Смешанная открытая гидроцефалия головного мозга у взрослых: Гидроцефалия взрослых

Содержание

причины, признаки, симптомы и лечение гидроцефалии

Оглавление


 

Гидроцефалия головного мозга – скопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга, приводящая к их расширению и сдавлению нервной ткани. Это состояние может быть врожденным и приобретенным и сопровождается серьезными осложнениями.

Причины гидроцефалии

При этом заболевании нарушается баланс между образованием, циркуляцией и всасыванием спинномозговой жидкости. Причины гидроцефалии окончательно не выяснены.

Гидроцефалия у ребенка обычно является результатом наследственных генетических аномалий и врожденных нарушений развития головного и спинного мозга. Также она может возникнуть после преждевременных родов, во время которых произошло кровоизлияние в желудочки мозга новорожденного.

Гидроцефалия головного мозга у взрослого может иметь такие причины:

  • менингит;
  • опухоли мозга;
  • черепно-мозговая травма;
  • субарахноидальное кровоизлияние;
  • другие состояния, которые затрудняют выход спинномозговой жидкости из желудочков в цистерны мозга.

Классификация заболевания

Различают три основные формы патологии:

  • окклюзионная гидроцефалия, или внутренняя, — состояние, при котором жидкость не оттекает из желудочков, при этом пространство вокруг мозга сдавлено;
  • неокклюзионная гидроцефалия, или наружная, — жидкость может попадать из желудочков в пространство между мозгом и его оболочками, при этом они расширяются и сдавливают нервную ткань снаружи;
  • смешанная гидроцефалия – сочетание нескольких блоков путей оттока ликвора.

Наружная заместительная гидроцефалия – тяжелая форма, при которой вещество коры мозга атрофируется, а его место занимает излишек жидкости. Синонимом этого состояния является атрофическая гидроцефалия.

Также болезнь подразделяют в зависимости от ее причин на посттравматическую, постинфекционную и постгеморрагическую форму. Гидроцефалия может быть прогрессирующей (активной) и хронической (компенсированной). Ее сопровождает повышение внутричерепного давления.

Симптомы и признаки гидроцефалии

Наружная гидроцефалия сопровождается такими признаками:

  • непропорционально большой череп у ребенка, расхождение швов, увеличение родничка;
  • тошнота и рвота;
  • интенсивная головная боль;
  • снижение интеллекта, памяти, слуха, зрения;
  • сонливость;
  • нарушения речи.

Умеренная наружная гидроцефалия появляется постепенно, и ее симптомы часто выражены слабо. Лишь при прогрессировании болезни возникает заместительная гидроцефалия с тяжелыми последствиями:

  • психические расстройства;
  • нарушение двигательных функций, равновесия;
  • нарушение умственной деятельности.

Гидроцефалия у взрослых сопровождается такими признаками:

  • интенсивная, не поддающаяся лечению головная боль;
  • вестибулярные расстройства;
  • выпадение полей зрения;
  • параличи конечностей;
  • отсутствие кожной чувствительности.

Внутренняя гидроцефалия в основном влияет на структуры мозжечка: нарушается походка, теряется координация движений, почерк становится неровным и крупным.

Симптомы гидроцефалии требуют срочного обращения к врачу, так как это заболевание может вызвать необратимые последствия.

Диагностика гидроцефалии

Заболевание диагностируется на основании жалоб, истории болезни, данных неврологического осмотра. Для подтверждения диагноза используются такие методы:

  • УЗИ головного мозга;
  • эхоэнцефалография;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография;
  • рентгенография черепа;
  • спинальная пункция с исследованием спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии

При этом заболевании лекарственные препараты малоэффективны. Лечение гидроцефалии проводится хирургическим путем. Во время операции врач устанавливает шунтирующую систему, которая позволяет ликвору нормально оттекать из полостей мозга в брюшную полость, реже в сердечную камеру или полость плевры. Шунтирующая система снабжена клапаном, предотвращающим обратный заброс жидкости.

У некоторых больных возможно использование вентрикулостомии. Это эндоскопическая операция, во время которой хирург делает небольшое отверстие в стенке 3-го желудочка мозга. Через него затем происходит нормальный отток спинномозговой жидкости.

Народные средства при гидроцефалии имеют ограниченное применение. Можно использовать настойки мяты, мелиссы, василька, астрагала, аира, ягод крушины.

Профилактика и последствия гидроцефалии

Прогноз при этом заболевании определить трудно. Во многом он зависит от того, насколько рано было начато лечение и от степени необратимого повреждения мозга.

Последствия гидроцефалии включают задержку физического и умственного развития. Однако при правильной программе реабилитации многие дети с таким диагнозом могут вести нормальную жизнь с незначительными ограничениями.

При прогрессирующей форме патологии прогноз неблагоприятный.

С другой стороны, даже выполненная операция шунтирования не всегда сопровождается полным выздоровлением.

Факторы, от которых это зависит, до конца не установлены.

Поэтому важна профилактика заболевания:

  • при необходимости – генетическое консультирование будущих мам;
  • защита от инфекционных заболеваний во время беременности;
  • предотвращение черепно-мозговых и родовых травм;
  • вакцинация против пневмококка, защищающая от менингита;
  • своевременная диагностика и  лечение заболеваний, вызывающих гидроцефалию у взрослых.

Почему стоит обратиться в клинику «Мама Папа Я»?

Сеть семейных клиник «Мама Папа Я» имеет широкую сеть филиалов в Москве и других городах и предлагает медицинские услуги по доступным ценам:

  • консультация педиатра для выявления симптомов патологии у ребенка;
  • консультация невролога и офтальмолога;
  • наблюдение и реабилитация после хирургического лечения гидроцефалии;
  • точная инструментальная диагностика состояния головного мозга;
  • возможность лечения как детей, так и взрослых в одной клинике.

При подозрении на такую патологию приглашаем записаться на консультацию в ближайший филиал по телефону или на  нашем сайте.

Отзывы

Марина Петровна

 

Доктор внимательно осмотрела моего мужа, назначила ЭКГ и поставили предварительный диагноз. Дала рекомендации по нашей ситуации и назначила дополнительное обследование. Пока замечаний нет. Финансовые договоренности соблюдены.

Роах Ефим Борисович

 

Я просто в восторге от доктора и клиники. Давно не получал удовольствия в клиниках. Всё прошло идеально с точки зрения логистики, строго по времени. Так же получил удовольствие эстетическое и как пациент и как человек. Я мог общаться и это общение доставило мне огромное удовольствие. Нижайший поклон доктору УЗИ.

Лузина Софья Хамитовна

 

Мне очень понравилась доктор Власова. Приятная и милая женщина, хороший специалист. На все свои вопросы я получила ответ, врач дала мне много хороших советов. Визитом осталась довольна более чем.

Евгения

 

Посетили с ребенком Клинику «Мама Папа Я». Нужна была консультация детского кардиолога. Клиника понравилась. Хороший сервис, врачи. В очереди не стояли, по стоимости все совпало.

Ольга

 

Очень понравилась клиника. Обходительный персонал. Была на приеме у гинеколога Михайловой Е.А. осталась довольна, побольше таких врачей. Спасибо!!!

Анонимный пользователь

 

Удалял жировик у Алины Сергеевны, операцию сделала великолепно! Огромное ей спасибо за чуткое внимание и подход к каждой мелочи.

Анонимный пользователь

 

Сегодня обслуживалась в клинике, осталась довольна персоналом, а также врачом гинекологом. Все относятся к пациентам с уважением и вниманием. Спасибо им большое и дальнейшего процветания.

Иратьев В.В.

 

Клиника «Мама Папа Я» в Люберцах очень хорошая. Коллектив дружелюбный, отзывчивый. Советую данную клинику всем своим знакомым. Спасибо всем врачам и администраторам. Клинике желаю процветания и много адекватных клиентов.

Белова Е.М.

 

Сегодня удаляла родинку на лице у дерматолога Кодаревой И.А. Доктор очень аккуратная! Корректная! Спасибо большое! Администратор Борщевская Юлия доброжелательна, четко выполняет свои обязанности.

Анонимный пользователь

 

Хочу выразить благодарность работникам клиники Мама, Папа, я. В клинике очень дружелюбная атмосфера, очень приветливый и веселый коллектив и высококвалифицированные специалисты. Спасибо вам большое! Желаю процветания вашей клинике.

Кристина

 

Первое посещение понравилось. Меня внимательно осмотрели, назначили дополнительные обследования, дали хорошие рекомендации. Буду продолжать лечение и дальше, условия в клинике мне понравились.

Анна

 

Хорошая клиника, хороший врач! Раиса Васильевна может понятно и доступно объяснить, в чем суть проблемы. Если что-то не так, она обо всем говорить прямо, не завуалированно, как это порой делают другие врачи.

Не жалею, что попала именно к ней.


Рекомендовано к прочтению:

Приобретённая гидроцефалия: причины и лечение

Статью подготовила врач-невролог Ирина Александровна Жукова

Под гидроцефалией понимается такое патологическое состояние, при котором происходит замещение тканей мозга жидкостью, иначе — ликвором (жидкость, циркулирующая в головном мозге). Это заболевание может быть очень серьёзным и требующим немедленного вмешательства докторов. Однако в ряде случаев, оно является физиологической нормой.

К примеру, существует заместительная гидроцефалия. Возникает она в тех случаях, когда мозг уменьшается в размерах за счёт атрофических изменений. Это могут быть как возрастные изменения, так и последствия различных болезней, в частности Альцгеймера. Как известно, природа не терпит пустоты, поэтому в результате атрофических процессов в головном мозге, повышается выработка спинномозговой жидкости, которая заполняет образовавшиеся “пустоты” в черепной коробке.

Диагноз заместительная гидроцефалия выставляется на основании клинической картины состояния и результатов МРТ. Лечение в данном случае не требуется, ведь по сути, это естественный процесс старения головного мозга. Однако, здесь есть один нюанс. Заместительная гидроцефалия — это диагноз пожилого возраста.

Поэтому, если подобные изменения на магнитно-резонансной томографии обнаруживаются в 40-50 лет, а то и раньше, следует немедленно обратиться к врачу, вполне возможно, что это признак начала когнитивных нарушений, сосудистых деменций и прочих серьёзных недугов.

Помимо заместительной, существует также и

окклюзионная гидроцефалия. И вот это уже патология, угрожающая жизни человека. В организме определённые клетки вырабатывают спинномозговую жидкость, другие же её всасывают. У здорового человека всегда сохраняется баланс ликвора, соответственно и внутричерепное давление держится в пределах нормы. В жидкости содержится белок, и при нарушении всего процесса, его становится очень много, что ведёт к закупорке ликворных путей и повышению давления внутри черепа.

Так как окклюзионная гидроцефалия возникает в результате появления препятствия на каком-либо участке системы ликвороциркуляции, причины этому процессу могут быть следующие:

  • Объемные образования головного мозга, препятствующие циркуляции спинномозговой жидкости.
  • Внутримозговые гематомы.
  • Различные аномалии развития головного мозга.
  • Всевозможные нарушения механизма выработки и всасывания ликвора, ускоренная гибель клеток головного мозга и прочее.

Окклюзионная гидроцефалия сопровождается такими симптомами, как резкая пронзающая головная боль, которая не имеет определённой локализации, беспричинная тошнота и рвота, ощущение давления на глазные яблоки, может появиться вынужденное положение головы. Как правило, при таких тяжёлых состояниях пациенты часто уезжают по скорой и попадают в руки необходимых специалистов, что к счастью, ведь после возникновения окклюзии до момента, когда человек может погибнуть, проходит крайне мало времени, буквально пара дней.

Лечение данной гидроцефалии происходит оперативным путём. Медиками делаются трепанационные отверстия и накладываются шунты, чтобы обеспечить выход излишек ликвора из головного мозга.

Чтобы снизить риски развития гидроцефалии, в особенности заместительной, врачи советуют заботиться о состоянии своего здоровья и систематически тренировать свой мозг, постоянно развивая память и внимание. Играйте в настольные игры, разгадывайте кроссворды, учите новые языки, заучивайте стихотворения, старайтесь изучить как можно больше новой информации и как можно чаще пользуйтесь ею в жизни. И конечно же, при первых тревожных симптомах обязательно обратитесь к врачу.

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ К НЕВРОЛОГУ

Гидроцефалия головного мозга – лечение у взрослых и детей

Не каждый медицинский центр возьмет на себя ответственность за лечение болезней и патологий головного мозга, так как далеко не каждый центр обладает необходимым современным оборудованием, которое сможет гарантировать успешный исход сложнейших нейрохирургических операций. Немаловажную роль играют опыт и знания медиков. Именно поэтому такие сложнейшие операции, как нейроэндоскопия и шунтирование головного мозга, применяемые при лечении гидроцефалии, как у взрослых, так и у детей, лучше всего проводить в Израиле.
Нейрохирурги в медицинских учреждениях Израиля применяют для лечения гидроцефалии самые современные роботизированные, оптико-волоконные методики.
 

Гидроцефалия – это очень серьезное заболевание, поэтому его лечение проводится только высококвалифицированными специалистами. Сегодня гидроцефалия успешно диагностируется и лечится в клиниках Израиля

В частном медицинском центре D.R.A. Medical мы очень тщательно подбираем специалистов- нейрохирургов для консультации и лечения гидроцефалии головного мозга у взрослых и детей. Сложнейшая микрохирургическая роботизированная техника дает возможность проводить на головном мозге человека более сотни операций в год. Десятки из них направлены на лечение гидроцефалии.

Гидроцефалия у детей

Эта болезнь определяется у новорожденных и не становится пороком на всю жизнь. Израильские врачи проводят лечение гидроцефалии у детей, давая им возможность жить и развиваться без проблем. Лечение гидроцефалии головного мозга у детей должно быть вовремя идентифицировано путем выявления симптомов и проведения диагностики.

Врачи-нейрохирурги, занимающиеся лечением гидроцефалии:

  • Нейрохирург, проф. Менаше Заарур – заведующий отделением нейрохирургии, медицинский центр «Рамбам»
  • Нейрохирург, проф. Цви Рам – заведующий отделением нейрохирургии, медицинский центр «Ихилов»
  • Нейрохирург, проф. Моше Хадани – заведующий отделением нейрохирургии, больница «Шиба»
  • Детский нейрохирург, проф. Шломо Константини — заведующий отделением детской нейрохирургии, медицинский центр «Ихилов».

Что необходимо для первичной диагностики гидроцефалии в Израиле

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо пройти первичную диагностику. Для этого необходимо:

  • Анализ крови – 280$
  • Компьютерная томография – 630$
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – 1350$
  • Консультация нейрохирурга на основе результатов обследований – от 660$

Чтобы пройти обследование, можно записаться:

  • Позвонив нам по номеру: +972(77)4450-480.
  • Оставив заявку на сайте.

       Мы быстро свяжемся с Вами.

Методики лечения гидроцефалии в Израиле

Какое назначить лечение при гидроцефалии выбирает лечащий специалист. Оно в первую очередь зависит от результатов обследования.
Чаще всего у взрослых пациентов и детей лечение наружной гидроцефалии головного мозга проводится хирургическим путем при помощи эндоскопической вентрикулоцистерностомии, нейроэндоскопии или шунтирования.

В чем заключается метод нейроэндоскопии

Одной из самых безопасных операцией для лечения смешанной заместительной гидроцефалии головного мозга считается нейроэндоскопия. Данный метод применяется чаще, чем шунтирование. Нейроэндоскопия рекомендована в случаях, когда причиной накопления избытка жидкости является блокировка ее оттока. Цель данной операции – создать отток из мозгового желудочка жидкости в спинномозговой канал.

Как проводится лечение:

В черепной коробке просверливается отверстие малого диаметра, в которое устанавливается специальный катетер – эндоскопический. В третий желудочек мозга вводится катетер. На дне желудочка делается небольшое отверстие, которое, собственно, и будет обеспечивать отток жидкости. Процедура длится около часа, и проводится под общим наркозом. Преимущество этого метода в том, что инфекционное заражение происходит значительно реже, чем при проведении других операций, например, шунтировании.

Преимущества нейроэндоскопии

Во время операции врач делает маленький разрез. Таким образом, наносится минимальная травма головному мозгу, снижается количество рубцов. Послеоперационные боли не очень сильные. Период восстановления занимает меньшее время, чем другие виды операций.

Нейроэндоскопия – это сложная операция, для успешного проведения которой необходимо не только современное оборудование, но и опыт нейрохирургов. Данный метод также используется для удаления опухолей головного мозга.

Что такое гидроцефалия

Гидроцефалия – это заболевание, которое характеризуется накоплением жидкости в мозговом желудочке. Заболевание представляет угрозу для жизни человека, потому что мозг перестает нормально функционировать из-за давления на него увеличившегося желудочка.


Гидроцефалия головного мозга. Формы гидроцефалии
  • Общая: количество ликвора в данном случае увеличивается как в желудочках мозга, так и в субарахноидальном пространстве.
  • Внутренняя: ликвор находится только в желудочках.
  • Наружная: в субарахноидальном пространстве переизбыток ликвора.

       Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной.

Симптомы гидроцефалии

У каждого человека гидроцефалия проявляется по-разному. Основные симптомы:

  • У младенцев может быть зафиксирован большого размера череп, выпуклый или напряженный родничок.
  • Дети постарше страдают постоянными головными болями, в глазах отмечается размытость/раздвоение. Известны случаи, когда ребенок и вовсе становится незрячим. У детей может отмечаться нечеткость походки, частое, но непроизвольное мочеиспускание.
  • У взрослых наблюдается снижение мышечного тонуса. Они начинают жаловаться на раздражительность, сонливость. Нередко гидроцефалия сопровождается рвотой.

Симптомы, как и лечение заместительной гидроцефалии головного мозга, отличаются в зависимости от возраста.

Причины развития заболевания:

Врожденная гидроцефалия часто проявляется у детей после перенесеннной матерью тяжелой инфекции во время беременности. Чаще возникает, если женщина переболела в первом триместре – у плода начинают неправильно развиваться структуры головного мозга, из-за чего и может возникнуть гидроцефалия, менингоэнцефалит и другие заболевания.

Черепно-мозговая травма, опухоль, гематома, кровоизлияние после перенесенного инсульта являются причинами приобретенной гидроцефалии. У пожилых людей она развивается на фоне атеросклероза, значительного повышения на протяжении долгого времени давления.

Шунтирование, эндоскопия как варианты лечения гидроцефалии

Вместо нейроэндоскопии может быть проведена другая операция – шунтирование. Продолжительность операции приблизительно 2 часа. При этом на реабилитацию пациенту потребуется больше времени.

Как проводят шунтирование:

Для проведения операции используется шунт (специальная дренажная система). Он состоит из трубки, которая закрывается клапаном. Один конец трубки вставляется в желудочек мозга. Через трубку выводится избыток жидкости. Если вдруг повысится внутричерепное давление, быстро сработает клапан. Так что излишки спинномозговой жидкости будут перенаправлены в брюшную полость.

Гидроцефалия мозга у детей и взрослых

Автор: нейрохирург, кандидат медицинских наук, член Европейской ассоциации нейрохирургических обществ (EANS) Гайтан Алексей. 

Гидроцефалия – патологическое состояние, характеризующееся избыточным скоплением жидкости в желудочках головного мозга.

Описание гидроцефалии

Данное заболевания встречается как среди взрослого населения, так и у детей любого возраста и связано с нарушением одного из механизмов циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора): нарушением всасывания или увеличением его продукции, что влечет за собой повышением внутричерепного давления.

Гидроцефалия может являться как самостоятельным заболеванием, так и возникать в качестве осложнения, связанного с иными патологическими состояниями организма.

Виды водянки головного мозга

К основным функциональным вариантам гидроцефалии относятся:

  • обструктивная гидроцефалия (т.н. несообщающаяся): возникает при наличии препятствия току ликвора внутри желудочковой системы мозга;

  • сообщающаяся гидроцефалия, связанная с блоком нормального всасывания цереброспинальной жидкости.

Также отдельно выделяются особые формы, например, наружная гидроцефалия, для которой характерно увеличение желудочков в результате уменьшения количества мозгового вещества (атрофии мозга). Это состояние не является истинной гидроцефалией и происходит в процессе нормального старения. Из-за болезни Альцгеймера и других видов деменций процесс может быть более ярко выражен.

Еще один вид гидроцефалии носит название нормотензивная гидроцефалия, или гидроцефалия нормального давления (ГНД). Ее отличает классическая триада симптомов (деменция, нарушения походки, недержание мочи), а также нормальное давление при проведении люмбальной пункции. После шунтирования состояние наблюдается улучшение состояния.

Изолированный IV желудочек — вид гидроцефалии, который возникает при отсутствии сообщения с III желудочком (через Сильвиев водопровод) и с базальными цистернами (через отверстия Люшка и Мажанди).

«Остановившаяся», или компенсированная гидроцефалия — состояние, для которого характерно отсутствие прогрессирования или вредных последствий гидроцефалии, которые бы требовали установки шунта. При таком виде гидроцефалии помощь требуется только при возникновении симптомов внутричерепной гипертензии: головной боли, рвоты, нарушения согласованности движений различных групп мышц или зрительных нарушениях.

По темпам течения выделяют:

  • Острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.

  • Подострую прогредиентную гидроцефалию, в течение месяца с начала заболевания.

  • Хроническую гидроцефалию, формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев и более.

По происхождению гидроцефалию подразделяют на врожденную и приобретенную. У взрослых наиболее часто выявляется развитие приобретенной формы.

Причины возникновения гидроцефалии у взрослых

Причины возникновения гидроцефалии во взрослом возрасте:

  • инфекции ЦНС (менингит, цистицеркоз)

  • кровоизлияния (субарахноидальные кровоизлияния, внутрижелудочковые кровоизлияния), во многих случаях возникает временная ГЦФ. В 20-50% случаев обширных ВЖК развивается стойкая ГЦФ

  • объемные образования головного мозга (неопухолевые, например, сосудистые мальформации и опухоли мозга). Виды опухолей, которые могут блокировать ликворные пути: медуллобластома, коллоидные кисты, опухоли гипофиза. 

  • гидроцефалия после операции

  • нейросаркоидоз

  • «конституционная вентрикуломегалия»: бессимптомная,  не требует лечения

  • спинномозговые опухоли.

Симптомы развития гидроцефалии у взрослых

Классическими симптомами развития гидроцефалии являются симптомы повышенного внутричерепного давления:

  • отек диска зрительного нерва;

  • головная боль;

  • тошнота и/или рвоту;

  • нарушения походки;

  • глазодвигательные нарушения (парез взора вверх и/или парез отводящего нерва).

Также могут отмечаться симптомы аксиальной дислокации головного мозга, являющейся грозным клиническим состоянием и требующей экстренного оказания медицинской помощи. При этом медленно увеличивающиеся желудочки могут поначалу не вызывать симптоматики.

Инструментальная диагностика гидроцефалии

В большинстве случаев наиболее информативными исследованиями, на основании которых врачами может быть установлен диагноз гидроцефалия, являются компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ)головного мозга. В ряде случаев для определения целесообразности проведения шунтирующей операции у пациента с подозрением на гидроцефалию (необструктивного характера) может проводиться Tap-test. Проведение теста подразумевает под собой выведение 30 мл спинномозговой жидкости через люмбальную пункцию, после чего проводится повторная оценка когнитивных функций пациента. Ее улучшение сигнализирует о высокой вероятности эффективности последующей ликворошунтирующей операции.

Причины возникновения гидроцефалии мозга у детей

Очень часто к врачам обращаются родители детей младшего возраста с диагнозом гидроцефалия. Наружная гидроцефалия (водянка мозга) достаточно распространена среди детей, особенно родившихся раньше срока. В большинстве случаев у этих детей наблюдается нормальное психомоторное развитие, и часто к двухлетнему возрасту размеры черепа нормализуются. Причиной данного типа гидроцефалии у детей могут быть незрелость мозговых структур, кровоизлияния и некоторые другие причины.

Внутренняя гидроцефалия у детей младшего возраста бывает врожденной и связана с воздействием патологических факторов на эмбрион и плод. Такими факторами являются различные токсины, инфекции, лекарственные препараты, аномальная закладка структур мозга у эмбриона.

Также у детей встречается и внутренняя приобретенная гидроцефалия.  Причиной приобретенная гидроцефалии у новорожденных чаще всего являются   внутрижелудочковые кровоизлияния, возникающие во время родов. Также приобретенная гидроцефалия может возникать вследствие травм мозга, инфекционных и паразитарных заболеваний, новообразований и т.д.

