Сообщающаяся гидроцефалия головного мозга у взрослых: Гидроцефалия взрослых

Содержание

Клиника Медицинская помощь детям и взрослым

Современное представление о гидроцефалии пересмотрено. Сегодня термин «гидроцефалия» не отождествляется только с данными нейросонографии и МРТ головного мозга и не связан только с увеличением в размерах желудочков головного мозга и субарахноидальных пространств. Т.о. у детей грудного возраста не при каждом увеличении в размерах ликворосодержащих пространств необходимо примененять дегидратационную терапию. Более того, значительно чаще увеличенные в размерах желудочки мозга и субарахноидальные пространства являются результатом уменьшения в размерах вещества головного мозга (гипоплазии), например, при мальформациях головного мозга. При этом между продуцированием ликвора и его всасыванием дисбаланса не происходит.Гидроцефалия — состояние характеризующееся аномальным накоплением жидкости в полости черепа, которое диагностируется путем прямого измерения давления, измерением окружности черепа (на 2 стандартных отклонения выше для данного возраста и роста), нейровизуализацией. Церебро-спинальная жидкость (ЦСЖ) первично продуцируется сосудистым сплетением бокового, третьего и четвертого желудочков головного мозга. Примерно 25% ликвораимеет внесосудистое происхождение из эндотелия капилляров паренхимы мозга. Общий объем ЦСЖ у новорожденных составляет около 50 мл (у взрослых-150 мл).Традиционно модель гидроцефалии трактуется как дисбаланс между продуцированием и абсорбцией ЦСЖ. Современные исследования показывают, что основная роль определяется абсорбцией капиллярами мозга.Гемодинамический патогенез гидроцефалии (первичная и вторичная) определяется нарушением венозного оттока (обструктивная гидроцефалия) и уменьшением артериальной пульсации (сообщающаяся гидроцефалия).Обструктивная гидроцефалия у новорожденных обычно отмечается в комбинации со стенозом водопровода. Это может быть в результате внутриутробной инфекции, кровоизлияний или опухолей (например, при нейрофиброматозе I). Примерно у 5% пациентов гидроцефалия является проявлением спектра Х-сцепленной гидроцефалии. Поражения и врожденные пороки развития задней черепной ямки ( аномалии Арнольда-Киари, Денди-Уолкера, иногда опухоли и др.) хорошо известные причины гидроцефалии.Сообщающаяся гидроцефалия порой является следствием субарахноидального кровоизлияния у недоношенных детей. Но она возникает только у 25% детей, перенесших внутрижелудочковое и/или субарахноидальное кровоизлияние. Из этой категории только у четверти больных гидроцефалия носит прогрессирующий характер. У остальных детей отмечается транзиторный гидроцефальный синдром.

Несиндромальные формы гидроцефалии

Гидроцефалия может быть частью дефекта невральной трубки. Для несиндромальных форм гидроцефалии хорошо известно полигенное наследование. Обструктивная гидроцефалия вследствии стеноза водопровода или как часть более широкого спектра пороков ЦНС также имеет генетическую основу. Менее известна роль наследственности при врожденной сообщающейся гидроцефалии у недоношенных в результате субарахноидальных кровоизлияний.

Табл.1 Несиндромальные формы врожденной гидроцефалии

1. Как часть дефекта невральной трубки
2. Изолированная гидроцефалия
1) врожденный стеноз водопровода
2) Х-сцепленная гидроцефалия 
3) аутосомно-рецессивная гидроцефалия 
3. Как часть врожденных пороков ЦНС
1) Арнольда-Киари аномалия
2) Денди-Уолкера аномалия3) голопрозэнцефалия4) гидранэнцефалия5) врожденный порок вены Галена6) срединная гиперплазия с врожденнымпороком fornical system7) врожденные арахноидальные кисты8) другие аномалии срединных структур
4. Врожденная сообщающаяся гидроцефалия 

X-сцепленная гидроцефалия со спектром МАSA (Mental retardation, Aphasia, Shuffing gait, Adducted thumbs )

Х-сцепленная гидроцефалия со стенозом Сильвиевого водопровода — наиболее обычная генетическая форма врожденной гидроцефалии с частотой примерно 1:30 000. Этосоответствует приблизительно 2% новорожденных с несиндромальными формами гидроцефалии или 25% новорожденных мальчиков с гидроцефалией. В среднем эта патология составляет около 5% среди детей с несиндромальной формой врожденной гидроцефалии. Клиническая вариабельность значительна от внутриутробной летальности до выживания с наличием умственной отсталости, спастической параплегией и приведенных первых пальцев кисти. Приведенные первые пальцы кисти к центру ладони — характерный клинический симптом, который встречается у 50% новорожденных мальчиков. Стеноз водопровода — не постоянный признак даннойпатологи. Описаны многие врожденные аномалии нервной системы: агенезия или дисгенезия мозолистого тела, гипоплазия ствола мозга, отсутствие пирамидного тракта. Двустороннее отсутствие пирамид — важный и почти патогномоничный признак при нейровизуализации. Анализ сцепления в семьях определил локус как Xq28. У выживших детей с этим состоянием отмечается клиника сходная с синдромом МАSА. По-видимому, часть случаев X-сцепленной агенезии мозолистого тела является проявлением этого состояния, которое авторы предлагают называть L1 спектром или X-сцепленной гидроцефалией/МАSА спектром. Мутации гена, кодирующего молекулу нейронов L1 ответственны за синдром МАSА и за Х-сцепленный стеноз водопровода. Молекула L1 представляет собой «суперсемейство» адгезивных клеточных иммуноглобулинов, участвующих в процессах миграции нейронов, роста и регенераций нерных клеток. Экспрессируется L1в головном мозге и периферической нервной системе. Вероятно, L1 играет основную роль в формировании пирамид и кортикоспинального тракта.Определение мутации у пробанда и у его матери (это наблюдается примерно в 35% семей) делает возможным пренатальную диагностику. Мутации DE NOVO редки, но известно, по крайней мере, два таких случая. Для генетического консультирования важно, что на сегодня нет данных о возможности генетической гетерогенности Х-сцепленной гидроцефалии.

Аутосомно-рецессивная гидроцефалия

Известно только несколько наблюдений врожденной гидроцефалии у сибсов разного пола с данными о кровном родстве родителей.

Синдромальные формы гидроцефалии

Гидроцефалия может быть признаком различных синдромов и хромосомных аномалий. Наиболее частые хромосомные синдромы: трисомии 13,18, 9(р) и триплоидия (мозаицизм).Табл.2 Синдромальные формы врождённой гидроцефалии1. Хромосомные аномалии 
1) трисомия 13
2) трисомия 18
3) трисомия 9 и 9р (мозаицизм)
4) триплоидия
5) другие
2. Моногенные состояния
1)Уолкера-Варбурга синдром
2) гидролетальный синдром
3) Меккеля синдром
4) Смита-Лемли-Опитца синдром
5) Хантер/Гурлер синдром
6) Фанкони анемия (VACTERL ассоциация с гидроцефалией)
7) некоторые синдромы краниосиностозов
— синдром Крузона
— синдром Аперта 
3. Ассоциации и дизрупции
1) окуло-аурикуло-вертебральный спектр
2) гидранэнцефалия
3) порэнцефалия
4) VACTERL ассоциацияПОВТОРНЫЙ РИСК РОЖДЕНИЯ РЕБЕНКА С ГИДРОЦЕФАЛИЕЙ
После рождения ребенка с гидроцефалий вероятность повторения этой патологии в семье зависит от этиологии заболевания и колеблется от минимального возвратного риска (менее 1%) до высокого (50%) при моногенной форме.

Детский невролог

Кандитат медицинских наук

Шестова Е.П.

В одной из больниц Марселя проходил лечение необычный пациент

Гидроцефалиия (водянка головного мозга) — заболевание, характеризующееся избыточным количеством спинномозговой жидкости в желудочковой системе головного мозга (окклюзионная гидроцефалия) и/или в субарахноидальных пространствах (сообщающаяся гидроцефалия).

При этом, как сообщил Фейе в интервью агентству, исследования показали крайне необычную картину: полости желудочковой системы головного мозга у мужчины оказались чересчур увеличенными, а «весь сам по себе головной мозг, то есть серое и белое вещество, полностью расположен на стенках черепной коробки».

Удивленные таким полным «несоответствием крайне тревожных данных снимков с практически нормальной жизнью», нейропсихологи больницы измерили IQ пациента и обнаружили, что его уровень — 75 — не намного ниже нормы, которая, как считается, составляет около 80.

