Атрезия пищевода мкб – Как вовремя обнаружить и не допустить развитие атрезии пищевода у плода и новорожденного

Атрезия пищевода — Википедия

Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены и заканчиваются либо слепо, либо сообщаются с трахеей[2].

Частота атрезии пищевода составляется 1:1000—5000 новорожденных[2]. Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ встречается в 3—4% всех аномалий пищевода. Сочетание мужского и женского пола — 1:1.Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития — врождёнными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и другими. В 5 % случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях[3].

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4—5 неделе эмбриогенеза. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный процент выявления (до 80-90 %) сопутствующего данному пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан, стенозом пилорического отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки. Выявили у 4-6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа, которые отражают хромосомные нарушения (трисомию хромосомы 21, 18, 13-15).

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

  • полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный тяж;
  • пищевод образует два изолированных слепых мешка;
  • верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации.

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II—III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II—III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой

[3].

Признаки атрезии пищевода заметны уже в первые минуты и часы жизни новорождённого.

Характерным признаком является непрекращающееся обильное выделение пенистой слюны изо рта и носа. При аспирации слюны в просвет трахеи, отмечаются симптомы расстройства дыхания: хрипы, кашель, тахипноэ, одышка, асфиксия. При отсасывании слизи из носоглотки и трахеи возникает временное улучшение, но вскоре симптомы повторяются.

Во время первого кормления новорожденный давится, при этом появляется цианоз, а затем и рвота неизменным молоком. При наличии трахеопищеводного свища происходит рефлюкс желудочного содержимого в трахею и возникает дистресс синдром, кроме того, из-за поступления воздуха из трахеи в желудок, наблюдается вздутие живота.

[2]

При подозрении на атрезию пищевода первые диагностические исследования проводят в родильном зале:

  • проба Элефанта — через зонд, установленный в слепой конец пищевода, шприцем подаётся воздух, он с шумом выходит из носа;
  • введение через нос в пищевод рентгеноконтрастного зонда с атравматичным концом; при атрезии пищевода катетер встречает препятствие на уровне слепого конца пищевода и заворачиваясь, появляется во рту новорождённого.

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости:

  • без контрастного вещества. При наличии атрезии пищевода обнаруживается свернутый рентгеноконтрастный зонд;
  • с контрастным веществом.

При подозрении на трахеопищеводный свищ рекомендуется выполнение трахеобронхоскопии. Для исключения сопутствующих аномалий необходимо проведение УЗИ мочевыделительной системы, нейросонографии, ЭХО-КГ[2].

Лечение атрезии пищевода исключительно оперативное, может быть выполнено двумя способами:

  • открытое оперативное вмешательство – торакотомия;
  • торакоскопическое одноэтапное оперативное вмешательство (выполняют при наличии технической возможности, подготовленности персонала и отсутствии показаний для этапного лечения)[2].

При изолированной атрезии пищевода выживаемость 90-100%, при тяжелых сочетанных аномалиях 30-50%. При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный[2].

Пороки развития пищевода у новорожденных > Клинические протоколы МЗ РК

Атрезия пищевода – это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота – 1 на 3000-5000 новорождённых [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ


Название протокола: Пороки развития пищевода у новорожденных

Q 39 Врожденные аномалии ( пороки развития ) пищевода

Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом

Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода

Сокращения, используемые в протоколе:

Er-эритроциты;

FiO2 – концентрация подаваемого кислорода

Hb– гемоглобин

Ht– гемотокрит

L-лейкоциты

NIPPV – назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением

АЛТ –аланинаминотрансфераза

БЛД – бронхолегочная дисплазия

ВЖК – внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние

ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ИТ – интенсивная терапия

ИФА–иммуноферментный анализ

ККТ – контрастная КТ

КТ – компьютерная томография

КЩС – кислотно-щелочное состояние

МВ – механическая вентиляция

МРТ – магнитно-ядерная томография

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи

ОАП – открытый артериальный проток

ОЦК – объем циркулирующей крови

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РДС − Респираторный дистресс синдром

РН – ретинопатия недоношенных

См. Н2О – сантиметров водного столба

СРАР – постоянное положительное давление в дыхательных путях

СРБ – С-реактивный белок

СУВ – синдром утечки воздуха

ТБИ – тяжелая бактериальная инфекция

ТТН – транзиторноетахипноэ новорожденных

ЧД − частота дыхания

ЧСС – частота сердечных сокращении

ЭхоКГ – эхокардиография


Дата разработки протокола: 2014 г.