Симптомы водянки головного мозга у детей

Симптомы водянки головного мозга у детей могут проявиться в самом раннем возрасте. При выраженной водянке патологические симптомы нарастают стремительно. При умеренной водянке симптомы не так заметны.

Основные симптомы у детей младшего возраста:

  • задержка физического и нервно-психического развития

  • вялость, раздражительность

  • сниженная двигательная активность

  • не умеет хорошо держать голову

  • частые срыгивания после еды

  • увеличение окружности головы из-за расхождения черепных костей мозгового отдела

  • выбухание и незарастание родничков

  • расширение сети венозных сосудов на голове

  • нависание мозгового черепа над лицевым, при этом лицо кажется очень маленьким

  • деформация орбит, из-за чего глазные яблоки разворачиваются книзу.

У детей более старшего возраста не происходит выбухания родничков, преобладают другие симптомы. В основном, это головная боль, которая носит интенсивный характер, чаще в утреннее время, рвота, не приносящая облегчения. При проведении осмотра специалисты могут обнаружить на сетчатке явления застоя, в частности, венозное полнокровие, отечность. С течением времени из-за прогрессирования атрофии зрительных нервов может ухудшиться зрение.

Осложнения гидроцефалии

Несвоевременная или ошибочная диагностика и лечение пациентов с гидроцефалией могут повлечь за собой развитие тяжелых последствий, способных привести к грубой инвалидизации пациента, таких как: глазодвигательные и зрительные нарушения (вплоть до возникновения слепоты), нарушение формы и размеров черепа, задержка интеллектуального/физического развития,. Кроме того, в ряде случаев опасным осложнением гидроцефалии может стать смещение мозговых структур и вклинение головного мозга, что приводит к быстрой гибели пациента.

Важность обследования у специалиста

Учитывая, к каким тяжелым осложнениям может привести данное заболевание, очень важно, чтобы с самого рождения ребенок был под наблюдением грамотных специалистов. В первую очередь педиатра, который при малейшем подозрении на гидроцефалию назначит правильное обследование и направит к нужным специалистам, в первую очередь, к нейрохирургу, который назначит прицельную диагностику и подберет грамотное лечение, индивидуально подобранное для пациента в зависимости от вида и причины развития гидроцефалии.

Что касается взрослых, стоит выделить пожилых людей с симптомами деменции, нарушением походки, которые часто списывают на возраст. Они также нуждаются в обследовании у грамотных специалистов, в первую очередь неврологов и нейрохирургов, которые с помощью диагностических тестов (TAP-тест) и инструментального обследования (МРТ с оценкой ликвороциркуляции, КТ головного мозга) могут дифференцировать гидроцефалию от других причин развития деменции. При наличии гидроцефалии, чаще всего в данной ситуации нормотензивной, специалисты могут подобрать лечение, которое существенно облегчит ситуацию.

Лечение гидроцефалии

Лечение гидроцефалии начинается с выяснения ее причин. Основные усилия направлены на уменьшение внутричерепного давления и улучшение состояние пациента.

Выбор метода лечение индивидуален и зависит от возраста пациента, степени выраженности симптомов, сопутствующих заболеваний. 

Хирургия —основной метод лечения гидроцефалии. Терапия диуретиками, такими как Ацетазоламид (Диакарб), может проводиться у недоношенных новорожденных, и только в том случае, если нет острой гидроцефалии. Однако чаще всего этот метод дополняет основное лечение. При применении диуретиков важно контролировать электролитный баланс пациента.

Люмбальные пункции при гидроцефалии выполняются не только в диагностических целях. Например, при гидроцефалии после внутрижелудочковых кровоизлияний повторные пункции могут быть временным методом лечения, а иногда позволяют уменьшить гидроцефалию до восстановления ликвороциркуляции.  Но важно помнить, что люмбальные пункции можно производить только при сообщающейся гидроцефалии. Если ликвороциркуляция не восстанавливалась после нормализации биохимического состава ликвора, в первую очередь белка, то маловероятно, что она восстановится (т.е. будет необходимо установить шунт).

Хирургическое лечение. Важно понимать, что нормальная величина желудочков не является целью операции. Цель лечения — оптимальные неврологические функции и хороший косметический результат.

Если речь идет об обструкции ликворопроводящих путей опухолью, гематомой, кистой и т.д., то устранение причин обструкции оказывается достаточно эффективным. При отсутствии таких причин могут применяться различные виды хирургического лечения, в зависимости от клинической ситуации:

  • Установка шунтирующих систем. В настоящее время наиболее часто используется вентрикуло-перитонеальный шунт, когда ликвор из желудочков головного мозга выводится с помощью связанной системы катетеров и клапана в брюшную полость.  Иногда используют вентрикуло-атриальный «сосудистый шунт», когда ликвор из желудочков головного мозга через кровеносные сосуды выводится в правое предсердие. Данный метод может применяться при наличии противопоказаний к операции на брюшной полости. Используемые в настоящее время в практике современные шунтирующие системы являются МРТ-совместимыми, а также регулируемыми, что позволяет настроить давление индивидуально под каждого пациента.

  • Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Метод можно использовать при окклюзионной гидроцефалии, при синдроме спавшихся желудочков, а также как вариант лечения при инфицировании шунтирующей системы. Также вид операции может быть использован в тех случаях, когда после установки шунта возникают гематомы (шунт удаляют до проведения вентрикулостомии).

В Клинике нейрохирургии Европейского медицинского центра есть возможности для проведения диагностики и хирургического лечения гидроцефалии по современным международным стандартам. Операции выполняют высококвалифицированные специалисты с большим практическим опытом.

Гидроцефалия — не приговор! | Милосердие.ru

Этим текстом мы начинаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Ранняя помощь при гидроцефалии – это шанс на нормальную жизнь. Профессиональное ведение болезни и грамотная реабилитация могут на 60% уменьшить осложнения и степень инвалидизации.

Что это такое

Греческое слово «гидроцефалия» используется специалистами наравне с русским термином «водянка головного мозга». Если перевести дословно с др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова», так и получится – «вода в голове».

Однако речь идет не о воде, а о спинномозговой жидкости (ликвор), которая скапливается в желудочках головного мозга и/или в пространстве между оболочками головного мозга. Ликвор производится в желудочках, потом циркулирует внутри черепа, потом — перемещается в кровеносную систему через особые вены. Это такая «подушка безопасности». Он предохраняет головной и спинной мозг от внешних механических воздействий, то есть смягчает удары и другие резкие воздействия. А также выводит из мозга вредные вещества и доставляет полезные, то есть поддерживает обменные процессы между кровью и мозгом.

Обычно ликвора совсем немного, у младенцев — всего 50 мл. Но если вдруг производство ликвора становится чрезмерным или затрудняется отток – появляется его избыток, повышается внутричерепное давление. Именно этот синдром и называется гидроцефалией.

Избыток ликвора давит на мозг – и это может привести к грубым неврологическим расстройствам, снижению зрения, слабости в верхних и нижних конечностях, снижению интеллектуальных способностей, самое главное – к летальному исходу.

Причина

Нейрохирурги насчитывают более 180 причин, способных вызвать развитие гидроцефалии. Она может быть врожденная (когда ребенок рождается с избыточным количеством ликвора в голове) или приобретенная вследствие других проблем:

— травматическая (развивается после перенесенной травмы, например, родовой, кровоизлияния в мозг),
— воспалительная (развивается после нейроинфекций),
— опухолевая (опухоль блокирует отток ликвора или стимулирует усиленную выработку),
— сосудистая (вследствие сосудистых заболеваний головного мозга),
— идиопатическая (когда причина не ясна).

В зоне риска — недоношенные дети и дети с иссеченной спинномозговой грыжей (т.к. спинной мозг связан с головным, часто гидроцефалия проявляется как сопутствующее заболевание). Чаще всего гидроцефалию обнаруживают до трехмесячного возраста, у мальчиков она развивается чаще, чем у девочек.

Аленка. Сбросить стигмы

Светлана Лисунова, активист МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен», мама Аленки с постгемморагической окклюзионной гидроцефалией, рассказывает:

«Я стояла под дверью реанимации и только слышала: «Это уже труп. Что ты в нее вцепилась», «Представь, что это аборт», «Лучше сейчас один раз поплачь, чем потом всю жизнь плакать»

Тяжелые роды. Кровоизлияние в мозг. Про дочь сразу сказали: «не выживет». И, вероятно, поэтому не особенно ею занимались. В реанимации она лежала 12 часов без искусственной вентиляции легких. Просто лежала и задыхалась.

«Больничный? Вот умрет – приходи за больничным». Крестить не разрешили: «Нечего тут грязными рясами трясти». Сцеженное молоко не брали: «Нам тут твоя козья моча не нужна».

В три месяца Аленку, не дождавшись ее смерти, все-таки выписали домой. Уже через неделю Светлана поняла: нарастает гидроцефалия. Аленка резко плакала, сильно срыгивала, глаза ее буквально лезли на лоб – наверное, ее мучили сильные головные боли. Скапливающийся ликвор стал давить на мозг.

Светлана – врач по образованию. Распознать гидроцефалию она могла. А что дальше? Конечно, она, ортопед по специальности, проходила курс нейрохирургии в очень усеченном виде. Но что именно? Достала учебники. «Состояние, не совместимое с жизнью… умирают в первые дни жизни… родители, страдающие наркотической и алкогольной зависимостью…»

Следующие десять лет жизни Светлана посвятила тому, чтобы опровергнуть каждую из этих строчек того заскорузлого учебника. Сбросить стигмы.

Сегодня она – активист общественной организации «Ты ему нужен». А ее Аленка – 10-летняя красавица и отличница. Ее друзья, подопечные, коллеги – сотни родителей детей с гидроцефалией.

Среди них нет ни одного человека с зависимостями. Подавляющее большинство случаев гидроцефалии, с которыми она сталкивается, корнями уходят в родовые травмы, кровоизлияния в мозг. Небольшой процент детей получили врожденную гидроцефалию (обычно она тоже связана с внутриутробными травмами – авариями и проч.). И небольшой процент гидроцефалий связан с перенесенными матерью во время беременности инфекциями.

Методы лечения

Своевременное – раннее – вмешательство делает гидроцефалию не такой фатальной, как раньше. Современные методы лечения спасают 95% пациентов с подобным диагнозом. Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину.

Современные методики имеют множество вариантов оперативного лечения гидроцефалии. Для того, чтобы вывести лишнюю жидкость из полости черепа, обычно применяется шунтирование. Оно заключается в установке шунта, который можно сравнить с трубопроводом. Он откачивает лишний ликвор и перекачивает его в другие полости тела – в брюшную полость, в область предсердия.

В качестве шунта используются силиконовые клапанные системы, которые помогают регулировать давление ликвора в полостях мозга. Дренажную систему (шунт) и уровень давления в ней (в случае программируемых шунтов) подбирает нейрохирург в зависимости от формы гидроцефалии и возраста ребенка. Операция шунтирования
бесплатная и входит в перечень ОМС.

В качестве оперативного лечения применяют и эндоскопические операции. Целью эндоскопической операции является создание анастомоза (соединения) между полостью третьего желудочка и базальными цистернами (вторая по величине полость головного мозга, являющаяся резервуаром для ликвора), расположенных у основания черепа. Такая операция уместна при нарушениях оттока в задней черепной ямке.

Также эндоскопические операции широко применяют, когда требуется устранить какое-либо препятствие на пути движения ликвора, например, удалить кисту. Все без исключения операции направлены на восстановление равновесия между выработкой и всасыванием (отведением) ликвора.

Аленка: ей все можно!

10 лет Светлана без устали объясняет неврологам на приеме, что «желудочек» – это не «маленький желудок», это — часть головного мозга. И шунт стоит у дочки не в животе, а в голове.

Но она не устала, она готова и дальше этим заниматься. Просвещать. Вдохновлять. Информировать.

«Зачем я пишу о дочке, ее успехах? Иногда так хочется забраться поглубже в берлогу и никого туда не пускать. Но я вижу, как эти посты вдохновляют тех родителей, которые только столкнулись с этим диагнозом. Они видят Аленку на лошади, на конкурсе чтецов, на встрече с продюсером Максимом Фадеевым – и верят в лучшее.

Однажды мы с Аленкой и моей старшей дочерью Настей отправились в конный поход, я нервничала из-за старшей и все время кричала ей: «Настя, держись! Настя, держись!»

Наконец инструктор не выдержал и говорит: «Да она и так лучше всех держится» и указывает на Аленку. Я смеюсь: «Да я знаю, я старшей кричу».

Аленка и в седле уверенно держится, и на сцене. В школе ни один спектакль без нее не обходится. Она, даже когда ходить еще не могла, играла… Колобка!

Чего ей никак пока не удается – всерьез заняться музыкой (часто лежим в больницах, сложно организовать постоянный график занятий) и танцами (танцы для колясочников ей не подходят – она уже вышла из коляски, а обычные пока не получаются)».

Но, глядя на Аленку и ее маму, можно уверенно сказать: «Это ПОКА не получаются!» Когда-то врачи, глядя на шунтозависимую Алену, говорили только: «Сидите около реанимации и не рыпайтесь!»

И только Дмитрий Юрьевич Зиненко (ныне – заведующий нейрохирургическим отделением НИКИ педиатрии им.Ю.Е.Вельтищева) сказал: «Вам можно все! Хоть в космос летите, хоть дайвингом занимайтесь».

«Неслучайно нас всех, его пациентов, в шутку называют «зиненкозависимыми». Он подарил нам шанс на обычную жизнь.

Аленка, например, не разрешает мне наклеивать на машину инвалидный знак. А есть такие дети с гидроцефалией, которым и вовсе не оформляли инвалидность. Они просто живут, как все. Конечно, невозможно совсем расслабиться и не думать про шунт. В любом состоянии хоть краешком сознания контролирую ее.

Не упала? Не ушиблась? Не тошнит ее? Если тошнит – сразу на скорую и в больницу. Если ребенка с шунтом вырвало – первым делом исключаем проблемы с шунтом. Все остальное – отравление, инфекция – потом. И все же я стараюсь не зацикливаться на мыслях о шунте, а просто жить. Вот, думаю, Аленке все-таки надо попробовать заняться музыкой: у нее идеальный слух».

Дмитрий Зиненко: гидроцефалия — загадочное заболевание

— Гидроцефалия – самое загадочное заболевание центральной нервной системы, у которого до сих пор нет общепринятого определения. Но, несмотря на это, мы научились излечивать гидроцефалию, — говорит заведующий отделением нейрохирургии НИКИ педиатрии Дмитрий Юрьевич Зиненко. — Если лечить ее вовремя и адекватно, то она проходит без последствий для ребенка.

— И спортом можно заниматься?

— Дети живут полноценной жизнью. Правда, нужно сказать, что причиной гидроцефалии могут быть: гипоксия, кровоизлияния, травма, инфекция и другие заболевания, которые сопровождаются поражением головного мозга, что и определяет тяжесть состояния ребенка, а не гидроцефалия как таковая. Но именно гидроцефалию своевременно распознать и адекватно вылечить можно.

— А могут специалисты ее «проглядеть»?

— Водянка головного мозга диагностируется чаще всего у детей до года. Она всегда протекает с повышенным внутричерепным давлением, которое имеет яркие проявления: быстрый рост окружности головы, вздутые вены на голове, набухающий родничок. Яркая картина, невозможно не заметить. Если говорить о диагностике, то чаще мы имеем дело с гипердиагностикой.

В 90% случаев диагноз «гидроцефалия» ставят там, где его нет.

А вот когда больному поставили шунт, тогда появляются другие проблемы. Чаще приходится сталкиваться, наоборот, с недооценкой тяжести состояния ребенка. Давление становится не высоким, а низким. А это еще больше тормозит развитие ребенка.

Иногда приходится сталкиваться с таким мнением: поставили шунт, желудочки уменьшились — и хорошо. А если ребенок по-прежнему не может находиться вертикально – это воспринимается как естественное проявление самой болезни.

А на самом деле, если желудочки уменьшились – это катастрофа. Голова перестала расти – это катастрофа. Ребенок не может долго находиться вертикально – это катастрофа. Это все признаки того, что шунт слишком хорошо работает. Надо поменять шунт и уменьшить отток жидкости. Из экономии, в основном, ставят шунты, которые не отвечают всем потребностям организма.

— Некачественные?

— Как вам сказать… Можно купить «Жигули». Хорошая машина. Но она обладает своим пределом возможностей. А можно купить «Мерседес». У него и возможностей побольше, и безопасность выше. Но и цена другая. Вот так и с шунтами. К сожалению, шунты на фиксированное давление – это такие «Жигули». Они доступны, но приводят к огромному количеству осложнений. Это как кран, который всегда открыт на один и тот же поток жидкости, который может не подходить конкретному ребенку.

Нужно сразу ставить программируемый шунт. Тогда мы можем регулировать отток жидкости для каждого ребенка индивидуально без повторных операций. Они дорогие, но в конечном счете они позволяют избежать многих осложнений и в целом для системы здравоохранения они обходились бы дешевле. Ну и самое главное – безопаснее для ребенка.

— Вы оперировали маленького Матвея вместе с известным индийским хирургом Сандипом Вайшья, когда уменьшали у него объем головы, последствие гидроцефалии. Для вас это был уникальный опыт?

— Конечно, любой обмен опытом бесценен. Мы тоже делаем такие операции, но было полезно поработать вместе с прекрасным хирургом, увидеть его технику, обсудить подходы. Эта операция сегодня эксклюзивна только потому, что сейчас такие большие головы стали редкостью. Гидроцефалия удачно лечится на ранних этапах. Совсем не
нужно ждать, пока голова станет такой большой.

Голова на день рождения: хирурги-волонтеры лечат сирот от гидроцефалии

Матвей: ждет маму

У Матвея от гидроцефалии выросла такая большая голова, что до трех лет он не мог даже ее поднять. Нет, не по недосмотру. Да, юная 17-летняя мама отказалась от него сразу после родов. Но заботливые руки Елены Евгеньевны Шатской, главврача того учреждения для детей-сирот в Рязанской области, которые приняли Матвея, и ее коллеги сделали для него все возможное. И даже невозможное. Шунтирование, проверка шунтов, замена. Все осложнял врожденный порок мозга.

Когда возможности региональных нейрохирургов были исчерпаны, Елена Евгеньевна добралась до федеральных. И вот уникальную операцию по уменьшению головы (краниопластику) трехлетнему Матвею в два этапа сделали лучшие российские нейрохирурги совместно с приглашенным индийским хирургом Сандипом Вайша.

После первой же операции малыш перевернулся на живот, а
после второй – начал вставать на четвереньки и поднимать голову.

Сегодня 4-летний Матвей может сам присаживаться и находиться в сидячем положении довольно долго. Это значит, что теперь он и ест, и гуляет сидя. У него расширился рацион питания (оказалось, он обожает бананы и клубничные творожки), увеличился обзор, появились новые эмоции.

— Даже такое тяжелое сочетание диагнозов не повод, чтобы «ставить крест» на ребенке. Мы не можем гарантировать ему обычную жизнь обычного малыша, но мы можем улучшить качество его жизни, дать ему шанс, использовать тот реабилитационный потенциал, который у него есть. Не знаю, будет ли он учиться в обычной школе, но есть надежда, что он будет ходить!

Самое главное наше переживание в том, что через год мы обязаны передать нашего улыбчивого мальчика в интернат для детей с тяжелой умственной отсталостью. А вот если бы у него нашлась семья! Мы бы с огромной радостью предоставили им все наши реабилитационные возможности, — мечтает Елена Евгеньевна. — Уверена, он составит чье-то родительское счастье!

Гидроцефалия: симптомы

Если вы заметили у маленького ребнека такие симптомы:

— быстрый прирост окружности головы,
— увеличенный и набухающий родничок,
— ярко выраженный венозный рисунок на лбу и на лице,
— глазодвигательные нарушения (косоглазие, симптом заходящего солнца, застой дисков зрительных нервов),
— если ребенок не держит голову, запрокидывает назад,
— плохо ест, плохо спит, часто плачет —

Срочно обратитесь к неврологу! Время в данном случае может работать против вас!

Ваши действия:

ШАГ 1. Получить у невролога направление на обследование (МРТ или КТ). Все обследования проводятся в рамках ОМС! МРТ маленьким детям проводится бесплатно, обследование делают под общим наркозом в стационаре дневного пребывания.

ШАГ 2. С результатами обследования обратиться к нейрохирургу. В случае отсутствия нейрохирурга в регионе (или для получения «второго мнения») направьте результаты обследования (снимок МРТ) на online-консультацию в профильную клинику (консудьтация проводится бесплатно, контакты медицинских организаций есть в памятке) или на почту МБОО «Ты ему нужен» с пометкой «на консультацию»: [email protected]

ШАГ 3. Больница проводит заочный врачебный консилиум по предоставленным вами медицинским документам и в случае необходимости госпитализации готовит для вас путевку, в которой будет указана дата госпитализации, перечень анализов для ребенка и
сопровождающего, контакты врача, адрес больницы и другая важная информация.

ШАГ 4. При постановке диагноза «Гидроцефалия» по результатам МРТ проводят хирургическое лечение. Метод хирургического вмешательства определяет нейрохирург в зависимости от вида болезни.

Варенька: страдания были связаны с шунтом

— Я еще в детстве знала, что у меня будет сын Степка и дочь Варенька. Но как-то не складывалось, — рассказывает Елена Кирина из города Сортавала (Карелия). Семь лет у нас с мужем не было детей. Обследовались, лечились. Наконец мне сказали, что я беременна и у меня двойня, от радости упала на пол и заревела. А потом в 14 недель на УЗИ стало понятно, что у Варюши синдром Денди-Уокера, мозжечок не развивается и она, скорее всего, не выживет, а если и выживет, то станет инвалидом. Нам предлагали сделать аборт, но при аборте мог пострадать Степка. Да и вообще я всегда была против абортов. Мы решили рожать. Весь оставшийся срок беременности я проплакала. На 33-й неделе начались роды. Сделали кесарево сечение. Варю я совсем не увидела – она не дышала, ее сразу унесли.

На 9-й день у Вари стала развиваться гидроцефалия. В три месяца ей поставили первый шунт. Но девочка страдала. В общей сложности она перенесла восемь операций. У нее засорялся шунт, был заражен ликвор. По сути она была обречена. Целый год она провела в больницах Петрозаводска и Петербурга. А Лена, которая не могла оставить надолго Степана (у него тоже были проблемы со здоровьем), провела за этот год времени в дороге больше, чем с дочерью.

— Дома у меня был маленький ребенок, а я бесконечно плакала и хотела задушить сама себя. Потому что другой мой ребенок одиноко умирал в больнице.

Проблема была в том, что Варю держали в инфекционном отделении, полагая, что ее симптомы – следствие вируса. А ее страдания были связаны именно с шунтом.

Шунтозависимые

При выписке ребенка из больницы нужно настоять на том, чтобы марка, модель дренажной системы (шунта) и уровень давления (в случае программируемых моделей шунтов) были вписаны в выписку. Это жизненно важно при экстренных ситуациях (например, дисфункции шунта) и при измерении давления в случае подозрения на
гипердренаж. У каждого программируемого шунта — своя система настройки давления!

Не со всеми видами шунта можно проходить через рамки металлоискателей. Возможны сбои настроек дренажной системы.

Избегать перегрева (бани, долгого нахождения на солнце), переохлаждения, травм головы, электромагнитного лечения. Каждый раз после того, как ребенок был подвергнут воздействию интенсивных магнитных полей, проверять настройку уровня давления клапана.

Не массировать область головы, шеи и живота.

При плохой работе дренажной системы возникают признаки дисфункции шунта, которые проявляются в следующей симптоматике: повышение внутричерепного давления, головные боли, тошнота, рвота, снижение уровня спонтанной активности.

При наличии температуры в сочетании с другими подозрительными симптомами (рвота, вялость) – срочно обращаться к неврологу или нейрохирургу!

Варенька: и не таких вытягивали!

Когда в год Лена привезла свою Варю домой, в Сортавалу, и ее положили в их местную больницу, врачи в недоумении разводили руками:

— Будем лежать и наблюдаться.
— То есть умирать?
— Ну, да.

И вот тут Лена поняла, что не может так просто ждать, когда дочь умрет. Она вызвала платную скорую и помчалась в Петербург. А оттуда на поезде, с Варей на руках – в Москву. «В дороге она у вас умрет!» — напутствовали ее в больнице. Но она нашла платного врача, который ее будет сопровождать, и поехала.

