Атрезия пищевода — Википедия
Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены и заканчиваются либо слепо, либо сообщаются с трахеей[2].
Частота атрезии пищевода составляется 1:1000—5000 новорожденных[2]. Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ встречается в 3—4% всех аномалий пищевода. Сочетание мужского и женского пола — 1:1.Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития — врождёнными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и другими. В 5 % случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях[3].
Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4—5 неделе эмбриогенеза. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.
Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем.
В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный процент выявления (до 80-90 %) сопутствующего данному пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан, стенозом пилорического отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки. Выявили у 4-6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа, которые отражают хромосомные нарушения (трисомию хромосомы 21, 18, 13-15).
На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :
- полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный тяж;
- пищевод образует два изолированных слепых мешка;
- верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации.
Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II—III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II—III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой
Признаки атрезии пищевода заметны уже в первые минуты и часы жизни новорождённого.
Характерным признаком является непрекращающееся обильное выделение пенистой слюны изо рта и носа. При аспирации слюны в просвет трахеи, отмечаются симптомы расстройства дыхания: хрипы, кашель, тахипноэ, одышка, асфиксия. При отсасывании слизи из носоглотки и трахеи возникает временное улучшение, но вскоре симптомы повторяются.
Во время первого кормления новорожденный давится, при этом появляется цианоз, а затем и рвота неизменным молоком. При наличии трахеопищеводного свища происходит рефлюкс желудочного содержимого в трахею и возникает дистресс синдром, кроме того, из-за поступления воздуха из трахеи в желудок, наблюдается вздутие живота.
При подозрении на атрезию пищевода первые диагностические исследования проводят в родильном зале:
- проба Элефанта — через зонд, установленный в слепой конец пищевода, шприцем подаётся воздух, он с шумом выходит из носа;
- введение через нос в пищевод рентгеноконтрастного зонда с атравматичным концом; при атрезии пищевода катетер встречает препятствие на уровне слепого конца пищевода и заворачиваясь, появляется во рту новорождённого.
Инструментальная диагностика
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости:
- без контрастного вещества. При наличии атрезии пищевода обнаруживается свернутый рентгеноконтрастный зонд;
- с контрастным веществом.
При подозрении на трахеопищеводный свищ рекомендуется выполнение трахеобронхоскопии. Для исключения сопутствующих аномалий необходимо проведение УЗИ мочевыделительной системы, нейросонографии, ЭХО-КГ[2].
Лечение атрезии пищевода исключительно оперативное, может быть выполнено двумя способами:
- открытое оперативное вмешательство – торакотомия;
- торакоскопическое одноэтапное оперативное вмешательство (выполняют при наличии технической возможности, подготовленности персонала и отсутствии показаний для этапного лечения)
При изолированной атрезии пищевода выживаемость 90-100%, при тяжелых сочетанных аномалиях 30-50%. При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный[2].
Пороки развития пищевода у новорожденных > Клинические протоколы МЗ РК
Атрезия пищевода – это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота – 1 на 3000-5000 новорождённых [1].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Пороки развития пищевода у новорожденных
Q 39 Врожденные аномалии ( пороки развития ) пищевода
Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом
Q39.8 Другие врожденные аномалии пищеводаСокращения, используемые в протоколе:
Er-эритроциты;
FiO2 – концентрация подаваемого кислорода
Hb– гемоглобин
Ht– гемотокрит
L-лейкоциты
NIPPV – назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением
АЛТ –аланинаминотрансфераза
БЛД – бронхолегочная дисплазия
ВЖК – внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние
ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
ИТ – интенсивная терапия
ИФА–иммуноферментный анализ
ККТ – контрастная КТ
КТ – компьютерная томография
КЩС – кислотно-щелочное состояние
МВ – механическая вентиляция
МРТ – магнитно-ядерная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОАП – открытый артериальный проток
ОЦК – объем циркулирующей крови
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РДС − Респираторный дистресс синдром
РН – ретинопатия недоношенных
См. Н2О – сантиметров водного столба
СРАР – постоянное положительное давление в дыхательных путях
СРБ – С-реактивный белок
СУВ – синдром утечки воздуха
ТБИ – тяжелая бактериальная инфекция
ТТН – транзиторноетахипноэ новорожденных
ЧД − частота дыхания
ЧСС – частота сердечных сокращении
ЭхоКГ – эхокардиография
Дата разработки протокола: 2014 г.
