 дней и защищает его от света.
        Меры предосторожности
        1. Избегайте гемолиза.
        2. Избегайте встряхивания пробирки, поскольку это может привести к неточным результатам.
        3. Не подвергайте трубку воздействию света. Воздействие солнечного света или даже искусственного света может снизить значение.
        4. Если есть задержка в испытании, держите образец вдали от света (искусственного или солнечного) и охладите его.
          1. Чувствительность к свету зависит от температуры; для оптимального хранения храните образец в цветном флаконе при низкой температуре.
        Цель теста (Показания)
        1. Для диагностики желтухи.
        2. Для различения различных типов желтухи.
        3. Для последующего наблюдения за пациентом после лечения.
        4. Для оценки течения болезни.
        5. Этот тест проводится для оценки функции печени.
        6. Это делается пациенту с гемолитической анемией у взрослых.
        7. Также проводится для оценки гемолитической анемии у новорожденных.

        Определение билирубина:

        1. Билирубин — это оранжево-желтый пигмент, полученный в результате катаболизма гемоглобина (Heme).
        2. Большая часть билирубина поступает из старых эритроцитов.
        3. Билирубин — основной конечный продукт метаболизма гемоглобина.
        4. Билирубин — конечный продукт распада гема.
        5. В кровообращении насчитывается 4 вида (фракции) билирубина:
          1. Неконъюгированный билирубин также называется непрямым билирубином или α-билирубином.
          2. Моноглюкуронид (моноконъюгированный) билирубин, также называемый β-билирубином.
          3. Диглюкуронидный билирубин (конъюгированный), также называемый прямым билирубином или γ-билирубином.
          4. Часть билирубина, необратимо связанная с белком, называется δ-билирубином.
        6. Повышенный билирубин является индикатором дисфункции печени.
        Патофизиология билирубина

        Источник билирубина:

        1. Большая часть этой ежедневной продукции приходится на стареющие эритроциты.
          1. От 1 до 2 x 10 8 Эритроцитов разрушается в человеческом теле за час.
          2. Нормальный человек с массой тела 70 кг будет иметь примерно 6 граммов гемоглобина в день.
          3. 1 грамм гемоглобина = 35 мг билирубина.
          4. Общая суточная выработка билирубина составляет от 250 до 300 мг / день.
        2. Остаток связан с печеночными гемопротеинами и незрелым разрушением эритроцитов в костном мозге.
        3. Метаболизм билирубина:
        4. Метаболизм билирубина можно описать в три этапа:
          1. Первая стадия — распад эритроцитов, образование гема и биливердина, билирубина IXα мононуклеарной фагоцитарной системой.
          2. Второй этап — это конъюгация билирубина, которая происходит в гепатоцитах.
          3. Третья стадия — выделение желчи в желчный пузырь и кишечник.

        Первая стадия метаболизма билирубина проходит в мононуклеарной фагоцитарной системе:

        1. Гемоглобин из эритроцитов высвобождается и дает начало Гему и Глобину.
        2. Гем из эритроцитов дает протопорфирины.
        3. Теперь протопорфирины микросомальной гемоксигеназы образуют биливердин IXα.
        4. Фермент биливердинредуктаза превращает его в билирубин IXα.
        5. Глобин разлагается до таких компонентов, как аминокислоты, которые используются повторно или рециклируются.
        6. Микросомальный фермент гемоксигеназа разлагает гем на железо Fe ++, которое окисляется до формы Fe +++ и снова используется.
          1. Под действием указанного выше фермента происходит образование порфиринов, не содержащих железа.
          2. Добавляется
          3. молекула O2, которая приводит к образованию CO, который выдыхается через легкие.
          4. Биливердин IX-α (зеленый цвет) образуется под действием фермента билирубинредуктазы.
          5. Гем восстанавливается НАДФН до НАДФ и образует билирубин IX-α (желтый пигмент).
          6. Альбумин плазмы переносит этот неконъюгированный билирубин в печень. Альбумин действует как белок-носитель.
          7. Альбумин доставляет билирубин в гепатоциты и возвращается в кровообращение.

            Первая стадия метаболизма билирубина в фагоцитарной системе МН

          8. Неконъюгированный билирубин (непрямой билирубин) не растворим в воде, но растворим в жирах.
          9. Этот неконъюгированный билирубин соединяется с альбумином, где альбумин является белком-носителем, который переносит этот билирубин в гепатоциты.
          10. Его растворимость увеличивается при сочетании с альбумином (нековалентное связывание с альбумином).
          11. Альбумин имеет один сайт с высоким сродством и один сайт с низким сродством для билирубина.
          12. В 100 мл плазмы:
            1. Около 25 мг билирубина сочетаются с сайтом с высоким сродством.
            2. Избыток билирубина сочетается с участком с низким сродством и легко отделяется.
            3. Антибиотики и некоторые лекарства конкурируют с билирубином за сайты с высоким сродством.

        Альбумин как носитель билирубина

          1. Билирубин, связанный с высокоаффинным сайтом альбумина, переносится в печень.
          2. В печени билирубин удаляется из альбумина синусоидальной стороной гепатоцитов с помощью насыщающейся системы, опосредованной носителем.
          3. Это облегченная транспортная система, обладающая огромной пропускной способностью даже в патологических состояниях.

        Билирубин в комплексе с альбумином доставляется в гепатоцит.