Она уже знала, что в Москве есть Дмитрий Зиненко, для которого гидроцефалия – не приговор и не страшилка.

— И не таких вытягивали, — сказал Дмитрий Юрьевич, глядя на Варю, у которой из шести килограммов общего веса четыре килограмма весила голова.

В Москве Варе поставили новый шунт, вывели его в предсердие, а позже – в брюшную полость. И девочка ожила. Лена с Варей прошли два курса в петербургском реабилитационном центре «21 век». И уже после первого курса Варя начала поднимать голову. А спустя год начала переворачиваться, ползать, садиться и ходить вдоль опоры.

— Главное – мы сейчас дома и все вместе! – не нарадуется Лена.

Трехлетний Степа, развитый по возрасту, лихо залез на стул и дотянулся до красок, которые спрятала мама. И вот они уже на пару с Варей малюют что-то на полу. Они здорово сработались — двойняшки.

— Родственники в Варе души не чают, — говорит Лена. — И главное – с тех пор, как Варя вернулась домой, у нас никогда не бывает ссор, никто ни на кого не кричит. Разве что дети подерутся друг с другом иногда. Ну, дети же!

Реабилитация

Шунтированный ребенок — не значит лежачий инвалид. Чтобы помочь такому ребенку в развитии, иногда необходимы дополнительные реабилитационные мероприятия. В первую очередь тем детям, которые в силу диагноза длительное время находятся в больницах, в лежачем положении.

Примерно через месяц после операции, если постоперационный период прошел успешно, можно приступать к реабилитации.

Реабилитолог или ортопед подберет персональные реабилитационные средства под ребенка:

— вертикализатор (шунтированные дети особенно нуждаются в вертикализации: им необходимо тренировать мышцы спины и шеи, избегать деформации позвоночника и приводить внутренние органы в функциональное (вертикальное) положение),

— специальный воротник-корсет, позволяющий ребенку удерживать голову в вертикальном положении,

— инвалидные коляски под индивидуальные размеры ребенка.

Невролог даст рекомендации по реабилитационным мероприятиям, таким, как массаж, ЛФК и пр.

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь: zdorovr.ru

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

ПАМЯТКА для детей с диагнозом гидроцефалия 

Иллюстрации: Оксана Романова

Гидроцефалии на МРТ головного мозга что покажет, признаки, типы


 

Диагносты медицинских центров СПб скажут Вам, что наружная заместительная гидроцефалия — это состояние, которое часто обнаруживается при проведении МРТ головного мозга. Как правило, эту аномалию выявляют сопутсвенно, когда человек приходит делать томографию головы по какому-то другому поводу. Это страшно звучащее слово в томографическом заключении в большинстве случаев не таит в себе ничего смертельного для пациента. Суть термина гидроцефалия говорит, что есть состояние, когда у человека наблюдается некоторое избыточное количество спинномозговой жидкости. В голове у человека есть кости черепа, оболочки, мозговое вещество и желудочковые системы. Между оболочками мозга и самим веществом мозга имеется прослойка жидкости. В норме она есть у всех. Жидкость есть также в желудочках мозга. Она служит для питания тканей, осуществления метаболических процессов и защиты тканей мозга. Например, она не позволяет веществу мозга ударяться о черепные пластины при движении тела.

БЕСПЛАТНАЯ
КОНСУЛЬТАЦИЯ О ДИАГНОСТИКЕ

Если сомневаетесь, запишитесь на бесплатную консультацию.
Или проконсультируйтесь по телефону

+7 (812) 209-00-79


Диагностика наружной заместительной гидроцефалии на МРТ При гидроцефалии наблюдается избыточность этой жидкости с разной степенью выраженности. Иногда эту аномалию еще называют водянкой головного мозга. Неврологи диагноз гидроцефалии ставят на основании конкретных цифр. Например, если по результатам МРТ головного мозга желудочки боковые больше 5 мм — это признак гидроцефалии. Или если на томографии головы наблюдается выраженность борозд коры мозга чуть выше нормы, врач опять же начнет подозревать гидроцефалию. МР-картину наружной заместительной гидроцефалии также подтверждает расширение периваскулярных пространств. Однако следует помнить, что прерогатива постановки окончательного диагноза всегда находится у лечащего врача. Само по себе МРТ обследование головного мозга просто фиксирует состояние органа, и наличие в описании МРТ снимков или в заключении рентгенолога слово «гидроцефалия» не означает окончательного диагноза.

Есть и возрастной момент в развитии этого состояния. С возрастом количество клеток нейронов уменьшается, и освободившееся место заполняется жидкость. Такая гидроцефалия носит название возрастной и встречается у 60% людей, достигших 70-летнего возраста. Наружная заместительная гидроцефалия может сопровождать различные патологические состояния (менингит, опухоли, кисты, ушиб головного мозга, сотрясения). Самая опасная для здоровья ситуация складывается, когда при опухоли или травме головного мозга блокируется отток спинномозговой жидкости. Если происходит блок перехода, в стволе головного и спинного мозга возникает обструктивная гидроцефалия. Сопровождается она повышением давления жидкости головного мозга и отеком. Это опасное состояние, которое потребует экстренного нейрохирургического вмешательства.

Существует и формы врожденной гидроцефалии. Как правило, у детей она возникает на эмбриональной стадии от перенесенной внутриутробной инфекции. Тогда младенец уже рождается с гидроцефалией, и у него с первых дней жизни наблюдаются нарушения всасываемости жидкости, желудочковая система мозга начинает увеличиваться и расширяться, тем самым сдавливая головной мозг. 


Симптомы Картину развития наружной гидроцефалии можно определить по ряду симптомов:
  • частые головные боли, которые нарастают и учащаются с каждым днем
  • появление головокружения и тошноты
  • непрекращающаяся рвота
  • потеря сознания.
Когда при наружной заместительной гидроцефалии жидкость начинает сдавливать мозг, он начинает атрофироваться, и может возникать снижение зрения. Тогда пациент с жалобами на остроту зрения приходит к офтальмологу. Врач окулист начинает проверять глазное дно и может увидеть расширенные вены сосудов сетчатки. Это означает, что у человека повышенное черепное давление, и необходимо обследовать голову с помощью томографии, чтобы исключить риск гидроцефалического синдрома.


Томография головного мозга Магнитно-резонансная томография в современной медицине считается одним из наиболее точных и информативных методов обследования головы. Изображения, получаемые на томографе, удивительно точны, с равными срезами. С помощью одного томографического обследования врачам сразу удается детально исследовать все структуры мозга и сосудов. МРТ головного мозга обязательно нужно сделать, если человек испытывает: головокружения, обморочные состояния, внезапные головные боли, снижение слуха и зрения, нарушение чувствительности на коже лица, спутанность речи и образов, ушибы и травмы головы. Помимо классической томографии головы, существует процедура МРТ головного мозга с контрастом. При ней в организм перед сканированием вводят специальное безвредное вещество, которое позволяет увеличить контраст тканей головного мозга. Это дает доктору более полную картину заболевания и помогает выявить такие грозные патологии, как злокачественные и доброкачественные опухоли.

Принцип работы МРТ основан на явлении магнитного резонанса. В томографическом аппарате на зону обследования действует магнитное поле, создающее резонанс ионов водорода. Эти положительно заряженные частицы начинают “подергиваться”, а датчик в томографе улавливает все эти колебания. Исходя из содержания водородов в тканях исследуемой области, выстраивается трехмерная картинка. На МРТ снимках ткани, богатые водой, например: жир, кровь, сосудистая ткань, дают один сигнал, а менее насыщенные водой ткани — мышцы, связки, дают меньший сигнал. Кость продуцирует самый низкий сигнал, поскольку воды в костных структурах мало. Именно разность сигнала позволяет создать анатомически точные изображения всех костных и мягких тканей. Именно этой всеохватностью ценна для медиков магнито-резонансная томография. С её помощью можно оценить не только конкретный орган, но и посмотреть, как проходящие патологические процессы в нем повлияли на соседние структуры. МРТ идеально подходит для обследования головного мозга, поскольку в мозговых тканях содержится большое количество атомов водорода. Это означает, что сигнал от них в магнитном поле будет мощным, а МР-сканы получатся очень детальными и четкими.

Кроме того, МРТ головного мозга не требует от пациента никаких усилий и подготовки. Проходит МР-сканирование комфортно и безболезненно. Результаты томографии не требуют долгой обработки, и их можно получить сразу после диагностики. В ходе обследования организм человека не подвержен влиянию никаких негативных факторов, например — излучению, как при рентгеноскопии и компьютерной томографии. В Санкт-Петербурге многие диагностические центры предлагают сделать МРТ исследование круглосуточно и оперативно в день обращения. А это значит, что человек не теряет драгоценное время, ему быстро можно поставить диагноз и, в случае необходимости, приступить к лечению. Записаться на томографическое обследование в территориально удобной для Вас клинике можно через Городской центр записи, позвонив по контактным телефонам. Специалисты информационной службы будут рады подсказать Вам, где можно сделать МРТ в СПб недорого, со скидкой, по льготным ценам. Звоните, мы стараемся помочь каждому!

Список превоисточников

  1. Артарян А.А. Некоторые вопросы патогенеза гидроцефалии: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. -2000. № 1-2. — С. 67.
  2. Ахадов Т.А. Магнитно-резонансная томография головного мозга при опухолях. М.: Наука, 2003. — 330 с.
  3. Белимготов Б.Х. Гидроцефалия при внутричерепных аневризматических кровоизлияниях: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2. — С. 76.
  4. Ким А.В., Мирсадыков Д.А., Коршунов Н.Б. и др. Гидроцефалия при субтенториальных новообразованиях // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 503-504.
  5. Лихтерман Л.Б., Кравчук А.Д. Гидроцефалия // В кн.: Черепно-мозговая травма. М.: Медицинская газета, 2003. — С. 277-283.
  6. Никифоров А.С., Коновалов А.Н., Гусев Е.И. Гидроцефалия // В кн.: Клиническая неврология, в трех томах. М.: Медицина, 2002. — Т. 1. -С. 442-449.
  7. Слободин К.Э. Диагностические возможности компьютерной томографии при изменении ликворосодержащих структур головного мозга: Автореф. дисс. . канд. мед. наук / СПб., 1996. 22 с.
  8. Фаткуллин В.Н. Клиника, диагностика и хирургическое лечение посттравматической гидроцефалии: Автореф. дисс. . канд. мед. наук / Санкт-Петербург, 1998. 22 с.
  9. Коновалов, А. Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. / А. Н. Коновалов, В. Н. Корниенко, И. Н. Трошин — М.: Видар,1997,—471 с.
  10. Bradley WG Jr. Magnetic Resonance Imaging of Normal Pressure Hydrocephalus. Semin Ultrasound CT MR. 2016;37(2):120-128. 
  11. Raybaud C. MR assessment of pediatric hydrocephalus: a road map. Childs Nerv Syst. 2016;32(1):19-41
  12. Hodel J, Rahmouni A, Zins M, Vignaud A, Decq P. Magnetic resonance imaging of noncommunicating hydrocephalus. World Neurosurg. 2013;79(2 Suppl):S21.e9-S21.e12. 

Полезная информация

МРТ при кисте головного мозга

Киста головного мозга — это новообразование в виде полости, наполненной в основном спинномозговой жидкостью. Киста в переводе с греческого означает «пузырь». Она может образовываться в любом отделе головного мозга. По своей сути она похожа на воздушный шарик, заполненный водой, который увеличивается в размерах по мере поступления жидкости. Мозг человека — это тонкая и нежная структура, и любые, даже небольшие

читать далее +

Что покажет МРТ головы

МРТ головы помогает выявить неврологические и нейрохирургические патологии, диагностика которых часто вызывает сложности даже у опытных врачей. А ведь от скорости и точности поставленного диагноза может зависеть не только здоровье, но и жизнь человека. Здесь на помощь специалистам приходит магнито-резонансная томография, будучи одной из наиболее быстрых и точных диагностических процедур. Это исследование

читать далее +

Что покажет МРТ головного мозга

МРТ головного мозга – это хорошо апробированный и надежный метод диагностики, который основывается на свойствах магнитного поля и отличается повышенной информативностью и точностью. Суть метода заключается в том, что под воздействием радиомагнитных импульсов в органах человека возникают ответные волновые сигналы, которые с помощью компьютера томографа преобразовываются в изображения в нескольких

читать далее +

 
 

Диагностика гидроцефалии на МРТ головного мозга

 

Достаточно часто в заключении по результатам МРТ головного мозга пациент видит фразу «заместительная гидроцефалия». Возникает вопрос, а что это означает, и есть ли угроза для здоровья человека. Многим несведущим пациентам кажется, что у них водянка головного мозга, они потеряют интеллект и скоро будут недееспособны, что в корне не верно. Если МРТ показала наружную гидроцефалию, это может быть интерпретировано как вариант нормы, а может быть признаком серьезной патологии.

Когда пациент проходит томографию головного мозга, следует помнить, что задача рентгенолога — провести качественное сканирование и максимально точно описать особенности структуры, имеющиеся изменения, поэтому любые данные, которые указываются в заключении по МРТ, это всего лишь описание структуры. Врач-рентгенолог никогда не ставит окончательный диагноз. Этим занимается только лечащий врач, который присовокупляет к данным МРТ результаты осмотра, собранный анамнез и итоги других исследований и на этом обширном диагностическом материале принимает решение о правильном диагнозе и методе лечения. Особенно актуален этот нюанс, когда речь заходит о гидроцефалии, поскольку этот термин может использоваться как технический, при рентгенологическом описании особенностей структур головного мозга, так и диагностический, когда врач ставит такие диагнозы, как гипотрофическая, окклюзионная, нормотензивная врожденная гидроцефалия головного мозга.

 

 

Бесплатная консультация о диагностике

Если сомневаетесь, запишитесь на бесплатную консультацию

или проконсультируйтесь по телефону

+7(812) 209-10-39

 

Что означает гидроцефалия головного мозга на МРТ?

Гидроцефалия — это термин, который означает, что есть некоторое избыточное количество спинномозговой жидкости. Из-за избыточного скопления происходит давление тканей головного мозга, ухудшение кровотока и функций мозга. Эта аномалия может сопровождать какую-то из патологий головного мозга, а может быть следствием возрастных изменений.

Каждый день в головном мозге гибнет около 100 тысяч нейронов из 98 миллиардов. Это возрастная инволюция мозга, так как с возрастом объем мозга у человека уменьшается. Когда череп остается в своем размере, а мозг уменьшается, то оставшееся пространство заполняет ликворная жидкость, и это описывается на МРТ как расширение субарахноидальных пространств и наружная заместительная гидроцефалия. Если это явление носит неагрессивный характер, то врачи воспринимают его как вариант индивидуальной нормы или возрастные изменения. Однако при сочетании возраста пациента и проявленной гидроцефалии невролог будет говорит о возрастной деменции.

Также указание на МРТ на гидроцефалии должно вызывать сильное опасения, если она носит внутренний характер или сопровождается такими заболеваниями как:

  • опухоль головного мозга;
  • менингит;
  • атеросклероз;
  • состояние ишемии головного мозга,
  • последствие инсульта;
  • сосудистые заболевания с выраженной степенью стеноза (60-70 процентов).

Данные патологии могут приводить к гидроцефалии из-за того, что:

  • на пути естественного оттока ликвора возникло препятствие, например, опухоль, спайка и кровоизлияние;
  • происходит застой ликвора в желудочковой системе;
  • есть гиперпроизводство спинномозговой жидкости.

В этой ситуации гидроцефалия носит патологический и опасный для жизни и здоровья характер.

 

 

Диагностика наружной гидроцефалии на МРТ

Проблема гидроцефалии часто описывают на МРТ головного мозга у возрастных пациентов. Именно томография головы:

  • позволяет определить вид гидроцефалии — наружная, внутренняя, смешанная;
  • покажет тип расширения боковых желудочков при внутренней гидроцефалии;
  • выявит признаки сопутствующих заболеваний — опухолей головного мозга, воспалительных и спаечных процессов, черепно-мозговых травмы, менингитов;
  • оценит количество спинномозговой жидкости и скорость ликвородинамики.

По результатам МРТ врач сможет понять, с каким типом и степенью гидроцефалии он имеет дело, какой уровень угрозы исходит для мозговых структур от избыточной жидкости, и какую стратегию терапии — наблюдательная, медикаментозная или нейрохирургическая нужно применить к данному пациенту.

 

 

МРТ признаки гидроцефалии

Клиническими признаками гидроцефалии станут следующие проявления:

  • частые головные боли в утренние часы с тошнотой и рвотой;
  • приступы эпилепсии;
  • вегетативное состояние;
  • сонливость, ухудшение памяти и внимания,
  • нарушение функции органов малого таза при нормотензивной гидроцефалии мозга.

 

МРТ признаки наружной заместительной гидроцефалии

  • изменение скоростных и объемных параметров ликвородинамики на уровне водопровода мозга;
  • сужение субарахноидальных пространств.

 

МРТ признаки внутренних видов гидроцефалии

  • изменение скоростных и объемных параметров ликвородинамики на уровне водопровода мозга;
  • изменение объемов желудочков и признаки желудочковой гипертензии;
  • деформация ликвидных пространств.

 

 

Список литературы

  1. Али-Хайдер. Клиника, диагностика и лечение гидроцефалии с изменениями в спинномозговой жидкости: Дис. . канд. мед. наук / Али-Хайдер. СПб, 1996.
  2. Ахадов Т.А. Магнитно-резонансная томография головного мозга при опухолях. М.: Наука, 2003.
  3. Артарян А.А. Осложнённая гидроцефалия у детей / А.А. Артарян, О.В.Гаевый, Е.А.Мизецкая, И.А.Воробьёв, И.Е.Дёмина, В.В. Шабля // Первый съезд нейрохирургов Российской Федерации. Тезисы докладов. Екатеринбург. —1995.
  4. Козачук Ю.В. Хроническая травматическая гидроцефалия: Автореф. дис. канд. мед. наук / Ю.В.Козачук. М., 1999.
  5. Кравчук А.Д. Постравматическая гидроцефалия / А.Д.Кравчук, А.А.Потапов, Л.Б.Лихтерман // Клиническое руководство по черепно-мозговой травме / Под ред. А.Н.Коновалова. М., 2002. -Том Ш.
  6. Крылов В.В. Хроническая гидроцефалия в отдалённом периоде разрыва аневризм головного мозга / В.В.Крылов, С.А.Буров // Нейрохирургия. 2001. — № 2.
  7. Ларионов С.Н. К вопросу о патогенезе гидроцефалии при мальформации Арнольда-Киари / С.Н.Ларионов, Ю.А.Александров, П.Г.Грузин, М.А.Валиулин // Первый съезд нейрохирургов Российской Федерации. Тезисы докладов. Екатеринбург. 1995
  8. Лебедев К.Э. Диагностика поражения ствола головного мозга при гипертензионной гидроцефалии у детей (клинико-электрофизиологическое исследование): Дис. . канд. мед. наук / К.Э.Лебедев. СПб, 1996.
  9. Попов Г.Г. Гидроцефалия в остром периоде нетравматического субарахноидального кровоизлияния: Автореф. дис. канд. мед. наук / Г.Г.Попов. М., 1999.

  10. Исакова Т.М., Мирошниченко А.Н., Бухер М.М. и др. Гидроцефалия при нетравматическом субарахноидальном кровоизлиянии // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002. — С. 502503.

  11. Рябуха Н.П. Особенности диагностики и лечения эпилепсии в сочетании с гидроцефалией / Н.П. Рябуха, А.Г.Земская, В.Н. Мусихин // Первый съезд нейрохирургов Российской федерации. Тезисы докладов. Екатеринбург. 1995.

  12. Hakim S. Biomechanics of hydrocephalus / S.Hakim // Cisternography and Hydrocephalus: A symposium / Eds J.C.Harbert et al. Springfield, 1972.

  13. Крылов В.В., Эддин А.А. Гидроцефалия при разрыве аневризмы сосудов головного мозга // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. -1993.-№3.

  14. Яхно Н.Н., Левин О.С., Дамулин И.В. Сопоставление клинических и МРТ-данных при дисциркуляторной энцефалопатии. Сообщение 2: когнитивные нарушения // Неврол. журнал. 2001. — № З.

  15. Фисенко И.Н., Доброхотова Т. А., Кравчук А. Д. и др. Окклюзионная и открытая формы гидроцефалии у больных с тяжелой черепно-мозговой травмой // Материалы III Съезда нейрохирургов России. СПб., 2002.

  16. Трофимова Т.Н. Лучевая диагностика осложнений течения гидроцефалии: Материалы семинара по гидроцефалии, г. Ступино // Нейрохирургия. 2000. — № 1-2.

  17. Biedert S., Wolfshorndl Н. Extraventricular obstructive hydrocephalus //Fortschr. Neurol. Psychiatr. 1994. -Vol. 62. — № 11.

  18. Ramadan N.M. Magnetic resonance and clinical cerebrovascular disease. An update / N.M.Ramadan, R.Deveshwar, S.R.Le-vine // Stroke. -1989. Vol. 20. — № 9.

 

Последние статьи об МРТ и КТ

Диагноз рассеянный склероз посредством МРТ

Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга занимает лидирующую позиции в процедуре определения и дифференциации рассеянного склероза в медицинских учреждениях СПб и Ленинградской области. Рассеянный склероз (РС) — это хроническое, на данный момент полностью не поддающееся лечению, поступательно развивающееся заболевание центральной нервной системы, Проявляется оно разнообразным

3198
Кисты на МРТ головного мозга

Киста головного мозга — это нередкое новообразование, которое врачи обнаруживают в ходе МРТ головного мозга. Локализация кисты бывает разной — в белом веществе головного мозга, в оболочке, железах. Наиболее часто по статистике кисты поражают шишковидную железу, прозрачные перегородки, промежуточный парус головного мозга, мосто-мозжечковый угол.

10913
МРТ головного мозга при мигрени

Если Вы страдаете мигренями, чтобы разобраться в истинных причинах головных болей, врачи медицинских центров Санкт-Петербурге порекомендуют Вам сделать МРТ головного мозга, поскольку для постановки этого диагноза должны быть исключены другие заболевания. Исключить другие заболевания возможно при помощи проведения МРТ головы. Томография покажет неврологам, есть ли у человека патологии головного мозга, которые могли бы привести к проявлениям

4402

 

Гидроцефалия и заболевания спинномозговой жидкости — заболевания головного мозга, головы и шеи, позвоночника 2020–2023 гг.

Структурные и функциональные методы нейровизуализации играют важную роль для понимания гидродинамики спинномозгового кровотока и понимания патологических процессов, влияющих на желудочки и пространства CSF, включая различные типы гидроцефалии и расстройства, связанные с аномальным внутричерепным давлением. Гидроцефалия может быть классифицирована как «обструктивная и необструктивная» или «не сообщающаяся и сообщающаяся» в зависимости от наличия нарушения циркуляции потока внутри или за пределами желудочковой системы.Комбинация различных последовательностей МРТ, которые предоставляют анатомическую информацию с высоким разрешением и информацию о потоке спинномозговой жидкости, в большинстве случаев обеспечивает точный диагноз типа гидроцефалии и ее причинного механизма, необходимую информацию для выбора наиболее адекватного лечения. Различные методы нейровизуализации также играют важную роль в диагностике других типов нарушений спинномозговой жидкости, таких как идиопатическая внутричерепная гипертензия и спонтанная внутричерепная гипотензия, а в последнем случае — для обнаружения наличия и локализации утечек спинномозговой жидкости.В этой главе будут рассмотрены рентгенологические обследования и функции визуализации, необходимые для точной диагностики различных типов гидроцефалии и других нарушений спинномозговой жидкости, с основной целью улучшения нашей клинической практики.

Ключевые слова:
Гидроцефалия, Цереброспинальная жидкость, Обструктивная гидроцефалия, Сообщающаяся гидроцефалия, Не сообщающаяся гидроцефалия, Гидроцефалия нормального давления, Спонтанная внутричерепная гипотензия, Идиопатическая внутричерепная гипертензия, Наружная опухоль головного мозга

0008, Псевдоопухоль головного мозга

  • Знать физиологию спинномозговой жидкости и различные типы гидроцефалии

  • Распознавать радиологические особенности различных типов гидроцефалии

  • Уметь распознавать особенности изображения, которые отличают гидроцефалию с нормальным давлением от других причин вентрикуломегалии у взрослого населения

  • Для распознавания результатов визуализации при нарушениях внутричерепного давления и их влияния на прямое последующее лечение

2.1. Введение

Современные методы визуализации играют важную роль для понимания анатомии спинномозговой жидкости (CSF) и желудочковой системы, а также гидродинамики спинномозговой жидкости. Эти принципы важны для понимания патологических процессов, влияющих на желудочки и спинномозговые пространства, а также аномалий, вызванных изменениями внутричерепного давления.