Врачи восстановили его историю болезни и выяснили, что в возрасте 6 месяцев для излечения от гидроцефалии ему «перекачали» спинномозговую жидкость из желудочков головного мозга в сердечную полость, а затем, в 14 лет, в брюшную полость.

Желудочки головного мозга — это четыре взаимосвязанные полости, по которым циркулирует цереброспинальная жидкость.

По словам Фейе, в 1959 году это была одна из первых операций такого рода во Франции, и тогда не было возможности получить снимки, которыми располагает современная медицина. Если бы в те годы в распоряжении врачей оказались эти данные, они могли бы предположить, что пациент может стать умственно неполноценным и даже будет прикован к постели.

Как сообщил в интервью агентству доктор Пайе (Paillet), «этот случай свидетельствует о приспособляемости головного мозга, которая позволяет ему адаптироваться к патологии, приобретенной ранее», и обеспечить относительно нормальное физическое, интеллектуальное и социальное развитие.

По данным агентства, в 2003 году за время пребывания пациента в больнице la Timone, врачи вновь прооперировали его, откачав лишнюю спинномозговую жидкость в брюшину.

Гидроцефалия головного мозга у детей и взрослых, лечение

Общая характеристика заболевания

Гидроцефалия головного мозга или водянка – это неврологическое заболевание, вызванное накоплением жидкости в желудочковой системе и субарахноидальных отделах головного мозга. Гидроцефалия головного мозга развивается вследствие избыточной выработки или плохого оттока спинномозговой жидкости (ликвора).

К нарушениям циркуляции ликвора приводят травмы, инфекционные и паразитарные болезни, опухоли или спайки в головном мозге. А в результате спинномозговая жидкость накапливается, увеличивает объем желудочков головного мозга и приводит к общему увеличению размеров черепа, истончению стенок и разрыву желудочков, а также к проблемам со зрением, параличам, эпилептическим приступам и прочим осложнениям гидроцефалии головного мозга.

Врождённая гидроцефалия головного мозга

Гидроцефалия головного мозга у детей чаще бывает врождённой. В этом случае наблюдаются наиболее грозные осложнения болезни, развившейся ещё во время внутриутробного периода.

Врождённая гидроцефалия головного мозга у детей сопровождается увеличением размеров головы до 50% от стандартного объёма. Частыми причинами врождённой гидроцефалии головного мозга у детей выступают патологии развития плода и аномалии строения головного мозга, перенесённый внутриутробно менингит, кровоизлияние и т.д.

Признаками врождённой гидроцефалии головного мозга у детей являются:

  • капризность, вызванная повышенным внутричерепным давлением;
  • плохой аппетит,
  • заторможенность,
  • мраморность кожи,
  • ретракциия века (чрезмерное раскрытие глаза),
  • преимущественное направление взгляда вниз.

Приобретенная гипертензивная гидроцефалия головного мозга

К заболеванию приводят опухоль, киста, воспаление или патологические костные изменения в задней черепной ямке. Гипертензивная гидроцефалия головного мозга у взрослых проявляется двухсторонней лобной и затылочной болью, тошнотой и рвотой, вызванных скоплением спинномозговой жидкости и повышением внутричерепного давления. Одновременно развиваются:

  • отёк диска зрительных нервов,
  • замедленность движений,
  • ослабление интеллекта,
  • нарушение рефлексов.

Приобретённая нормотензивная гидроцефалия головного мозга

При данном виде заболевания наблюдаются относительно нормальные показатели внутричерепного давления. Провоцирующими факторами нормотензивной гидроцефалии головного мозга являются осложнения после менингита, субарахноидальное кровоизлияние, травма или аневризма.

Скопление жидкости в голове приводит к давлению на белое вещество головного мозга, а результате развиваются:

  • нарушения походки,
  • головная боль
  • слабоумие,
  • недержание мочи.

Несообщающаяся и сообщающаяся виды гидроцефалии головного мозга

Несообщающаяся или закрытая гидроцефалия головного мозга у взрослых или детей развивается, когда жидкость из желудочков головного мозга не может попасть в субарахноидальное пространство. Если же препятствия на пути циркуляции ликвора нет, заболевание называется сообщающейся или открытой гидроцефалией головного мозга. У детей оба вида болезни вызываются врождёнными органическими причинами, у взрослых – приобретёнными опухолями и внутричерепными кистами.

Общая, внутренняя и наружная гидроцефалия головного мозга

В зависимости от локализации спинномозговой жидкости принято выделять внутреннюю (желудочковую), общую и наружную гидроцефалию головного мозга у взрослых и детей.

При внутренней форме заболевания ликвор преимущественно скапливается в желудочках головного мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется накоплением спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве. И общая или смешанная форма гидроцефалия головного мозга развивается при локализации ликвора во всех полостях головного мозга.

Диагностика гидроцефалии головного мозга

В диагностике заболевания используются компьютерная и магнитно-резонансная томография, исследование глазного дна, а также люмбальная пункция. Диагностика гидроцефалии головного мозга у детей до 3 лет осложнена необходимостью применения общего наркоза.

Альтернативой КТ и МРТ в диагностике гидроцефалии головного мозга у детей до 1,5 лет является нейросонография. Визуализация желудочков и субарахноидального пространства с помощью НСГ возможна лишь до закрытия большого родничка.

Лечение гидроцефалии головного мозга

Лечение гидроцефалии головного мозга преимущественно хирургическое. С помощью медикаментозных методов можно достичь лишь замедления развития болезни или понизить внутричерепное давление при гидроцефальном синдроме. Последний характеризуется косвенными признаками скопления ликвора на фоне повышенного внутричерепного давления и увеличенных объёмов головы.

Хирургическое лечение гидроцефалии головного мозга успешно более чем в 85% случаев заболевания. С помощью шунтирующей операции возможно полное выведение избыточного ликвора при гидроцефалии головного мозга у взрослых. Пациент полностью излечивается и возвращается к нормальной жизни.

Однако через некоторое время ему может потребоваться полная или частичная замена шунта. При гидроцефалии головного мозга у детей в связи с ростом головы ревизия шунта проводится 2-3 раза.

Кроме того, при врождённой форме болезни лечение гидроцефалии головного мозга у детей более длительное и направлено на максимальную коррекцию врождённых осложнений заболевания.

Приоритетным направлением в развитии методик лечения гидроцефалии головного мозга являются малоинвазивные эндоскопические операции. С помощью них также возможна установка шунтирующей системы, удаление блокирующей отток ликвора кисты или опухоли.

В эндоскопическом лечении гидроцефалии головного мозга чаще всего применяются эндоскопическая вентрикулоцистерностомия, септостомия и акведуктопластика. У них минимальный процент постоперационных осложнений и более быстрый период реабилитации.

Видео с YouTube по теме статьи:

Лечение гидроцефалии, запись на прием в Нижнем Новгороде

Клинические проявления гидроцефалии

Клинические проявления гидроцефалии зависят от возраста пациента.

Если гидроцефалия головного мозга развивается в раннем детском возрасте, отмечаются увеличение головы, расхождение швов, выбухание большого родничка, усиление венозного рисунка на коже головы. При остром развитии гидроцефалии головного мозга наблюдается повторная рвота, при хроническом – задержка психического развития ребёнка.

После того как швы закроются, гидроцефалия проявляется клиническими признаками внутричерепной гипертензии. Исключением является нормотензивная гидроцефалия. Клиническая картина нормотензивной гидроцефалии складывается из трёх основных симптомов – нарушения ходьбы («апраксия» ходьбы), нарушения мочеиспускания (учащение, затем – недержание) и нарушения когнитивных функций (деменция).

Диагностика гидроцефалии

Рентгенографическими признаками длительной внутричерепной гипертензии служат расширение турецкого седла, пороз и деструкция его стенок.
Основным методом, позволяющим выявить причину гидроцефалии, является магнитно-резонансная томография головного мозга.
Такие признаки, как усиление рисунка пальцевых вдавлений на рентгенограмме черепа и расширение III желудочка по данным эхоэнцефалоскопии, не имеют диагностического значения.

Лечение гидроцефалии

При обструктивной гидроцефалии производят удаление образования, препятствующего оттоку ЦСЖ.
В других случаях гидроцефалии, в том числе при нормотензивной гидроцефалии, для лечения гидроцефалии накладывают шунты для обеспечения оттока ЦСЖ.

Консервативное лечение гидроцефалии (диуретики, повторные люмбальные пункции) обычно используют в качестве временной меры и при возможности спонтанного регресса первичного процесса.