        Вторая стадия — процесс конъюгации в гепатоцитах:

        1. Билирубин неполярен и связан с липидами в клетках.
        2. Теперь конъюгация билирубина происходит в гепатоцитах, и билирубин становится водорастворимым.
          1. Билирубин попадает в гепатоциты, где альбумин остается в крови, а билирубин попадает в гепатоциты с синусоидальной поверхности.
          2. В гепатоцитах билирубин прочно, но обратимо связывается с цитозольным связывающим белком, лигандином и Z-белком.
          3. Билирубин подвергается процессу конъюгации в гепатоцитах путем объединения с глюкуроновой кислотой (UDPGA = уридиндифосфат-глюкуроновая кислота) с ферментом гладкой эндоплазматической сети глюкуронилтрансферазой.
          4. Уридиндифосфат-глюкоза (UDP-глюкоза) образует глюкуроновую кислоту.
          5. Основной процесс конъюгации происходит в гепатоцитах с помощью глюкуроновой кислоты и фермента глюкуронилтрансферазы.
          6. Микросомальный фермент билирубин UDP-глюкуронилтрансфераза катализирует образование моноглюкуронида билирубина.
          7. Затем происходит образование диглюкуронида билирубина.
          8. ~ 90% диглюкуронида билирубина секретируется с желчью.
          9. ∼10% моноглюкуронида билирубина секретируется с желчью.

            В гепатоцитах происходит процесс конъюгации 2 стадии билирубина.

        Процессинг 2 стадии метаболизма билирубина в гепатоцитах

        Третья стадия — секреция конъюгированного билирубина в желчь и кишечник:

        1. Секреция конъюгированного билирубина (диглюкуронид билирубина, билирубин прямого действия) происходит по активному транспортному механизму.
        2. Секреция билирубина с желчью — процесс, ограничивающий скорость.
        3. В основном конъюгированный билирубин (90%) секретируется с желчью.
        4. Этот конъюгированный билирубин прямого действия достигает тонкой кишки (подвздошной кишки) и толстой кишки.
        5. Большая часть метаболизируется в кишечнике и выводится с калом.

          Транспорт билирубина из крови, печени в желчный пузырь

        Судьба конъюгированного билирубина в кишечнике:
        1. Когда билирубин достигает терминального отдела подвздошной кишки и толстой кишки, глюкуронид удаляется под действием специфических бактериальных ферментов β-глюкуронидазы.
        2. Фекальная флора восстанавливает этот пигмент до группы бесцветных тетрапиррольных соединений, называемых уробилиногеном.
        3. Небольшая часть уробилиногена в тонком и толстом кишечнике реабсорбируется и выводится через печень, образуя энтерогепатическое кровообращение.
        4. Если чрезмерное образование желчи или заболевание печени нарушит внутрипеченочный цикл, уробилиноген будет выводиться с мочой.
        5. Обычно бесцветный уробилиноген в толстой кишке окисляется фекальной флорой и образует окрашенное соединение уробилин.

          Судьба билирубина в кишечнике

        Различные факты о билирубине:
        1. Повышенное количество билирубина вызывает желтый цвет кожи и конъюнктивы (желтуха).
        2. Потому что билирубин — это оранжево-желтый пигмент, полученный в результате метаболизма гема.
        3. Билирубин не всасывается в кишечнике, гидролизуется ферментом β-глюкуронидазы, который происходит из:
          1. Печень.
          2. Клетки кишечного эпителия.
          3. Бактерии.
        4. Микробная флора кишечника восстанавливает этот неконъюгированный билирубин до уробилиногена (бесцветное тетрапиррольное соединение).
          1. Анализ билирубина сывороток различных пациентов с заболеваниями печени показывает следующую картину:
            1. Неконъюгированный билирубин = 27%
            2. Моноконъюгированный билирубин = 24%.
            3. Диконъюгированный билирубин = 13%.
            4. Билирубин, связанный с белком = 37%.
        5. Билирубин, который не конъюгирован, присоединяется к альбумину (несущему белок), называется непрямым билирубином.
          1. Неконъюгированный (непрямой) билирубин нерастворим в воде и связан с альбумином в крови.
          2. Этот неконъюгированный билирубин не обнаруживается в моче.

        Метаболизм билирубина

        Сводка метаболизма билирубина

        Общий билирубин = Прямой билирубин + Косвенный билирубин.

        1. Без ускорителя (спирта) измеряется в основном конъюгированный билирубин (прямая реакция).
        2. Accelerator позволяет неконъюгированному билирубину также реагировать, обеспечивая общий билирубин.
        3. Непрямой билирубин рассчитывается следующим образом:
          1. Непрямой билирубин = Общий билирубин — прямой билирубин.

        Уробилиноген отличается от степени гидрирования винильной боковой цепи и двухконцевых пиррольных колец.

        1. Уробилиноген, содержащий еще 6, 8 и 12 атомов водорода, соответственно, называется:
          1. Стеркобилиноген.
          2. Мезобилиноген.
          3. Уробилиноген.
        2. До 20% продуцируемого уробилиногена реабсорбируется и попадает в энтерогепатический кровоток.
        3. Большая часть уробилиногена реабсорбируется, поглощается печенью и выводится с желчью.
        4. Небольшая фракция от 2 до 5% попадает в общий кровоток и выводится с мочой.
        5. Билирубин конъюгирован с глюкуроновой кислотой. Этот процесс происходит в печени и приводит к образованию конъюгированного или прямого билирубина. Теперь конъюгированный билирубин больше не связан с белком.

        Желчь образуется в печени и состоит из солей желчных кислот, фосфолипидов, холестерина, бикарбоната, билирубина и воды.