Классическая модель гидродинамики CSF предполагает, что CSF продуцируется главным образом в эпителии сосудистого сплетения (и в меньшей степени в эпендимных клетках) со скоростью приблизительно 0.2–0,6 мл / мин и 400–600 / день. Однако многочисленные свидетельства указывают на то, что CSF также продуцируется во всей функциональной единице CSF-интерстициальной жидкости через стенки кровеносных капилляров центральной нервной системы (ЦНС) [1].

Поскольку общий объем спинномозговой жидкости в желудочках и субарахноидальных пространствах (САС) в среднем составляет примерно 150 мл, то ежедневное трехкратное оборачиваемость спинномозговой жидкости происходит, что объясняет наличие массового потока спинномозговой жидкости от мест происхождения к участкам абсорбции. Этот объемный поток спинномозговой жидкости начинается в боковых желудочках, проходит через третий и четвертый желудочки и через отверстия Люшка и отверстие Мажанди в мостомозжечковый угол, препонтинные цистерны и валлекулу большой цистерны.Из базилярных цистерн основной поток спинномозговой жидкости продолжается по двум основным маршрутам: вентральный путь через межпедункулярные и прехиазматические цистерны и дорсомедиальный путь через окружающие цистерны и большую цистерну. Основной поток также распространяется вниз в спинномозговой канал дорсально от спинного мозга до пояснично-текального мешка и вверх перед спинным мозгом до базилярной цистерны.

ЦСЖ всасывается не только через паутинные ворсинки, которые идеально расположены для отвода спинномозговой жидкости из САС в основные синусы твердой мозговой оболочки, но также через лимфатическую систему и через глимфатическую систему в паренхиме головного мозга (пространства внеклеточной жидкости, которые являются в сообщении с капиллярами головного мозга).Фактически, широко признано, что подавляющее большинство CSF абсорбируется через капиллярную сеть ЦНС [1, 2].

Появляется все больше свидетельств того, что на низкоскоростной объемный поток спинномозговой жидкости, который почти несущественен (4 мл / мин), существует высокоскоростное колебательное движение спинномозговой жидкости (700 мл / мин), которое основной движущей силой является расширение внутричерепных артерий, связанное с сердечной деятельностью. МРТ хорошо подходит для неинвазивной демонстрации этого колебательного высокоскоростного краниоспинального кровотока спинномозговой жидкости.Фазово-контрастная кинематографическая МРТ (ПК-МРТ) с синхронизацией по потоку сердца, вероятно, является методом выбора, поскольку он позволяет качественно и количественно анализировать колебательные движения спинномозговой жидкости в нормальных и аномальных ситуациях. В этом методе МРТ используется двухмерная (2D) киноконтрастная последовательность фаз, которая делает изображения чувствительными к изменениям скорости в определенном направлении, подавляя сигналы от неподвижных протонов и от движения в других направлениях [3] (рис.).

Рис. 2.1

Кино-фазоконтрастная МРТ у нормального человека.( a h ) Нормальная картина колебательного потока спинномозговой жидкости внутричерепного и верхнего шейного отдела позвоночника: среднесагиттальные фазово-контрастные чувствительные к потоку изображения, показывающие весь сердечный цикл. Поток сенсибилизирован (подробнее …)

В этой главе мы рассмотрим клинические особенности и особенности визуализации различных типов гидроцефалии как у взрослых, так и у детей, а также других идиопатических заболеваний, связанных с аномальным внутричерепным давлением, таких как идиопатическая внутричерепная гипертензия и спонтанная внутричерепная гипотензия.

Ключевые точки

  • Производство спинномозговой жидкости в основном происходит в капиллярах ЦНС: фильтрация объема воды через стенки капилляров в окружающую ткань головного мозга. Сосудистые сплетения — менее подходящее место для этого процесса.

  • Поглощение CSF происходит на разных участках, и его мощность намного превышает производство CSF.

  • Высокоскоростное колебательное движение спинномозговой жидкости, вызванное сердечным расширением внутричерепной артерии, может быть идентифицировано и количественно оценено неинвазивно с помощью различных методов МРТ.

2.2. Обструктивная гидроцефалия у взрослых

Термин обструктивная гидроцефалия обычно указывает на не сообщающуюся гидроцефалию и возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется вдоль одного или нескольких узких отверстий, соединяющих желудочки [5].

Обычно КТ является методом визуализации первой линии, особенно в экстренных ситуациях. Хотя этот метод позволяет выявить признаки острой и хронической гидроцефалии, МРТ является методом выбора для детальной оценки этого состояния.Т1-взвешенное изображение с контрастным усилением не требуется для постановки диагноза, если нет подозрения на новообразование или воспалительный процесс. Основная цель диагностического лечения пациента с обструктивной гидроцефалией — найти препятствие, препятствующее току ликвора в желудочковой системе [6].

Когда обычные последовательности МРТ не могут четко обнаружить обструктивное поражение, некоторые новые методы МРТ могут помочь в определении механизма, вызывающего гидроцефалию.Эти новые методы включают ПК-МРТ и трехмерные устойчивые последовательности с тяжелым T2-взвешиванием (3DT2WSS) [5]. ПК-МРТ позволяет количественно и качественно оценить циркуляцию спинномозговой жидкости (рис.), В то время как последовательности 3DT2WSS, такие как DRIVE (Philips), CISS (Siemens) и FIESTA (GE), полезны для точной анатомической оценки и настоятельно рекомендуются пациентам с подозрение на патологию водопровода или внутрижелудочковые спайки. В качестве альтернативы ПК-МРТ можно использовать трехмерные T2-взвешенные последовательности турбо спин-эхо с переменным углом поворота (3DT2WTSE) (Siemens: SPACE, GE: CUBE, Philips: VISTA) для обнаружения высокоскоростного объемного потока CSF, поскольку сильно восприимчивы к эффектам потока спинномозговой жидкости.Этот метод неинвазивен, менее чувствителен к артефактам и позволяет сканировать весь череп с использованием изотропных вокселей с приемлемым временем сбора данных [5] (рис. И).

Рис. 2.2

МРТ головного мозга у пациента с коммуникативной гидроцефалией ( a c ) и у пациента с не коммуникативной гидроцефалией, вторичной по отношению к стенозу водопровода ( d f ). Срединно-сагиттальный T1-взвешенный и две репрезентативные рамки — диастолическое и систолическое (больше…)

Рис. 2.3

МРТ головного мозга у пациента с сообщающейся гидроцефалией. Осевые Т2-взвешенные изображения ( a c ) показывают вентрикуломегалию, затрагивающую супратенториальную и инфратенториальную полости желудочков. Обратите внимание на наличие полостей для потока внутри акведука и четвертого (подробнее …)

Рис. 2.4

МРТ головного мозга у пациента с коммуникативной гидроцефалией ( a , b ) и у пациента с не коммуникативной гидроцефалией. гидроцефалия, вторичная по отношению к стенозу водопровода ( c , d ).Изображения среднесагиттальной последовательности 3DT2WSS (CISS) ( a , c ) и последовательности 3DT2WTSE (SPACE) ( b , d ). Соблюдайте (подробнее …)

2.2.1. Рентгенологические признаки гидроцефалии

Типичными рентгенологическими признаками гидроцефалии любого вида являются:

  • Увеличение желудочков (индекс Эванса> 0,3) пропорционально размеру САС (кортикальные борозды кажутся непропорционально суженными) с раздуванием рога лобных и задних желудочков

  • Расширение рогов височных желудочков

  • Расширение выемок третьего желудочка

  • Уменьшение мамиллопонтинного расстояния

  • Изгиб вверх

    030003 в области

    МРТ (гиподензия на КТ) области в перивентрикулярном белом веществе, предполагающие признаки острой гидроцефалии.

Типичными участками препятствий при обструктивной гидроцефалии являются отверстие Монро, церебральный водопровод, выходы четвертого желудочка (отверстия Люшка и Магенди) и большое затылочное отверстие.

2.2.2. Отверстие препятствия Монро

Несколько поражений, растущих в области, прилегающей к отверстию Монро, могут вызывать обструктивную гидроцефалию. К ним относятся внутри- и перивентрикулярные кисты, такие как паутинные, коллоидные, дермоидные, эпидермоидные кисты, опухоли (эпендимомы, субэпендимомы, центральные нейроцитомы или глиальные опухоли), а также спайки.Нередко эти поражения могут приводить к односторонней вентрикуломегалии. Кроме того, односторонние массовые поражения, вызывающие смещение средней линии, могут в конечном итоге блокировать контралатеральное отверстие Монро, вызывая дилатацию контралатерального желудочка, а также компрессию ипсилатерального бокового желудочка.

Наиболее распространенной патологией, расположенной в этой области и ответственной за гидроцефалию, является коллоидная киста, представляющая собой медленнорастущие доброкачественные кистозные образования, обычно расположенные в передней части третьего желудочка.Эти, как правило, овальные или круглые очаги поражения на КТ без усиления по сравнению с серым веществом в большинстве случаев являются более плотными, хотя в одной трети случаев они являются гипо- или изоденсными. На МРТ интенсивность сигнала сильно варьируется в зависимости от содержания в них белка, но примерно 50% из них являются гиперинтенсивными для последовательностей, взвешенных по T1, и гипоинтенсивными для последовательностей, взвешенных по T2.

Субэпендимные гигантоклеточные астроцитомы (SEGA) являются наиболее частыми опухолями головного мозга в комплексе туберозного склероза, встречающимися примерно у каждого десятого пациента.Эти опухоли представляют собой низкосортные (степень 1 Всемирной организации здравоохранения [ВОЗ]), смешанные, глионейрональные и сильно васкуляризированные новообразования, преимущественно локализующиеся рядом с отверстием Монро, и часто с двусторонним распределением. Они представляют собой серьезную причину заболеваемости и смертности из-за риска внезапной смерти от острой гидроцефалии, риск которой прямо пропорционален их объему. На КТ SEGA выглядят как изо / гиперплотные образования, показывающие частую кальцификацию. На МРТ у них есть гипо / изоинтенсивный сигнал на T1-взвешенных последовательностях и гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных последовательностях, представляющий интенсивное, но неоднородное усиление контраста.

2.2.3. Церебральный акведук

Стеноз акведука, одна из наиболее частых причин обструктивной гидроцефалии как у детей, так и у взрослых, можно разделить на врожденные и приобретенные. Наиболее частые приобретенные поражения, приводящие к стенозу водопровода, включают опухоли области пинеальной железы (опухоли эпифиза, глиомы tectum-tegmentum, тенториальные менингиомы, метастазы), сосудистые мальформации головного мозга (например, вена аневризмы Галена), соседнее внутричерепное кровоизлияние и инфекции (менингит / вентрикулит) (рис.). Врожденными причинами могут быть перепонки акведукта или диафрагмы. Водопроводная сеть представляет собой мембранное образование, происхождение которого может быть врожденным или воспалительным. Было высказано предположение, что это могло быть вызвано небольшой глиальной окклюзией каудального водопровода с последующим развитием слоя ткани из-за расширенного давления и расширения канала выше. На последовательностях МРТ увеличение бокового и третьего желудочков без дилатации четвертого желудочка является ключевой функцией визуализации.Акведук может иметь воронку сверху.

2.2.4. Захваченный четвертый желудочек

Обструкция всех проводящих путей четвертого желудочка спинномозговой жидкости, включая отверстия Люшка и Мажанди, а также водопровода, вызывает изолированное увеличение этой полости, известной как застрявший четвертый желудочек. Это редкое клиническое состояние, чаще всего связанное с предшествующим желудочковым шунтированием из-за гидроцефалии [7], инфекцией, внутрижелудочковым кровоизлиянием и поствоспалительными изменениями после операции на задней черепной ямке (рис.). Клинические симптомы включают тошноту, рвоту и паралич черепных нервов в результате сдавления мозжечка и ствола мозга. Варианты лечения включают установку четвертого вентрикулоперитонеального шунта, эндоскопическую акведуктопластику, а также интервентрикулостомию или открытое фенестрирование с помощью субокципитальной краниотомии.

Рис. 2.5

Сагиттальный T1- ( a ) и T2-взвешенный ( b ) и коронарный T2-FLAIR ( c ) МРТ головного мозга у 8-летней девочки с врожденной гидроцефалией, вторичной по отношению к пренатальная инфекция лечится желудочковым шунтированием.Обратите внимание на наличие перепонок в виде паутины (стрелки на b ) на (подробнее …)

2.2.5. Выходы четвертого желудочка и большое затылочное отверстие

Обструкция выходов четвертого желудочка (отверстия Люшка и Магенди) и большого затылочного отверстия вызваны кровоизлиянием, менингитом и внешними сдавленными поражениями, включая опухоли (метастазы мозжечка, менингиомы, медангиобластомы, медангиобластомы) краниоцервикальный порок развития, вовлекающий кранио-шейный переход (остеохондродисплазия, метаболические заболевания, аномалии развития и мальформации Киари) [5].Острые / подострые инфаркты мозжечка также являются частой причиной среди взрослого населения [5]. Первичная закупорка отверстий Magendie и Luschka наличием сетчатых мембран — редкая причина не сообщающейся гидроцефалии. Последовательности 3DT2WSS особенно полезны при идентификации этих тонких полотен.

Ключевые точки

  • Последовательности 3DT2WSS полезны для точной анатомической оценки желудочковой системы и настоятельно рекомендуются пациентам с подозрением на не сообщающуюся гидроцефалию.

  • Включение в протокол визуализации последовательностей, чувствительных к потоку CSF, таких как PC-MRI и 3D-T2WTSE, настоятельно рекомендуется для обнаружения нормального высокоскоростного потока CSF через более узкие сегменты желудочковой системы.

  • Т1-взвешенное изображение с контрастным усилением должно быть получено при подозрении на неопластическое поражение или воспалительный процесс как на причинный механизм не сообщающейся гидроцефалии.

2.3. Гидроцефалия у детей

Этиология и распространенность детской гидроцефалии широко варьируются во всем мире. В развивающихся странах неонатальные инфекции являются причиной большинства случаев гидроцефалии, тогда как в развитых регионах наиболее часто встречающаяся этиология гидроцефалии включает паренхиматозное кровоизлияние, врожденный стеноз водопровода, миеломенингоцеле и опухоли задней черепной ямки. Распространенность гидроцефалии оценивается как минимум в 1 на 1000 новорожденных [8, 9].

Этиологии гидроцефалии в педиатрической популяции также можно разделить на врожденные или приобретенные.Врожденная этиология включает стеноз водопровода, дефекты нервной трубки и пороки развития задней черепной ямки (например, вена порока Галена, препятствующая потоку в акведуке). Приобретенная этиология включает: субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние или инфекцию, опухоли головного мозга, папилломы сосудистого сплетения, приводящие к перепроизводству спинномозговой жидкости, и внешнюю венозную обструкцию.

У младенцев гидроцефалия может проявляться макроцефалией, раздражительностью и выпуклостью родничков. У детей старшего возраста гидроцефалия обычно проявляется признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления, включая головную боль, рвоту и задержку этапов развития.

Лечение гидроцефалии состоит из лечения основной первичной патологии, такой как опухоль или кровотечение, и процедур отведения спинномозговой жидкости с установкой вентрикулоперитонеальных шунтирующих устройств. Новые методы эндоскопической третьей вентрикулостомии (ETV) и прижигания сосудистого сплетения (CPC) разработаны с 1990-х годов и представляют собой альтернативное лечение хронической гидроцефалии. Третья вентрикулостомия включает небольшую трепанацию черепа, обычно через правую лобную область, и размещение эндоскопа в правом лобном роге через отверстие Монро к дну третьего желудочка, где в дне третьего желудочка вырезается небольшое отверстие, позволяющее прямое сообщение с предконтинентальной цистерной.ETV вместе с CPC с помощью той же эндоскопической процедуры показало многообещающие результаты в ранних испытаниях.

Осложнения долгосрочного шунтирования включают периоперационную заболеваемость и смертность, инфекцию шунта (5–9% в большинстве случаев возникают в течение 3 месяцев после операции) и нарушение функции шунта (встречается у 40% детей в течение первых 2 лет после установки шунта). Интересно, что использование клапанного аппарата, связанного с катетером из силиката, неэффективно в рандомизированных контрольных испытаниях для снижения частоты отказов шунтирования.

МРТ — это метод выбора в настоящее время для оценки детской гидроцефалии и ее эффектов, которые могут возникнуть в развивающемся головном мозге. Это включает в себя оценку размера и контура желудочков и SAS, наличия или отсутствия интерстициального перивентрикулярного отека, а также определение нормального водооттока спинномозговой жидкости. Очевидно, что визуализация также необходима при оценке осложнений, связанных с хирургическим лечением гидроцефалии. И, после ETV, также может продемонстрировать проходимость потока через хирургический дефект, в основном используя чувствительные к потоку последовательности МРТ, такие как PC-MRI и 3DT2WTSE [10].

Ключевой момент

  • Инфекции новорожденных являются причиной большинства случаев гидроцефалии в развивающихся регионах, тогда как в развитых регионах наиболее частыми причинами являются паренхиматозные кровотечения, врожденный стеноз водопровода, миеломенингоцеле и опухоли задней черепной ямки.

2.4. Сообщающаяся гидроцефалия

Сообщающаяся гидроцефалия определяется как нарушение циркуляции спинномозговой жидкости вне желудочковой системы, которое вызывает увеличение размера желудочков.Большинство случаев являются вторичными по отношению к обструкции ЦСЖ между базальными цистернами и выпуклостью головного мозга и включают общие состояния, такие как субарахноидальное кровоизлияние, бактериальный и асептический менингит и лептоменингеальный карциноматоз. Этот тип гидроцефалии лучше классифицировать как сообщающуюся с обструкцией, чтобы отличить их от идиопатической гидроцефалии нормального давления (iNPH), при которой нет объективной обструкции циркуляции и абсорбции спинномозговой жидкости [4].

2.4.1. Сообщение гидроцефалии с непроходимостью

  • Субарахноидальное кровоизлияние: Острая и хроническая гидроцефалия — одно из основных осложнений после субарахноидального кровоизлияния, частота которого, по сообщениям, составляет 20–30%.Гидроцефалия возникает в результате закупорки SAS, что приводит к нарушению циркуляции и абсорбции спинномозговой жидкости. Острая форма встречается чаще и обычно развивается в течение нескольких дней после кровотечения.

  • Менингит: Бактериальный менингит может быть осложнен сообщающейся гидроцефалией, которая связана с плохим неврологическим исходом. Причинный механизм включает блокировку SAS экссудатом и высокий уровень белка в базальных цистернах или выпуклости, которые препятствуют нормальной циркуляции и абсорбции спинномозговой жидкости.Реже экссудаты могут блокировать отток спинномозговой жидкости на выходах четвертого желудочка (отверстия Маженди и Люшка), что приводит к гидроцефалии некоммуникационного типа. Асептический менингит, который может быть инфекционным (вирусным или грибковым) или вторичным по отношению к системным состояниям, таким как аутоиммунные заболевания или нейросаркоидоз, может вызывать сообщающуюся гидроцефалию, вызванную аналогичными механизмами, но обычно развивается подостро в течение периода от нескольких недель до месяцев и ассоциируется с более низкая смертность по сравнению с наиболее распространенной вторичной гидроцефалией после бактериального менингита.КТ или МРТ редко показаны для диагностики менингита, но должны быть немедленно выполнены пациентам с подозрением на клинические осложнения (например, признаки повышенного внутричерепного давления).

  • Лептоменингеальный карциноматоз: как первичные (медуллобластома, эпендимома, глиобластома и олигодендроглиома), так и вторичные опухоли (лимфома, рак легких и молочной железы, меланома) могут распространяться через САС (лептоменингеальный карциноматоз). В некоторых случаях клиническая картина вторична по отношению к нарушению оттока спинномозговой жидкости с развитием сообщающейся гидроцефалии.Последовательности T1-взвешенных и T2-FLAIR с контрастным усилением следует добавлять пациентам с сообщающейся гидроцефалией неизвестного происхождения, особенно когда клинические симптомы (например, головная боль) развиваются остро или у пациентов с известным анамнезом рака.

  • Вестибулярные шванномы: Гидроцефалия относительно часто встречается у пациентов с вестибулярными шванномами. Хотя у некоторых пациентов наблюдается обструктивная гидроцефалия из-за механического сжатия четвертого желудочка или церебрального водопровода опухолью, сообщающаяся гидроцефалия встречается чаще.Этот последний тип гидроцефалии можно объяснить нарушением абсорбции спинномозговой жидкости из-за утечки белка из опухоли.

Ключевые точки

  • Термин сообщающаяся гидроцефалия, более определенная как сообщающаяся с обструкцией, следует отличать от iNPH, при котором нет объективного препятствия циркуляции и абсорбции спинномозговой жидкости.

  • Общие причины этой формы гидроцефалии у взрослого населения включают субарахноидальное кровоизлияние, бактериальный и асептический менингит и лептоменингеальный карциноматоз.

2.4.2. Гидроцефалия при нормальном давлении

Гидроцефалия при нормальном давлении (ГНД) — это синдром, первоначально идентифицированный в 1957 г. Соломоном Хакимом, характеризующийся триадой нарушения походки, умственного ухудшения и недержания мочи, которые связаны с увеличением желудочковой системы и нормальным давлением спинномозговой жидкости. Распространенность НПХ трудно установить из-за неспецифического характера симптомов, но, по оценкам, она составляет 181,7 на 100 000 человек в возрастной группе 70–79 лет.Около 50% случаев НПХ имеют известную причину (вторичную или симптоматическую НПХ [sNPH]), такую ​​как менингит, субарахноидальное кровоизлияние или черепно-мозговые травмы, в то время как остальные 50% случаев являются идиопатическими (iNPH), обычно проявляющимися в седьмом. десятилетие жизни.

Классическая концепция, согласно которой НПХ — это просто форма нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, включающая дисбаланс между выработкой и реабсорбцией спинномозговой жидкости, вероятно, неверна. Фактически, в отличие от других форм гидроцефалии, давление в спинномозговой жидкости не повышается аномально, что означает, что такой упрощенной гидродинамической теории было бы недостаточно для объяснения патофизиологии этого состояния.Другие факторы могут способствовать развитию НПХ. Хроническая гипертензия и болезнь белого вещества (которые могут естественным образом возникать в стареющем мозге) могут привести к перивентрикулярной ишемии, которая увеличивает эластичность стенки желудочка и вызывает постепенное увеличение желудочков. В качестве альтернативы перивентрикулярная ишемия может также привести к локальному увеличению венозного сопротивления, что может привести к снижению абсорбции спинномозговой жидкости и увеличению желудочков. Наконец, снижение эластичности сосудов (артериальных сосудов), которое часто возникает в стареющем мозге, может вызвать перераспределение систолических сосудистых пульсаций, которые затем передаются непосредственно в желудочковую систему, постепенно увеличивая ее размер.

iNPH клинически характеризуется нарушением походки и равновесия, когнитивным ухудшением и недержанием мочи, а радиологически — сообщающимся увеличением желудочков (индекс Эванса> 0,3) в контексте давления открытия спинномозговой жидкости <24 см H 2 О (в положении лежа). Однако полная триада появляется только у 50–60% пациентов с иНПГ.

Диагностика НПХ — сложный процесс. Первоначально диагноз подозревается на основании анамнеза, неврологического обследования и интерпретации КТ и / или МРТ.МРТ особенно полезна для установления наличия сообщающейся гидроцефалии, но также может быть эффективной для выявления пациентов, которые будут реагировать на шунтирование. Исключение не сообщающейся гидроцефалии — первая радиологическая цель диагностики iNPH. Комбинация 3DT2WSS, таких как CISS (установившееся состояние конструктивной интерференции), которые предлагают превосходную анатомическую информацию, и последовательностей 3DT2WTSE, таких как SPACE (совершенство выборки с оптимизированным для приложения контрастом с использованием различных изменений угла поворота), которая очень чувствительна к потоку CSF, обеспечивает простую оценку пути и кровообращения спинномозговой жидкости для установления проходимости кровотока спинномозговой жидкости [11, 12].