Категория пациентов: новорожденные дети.
Пользователи протокола: врач детский, неонатальный хирург стационара/
Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом (Q39.1)
Специфической профилактики не существует.
Раняя перинатальная диагностика играет определенную роль в увеличении выживаемости. Она минимизирует риски, связанные с первым кормлением, и повышает готовность к ранней операционной коррекции.
По данным большинства авторов, перинатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается только на следующих косвенных признаках:
1. Многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода.
2. Отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении.
М. Stringer и соавторы установили, что положительное прогностическое значение этих маркеров составляет только 56%. По данным В. Chodirker и соавторов, чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) составляет только 42%.
При атрезии пищевода достаточно редко отмечается отсутствие эхотени желудка, так как частое наличие трахеально-пищеводной фистулы (ТПФ) или ТПСТПС — трахеопищеводный свищ
при этом пороке затрудняет диагностику.
Обычно ТПC располагается дистальнее места атрезии пищевода, что позволяет амниотической жидкости попадать из трахеи в пищевод, а затем в желудок. Только при изолированной атрезии пищевода или при ТПC, расположенной проксимальнее места обструкции, обычно отсутствует эхотень желудка. Это позволяет заподозрить атрезию пищевода с большей вероятностью.
Эхотень желудка может отсутствовать в момент проведения УЗИ и при абсолютной норме, при динамическом эхографическом наблюдении эхотень желудка обнаруживается в типичном месте.
Принято считать, что атрезия пищевода относится к трудно диагностируемым врожденным порокам. Однако некоторым исследователям удалось определить дааный порок в 80% случаев благодаря прямой оценке пищевода в случаях обнаружения многоводия и микрогастрии или при отсутствии эхотени желудка.
Одними из первых сообщили о перинатальной диагностике атрезии пищевода американские специалисты J. Estroff и соавторы. Диагноз был поставлен на основании визуализации периодически наполняющегося и опустошающегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода, являющегося, по их мнению, специфическим признаком атрезии пищевода. Опираясь на этот признак, они смогли диагностировать 3 случая атрезии пищевода во II триместре беременности. Ранее считалось, что диагностика атрезии пищевода возможна в некоторых случаях только в конце II и в III триместре беременности.
По мнению некоторых авторов, наиболее действенной схемой диагностики атрезии пищевода является прямая визуализация пищевода плода в случаях обнаружения необъяснимого многоводия и микрогастрии или отсутствия эхотени желудка.
Q38—Q45 Другие врождённые аномалии [пороки развития] органов пищеварения
Класс XVII. Q00—Q99. Врожденные аномалии (пороки крови), деформации и хромосомные нарушенияQ38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки
- Q38.0 Врожденные аномалии губ, не классифицированные в других рубриках
- Q38.1 Анкилоглоссия
- Q38.2 Макроглоссия
- Q38.3 Другие врожденные аномалии языка
- Q38.4 Врожденные аномалии слюнных желез
- Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках
- Q38.6 Другие пороки развития рта
- Q38.7 Глоточный карман
- Q38.8 Другие пороки развития глотки
Q39 Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода
- Q39.0 Атрезия пищевода без свища
- Q39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом
- Q39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии
- Q39.3 Врожденные стеноз и стриктура пищевода
- Q39.4 Пищеводная перепонка
- Q39.5 Врожденное расширение пищевода
- Q39.6 Дивертикул пищевода
- Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода
- Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная
Q40 Другие врожденные аномалии [пороки развития] верхней части пищеварительного тракта
- Q40.0 Врожденный гипертрофический пилоростеноз
- Q40.1 Врожденная грыжа пишеводного отверстия диафрагмы
- Q40.2 Другие уточненные пороки развития желудка
- Q40.3 Порок развития желудка неуточненный
- Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхней части пищеварительного тракта
- Q40.9 Пороки развития верхней части пищеварительного тракта неуточненные
Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника
- Q41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки
- Q41.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тощей кишки
- Q41.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других подвздошной кишки
- Q41.8 Врожденные отсутствие атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника
- Q41.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз кишечника неуточненной части
Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника
- Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищом
- Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища
- Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища
- Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища
- Q42.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого кишечника
- Q42.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника неуточненной части
Q43 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника
- Q43.0 Дивертикул Меккеля
- Q43.1 Болезнь Гиршпрунга
- Q43.2 Другие врожденные функциональные аномалии ободочной кишки
- Q43.3 Врожденные аномалии фиксации кишечника
- Q43.4 Удвоение кишечника
- Q43.5 Эктопический задний проход
- Q43.6 Врожденный свищ прямой кишки и ануса
- Q43.7 Сохранившаяся клоака
- Q43.8 Другие уточненные врожденные аномалии кишечника
- Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная
Q44 Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени
- Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря
- Q44.1 Другие врожденные аномалии желчного пузыря
- Q44.2 Атрезия желчных протоков
- Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков
- Q44.4 Киста желчного протока
- Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков
- Q44.6 Кистозная болезнь печени
- Q44.7 Другие врожденные аномалии печени
Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения
- Q45.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы
- Q45.1 Кольцевидная поджелудочная железа
- Q45.2 Врожденная киста поджелудочной железы
- Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы
- Q45.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов пищеварения
- Q45.9 Порок развития органов пищеварения неуточненный
Атрезия пищевода : причины, симптомы, диагностика, лечение
Лечение атрезии пищевода
Предоперационная подготовка
При выявлении атрезии пищевода необходимо срочно перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар.
С целью уменьшения аспирационного синдрома необходимо придать ребенку возвышенное положение (30-40°), ввести катетер, присоединённый к системе постоянной аспирации, в проксимальный конец пищевода или проводить частую аспирацию слизи из ротоглотки.
Необходимо отменить кормления и начать инфузионную терапию, назначить антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты. Устранить гипоксию помогают ингаляции увлажнённого кислорода. При нарастании дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. При традиционной ИВЛ у ребенка с дистальным трахеопищеводным свищем возможен значительный сброс воздуха через свищ в желудок, что приводит к перераздуванию желудка и кишечных петель. Увеличенные органы брюшной полости ограничивают экскурсию диафрагмы, в результате дыхательная недостаточность прогрессирует, возможна перфорация желудка и остановка сердца. В этих случаях следует попытаться изменить положение интубационной трубки ротировать или углубить, чтобы уменьшить сброс воздуха через свищ. Если вентиляция невозможна из-за значительного сброса воздуха через свищ, показана ВЧО ИВЛ или однолёгочная вентиляция. При значительном сбросе воздуха следует решить вопрос об экстренной операции наложения гастростомы и/или перевязки трахеопищеводного свища.
Если масса тела ребенка более 2 кг, и нет нарушений жизненно важных систем организма, операцию начинают сразу после проведения необходимых исследований. Если масса тела ребенка менее 2 кг, или есть нарушения гомеостаза и другие пороки развития, длительность предоперационной подготовки увеличивают и проводят коррекцию выявленных нарушений.
Одновременно проводят диагностические мероприятия, направленные на выяв-ление сочетанных пороков развития и нарушений со стороны жизненно важных органов:
- определение группы крови и резус-фактора,
- определение КОС,
- клинический анализ крови,
- общий анализ мочи,
- биохимический анализ крови,
- анализ коагулограммы,
- ЭхоКГ,
- ЭКГ,
- УЗИ внутренних органов,
- нейросонография.
Венозный доступ осуществляют путем катетеризации центральной вены, при этом предпочтительно провести катетер в верхнюю полую вену из локтевой или подмышечной вены. Проводить пункцию и катетеризацию непосредственно правой подключичной и внутренней ярёмной вен не рекомендуют из-за высокого риска образования гематомы в области операции.
Предоперационное лечение атрезии пищевода нацелено на то, чтобы ребенок был в оптимальном состоянии перед операцией, а также профилактику аспирационной пневмонии, что делает операцию более опасной. От перорального кормления воздерживаются. Постоянное отсасывание через двухпросветный катетер в верхнем отделе пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться в положении лежа на животе с головой, поднятой на 30-40°, и с опущенной правой стороной тела, чтобы облегчить опорожнение желудка и минимизировать риск аспирации кислого содержимого желудка через фистулу. Если радикальную операцию необходимо отложить в связи с глубокой недоношенностью, аспирационной пневмонией или другими врожденными пороками развития, следует сформировать гастростому для декомпрессии желудка. Отсасывание желудочного содержимого через гастростому снижает риск того, что оно попадет через фистулу в трахеобронхиальное дерево.
[24], [25], [26], [27], [28], [29]
Хирургическое лечение атрезии пищевода
Операцию при атрезии пищевода относят к срочным хирургическим вмешательствам.
Более чем в 90% случаев при атрезии пищевода проводят выделение и перевязку свища с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. В процессе операции через анастомоз проводят назогастральный зонд, который необходимо тщательно фиксировать. В средостении оставляют дренаж, присоединенный к системе пассивной аспирации.
При бессвищевой форме из-за большого диастаза между атрезированными концами пищевода часто накладывают гастростому и эзофагостому. При атрезии пищевода возможно проведение торакоскопической операции.
Когда состояние ребенка стабилизируется, можно провести экстраплевральную хирургическую коррекцию атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда атрезия пищевода требует выполнения пластики пищевода участком толстой кишки.
[30], [31]
Послеоперационный период
Тактика ведения зависит от тяжести лёгочных нарушений, сопутствующих аномалий и степени недоношенности.
Экстубация сразу после операции возможна у доношенных детей без сопутствующих аномалий развития и тяжёлого поражения легких.
При опасности развития дыхательной недостаточности после операции ребенку проводят ИВЛ. Вентиляционную поддержку прекращают, как только ребенок в состоянии самостоятельно обеспечить газообмен и дыхание.
Трахеомаляция — обычная аномалия при трахеопищеводном свище. Она может стать причиной цианоза и апноэ после экстубации ребенка. В таких случаях показана трахеостомия или трахеопексия.
В ближайшие 3-7 дней после операции не следует разгибать шею, так как при этом натягивается пищеводный анастомоз и может возникнуть несостоятельность швов.
При аспирации слизи из трахеи катетер вводят строго на глубину интубационной трубки, во избежание реканализации свища. Необходимо постоянно проводить удаление назофарингеального содержимого, не вводя катетер в пищевод дальше анастомоза.
Дренаж, оставленный в средостении, удаляют на 5-7-е сутки, если в течение этого времени нет патологического отделяемого. В некоторых случаях перед удалением дренажа проводят рентгенологическое обследование пищевода с водорастворимым контрастом.
Обезболивание после операции проводят инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 2-5 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,05-0,2 мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия (в дозе 10 мг/кг) или парацетамолом (10 мг/кг) в течение 3-5 сут, в дальнейшем переходят на болюсное введение этих препаратов по показаниям.
Инфузионную терапию в послеоперационном периоде проводят из расчета физиологической потребности. В первые сутки после операции используют 5-10% раствор глюкозы, в который добавляют электролиты. Через 12-24 ч после операции при неосложненном течении послеоперационного периода начинают парентеральное питание.
Антибактериальную терапию в послеоперационном периоде проводят, ориентируясь на мониторинг микроэкологического статуса ребенка, однако в ближайшие дни после операции показан метронидазол в/в в дозе 15 мг/(кгхсут).
[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]
Кормление ребенка при атрезии пищевода
Если наложена гастростома и катетер для питания проведен в двенадцатиперст-ную кишку, кормление можно начинать через 24 ч после операции.
При наложении прямого эзофагоэзофагоанастомоза питание осуществляют через назогастральный зонд, начиная с 5-7-х послеоперационных суток.
Кормление через рот возможно только через 7-10 дней после операции.
При атрезии пищевода энтеральное питание начинают с антирефлюксных смесей (Фрисовом, Нутризон антирефлюкс, Хумана АР) в сочетании с прокинетиками (домперидон в дозе 0,5 мл/кг), так как при этом пороке развития после операции, как правило, возникает желудочно-пищеводный рефлюкс.
[41], [42], [43], [44], [45]
Осложнения атрезии пищевода
Наиболее частыми острыми осложнениями являются несостоятельность анастомоза и формирование стриктур. После успешной хирургической коррекции часто встречаются затруднения при кормлении из-за нарушения моторики дистального отдела пищевода, что предрасполагает к развитию гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). Если медикаментозное лечение ГЭР неэффективно, может потребоваться проведение фундопликации по Ниссену.
Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде:
- пневмония,
- несостоятельность анастомоза,
- медиастенит,
- ларинготрахеомаляция,
- желудочно-пищеводный рефлюкс,
- анемия.
[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]