        1. Первичные желчные кислоты: холевая кислота и хенодезоксихолевая кислота.
        2. Вторичные желчные кислоты: дезоксихолевая кислота и литохолевая кислота. Их образуют кишечные бактерии.
        3. Как первичные, так и вторичные желчные кислоты относятся к пулу желчных кислот.
          1. Печень способствует пищеварению в кишечнике, выделяя от 700 до 1200 мл желчи в день.
          2. Желчь — горькая, щелочная, желтовато-зеленого цвета.
        4. Желчь состоит из:
          1. Желчная соль (конъюгированные желчные кислоты).
          2. Билирубин.
          3. Холестерин.
          4. Электролиты.
          5. Вода.
        5. Билирубин — это один из компонентов желчи, которая транспортируется из печени, хранится в желчном пузыре и доставляется в кишечник.
        6. В желчи:
          1. Диглюкуронид билирубина составляет ∼90%.
          2. Моноглюкуронид билирубина составляет ∼10%.
        7. Функции желчи:
          1. Эмульгирование кишечного жира.
          2. Поглощение жира.
          3. Желчь состоит из двух фракций:
            1. Фракция, зависимая от желчных кислот, состоит из желчных кислот, холестерина, лецитина (фосфолипидов) и билирубина. Эту фракцию секретируют гепатоциты.
            2. Фракция, не зависящая от желчных кислот, которая секретируется гепатоцитами и эпителиальными клетками желчных канальцев, представляет собой богатую бикарбонатом водную жидкость, которая обеспечивает щелочной pH желчи.

        Билирубин в различных жидкостях и тканях организма:

        1. Билирубин больше в экссудате (экссудат более желтушный), чем в транссудате.
        2. ЦСЖ более ксантохромный при менингите.
        3. Базальные ганглии окрашиваются желчью из-за высокой концентрации неконъюгированного билирубина.
        4. Оккулярная жидкость желтого цвета при глубокой желтухе.
        5. Моча, пот, сыворотка и молоко содержат желчные пигменты.
        6. Парализованные и отечные части обычно не окрашиваются.
        7. Кожа, склера глаза и кровеносные сосуды имеют высокоэластичную ткань, поэтому они легко становятся желтушными.
          Разница между прямым (конъюгированным) билирубином и непрямым (неконъюгированным) билирубином:
          Характеристики Конъюгированный билирубин Неконъюгированный билирубин
          Структура Диглюкуронид билирубина Билирубин IXα
          Растворимость Водорастворимый Растворимый в спирте
          Вид соединения Полярный Неполярный
          Реакция Ванденберга Прямой Непрямой
          Наличие в моче при желтухе Положительный (слабо связанный с альбумином) Отрицательный (прочно связанный с альбумином)
          Токсичность Нетоксичный Токсичный

        Желтуха

        1. Желтуха появляется при уровне билирубина выше 2.5 мг / дл.
        2. When the liver can not conjugate bilirubin in the newborn, and if the level increases, this indirect bilirubin can cross the blood-brain barrier and lead to toxic injury to the brain called Kernus.
        3. Если уровень билирубина превышает 15 мг / дл, начните лечение, чтобы избежать повреждения головного мозга.
        4. В то время как физиологическая желтуха появляется через 3-4 дня и субсидируется сама собой.

        Типы желтухи:

        1. Предпеченочная желтуха .Этиология перед печенью, как усиление гемолиза эритроцитов.
        2. Печеночная желтуха . Теперь причины в печени, как и гепатит.
        3. Постпеченочная желтуха . Причина в печени, например, камни в желчном пузыре, рак, а это обструктивный тип желтухи.

          Классификация желтухи

        Этиология и классификация желтухи

        Таблица, показывающая различные типы желтухи и их причины:

        Тип желтухи Причины Патофизиология

        Несопряженный

        гипербилирубинемия

        1. Внесосудистый гемолиз
        2. Правожелудочковая недостаточность и цирроз
        3. Гипотиреоз и синдром Криглера-Наджара
        4. Лекарства, подобные рифампицину и синдрому Гилберта
        1. Гем превращается в неконъюгированный билирубин
        2. Нарушение доставки неконъюгированного билирубина в печень.
        3. Дефект конъюгации билирубина в гепатоцитах.
        4. Нарушение захвата неконъюгированного билирубина гепатоцитами

        Конъюгированные

        гипербилирубинемия

        1. Механическая обструкция опухолями, камнями или стриктурами и первичный билиарный цирроз
        2. Лекарственные средства, подобные эстрогену и циклоспорину
        3. Синдром Дубина-Джонсона
        4. Беременность
        5. Сепсис
        1. Нарушение оттока конъюгированного билирубина через канальцы и желчные протоки.Вызывается холестатической желтухой.
        2. Имеется дефект трансмембранной секреции конъюгированного билирубина в канальце. Это также называется гепатоцеллюлярной желтухой.
        Нормальное значение билирубина
        Взрослые ценности
        1. Общий билирубин = от 0,3 до 1,0 мг / дл или от 5,1 до 17,0 ммоль / л
        2. Прямой билирубин (конъюгированный билирубин) = от 0,1 до 0,3 мг / дл или от 1,0 до 5,1 ммоль / л
        3. Непрямой билирубин (неконъюгированный билирубин) = (общий билирубин минус уровень прямого билирубина) = 0.От 2 до 0,7 мг / дл или от 3,4 до 11,9 ммоль / л
        4. Общий билирубин в:
          1. Пуповинная кровь = менее 2 мг / дл.

        Младенческие ценности

        1. от 0 до 1 дня = менее 6 мг / дл
          1. от 0 до 2 дней = менее 8 мг / дл
          2. 3-5 дней = менее 12 мг / дл
          3. через 5 дней = менее 0,2 до 1,0 мг / дл
        2. Моча отрицательна на билирубин.
            1. Для преобразования в единицы СИ умножьте на 17.1 и записать как мкмоль / л (ммоль / л)

        Другой источник: Уровень общего билирубина

        Возраст Преждевременные мг / дл Доношенные мг / дл Взрослые мг / дл
        Пуповинная кровь <2 мг <2,0
        от 0 до 1 дня <8,0 от 1,4 до 8,7
        1-2 дня <12.0 от 3,4 до 11,5
        3-5 дней <16,0 от 1,5 до 12,0
        От 5 дней до 60 лет от 0,3 до 1,2
        От 60 до 90 лет от 0,2 до 1,1
        > 90 лет от 0,2 до 0,9