Лечение гидроцефалии в Нижнем Новгороде

Лечение гидроцефалии в Нижнем Новгороде проводится в Клинике Неврологии и Эпилептологии ТОНУС ЛАЙФ. Нейрохирург уточнит причину гидроцефалии и определит наличие показаний к проведению нейрохирургического лечения гидроцефалии.

Болезни нервной системы (G00 — G99) / КонсультантПлюс

Болезни нервной системы (G00 — G99)

Стандарт медицинской помощи взрослым при нейрогенной дисфункции нижних мочевыводящих путей (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

G83. 4 Синдром конского хвоста

G95.8 Другие уточненные болезни спинного мозга

N31 Нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря, не классифицированная в других рубриках

взрослые

Приказ Минздрава России от 04.08.2021 N 834н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при серозном менингите средней степени тяжести

A87.0 Энтеровирусный менингит (G02.0)

A87.2 Лимфоцитарный хориоменингит

A87.8 Другой вирусный менингит

A87.9 Вирусный менингит неуточненный

B05.1 Корь, осложненная менингитом (G02.0)

G00.8 Менингит, вызванный другими бактериями

G02.1 Менингит при микозах

G02.8 Менингит при других уточненных инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

G03.0 Непиогенный менингит

G03.9 Менингит неуточненный

дети

Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 779н

Стандарт специализированной медицинской помощи при вирусном энцефалите, миелите

A85 Другие вирусные энцефалиты, не классифицированные в других рубриках

A85. 0 Энтеровирусный энцефалит (G05.1*)

A85.1 Аденовирусный энцефалит (G05.1*)

A85.8 Другие уточненные вирусные энцефалиты

A86 Вирусный энцефалит неуточненный

G05.1 Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках

взрослые

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1536н

Стандарт специализированной медицинской помощи при внутричерепных и внутрипозвоночных абсцессах

G06 Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема

G07 Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема при болезнях, классифицированных в других рубриках

взрослые

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1535н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях

G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]

G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии

G12.2 Болезнь двигательного неврона

G12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы

G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная

дети

Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1691н

Стандарт специализированной медицинской помощи при болезни Паркинсона с выраженными когнитивными и другими немоторными расстройствами

G20 Болезнь Паркинсона

взрослые

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1556н

Стандарт специализированной медицинской помощи при болезни Паркинсона, требующей стационарного лечения в связи с нестабильной реакцией на противопаркинсонические средства

G20 Болезнь Паркинсона

взрослые

Приказ Минздрава России от 28.12.2012 N 1583н

Стандарт специализированной медицинской помощи при дистонии

G24.0 Дистония, вызванная лекарственными средствами

G24.1 Идиопатическая семейная дистония

G24.2 Идиопатическая несемейная дистония

G24.3 Спастическая кривошея

G24.4 Идиопатическая рото-лицевая дистония

G24.5 Блефароспазм

G24.8 Прочие дистонии

G24.9 Дистония неуточненная

взрослые

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1540н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мышечной дистонии

G24.0 Дистония, вызванная лекарственными средствами

G24.1 Идиопатическая семейная дистония

G24.2 Идиопатическая несемейная дистония

G24.3 Спастическая кривошея

G24.4 Идиопатическая рото-лицевая дистония

G24.5 Блефароспазм

G24.8 Прочие дистонии

G24.9 Дистония неуточненная

дети

Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1701н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при экстрапирамидных и двигательных нарушениях

G25.0 Эссенциальный тремор

G25.1 Тремор, вызванный лекарственным средством

G25.2 Другие уточненные формы тремора

G25.3 Миоклонус

G25.4 Хорея, вызванная лекарственным средством

G25.5 Другие виды хореи

G25.6 Тики, вызванные лекарственными средствами, и другие тики органического происхождения

G25.8 Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения

G25.9 Экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное

G26 Экстрапирамидные и двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках

дети

Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1696н

Стандарт специализированной медицинской помощи при первом клиническом проявлении рассеянного склероза (клинически изолированном синдроме)

G35 Рассеянный склероз

взрослые

Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1085н

Стандарт специализированной медицинской помощи при остром рассеянном энцефаломиелите

G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации

G36.1 Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит [болезнь Харста]

G36.8 Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации

взрослые

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1409н

Стандарт специализированной медицинской помощи при эпилепсии

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

взрослые

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1541н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при эпилепсии

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

G40.5 Особые эпилептические синдромы

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)

G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

G40.9 Эпилепсия неуточненная

дети

Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1695н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мигрени

G43.0 Мигрень без ауры [простая мигрень]

G43.1 Мигрень с аурой [классическая мигрень]

G43.2 Мигренозный статус

G43.3 Осложненная мигрень

G43.8 Другая мигрень

G43.9 Мигрень неуточненная

дети

Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1703н

Стандарт специализированной медицинской помощи при транзиторной ишемической атаке

G45 Преходящие транзиторные церебральные ишемические приступы [атаки] и родственные синдромы

взрослые

Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1693н

Стандарт специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга

C50 Злокачественное новообразование молочной железы

C81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз]

C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома

C83 Диффузная неходжкинская лимфома

C84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы

C85 Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы

C88.1 Болезнь альфа-тяжелых цепей

C88.2 Болезнь гамма-тяжелых цепей

C90.0 Множественная миелома

C90.1 Плазмоклеточный лейкоз

C90.2 Плазмоцитома экстрамедуллярная

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

C91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз

C92.0 Острый миелоидный лейкоз

C92.1 Хронический миелоидный лейкоз

C92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз

C92.5 Острый миеломоноцитарный лейкоз

D46.9 Миелодиспластический синдром неуточненный

D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

E85 Амилоидоз

G35 Рассеянный склероз

K50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]

M05 Серопозитивный ревматоидный артрит

M32 Системная красная волчанка

M34 Системный склероз

взрослые

Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 861н

Стандарт специализированной медицинской помощи при поражениях отдельных нервов, нервных корешков и сплетений

G50.0 Невралгия тройничного нерва

G51.3 Клонический гемифациальный спазм

G53.8 Другие поражения черепных нервов при других болезнях, классифицированных в других рубриках

G54.0 Поражения нервных корешков и сплетений

G56.0 Синдром запястного канала

G57.0 Поражение седалищного нерва

T14.4 Травма нерва (нервов) неуточненной области тела

T90.3 Последствие травмы черепных нервов

T91 Последствия травм шеи и туловища

T92 Последствия травм верхней конечности

T93 Последствия травм нижней конечности

взрослые

Приказ Минздрава России от 07.11.2012 N 616н

Стандарт специализированной медицинской помощи при поражениях лицевого нерва

G51.0 Паралич Белла

взрослые

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1497н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при параличе Белла легкой степени тяжести

G51.0 Паралич Белла

G51.8 Другие поражения лицевого нерва

G51.9 Поражение лицевого нерва неуточненное

дети

Приказ Минздрава России от 28.12.2012 N 1623н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при параличе Белла тяжелой степени тяжести

G51.0 Паралич Белла

G51.8 Другие поражения лицевого нерва

G51.9 Поражение лицевого нерва неуточненное

дети

Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 771н

Стандарт специализированной медицинской помощи при ононевропатиях конечностей (консервативное лечение)

G56 Мононевропатии верхней конечности

G57 Мононевропатии нижней конечности

взрослые

Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1744н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при наследственной и идиопатической невропатии

G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия

G60.1 Болезнь Рефсума

G60.2 Невропатия в сочетании с наследственной атаксией

G60.3 Идиопатическая прогрессирующая невропатия

G60.8 Другие наследственные и идиопатические невропатии

G60.9 Наследственная и идиопатическая невропатия неуточненная

дети

Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1698н

Стандарт специализированной медицинской помощи при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

G61.8 Другие воспалительные полиневропатии

G61.9 Воспалительная полиневропатия неуточненная

взрослые

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1537н

Стандарт специализированной медицинской помощи при полиневропатии с системными поражениями соединительной ткани

G63.5 Полиневропатия при системных поражениях соединительной ткани (M30-M35+)

взрослые

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1543н

Стандарт специализированной медицинской помощи при тяжелой миастении, осложненной кризом

G70.0 Myasthenia gravis [тяжелая миастения]

взрослые

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1538н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра

G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках

h59.8 Другие паралитические косоглазия

дети

Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 720н

Стандарт специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза диагностики и подбора лечения)

G80.0 Спастический церебральный паралич

G80.1 Спастическая диплегия

G80.2 Детская гемиплегия

G80.3 Дискинетический церебральный паралич

G80.4 Атаксический церебральный паралич

G80.8 Другой вид детского церебрального паралича

дети

Приказ Минздрава России от 15.06.2015 N 339н

Стандарт специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза медицинской реабилитации)

G80.0 Спастический церебральный паралич

G80.1 Спастическая диплегия

G80.2 Детская гемиплегия

G80.3 Дискинетический церебральный паралич

G80.4 Атаксический церебральный паралич

G80.8 Другой вид детского церебрального паралича

дети

Приказ Минздрава России от 16.06.2015 N 349н

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гидроцефалии

G91.0 Сообщающаяся гидроцефалия

G91.1 Обструктивная гидроцефалия

G91.2 Гидроцефалия нормального давления

G91.3 Посттравматическая гидроцефалия неуточненная

G91.8 Другие виды гидроцефалии

G91.9 Гидроцефалия неуточненная

дети

Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1702н

Стандарт специализированной медицинской помощи при внутричерепной травме

G93.5 Сдавление головного мозга

G96.0 Истечение цереброспинальной жидкости [ликворея]

S01 Открытая рана головы

S01.7 Множественные открытые раны головы

S02 Перелом черепа и лицевых костей

S04 Травма черепных нервов

S04.0 Травма зрительного нерва и зрительных проводящих путей

S04.1 Травма глазодвигательного нерва

S04.2 Травма блокового нерва

S04.3 Травма тройничного нерва

S04.4 Травма отводящего нерва

S04.5 Травма лицевого нерва

S04.6 Травма слухового нерва

S04.7 Травма добавочного нерва

S04.8 Травма других черепных нервов

S04.9 Травма черепномозгового нерва неуточненного

S06 Внутричерепная травма

S07 Размозжение головы

S07.1 Размозжение черепа

S09 Другие и неуточненные травмы головы

S09.7 Множественные травмы головы

взрослые

дети

Приказ Минздрава России от 07.11.2012 N 635н

Гидроцефалия у детей | Интернет-издание «Новости медицины и фармации»

Гидроцефалия — заболевание, при котором происходит избыточное накопление цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочках и подоболочечных пространствах головного мозга, сопровождающееся их расширением.

Основные принципы, приводящие к развитию гидроцефалии: воспалительные заболевания мозга и его оболочек, травматические повреждения, в том числе и внутричерепная родовая травма, врожденные пороки развития ЦНС, опухоли мозга, патология сосудов.

В зависимости от локализации накопления ЦСЖ выделяют наружную гидроцефалию, при которой ликвор скапливается преимущественно в подоболочечных пространствах головного мозга; внутреннюю гидроцефалию, сопровождающуюся скоплением ЦСЖ в желудочках головного мозга; общую гидроцефалию (или смешанную), когда ЦСЖ скапливается как в желудочках, так и в подоболочечных пространствах.

Водянка головного мозга может быть открытой (или сообщающейся), при которой сохраняется связь желудочковой системы головного мозга с субарахноидальным пространством, и закрытой (или окклюзионной), при которой это сообщение нарушено.

Различают гидроцефалию врожденную и гидроцефалию приобретенную. Развитие врожденной гидроцефалии обусловлено действием на мозг неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (воспалительные заболевания, цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис, пороки развития мозга: синдромы Арнольда — Киари, Денди — Уокера и др.). Приобретенная форма гидроцефалии развивается под влиянием патологии постнатального периода (менингит, опухоль, ЧМТ).

Клиническая картина гидроцефалии разнообразна и складывается из симптомов основного патологического процесса, обусловившего возникновение водянки мозга (чаще очаговые поражения ЦНС), и собственно гидроцефального синдрома, который определяет дальнейшее развитие гидроцефалии как самостоятельного заболевания. Ведущим симптомом врожденной гидроцефалии является быстрое, заметно опережающее норму увеличение размеров головы.

Увеличение головы сопровождается увеличением размеров родничков, их выбуханием и напряжением, расхождением черепных швов, истончением покровных костей черепа, характерным изменением его конфигурации со значительным преобладанием мозгового отдела над лицевым. При осмотре ребенка можно заметить синдром «заходящего солнца», то есть расходящееся косоглазие с отведением глазных яблок вниз, резкое усиление рисунка и полнокровие подкожных вен головы, появление симптома Грефе. Симптом Грефе — отставание верхнего века при движении глазного яблока книзу, при котором между верхним веком и верхним краем радужной оболочки видна белая полоска склеры. При перкуссии черепа может выявлятся звук треснувшего горшка. В неврологическом статусе у этих больных отмечается развитие парезов, чаще спастического характера. По мере прогрессирования гидроцефалии у ребенка отмечаются нарушения питания, нарастание отставания психомоторного развития. При приобретенной гидроцефалии всегда выражен гипертензивный синдром — сильная головная боль, рвота, застойные соски зрительных нервов, а в дальнейшем их атрофия. Наряду с общими симптомами поражения мозга отмечаются расстройства функций пирамидной системы, судороги.

Диагностика

1. Измерение в динамике окружности головы.

2. Исследование глазного дна с целью своевременного обнаружения начальных признаков атрофии зрительных нервов.

3. Трансиллюминация черепа.

4. Рентгенография черепа.

5. КТ и МРТ головного мозга.

6. Состояние ликвородинамики можно исследовать с помощью введения контрастного вещества или радионуклидной цистернографии.

Лечение. Хирургическое лечение целесообразно проводить в тех случаях, когда прогноз двигательного и психологического развития ребенка без операции неблагоприятен — как правило, при окклюзионных формах гидроцефалии. Суть хирургической коррекции — создание оттока ЦСЖ. Для этого используют имплантируемые дренажные системы (виды: вентрикулоатриальные, вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные шунты). Консервативные методы: дегидратирующие средства — диакарб, лазикс, глицерин, маннитол.

Прогноз заболевания благоприятен при открытых формах гидроцефалии, которые корректируются под воздействием в основном консервативных методов лечения, и при окклюзионных формах, когда больные были оперированы на ранних этапах болезни.

При запущенных формах гидроцефалии в сочетании с поражением мозга первичным патологическим агентом (особенно воспалительным) прогноз неблагоприятен.

На рис. 1 представлен ребенок 10 мес. с гидроцефальным синдромом. Отмечается увеличение головы, явное преобладание мозгового отдела над лицевым. Резко усилен сосудистый рисунок, наблюдаются полнокровие подкожных вен скальпа, редкий волосяной покров, тоническая девиация взора вниз с ретракцией верхних век (синдром «заходящего солнца»).

Гидроцефалия — причины, симптомы и хирургическое лечение

Гидроцефалия | Американская ассоциация неврологических хирургов

Определение

Гидроцефалия — это состояние, при котором избыток спинномозговой жидкости (ЦСЖ) накапливается в содержащих жидкость полостях или желудочках головного мозга. Термин «гидроцефалия» происходит от греческих слов «гидро», означающих воду, и «цефал», означающих голову.Хотя это слово переводится как «вода на головном мозге», на самом деле это слово относится к накоплению спинномозговой жидкости, прозрачной органической жидкости, которая окружает головной и спинной мозг. ЦСЖ находится в постоянной циркуляции в желудочках головного мозга и выполняет множество важных функций: 1) действует как «амортизатор» для головного и спинного мозга; 2) он действует как средство доставки питательных веществ в мозг и удаления из него отходов; и 3) он течет между черепом и позвоночником, чтобы регулировать изменения давления.

Когда спинномозговая жидкость накапливается вокруг головного мозга, она может оказывать вредное давление на ткани головного мозга, заключенные в черепе. Накопление спинномозговой жидкости происходит либо из-за увеличения выработки жидкости, либо из-за снижения скорости ее всасывания, либо из-за состояния, которое блокирует ее нормальный поток через желудочковую систему.

Гидроцефалия может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у младенцев и взрослых в возрасте 60 лет и старше. По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), гидроцефалия поражает примерно одного-двух детей из 1000, рожденных в США.S. Большинство этих случаев часто диагностируется до рождения, во время родов или в раннем детстве.

Причины

Мало что известно о причинах гидроцефалии. Некоторые случаи гидроцефалии возникают при рождении, другие развиваются в детстве или в зрелом возрасте. Гидроцефалия может передаваться генетически, может быть связана с нарушениями развития, такими как расщелина позвоночника или энцефалоцеле, или возникать в результате опухолей головного мозга, травм головы, кровотечения или таких заболеваний, как менингит.В зависимости от начала, наличия структурных дефектов или высокого по сравнению с нормальным давления спинномозговой жидкости гидроцефалию можно разделить на категории.

Приобретенная гидроцефалия: Это тип гидроцефалии, который развивается при рождении или во взрослом возрасте и обычно вызывается травмой или болезнью.

Врожденная гидроцефалия: Присутствует при рождении и может быть вызвано событиями, происходящими во время внутриутробного развития или в результате генетических аномалий.

Сообщающаяся гидроцефалия: Этот тип гидроцефалии возникает, когда нет препятствий для оттока спинномозговой жидкости в желудочковой системе.Состояние возникает либо из-за недостаточного всасывания, либо из-за ненормального увеличения количества продуцируемого спинномозговой жидкости.

Отсутствие коммуникации (обструктивная) Гидроцефалия: Возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется вдоль одного или нескольких проходов, соединяющих желудочки, что вызывает расширение проходов выше блока и приводит к увеличению давления внутри черепа. .

Гидроцефалия нормального давления: Это форма сообщающейся гидроцефалии, которая может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у пожилых людей.Он характеризуется расширенными желудочками с нормальным давлением в позвоночнике.

Hydrocephalus Ex-vacuo: В первую очередь поражает взрослых и возникает, когда дегенеративное заболевание, такое как болезнь Альцгеймера, инсульт или травма, вызывает повреждение головного мозга, которое может вызвать сокращение мозговой ткани.

Симптомы

Симптомы гидроцефалии сильно различаются от человека к человеку и в разных возрастных группах. Младенцы и маленькие дети более восприимчивы к симптомам повышенного внутричерепного давления, таким как рвота, а у взрослых может наблюдаться потеря функций, таких как ходьба или мышление.

Младенцы

  • Необычно большой размер головы
  • Быстро увеличивающаяся окружность головы
  • Выпуклый и напряженный родничок или мягкое пятно
  • Выступающие вены на коже черепа
  • Отклонение глаз вниз или знак заката
  • Рвота
  • Сонливость
  • Раздражительность
  • Изъятия

Дети и подростки

  • Тошнота и рвота
  • Отек диска зрительного нерва или отек диска зрительного нерва
  • Затуманенное зрение или двоение в глазах
  • Нарушения равновесия и походки
  • Замедление или потеря прогресса в развитии
  • Изменения личности
  • Невозможность концентрироваться
  • Изъятия
  • Плохой аппетит
  • Недержание мочи

Взрослые

  • Головная боль
  • Тошнота и рвота
  • Затруднения при ходьбе или нарушения походки
  • Нарушение равновесия или координации
  • Летаргия
  • Недержание мочевого пузыря
  • Нарушение зрения
  • Нарушение когнитивных способностей
  • Потеря памяти
  • Деменция легкой степени

Тестирование и диагностика

Как только врач подозревает гидроцефалию, он / она выполняет тщательную клиническую оценку, включая просмотр и запись подробного анамнеза пациента и выполнение физического осмотра для оценки состояния.Для подтверждения диагноза и оценки вариантов лечения обычно рекомендуется полное неврологическое обследование, включая один из следующих тестов:

Тесты могут предоставить полезную информацию о серьезности состояния и его вероятной причине. При подозрении на гидроцефалию важно, чтобы нейрохирург и / или невролог стали частью медицинской бригады, чтобы получить опыт интерпретации результатов анализов и лечения этого состояния.

Уход

Гидроцефалию можно лечить разными способами.В зависимости от лежащей в основе этиологии состояния можно лечить напрямую, устраняя причину непроходимости спинномозговой жидкости, или косвенно, отводя лишнюю жидкость. Гидроцефалию чаще всего лечат косвенно, имплантируя устройство, известное как «шунт», чтобы отвести избыток спинномозговой жидкости от мозга. Шунт представляет собой гибкую трубку, которая вместе с катетером и клапаном помещается под кожу для отвода избытка спинномозговой жидкости из желудочка внутри головного мозга в другую полость тела, такую ​​как брюшная полость (область, окружающая органы брюшной полости).

После вставки шунтирующая система обычно остается на месте на протяжении всей жизни пациента (хотя иногда требуются дополнительные операции по изменению шунтирующей системы). Система шунтирования непрерывно выполняет свою функцию по отведению спинномозговой жидкости от мозга, тем самым поддерживая внутричерепное давление в пределах нормы. В некоторых случаях выполняются две процедуры: первая для отвода спинномозговой жидкости, а вторая — на более поздней стадии, чтобы устранить причину обструкции (например, опухоль головного мозга).

Ограниченное количество пациентов можно лечить с помощью альтернативной операции, называемой эндоскопической третьей вентрикулостомией. В этой процедуре хирург использует крошечную камеру (эндоскоп) с волоконной оптикой для визуализации желудочков и создания нового пути, по которому может течь спинномозговая жидкость.

Следовать за

Неврологическая функция будет оценена после операции. Если какие-либо неврологические проблемы сохраняются, может потребоваться реабилитация для дальнейшего улучшения.Однако восстановление может быть ограничено степенью повреждения, уже вызванного гидроцефалией, и способностью мозга к заживлению.

Поскольку гидроцефалия — постоянное заболевание, требуется длительное наблюдение врача. Последующие диагностические тесты, включая компьютерную томографию, МРТ и рентген, помогают определить, правильно ли работает шунт. При появлении любого из следующих послеоперационных симптомов следует обратиться к врачу:

  • Покраснение, болезненность, боль или отек кожи по длине трубки или разреза
  • Раздражительность или сонливость
  • Тошнота, рвота, головная боль или двоение в глазах
  • Лихорадка
  • Боль в животе
  • Возвращение предоперационных неврологических симптомов

Прогноз

Прогноз гидроцефалии зависит от причины, степени выраженности симптомов и своевременности диагностики и лечения.У некоторых пациентов наблюдается резкое улучшение при лечении, а у других — нет. В некоторых случаях гидроцефалии с нормальным давлением деменция может быть купирована путем установки шунта. Другие симптомы, такие как головные боли, могут исчезнуть почти сразу, если симптомы связаны с повышенным давлением.

В целом, чем раньше диагностируется гидроцефалия, тем больше шансов на успешное лечение. Чем дольше присутствуют симптомы, тем меньше вероятность того, что лечение будет успешным.К сожалению, невозможно точно предсказать, насколько успешной будет операция для каждого человека. У некоторых пациентов выздоровление резко улучшится, в то время как у других состояние выйдет на плато или снизится через несколько месяцев.

Возможна неисправность или отказ шунта. Клапан может засориться или давление в шунте может не соответствовать потребностям пациента, что потребует дополнительной операции. В случае инфекции может потребоваться терапия антибиотиками и, вероятно, временное удаление шунта и замена его дренажем до тех пор, пока инфекция не исчезнет.Затем шунт можно повторно имплантировать. На нарушение работы шунта могут указывать головные боли, проблемы со зрением, раздражительность, утомляемость, изменение личности, потеря координации, трудности с пробуждением или бодрствованием, возвращение трудностей при ходьбе, легкое слабоумие или недержание мочи. У младенцев симптомы нарушения работы шунта могут включать вышеперечисленное, а также рвоту, несоответствующий рост головы и / или закатные глаза. Когда шунт выходит из строя, часто требуется хирургическое вмешательство для замены заблокированной или неисправной части шунтирующей системы.К счастью, с большинством осложнений можно успешно справиться.

Ресурсы для получения дополнительной информации

Информация об авторе

Страницы пациента

созданы профессионалами в области нейрохирургии с целью предоставления полезной информации общественности.

Лоуренс М. Шуэр, доктор медицины, FAANS
Рут Таккар

AANS не одобряет какие-либо виды лечения, процедуры, продукты или врачей, упомянутые в этих информационных бюллетенях о пациентах.Эта информация предоставляется в качестве образовательной услуги и не предназначена для использования в качестве медицинской консультации. Любой, кому нужен конкретный нейрохирургический совет или помощь, должен проконсультироваться со своим нейрохирургом или найти его в своем районе с помощью онлайн-инструмента AANS «Найди сертифицированного нейрохирурга».

Сообщающаяся гидроцефалия — Общество MPS

Барбара Ведехейз, MSW, CGC
Бет Плетчер, MD, FAAP, FACMG

Сообщающаяся гидроцефалия (увеличение жидкости в желудочках головного мозга) является распространенной, но часто не диагностируемой проблемой у людей с МПС I, МПС II, МПС VI и МПС VII, и может быть связана с некоторой корковой атрофией (потерей клеток мозга) .Дети с большим неврологическим поражением имеют больший риск развития гидроцефалии. Считается, что раннее выявление и лечение гидроцефалии улучшает качество жизни. Однако нейрохирурги часто не знакомы с уникальными аспектами диагностики коммуникативной гидроцефалии при МПС и связанных с ним заболеваниях, что создает неприятную ситуацию для родителей.


Гидроцефалия когда-то была известна как «вода» в головном мозге. «Вода» на самом деле является спинномозговой жидкостью (CSF), прозрачной жидкостью, окружающей головной и спинной мозг.ЦСЖ защищает головной и спинной мозг от травм, обеспечивая жидкую подушку, и непрерывно производится, циркулирует и всасывается. Сообщающаяся гидроцефалия (необструктивная гидроцефалия) вызывается недостаточной реабсорбцией спинномозговой жидкости. Чрезмерное накопление спинномозговой жидкости приводит к аномальному увеличению пространств в головном мозге, называемых желудочками. Это вызывает потенциально опасное давление на ткани мозга.


В младенчестве наиболее очевидным признаком гидроцефалии часто является быстрое увеличение окружности головы или необычно большой размер головы.У детей старшего возраста и взрослых симптомы могут включать один или несколько из следующих симптомов: головная боль, рвота, тошнота, отклонение глаз вниз (так называемое «закат»), проблемы с равновесием, плохая координация, нарушение походки, недержание мочи, замедление движения или выпадение. развития, вялости, сонливости, раздражительности или других изменений личности или познания, включая потерю памяти.


Гидроцефалия у людей с МПС может развиваться очень медленно в течение месяцев или даже лет, поэтому типичные признаки и симптомы гидроцефалии обычно не наблюдаются, такие как вентрикуломегалия (увеличенные желудочки) или отек диска зрительного нерва (отек диска зрительного нерва).Отсутствие любого из этих симптомов не исключает гидроцефалии у людей с МПС.
Гидроцефалия диагностируется при клиническом неврологическом обследовании и с использованием методов визуализации черепа, таких как ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), или таких процедур, как люмбальная пункция (спинномозговая пункция) или установка монитора мозгового провода для измерения давления , называемый мониторингом внутреннего черепного давления или мониторингом ВЧД.


Детям с МПС рекомендуется пройти «исходное» сканирование головы (КТ или МРТ) во время постановки диагноза с последующим сканированием ежегодно неврологом для оценки размера желудочков.Если есть доказательства прогрессирующего увеличения размера желудочка, следует рассмотреть возможность шунтирования. Поскольку у некоторых людей с МПС с симптомами гидроцефалии нет прогрессирующего увеличения желудочков, измерение внутричерепного давления может быть диагностическим и рекомендуется в этих ситуациях. Внутричерепное давление измеряется в миллиметрах ртутного столба (мм рт. Ст.), А верхние пределы нормы составляют от 18 до 20 мм рт. Внутричерепное давление может быть измерено в различные моменты времени путем выполнения люмбальной пункции или может контролироваться в течение короткого периода времени путем хирургического присоединения устройства для мониторинга ВЧД.


Гидроцефалия чаще всего лечится с помощью хирургической установки шунтирующей системы, которая представляет собой клапан давления и гибкую пластиковую трубку. Эта система направляет поток избыточной спинномозговой жидкости из желудочков в другую область тела, обычно в брюшную полость, где она может абсорбироваться в рамках процесса кровообращения.


Перед операцией шунтирования необходимо обследовать шейную (вокруг шеи) область, чтобы определить, есть ли признаки обструкции большого затылочного отверстия (основания головного мозга).Такая преграда может подвергнуть спинной мозг риску опасной для жизни травмы. Если обнаружена обструкция, хирург может рассмотреть возможность ламинэктомии (удаление части задней части позвонка) во время процедуры шунтирования. Если установлен шунт, специалисты рекомендуют шунт высокого давления (10-15 мм рт. Ст.), Чтобы предотвратить быструю декомпрессию (уменьшение жидкости в желудочках). В других случаях хирурги предпочитают использовать программируемый шунт, где настройку давления можно регулировать электронным способом при необходимости.


У детей с МПС III обычно увеличиваются желудочки, но повышенное давление спинномозговой жидкости может отсутствовать. Считается, что при МПС III увеличение желудочков связано с атрофией коры головного мозга, а не с повышенным давлением спинномозговой жидкости. Робертсон и др., European Journal of Pediatrics 157: 653-655, 1998, сообщили, что у 6 детей с МПС III с шунтированием улучшилось поведение и снизился уровень возбуждения.


Как и при любой хирургической процедуре у ребенка с состоянием MPS, важно перед операцией встретиться с анестезиологом.Для получения дополнительной информации о гидроцефалии и шунтах посетите следующие веб-сайты:

www.hydroassoc.org

http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/hydrocephalus.htm

Если вы хотите загрузить этот информационный бюллетень, щелкните ниже.

Что такое сообщающаяся гидроцефалия?

Автор

Стивен Л. Нельсон, младший, доктор медицинских наук, FAACPDM, FAAN, FAAP Заведующий кафедрой детской неврологии, профессор педиатрии, неврологии, нейрохирургии и психиатрии, эпилептолог, медицинский директор Тулейнского центра аутизма и связанных с ним расстройств, содиректор , Центр нейрогенетики развития, Медицинский факультет Тулейнского университета

Стивен Л. Нельсон, младший, доктор медицинских наук, FAACPDM, FAAN, FAAP является членом следующих медицинских обществ: Американской академии церебрального паралича и медицины развития, Американской академии неврологии, Американская академия педиатрии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация, Ассоциация военных хирургов США, Детское неврологическое общество, Южное педиатрическое неврологическое общество

Раскрытие информации: выступать (d) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Biomarin ; Supernus
Полученный доход в размере 250 долларов США или более от: Biomarin; Supernus; Американский совет педиатрии.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие: Получал зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

Главный редактор

Ясвиндер Чавла, доктор медицины, магистр делового администрирования Заведующий неврологией, Больница по делам ветеранов Хайнс; Профессор неврологии Медицинского центра Университета Лойолы

Ясвиндер Чавла, доктор медицины, магистр делового администрирования является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской ассоциации нервно-мышечной и электродиагностической медицины, Американского общества клинической нейрофизиологии, Американской медицинской ассоциации

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Энтони М Мурро, доктор медицины Профессор, заведующий лабораторией, кафедра неврологии, Медицинский колледж Джорджии, Университет Джорджии Риджентс

Энтони М Мурро, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американского общества эпилепсии

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Благодарности

Альберто Дж. Эспай, доктор медицинских наук, магистр Доцент, директор клинических исследований, Семейный центр Гарднера по болезни Паркинсона и двигательных расстройств, Медицинский колледж Университета Цинциннати

Альберто Дж. Эспай, доктор медицины, магистр наук является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии и Общества двигательных расстройств

Раскрытие информации: плата за консультационные услуги Abbott Консультации; Chelsea Therapeutics Консультации Консультации; Novartis Honoraria Выступление и обучение; Гонорар TEVA Консультации Консультации; Грант NIH / исследовательские фонды Премия за развитие карьеры K23; Эли Лилли Консультации Гонорар Консультации; Великие озера Нейротехнологии Другое; Фонд Майкла Дж. Фокса Грант / исследовательские фонды Другое; Роялти Липпинкотта Уильямса и Уилкинса; Американская академия неврологии Honoraria Выступление и преподавание

Eugenia-Daniela Hord, MD Инструктор, отделения анестезии и неврологии, Массачусетский центр боли больницы общего профиля, Гарвардская медицинская школа

Евгения-Даниэла Хорд, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии и Американского общества боли

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Сообщающаяся гидроцефалия — обзор

Гидроцефалия

Обструктивная (не сообщающаяся) гидроцефалия возникает в результате сжатия желудочковой системы или связанных с ней отверстий (например, Монро, сильвианский водопровод) (рис. 6–15 ) . Как указано выше, к распространенным причинам относятся новообразования, внутрижелудочковая или субарахноидальная кровь и менингит. Другие этиологии, которые следует учитывать, включают врожденный стеноз водопровода, миеломенингоцеле и, в эндемичных регионах, цистицеркоз. 142

Помимо лечения основной проблемы, многим пациентам с обструктивной гидроцефалией потребуется процедура шунтирования. В некоторых случаях также могут быть рассмотрены эндоскопические процедуры, включая третью вентрикулостомию. 143 Отек диска зрительного нерва, если он присутствует до операции, обычно проходит после успешного отвода спинномозговой жидкости. 144 Однако некоторые из них требуют периодических офтальмологических или нейроофтальмологических обследований, поскольку глазные признаки могут указывать на недостаточность шунтирования даже при отсутствии головной боли, тошноты, рвоты или вентрикуломегалии. 145–148 Мы лечили девушку с пояснично-брюшным шунтом, которая жаловалась только на временное затемнение зрения. Набухание диска и дефекты поля зрения, связанные с нервными волокнами, повторились, и было обнаружено, что шунт неисправен.

Описана пост-декомпрессионная оптическая нейропатия, при которой у пациентов с отеком диска зрительного нерва развивается острая потеря зрения после быстрого снижения давления спинномозговой жидкости из-за шунтирования или декомпрессивной трепанации черепа. 149 Предполагаемый механизм — это гипоперфузия преламинарной части зрительного нерва, и зрительный прогноз плохой. 150 К счастью, мы обнаружили, что это осложнение встречается редко.

Кроме того, у детей, которых шунтировали из-за гидроцефалии в раннем возрасте, может позже развиться синдром щелевого желудочка, необычное состояние, характеризующееся головными болями и субнормальными размерами желудочков. 151 , 152 У некоторых больных, за которыми мы наблюдали, развилось повышенное внутричерепное давление и отек диска зрительного нерва, отчасти из-за несоблюдения режима черепа, несмотря на нормальную функцию шунтирования.Лечение в этих случаях включало либо ацетазоламид, либо нейрохирургическое расширение свода черепа. В других сообщениях использовалось пояснично-брюшное шунтирование 153 и большая цистерна-желудочковое шунтирование 154 . У другой подгруппы пациентов желудочки нормального или субнормального размера в бессимптомные периоды, но при симптомах головных болей очевидна легкая вентрикуломегалия. Прерывистая неисправность проксимального шунта является причиной в этих случаях, и эти люди реагируют на ревизию проксимального шунта. 155

Обструктивная гидроцефалия — Бирмингем, AL

Обструктивная гидроцефалия: накопление жидкости в головном мозге (также известной как вода в головном мозге). Может вызвать повреждение мозга и привести к смерти.

Обструктивная гидроцефалия

Что такое обструктивная гидроцефалия?

Гидроцефалию обычно называют водой в мозгу (по-гречески «гидро» означает вода, а «цефал» — голова). Гидроцефалия — это состояние, при котором происходит чрезмерное накопление жидкости в черепе.Эта жидкость не настоящая вода; скорее это спинномозговая жидкость. Аномальное скопление спинномозговой жидкости (CSF) может привести к давлению на мозг.

Спинномозговая жидкость (ЦСЖ) — это прозрачная жидкость, которая окружает спинной и головной мозг. Некоторые из функций CSF включают в себя действие в качестве амортизатора, транспортировку питательных веществ, удаление отходов и регулирование давления в головном мозге. Организм непрерывно вырабатывает и поглощает спинномозговую жидкость; поэтому все, что влияет на любой из них, может привести к дисбалансу.Кроме того, все, что прерывает нормальный поток спинномозговой жидкости, может вызвать ее накопление и, как следствие, давление на мозг.

Чрезмерное давление на мозг потенциально опасно; таким образом, гидроцефалия может вызвать необратимое повреждение мозга и даже смерть. Однако при соответствующем лечении большинство пациентов могут вести нормальную жизнь с некоторыми ограничениями.

Обструктивная гидроцефалия может возникнуть у пациентов любого возраста, от младенцев до пожилых. Обструктивная гидроцефалия также известна как не сообщающаяся гидроцефалия.Здесь есть закупорка, которая препятствует току спинномозговой жидкости (CSF) между определенными структурами (желудочками) в головном мозге.

Каковы причины обструктивной гидроцефалии?

Обструктивная гидроцефалия может быть результатом любого состояния, которое блокирует отток спинномозговой жидкости, включая:

  • Травма головы
  • Ход
  • Кровотечение или сгустки в головном мозге (например, субарахноидальное кровоизлияние)
  • Инфекции, поражающие центральную нервную систему (например,г., энцефалит или менингит)
  • Опухоли центральной нервной системы (т.е. опухоли головного или спинного мозга)
  • Осложнения после операции

Каковы симптомы обструктивной гидроцефалии?

Симптомы гидроцефалии зависят от: причины скопления спинномозговой жидкости, степени повреждения головного мозга и возраста пациента.

Симптомы, часто встречающиеся у большинства пациентов (независимо от причины или возраста), могут включать:

  • Раздражительность
  • Тошнота и / или рвота
  • Головная боль
  • Изъятия
  • Изменения личности
  • Когнитивные изменения (e.g., проблемы с памятью, способностью думать / рассуждать или трудности с вниманием).
  • Проблемы со зрением (например, нечеткое зрение или неконтролируемое движение глаз)
  • Проблемы с равновесием / координацией и / или трудности при ходьбе (например, шарканье ногами или трудности при начале ходьбы).

Как диагностируется обструктивная гидроцефалия?

Для диагностики обструктивной гидроцефалии врач может выполнить следующие действия:

  • История болезни: Обсуждение истории болезни (включая травмы головы и операции), текущих симптомов и состояний / заболеваний, которые могут повлиять на мозг.
  • Физическое и неврологическое обследование: оценка когнитивных функций, походки (ходьбы) и равновесия.
  • Визуальные исследования: Пациентам с подозрением на гидроцефалию будут проводиться визуальные исследования (МРТ или КТ) головы.
  • Диагностические процедуры: Пациенты с подозрением на гидроцефалию могут также пройти процедуру слива спинномозговой жидкости. Для этого потребуется люмбальная пункция (спинномозговая пункция). После дренажа за пациентом будут наблюдать, чтобы определить, улучшились ли его симптомы.

Как лечится гидроцефалия?

Без лечения симптомы часто продолжают ухудшаться и могут привести к смерти. Хирургическое лечение улучшает симптомы у многих пациентов; однако не все пациенты видят улучшение своих симптомов. Невозможно точно предсказать, у каких пациентов выздоровление станет лучше после операции, хотя у пациентов с минимальными симптомами обычно лучшие результаты. Если симптомы пациента улучшаются после оттока спинномозговой жидкости, обычно рекомендуется хирургическое вмешательство.

Есть несколько хирургических процедур для лечения гидроцефалии:

Удаление препятствия (например, опухоли головного мозга или сгустка крови), вызывающего накопление спинномозговой жидкости (CSF).

Хирургия желудочкового шунта: Цель этой процедуры — дать возможность избытку спинномозговой жидкости выйти из желудочка в другую область тела, где она может абсорбироваться. Для этого в желудочек помещается шунт (тонкая мягкая трубка). Шунт имеет односторонний клапан, регулирующий поток спинномозговой жидкости.

Эндоскопическая третья вентрикулостомия: Это минимально инвазивная процедура, при которой хирург создает новый путь, по которому спинномозговая жидкость может течь, проделывая небольшое отверстие в дне желудочка.

Условия и лечение гидроцефалии — Бригам и женская больница

Если у вас или у кого-то из ваших знакомых появились трудности при ходьбе, недержание мочи или кратковременная потеря памяти, проблема может заключаться в заболевании, называемом гидроцефалией нормального давления. Считается, что гидроцефалия с нормальным давлением вызвана скоплением избытка спинномозговой жидкости в головном мозге.Гидроцефалия с нормальным давлением обычно возникает у пожилых людей и часто остается невыявленной в течение многих лет или ошибочно диагностируется как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона или «пожилой возраст». Гидроцефалия нормального давления также может развиться у пациентов с опухолью головного мозга, кровоизлиянием в мозг, инфекцией головного мозга или травмой головы в анамнезе. Важно отметить, что симптомы гидроцефалии нормального давления можно облегчить с помощью простой хирургической процедуры. Наша многопрофильная команда специально обучена диагностике и лечению гидроцефалии нормального давления.

Посмотрите это видео, демонстрирующее трудности при ходьбе с гидроцефалией нормального давления.

Как диагностируется гидроцефалия при нормальном давлении?

Неврологический осмотр

Тщательное обследование проводится неврологами или нейрохирургами, имеющими опыт диагностики и лечения гидроцефалии при нормальном давлении и других заболеваний, которые могут вызывать аналогичные симптомы (например, болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона). У некоторых пациентов может быть гидроцефалия нормального давления, а также одно из этих заболеваний одновременно.Таким образом, тщательное обследование, учитывающее все эти расстройства, имеет решающее значение.

Визуализация мозга

Большинство (но не все) пациентов с гидроцефалией нормального давления имеют признаки избытка спинномозговой жидкости в головном мозге. Наши нейрорадиологи из Программы взрослых по гидроцефалии обладают знаниями в области диагностики всех типов гидроцефалии, включая гидроцефалию с нормальным давлением и другие причины деменции, которые могут проявляться схожими симптомами. МРТ или КТ головного мозга проводятся у всех пациентов в рамках обследования на гидроцефалию у взрослых.

Оценка физиотерапии

Пациенты проходят тщательное обследование нашей командой физиотерапевтов, каждый из которых специально обучен оценке нарушений походки. Первоначальные временные оценки походки и равновесия выполняются до дренирования спинномозговой жидкости, а затем повторяются ежедневно, пока происходит дренирование спинномозговой жидкости. Это дает четкое и объективное определение улучшения симптомов.

Дренаж спинномозговой жидкости поясничного отдела

Хотя гидроцефалия с нормальным давлением может быть диагностирована с помощью спинномозговой пункции большого объема, некоторым пациентам требуется более длительный период спинномозгового дренирования, прежде чем наступит улучшение.По этой причине пациенты госпитализированы на два-три дня после прохождения поясничного дренажа после тщательной оценки походки и когнитивных функций.

Какие варианты лечения гидроцефалии нормального давления?

Первичное лечение гидроцефалии нормального давления — это установка желудочкового шунта. Желудочковый шунт состоит из небольшого катетера, который вводится в жидкое пространство головного мозга, где находится спинномозговая жидкость. Катетер соединен с клапаном, который можно неинвазивно отрегулировать для регулирования скорости дренирования спинномозговой жидкости.Желудочковый катетер и клапан, в свою очередь, соединены с катетером, который отводит спинномозговую жидкость в брюшную полость, где она реабсорбируется. Шунт полностью внутренний.

В некоторых случаях гидроцефалию можно лечить с помощью процедуры, называемой эндоскопической третьей вентрикулостомией. Эта процедура включает прокалывание мембраны в желудочковой системе для создания альтернативного пути оттока спинномозговой жидкости.

Какие существуют типы гидроцефалии у взрослых?

Обструктивная гидроцефалия

Обструктивная гидроцефалия возникает, когда нормальный поток спинномозговой жидкости в головном мозге физически заблокирован.Это приводит к скоплению спинномозговой жидкости и повышению давления в голове, что может вызвать головные боли, проблемы со зрением, тошноту и рвоту, потерю контроля над мочевым пузырем, дисбаланс, потерю памяти или другие симптомы. Хотя обструктивная гидроцефалия обычно диагностируется в детстве, она может возникать и у взрослых. Программа по лечению гидроцефалии у взрослых специализируется на лечении обструктивной гидроцефалии, включая эндоскопическую третью вентрикулостомию, желудочковое шунтирование или хирургическое удаление непроходимости, если это необходимо.

Врожденная гидроцефалия

Врожденная гидроцефалия развивается примерно во время рождения, но может сохраняться и во взрослой жизни. Однако в некоторых случаях врожденная гидроцефалия может быть диагностирована только в зрелом возрасте. Программа по лечению гидроцефалии у взрослых в больнице Бригама и женщин оснащена оборудованием для диагностики и лечения всех форм врожденной гидроцефалии. Кроме того, несколько врачей, участвующих в программе, являются детскими нейрохирургами, которые регулярно лечат детей с гидроцефалией в нашем дочернем учреждении, Бостонской детской больнице.Вместе с нейрохирургами Бригама и женской больницы, специализирующимися на лечении гидроцефалии у взрослых, они составляют многопрофильную команду, которая охватывает весь спектр заболеваний, влияющих на отток спинномозговой жидкости на протяжении всей жизни.

Сообщающаяся гидроцефалия

Сообщающаяся гидроцефалия может развиться после травмы головы, кровоизлияния в мозг, лучевой или химиотерапии, инфекции или в контексте опухолей. В некоторых случаях этиология сообщающейся гидроцефалии неизвестна.Программа по лечению гидроцефалии у взрослых в больнице Бригама и женщин оснащена оборудованием для диагностики и лечения всех форм гидроцефалии, независимо от причины.

Псевдоопухоль головного мозга (идиопатическая внутричерепная гипертензия)

Псевдоопухоль головного мозга (также известная как идиопатическая внутричерепная гипертензия) характеризуется головными болями или потерей зрения из-за аномально высокого давления в голове. Псевдоопухоль головного мозга обычно возникает у женщин молодого или среднего возраста, хотя могут быть затронуты и мужчины.Головные боли могут мешать повседневной деятельности. Если не лечить, это расстройство может привести к потере зрения или даже слепоте. Лечение псевдоопухоли головного мозга включает установку желудочкового шунта или, при необходимости, потерю веса. В программе по лечению гидроцефалии у взрослых люмбальные проколы и тщательное обследование глаз нашими нейроофтальмологами используются для диагностики псевдоопухоли головного мозга, чтобы ее можно было лечить, тем самым сохраняя зрение и снимая сильные головные боли, связанные с этим заболеванием.

Мальформация Киари I

Пациенты, которые жалуются на хронические головные боли, локализующиеся в затылке, или головные боли, усиливающиеся от кашля, чихания или физических нагрузок, могут иметь заболевание, называемое Мальформацией Киари I. Симптомы мальформации Киари I развиваются, когда часть мозга (мозжечок) давит на окружающие области мозга и блокирует нормальный поток спинномозговой жидкости. Другие симптомы мальформации Киари I включают дисбаланс походки, затрудненное глотание, проблемы со слухом или онемение, покалывание, боль или слабость в руках или ногах.В некоторых случаях это может вызвать скопление жидкости в спинном мозге (сиринкс), что может нарушить нормальную функцию спинного мозга. Мальформация Киари I чаще всего диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии и истории болезни, соответствующей заболеванию.

Симптомы мальформации Киари I можно вылечить хирургическим путем. Во время хирургической процедуры наши высококвалифицированные нейрохирурги осторожно удаляют кость у основания черепа, чтобы декомпрессировать мозг и каналы спинномозговой жидкости, не нарушая при этом сам мозг, тем самым восстанавливая поток спинномозговой жидкости.

Гидроцефалия — Причины — NHS

Причины гидроцефалии (избыток жидкости в головном мозге) изучены недостаточно.

Считается, что гидроцефалия, присутствующая при рождении (врожденная гидроцефалия), может быть результатом дефекта головного мозга, ограничивающего отток спинномозговой жидкости (ЦСЖ).

Гидроцефалия, развивающаяся у взрослых и детей (приобретенная гидроцефалия), часто вызывается болезнью или травмой, поражающей головной мозг.

Гидроцефалия, развивающаяся у пожилых людей (гидроцефалия нормального давления), также может быть результатом инфекции, болезни или травмы, но во многих случаях неясно, что вызывает это состояние.

Гидроцефалия от рождения

Гидроцефалия при рождении (врожденная гидроцефалия) может быть вызвана определенными заболеваниями, например расщелиной позвоночника.

Может также развиться у недоношенных детей до 37 недели беременности.

У некоторых недоношенных детей наблюдается кровотечение в головном мозге, которое может блокировать отток спинномозговой жидкости и вызывать гидроцефалию.

Другие возможные причины врожденной гидроцефалии включают:

  • мутацию Х-хромосомы — это известно как Х-сцепленная гидроцефалия
  • редкие генетические нарушения, такие как мальформация Денди Уокера
  • арахноидальные кисты — заполненные жидкостью мешочки, расположенные между головной или спинной мозг и паутинная оболочка

Причина многих случаев врожденной гидроцефалии неизвестна.

Гидроцефалия, развивающаяся у детей и взрослых.

Гидроцефалия, развивающаяся у детей и взрослых (приобретенная гидроцефалия), обычно возникает в результате травмы или болезни.

Возможные причины приобретенной гидроцефалии:

Некоторые люди рождаются с суженными проходами в головном мозге, которые ограничивают отток спинномозговой жидкости, но не вызывают никаких симптомов до тех пор, пока несколько лет спустя.

Гидроцефалия у пожилых людей

У пожилых людей иногда может развиться гидроцефалия нормального давления (NPH) после травмы головного мозга, кровотечения в головном мозге или инфекции.

Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

2022 © Все права защищены.