Самый простой способ установить диагноз вентрикуломегалии — использовать индекс Эванса (EI), косвенное линейное измерение размера желудочков. Было установлено, что у здоровых взрослых ЭИ составляет <0,3, и поэтому значения> 0,3 использовались для объективной формы диагностики вентрикуломегалии. EI неспецифичен для iNPH, так как увеличивается при вентрикуломегалии независимо от ее причины. Другие морфологические особенности желудочковой системы, такие как двустороннее увеличение височных рогов, не связанное с атрофией гиппокампа, и расширенный третий желудочек, были описаны как типичные признаки как при iNPH, так и при обструктивной гидроцефалии, но значение этих признаков неясно. как для постановки диагноза iNPH, так и для прогнозирования ответа шунта.

Угол мозолистого тела, измеренный на МРТ, определяется как угол между верхними медиальными границами левого и правого боковых желудочков по корональному изображению, полученному на уровне задней комиссуры, перпендикулярно плоскости, которая пересекала переднюю и заднюю спайки. . CA у пациентов с iNPH значительно меньше, чем у пациентов с болезнью Альцгеймера или здоровых людей из контрольной группы, и значение <90–100 ° использовалось для различения этих двух групп субъектов с высокой точностью.Эта точность повышается при объединении CA и EI (> 0,30–0,32). CA также использовался для прогнозирования шунтирующих респондеров, поскольку эти пациенты имеют значительно меньшее среднее значение CA до операции по сравнению с пациентами, не отвечающими на лечение, с использованием 63 ° в качестве порогового значения для достижения наилучшей точности прогноза [13].

Узкие кортикальные борозды с высокой выпуклостью (теменная высокая выпуклость и медиальная поверхность) — типичная находка у пациентов с ГПГ. Это открытие, которое лучше идентифицируется на коронарной МРТ или компьютерной томографии, часто связано с широкими сильвиевыми трещинами.Это расширение, хотя и не редкость при болезни Альцгеймера, более выражено и часто встречается при iNPH. Эти структурные изменения головного мозга были сгруппированы под термином «непропорционально увеличенная гидроцефалия субарахноидального пространства» (DESH), который относится к сочетанию вентрикуломегалии с узкой высокой выпуклостью и медиальным субарахноидальным пространством и увеличенными сильвиевыми трещинами (непропорциональное распределение спинномозговой жидкости между нижними и нижними частями тела). верхнее субарахноидальное пространство) и присутствует у большой части пациентов с окончательным диагнозом иНПГ (рис.).

Рис. 2.6

Идиопатическая гидроцефалия нормального давления с рентгенологическими признаками непропорционально увеличенной гидроцефалии субарахноидального пространства (DESH). 78-летняя женщина с 1-летним анамнезом нарушений походки, когнитивных нарушений и недержания мочи. (подробнее …)

Шаблон DESH широко используется для диагностики iNPH и прогнозирования ответа на шунт без необходимости проведения теста спинномозговой жидкости или других инвазивных процедур [14].

Фокальная дилатация борозд также встречается при iNPH, и ее не следует принимать за фокальную корковую атрофию.Эти увеличенные борозды, которые считались резервуарами спинномозговой жидкости, обычно частично или полностью исчезают после шунтирования.

Аномалии белого вещества (лейкоареоз) на Т2-взвешенных изображениях, вовлекающие как перивентрикулярное, так и подкорковое белое вещество, являются частой находкой у пациентов с иНПГ. , и коррелирует с более высокой частотой сосудистых факторов риска, таких как гипертония. Эти изменения сигнала, вероятно, связаны с хронической ишемией как следствие гипоперфузии головного мозга и могут уменьшаться или даже исчезать после успешной операции по шунтированию, что указывает на то, что, по крайней мере, частично соответствует интерстициальному отеку, как следствие нарушения глимфатического кровообращения.Распространение лейкоареоза у пациентов с iNPH не может использоваться для прогнозирования реакции шунта.

Исследования ПК-МРТ с срезом, расположенным в срединно-сагиттальной или аксиальной плоскостях, чувствительным к движению спинномозговой жидкости в краниокаудальном направлении (в плоскости или через плоскость потока спинномозговой жидкости), являются простым способом оценки проходимости акведука и интенсивность пульсирующего движения по нему. Однако идентификация и количественная оценка этого движения спинномозговой жидкости не являются полностью специфичными для диагностики iNPH и не позволяют прогнозировать реакцию шунта.

Отведение спинномозговой жидкости — стандарт хирургической помощи при iNPH. Вентрикуло-перитонеальные (ВП) шунты являются наиболее популярными, в то время как вентрикуло-предсердные (ВА) шунты имплантируются редко из-за более частых долгосрочных осложнений. Нарушение походки является симптомом, наиболее чувствительным к шунтированию, тогда как когнитивные нарушения могут улучшиться, если они не будут очень тяжелыми во время вмешательства, в то время как недержание мочи улучшается у 36–90% пациентов.

При КТ / МРТ исследованиях, выполненных через несколько месяцев после операции по шунтированию, обычно наблюдается умеренное уменьшение размера желудочков, связанное с увеличением ХА, частичным разрешением изменений белого вещества и расширением борозд над бороздами с высокой выпуклостью (разрешение выпуклости ЦСЖ. блокировать).

Не каждый пациент с возможным или вероятным iNPH будет кандидатом на операцию по шунтированию, и соотношение риска и пользы должно оцениваться на индивидуальной основе. Диагностические тесты, используемые для отбора пациентов для шунтирования, включают тесты, основанные на хирургических инвазивных процедурах (динамика спинномозговой жидкости и мониторинг внутричерепного давления), и тесты, основанные на морфологических или функциональных исследованиях МРТ.

Ключевые точки

  • НПХ характеризуется триадой нарушения походки, умственного ухудшения и недержания мочи, которые связаны с увеличением желудочковой системы и нормальным давлением спинномозговой жидкости.

  • Структурные изменения головного мозга, сгруппированные под термином «непропорционально увеличенная гидроцефалия субарахноидального пространства» (DESH), определяемая как сочетание вентрикуломегалии с узкой высокой выпуклостью и медиальным субарахноидальным пространством, а также увеличенными сильвиановыми трещинами, является ключевым признаком для установления диагноза ГПГ.

2,5. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH)

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH), также известная как псевдоопухоль головного мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия, представляет собой синдром повышенного внутричерепного давления, причина которого не установлена.Это чаще всего связано с головной болью и отеком диска зрительного нерва и чаще поражает женщин. Симптом тиннитуса также часто встречается у пациентов с ИИГ. Синдром обычно проявляется у полных женщин детородного возраста, но может наблюдаться практически у любого мужчины или женщины, независимо от телосложения или возраста. Некоторые лекарства были вовлечены в качестве причины вторичного ИИГ; к ним относятся тетрациклин, миноциклин, витамин А и ретиноиды.

Последние пересмотренные диагностические критерии для диагностики ИБГ используют комбинацию клинических и визуализационных критериев для диагностики [15].IIH традиционно был диагнозом исключения, когда нейровизуализация использовалась, чтобы просто «исключить» внутричерепное образование, гидроцефалию или тромбоз дурального синуса как причину повышенного внутричерепного давления. В настоящее время распознаются многие важные признаки ИИГ на МРТ и МР-венографии, которые значительно улучшили нашу способность выявлять заболевание у пациентов независимо от клинического подозрения на повышенное внутричерепное давление.

Диагностические клинические критерии ИИГ включают отек диска зрительного нерва, нормальное неврологическое обследование (за исключением аномалии черепных нервов), нормальные изображения паренхимы и мозговых оболочек головного мозга, нормальный состав спинномозговой жидкости и повышенное давление открытия спинномозговой жидкости (> 25 см H 2 O).Диагноз ИИГ можно считать вероятным, даже если нет отека диска зрительного нерва или открытия спинномозговой жидкости не увеличено при наличии поддерживающих нейровизуализационных признаков.

Нейровизуализационные признаки повышенного внутричерепного давления (IP) включают пустое турецкое седло, деформацию глазного яблока, проявляющуюся как уплощение его задней поверхности, папиллярное выпячивание (заметное выступание головки зрительного нерва [± усиление] в глазное яблоко, коррелирующее с отеком диска зрительного нерва), опущение миндалин и т. Д. Растяжение спинномозговой жидкости оболочки зрительного нерва, вертикальная извилистость интраорбитального зрительного нерва и стеноз дистальных поперечных синусов.Эти признаки сильно различаются по своей чувствительности и специфичности для прогнозирования наличия повышенного внутричерепного давления. Было показано, что некоторые признаки с низкой чувствительностью к увеличению IP, такие как увеличение сосочков (менее 20%), имеют очень высокую специфичность (99%), в то время как другой, такой как пустой турецкий седл, имеет относительно высокую чувствительность (80%), но низкую специфичность ( менее 80%), так как это обычно наблюдается у здоровых людей [16]. Стеноз дистальных поперечных пазух остается наиболее ценным признаком нейровизуализационной оценки ИБГ, поскольку он постоянно и воспроизводимо демонстрирует самую высокую (более 93%) чувствительность и специфичность.С появлением МР-венографии с усилением гадолиния [17] поперечные пазухи впервые были надежно визуализированы без артефактов кровотока, обычно встречающихся при методиках времяпролетной и фазово-контрастной МР-венографии. Методы венографии гадолинием-MR позволили визуализировать и охарактеризовать сужение дистальных поперечных синусов, наблюдаемое при ИБГ [18]. Чаще всего они проявляются в виде коллапса венозных синусов твердой мозговой оболочки в области или проксимальнее поперечного сигмовидного перехода.В качестве альтернативы стеноз в этой области может иногда наблюдаться из-за увеличенной внутрипросветной арахноидальной грануляции, которая внутренне сужает просвет.

Следует подчеркнуть, что описанные выше визуализирующие признаки относятся к повышенному внутричерепному давлению и не являются исключительными для IIH, как и все другие состояния, вызывающие повышенное IP. Диагноз ИБГ является диагнозом исключения, и любая другая этиология должна быть исключена. Тщательный сбор анамнеза и анализ спинномозговой жидкости являются обязательными при обследовании этих пациентов.Более того, эти признаки уменьшатся или исчезнут после лечения повышенного давления [19].

Лечение ИИГ направлено в первую очередь на сохранение зрения и уменьшение головных болей, связанных с заболеванием. Лечение обычно начинается со стратегий, направленных на улучшение телосложения и приема лекарств (чаще всего ацетазоламида), и продолжается оттуда по мере необходимости с использованием хирургических процедур фенестрации зрительного нерва, процедур отведения спинномозговой жидкости при вентрикулоперитонеальном или пояснично-перитонеальном шунтировании и, в последнее время, стентирования поперечного венозного синуса [20 ].Поскольку причина ИИГ неизвестна, лечение может быть направлено только на фенотипическое или характерное проявление заболевания, т. Е. Назначаются лекарства, которые могут снижать продукцию спинномозговой жидкости или постоянно выводить спинномозговую жидкость экстракраниальными путями и, таким образом, снижать IP.

Суженные поперечные синусы, наблюдаемые при ИБГ, считаются комбинацией вторичных эффектов, возникающих из-за повышенного IP, а также последующего наложения петли положительной обратной связи, еще более ухудшающей IP с венозной гипертензией.Таким образом, считается, что стенозы усугубляют повышенный IP. Стентирование стенозированных сегментов прерывает цикл и нормализует венозное давление, обеспечивая облегчение симптомов и защищает пациентов от потери зрения. К сожалению, на сегодняшний день не существует рандомизированных контрольных испытаний для оценки эффективности хирургических вариантов, и, следовательно, их истинная эффективность неизвестна [21]. Доказано, что каждый из хирургических и эндоваскулярных методов успешно лечит головную боль, отек диска зрительного нерва, потерю зрения, диплопию и шум в ушах.Каждый из этих вариантов также несет в себе риск осложнений или необходимости повторной операции.

Независимо от причины, нейровизуализационные признаки повышенного IP (которые могут относиться к ИБГ) не следует упускать из виду или переоценивать. Диагноз ИИГ не может быть поставлен только на основании визуализации, и клиническая корреляция обязательна, чтобы исключить другие причины повышенного ИИ, маскирующегося под ИГ.

Ключевые точки

  • ИИГ традиционно является диагнозом исключения, при котором нейровизуализация используется просто для того, чтобы просто «исключить» внутричерепное образование, гидроцефалию или тромбоз дурального синуса как причину повышенного IP.

  • Стеноз дистальных поперечных синусов остается наиболее ценным признаком нейровизуализационной оценки ИБГ, поскольку он постоянно и воспроизводимо демонстрирует наивысшую чувствительность и специфичность к заболеванию.

2.6. Спонтанная внутричерепная гипотензия (SIH)

Спонтанная внутричерепная гипотензия (SIH) обычно вызывается утечкой спинномозговой жидкости из текального мешка в некоторой точке вдоль позвоночного канала. Утечка спинномозговой жидкости вызывает различные симптомы, наиболее характерным из которых является позиционная головная боль, которая обычно связана с типичными внутричерепными признаками МРТ, такими как вздутие вен, утолщение и усиление пахименингеального отдела, увеличение гипофиза, стирание надраселлярной цистерны, субдуральная гигрома скопления жидкости. или кровоизлияние, и провисающая деформация ствола мозга с грыжей миндалин или без нее [22–25] (рис.).

Рис. 2.7

Спонтанная внутричерепная гипотензия. 35-летняя женщина с 3-месячной историей позиционной головной боли. Обратите внимание на типичные особенности внутричерепной МРТ этого состояния: провисание ствола мозга на сагиттальном T1-взвешенном изображении ( a ), пахименингеальный (подробнее …)

У пациентов, рассматриваемых для возможного диагноза с помощью SIH-визуализации весь позвоночник с Т2-взвешенными сагиттальными последовательностями с высоким разрешением является обязательным. Хотя у многих пациентов с SIH имеются спинномозговые продольные экстрадуральные скопления (SLEC), у некоторых нет [26].Эти SLEC имеют типичный вид и наблюдаются исключительно у пациентов с SIH с механическими разрывами твердой мозговой оболочки вдоль текального мешка. И наоборот, пациенты с более латеральным расположением утечки спинномозговой жидкости за пределы эпидурального компартмента либо из спинномозговой венозной фистулы (CVF), либо из дистального разрыва корневой гильзы не демонстрируют SLEC. Наличие или отсутствие SLEC на МРТ используется, чтобы исключить положение лежа на животе или в боковом положении при последующей динамической миелографии [26, 27]. Цифровая вычитающая миелография (DSM) и сверхбыстрая КТ-миелография [28] — это методы динамической миелографии, которые позволяют визуализировать гравитационно-зависимые контрастные вещества, когда они опускаются в текальный мешок от места инъекции в поясничном отделе позвоночника в шейный позвоночный канал.Получая изображения таким образом, можно с уверенностью идентифицировать место, в котором интратекальный контраст сначала выходит из текального мешка и попадает в эпидуральное пространство.

Визуализация и лечение пациентов с подозрением на SIH были сложной ареной для диагностической нейрорадиологии. До недавнего времени было мало достоверных сведений об этом синдроме. SIH только недавно был признан синдромом, требующим организованного подхода знающих опытных нейрорадиологов [26, 29, 30].

В прошлом этот синдром был плохо изучен и считался результатом нескольких потенциальных причин, включая проблемы податливости и дряблости текального мешка, низкую продукцию спинномозговой жидкости и, возможно, ускоренную физиологическую потерю спинномозговой жидкости. Теперь выясняется, что эти утечки в основном вызваны механическими разрывами, протекающими корневыми втулками и CVF. Для практичности и простоты описания утечки спинномозговой жидкости были разделены на четыре типа в зависимости от расстояния от средней линии [26]. Тип 1 вызывается остеохондрозом, приводящим к механическому разрыву в вентральной твердой мозговой оболочке.В настоящее время широко признано, что пациенты с такими вентральными пунктами твердой мозговой оболочки составляют большую популяцию пациентов с SIH. Все эти пациенты являются SLEC-положительными на МРТ с внутричерепными данными или без них и показывают типичное вентральное отверстие в текальном мешке на DSM или динамической КТ. Место утечки спинномозговой жидкости иногда можно увидеть в сочетании с кальцинированной «микрошпорой» на месте дегенерированного диска. Если изображение не визуализируется динамически, когда изображение исходного потока контраста движется вниз по позвоночнику, место утечки (которое обычно является микроскопическим) будет скрыто за счет смешивания контраста в интрадуральном и экстрадуральном отделениях над и под отверстием.Утечка спинномозговой жидкости типа 2 является менее частой причиной SIH и возникает из-за заднебокового дефисцирующего повреждения твердой мозговой оболочки или разрыва. Утечки типа 2 также связаны с SLEC и не связаны с дегенеративным заболеванием диска. Эти SLEC могут располагаться ближе кзади, и их место происхождения обычно неправильно визуализируется как дивертикул, примыкающий к корневому рукаву. По нашему опыту, они чаще наблюдаются у женщин и, по-видимому, более успешно лечатся множественными эпидуральными пластырями кровью (EBP) и постельным режимом.Считается, что они возникают от основания нервного корешка (в подмышечной впадине), возможно, связанного с предрасположенным истонченным или расщепляющимся участком твердой мозговой оболочки [29].

Если разрыв происходит дальше вдоль корневого рукава рядом с паутинной грануляцией, где корневой рукав находится в непосредственной близости от венозного сплетения, то экстравазированная жидкость с большей вероятностью попадет в венозный канал. Таким образом, эмбриональное псевдоменингоцеле проникает в венозную систему и аберрантно заживает, создавая CVF — утечку типа 3.Утечка типа 4 — это редкая утечка через корневую муфту, которая не попадает в венозную систему, а скорее проникает в прилегающие лицевые плоскости и рассеивается в них. Типы 3 и 4 возникают более латерально вдоль корневого рукава за пределами эпидурального компартмента и, следовательно, (1) не приводят к SLEC на МРТ позвоночника и (2) не реагируют на ненаправленную EBP. Пластырь с фокальным фибрином может иметь некоторый замедляющий эффект на эти утечки, хотя, по нашему опыту, не всегда обеспечивает надежное лечение.

МРТ головного мозга и позвоночника у пациентов с SIH позволяет разделить пациентов на тех, которым может быть полезна начальная EBP перед динамической миелографией, т.е.е., SLEC-положительные пациенты (прогнозирование утечки типа 1 или 2) от тех пациентов, у которых ненаправленное EBP, вероятно, не приносит пользы, то есть пациенты с SLEC-отрицательной визуализацией (у которых есть утечка типа 3 или типа 4). SLEC-положительные пациенты (которым не удалось выполнить начальную EBP) должны затем пройти DSM в положении лежа. Это позволит обнаружить более 80% разрывов типа 1 или 2, вызывающих нарушение. Если этот исходный DSM предрасположенности отрицательный, следует выполнять DSM для левого и правого пролежня, пока не будет обнаружена утечка. И наоборот, SLEC-отрицательные пациенты должны пройти DSM в положении лежа на боку (слева, затем справа), чтобы найти утечки типа 3 или 4, вызывающие нарушение.Используя этот тип парадигмы визуализации, можно ожидать, что в более чем 90% случаев общая вероятность окончательного определения места утечки спинномозговой жидкости может быть достигнута.

Динамическая миелография КТ (DCTM) — это метод, альтернативный DSM для динамической миелографии [25]. Несколько авторов сообщили об успехе в идентификации этих типов утечек CSF, особенно утечек типа 1 и типа 2 [26]. Также сообщалось об успехе DCTM для утечек типа 3, когда этих пациентов помещали в положение пролежня для поиска CVF.Независимо от выбранной методики именно МРТ позвоночника определяет этих пациентов как SLEC-положительных или SLEC-отрицательных и предписывает наиболее эффективное позиционирование для последующей динамической миелограммы. После обнаружения, руководство может быть направлено на место утечки CSF. Сообщалось о переменном успехе при целевых эпидуральных инъекциях фибрина для всех типов утечек. Наиболее окончательные лечебные результаты при лечении утечек спинномозговой жидкости достигаются при хирургическом восстановлении разрывов твердой мозговой оболочки (типы 1, 2 и 4) и хирургическом клипировании CVF (тип 3).

Ключевые точки

  • SIH обычно вызывается утечкой спинномозговой жидкости из текального мешка в какой-то момент вдоль позвоночного канала.

  • У пациентов, рассматриваемых для возможного диагноза, требуется визуализация SIH всего позвоночника с T2-взвешенными сагиттальными последовательностями с высоким разрешением.

  • Наличие или отсутствие SLEC на МРТ позвоночника очень полезно для проведения динамических миелографических исследований, которые очень чувствительны для обнаружения разрывов твердой мозговой оболочки.

2.7. Заключительные замечания

Структурная и функциональная МРТ играет важную роль для понимания анатомии пространств спинномозговой жидкости и желудочковой системы, а также гидродинамики потока спинномозговой жидкости. Эти принципы важны для понимания патологических процессов, влияющих на желудочки и пространства спинномозговой жидкости, в основном, различных типов гидроцефалии и нарушений, связанных с аномальным внутричерепным давлением, таких как IIH и SIH. Комбинация последовательностей 3DT2WSS, которые предоставляют превосходную анатомическую информацию, и последовательностей 3DT2WTSE, которые очень чувствительны к потоку спинномозговой жидкости, обеспечивает легкую оценку пути и циркуляции спинномозговой жидкости, чтобы установить проходимость оттока спинномозговой жидкости и, следовательно, отличить отсутствие коммуникации от коммуникативной гидроцефалии, которая первая рентгенологическая цель у пациентов с вентрикуломегалией.

Диагностика IIH и SIH не может быть сделана исключительно на основе визуализации, и клиническая корреляция является обязательной для исключения других причин повышенного или пониженного внутричерепного давления спинномозговой жидкости. У пациентов, рассматриваемых для возможного диагноза SIH, в дополнение к МРТ головного мозга, визуализация всего позвоночника с Т2-взвешенными сагиттальными последовательностями с высоким разрешением является обязательной, поскольку она обеспечивает функции визуализации, которые не только подтверждают диагноз, но и направляют последующий динамическая миелография.

Забрать домой сообщения

  • МРТ — это метод выбора при диагностике и лечении гидроцефалии и других заболеваний, связанных с спинномозговой жидкостью.

  • Обычные последовательности МРТ, связанные с последовательностями 3DT2WTSE, по-видимому, являются наиболее эффективной стратегией МРТ для оценки гидроцефалии.

  • В сложных случаях последовательности PC-MRI и 3DT2WSS могут добавлять релевантную диагностическую информацию.

  • Многие признаки повышенного внутричерепного давления на МРТ могут указывать на диагноз ИБГ.Однако этот диагноз следует ставить только после тщательной клинической корреляции и исключения другой этиологии.

  • При оценке пациентов для возможного диагноза SIH систематический подход с правильным применением МРТ головного и спинного мозга позволяет в последующем эффективно проводить обследование и лечение.