        Желтуха новорожденных

        1. Физиологическая желтуха новорожденных:
          1. Доброкачественная физиологическая желтуха новорожденного появляется в первые 2–3 дня.
          2. Редко билирубин повышается до 5 мг / дл / день.
          3. Пик приходится на 4-5 дней.
          4. Редко превышает> 20 мг / дл.
        2. Патологическая желтуха новорожденных новорожденных может появиться в первые 24 часа.
          1. Продолжает расти в первую неделю возраста.
          2. Может сохраняться более 10 дней.
          3. Общий билирубин может быть> 12 мг / дл.
          4. Повышение происходит быстро, за один день увеличивается> 5 мг / дл / день.
          5. Конъюгированный (прямой билирубин) будет> 2 мг / дл.
          6. Уровни конъюгированного билирубина до 2 мг / дл обнаруживаются у младенцев к месячному возрасту, и они будут оставаться на протяжении всей взрослой жизни.
          7. Это наблюдается у новорожденных, у которых печень незрелая и испытывает недостаток в достаточном количестве конъюгированных ферментов. Это приведет к увеличению количества неконъюгированного билирубина.
          8. Этот неконъюгированный билирубин может преодолевать гематоэнцефалический барьер и вызывать энцефалопатию (Kernicterus).
        3. Билирубин у новорожденных выше 15 мг / дл требует немедленного лечения .
          1. Лечится обменным переливанием крови или световой фототерапией.
        4. Уровни билирубина, которые могут потребовать лечения у доношенного здорового ребенка:
          Период младенцев Уровень билирубина Лечение
          Младенцы в возрасте 24 часов и младше > 10 мг / дл (> 170 ммоль / л) Необходимо
          От 25 до 48 часов младенцев > 15 мг / дл (> 255 ммоль / л) Необходимо
          От 49 до 72 часов младенцев > 18 мг / дл (> 305 ммоль / л) Необходимо
          Младенцы старше 72 часов > 20 мг / дл (> 340 ммоль / л) Необходимо

        Дифференциальный диагноз желтухи новорожденных:

        Клинические условия Конъюгированная билирубинемия Неконъюгированная билирубинемия
        Первые дни новорожденного
        1. Обструкция желчных путей
        2. Атрезия внепеченочных желчных путей
        физиологическая желтуха
        Инфекция
        1. Сепсис
        2. Факел заражения
        Желтуха грудного молока
        Нарушения синтеза Нарушения обмена веществ
        1. Наследственная непереносимость фруктозы
        2. Болезнь накопления гликогена
        3. Галактоземия
        4. Дефицит α1-антитрипсина
        5. Болезнь Вильсона
        Гемолитические болезни новорожденных
        1. Гемоглобинопатия
        2. Дефект фермента
        3. Унаследованный дефект мембраны
        Секреция билирубина Гепатит новорожденных
        1. Идиопатическая желтуха
        Повышенное энтерогепатическое кровообращение
        1. Муковисцидоз
        2. Атрезия подвздошной кишки
        3. Болезнь Гиршпрунга
        Врожденные причины Наследственные причины:
        1. Синдром Дубина-Джонсона
        2. Синдром Ротора
        Наследственные причины:
        1. Синдром Жильбера
        2. Синдром Криглера-Наджара
        Разное Парентеральное питание Полицитемия
        Повышенный уровень общего билирубина наблюдается в:
        1. Некоторые инфекции, например инфицированный желчный пузырь или холецистит.
        2. Некоторые наследственные заболевания, например синдром Жильбера.
          1. Хотя желтуха может возникать у некоторых людей с синдромом Жильбера, это состояние не опасно.
        3. Заболевания, вызывающие повреждение печени, такие как гепатит, цирроз или мононуклеоз.
        4. Заболевания, вызывающие закупорку желчных протоков, например камни в желчном пузыре или рак поджелудочной железы.
        5. Быстрое разрушение эритроцитов в крови, такое как серповидноклеточная анемия или аллергическая реакция на кровь, полученную во время переливания (так называемая реакция на переливание).
        6. Лекарства, которые могут повышать уровень билирубина. Сюда входят многие антибиотики, некоторые виды противозачаточных таблеток, индометацин (индоцин), фенитоин (дилантин), диазепам (валиум) и флуразепам (далман).
        Пониженный уровень общего билирубина наблюдается у:
        1. Лекарства, снижающие уровень билирубина. Сюда входят витамин С (аскорбиновая кислота), фенобарбитал и теофиллин.
        Причины прямой гипербилирубинемии:
        • Когда более 50% составляет прямой билирубин.
          1. Желчные камни.
          2. Опухоли желчного пузыря.
          3. Воспалительное рубцевание или непроходимость внепеченочных протоков.
          4. Это можно решить хирургическим путем.
          5. Синдром Дубина-Джонсона.
          6. Синдром ротора.
          7. Наркотики могут вызывать холестаз.
        Причины непрямой гипербилирубинемии:
        1. Когда уровень прямого билирубина составляет менее 15–20%.
          1. Повышенный гемолиз эритроцитов (эритробластоз плода).
          2. Серповидно-клеточная анемия.
          3. Гепатит.
          4. Цирроз.
          5. Синдром Криглера-Наджара.
          6. Синдром Гилберта.
          7. Врожденная недостаточность ферментов.
          8. Наркотики
          9. Трансфузионные реакции.
          10. Хирургия не играет роли.
            Разница между гепатоцеллюлярной и холестатической желтухой:
            Лабораторные тесты / симптомы Гепатоцеллюлярная желтуха Механическая / холестатическая желтуха
            Зуд Отсутствует Настоящее время
            SGOT / SGPT Увеличено (более чем в 3 раза) Нормальный или повышенный (<в 3 раза больше нормы)
            Щелочная фосфатаза Нормальный или повышенный (<в 3 раза больше нормы) Увеличено (более чем в 3 раза)
            Холестерин Обычный Поднятый
        Лабораторная диагностика
        1. Консультировать функциональные тесты печени (LFT), которые включают:
          1. Билирубин общий
          2. Прямой и непрямой билирубин.
          3. SGOT.
          4. SGPT.
          5. Щелочная фосфатаза.
          6. Всего белков.
          7. Уровень альбумина.
          8. уровень γ-GT (гамма-глутамилтрансферазы).
        2. Билирубин в моче:
          1. Тест пены : Это делается для определения билирубина в моче.
          2. Процедура:
            1. Поместите 3-5 мл мочи в пробирку.
            2. Закройте пробирку крышкой и энергично встряхните.
            3. Если пена вверху белая, = Тест отрицательный (в моче нет билирубина).
            4. Если пена оранжевого цвета = Тест положительный (в моче присутствует билирубин).
            5. Меры предосторожности: Феназопиридин также дает оранжевую пену.
          3. Иктотест на билирубин в моче:
            1. Он может определять уровни билирубина в моче от 0,05 мг / дл до 0,1 мг / дл.
            2. Таблетки
            3. Ictotest имеются в продаже.
            4. Не подвергайте планшеты ictotest воздействию света, тепла или влаги.