Категория пациентов: новорожденные дети.


Пользователи протокола: врач детский, неонатальный хирург стационара/

Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом (Q39.1)


Специфической профилактики не существует.

Раняя перинатальная диагностика играет определенную роль в увеличении выживаемости. Она минимизирует риски, связанные с первым кормлением, и повышает готовность к ранней операционной коррекции.

По данным большинства авторов, перинатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается только на следующих косвенных признаках:
1. Многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода.
2. Отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении.

М. Stringer и соавторы установили, что положительное прогностическое значение этих маркеров составляет только 56%. По данным В. Chodirker и соавторов, чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) составляет только 42%.

При атрезии пищевода достаточно редко отмечается отсутствие эхотени желудка, так как частое наличие трахеально-пищеводной фистулы (ТПФ) или ТПСТПС — трахеопищеводный свищ

при этом пороке затрудняет диагностику.

Обычно ТПC располагается дистальнее места атрезии пищевода, что позволяет амниотической жидкости попадать из трахеи в пищевод, а затем в желудок. Только при изолированной атрезии пищевода или при ТПC, расположенной проксимальнее места обструкции, обычно отсутствует эхотень желудка. Это позволяет заподозрить атрезию пищевода с большей вероятностью.
Следует помнить, что изображение желудка может отсутствовать не только при атрезии пищевода, но и при врожденной микрогастрии, лицевых расщелинах, VACTERL синдроме, дистрессе плода и маловодий.
Эхотень желудка может отсутствовать в момент проведения УЗИ и при абсолютной норме, при динамическом эхографическом наблюдении эхотень желудка обнаруживается в типичном месте.

Принято считать, что атрезия пищевода относится к трудно диагностируемым врожденным порокам. Однако некоторым исследователям удалось определить дааный порок в 80% случаев благодаря прямой оценке пищевода в случаях обнаружения многоводия и микрогастрии или при отсутствии эхотени желудка.

Одними из первых сообщили о перинатальной диагностике атрезии пищевода американские специалисты J. Estroff и соавторы. Диагноз был поставлен на основании визуализации периодически наполняющегося и опустошающегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода, являющегося, по их мнению, специфическим признаком атрезии пищевода. Опираясь на этот признак, они смогли диагностировать 3 случая атрезии пищевода во II триместре беременности. Ранее считалось, что диагностика атрезии пищевода возможна в некоторых случаях только в конце II и в III триместре беременности.

По мнению некоторых авторов, наиболее действенной схемой диагностики атрезии пищевода является прямая визуализация пищевода плода в случаях обнаружения необъяснимого многоводия и микрогастрии или отсутствия эхотени желудка.

Q38—Q45 Другие врождённые аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Класс XVII. Q00—Q99. Врожденные аномалии (пороки крови), деформации и хромосомные нарушения

Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки

  • Q38.0 Врожденные аномалии губ, не классифицированные в других рубриках
  • Q38.1 Анкилоглоссия
  • Q38.2 Макроглоссия
  • Q38.3 Другие врожденные аномалии языка
  • Q38.4 Врожденные аномалии слюнных желез
  • Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках
  • Q38.6 Другие пороки развития рта
  • Q38.7 Глоточный карман
  • Q38.8 Другие пороки развития глотки

Q39 Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода

  • Q39.0 Атрезия пищевода без свища
  • Q39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом
  • Q39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии
  • Q39.3 Врожденные стеноз и стриктура пищевода
  • Q39.4 Пищеводная перепонка
  • Q39.5 Врожденное расширение пищевода
  • Q39.6 Дивертикул пищевода
  • Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода
  • Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная

Q40 Другие врожденные аномалии [пороки развития] верхней части пищеварительного тракта

  • Q40.0 Врожденный гипертрофический пилоростеноз
  • Q40.1 Врожденная грыжа пишеводного отверстия диафрагмы
  • Q40.2 Другие уточненные пороки развития желудка
  • Q40.3 Порок развития желудка неуточненный
  • Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхней части пищеварительного тракта
  • Q40.9 Пороки развития верхней части пищеварительного тракта неуточненные

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

  • Q41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки
  • Q41.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тощей кишки
  • Q41.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других подвздошной кишки
  • Q41.8 Врожденные отсутствие атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника
  • Q41.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз кишечника неуточненной части

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

  • Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищом
  • Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища
  • Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища
  • Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища
  • Q42.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого кишечника
  • Q42.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника неуточненной части

Q43 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника

  • Q43.0 Дивертикул Меккеля
  • Q43.1 Болезнь Гиршпрунга
  • Q43.2 Другие врожденные функциональные аномалии ободочной кишки
  • Q43.3 Врожденные аномалии фиксации кишечника
  • Q43.4 Удвоение кишечника
  • Q43.5 Эктопический задний проход
  • Q43.6 Врожденный свищ прямой кишки и ануса
  • Q43.7 Сохранившаяся клоака
  • Q43.8 Другие уточненные врожденные аномалии кишечника
  • Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная

Q44 Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени

  • Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря
  • Q44.1 Другие врожденные аномалии желчного пузыря
  • Q44.2 Атрезия желчных протоков
  • Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков
  • Q44.4 Киста желчного протока
  • Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков
  • Q44.6 Кистозная болезнь печени
  • Q44.7 Другие врожденные аномалии печени

Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

  • Q45.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы
  • Q45.1 Кольцевидная поджелудочная железа
  • Q45.2 Врожденная киста поджелудочной железы
  • Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы
  • Q45.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов пищеварения
  • Q45.9 Порок развития органов пищеварения неуточненный

Атрезия пищевода : причины, симптомы, диагностика, лечение

Лечение атрезии пищевода

Предоперационная подготовка

При выявлении атрезии пищевода необходимо срочно перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар.

С целью уменьшения аспирационного синдрома необходимо придать ребенку возвышенное положение (30-40°), ввести катетер, присоединённый к системе постоянной аспирации, в проксимальный конец пищевода или проводить частую аспирацию слизи из ротоглотки.

Необходимо отменить кормления и начать инфузионную терапию, назначить антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты. Устранить гипоксию помогают ингаляции увлажнённого кислорода. При нарастании дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. При традиционной ИВЛ у ребенка с дистальным трахеопищеводным свищем возможен значительный сброс воздуха через свищ в желудок, что приводит к перераздуванию желудка и кишечных петель. Увеличенные органы брюшной полости ограничивают экскурсию диафрагмы, в результате дыхательная недостаточность прогрессирует, возможна перфорация желудка и остановка сердца. В этих случаях следует попытаться изменить положение интубационной трубки ротировать или углубить, чтобы уменьшить сброс воздуха через свищ. Если вентиляция невозможна из-за значительного сброса воздуха через свищ, показана ВЧО ИВЛ или однолёгочная вентиляция. При значительном сбросе воздуха следует решить вопрос об экстренной операции наложения гастростомы и/или перевязки трахеопищеводного свища.

Если масса тела ребенка более 2 кг, и нет нарушений жизненно важных систем организма, операцию начинают сразу после проведения необходимых исследований. Если масса тела ребенка менее 2 кг, или есть нарушения гомеостаза и другие пороки развития, длительность предоперационной подготовки увеличивают и проводят коррекцию выявленных нарушений.

Одновременно проводят диагностические мероприятия, направленные на выяв-ление сочетанных пороков развития и нарушений со стороны жизненно важных органов:

  • определение группы крови и резус-фактора,
  • определение КОС,
  • клинический анализ крови,
  • общий анализ мочи,
  • биохимический анализ крови,
  • анализ коагулограммы,
  • ЭхоКГ,
  • ЭКГ,
  • УЗИ внутренних органов,
  • нейросонография.

Венозный доступ осуществляют путем катетеризации центральной вены, при этом предпочтительно провести катетер в верхнюю полую вену из локтевой или подмышечной вены. Проводить пункцию и катетеризацию непосредственно правой подключичной и внутренней ярёмной вен не рекомендуют из-за высокого риска образования гематомы в области операции.

Предоперационное лечение атрезии пищевода нацелено на то, чтобы ребенок был в оптимальном состоянии перед операцией, а также профилактику аспирационной пневмонии, что делает операцию более опасной. От перорального кормления воздерживаются. Постоянное отсасывание через двухпросветный катетер в верхнем отделе пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться в положении лежа на животе с головой, поднятой на 30-40°, и с опущенной правой стороной тела, чтобы облегчить опорожнение желудка и минимизировать риск аспирации кислого содержимого желудка через фистулу. Если радикальную операцию необходимо отложить в связи с глубокой недоношенностью, аспирационной пневмонией или другими врожденными пороками развития, следует сформировать гастростому для декомпрессии желудка. Отсасывание желудочного содержимого через гастростому снижает риск того, что оно попадет через фистулу в трахеобронхиальное дерево.

trusted-source[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Хирургическое лечение атрезии пищевода

Операцию при атрезии пищевода относят к срочным хирургическим вмешательствам.