Ссылки

1.
Чикли Б., Квагебер Дж. Переоценка гидродинамики спинномозговой жидкости (ЦСЖ): обзор литературы, представляющий новую гипотезу для физиологии ЦСЖ.J Bodyw Mov Ther. 2013; 17: 344–54. [PubMed: 23768280] [CrossRef]
2.
Чен Л., Элиас Г., Йостос М. П., Стимек Б., Фазель Дж., Мерфи К. Пути оттока спинномозговой жидкости: более глубокое понимание резорбции. Нейрорадиология. 2015; 57: 139–47. [PubMed: 25398655] [CrossRef]
3.
Келли Э.Дж., Ямада С. Исследования потока цереброспинальной жидкости и недавние достижения. Семин УЗИ КТ МРТ. 2016; 37: 92–9. [PubMed: 27063659] [CrossRef]
4.
Агарвал А., Батла Г., Канекар С.Визуализация сообщающейся гидроцефалии. Семин УЗИ КТ МРТ. 2016; 37: 100–8. [PubMed: 27063660] [CrossRef]
5.
6.
Маллер В.В., Грей Р.И. Не сообщающаяся гидроцефалия. Семин УЗИ КТ МРТ. 2016; 37: 109–19. [PubMed: 27063661] [CrossRef]
7.
Барами К., Чакрабарти И., Силверторн Дж. И др. Диагностика, классификация и лечение четвертой вентрикуломегалии у взрослых: отчет о 9 случаях и обзор литературы. World Neurosurg.2018; 116: e709–22. [PubMed: 29778601] [CrossRef]
8.
Кале К.Т., Кулькарни А.В., Лимбрик Д.Д., Варф BC. Гидроцефалия у детей. Ланцет. 2016; 387 (10020): 788–99. [PubMed: 26256071] [CrossRef]
9.
Кришнан П., Рейбо С., Паласамудрам С., Шрофф М. Нейровизуализация при гидроцефалии у детей. Индийский J Pediatr. 2019; 86: 952–60. [PubMed: 31077004] [CrossRef]
10.
Динсер А, Озек М.М. Рентгенологическая оценка гидроцефалии у детей. Childs Nerv Syst.2011; 27: 1543–62. [PubMed: 21928020] [CrossRef]
11.
12.
Bradley WG Jr. Магнитно-резонансная томография гидроцефалии нормального давления. Семин УЗИ КТ МРТ. 2016; 37: 120–8. [PubMed: 27063662] [CrossRef]
13.
14.
Мори Э., Исикава М., Като Т. и др. Японское общество гидроцефалии нормального давления. Руководство по ведению идиопатической гидроцефалии нормального давления: второе издание. Neurol Med Chir (Токио).2012; 52: 775–809. [PubMed: 23183074] [CrossRef]
15.
Friedman DI. Современное лечение синдрома псевдоопухоли головного мозга. Эксперт Rev Neurother. 2019; 19: 881–93. [PubMed: 31478394] [CrossRef]
16.
Agid R, Farb RI, Willinsky RA, Mikulis DJ, Tomlinson G. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: достоверность поперечных нейровизуализационных признаков. Нейрорадиология. 2006; 48: 521–7. [PubMed: 16703359] [CrossRef]
17.
Фарб Р.И., Скотт Дж. Н., Виллински Р.А., Монтанера В.Дж., Райт Г.А., тер Брюгге К.Г.Внутричерепная венозная система: трехмерная МР-венография с усилением гадолинием с автоматически запускаемой эллиптической упорядоченной последовательностью — начальный опыт. Радиология. 2003; 226: 203–9. [PubMed: 12511691] [CrossRef]
18.
Фарб Р.И., Ванек И., Скотт Дж. Н. и др. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: распространенность и морфология синовенозного стеноза. Неврология. 2003. 60: 1418–24. [PubMed: 12743224] [CrossRef]
19.
Бидот С., Саиндан А.М., Перагалло Дж. Х., Брюс Б. Б., Ньюман, штат Нью-Джерси, Бьюсс В.Визуализация головного мозга при идиопатической внутричерепной гипертензии. J Neuroophthalmol. 2015; 35: 400–11. [PubMed: 26457687] [CrossRef]
20.
Фридман Д.И., Лю Г.Т., Дигре КБ. Пересмотренные диагностические критерии синдрома псевдоопухоли головного мозга у взрослых и детей. Неврология. 2013; 81: 1159–65. [PubMed: 23966248] [CrossRef]
21.
Каливас А.В., Хьюз М., Кутсарнакис С. и др. Эффективность, осложнения и стоимость хирургических вмешательств при идиопатической внутричерепной гипертензии: систематический обзор литературы.Acta Neurochir. 2017; 159: 33–49. [PubMed: 27830325] [CrossRef]
22.
Шиевинк В.И., Майя М.М., Жан-Пьер С., Нуно М., Прасад Р.С., Мозер Ф.Г. Система классификации спонтанных утечек спинномозговой жидкости. Неврология. 2016; 87: 673–9. [PubMed: 27440149] [CrossRef]
23.
Холбрук Дж., Саиндейн AM. Визуализация нарушений внутричерепного давления. Нейрохирургия. 2017; 80: 341–54. [PubMed: 27471977] [CrossRef]
24.
Кранц П.Г., Амрейн Т.Дж., Чоудхури К.Р., Танпитукпонгсе Т.П., Грей Л.Зависимые от времени изменения усиления твердой мозговой оболочки, связанные со спонтанной внутричерепной гипотензией. AJR Am J Roentgenol. 2016; 207: 1283–7. [PubMed: 27557149] [CrossRef]
25.
Мокри Б. Спонтанная внутричерепная гипотензия. Континуум (Миннеап Минн). 2015; 21 (4 Головная боль): 1086–108. [PubMed: 26252593]
26.
Фарб Р.И., Николсон П.Дж., Пенг П.В. и др. Спонтанная внутричерепная гипотензия: систематический подход к визуализации для локализации и управления утечкой спинномозговой жидкости, основанный на МРТ и миелографии с цифровым вычитанием.AJNR Am J Neuroradiol. 2019; 40: 745–53. [Бесплатная статья PMC: PMC7048504] [PubMed: 30923083]
27.
Schievink WI, Maya MM, Moser FG, et al. Цифровая миелография с вычитанием бокового пролежня для выявления спинномозговых венозных свищей при спонтанной внутричерепной гипотензии. J Neurosurg Spine. 2019; 31 (6): 1–4. [PubMed: 31518974] [CrossRef]
28.
Тилен К.Р., Силлери Дж. С., Моррис Дж. М. и др. Сверхбыстрая динамическая компьютерная томография миелография для точного выявления утечек спинномозговой жидкости с высоким потоком, вызванных спикулированными остеофитами позвоночника.J Neurosurg Spine. 2015; 22: 324–31. [PubMed: 25555057] [CrossRef]
29.
Доброцки Т., Мосиманн П.Дж., Зибольд Ф. и др. Криптогенная утечка спинномозговой жидкости при спонтанной внутричерепной гипотензии: роль динамической КТ-миелографии. Радиология. 2018; 289: 766–72. [PubMed: 30226459] [CrossRef]
30.
Диллон В.П. Проблемы диагностики и лечения спонтанной внутричерепной гипотензии. Радиология. 2018; 289: 773–4. [PubMed: 30226451] [CrossRef]

Гидроцефалия нормального давления (NPH) | Симптомы и лечение

Гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД) — это заболевание головного мозга, при котором избыточная спинномозговая жидкость (ЦСЖ) накапливается в желудочках мозга, вызывая проблемы с мышлением и рассуждением, затруднения при ходьбе и потерю контроля над мочевым пузырем.

О гидроцефалии нормального давления

Гидроцефалия с нормальным давлением — это заболевание головного мозга, при котором избыток спинномозговой жидкости накапливается в желудочках головного мозга, которые представляют собой камеры, заполненные жидкостью. Гидроцефалия с нормальным давлением называется «нормальным давлением», потому что, несмотря на избыток жидкости, давление спинномозговой жидкости, измеренное во время спинномозговой пункции, часто бывает нормальным. Поскольку желудочки головного мозга увеличиваются из-за избытка спинномозговой жидкости, они могут разрушать и повреждать близлежащие ткани мозга, что приводит к затруднениям при ходьбе, проблемам с мышлением и рассуждением, а также к потере контроля над мочевым пузырем.

Гидроцефалию с нормальным давлением иногда можно лечить хирургическим введением шунта, длинной тонкой трубки, по которой избыток спинномозговой жидкости отводится от головного мозга к брюшной полости. Хирургия, скорее всего, поможет исправить трудности при ходьбе, но изменения мышления и потеря контроля над мочевым пузырем вряд ли улучшатся. Шунтирование не помогает всем с гидроцефалией нормального давления, и остается неясным, как лучше всего определить тех, кто с наибольшей вероятностью получит пользу. Также отсутствуют данные, показывающие, как долго польза от шунтирования может сохраняться для тех, у кого улучшились симптомы.

Распространенность

Гидроцефалия нормального давления в первую очередь поражает людей в возрасте от 60 до 70 лет. По оценкам Ассоциации гидроцефалии, почти 700 000 взрослых имеют гидроцефалию с нормальным давлением, но ее часто ошибочно принимают за болезнь Альцгеймера или Паркинсона. Фактически, менее 20 процентов людей с этим заболеванием правильно диагностированы.
Узнать больше: Ключевые типы деменции

Причины и факторы риска

В некоторых случаях гидроцефалия нормального давления вызвана другими заболеваниями головного мозга, такими как опухоль, травма головы, кровотечение, инфекция или воспаление.Но в большинстве случаев причина скопления жидкости остается неизвестной.

Симптомы

Признаками гидроцефалии нормального давления считаются следующие симптомы:

  • Трудность при ходьбе, которую иногда сравнивают с тем, как человек идет «на лодке», когда тело наклонено вперед, ноги широко расставлены, а ступни движутся так, как будто они «приклеены к палубе».
  • Легкая деменция, включающая потерю интереса к повседневной деятельности, забывчивость, трудности с выполнением рутинных задач и кратковременную потерю памяти.
  • Снижение навыков мышления, которое включает общее замедление мыслительных процессов, апатию, нарушение планирования и принятия решений, снижение концентрации и изменения личности и поведения.
  • Потеря контроля над мочевым пузырем, которая проявляется несколько позже при заболевании, чем затруднения при ходьбе и снижение когнитивных функций.

Диагностика

Поскольку симптомы гидроцефалии нормального давления аналогичны симптомам болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона и болезни Крейтцфельдта-Якоба, гидроцефалия нормального давления часто игнорируется или диагностируется неправильно.Три характерных симптома гидроцефалии при нормальном давлении считаются «классической» клинической картиной, но не каждый человек с гидроцефалией при нормальном давлении испытывает все три симптома.

В исследовании Mayo Clinic среди 41 пожилого человека с подозрением на гидроцефалию нормального давления у всех были трудности с ходьбой, у 30 наблюдалось снижение когнитивных функций, а у 14 — потеря контроля над мочевым пузырем. Только 12 из 41 имели все три симптома.

Для подтверждения диагноза гидроцефалии нормального давления проводится один или несколько из следующих тестов:

  • Визуализация мозга. Визуализация структуры мозга для обнаружения увеличения желудочков, часто с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии, играет ключевую роль в диагностике гидроцефалии нормального давления.Некоторые заболевания головного мозга, включая болезнь Альцгеймера, могут вызывать общее сокращение ткани мозга, из-за чего желудочки выглядят больше, чем обычно. При гидроцефалии нормального давления ткань мозга может не выглядеть сморщенной, даже если желудочки увеличены.
  • Клиническое обследование: Поскольку клиническая картина гидроцефалии нормального давления может различаться, а симптомы могут совпадать с симптомами болезни Альцгеймера и других деменций, эксперты рекомендуют человеку с подозрением на гидроцефалию нормального давления пройти обследование у невролога с большим опытом оценки нарушений головного мозга, влияющих на движения. , навыки мышления и физические функции.
  • Тесты спинномозговой жидкости: тесты спинномозговой жидкости для прогнозирования реакции шунта и / или определения давления в шунте включают люмбальную пункцию, внешний люмбальный дренаж, измерение сопротивления оттоку спинномозговой жидкости, мониторинг внутричерепного давления (ВЧД) и изотопную цистернографию.

Результаты

Несколько исследований изучали преимущества установки шунта. Большинство этих исследований были небольшими и наблюдались за участниками в течение ограниченного времени. Результаты исследования SINPHONI-2, опубликованные в июньском выпуске журнала Lancet за 2015 год, показали, что людям с гидроцефалией нормального давления может быть полезна операция по шунтированию пояснично-брюшного шунта, но для подтверждения результатов необходимы дальнейшие исследования.Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что наиболее вероятным симптомом улучшения является затрудненная ходьба. Несколько исследований выявили значительную частоту послеоперационных осложнений, а также показали, что краткосрочные преимущества от установки шунта имеют тенденцию к снижению с течением времени.

Лечение

Гидроцефалия с нормальным давлением — одна из немногих причин деменции, которую можно контролировать или обратить вспять с помощью лечения. Если симптомы и результаты обследования и МРТ указывают на гидроцефалию с нормальным давлением, можно использовать спинномозговую пункцию большого объема, чтобы определить, есть ли у человека потенциальная выгода от хирургического введения шунта.В этой процедуре врачи удаляют большое количество спинномозговой жидкости и наблюдают за пациентом в течение 30-60 минут, ища улучшения в ходьбе, мышлении и рассуждении. У большинства людей, изначально подозреваемых в наличии гидроцефалии нормального давления, не наблюдается улучшения после теста на удаление спинномозговой жидкости.

Исследователи не нашли эффективных нехирургических методов лечения гидроцефалии нормального давления. Лекарства, выводящие излишки жидкости по всему телу, например диуретики, не улучшают симптомы гидроцефалии при нормальном давлении.Требуются дополнительные исследования:

  • Определите распространенность гидроцефалии нормального давления.
  • Покажите, как избыток спинномозговой жидкости, участвующий в гидроцефалии при нормальном давлении, вызывает симптомы, влияющие на движение, мышление и функции организма.
  • Объясните возможные преимущества и идеальные цели установки шунта.
    Справка доступна

    Ассоциация Альцгеймера может помочь вам узнать больше о болезни Альцгеймера и других деменциях, а также найти местные службы поддержки.Позвоните в нашу круглосуточную горячую линию 800.272.3900.

    Ассоциация гидроцефалии предоставляет поддержку, образование и защиту для людей с гидроцефалией, их семей и специалистов, которые работают с ними. Позвоните в ассоциацию по телефону 888.598.3789.


Осложнения шунтирующих систем | Ассоциация гидроцефалии

Шунт позволяет людям вести полноценную жизнь, но, как и любое другое долгосрочное медицинское имплантированное устройство, он может выйти из строя.Говорят, что шунтирование не удалось, когда любое осложнение лечения гидроцефалии требует хирургического вмешательства.

Симптомы неисправности шунта могут быть очевидными: покраснение над шунтом, головная боль, сонливость, рвота или визуальные изменения. Симптомы также могут быть незаметными, изменение поведения, изменение успеваемости в школе. Обычно нарушение работы шунта подозревается, когда один или несколько симптомов гидроцефалии наблюдаются до возвращения шунтирования. Когда возникают осложнения, требуется дальнейшее тестирование, и вам может потребоваться ревизия шунта, которая представляет собой операцию по замене части шунта, которая больше не работает.При подозрении на неисправность шунта крайне важно немедленно обратиться за медицинской помощью. Если вы являетесь родителем ребенка с гидроцефалией, всегда помните, что вы лучше всех знаете своего ребенка, а если вы подозреваете, что это может быть проблема, доверьтесь своей интуиции и немедленно вызовите нейрохирурга.

Наиболее частыми осложнениями при шунтировании являются неисправность и инфекция.


Шунтирующая неисправность или отказ шунта

Неисправность шунта, также называемая отказом шунта, представляет собой частичную или полную блокировку (закупорку) шунта, из-за которой он работает периодически или вообще не работает.Когда возникает закупорка, скапливается спинномозговая жидкость (ЦСЖ), что может привести к появлению симптомов нелеченной гидроцефалии.

Блокировка шунта клетками крови, тканями или бактериями может произойти в любой части шунта. Как желудочковый катетер (часть трубки, помещенной в мозг), так и дистальная часть катетера (трубка, по которой жидкость отводится к другой части тела) могут быть заблокированы тканью.

Шунты очень прочные, но их компоненты могут отсоединиться или сломаться в результате износа или по мере роста ребенка.Иногда они смещаются с того места, где были изначально размещены. Разрыв вызывает полное или частичное прерывание пути шунта, что может препятствовать потоку жидкости и добавлять сопротивление системе. Может произойти отсоединение, но образование рубцовой ткани вокруг подкожного катетера все еще может позволить жидкости течь. Миграция также может изменить функцию шунта, заставляя катетеры перемещаться в места, которые могут ограничивать поток. В редких случаях клапан выходит из строя из-за механической неисправности.

Если у вас есть программируемый клапан и вы испытываете симптомы неисправности шунта, и если можно определить, что ваш шунт все еще способен протекать, ваш врач может изменить настройки, чтобы избежать операции.


Шунтирующая инфекция

Шунтирующая инфекция обычно вызывается собственными бактериальными организмами человека и не передается от других больных детей или взрослых. Наиболее распространенной инфекцией является эпидермальный стафилококк, который обычно обнаруживается на поверхности кожи человека, а также в потовых железах и волосяных фолликулах глубоко внутри кожи. Этот тип инфекции, скорее всего, наблюдается через один-три месяца после операции, но может возникать через шесть месяцев или более после установки шунта.У пациентов, получавших вентрикулоатриальное (VA) шунтирование, может развиться более серьезная инфекция, которая может попасть в кровоток.

При возникновении инфекции шунта стандартным лечением является хирургическое удаление всего оборудования шунта. Внешний желудочковый дренаж (ВВВ) устанавливается хирургическим путем для лечения гидроцефалии во время удаления шунта и лечения инфекции. Пациент остается в больнице, пока инфекция лечится антибиотиками, примерно 10-14 дней.Когда инфекция исчезнет, ​​новый шунт имплантируется хирургическим путем.

ПРИМЕЧАНИЕ. Если вы подозреваете инфекцию, очень важно немедленно сообщить об этом нейрохирургу или обратиться в отделение неотложной помощи. Шунтирующие инфекции могут быть неотложными и требуют немедленной медицинской помощи, чтобы избежать опасных для жизни осложнений или возможного повреждения головного мозга.


Другие осложнения шунтирования

Чрезмерный дренаж приводит к уменьшению размера желудочков и может образовывать щелевидные желудочки в результате чрезмерного дренажа спинномозговой жидкости.Щелевые желудочки чаще всего встречаются у молодых людей, которым шунтировали с детства. У некоторых людей есть щелевые желудочки, но они не испытывают никаких симптомов. Симптомы включают типичные признаки нарушения работы шунта и часто возникают при стоянии и облегчаются в горизонтальном положении, хотя, если они сохраняются в течение длительного времени, они могут потерять эту отличительную характеристику.

Синдром щелевого желудочка (SVS) может быть диагностирован, когда у человека есть щелевой желудочек и возникают определенные симптомы.Особый симптом СВС — сильные периодические головные боли, которые часто проходят в положении лежа. Визуализирующие исследования необходимы для определения SVS, на который обычно указывают желудочки меньшего размера, чем нормальные. Большинство производителей шунтов имеют оборудование для шунтов, предназначенное для уменьшения синдромов щелевого желудочка.

Недостаточный дренаж вызывает увеличение желудочков в размере и может не облегчить симптомы гидроцефалии. Для восстановления сбалансированного потока спинномозговой жидкости может потребоваться установить новый шунт с более подходящей настройкой давления.Для тех, у кого есть регулируемые или программируемые снаружи клапаны, баланс потока может быть восстановлен путем повторной настройки давления открытия. Симптомы недостаточного дренажа включают головные боли, которые становятся все более частыми и серьезными, которые часто усиливаются при пробуждении утром. Также рвота и головокружение могут быть признаками недостаточного дренажа. У детей старшего возраста симптомы могут включать повышенную раздражительность, «лень», плохую или мешающую успеваемость в школе или даже более антиобщественную активность.

Регулировка в соответствии с ростом пациента .У детей может потребоваться изменить или пересмотреть шунт, чтобы приспособиться к росту пациента. Младенцам, имплантированным при рождении, может потребоваться замена желудочкового катетера примерно через два года, чтобы приспособиться к росту мозга. Для детей шунт может потребоваться ревизия по мере роста ребенка. Например, когда ребенок становится выше, трубку от головы до брюшной полости (шунт VP), возможно, потребуется заменить более длинной трубкой. Однако нейрохирурги стараются свести к минимуму необходимость ревизий.Например, излишняя длина шунтирующей трубки VP помещается в брюшную полость с дистальным катетером. Катетер медленно выводится из брюшной полости по мере того, как ребенок становится выше. По этой причине регулярное наблюдение врача для оценки и поддержания шунта имеет решающее значение, особенно у растущих детей.

Субдуральная гематома возникает, если кровь из разорванных сосудов застревает между мозгом и черепом. Это наиболее часто встречается у пожилых людей с гидроцефалией нормального давления (ГПН) и требует хирургического вмешательства для исправления.

Мультилоокулярная гидроцефалия — это локализованный (изолированный) отдел ЦСЖ в головном мозге, который увеличен, но не связан с желудочковой системой. Это может быть вызвано родовой травмой, неонатальным внутрижелудочковым кровоизлиянием, вентрикулитом (инфекцией желудочка), инфекцией, связанной с шунтом, чрезмерным дренированием или другими состояниями. Это осложнение может быть трудно идентифицировать, поскольку оно обычно наблюдается у младенцев и детей с неврологическими нарушениями. Хирургическое лечение включает установку нескольких шунтов, желудочковых катетеров с несколькими перфорациями или отверстиями, эндоскопическую или краниотомию для фенестрации (открытия) внутрижелудочковых локализаций.

Деградация материала. Первоначально сульфат бария смешивали с силиконом, чтобы катетеры для шунтирования были видны на рентгеновских снимках. Эти кристаллы сульфата бария в конечном итоге растворяются, делая поверхность трубки шероховатой. Рост ткани на шероховатой поверхности вызвал связывание трубки в определенных местах, что способствовало разрыву или повреждению трубки. Была изменена конструкция шунтирующей трубки, и теперь поверхность покрыта прозрачным силиконовым эластомером, что значительно снижает вероятность этого.

Судороги иногда возникают у людей с гидроцефалией. Нет корреляции между количеством ревизий шунта или местом установки шунта и повышенным риском развития судорог. Прошедшие исследования показали, что дети с гидроцефалией, которые лечились шунтом и которые также имеют значительную задержку когнитивных функций или двигательную инвалидность, с большей вероятностью испытают судороги, чем дети без задержки когнитивных или двигательных функций. Исследования также показали, что судороги маловероятны во время нарушения функции шунта и что наиболее вероятным объяснением судорожного расстройства является наличие связанных с ним пороков развития коры головного мозга.

Абдоминальные осложнения в брюшной полости могут возникнуть у людей с гидроцефалией, леченных шунтом. Осложнения шунтирования, которые развиваются в брюшине или брюшной полости, включают перитонеальные псевдокисты, потерянные дистальные катетеры, перфорацию кишечника и грыжи. Брюшина или брюшная полость — наиболее популярное место для имплантации дистального катетера. Хотя вентрикуло-предсердные (ВП) шунты не имеют меньшего количества осложнений, чем вентрикуло-предсердные (ВА) шунты, осложнения менее серьезны.

Инфекция вентрикуло-предсердного (VA) шунта приводит к инфекции кровотока и вызывает большее беспокойство, чем инфекция вентрикуло-перитонеального (VP) шунта. В редких случаях хроническая инфекция может вызвать повреждение почек или опасное для жизни повреждение легких и сердца. VA-шунты выходят из строя не чаще, чем VP-шунты, но, поскольку их осложнения могут быть более серьезными, они предназначены для особых случаев. Осложнения для вентрикулоатриальных (VA) шунтов были связаны с легочной гипертензией, эмболизацией легочного дерева и шунтирующим нефритом (воспаление в почке).

Редкие осложнения включают заворот кишечника (скручивание) вокруг шунтирующего катетера, образование инкапсулированных внутрибрюшинных отделов спинномозговой жидкости или развитие реакций на имплантированные материалы.


Наиболее распространенные тесты для оценки возможной неисправности шунта или отказа шунта

Очень важно, чтобы ваш врач немедленно диагностировал и лечил осложнение шунтирования и инфекцию шунта. Осложнения, связанные с шунтом, не всегда просты, и диагностика может быть сложной задачей.Существует множество тестов, которые могут помочь определить, правильно ли работает шунт. Часто первым шагом в оценке возможной неисправности шунта или отказа шунта является визуализация. Важно, чтобы у каждого из нейрохирурга и в больнице был файл исходного сканирования. HydroAssist ™, мобильное приложение HA, позволяет сохранять изображения.

Ультразвук (США) используется у младенцев с открытыми мягкими пятнами или родничками. УЗИ не оказывает вредного воздействия на мозг, безболезненно и не требует седативных средств.Он обеспечивает адекватную визуализацию боковых желудочков, но другие части мозга не так хорошо видны.

Компьютерная томография (КТ) — это надежная процедура для диагностики и помощи в лечении гидроцефалии. КТ или МРТ используются для диагностики у детей старшего возраста и у взрослых. В большинстве случаев размер желудочка можно сравнить с предыдущими сканированиями, когда шунт работал хорошо, или с «нормальными значениями». При подозрении на сбой в работе шунта КТ или МРТ используется для сравнения размера желудочков и для выявления наиболее явных признаков сбоя, когда для сравнения доступно предыдущее сканирование.Однако у некоторых людей желудочки не увеличиваются при нарушении работы шунта.

КТ. Это сложная техника, при которой рентгеновские лучи проходят через тело пациента, а компьютер делает снимки внутренних структур, в данном случае мозга. КТ обычно можно проводить без седации.