        Дифференциальная диагностика билирубина и уробилиногена в моче:

        Образец мочи Нормальный человек Гемолитическая болезнь Заболевания печени Обструкция желчных путей
        Уробилиноген Обычный Настоящее время Настоящее время Отсутствует или низкий
        Билирубин Отрицательный Отрицательный Положительный / отрицательный Настоящее время
        Дифференциальная диагностика различных типов желтухи:
        Тип желтухи Билирубин прямой Непрямой билирубин Билирубин стула Стул уробилиноген Билирубин в моче Уробилиноген в моче Холестерин общий
        Вирусный гепатит Повышенная (ранняя) Повышенный (преобладающий) Уменьшено Уменьшено Увеличено Обычное или повышенное Нормальное или пониженное
        Холестатическая желтуха Увеличено Незначительное увеличение Уменьшено Уменьшено Увеличено Нормальное или пониженное Увеличено
        Гепатит, вызванный лекарствами Повышенное раннее Увеличено Уменьшено Уменьшено Увеличено Обычное или повышенное Обычный
        Внепеченочная обструкция желчных путей Увеличено Нормальное или слегка повышенное Заметно уменьшено Заметно уменьшилось Увеличено Уменьшено От легкой до отметки
        Цирроз Повышенное <косвенное Повышенное> прямое Увеличено Обычное или повышенное Нормальное или пониженное

        Желтуха и холестаз — Knowledge @ AMBOSS

        Последнее обновление: 20 июля 2021 г.

        Резюме

        Желтуха или желтуха — это изменение цвета ткани на желтоватый оттенок, вызванное накоплением отложений билирубина.Отложение билирубина чаще всего происходит на коже и склерах и становится очевидным при физикальном обследовании, когда уровень билирубина достигает> 2 мг / дл. Гипербилирубинемия может иметь допеченочное, внутрипеченочное или постпеченочное происхождение. Предпеченочная желтуха вызвана накоплением неконъюгированного билирубина из-за повышенного распада гемоглобина или нарушения захвата / конъюгации билирубина печенью. Внутрипеченочная и постпеченочная желтуха может быть связана со снижением экскреции / нарушением обратного захвата билирубина печенью или холестазом, что может быть результатом либо снижения образования / секреции желчи (необструктивный холестаз), либо обструкции желчных путей (обструктивный холестаз).Помимо изменения цвета кожи и склер, желтуха также характеризуется кожным зудом, потемнением мочи и бледным стулом (в случае внутрипеченочного или постпеченочного холестаза). Диагноз ставится на основании лабораторных показателей холестаза, функции печени и гемолиза, а также ультразвукового исследования желчевыводящих путей. Лечение желтухи включает лечение основного заболевания. В случаях умеренного и сильного зуда могут использоваться такие лекарства, как холестирамин, рифампицин, антагонисты опиоидов или урсодезоксихолевая кислота.

        Определение

        • Желтуха: изменение цвета кожи, склер и слизистых оболочек на желтоватый оттенок из-за отложения билирубина
          • Желтуха склеры (изменение цвета склер на желтый) развивается при уровне билирубина в сыворотке> 2–3 мг / дл.
          • Изменение цвета кожи становится очевидным при уровне билирубина в сыворотке> 4–5 мг / дл.
        • Холестаз
        • Гипербилирубинемия: повышенная концентрация билирубина в сыворотке крови

        Этиология

        Неконъюгированная гипербилирубинемия

        [1]

        Повышенный распад гемоглобина

        Нарушение захвата билирубина печенью

        Нарушение конъюгирования билирубина

        Нарушение конъюгирования билирубина

        Нарушение биопсии

        63 9126 9125 63 912 Конъюгированная гипербилация

        9125 9163 9125

        6312 Конъюгированная гипербилация

        холестаз

        Внепеченочный холестаз (обструкция желчных путей)

        • Заболевания желчевыводящих путей
        • Опухоли
        • Воспалительные процессы
        • Инфекционные болезни

        Желтуха не всегда является подтверждающим признаком холестаза; это также может указывать на пре-печеночные причины.И наоборот, холестаз может присутствовать при отсутствии желтухи, особенно на ранних стадиях холестаза.

        Гепатит и цирроз могут вызывать как конъюгированную, так и неконъюгированную гипербилирубинемию.

        Наиболее частыми причинами гипербилирубинемии являются «горячая печень»: гемолиз, непроходимость, опухоль и заболевание печени.