Более чем в 90% случаев при атрезии пищевода проводят выделение и перевязку свища с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. В процессе операции через анастомоз проводят назогастральный зонд, который необходимо тщательно фиксировать. В средостении оставляют дренаж, присоединенный к системе пассивной аспирации.

При бессвищевой форме из-за большого диастаза между атрезированными концами пищевода часто накладывают гастростому и эзофагостому. При атрезии пищевода возможно проведение торакоскопической операции.

Когда состояние ребенка стабилизируется, можно провести экстраплевральную хирургическую коррекцию атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда атрезия пищевода требует  выполнения пластики пищевода участком толстой кишки.

trusted-source[30], [31]

Послеоперационный период

Тактика ведения зависит от тяжести лёгочных нарушений, сопутствующих аномалий и степени недоношенности.

Экстубация сразу после операции возможна у доношенных детей без сопутствующих аномалий развития и тяжёлого поражения легких.

При опасности развития дыхательной недостаточности после операции ребенку проводят ИВЛ. Вентиляционную поддержку прекращают, как только ребенок в состоянии самостоятельно обеспечить газообмен и дыхание.

Трахеомаляция — обычная аномалия при трахеопищеводном свище. Она может стать причиной цианоза и апноэ после экстубации ребенка. В таких случаях показана трахеостомия или трахеопексия.

В ближайшие 3-7 дней после операции не следует разгибать шею, так как при этом натягивается пищеводный анастомоз и может возникнуть несостоятельность швов.

При аспирации слизи из трахеи катетер вводят строго на глубину интубационной трубки, во избежание реканализации свища. Необходимо постоянно проводить удаление назофарингеального содержимого, не вводя катетер в пищевод дальше анастомоза.

Дренаж, оставленный в средостении, удаляют на 5-7-е сутки, если в течение этого времени нет патологического отделяемого. В некоторых случаях перед удалением дренажа проводят рентгенологическое обследование пищевода с водорастворимым контрастом.

Обезболивание после операции проводят инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 2-5 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,05-0,2 мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия (в дозе 10 мг/кг) или парацетамолом (10 мг/кг) в течение 3-5 сут, в дальнейшем переходят на болюсное введение этих препаратов по показаниям.

Инфузионную терапию в послеоперационном периоде проводят из расчета физиологической потребности. В первые сутки после операции используют 5-10% раствор глюкозы, в который добавляют электролиты. Через 12-24 ч после операции при неосложненном течении послеоперационного периода начинают парентеральное питание.

Антибактериальную терапию в послеоперационном периоде проводят, ориентируясь на мониторинг микроэкологического статуса ребенка, однако в ближайшие дни после операции показан метронидазол в/в в дозе 15 мг/(кгхсут).

trusted-source[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Кормление ребенка при атрезии пищевода

Если наложена гастростома и катетер для питания проведен в двенадцатиперст-ную кишку, кормление можно начинать через 24 ч после операции.

При наложении прямого эзофагоэзофагоанастомоза питание осуществляют через назогастральный зонд, начиная с 5-7-х послеоперационных суток.

Кормление через рот возможно только через 7-10 дней после операции.

При атрезии пищевода энтеральное питание начинают с антирефлюксных смесей (Фрисовом, Нутризон антирефлюкс, Хумана АР) в сочетании с прокинетиками (домперидон в дозе 0,5 мл/кг), так как при этом пороке развития после операции, как правило, возникает желудочно-пищеводный рефлюкс.

trusted-source[41], [42], [43], [44], [45]

Осложнения атрезии пищевода

Наиболее частыми острыми осложнениями являются несостоятельность анастомоза и формирование стриктур. После успешной хирургической коррекции часто встречаются затруднения при кормлении из-за нарушения моторики дистального отдела пищевода, что предрасполагает к развитию гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). Если медикаментозное лечение ГЭР неэффективно, может потребоваться проведение фундопликации по Ниссену.

Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде:

  • пневмония,
  • несостоятельность анастомоза,
  • медиастенит,
  • ларинготрахеомаляция,
  • желудочно-пищеводный рефлюкс,
  • анемия.

trusted-source[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
2020 © Все права защищены.