В

КТ действительно используется излучение, что вызывает опасения по поводу облучения, особенно у пациентов с гидроцефалией, которые в течение своей жизни полагаются на КТ и МРТ как на критически важные инструменты, чтобы определить, есть ли проблема с текущим лечением.Новые машины, а также новые методы, которые сокращают количество снимаемых изображений до наиболее критически необходимых для оценки ситуации, ограничивают количество радиационного облучения пациента. Вы можете услышать такие термины, как КТ с низкой дозой и / или быстрое сканирование. В общем, лучше ограничить количество радиации, которой вы подвергаетесь. Однако это не должно происходить за счет вашей безопасности. Знайте методы компьютерной томографии, используемые в вашей больнице, особенно в отделении неотложной помощи. Если назначена компьютерная томография, вы можете поговорить со своим врачом о срочности ситуации и о том, можно ли ждать МРТ.

Магнитно-резонансная томография (МРТ), , как и компьютерная томография, представляет собой диагностический метод, позволяющий получать изображения головного мозга, но в отличие от компьютерной томографии, при МРТ не используются рентгеновские лучи / излучение. Вместо этого МРТ использует радиосигналы и очень мощный магнит для сканирования тела пациента, а затем сигналы преобразуются в изображения с помощью компьютера. МРТ — безболезненная процедура и не имеет известных побочных эффектов. Существует два типа МРТ-сканирований: однократное быстрое спин-эхо (также называемое «быстрой МРТ головного мозга»), которое занимает около трех минут и редко требует седации, используется для оценки размера желудочков.Полная МРТ, которая занимает от 30 до 60 минут и может потребовать седации, показывает более мелкие детали. Перед выполнением более длительного сканирования маленьким детям дают успокаивающее средство, чтобы свести к минимуму движение, которое могло бы вызвать размытие изображений.

Радиолог просмотрит снимки, напишет отчет и отправит его врачу.

(Следует отметить, что перед выполнением МРТ врач должен убедиться, что имплантированные устройства безопасны для МРТ.)

Рентгеновский снимок шунтирующей системы, часто называемой шунтирующей серией представляет собой набор простых рентгенограмм всего участка шунтирующей трубки (черепа, шеи, груди и живота) для выявления механических разрывов, перегибов или перегибов. отключения в шунте.Рентген также может подтвердить настройку программируемого клапана. Хотя шунтирующий рентгеновский снимок может определить настройки шунта (если он программируется), и если в катетерах есть физический разрыв, он не может определить, действительно ли спинномозговая жидкость протекает через шунтирующую систему.

Несмотря на огромную важность в оценке предполагаемой недостаточности шунтирования, визуализация мозга не во всех случаях дает убедительные результаты. Для дальнейшего исследования обычно требуются процедуры, выполняемые хирургом или его бригадой.

Исследование шунтирующего потока , которое также может называться исследованием проходимости шунта или шунтограммой , является исследованием для определения в реальном времени, течет ли CSF через шунтирующую систему.Путем введения небольшого объема контрастного красителя или радиоактивного индикатора в резервуар для шунта можно измерить поток спинномозговой жидкости через катетеры и клапан.

Shunt Tap — это диагностический тест для выявления инфекции и подтверждения того, что шунт все еще функционирует. Область кожи над резервуаром для шунта очищается стерильным антибактериальным раствором. Для шунтирующего отвода используется небольшая игла, чтобы проколоть кожу и получить доступ к шунтирующему резервуару / передней камере. Врач часто собирает и отправляет образец спинномозговой жидкости для исследования, чтобы исключить любой источник инфекции, связанной с шунтом.

Внешний желудочковый дренаж (EVD) — это метод лечения, который позволяет временно отвести спинномозговую жидкость из боковых желудочков головного мозга или поясничного пространства позвоночника во внешний мешок для сбора. EVD дренирует спинномозговую жидкость, используя сочетание силы тяжести и межцеребрального давления. Скорость дренирования зависит от высоты, на которой расположена система EVD по отношению к анатомии пациента, что снижает повышенное внутричерепное давление (ВЧД).

БВЭ

часто используются для снятия повышенного ВЧД, слива инфицированной спинномозговой жидкости, слива окровавленной спинномозговой жидкости или крови после операции или кровотечения, а также для контроля скорости потока спинномозговой жидкости.

Мониторинг внутричерепного давления (ВЧД) — это диагностический тест, который помогает вашим врачам определить, является ли высокое или низкое давление спинномозговой жидкости причиной ваших симптомов. Если причина головной боли не поддавалась никаким другим диагностическим мерам, хирург может порекомендовать госпитализацию для мониторинга ВЧД. Мониторинг ВЧД требует хирургического вмешательства. Ваш хирург проделает в черепе небольшое отверстие, называемое бурой, и через мозг в боковой желудочек вводится небольшой датчик давления для измерения ВЧД.Ваше давление постоянно записывается и дает важные рекомендации по терапии.


Признаки и симптомы осложнения

Когда дела идут хорошо, легко выбросить из головы опасения по поводу гидроцефалии и связанных с ней осложнений. Однако очень важно понимать признаки и симптомы отказа шунтирования. Посещение врача или отделения неотложной помощи, даже если симптомы в конечном итоге не связаны с гидроцефалией или шунтом, является правильным выбором.Немедленное обращение за медицинской помощью может выявить решаемое осложнение и позволить вам или члену вашей семьи избежать повреждения мозга или даже смерти, особенно у детей.

Симптомы неисправности шунта или отказа шунта значительно переходят от человека к человеку, но повторяющиеся отказы, как правило, имеют схожие симптомы для конкретного человека. Когда происходит внезапный сбой, симптомы могут развиваться очень быстро, что может привести к коме и, возможно, смерти. У младенцев и детей ясельного возраста важно знать, что лекарства с побочным эффектом сонливости могут имитировать или маскировать признаки нарушения работы шунта, и их следует с осторожностью применять людям с гидроцефалией, особенно младенцам и детям младшего возраста.

Младенцы
  • Увеличение головы ребенка
  • Фонтанель полная и напряженная, когда младенец стоит и тихо
  • Выступающие вены на коже черепа
  • Отек по ходу шунтирующего тракта
  • Рвота
  • Сонливость
  • Раздражительность
  • Отклонение глаз вниз
  • Меньше интереса к кормлению
  • Лихорадка, потенциально возможная при недостаточности шунтирования или инфекции
  • Покраснение по ходу шунтирующего тракта, возможно, при нарушении шунтирования или инфекции
Малыши
  • Увеличение головы
  • Отек по ходу шунтирующего тракта
  • Рвота
  • Головная боль
  • Сонливость
  • Раздражительность
  • Утрата прежних способностей (сенсорных или моторных функций)
  • Лихорадка, потенциально возможная при недостаточности шунтирования или инфекции
  • Покраснение по ходу шунтирующего тракта, возможно, при нарушении шунтирования или инфекции
Дети и взрослые
  • Рвота
  • Головная боль
  • Проблемы со зрением
  • Раздражительность и / или усталость
  • Отек по ходу шунтирующего тракта
  • Изменение личности
  • Нарушение баланса
  • Проблемы с пробуждением или бодрствованием (этот симптом требует срочного внимания, так как потенциально может привести к коме)
  • Снижение успеваемости или успеваемости
  • Лихорадка, потенциально проявляющаяся при недостаточности шунтирования или инфекции
  • Покраснение по ходу шунтирующего тракта, возможно, при нарушении шунтирования или инфекции
Пожилые люди с гидроцефалией нормального давления

Люди, которым поставлен диагноз и проходят лечение в зрелом возрасте, в том числе пациенты с НПХ, как правило, возвращаются к симптомам, которые они испытывали до первоначального лечения, когда у них возникают неисправности.

  • Затруднения при ходьбе / Нарушения походки
  • Когнитивные нарушения / Деменция легкой степени
  • Ургентное мочеиспускание или недержание мочи
  • Лихорадка (признак недостаточности шунтирования или инфекции)
  • Покраснение по ходу шунтирующего тракта (признак отказа шунтирования или инфекции)

Информация, которой можно доверять! Эта статья подготовлена ​​Ассоциацией гидроцефалии, авторское право 2021. Мы хотели бы поблагодарить Мэрион Л. (Джек) Уокер, доктор медицины, за его ценный вклад и экспертный вклад.

Гидроцефалия и нетравматическое повреждение головного мозга

Гидроцефалия возникает, когда в головном мозге накапливается избыток спинномозговой жидкости (CSF). Избыток спинномозговой жидкости приводит к расширению желудочков головного мозга, увеличению давления и повреждению.

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная гидроцефалия возникает в утробе матери в результате таких состояний, как расщелина позвоночника (когда позвоночник не формируется должным образом) или пороков развития головного мозга, таких как стеноз водопровода, арахноидальные кисты, порэнцефалия и синдром Денди-Уокера.

Приобретенная гидроцефалия может возникнуть в любом возрасте. Это может быть вызвано инсультом, опухолью головного мозга, менингитом, внутричерепным кровотечением, травмой головы и другими неизвестными (идиопатическими) причинами. Хотя существуют методы лечения гидроцефалии, постоянного лечения не существует. Эта страница посвящена приобретенной гидроцефалии.

Симптомы

Симптомы приобретенной гидроцефалии включают:

  • Хронические головные боли *, которые не купируются обезболивающими
  • Когнитивные проблемы или изменения когнитивной деятельности
  • Снижение успеваемости или успеваемости
  • Затруднения при пробуждении от сна
  • Недержание мочи
  • Раздражительность / изменения личности
  • Потеря сознания, обморок
  • Потеря координации, двигательной активности или проблемы с равновесием, включая нарушения походки: неуклюжесть, затруднения при ходьбе по неровным поверхностям и лестницам
  • Изъятия
  • Усталость или трудности с бодрствованием
  • Проблемы со зрением; затуманенное зрение или двоение в глазах
  • Рвота / тошнота (особенно у детей)

При диагностике гидроцефалии с нормальным давлением врачи ищут контрольную триаду симптомов, возникающих вместе с увеличением размера желудочков в головном мозге: легкие когнитивные нарушения, нарушения походки и недержание мочи.

* Головные боли, испытываемые детьми и взрослыми, часто возникают в передней части головы с обеих сторон. Как правило, они тяжелы после пробуждения или после сна, и их можно облегчить в положении сидя.

Диагностика и лечение гидроцефалии

Гидроцефалия чаще всего диагностируется с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), неврологического осмотра, люмбальной пункции и других тестов. После постановки диагноза гидроцефалии есть два варианта лечения.Когда необходимо лечить гидроцефалию, человеку предстоит либо операция по созданию небольшого отверстия в третьем желудочке мозга для восстановления оттока спинномозговой жидкости (эндоскопическая операция на третьем желудочке (ETV)), либо операция по имплантации шунта в желудочек, который испытывает чрезмерное количество CSF. Эти методы лечения помогают отвести избыток спинномозговой жидкости от мозга. Доступно несколько различных типов шунтов, и команда нейробиологов даст рекомендации в зависимости от конкретного состояния человека.

Поскольку имплантация шунта — это операция на головном мозге, нейрохирург будет выполнять эту процедуру и участвовать в разработке плана послеоперационного ухода.Это будет включать в себя период тщательного наблюдения и много отдыха, смешанного с соответствующей деятельностью. Поддержание и лечение гидроцефалии и шунтов будет долгим процессом: врачи будут следить за инфекциями и неисправными шунтами.

Последствия гидроцефалии

Гидроцефалия у взрослых может быть вызвана черепно-мозговой травмой и может вызывать те же последствия, что и черепно-мозговая травма. Установка шунта также может вызвать некоторые эффекты, такие как головные боли или тошнота.

Не все будут испытывать одинаковые эффекты, но они могут включать:

  • Дефицит внимания и памяти
  • Слуховые изменения
  • Путаница
  • Запор
  • Проблемы с мелкой моторикой
  • Мышечная слабость и спастичность до небольшого дисбаланса
  • Изъятия
  • Чувствительность к внешнему давлению (например, погодным условиям)
  • Изменения видения

Эти изменения могут быть сложными для человека с гидроцефалией, но с вашей поддержкой и доступом к местным службам реабилитации и восстановления они смогут разработать методы преодоления и управления.

Реабилитация после гидроцефалии

Наряду с постоянными медицинскими осмотрами, чтобы убедиться, что лечение безопасно, человеку с гидроцефалией, скорее всего, потребуется пройти реабилитацию в связи с любыми физическими, умственными или когнитивными изменениями в его способностях.

Работа с нейропсихологом

Нейропсихолог объяснит, какое влияние гидроцефалия и черепно-мозговая травма могут иметь на способности и личность человека. Они предсказывают прогресс в краткосрочной и долгосрочной перспективе.Это будет постоянный процесс по мере изменения условий.

Работа с дополнительными специалистами по реабилитации

Эрготерапевты, физиотерапевты и когнитивно-поведенческие терапевты — все специалисты, которые могут помочь с независимой жизнью, адаптационными способностями и обучением.

Гидроцефалия у пожилых людей

Гидроцефалия может развиться у пожилых людей и называется гидроцефалией с началом у взрослых. Причины гидроцефалии в этом возрасте аналогичны причинам гидроцефалии для всех возрастов (инсульт, травма головы, внутричерепное кровотечение, менингит и т. Д.).) Хотя многие случаи гидроцефалии сопровождаются высоким внутричерепным давлением, у взрослых старше 60 лет может развиться форма, называемая гидроцефалией нормального давления.

Гидроцефалия нормального давления (НПХ)

Гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД) возникает, когда желудочки головного мозга увеличиваются за счет спинномозговой жидкости, но при этом не происходит повышения внутричерепного давления. Из-за этого его часто ошибочно диагностируют как раннее слабоумие, болезнь Паркинсона или Альцгеймера, потому что оно имеет одинаковые эффекты.Диагноз подтверждается сканированием компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографией (МРТ) и лечится так же, как и любая другая форма гидроцефалии — путем ожидания и наблюдения, хирургической имплантации шунта или выполнения ETV.

Ресурсы и исследования


См. Источники


Заявление об ограничении ответственности: нет недостатка в сетевых медицинских диагностических инструментах, группах самопомощи или поддержки или сайтах, которые делают необоснованные заявления о диагностике, лечении и восстановлении.Обратите внимание, что эти источники могут быть не основанными на фактических данных, не регулируемыми или не модерируемыми должным образом, и рекомендуется, чтобы люди обращались за советом и рекомендациями по диагностике, лечению и устранению симптомов у регулируемого специалиста в области здравоохранения, такого как врач или практикующая медсестра. Следует предупредить людей о сайтах, которые делают одно из следующих заявлений или заявлений, которые:

  • Продукт или услуга обещают быстрое решение
  • Звук слишком хорош, чтобы быть правдой
  • Они драматичны или масштабны и не поддерживаются авторитетными медицинскими и научными организациями.
  • Использование таких терминов, как «в настоящее время проводятся исследования» или «предварительные результаты исследований», которые указывают на отсутствие текущих исследований.
  • Результаты или рекомендации продукта или лечения основаны на единичном или небольшом количестве тематических исследований и не были рецензированы внешними экспертами
  • Использование отзывов знаменитостей или предыдущих клиентов / пациентов, которые являются анекдотическими, а не основанными на доказательствах

Всегда действуйте осторожно и следуйте советам своей медицинской бригады.

Гидроцефалия нормального давления — обзор

Гидроцефалия нормального давления

Гидроцефалия нормального давления (ГНД) считается исправимой причиной деменции. Большинство случаев НПХ являются идиопатическими, но часто ему предшествуют менингит или субарахноидальное кровоизлияние. В таких случаях воспалительный материал или кровь, вероятно, закупоривают паутинные ворсинки, покрывающие мозг, и препятствуют реабсорбции спинномозговой жидкости. Поскольку производство спинномозговой жидкости продолжается, несмотря на недостаточную реабсорбцию, избыточное количество спинномозговой жидкости накапливается в желудочках и расширяет их до уровня гидроцефалии (рис.7.7).

НПХ состоит из трех элементов: деменции, недержания мочи и апраксии походки. Деменция соответствует подкорковой классификации, поскольку влечет за собой замедление мышления и походки, но не дает языковых навыков. Обычно присутствует Абулия. Хотя деменция может привлечь внимание психиатра к пациенту, апраксия походки, как правило, является начальной, наиболее устойчивой и наиболее заметной особенностью НПХ (рис. 7.8). Это также первое улучшение при лечении (см. Ниже). Если деменция предшествует дисфункции походки, диагноз НПХ менее вероятен.Недержание мочи состоит из позывов и частоты, которые прогрессируют до недержания мочи, и оно также улучшается с лечением. Физические особенности НПХ легко отделяют его от болезни Альцгеймера и других заболеваний, вызывающих деменцию.

При НПХ, КТ и МРТ показывают дилатацию желудочков, особенно височных рогов (см. Рис. 20.7 и 20.19), а иногда и признаки реабсорбции спинномозговой жидкости на поверхности желудочков. Тем не менее диагностика НПХ исключительно с помощью КТ и МРТ ненадежна, поскольку результаты неспецифичны, в частности, потому, что они напоминают церебральную атрофию с последующей гидроцефалией ( hydrocephalus ex vacuo, , см.рис.20.3). Давление в спинномозговой жидкости, концентрация в ней белка и глюкозы в норме.

Один стоящий тест — просто взять большие объемы (30–60 мл) спинномозговой жидкости с помощью LP или выполнить серию из трех LP. После удаления больших объемов спинномозговой жидкости, которая предположительно снижает гидроцефалию, улучшение походки пациента — не обязательно деменция — указывает на НПХ и прогнозирует пользу от постоянного дренирования спинномозговой жидкости. Однако отрицательный результат теста не исключает диагноза.

НПХ можно облегчить путем нейрохирургического введения шунта в боковой желудочек для отвода спинномозговой жидкости в грудную или брюшную полость.Однако клинически благоприятный ответ трудно предсказать, и хирургические осложнения, которые могут быть серьезными, возникают до 30% случаев.

Гидроцефалия в модели синдрома Меккеля Грубера на крысах с мутацией TMEM67

Создание производного маркера расщепленных амплифицированных полиморфных последовательностей (dCAPS) для мутации Wpk

Для обнаружения WT и мутантных аллелей гена TMEM67 крысы Wpk, производный был использован подход с расщепленными амплифицированными полиморфными последовательностями (dCAPS) 19 .Мы локализовали область, содержащую точечную мутацию у крысы Wpk в хромосоме 5 (RefSeq NC_005104) и в последовательностях мРНК TMEM67 (RefSeq NM_001107916) из NCBI. Замена C на T в мутанте Wpk 13 происходит на нуклеотиде 1186 в экзоне 12 внутри мРНК TMEM67. Последовательность, содержащая мутацию, не находится в пределах какого-либо известного сайта рестрикции, что делает невозможным создание традиционного маркера CAPS. Поэтому был принят подход dCAPS с использованием рестрикционного фермента MwoI, поскольку все точечные мутации, кроме A-T, могут быть преобразованы в маркер для MwoI.19 Прямой праймер Wpk / TMEM67 dCAPS был 5′-CCTGGCTGACTTTCCCAGTG-3 ‘, а обратный праймер был 5′-GTATATTCCAGGTAAATATCAGCAAACACA-3’. 3′-конец прямого праймера dCAPS находился непосредственно за 5 ‘от сайта мутации. Обратный праймер находился за 3 ‘от точечной мутации («Обратный» на фиг. 1а) в интроне, следующем сразу за экзоном, содержащим точечную мутацию. Несоответствующий G на 3′-конце прямого праймера и несовпадающий GC возле 3’-конца обратного праймера создают левый и правый динуклеотиды GC в сайте MwoI после ПЦР.В предварительных амплификациях пара праймеров dCAPs генерировала несколько дискретных продуктов ПЦР с геномной ДНК крысы из-за присутствия в геноме близкородственных целевых последовательностей. Это осложнение было облегчено с помощью вложенной ПЦР. Прямой и обратный праймеры для вложенной ПЦР были 5-GCTATGAGAGAGCAGGGGAG-3 ‘и 5′-AACTCCTGGCTGACTTTCCC-3’ соответственно (рис. 1а). Вложенная ПЦР предоставила продукт ПЦР длиной 157 п.н. (рис. 1b), который можно было использовать в качестве матрицы для последующей амплификации с праймерами dCAPS (рис.1в). Тотальную ДНК для ПЦР-анализа выделяли из хвостовых зажимов с использованием набора QIAamp DNA Kit (Qiagen).

Вложенную ПЦР проводили в 20 мкл, содержащих 25 нг геномной ДНК, в соответствии с инструкциями производителя (GoTaq®Green Master Mix). Условия цикла были следующими: денатурация при 95 ° C в течение 2 минут, затем 30 циклов денатурации при 95 ° C в течение 30 секунд, отжиг при 49,5 ° C в течение 15 секунд и удлинение при 72 ° C в течение 30 секунд. ПЦР dCAPS выполняли в реакциях объемом 20 мкл, содержащих 2 мкл амплифицированных продуктов из вложенной ПЦР, при следующих условиях цикла: 95 ° C в течение 5 минут (денатурация), затем 30 циклов при 95 ° C в течение 15 секунд (денатурация), 44 ° C в течение 15 секунд (отжиг) и 72 ° C в течение 5 секунд (удлинение).Продукты ПЦР расщепляли MwoI (New England Biolabs) в общих реакционных объемах 50 мкл путем добавления 10 мкл продукта ПЦР к 5 мкл 10-кратного буфера CutSmart (разведение 1:10), содержащего 5 единиц MwoI (34 мкл h3O, 10 мкл). мкл продукта ПЦР, 5 мкл 1X буфера CutSmart и 1 мкл MwoI). Затем образцы инкубировали при 60 ° C в течение 1 часа. После расщепления образцы разделяли электрофорезом на вертикальных 15% полиакриламидных гелях в буфере 1X Трис / борная кислота / ЭДТА (ТВЕ) и визуализировали путем окрашивания бромидом этидия.Для вложенной ПЦР и ПЦР до или после расщепления MwoI использовали два маркера разного размера: лестницу ДНК 50 п.н. (New England Biolabs, NEB # B7025) и лестницу ДНК 10 п.н (Invitrogen / ThermoFisher, SM1313).

Процедуры для животных

Крыс Wpk на фоне линии Вистар разводили, как описано ранее 12,13,20 . Новорожденных детенышей (постнатальные дни от 0 до 18; от P0 до P18), как самцов, так и самок, случайным образом распределяли для использования на основе генотипа. Для радиологического исследования взрослых крыс использовали TMEM67 +/- крыс в возрасте 8 месяцев (n = 8) по сравнению с контрольной группой WT (n = 10).Во время умерщвления измеряли массу тела, и животных анестезировали передозировкой пентобарбитала натрия (150 мг / кг массы тела). Кровь собирали посредством сердечной пункции, и тушу промывали физиологическим раствором и внутрисердечно перфузировали 4% параформальдегидом (PFA). Почки и сердце были удалены и взвешены. Бипариетальные и вертикальные (от неба до черепной крышки) измерения головы проводились штангенциркулем Вернье (Manostat, Merenschwand, Швейцария). У животных, которым не была проведена перфузия, CSF собирали иглой 25 размера через большую цистерну в сагиттальном положении и переносили в морозильную камеру (-80 ° C) перед анализом электролитов.

Использование и процедуры для грызунов соответствовали руководящим принципам Национального института здоровья (NIH) и были одобрены институциональными комитетами по уходу и использованию животных при Университете Пердью Индианаполиса и Медицинской школе Университета Индианы. Использовались как самцы, так и самки.

Анализ электролитов

ЦСЖ собирали от окончательно анестезированных нормальных и гомозиготных детенышей в возрасте 15–20 дней. В случае животных с гидроцефалией каждый n был от отдельного животного.Для нормальных животных CSF объединяли от 4-6 животных для каждого определения. Ионный состав Na + , Cl и K + был количественно определен, и была определена осмотическая концентрация [мОсм] в CSF. Количественное определение электролитов проводили в лабораториях патологии здоровья IU Медицинской школы Университета Индианы.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

В дни P7-8 и P17-18 крысят на короткое время вынимали из помета, вводили 5% изофлуран (баланс медицинского кислорода) и поддерживали анестезию 1-2% изофлураном (баланс медицинский кислород).Взрослых животных (P240 ± 3 дня) слегка усыпили 2% изофлураном. Т2-взвешенные (T2W) МРТ-изображения высокого разрешения были получены с использованием клинического МРТ-сканера 3 Т (IMAGNETOM Trio, Siemens Healthcare, Эрланген, Германия), оснащенного специальной 4-канальной катушкой для головы крысы и системой кровати (RAPID MR, Колумбус, Огайо). . Изображения были получены с использованием последовательности 3D SPACE со следующими параметрами получения: (TA: 5,5 мин; TR: 2080 мс; TE: 162 мс; FS: вкл .; Ave: 2; угол поворота: 150; толщина среза 0,2 мм: матрица: 192 × 192; FOV: 35 мм × 35 мм), что дает 0.Изображения с разрешением 18 × 0,18 × 0,2 мм. Представляющие интерес объемы (VOI) боковых желудочков определялись на основе пороговой сегментации изображения естественного контраста спинномозговой жидкости, а изображения количественно оценивались для объемов боковых желудочков с помощью Analyze 12.0 (AnalyzeDirect, Overland Park, KS).