        Патофизиология

        Клинические особенности

        Помимо желтухи, на холестаз могут указывать следующие признаки: [7]

        Диагностика

        Визуализация

        [6]
        • Ультразвук: высокая специфичность и чувствительность для дифференциации различных форм холестаза
          • Признаки обструктивного холестаза
            • Внепеченочная обструкция: расширенный общий желчный проток с возможным признаком двойного протока (также виден на компьютерной томографии)
            • Внутрипеченочная обструкция: признак двуствольного дробовика (из-за обструктивного холестаза и последующего расширения внутрипеченочных желчных протоков, которое позволяет видеть два желчных протока рядом, как в двуствольном дробовике)
            • Причина непроходимости желчевыводящих путей, если таковая имеется (например,г., камни, опухоли, кисты, холангит)
          • Необструктивный холестаз
        • Другие тесты (при необходимости): например, ERCP, MRCP или CT

        Дифференциальные диагнозы

        • Псевдожелтуха [10]
          • Отложение каротина в коже (каротинодермия) также может вызывать изменение цвета кожи на желтый.
          • Обычно возникает после чрезмерного употребления поливитаминных добавок или фруктов и овощей, богатых каротинами, таких как морковь, сладкий картофель, капуста и апельсины.
          • В отличие от желтухи, это не приводит к желтухе склеры.
        • См. «Этиологию» выше.

        Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

        Лечение

        Осложнения

        Перечислим наиболее важные осложнения. Выбор не исчерпывающий.

        Ссылки

        1. Winger J, Michelfelder A. Диагностический подход к пациенту с желтухой. Первичная помощь: поликлиники в офисе . 2011; 38 (3): стр.469-482. DOI: 10.1016 / j.pop.2011.05.004. | Открыть в режиме чтения QxMD
        2. Максвелл MJ, Wilson JA. Осложнения переливания крови. Contin Educ Anaesth Crit Care Pain . 2006; 6 (6): p.225-229. DOI: 10.1093 / bjaceaccp / mkl053. | Открыть в режиме чтения QxMD
        3. Мантри Р., Бавдекар С.Б., Спасите СУ. Врожденный гипотиреоз: необычное сочетание биохимических аномалий. Отчеты о случаях болезни в педиатрии .2016; 2016 г. : стр.1-3. DOI: 10,1155 / 2016/2678578. | Открыть в режиме чтения QxMD
        4. Сундарам В., Бьорнссон Э.С. Лекарственный холестаз. Гепатология Связь . 2017; 1 (8): с.726-735. DOI: 10.1002 / hep4.1088. | Открыть в режиме чтения QxMD
        5. Холестатическая болезнь печени, вызванная лекарственными средствами. В: База данных мадам Кюри Bioscience [Интернет].
        6. Рош С.П., Кобос Р.Желтуха у взрослого пациента. Am Fam Physician . 2004; 69 (2): с.299-304.
        7. Schiff ER, Bergasa NV. Достижения в гепатологии: современные разработки в лечении гепатита и гепатобилиарной болезни. Гастроэнтерол Гепатол . 2009; 5 (8): с.550–552.
        8. Bassari R, Koea JB. Зуд, связанный с желтухой: обзор патофизиологии и лечения. Мир Дж. Гастроэнтерол .2015; 21 год (5): с.1404-1413. DOI: 10.3748 / wjg.v21.i5.1404. | Открыть в режиме чтения QxMD
        9. Симервилль и др .. Анализ мочи: Всесторонний обзор. Американский семейный врач . неопределенный; 71 (6).
        10. Флетчер Л.Л., Томас DJ. Задача диагностики причины желтухи .. Практика медсестры . 1999; 24 (10): с.98-102.

        Ведение гипербилирубинемии в период новорожденности

        Джон А.Widness, MD
        Статус экспертной оценки: внутренняя экспертная проверка

        1. Гипербилирубинемия — чрезвычайно распространенная проблема, возникающая в период новорожденности. Этиология желтухи весьма разнообразна; хотя большинство причин являются доброкачественными, каждый случай необходимо исследовать, чтобы исключить этиологию со значительной заболеваемостью.
        2. Поскольку у 97% доношенных детей уровень билирубина в сыворотке <13 мг / дл, всем детям с уровнем билирубина в сыворотке> 13 мг / дл требуется минимальное обследование.Другими критериями нефизиологической желтухи являются видимая желтуха в первый день жизни, повышение общего уровня билирубина в сыворотке более чем на 5 мг / дл в день, уровень прямого билирубина в сыворотке крови, превышающий 1,5 мг / дл, и клиническая желтуха, сохраняющаяся дольше. у доношенных детей более 1 недели (может сохраняться дольше у детей, находящихся на грудном вскармливании).
        3. После выявления желтушного младенца анализируется материнский и предшествующий неонатальный анамнез. После полного физического обследования каждому младенцу необходимо пройти минимальное обследование: уровень билирубина в сыворотке (как прямой, так и непрямой). Общий анализ крови с мазком, группа крови младенца и тесты Кумбса; Если это не указано в материнской карте, необходимо отправить образец для анализа по типу и Кумбсу.Анализ мочи и анализ мочи на восстанавливающие вещества следует проводить только при подозрении на сепсис, инфекцию мочевыводящих путей или галактоземию. Особенно имейте в виду, что у младенцев с несовместимостью по системе ABO может быть чрезвычайно быстрое повышение уровня билирубина в сыворотке крови. В связи с этим может потребоваться более частый мониторинг уровня билирубина (см. Таблицу ниже).
        4. Предлагаемые рекомендации по частоте мониторинга билирубина в сыворотке у здоровых доношенных детей следующие:

          Рекомендации по частоте мониторинга билирубина в сыворотке у здоровых доношенных детей

          1 день 2 дня 3 дня †
          Явная желтуха общий и прямой билирубин Чрескожный билирубинометр Чрескожный билирубинометр
          Сыворотка
          непрямой
          5-10 повтор через 3-5 часов повтор x 1 через 8-12 часов Repeat чрескожный билирубинометр
          билирибуин *
          (мг / дл) на
          10-15 повтор через 3-4 часа; уведомить сотрудников / сотрудников ** повтор через 4-6 часов повтор через 6-8 часов
          указанный день 15-20 повторить через 2-3 часа ** повтор через 2-4 часа; уведомить коллегу / сотрудников ** повторить через 4-6 часов **
          > 20 обсудить обменное переливание крови с персоналом ** повтор через 2-3 часа; ** повтор через 3-4 часа; уведомить коллегу / сотрудников **
          * Если прямой билирубин <1.5 мг / дл, может использоваться общий билирубин
          † Предполагается достижение пика билирубина в сыворотке через 72 часа
          ** рассмотреть возможность проведения фототерапии

          У младенцев, у которых выявлена ​​клиническая желтуха в течение первых 2-3 дней, полезно задокументировать скорость повышение уровня билирубина в сыворотке крови. Повышение> 0,5 мг / дл в час может указывать на быстрый гемолиз.

        5. Необходимость фототерапии или обменного переливания крови — это индивидуальное решение, на которое влияют следующие факторы: срок беременности, вес, клиническое состояние и этиология гипербилирубинемии.Перед прекращением фототерапии проверьте уровень билирубина, а через 8–12 часов — уровень восстановления. У здоровых доношенных детей фототерапию следует использовать с осторожностью, поскольку у них низкий риск возникновения ядерной желтухи. Фототерапия более широко применяется у больных недоношенных детей, у которых менее четко определен риск возникновения ядерной желтухи.
        6. Желтуха у грудного ребенка обычно не является показанием для прекращения или прерывания грудного вскармливания. Особое внимание следует уделять лекарствам, назначаемым кормящей матери, поскольку известно, что лекарственные препараты могут выделяться с грудным молоком и могут всасываться в младенце и конкурировать за сайты связывания билирубина с альбумином у новорожденного.Это может изменить критерии обмена. Младенцы, получающие фототерапию, могут по-прежнему находиться на грудном вскармливании или искусственном вскармливании. Необходимость в добавлении воды следует решать, отслеживая изменения веса и удельный вес мочи.
        7. Доношенные дети европеоидной расы в нормальных отделениях новорожденных с клинической желтухой должны быть проверены на гипербилирубинемию с помощью чрескожной билирубинометрии. Когда показания чрескожного билирубинометра на грудины 19 или выше, будет получен уровень билирубина в сыворотке.Чрескожная билирубинометрия не может использоваться у недоношенных детей, младенцев, получающих фототерапию, или у младенцев неевропейского происхождения.
        Ведение гипербилирубинемии у здоровых доношенных новорожденных TSB * Уровень, мг / дл (мкмоль / л)
        Возраст, часов Фототерапия Обменное переливание крови при неудачной интенсивной фототерапии † Обменное переливание крови и интенсивная фототерапия
        ≤ 24 ‡
        25-48 ≥ 15 (260) ≥ 20 (340) ≥ 25 (430)
        49-72 ≥ 18 (310) ≥25 (430) ≥ 30 (510)
        > 72 ≥ 20 (340) ≥ 25 (430) ≥ 30 (510)

        * TSB указывает общий билирубин сыворотки.
        † Интенсивная фототерапия должна приводить к снижению TSB на 1-2 мг / дл в течение 4-6 часов, а уровень TSB должен продолжать падать и оставаться ниже порога для обменного переливания крови. Если этого не происходит, это считается неудачей фототерапии.
        ‡ Доношенные дети с клинической желтухой в возрасте ≤ 24 часов не считаются здоровыми и требуют дальнейшего обследования.

        Приложение Временного комитета по улучшению качества Американской академии педиатрии. Педиатрия 94: 558-565, 1994.

        Общий, прямой и косвенный билирубин (различные типы желтухи)

        Почему проводится этот анализ?

        Этот тест проводится для диагностики и дифференциации желтухи. Этот тест также проводится пациенту с гемолитической анемией у взрослых и новорожденных. Этот тест очень полезен для оценки функции печени и для последующего наблюдения за пациентом после лечения.

        Сбор образца

        Этот тест проводится с сывороткой пациента. Для пробы натощак ограничений нет.Тест может быть проведен путем случайного отбора проб крови пациента.

        Около 3-5 мл крови собирают в простую пробирку, и крови дают свернуться, чтобы получить прозрачную сыворотку. У младенцев образец может быть взят с пятки.

        Образец крови центрифугируется от 5 до 10 минут, и сыворотка отделяется для анализа. Сыворотка пациента стабильна при 4 ° C в течение 3 дней и защищает ее от света.

        Меры предосторожности

        • Избегайте гемолиза пробы
        • Не подвергайте пробу воздействию света.Воздействие света на образец может уменьшить значение.
        • Если есть задержка с проведением теста, храните образец в темноте и охладите его.
        • Избегайте встряхивания пробирки, так как это может привести к неточному результату.

        Патофизиология

        1. Это конечный продукт метаболизма гемоглобина.
        2. При распаде эритроцитов гемоглобин высвобождается в форме гема и глобина. Далее гем метаболизируется до биливердина, который превращается в билирубин.
        3. Повышенный уровень билирубина — показатель нарушения функции печени.
        4. Билирубин — это компонент желчи, которая транспортируется из печени и хранится в желчном пузыре, а из этого органа доставляется в кишечник.
        5. Желчь, образовавшаяся в печени. Он состоит из билирубина, бикарбоната (HCO 3 ), фосфолипидов, холестерина, солей желчных кислот и воды.
        6. Дальнейший метаболизм билирубина происходит в кишечнике.
        7. Большая часть метаболизируется в кишечнике и выводится с калом.
        8. Повышенный уровень билирубина вызывает желтый цвет кожи и желтуху (конъюнктиву).
        9. Билирубин, который не конъюгирован с печенью, присоединяется к альбумину (несущему белок), называется непрямым билирубином.
        10. Конъюгат билирубина с глюкуроновой кислотой. Этот процесс происходит в печени и приводит к образованию прямого или конъюгированного билирубина. Теперь конъюгированный билирубин больше не связан с белком.
        11. Желтуха возникает при уровне билирубина выше 2.5 мг / дл.
        12. Когда уровень билирубина превышает 15 мг / дл, немедленно начинают лечение, чтобы избежать повреждения головного мозга.
        13. При этом физиологическая желтуха появляется через 3-4 дня и сама себя субсидирует.
        14. У новорожденных, когда печень не может конъюгировать билирубин и если его уровень увеличивается, этот непрямой билирубин может пересечь гематоэнцефалический барьер, что может привести к токсическому поражению мозга и называется Kernicterus.

        Типы желтухи

        Типы желтухи определяются следующим образом:

        • Предпеченочная желтуха: Этиология предшествует печени, как чрезмерный гемолиз эритроцитов.
        • Печеночная желтуха: Дисфункция печени, вызванная заболеваниями печени, например гепатит.
        • Постпеченочная желтуха: Причина — рак печени, желчный камень и т. Д. Это обструктивный тип желтухи.

        Таблица 1178.1 Различные типы желтухи и их причины

        3 9103 32 9103 1 32 эстроген
        Синдром Дубина-Джонсона
        Беременность
        Тип желтухи Причины Патофизиология Патофизиология
        Имеется дефект трансмембранной секреции конъюгированного билирубина в канальце.Это также называется гепатоцеллюлярной желтухой.
        Механическая обструкция камнями или стриктурами, опухолями и первичным билиарным циррозом Имеется дефект в потоке конъюгированного билирубина через канальцы и желчные протоки. Вызывается холестатической желтухой.
        Сепсис Как и выше
        Неконъюгированная гипербилирубинемия Лекарства, такие как рифампицин и синдром Гилберта 9103 9103 9103 9103 9103 сердечная недостаточность и цирроз Дефект конъюгации билирубина в гепатоцитах
        Таблица, показывающая различные типы желтухи и их причины

        Расчет общего, прямого и непрямого билирубина

        Общий билирубин рассчитывается следующим образом:

        Общий билирубин = Общий билирубин Прямой билирубин + Непрямой билирубин

        Прямой билирубин рассчитывается по следующей формуле:

        Прямой билирубин = Общий билирубин — Непрямой билирубин

        Непрямой билирубин рассчитывается следующим образом:

        Непрямой билирубин

        03 — Общий билирубин

        003 — Общий билирубин 910 Билирубин общий 0.От 3 до 1,0 мг / дл или от 5,1 до 17,0 ммоль / л
      • Прямой билирубин от 0,1 до 0,3 мг / дл или от 1,0 до 5,1 ммоль / л
      • Непрямой билирубин от 0,2 до 0,7 мг / дл или от 3,4 до 11,9 ммоль / л

      Общий билирубин в
      • Пуповинная кровь менее 2 мг / дл

      Нормальные значения общего билирубина у младенцев
      • От 0 до 1 дня менее 6 мг / дл
      • От 0 до 2 дней менее 8 мг / дл
      • 3-5 дней менее 12 мг / дл
      • через 5 дней менее 0.От 2 до 1,0 мг / дл

      Физиологическая желтуха новорожденных

      • Это обнаруживается у новорожденных, когда печень незрелая и в недостаточном количестве конъюгированных ферментов. Это приведет к увеличению количества неконъюгированного билирубина.
      • Этот неконъюгированный билирубин может преодолевать гематоэнцефалический барьер и вызывать энцефалопатию (Kernicterus).

      Уровень билирубина более 15 мг / дл у новорожденного требует немедленного лечения.

      • Лечится обменом крови или световой терапией.

      Повышенный уровень билирубина наблюдается при

      • заболеваниях, вызывающих повреждение печени, таких как цирроз, гепатит или мононуклеоз.
      • При некоторых инфекциях, таких как холецистит и инфицированный желчный пузырь.
      • При некоторых наследственных заболеваниях, таких как синдром Жильбера. Хотя желтуха может возникнуть у некоторых людей с синдромом Жильбера, это состояние не опасно.
      • При некоторых заболеваниях, вызывающих закупорку желчных протоков, таких как рак поджелудочной железы или камни в желчном пузыре.
      • Лекарства, повышающие уровень билирубина. Он состоит из многих антибиотиков, диазепама (валиум), некоторых типов противозачаточных таблеток, фенитоина (дилантин), флуразепама (далман) и индометацина (индоцин).
      • Быстрое разрушение эритроцитов в крови, например, в результате аллергической реакции на кровь, полученную во время переливания (так называемая реакция на переливание) или серповидно-клеточной анемии.

      Пониженный уровень билирубина наблюдается в

      • Лекарствах, которые могут снизить уровень билирубина.Сюда входят фенобарбитал, витамин С (аскорбиновая кислота) и теофиллин.

      Уровни билирубина, которые могут потребовать лечения у доношенного здорового ребенка

      • 24-часовой или младший ребенок нуждается в лечении, если уровень билирубина больше 10 мг / дл или больше 170 ммоль / л.
      • Младенца от 25 до 48 часов необходимо лечить, если уровень билирубина превышает 15 мг / дл или более 255 ммоль / л.
      • От 49 до 72 часов необходимо лечить младенцев, если уровень билирубина превышает 18 мг / дл или более 305 ммоль / л
      • Младенцы старше 72 часов нуждаются в лечении при уровне билирубина более 20 мг / дл или более 340 ммоль / л

      Причины прямой гипербилирубинемии

      Если уровень прямого билирубина превышает 50%.

      1. Опухоли желчного пузыря
      2. Желчные камни
      3. Синдром Дубина-Джонсона
      4. Синдром ротора
      5. Обструкция внепеченочных протоков или воспалительное рубцевание
      6. Может быть решено хирургическим путем
      7. Лекарства могут вызвать холестаз

      Причины непрямого

      гипербилирубина Если уровень непрямого билирубина меньше 15-20%.
Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

2021 © Все права защищены.