Гистология

Крыс окончательно анестезировали пентобарбиталом натрия и проводили интракардиальную перфузию физиологическим раствором с последующим введением 4% параформальдегида (PFA). Собранные мозги и почки погружали в 30% сахарозу в PBS при 4 ° C на 2–3 дня или когда криозащищенная ткань опускалась на дно чашки.Ткань в растворе сахарозы на короткое время промывали PBS и затем помещали в квадратную форму с оптимальной температурой резки (OCT) соединения (Tissue-Tek) при -170 ° C с использованием сухого льда и изопентана (Fisher Scientific) в прямоугольный алюминиевый лоток. . Быстро замороженные формы, содержащие образцы тканей, хранили при -80 ° C до криосрезов 25 . Следуя рострально-каудальной оси в атласе головного мозга крысы 41 , во время сечения идентифицировали 2 мм рострально от брегмы (брегма + 2,0 мм) и обозначили «начало бокового желудочка или SLV».Выбор слайдов для сравнения генотипов был основан на расстоянии от SLV. 2 мм каудальнее SLV соответствует брегме в контроле (P18). Однако в срезах с массивной гидроцефалией объем мозга был выше, чем в контрольной группе. Следовательно, серийные срезы были получены до / после интересующей мишени брегмы для определения идентичного анатомического расположения срезов из контрольного и гидроцефального мозга. Внешний вид третьего желудочка, дорсального и вентрального гиппокампа, водопровода, SCO, четвертого желудочка и мозжечка во время коронарного сечения сформировал вторичные ссылки на SLV в срезах гидроцефального мозга по сравнению с контролем.Во время криосрезов была нанесена толщина 20 мкм при -23 ° C. Выбранные серийные срезы окрашивали только гематоксилином или гематоксилином и эозином. Окрашенные срезы получали с помощью светового микроскопа (M420, Heerbrugg, Швейцария), а изображения получали с помощью камеры Kodak (DC290, Rochester, NY). При оценке циркуляции CSF стерильный отфильтрованный 1% Evan’s Blue (4 мкл / г веса тела) в PBS вводили в большую цистерну с использованием иглы 25 калибра со скоростью около 6 мкл / сек 21 . Чтобы изучить барьерную функцию в центральной нервной системе, перед перфузией 4% PFA внутрикардиально с помощью иглы 25 вводили 1% Evan’s Blue (4 мкл / г веса тела) в PBS.

Окраска гематоксилином

Замороженные срезы сушили на воздухе при комнатной температуре в течение 10 мин. Срезы окрашивали в растворе гематоксилина (Surgipath 01522) в течение 1 мин. Затем срезы промывали ультрачистой водой или водой Milli-Q® (MQ) в течение 4 минут (дважды), кислыми спиртовыми растворами в течение 5 минут и водой MQ в течение 4 минут. Затем срезы погружали в аммиачную воду (или бикарбонат натрия) 5-6 раз медленно, воду MQ на 4 мин и градуированный этанол (EtOH) в следующем порядке: 80% этанол на 4 мин, 95% этанол на 1 мин (три раз), 100% этанол в течение 1 мин, 100% этанол в течение 3 мин, ксилол в течение 5 мин и нанесенный на среду Permount (Fisher Scientific).

Окрашивание гематоксилином и эозином

Срезы доводили до комнатной температуры, затем окрашивали гематоксилином (Poly Scientific # s212A) в течение 3 минут. Окрашенные срезы ополаскивали деионизированной водой перед промывкой в ​​водопроводной воде в течение 5 минут. Предметные стекла погружали в кислотный этанол (1 мл концентрированной HCl + 400 мл 70% этанола в воде) 8–12 раз, дважды промывали водопроводной водой в течение 1 минуты каждое, затем промывали деионизированной водой в течение 2 минут. Затем срезы окрашивали эозином в течение 30–45 секунд и обезвоживали с помощью трех 5-минутных промывок в 95% этаноле, затем трех 5-минутных промывок в 100% этаноле и, наконец, трех 15-минутных промывок в ксилоле.Затем на предметные стекла были нанесены покровные стекла с монтажной средой Permount (Fisher Scientific # SP15–100) и дали высохнуть в течение ночи.

Иммунофлуоресценция

Срезы инкубировали с первичными антителами, разведенными в блокирующем растворе, в течение ночи при 4 ° C, промывали и инкубировали со вторичными антителами в течение 1 ч при комнатной температуре. Первичные антитела были кроличьими анти-клаудином 1 и анти-аквапорином 1 (разведение 1: 100; Abcam) и анти-Arl13b (1: 100, Proteintech). Вторичное антитело представляло собой конъюгированные с красителем Alexa Fluor козьи антикроличьи IgG (разведенные 1: 1000; Invitrogen).Для окрашивания ядер 4 ‘использовали 6-диамидино-2-фенилиндол (DAPI) 500 нг / мл (Sigma). Конфокальные изображения были получены на высокоскоростной многофотонной и конфокальной системе визуализации Leica TCS SP8. Для получения флуоресцентных микрофотографий с низким увеличением использовался микроскоп Nikon 90i с охлаждаемой камерой CCD Spot RT.

Сканирующая электронная микроскопия (SEM)

Образцы фиксировали соответствующим альдегидным фиксатором в течение минимум 2 часов. Затем их промывали PBS и затем фиксировали 1% тетроксидом осмия в 0.1M фосфатный буфер на 2 часа. После фиксации и промывки PBS образцы обезвоживали серией этиловых спиртов, затем химически сушили с использованием HMDS (гексаметилдисилазан, Electron Microscopy Sciences, Форт Вашингтон, Пенсильвания). График был следующим: 2 части 100% этилового спирта / 1 часть HMDS в течение 15 минут, 1 часть 100% этилового спирта / 2 части HDMS в течение 15 минут, затем 2 смены по 15 минут каждая со 100% HDMS. После истощения HDMS образцы оставляли для высыхания на воздухе в вытяжном шкафу в течение ночи, устанавливали на алюминиевые стержни с липкими язычками и покрывали распылением в течение 3 минут с использованием Polaron (Energy Beam Sciences, Agawam, MA).Образцы просматривали на сканирующем электронном микроскопе JEOL 6390LV (Пибоди, Массачусетс) и получали цифровые изображения.

Анализ изображений

Для количественной оценки утечки синего Эванса в головном мозге изображения коронарных срезов были проанализированы с помощью NIH ImageJ. Вкратце, микрофотографии, показывающие срезы, окрашенные гематоксилином или H&E, были обработаны с помощью функции линейного измерения. Для анализа барьерных функций фотографии с синей экстравазацией Эванса обрабатывали посредством повышения резкости, обнаружения краев, бинаризации и подсчета пикселей.Это позволило рассчитать изобразительные элементы или участки мозга, окрашенные синим красителем (с альбумином, с которым связывается голубой Эванс). Использовали последовательные срезы с интервалом 100 мкм, включающие передний, средний и задний мозг от трех животных на каждый генотип. Для количественной оценки длины ресничек слепых наблюдателей, у которых не было информации о генотипах, просили измерить длину ресничек, как показано на примерах или указано стрелками (Рис. 4). Используя ImageJ, в качестве входных данных использовали известную масштабную линейку (5 мкм), а функцию измерения линии или кривой использовали для количественной оценки длины моно-ресничек в микрометровом масштабе.

Статистический анализ

Статистический анализ выполняли с использованием SigmaPlot (версия 11, Systat Software Inc.) и Prism (GraphPad версии 7). Нормальность распределения данных проверялась с помощью F-критерия неравной дисперсии. Нормально распределенные данные анализировали с использованием t-критерия Стьюдента и апостериорного критерия Тьюки для попарного сравнения после ANOVA при сравнении двух или трех групп соответственно. Данные с ненормальным распределением анализировали с использованием непараметрического критерия Манна-Уитни и критерия Краскела-Уоллиса с апостериорным тестом Даннета при сравнении двух и трех групп данных, соответственно.Данные были выражены как среднее значение ± стандартная ошибка среднего (S.E.) и считались значимыми при уровне p ≤ 0,05.

Что вызывает гидроцефалию при нормальном давлении?

Автор

Гарольд Л. Рекейт, доктор медицины

Отделение неврологической хирургии, Неврологический институт Барроу, Больница и медицинский центр Св. Иосифа, Феникс, Аризона

Реферат

Первоначально описанная в середине 1960-х годов гидроцефалия нормального давления ( NPH) — это состояние, встречающееся в основном у пожилых пациентов.Увеличение желудочков головного мозга приводит к незаметному ухудшению походки, контроля над мочевым пузырем и когнитивной функции без явных признаков повышения внутричерепного давления. Причина этого состояния была предметом значительных предположений, и консенсус остается труднодостижимым. В этой статье дается оценка соответствующей клинической информации и фундаментальных научных данных для разработки объединяющей теории причины НПХ. Полученные данные свидетельствуют о том, что долговременное усиление и сопутствующая длительная компенсация сопротивления потоку спинномозговой жидкости от точки ее производства к точкам поглощения могут быть механизмом, лежащим в основе НПХ.Нормальный процесс старения может привести к размягчению мозга или снижению тургора мозга, и это хроническое компенсированное состояние, вероятно, ведет к декомпенсации и ухудшению симптомов.

Ключевые слова : спинномозговая жидкость, деменция, внутричерепное давление, математическое моделирование, гидроцефалия нормального давления, патофизиология, псевдоопухоль головного мозга

В 1965 году Хаким и Адамс первоначально описали гидроцефалию с нормальным давлением (ГНД) как причину деменции, поддающуюся хирургическому лечению.[1,16] Пожилым пациентам с деменцией и увеличенными желудочками на пневмоэнцефалограммах устанавливали вентрикуло-предсердные шунты. Когнитивные способности некоторых из этих пациентов резко улучшились, но размер желудочков головного мозга изменился только у некоторых. В этих ранних исследованиях ни у одного из пациентов не было признаков повышенного внутричерепного давления (ВЧД), и название НПХ было придумано для описания этого состояния. С тех пор в большом объеме литературы предпринимались попытки объяснить это загадочное состояние и улучшить возможности отбора пациентов для лечения.Применяя соответствующую информацию, полученную в результате математического моделирования, фундаментальных научных исследований и нейрофизиологии, невропатологии и нейрорадиологии, этот обзор предлагает объединяющую теорию о первопричине или причинах НПХ.

Математическое моделирование

В сотрудничестве с инженерным факультетом Университета Кейс Вестерн Резерв, Кливленд, Огайо, я разработал математическую модель динамики спинномозговой жидкости (CSF), чтобы объяснить различные загадочные условия, связанные с объемом спинномозговой жидкости. желудочков головного мозга как функция сопротивления оттоку спинномозговой жидкости.[35] В этой модели использовались математические уравнения, полученные из инженерных принципов гидравлики, и включены методологии системного и конструкторского проектирования. На основе этих уравнений было разработано компьютерное моделирование для описания изменений объемов желудочков головного мозга в зависимости от давления и потока спинномозговой жидкости. Эта работа была поддержана грантом Национального института неврологических заболеваний и инсульта (R01-NS22901).
Для описания реакции желудочков головного мозга на повышение устойчивости к оттоку спинномозговой жидкости без значительного увеличения ВЧД в состоянии ГНД и для учета отсутствия увеличения размера желудочков с увеличением сопротивления оттоку и увеличением ВЧД при псевдоопухоле. cerebri необходимо было включить модификатор, названный «тургор мозга» или Kb.[35] Первоначально этот термин задумывался как константа для мозга каждого человека, а термин Kb использовался для обозначения «мозговой константы». Однако исследования псевдоопухоли головного мозга показали, что тургор мозга не всегда постоянен. Скорее, это может быть быстро изменяющаяся переменная, которая зависит от объема вен головного мозга [19].

В случае псевдоопухоли головного мозга предсказания модели были подтверждены путем измерения давления в венозных синусах, а причина псевдоопухоли головного мозга была идентифицирована как повышение давления в сагиттальном синусе.Фактически были идентифицированы две разные формы этого состояния. В более частом случае псевдоопухоли головного мозга, связанной с ожирением у молодых женщин, повышенное давление в сагиттальном синусе отражало повышение давления в правом предсердии, которое реагировало на потерю веса. У пациентов с псевдоопухолью головного мозга, не страдающих ожирением, градиенты были обнаружены в частично закупоренных венозных синусах, даже у пациентов с нормальным магнитно-резонансным (МР) венографическим исследованием. Следовательно, в этих случаях псевдоопухоль мозга возникла в результате увеличения K [b] и снижения абсорбции спинномозговой жидкости из-за высокого давления сагиттального синуса, передаваемого в паренхиму головного мозга.

Рисунок 1. Компьютерное моделирование давления в левой и. правый боковой (PL и PR), третий (PIII) и четвертый (PIV) желудочки у пациента с гидроцефалией нормального давления. В этой ситуации компьютер проинструктировал, что имеется блок между спинальным и кортикальным субарахноидальным пространством и что тургор (Kb) был снижен. Внутричерепное давление (ВЧД) немного увеличивается во всех этих отделах, но уравновешивание при новом, немного более высоком ВЧД происходит быстро. PC и PS = давление внутри кортикального субарахноидального пространства и спинномозгового субарахноидального пространства соответственно.От Rekate HL и др.: Применение математического моделирования к исследованиям гидроцефалии. Concepts Pediatr Neurosurg 8: 1-14, 1988. С разрешения S. Karger AG Medical and Scientific Publishers. Рисунок 2. Компьютерное моделирование объема бокового (VL, слева и VR, справа), третьего ((VIII) , четвертый (VIV) желудочек и корковое субарахноидальное пространство (VC) на основе тех же параметров, что и на рисунке 1. Из Rekate HL и др .: Применение математического моделирования к исследованиям гидроцефалии.Concepts Pediatr Neurosurg 8: 1-14, 1988. С разрешения S. Karger AG Medical and Scientific Publishers.

Во-первых, тургор мозга снижается в результате нормального процесса старения. Во-вторых, как предположили Ди Рокко и его коллеги в исследовании, обсуждаемом в разделе о патологии НПХ [13], сопротивление потоку спинномозговой жидкости между спинальным субарахноидальным и кортикальным субарахноидальным пространством должно быть увеличено.Компьютерное моделирование воздействия на объемы желудочков (рис. 1) и давление (рис. 2) показывает увеличение объемов желудочков головного мозга, особенно боковых желудочков, и очень небольшое увеличение ВЧД, которое быстро стабилизируется со временем. Модель успешно предсказывает поведение мозга в случае НПХ. Старение — не единственное условие, которое приводит к снижению тургора мозга. Снижается тургор мозга также после повреждения мозга в результате инсульта, травмы (рис. 3) и лучевой терапии.НПХ в таких случаях имеет отдельную причину и отличается от идиопатического НПХ, у которого причина неизвестна.

Рис. 3. Магнитно-резонансное изображение пациента, перенесшего тяжелую аноксическую травму головного мозга, демонстрирует тяжелый гидроцефалез, несмотря на низкое внутричерепное давление.

В целях иллюстрации и исследования для компьютерного моделирования была выбрана закупорка между спинным и кортикальным субарахноидальным пространством. Подобный результат предсказывается, если точка обструкции расположена в выходных отверстиях четвертого желудочка или в водопроводе Сильвия.В моделях на животных и у людей легко повысить тургор мозга и, таким образом, создать псевдоопухоль мозга, препятствуя венозному возврату яремных вен. Однако моделирование NPH сложнее и занимает значительно больше времени. Поэтому изучение НПХ требует анализа встречающихся в природе примеров состояния. В оставшейся части этого обзора анализируется доступная клиническая и фундаментальная научная информация, поскольку она влияет на модель, описанную здесь.

Животные модели

С самого начала работы Денди хроническая гидроцефалия вызывалась на различных моделях животных.Существует также ряд встречающихся в природе примеров врожденной гидроцефалии у инбредных видов крыс и мышей. [10,11,18,24,28,30] Когда ВЧД измеряется у этих животных во время хронической фазы гидроцефалии, это обычно в пределах нормы. В модели собаки гидроцефалия вызывается внутрицистернальной инъекцией глины, называемой каолином. В течение первых нескольких дней после введения каолина ВЧД сильно увеличивается. Однако ВЧД быстро приходит в норму с заметным расширением желудочков.[26] Желудочки естественных крыс H-Tx расширяются. Эти крысы не прошли испытания в лабиринте без явных признаков повышения ВЧД, таким образом имитируя НПХ. У крыс, желудочки которых сохраняют способность уменьшаться, их функция при моторном тестировании улучшается до тех пор, пока их показатели не станут неотличимы от показателей их однопометников, не являющихся гидроцефальными. [29,37]

Патологические исследования

Гистологический вид биоптатов пациентов с ГПГ не показывает значимых различий по сравнению с посмертными образцами из контрольной группы того же возраста.[3,9,12,21-23] При МРТ и патологическом исследовании перивентрикулярная вакуолизация, по-видимому, является случайной находкой, которая усиливается с возрастом [2]. Эти результаты отражают качество губчатого мозга в более поздние десятилетия жизни. Это свойство губки приводит к снижению тургора мозга с возрастом.

Ряд статей был посвящен паренхиматозным изменениям в головном мозге пациентов с диагнозом НПХ. Тем не менее, я нашел только одну статью, в которой был изучен патологоанатомический материал в попытке определить точку, препятствующую оттоку спинномозговой жидкости.Ди Рокко и его коллеги изучили мозг трех пациентов, у которых был выявлен ГНП. Эти образцы выявили значительный лептоменингеальный фиброз, что позволяет предположить, что точкой обструкции могут быть базальные цистерны между спинномозговым и кортикальным субарахноидальным пространством [13]. Эти данные согласуются с ассоциацией НПХ с травмой головы или аневризматическим субарахноидальным кровоизлиянием.

Таким образом, результаты доступных патологических исследований паренхимы самого мозга предполагают только наличие признаков старения.Нет данных, специфичных для НПХ. Есть некоторая патологическая основа для мысли о том, что с возрастом наш мозг становится мягче. Наконец, реакция шунта, по-видимому, связана с фиброзом и, следовательно, повышенным сопротивлением потоку спинномозговой жидкости в базальных цистернах.

Клиническая оценка

Рис. 4. Компьютерная томография 62-летнего мужчины с увеличенной головой и обнаружением хронической компенсированной гидроцефалии, приводящей к гидроцефалии с нормальным давлением. Окружность его головы была 64 см, что на 2 см выше 95-го процентиля.

Понимание происхождения НПХ часто можно получить из анамнеза и физического обследования больных. Значительное, но неизвестное количество пациентов, у которых на поздних этапах жизни развиваются классические признаки НПХ, в анамнезе всегда осознавали, что их голова была больше, чем обычно (рис. 4). Ваннест и Хайман показали, что значительная часть пациентов с ГНП имеет непроходимость на уровне водопровода (не сообщающаяся гидроцефалия). Это открытие подтверждает аргумент о том, что пациенты с ГПН имеют длительную хроническую компенсированную гидроцефалию, от которой с возрастом у них происходит декомпенсация.[39]

Клинические физиологические исследования

Хронический мониторинг ВЧД показывает, что НПХ на самом деле является неправильным. Во время мониторинга ВЧД у пациентов, которые в конечном итоге реагируют на шунтирование, наблюдается периодическое повышение ВЧД. Их исходные записи ВЧД от нормальных до высоких. У этих пациентов также наблюдаются волны плато с большей частотой и продолжительностью, чем у нормальных людей или пациентов с атрофией головного мозга. [15,32-34,36,40] Эти исследования подтверждают утверждение, что у этих пациентов ВЧД выше, чем было бы нормальным для пациентов того же возраста с такими же вязкоупругими свойствами мозга.

Исследования инфузий, которые измеряют сопротивление оттоку спинномозговой жидкости (Rout), предназначены для повышения диагностической точности клинических и радиологических обследований этих пациентов. [4-8,14,20] Эти исследования включают вливание искусственной спинномозговой жидкости во время запись ВЧД. Этот тест можно проводить разными способами, но 18 мл / мм рт. Ст. / Мин, по-видимому, является установленным порогом для лечения. Пациенты с Rout ниже этого уровня с меньшей вероятностью ответят на лечение, чем пациенты с Rout выше этого уровня.Этот тест подтверждает обструктивную природу НПХ и то, что точка обструкции находится дистальнее спинномозгового субарахноидального пространства. Следовательно, точка обструкции должна находиться между спинным и кортикальным субарахноидальным пространством или на уровне паутинных ворсинок. Этот тест также рекомендуется, чтобы различать «коммуникативную» и «не сообщающуюся» гидроцефалию. Пациенты с последним являются потенциальными кандидатами на эндоскопическую третью вентрикулостомию. [27]

Радиографические исследования

Большое количество радиографических исследований было призвано помочь в отборе пациентов для шунтирования в контексте НПХ.По общему мнению, ни одно из этих исследований само по себе не является чувствительным или достаточно конкретным, чтобы можно было предсказать исход шунтирования с приемлемым уровнем уверенности. Однако два исследования пролили свет на патофизиологические механизмы, участвующие в НПХ. Первое отражает то, что степень растяжения желудочков должна быть значительно больше, чем количество спинномозговой жидкости в корковых субарахноидальных пространствах. Эта взаимосвязь предполагает, что мозг выдвинулся наружу, чтобы заполнить объем субарахноидального пространства.Это означает, что существует препятствие потоку спинномозговой жидкости между желудочковой системой и кортикальным субарахноидальным пространством [25].

Рис. 5. (A) Переднезадняя и (B) боковая цистернограммы пациента с гидроцефалией нормального давления показывают раннее наполнение боковых желудочков. (C) Переднезадняя и (D) боковая цистернограмма, полученные через 48 часов, показывают непрерывный индикатор в желудочках и плохой кровоток по выпуклостям.

Во-вторых, в течение многих лет радионуклидная цистернография рекомендуется для диагностики НПХ.Были использованы различные индикаторы, связанные с белками, включая RI131SA и индий-111. [17,38] Методика одинакова для обоих индикаторов. Выполняется люмбальная пункция, и индикатор вводится в субарахноидальное пространство позвоночника. Сцинтиграфическое сканирование получают с интервалом от 3 до 72 часов после инъекции индикатора. В положительном исследовании (рис. 5) краситель быстро попадает в желудочковую систему, остается там в течение длительных периодов времени и медленно выводится. Отрицательное исследование предполагает, что пациент вряд ли ответит на шунтирование.В этом случае краситель довольно быстро попадает в желудочек и быстро попадает в корковое субарахноидальное пространство над выпуклостью мозга, но очищается в течение 48-72 часов. Положительный тест означает, что между спинальным и кортикальным субарахноидальным пространством имеется частичная блокировка оттока спинномозговой жидкости. Это исследование согласуется с патологическими данными исследования Ди Рокко, описанного ранее. [13] Этот тест помогает выявить состояние как форму препятствия для оттока спинномозговой жидкости. Однако от его использования почти отказались, поскольку он, по-видимому, не улучшает отбор пациентов для лечения, помимо того, что обеспечивается комбинацией клинической картины пациента и визуализационных исследований.[8]

Заключение

На основании исследований, обсужденных выше, NPH можно рассматривать как проблему, которая возникает в два этапа. На первой фазе развивается патологическое состояние, которое нарушает всасывание спинномозговой жидкости в некоторой точке между точкой ее происхождения в желудочковой системе и точкой абсорбции на уровне паутинных ворсинок. Во время этой фазы желудочки могут увеличиваться, а могут и не увеличиваться. Если патология развивается до срастания черепных швов, может возникнуть значительная макроцефалия.Пациент полностью компенсирует эту проблему с абсорбцией спинномозговой жидкости и остается без явных симптомов в течение длительного периода, возможно, многих десятилетий. Точка обструкции может находиться на уровне водопровода Сильвия, выходного отверстия четвертого желудочка или базальных цистерн.

Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *