Заячья губа и волчья пасть – причины возникновения и проявления заболеваний, типы дефектов, диагностика и лечение патологии, проведение операции и уход за ребенком после вмешательства

Содержание

Заячья губа и волчья пасть – патологии расщелины неба и губ

Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.

заячья губа у ребенка

Особенности патологии волчьей пасти

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

  1. Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
  2. Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
  3. Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
  4. Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
  5. Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
  6. Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
  7. При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

заячья губа и волчья пасть схематично

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

  1. В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
  2. Затруднение дыхание.
  3. Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
  4. Нарушаются слуховые и речевые функции.
  5. Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
  6. Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
  7. В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции.

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Особенности патологии заячьей губы

расщелина верхней губы у ребенка

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

  1. Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
  2. Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
  3. Чрезмерные стрессы во время беременности.
  4. Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
  5. Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
  6. Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
  7. Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

  1. Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
  2. С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
  3. Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

хирургическая коррекция заячьей губы

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

  1. Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
  2. Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
  3. Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.

показания, проведение и виды, реабилитация

Все материалы на сайте подготовлены специалистами в области хирургии, анатомии и профильных дисциплинах. Все рекомендации носят ориентировочный характер и без консультации лечащего врача неприменимы.

Автор: Аверина Олеся Валерьевна, к.м.н., врач-патолог, преподаватель кафедры паталогической анатомии и патологической физиологии

Волчья пасть и заячья губа относятся к тем порокам развития, которые не отражаются на психическом и физическом развитии ребенка, однако чреваты некоторыми осложнениями и представляют собой заметный косметический дефект. И хотя сегодняшняя медицина и пластическая хирургия прекрасно справляются с этими проблемами, предубеждение при рождении в семье такого малыша все еще велико.

Дети с пороком могут появиться у вполне здоровых и молодых родителей, а диагноз может прозвучать как приговор уже после рождения малыша. Нередки случаи, когда родители даже отказываются от младенцев под давлением старших родственников, хотя порок прекрасно поддается коррекции посредством пластической операции при заячьей губе и расщелине неба, а при определенном мастерстве хирурга его следы могут быть и вовсе незаметны.

Что же представляют из себя волчья пасть и заячья губа и какие варианты лечения при них возможны? Эти пороки относят к аномалиям лица и верхней челюсти, которые формируются в раннем внутриутробном периоде. Частота их встречаемости — примерно 1 младенец с пороком на 800 новорожденных здоровых малышей. По статистике, за последние несколько десятилетий частота патологии возросла в полтора раза. Вероятно, это связано с увеличением роли неблагоприятных факторов, действующих на женщин как до, так и во время беременности, а также с вредными привычками, становящимися все более распространенными.

Волчьей пастью именуют незаращение неба с образованием продольной щели, соединяющей полости рта и носа. Заячья губа — продолжение расщелины на мягкие ткани лица и губу в направлении носа. Аномалия может быть как одно-, так и двусторонней.

Порок требует многоэтапного хирургического лечения в четко определенные сроки, что связано с интенсивным ростом ребенка и изменением размеров и конфигурации костей лицевого скелета и челюсти. При правильном планировании операций развитие малыша не страдает, а косметический дефект удается практически полностью устранить.

Первая операция по устранению описанного порока была проведена французским стоматологом около двухсот лет назад. С тех пор претерпели изменение как оперативная техника, так и медикаментозная терапия. Применение антибиотиков облегчило восстановление и привело к снижению риска вторичных инфекционных осложнений.

Объем вмешательства и его результат зависят от величины порока и особенностей поражения костно-хрящевых структур лицевого черепа. В небе человека выделяют мягкую часть и твердую, каждая из которых по отдельности или сразу обе могут иметь расщелину.

Дефект только мягкого неба у детей означает неполное расщепление, а если щель начинается от небного язычка и продолжается до края челюсти, говорят о полном варианте порока. Продолжение ее к губе и на мягкие ткани лица будет заметно внешне и именуется заячьей губой.

дети с заячьей губой

Восстановление нормальной конфигурации челюстно-лицевого аппарата может занять продолжительное время и потребовать до 5-7 операций в зависимости от тяжести аномалии и наличия других, сопутствующих, пороков развития. В процессе лечения принимают участие не только хирурги, но и педиатры, стоматологи, логопеды, оториноларингологи.

Педиатр тщательно наблюдает за ростом и развитием малыша в первые месяцы и годы жизни, а также помогает маме справиться с трудностями кормления. Собственно ликвидацией щели в небе занимаются пластические или челюстно-лицевые хирурги, а стоматологи тщательно следят за ростом зубов, их здоровьем и прикусом. Развивать речь и произносить звуки правильно учит ребенка логопед, а отоларинголог следит, чтобы ЛОР-органы не подвергались вторичному поражению.

Показания и противопоказания к операции

Наличие расщелины может затруднять процесс кормления и дыхание, способствует инфекциям ЛОР-органов и дыхательной системы, замедлению набора веса грудничками и отставанию в физическом развитии. Хроническая гипоксия отражается на скорости интеллектуального развития малыша, а нарушение герметичности ротовой полости препятствует нормальному звуковоспроизведению. При отсутствии своевременного лечения нарушается социальная адаптация ребенка, что влечет глубокие проблемы психологического плана. Таким образом, операция нужна не только для решения сугубо косметических проблем, но и для сохранения здоровья в целом.

Несложно догадаться, что показанием к пластической операции при расщеплении неба и/или губы будет само наличие порока, которое затрудняет рост и развитие малыша, а также способствует тяжелым осложнениям. Однако противопоказания к операции тоже есть. К ним относятся:

  • Другие серьезные пороки внутренних органов;
  • Нарушения свертываемости крови;
  • Желтуха;
  • Острые инфекции;
  • Рецидив хронического поражения пазух черепа, уха и др.

Подготовка к операции и особенности ухода за ребенком

Родители малыша, родившегося с пороком, должны знать, что устранить расщелину сразу же не получится из-за маленьких размеров неба и челюсти. Самое раннее, когда можно планировать вмешательство — 3-6 месяцев жизни младенца для мягкого неба, не ранее полутора лет — на твердом. Все это время маме нужно будет уделять особое внимание кормлению, которое имеет ряд особенностей в случае волчьей пасти и заячьей губы.

Кормить малыша в дооперационном периоде нужно с применением специальных накладок, крепящихся к груди женщины. При крупной щели рекомендуют кормить ложкой или из бутылочки со специальной соской, имеющей боковое расположение отверстия.

Для защиты дыхательной системы от холодного, сухого воздуха с пылью, микроорганизмами и другими нежелательными примесями важно поддерживать микроклимат в доме и комнате, где живет ребенок (температурный режим и влажность), а на улице закрывать носик и рот повязкой из марли.

Когда срок операции наступит, малышу нужно будет сдать анализы крови, мочи, коагулограмму, определить группу и резус-фактор — словом, все стандартные обследования как перед любым другим хирургическим вмешательством. Кроме того, обязательно следует пройти ЭКГ, осмотр у педиатра, ЛОРа.

Для уточнения анатомии костной части лицевого скелета показаны КТ, МРТ, рентген — по назначению хирурга. Учитывая, что порок может сопровождаться генетическими мутациями, малышам обязательно проводят кариотипирование с консультацией генетика.

Современная пластическая хирургия и стоматология располагают несколькими разновидностями операций при заячьей губе и волчьей пасти. Оптимальный способ выбирает хирург исходя из данных осмотра малыша и особенностей строения его челюстно-лицевого скелета. Важной особенностью пластики является не только необходимость ликвидации щели, но и установка мимических мышц в физиологическую позицию для их правильного функционирования в дальнейшем.

Операция при заячьей губе и волчьей пасти всегда проводится под общей анестезией. В предоперационном периоде назначается антибактериальная терапия для профилактики возможных инфекционных осложнений.

К видам операции при волчьей пасти относятся:

  1. Велопластика;
  2. Одномоментная пластика расщелины твердого и мягкого неба;
  3. Уранопластика;
  4. Хейлопластика — показана при сочетании с заячьей губой.

Операция при заячьей губе может состоять в хейлопластике, ринохейлопластике, ринохейлогнатопластике в зависимости от величины дефекта и его сочетания с расщелиной неба. Она проводится в те же сроки и по тем же правилам, что и устранение дефектов неба. Как правило, аномалии неба и челюсти сочетаются, поэтому хирурги используют комбинированные подходы для одновременного лечения обоих типов патологии.

первичная велопластика

Велопластика направлена на ликвидацию расщелины в мягкой части неба, поэтому может быть применена при неполных формах патологии. Если щель идет и через костную основу, то велопластика может служить первичным этапом хирургического лечения.

Разрезы слизистой оболочки при велопластике довольно крупные и позволяют хирургу выделить и ушить мышечные пучки, которые сформируют основной объем мягкого неба и обеспечат возможность нормального дыхания, глотания и образования звуков. После операции небо станет достаточно длинным, способным закрывать дыхательные пути от проникновения туда пищевых масс при их проглатывании.

Одномоментная пластика расщелины неба позволяет закрыть дефект за счет собственных мягких тканей полости рта и носа. Она показана в случае, если порок неполный, а щель — узкая. В ходе операции хирург производит разрезы, идущие по обеим сторонам от расщелины или отверстия в небе, а затем перемещает мягкие ткани рта в направлении расщелины и максимально полно ее закрывает. Таким же образом поступают и со слизистой носовой полости.

пластика расщелины неба

Как и в случае велопластики, при этом типе операций мышечный аппарат неба возвращается в правильную позицию. На завершающем этапе формируется достаточная длина неба и подобие клапана, закрывающего носоглотку от пищевых масс. Одномоментная пластическая операция не может быть окончательной, поскольку расщелину закрыть только лишь мягкими тканями невозможно. В то же время, она существенно упрощает уход за малышом и его кормление, снижает риск инфекций и воспалительных процессов дыхательной системы и ЛОР-органов.

После одномоментной пластики улучшается рост костей лицевого черепа и собственно верхней челюсти, ребенок лучше ест и быстрее набирает вес. Спустя несколько месяцев от расщелины может остаться узкая полоса всего в несколько миллиметров, которую впоследствии куда проще закрыть, нежели широкий небный дефект.

уранопластика

Уранопластика дает возможность устранить дефект в небе и полностью ликвидировать расщелину в костной основе челюсти. В ходе этой операции хирург использует участки надкостницы, которые смещает в зону расщелины вместе с сосудами, призванными впоследствии питать перемещенные ткани. Между надкостничными листками постепенно формируется собственная кость, закрывающая расщелину.

Уранопластика может быть проведена не ранее достижения ребенком 1,5-2 лет, поскольку подобные манипуляции с надкостницей могут спровоцировать нарушение роста верхнечелюстных костей у малышей. Операцию можно отложить и до четырех лет, если специалист сочтет недостаточно хорошими для ее проведения условия.

Хейлопластика направлена на ликвидацию сопутствующей волчьей пасти заячьей губы. При таком сочетанном пороке показана двухэтапная операция — велохейлоуранопластика, которую проводят после 8 месяцев жизни малыша. Раньше этого срока носик и губы младенца настолько малы, что существует большая вероятность неправильного сопоставления их участков, что впоследствии обернется неудовлетворительным косметическим результатом пластики.

хейлопластика

В зависимости от особенностей расщепления губы у конкретного малыша, индивидуально подбирается вариант хейлопластики, способный обеспечить максимальный косметический результат. Самые сложные случаи — двустороннее расщепление, когда есть значительный недостаток в тканях лица. В этих случаях может потребоваться несколько операций, а завершающая может произойти в 16-18 лет, когда рост костей лица остановится.

Тянуть с пластикой хирурги тоже не советуют, так как правильно выполненная операция дает возможность для нормального роста и развития всего лицевого скелета и челюсти, дыхательного аппарата, осуществления правильного сосания, глотания и формирования речи.

Послеоперационный период и восстановление

В послеоперационном периоде ребенок продолжает получать антибиотики, а также назначаются анальгетики. Покинуть стационар можно будет не ранее конца первой недели после вмешательства, и то при условии отсутствия неблагоприятных последствий и хорошего самочувствия прооперированного.

Уход за ребенком, перенесшим пластику на небе и губе, должен быть тщательным и аккуратным. Всю первую неделю рана прикрыта салфеткой с антисептиком, препятствующим размножению микрофлоры и нагноению шва. Салфетки можно удалить после снятия швов. После каждого приема пищи ротовую полость нужно ополаскивать или орошать антисептическим спреем. В нос могут быть установлены тампоны или специальные силиконовые трубочки для предотвращения растяжения, деформации тканей.

На второй неделе после вмешательства под контролем хирурга проводится аккуратный массаж пальцем небной области для улучшения регенераторных процессов и кровоснабжения. Важно, чтобы сам малыш своими движениями не повредил место операции и швы, поэтому ручки его на какое-то время могут быть зафиксированы повязкой или шинками.

Если хирург запланировал двухэтапное лечение, то между пластиками должно будет пройти не менее года. Весь этот период следует обязательно применять обтуратор, который отграничивает полость рта от носовой и препятствует забросу пищи в последнюю.

Прогноз после пластической операции на волчьей пасти и заячьей губе довольно хороший: целостность небной кости и мягкой части неба восстанавливается у 9 из 10 детей. Хирурги планируют лечение таким образом, чтобы к 6-7-летнему возрасту полностью ликвидировать порок и исключить тем самым возможность его влияния на социальную адаптацию. Дети с открытыми расщелинами могут считаться инвалидами только до момента полной ликвидации дефекта. Как только пластика окончена, инвалидность снимается.

Операции при расщелинах неба и губы проводятся бесплатно всем детям в соответствии с очередностью. Некоторые родители из личных соображений, желая выбрать лучшего хирурга своему ребенку и обеспечить ему максимальный комфорт при лечении готовы идти на платную коррекцию. Вне зависимости от финансовой стороны вопроса, результат будет зависеть от мастерства хирурга и сложности порока.

Пластические операции при описанных аномалиях бывают довольно сложными и трудоемкими, однако результат в абсолютном большинстве случаев служит наградой и малышам, и их родителям за терпение и трудности, которые они преодолели в первые месяцы и годы жизни. Мастерством и аккуратностью хирурга удается добиться результата, когда от вмешательства практически не остается следов, а окружающие даже не подозревают о тяжелом дефекте, который некогда мог стать шоком для всей семьи.

до/после операции

Примером успешного лечения служат не только фото порока до и после операции, которые можно найти на просторах интернета, но и лица известных актеров, звезд шоу-бизнеса, спортсменов. Эти результаты могут обнадежить, несколько успокоить родителей и дать силы на борьбу с патологией и поддержку ребенка.

Видео: врач о врожденной расщелине губы и неба, как лечить

Видео: волчья пасть (расщелина верхнего нёба) в программе “Я здоров!”

что делать при расщелине неба у детей и чем дефект отличается от «заячьей губы»

«Волчья пасть» у детейБолезни «заячья губа» и «волчья пасть» — одни из самых распространенных врожденных патологий, которые обезображивают лицо и доставляют множество проблем: логопедических, стоматологических, оториноларингологических и т. д. Нередко матери новорожденных пугаются, когда им сообщают о заболевании ребенка, считая, что это уродство — навсегда. Но современная пластическая хирургия очень продвинулась за последние годы вперед в устранении этих, казалось бы, фатальных явлений.

Особенности заболеваний

«Волчья пасть» и «заячья губа» представляют собой врожденные пороки области лица и рта. Эти отклонения формируются еще в материнской утробе, в начальный период беременности. Деформации появляются в результате неудовлетворительного количества тканей в области рта и губ. Наличествующие же волокна в этом случае сращиваются неверно, придавая лицу специфические, не слишком привлекательные черты.

Многие, незнакомые близко с этими деформациям, часто путают их и считают одним и тем же заболеванием, называя его «волчья губа». Однако эти патологии значительно отличаются друг от друга.

Деформация «заячья губа»

Врожденная патология «заячья» губа представляет собой расщелину каждой из сторон верхней губы. Обуславливается она физиологическими отклонениями. Дефект бывает в виде узкого отверстия или пробела в коже. Расщелина может не только размещаться на верхней губе, но и заполнять собой носовую область, способна затрагивать костную ткань челюсти и верхней десны.

Патология «волчья пасть»

Патология  Волчья пастьЭто отклонение представляет собой отверстия или расщелины в твердом или мягком нёбе. Такой дефект ротовой части лица, к сожалению, наблюдается довольно часто. Статистика этой патологии: на одну тысячу новорожденных малышей приходится один случай такой аномалии. Нередко отклонение сопровождается «заячьей губой».

В настоящее время ученым удалось обнаружить три гена, которые, мутировав, способствуют возникновению у человека этого заболевания. Сейчас исследования в этой области продолжают проводиться.

Когда речь идет о развитии «волчьей пасти», то расщепление твердого и мягкого нёба может быть полным и неполным, то есть представлять собой одно большое или несколько незначительных отверстий. Это патология очень часто протекает вместе с раздвоением язычка, который располагается задней части мягкого неба, почти в носоглотке.

Это сопутствующий патологии дефект происходит в связи с неестественным соединением медиального и латерального отростка с перегородкой носа.

Именно это заболевание, по статистике, оказывается одним из самых часто наблюдающихся отклонений у малышей, который начинает формироваться уже в утробе и который очень сложно предугадать или заранее продиагностировать — то есть до зачатия. А значит предотвратить его, к сожалению, нельзя. Впрочем, после рождения малыша на свет, ему вполне способны помочь современные пластические хирурги.

Причина развития патологии

Формирование такой патологии объясняется генетической предрасположенностью к подобного рода заболеваниям. Нередко встречаются такие отклонения в процессе развития плода у матери, имеющей пагубные привычки:

  • употребление алкогольных напитков;
  • увлечение одурманивающими и наркотическими средствами;
  • табакокурение.

 Развитие волчьей пасти у детейПомимо этого, причиной заболевания малыша может стать острый дефицит в организме матери фолиевой кислоты. Недостаток этого элемента связан с неправильным образом жизни беременной женщины, небрежным отношением к своему положению, неверным и нерегулярным рационом, с ожирением и так далее.

Перечисленные причины влияют на развитие патологии именно в нижней части лица будущего малыша, в том числе и в области верхней челюсти.

Также эту патологию может вызвать неблагоприятная окружающая среда, в которой находилась будущая мать, острые инфекционные или токсикологические болезни и даже психические травмы.

Все перечисленные причины способны вызвать сбой во внутренней тонкой и сложной системе жизнеобеспечения в материнской утробе и привести к порокам развития малыша.

Последствия деформации

Такая патология у детей вызывает большие трудности и дискомфорт буквально с первого дня их появления на свет.

Последствия заболевания затрагивают буквально все области жизни ребенка и его родных:

  1. Последствия патологии волчьей пастиВ момент родов велика вероятность возникновения аспирации околоплодной жидкости в легкие малыша. Процесс проникновения воздуха в организм новорождённого младенца оказывается затруднен, ему трудно сосать грудь. Поэтому дети с деформацией неба часто имеют меньший вес, чем их сверстники, отстают в развитии.
  2. До оперативного вмешательства по коррекции этой патологии кормление ребенка чаще всего проходят с применением специально созданных для этого ложечек, бутылочек и прочей специфической посуды.
  3. Также расщелина неба и губы часто ведет к сбою работы верхних дыхательных путей, пищеварительной системы, к отсталости или заторможенности в развитии слуха и речи.

Все эти неудобства и отклонение в нормальной работе всего организма чаще всего ведут к тому, что дети с такими патологиями имеют недостаточно качественный уровень жизни, а зачастую, если проблема не была своевременно решена, чувствуют себя неполноценными, имеют низкую самооценку и, как следствие, нередко бывают асоциальными, агрессивными, неуспешными людьми.

Симптоматические проявления

Дети, которые имеют такую патологию, из-за нарушенного природного процесса сталкиваются со следующими трудностями:

  • неправильное произнесение и формирование звуков:
  • сложности в освоении работы речевого аппарата в целом,
  • развитие ринолалии.

Ринолалия характеризуется изменением тембра голоса и характера проговаривания звуков. Это происходит из-за неверного смыкания глотки и нёба.

Вдобавок ко всему, вместе с вдыхаемым воздухом в нос могут попасть пища и напитки и через нос обратно в рот. Жидкость также может попадать в евстахиеву трубу, что иногда провоцирует появление отита и синусита. К тому же в этом случае происходит деформация прикуса и зубов, из-за чего нарушается и процесс пережевывания пищи.

Медицинская помощь при расщелине нёба

Лечение волчьей пастиПатология «волчья пасть» у детей может быть практически без последствий скорректирована, если родители своевременно обратятся к соответствующим специалистам. Успех лечения в большинстве случаев зависит не только и не столько от медиков, сколько от упорства, терпения и настойчивости тех, кто занимается малышом. Для достижения успеха следует неуклонно придерживаться всех советов и рекомендаций лечащего врача. Также необходимо как можно быстрее показать ребенка обычному или пластическому хирургу с тем, чтобы тот смог оценить степень тяжести патологии и составить план предстоящей коррекции.

Обнаружение заболевания

Обнаружить патологию можно заранее, уже на 14−15-й неделе беременности во время скрининга. Однако при этом невозможно полностью оценить форму и объем поражения. Эти тонкости можно разглядеть лишь после появления малыша на свет. Диагноз «волчья пасть» ставится непосредственно после рождения ребенка. Степень и глубина поражения определяется осмотром новорождённого.

Если специалист обнаружил наличие характерной для болезни расщелины у плода в утробе, то у матери появляется дополнительное время для подготовки к будущей терапии. Во-первых, будут необходимы дополнительные методы исследования. Во-вторых, нужно быть готовым к посещению специалистов, отвечающих за области развития черепной коробки, дыхание, нарушения обоняния и слуха.

Способы коррекции

Лечение этой патологии проходит исключительно хирургическим путем. Обязательно проводят несколько предварительных косметических операций. Сперва проводят уранопластику, в процессе которой мягкое небо удлиняется, а его мышечная ткань соединяется в правильном направлении, а затем сужается средний отдел глотки.

Коррекция волчьей пастиЕсли операция проведена в младенческом возрасте, то процесс кормления новорождённого обычным способом после оперативных действий практически невозможен — у деток появляются сильные боли, вероятен риск возникновения грубых рубцов и замедления затягивания раны. Поэтому нужно будет предварительно научить ребенка питаться при помощи специальной ложечки для кормления.

При неполной расщелине нёба и правильной форме зубов в верхней челюсти уранопластика рекомендуется начиная с двух лет. Если наблюдается нарушение целостности отростка альвеол, а также сужение верхней челюсти, то предварительно нужно провести лечение у ортодонта. Уранопластика в таком случае должна проводиться не ранее чем в 4−6 лет.

В редких случаях небо формируется в виде двусторонних впадин, которые сопровождаются дефектами тканей. В этом случае в первую очередь рекомендуется выполнить пластическую операцию твёрдого и мягкого нёба, для того чтобы сузить среднее тело глотки до необходимых размеров. Через полгода проводится операция по закрытию расщепления твердого неба, его переднего отдела, а также отростка альвеол. Одновременно с этой же операцией проводят и пластику костной ткани.

Уход за ребенком с «волчьей пастью»

Малышу потребуется особенный уход, так как патология влечет за собой ряд проблем, которые усложняют его жизнедеятельность.

Затруднение в приеме пищи

При расщелине в небе еда и жидкость могут попадать через нос обратно в ротовую полость. Чтобы избежать этого, используют специально предназначенную посуду. Иногда малышам временно устанавливают искусственное небо. Его используют до хирургического вмешательства, чтобы облегчить малышу прием пищи.

Глухота и инфекции ушей

Больные имеют склонность к появлению и накоплению жидкости в среднем ухе. В связи с этим у них очень часто появляется заболевания слухового аппарата, иногда малыши полностью лишаются возможности слышать. Чтобы предотвратить подобные осложнения, на барабанные перепонки устанавливают специальные трубки для дренажа жидкости. Обследование уровня и качества слуха у детей с патологией требуется проводить не реже одного-двух раз в год.

Проблемы с речью

Проблемы спровоцированные волчьей пастьюПри таком диагнозе голос говорящего часто звучит некрасиво и неразборчиво, с нехарактерным для обычной устной речи глубоким призвуком, что значительно затрудняет общение таких детей не только со сверстниками, но и со взрослыми. Также это способствует развитию комплекса неполноценности и занижения самооценки. Эту проблему можно предупредить, если провести оперативное вмешательство до наступления активной социализации ребенка и в дальнейшем обратиться за помощью к логопеду.

Дефекты зубов

Расщелины губы и нёба способствуют образованию на зубах кариеса, а также их смещению или искривлению. Подобные отклонения также мешают правильному развитию речевого аппарата у детей с подобными патологиями и постановке грамотной речи.

Все эти трудности могут быть исправлены посредством вмешательства соответствующих специалистов: хирурга, ортодонта, стоматолога, логопеда и психолога.

причины патологий, фото до и после операции

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа – что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

  1. Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
  2. Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
  3. Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология – раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% – это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

  • сильный и длительный токсикоз;
  • нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
  • вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
  • ожирение;
  • диабет;
  • пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
  • плохая экология;
  • радиационное воздействие;
  • перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
  • возраст матери, превышающий 35 лет;
  • травмирование живота;
  • проведение операций в районе живота;
  • вредные условия на производстве;
  • прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

  1. Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
  2. Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
  3. Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
  4. Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
  5. Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
  6. Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
  7. Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
  8. Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

  • Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
  • Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
  • Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
  • Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
  • Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
  • Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
  • Логопед. Работает над улучшением речи.
  • Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
  • Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
  • Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
  • Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

  • Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
  • Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
  • Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.
Губа ребенка до и после операции

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.

Лечение структурных отклонений, как волчья пасть занимает достаточно длительный период времени, который растягивается на несколько лет и включает реабилитацию. Его завершение приходится на 6-7 лет. После исправления дефекта и окончания полного курса по восстановлению, кроху снимают с учета по инвалидности.

Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Подробнее »

Поделитесь с друьями!

лечение и коррекция. Что делать, если у ребенка волчья пасть? Заячья губа и волчья пасть

Заячья губа и волчья пасть являются врожденными пороками области рта и лица. Формируются данные отклонения во время беременности, еще на ранних этапах процесса развития плода в материнской утробе. Деформации возникают в случае недостаточного количества тканей в области губ и рта. Имеющиеся же волокна при этом соединяются неправильно.

Как выглядят деформации

волчья пасть

Заячьей губой называется расщелина обеих сторон верхней губы, обусловленная физиологическими отклонениями. Дефект имеет вид узкого пробела или отверстия в коже. Расщелина зачастую располагается не только на верхней губе, но и распространяется в носовую область, а также может затрагивать костную ткань верхней десны и челюсти.

Что такое волчья пасть? Данное отклонение имеет вид отверстия или расщелины. Наблюдается оно как в мягком, так и в твердом небе. Данный порок ротовой части лица встречается достаточно часто. На каждую тысячу новорожденных детей приходится один случай такой патологии. Зачастую отклонение наблюдается совместно с расщелиной губы.

В нынешнее время ученым известны три гена, мутации которых способствуют образованию волчьей пасти. Исследования в данной области продолжаются. Ведь дефект гена в процессе развития отклонения определяется всего в 5% случаев описываемого недуга.

заячья губа и волчья пасть

Варианты расщепления неба

В случае развития волчьей пасти расщепление неба может быть полным — как в твердых, так и в мягких тканях, и неполным — в виде отверстия. Патология зачастую протекает совместно с раздвоением язычка (имеется в виду отросток задней мягкой небной ткани). Раздвоение происходит по причине неестественного соединения латерального и медиального отростков с носовой перегородкой. Волчья пасть у ребенка считается одним из наиболее часто встречающихся врожденных отклонений.

Волчья пасть: причины образования

Формирование волчьей пасти обусловлено генетической предрасположенностью. Также четко прослеживается в процессе развития патологии влияние на плод пагубных привычек матери: употребление алкоголя и наркотических средств, курения. В случае дефицита в рационе фолиевой кислоты и при ожирении беременной женщины также существует риск неполноценного формирования верхней челюсти плода.

Волчья пасть также может развиться у ребенка в утробе по причине неблагоприятной окружающей будущую маму среды, наличия у нее инфекций острого характера или токсикоза, психических или механических травм.

Проявления волчьей пасти

Волчья пасть у детей вызывает проблемы с самого момента их появления на свет. Во время родовой деятельности может возникнуть аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути малыша. Процесс поступления воздуха в организм новорожденного с волчьей пастью затруднен, невозможен процесс сосания, вследствие чего ребенок может отставать в развитии и весе от своих сверстников. До момента оперативного вмешательства по исправлению патологии кормление малыша производится при помощи специального предназначенных ложек, которые надеваются на бутылочки.

Расщелина неба приводит к нарушениям функций верхних путей дыхания, пищеварительной системы, к заторможенности в развитии речи и слуха. Все эти отклонения вполне могут привести к снижению самооценки ребенка.

Симптоматика

У детей, имеющих такую патологию, как волчья пасть, по причине нарушенного естественного процесса формирования звуков изменена речь. Возникает ринолалия. Это процесс искажения тембра голоса и произношения звуков вследствие неправильного смыкания неба и глотки. При этом вдыхаемый воздух свободно выходит сквозь нос, в который проникают употребляемые напитки и пища. Через небную расщелину жидкость может проникать в евстахиевы трубы, что приводит к развитию синусита и отита. Также при волчьей пасти деформируются зубы и прикус, вследствие чего нарушается процесс жевания.

Что следует предпринять, если у ребенка расщелина неба

Волчья пасть у детей может быть успешно исправлена в случае своевременного обращения родителей за медицинской помощью к специалисту. Успех терапии во многом зависит не только от докторов, но настойчивости, упорства и терпения близких пациента. Для достижения положительного результата необходимо неукоснительно придерживаться всех рекомендаций врача. При обнаружении у ребенка данной патологии необходимо показать его хирургу, для того чтобы доктор смог составить план лечения.

Диагностика

Выявить дефект расщепления неба можно при помощи планового УЗИ-скрининга плода уже примерно на 15-й неделе беременности. Но объем и форму поражения можно рассмотреть только после рождения малыша. Если при ультразвуковом исследовании обнаружена волчья пасть у будущего ребенка, то обязательно требуются дополнительные методы исследования. Это отклонение чревато патологиями развития черепной коробки, нарушениями слуха, ухудшением дыхания и обоняния. Диагноз «волчья пасть» устанавливается сразу же после рождения ребенка. При этом степень дефекта и его тип определяются путем осмотра зева малыша.

Принципы терапии расщелины неба

Лечение волчьей пасти проводится исключительно хирургическим методом. При этом проводятся несколько косметических операций. Предпочтение отдается уранопластике — хирургическому методу, в ходе которого удлиняется мягкое небо, его мышцы соединяются в правильном направлении, и сужается средний отдел глотки.

Процесс сосания новорожденным после проведения операции практически невозможен, так как при этом возникают сильные болевые ощущения, существует риск образования грубых рубцов и замедляется заживление раны. Поэтому следует предварительно приучить малыша к питанию со специальной ложечки.

Лечебная тактика

В зависимости от того, какая степень расщепления у волчьей пасти, хирург выбирает тактику терапевтического процесса.

Пациентам, имеющим правильную форму зубного ряда в верхней челюсти, уранопластика рекомендуется специалистами в возрасте двух лет и старше. В данном случае расщелина неба должна быть неполной.

В случае нарушения целостности отростка альвеол и сужения верхней челюсти предварительно, перед операцией, рекомендуется проводить лечение у ортодонта. Эти отклонения вызываются сквозными расщелинами неба. Уранопластика в данном случае проводится не ранее 4-6 лет.

Редкие случаи терапии, когда волчья пасть имеет двусторонние расщелины, сопровождающиеся дефектами тканей, имеют два этапа. В первую очередь необходимо выполнить пластику мягкого и твердого неба, чтобы сузить средний отдел глотки. Второй этап лечения проводится спустя полгода. Заключается он в закрытии расщелины твердого неба (переднего его отдела) и отростка альвеол. Одновременно с этим проводится пластика костной ткани.

Метод уранопластики

Каким образом проводится операция? Волчья пасть исправляется путем восстановления естественного анатомического строения неба и отделов глотки. Классический вариант уранопластики — операция по методу Лимберга. В нынешнее время это главный способ устранения врожденного дефекта неба. Если волчья пасть сочетается в одном случае с заячьей губой, то дополнительно проводится хейлопластика. Это операция, в ходе которой корректируется верхняя губа.

Предварительно перед уранопластикой проводится ее тщательное планирование отдельно в каждом конкретном случае. При этом осуществляется индивидуальный подбор пластического материала для устранения расщепления небной ткани. Современные методики уранопластики и высокая квалификация хирургов способны обеспечить восстановление естественной, полноценной структуры верхней челюсти и гортани примерно у 95% пациентов.

Радикальный метод уранопластики при расщелине неба

Иногда болезнь «волчья пасть» требует радикального исправления твердого и мягкого неба. При этом решается сложный комплекс задач. Это и восстановление естественной непрерывности тканей неба и их размеров, и устранение неправильного прикрепления мышц, и их соединение в обычное положение. Также в комплекс задач в ходе уранопластики входит предотвращение повреждения нервов, которые обеспечивают сокращение мышц, а еще стабильное закрепление формы, структуры и функций органов, подвергаемых оперативному вмешательству.

Такой радикальный метод терапии рекомендуется пациентам в возрасте от 3 до 5 лет в случае наличия несквозных расщелин в небе, в 6 лет — сквозных. Проведение данной операции может вызвать задержку в развитии челюсти, если осуществить ее раньше. Щадящие способы уранопластики можно применять для лечения волчьей пасти уже в возрасте 2 лет.

Предоперационный период

В период, предшествующий уранопластике, рекомендуется ношение детьми «плавающего» обтуратора, который способствует нормальному процессу дыхания, питания, становления нормальной речи. Этот специальный протез можно снимать за 12-14 дней до операции.

Период после операции

В послеоперационный период, после того как волчья пасть будет исправлена, пациенту требуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, употребление пищи исключительно в протертом виде и обильное питье. Необходимо тщательно ухаживать за полостью рта — до и после приема пищи следует проводить его орошение слабым раствором марганцовки. По несколько раз в течение суток нужно надувать воздушные шары. Спустя 2 недели после операции необходимо регулярно проводить специальный комплекс упражнений и массаж мягкого неба при помощи пальцев.

Для того чтобы предотвратить развитие инфекции, через 5-7 дней после уранопластики применяется комплексно антибиотикотерапия. Чтобы купировать болевой синдром, употребляются препараты обезболивающего действия.

После операции на лице остается рубец. Выписка пациента из стационара производится через 3-4 недели после уранопластики.

Особенности оперативного вмешательства

Волчья пасть у человека обуславливает повторные операции после уранопластики. Такое вмешательство следует осуществлять не ранее, чем через год. Направлены эти методы лечения на устранение послеоперационных дефектов. Примерно 12 месяцев достаточно для восстановления кровотока в мягких и костных тканях.

В случае достаточно большой площади волчьей пасти, когда не удается перекрыть расщелину местными тканями, используются мышечно-слизистые лоскутки с языка или щек. Однако лечение данной патологии не заканчивается на стадии операции. Дополнительно требуются занятия с логопедом, дефектологом. Обязательно необходимо лечение у ортодонта, который контролирует развитие челюсти и при необходимости обеспечит соотношение зубных дуг.

Помощь логопеда и оториноларинголога

Логопед поможет поставить правильную речь пациентам с диагнозом «волчья пасть». Этот специалист проводит консультации с пациентами, достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует разными методами внешнее дыхание.

Вести систематическое наблюдение за детьми, имеющими расщелину неба, должен оториноларинголог. При данной патологии могут развиваться хронические заболевания ЛОР-органов, которые возникают в 10 раз чаще, чем у здоровых детей. Происходит это по причине сообщения ротовой полости с носовой и из-за нарушений в строении неба и глотки. Для предотвращения развития осложнений нужно своевременно проводить лечение и профилактику тонзиллитов, фарингитов, ринитов, отитов.

Заячья губа и волчья пасть: проблемы, связанные с отклонениями, их решение

Затрудненный прием пищи

При наличии небной расщелины жидкость и еда могут проникать через нос обратно в рот. Для транспортировки пищи и напитков в правильном направлении в процессе кормления ребенка используются специально предназначенные соски и бутылочки.

Иногда при волчьей пасти детям приходится устанавливать искусственное небо. Применяется оно до хирургического вмешательства для облегчения приема пищи и достаточного насыщения ребенка.

Инфекции ушного пространства и глухота

У детей с волчьей пастью имеется склонность к возникновению и накоплению в среднем ухе жидкости. Поэтому у них чаще обычного развиваются недуги слухового аппарата, а иногда возможность слышать звуки исчезает вовсе. Для предотвращения таких осложнений на барабанные перепонки устанавливаются специально предназначенные для дренажа жидкости трубки. Обследование качества слуха необходимо проводить не реже одного раза в год.

Проблемы с речью

При наличии волчьей пасти голос звучит плохо. Данная проблема решается путем оперативного вмешательства или при помощи логопеда.

Проблемы с зубами

При расщелинах губы и неба зачастую образуется кариес на зубах и возникает их искривление или смещение. Такие отклонения исправляются при помощи вмешательства стоматолога или ортодонта.

«Заячья губа» и «Волчья пасть»

Легко представить, в какой шок повергает родителей рождение такого ребенка. Они изводят себя вопросами: за что? Откуда такая напасть? Что вызвало дефект у их ребенка? Между тем по распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости и в большинстве случаев причина рождения такого ребенка — наследственность. Так что это, если прибегнуть к метафоре, — проделки природы. Факторами же риска считаются алкоголь, курение, возраст матери (роды после 35 лет). Расщелина верхней губы и неба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования, но, к сожалению, только на очень поздних сроках беременности. И поэтому, если в семье уже есть ребенок с «заячьей губой», родители, прежде чем решиться на второго, должны проконсультироваться с генетиком. И все же в большинстве случаев для родителей остается секретом, почему у них «получился» такой ребенок. Причина, как правило, кроется в том, что в первые два месяца беременности — а именно в этот период происходит закладка челюстно-лицевых органов — плод испытал какое-то неблагоприятное воздействие. Например, мать перенесла грипп или инфекционное заболевание на фоне высокой температуры, у нее был токсикоз, она продолжала работать на вредном химическом или радиационном производстве, жила в экологически неблагоприятной зоне. Пусковым механизмом могут стать алкоголизм или наркомания женщины, а также постоянно испытываемые стрессы.

Пути профилактики намечаются с учётом региональных причинных факторов, определяемых по результатам опроса родителей больных детей. Характерно наличие у всех матерей одного или двух факторов риска, таких как гинекологическая патология, вредные привычки, хронические заболевания внутренних органов.

Непосредственной причиной рождения ребёнка с расщелиной лица являются воздействия на организм будущей матери в первые три месяца беременности химических факторов (22,8), психических (9%) и механических (6%) травм, биологических (5%) и физических (2%) воздействий. Незаращение верхней губы встречается у одного из 2500 новорожденных. Оно бывает двусторонним или одностроннним. В последнем случае чаще слева, чем справа. Двустороннее незаращение верхней губы нередко сопровождается выступающим вперед межчелюстным отростком верхней челюсти. Учитывая индивидуальные особенности каждого случая применяют разнообразные варианты пластических операций.

Волчья пасть (незаращение неба) — встречается приблизительно у 1 из 1000 новорожденных. Причиной является задержка срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Различают четыре формы: незаращение мягкого неба, незаращение мягкого и части твердого неба, полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба и полное двухстороннее незаращение. РотВ 1991 году Британские ученые объявили об очередном открытии — определение гена, ответственного за развитие распространенной болезни — расщепленное нёбо, или «волчья пасть».

Это открытие поможет улучшить диагностику и лечение этого заболевания. Во всем мире примерно один из 600 детей рождается с «волчьей пастью». Исследователи из Имперского колледжа Лондона установили, что болезнь вызывается изменениями в гене TBX22, расположенного на Х-хромосоме. Открытие было сделано с помощью информации, полученной при анализе данных расшифровки человеческого генома.

В своей работе биологи изучали ДНК семи поколений одной исландской семьи с этим наследственным заболеванием. Для картирования измененного гена, ДНК представителей этой семьи сравнивалась с геномом жителей Канады, Бразилии и Британии. Информацию о ДНК семи разных поколений удалось собрать благодаря тому, что в Исландии проживает небольшое количество людей, и медицинская информация о них хорошо собрана и организована.

В процессе родов у ребенка с такой патологией могут возникнуть осложнения из-за попадания в его дыхательные пути околоплодной жидкости. У новорожденного затруднено дыхание, он не может сосать и потому отстает в весе. До операции (у нас в стране она производится бесплатно) его кормят специальными ложечками, которые надеваются на бутылочки. Этой методике врачи обучают и родителей. К сожалению, дети с подобными дефектами более других подвержены болезням. Ведь поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается, и это вызывает воспалительные процессы в дыхательных путях, чревато заболеваниями внутреннего уха. У них также страдает челюстно-лицевой скелет, зубочелюстной ряд, возникают изменения в слуховом аппарате. Заметим, что дефект верхней губы и неба встречается как изолированно, так и в сочетании с другими патологиями челюсти.

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого неба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция неба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки. Какой метод предпочесть, посоветуют специалисты, наблюдающие ребенка с рождения. Но в любом случае все лечение маленького пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту.

Долгое время считалось, что ее нужно проводить как можно позже — когда челюстно-лицевая система у человека уже сформировалась. Наш опыт, да и зарубежный тоже, говорит об обратном — чем раньше родители обратятся к врачу, тем лучше. Операцию на губе можно проводить начиная с 2 месяцев, на небе — до полутора-двухлетнего возраста. "Заячья губа" Надо учесть, что в сложных случаях предстоит не одна, а несколько операций. При этом анатомический дефект губы и неба должен быть ликвидирован к 3 годам, когда у ребенка начинает формироваться речь. В противном случае у него появятся особенности произношения, характерные «гнусавые» интонации.

С 3 до 7 лет производятся дополнительные косметические операции с тем, чтобы максимально улучшить внешность ребенка. К школе ребенок должен быть полностью реабилитирован, тогда он сможет посещать обычное среднеобразовательное учреждение. Это тем более важно, что по своему психическому и умственному развитию такой ребенок абсолютно ничем не отличается от других детей. За помощью нужно обращаться только в специализированные медицинские центры, занимающиеся данным видом патологии. Там должны быть все необходимые специалисты — микропедиатр и педиатр, ортодонт, хирург, логопед, педагог и психолог, социальный работник. Последнее немаловажно, потому что такие дети считаются инвалидами и должны стоять на учете в органах соцобеспечения, получать пенсию. И только после окончания всех реабилитационных мероприятий ребенок может быть снят с учета по инвалидности.

Это достаточно сложная патология, но опускать руки не стоит — современная медицина в состоянии помочь таким детям. «Заячья губа», «волчья пасть» — это, так сказать, обывательские понятия, а медики пользуются другим определением — «врожденная расщелина губы и неба».

По материалам сайта: medicinform.net

Автор: Жанна Чекмарева, Адиль Мамедов

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.

заячья губа и волчья пасть

Расщелина неба (класс Q37 по МКБ-10) – это врожденная аномалия лица с образованием патологического отверстия между ротовой и носовой полостью. Дефект появляется в утробе матери под действием неблагоприятных факторов окружающей среды, при плохой наследственности.

Ребенок с ращелиной губы

Причины и особенности врожденных расщелин губы

Загрязненный воздух, некачественные продукты питания ведут к повышению количества врожденных аномалий развития у детей. Женский организм во время беременности чувствителен. Хронические болезни обостряются, снижается иммунитет, организм подвержен вирусным заболеваниям.

Заячья губа

Заячья губа – врожденный дефект, характеризующейся расщелиной в верхней губе. Аномалия бывает односторонняя и двусторонняя (парная). В медицине различают полный и частичный дефект. Неполное расщепление выглядит, как углубление на губе. Образовывается несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти. Полная форма проявляется глубокой трещиной, которая идет от верхней губы к носу.

Дефект встречается редко, преимущественно у мальчиков. Причины врожденного дефекта:

  1. Генетическая предрасположенность. Встречается чаще в семьях, где были случаи болезни (заболевание может передаться от старшего поколения). Такое явление называется атавизмом.
  2. Пагубные привычки. Женщина — будущая мать, ее образ жизни влияет на здоровье малыша. Алкоголь, наркотики, сигареты повышают риск внутриутробных аномалий на 20%.
  3. Инфекции. В первом триместре беременности происходит закладка внутренних органов. При перенесении гриппа, детских инфекций ставится вопрос о прерывании беременности (повышаются шансы родить неполноценного ребенка).
  4. Постоянные стрессы, недосыпание отрицательно сказывается на здоровье будущего малыша.
  5. Патологические состояния во время беременности (эклампсия средней, тяжелой стадии, выраженный токсикоз).
  6. Гиповитаминоз. Плод питается через кровеносную систему матери. Нарушение поступления в достаточном количестве витаминов, микроэлементов тормозит развитие ребенка, вызывает врожденные дефекты.
  7. Поздние роды, после 35-40 лет повышают риск появления аномалий у малыша.
  8. Гинекологические болезни беременной женщины (хронические аднекситы, вульвиты).
  9. Эндокринные заболевания (сахарный диабет) нарушают работу организма матери и плода.
  10. Кровотечения, угроза прерывания беременности повышают риск рождения малыша с врожденными аномалиями.

Мальчик до и после операции

Волчья пасть

Волчья пасть встречается у 0,1% новорожденных. Порок нарушает дыхание, звукообразование, употребление пищи. Аномалия возникает вследствие задержки срастания верхнечелюстных отростков с непарной костью лицевого отдела черепа (сошником). По анатомической классификации бывает полной (разрез всех отделов неба) и неполной (расщепление только в твердом небе). Дефект чаще встречается у девочек. Выделяют такие причины возникновения патологии:

  1. Хроническая гипоксия плода. Недостаток кислорода в крови появляется при анемии, сердечно-сосудистой патологии, тяжелом токсикозе. Из крови матери через пуповину не поступает достаточное количество микроэлементов, витаминов.
  2. Алкогольная, никотиновая, наркотическая интоксикация вредит детскому организму.
  3. Плохая генетика. Наличие дефектного гена TBX-22 у ближайших родственников повышает риск возникновения заболевания на 7-8 %.
  4. Если беременная женщина в первом триместре заразится краснухой, цитомегаловирусом, корью, герпесом, беды не миновать. Рождаются дети небными расщеплениями, врожденными пороками сердца, легких и других органов.
  5. Токсические вещества (ртуть, мышьяк, дихлофос) поражают внутренние системы организма матери и ребенка.
  6. Травмы живота, оперативные вмешательства на брюшной стенке в период беременности.
  7. Болезнь возникает даже от приема лекарственных средств. Волчья губа может появиться от приема беременными транквилизаторов, противосудорожных, гормонов с тератогенным эффектом.
  8. Миома матки подвергает плод сдавлению.
  9. Избыток витамина A в организме + высокий уровень гормонов надпочечников вызывают аномалии развития плода.
  10. Ионизирующее излучение (при работе на вредном производстве, лучевая терапия при онкологических заболеваниях) отрицательно отражается на закладке внутренних органов.

Методы лечения расщелин губы или неба

Для врача поставить диагноз расщелины неба и губы нетрудно. Диагностика строится на внешнем осмотре. Ребенок выглядит своеобразно: присутствует типичное нарушение анатомии лица в виде бороздки или глубокого разреза, через отверстие можно увидеть верхнюю челюсть, десна. Аномалия доходит до носовой области, в тяжелых случаях входит в полость носа. Благодаря развитию пластической хирургии дефект можно исправить.

Ребенок после заячьей губы

Хирургия по исправлению расщелины

Возраст для коррекции аномалии лица определяется для каждого случая индивидуально. На сроки хирургического вмешательства влияет форма, характер, тяжесть патологии, вид операции. Небольшие дефекты закрывают до 1 года. Расщепление мягкого неба оперируется от 1 до 2 лет. Дефект твердого неба закрывается в более взрослом возрасте (2-4 года).

Перед хирургическим вмешательством проводят всестороннее обследование со стороны внутренних органов: берут общеклинические анализы, УЗИ брюшной полости. Меры необходимы, чтобы исключить хромосомную болезнь. Виды операций при расщеплении неба, губы: хейлопластика, ринохейлопластика, ринохейлогнатопластика, суранопластика, велопластика.

Хейлопластику применяют при одностороннем поражении. Суть операции — удлинить губы и скрыть отверстие. На период заживания швов в нос вставляют ватный тампон. Через 10 дней после оперативного вмешательства швы снимают.

Полная расщелина губы – показание для ринохейлопластики. Операцию делают на устах, хрящах носа. Процедура происходит в 2 этапа. Сначала носовые хрящи устанавливают в правильное положение, фиксируют. Потом занимаются коррекцией губной ткани.

Ринохейлогнатопластику применяют при сочетании двух дефектов – заячьей губы и волчьей пасти. Операция сложная. Она помогает восстановить физиологическую структуру губы, убирает носовую деформацию, формирует физиологический мышечный каркас рта. Во время хирургического вмешательства устраняются дефекты альвеолярного отростка.

Велопластика занимается исправлением патологии мягкого неба. С помощью лоскутов треугольной формы отделяется ротовая и носовая полость. Операция позволяет восстановить глотание. Лучше провести пластику до того, как ребенок заговорит, чтобы не было речевых дефектов.

Метод уранопластики

Принцип хирургического вмешательства – удлинить мягкое небо и сузить средний отдел глотки. При больших расщелинах операцию проводят в несколько этапов. Начальный происходит в 6 месяцев. Последующие — от 2 до 4 лет. Операцию лучше сделать до школы, чтобы избежать косметических дефектов.

Ход операции:

  1. Производят разрезы с двух сторон от дефекта, отделяется слизистая оболочка.
  2. Делают Z-образный разрез. Он соединяет разрезы между собой. Происходит закрытие дефекта.
  3. Отсекают слизистую оболочку твердого неба, перемещают ее назад.
  4. Разрезают мышечную ткань с двух сторон от глотки, перемещая ее в средину.
  5. Накладывают швы на слизистую, мышечную оболочки.
  6. Прикрепляют специальную пластинку, чтобы не допустить инфицирование.

Детская хирургия

Помощь логопеда и оториноларинголога

После проведения операции наступает реабилитационный период. Родители должны набраться терпения, обратится за помощью к специалистам. Таким детям требуется консультация отоларинголога, стоматолога, логопеда.

Расщелина сопровождается присоединением ушных инфекций (в барабанной перепонке постоянно накапливается жидкость). В дальнейшем ситуация грозит частичной или полной потерей слуха. Детям ставят специальные трубы через барабанную перепонку на несколько месяцев. Жидкость через устройства вытекает наружу, не застаивается в слуховой трубе.

Логопед помогает справиться с речевыми проблемами. Небная, губная расщелина нарушают артикуляцию, качество голоса. С помощью упражнений для улучшения произношения, носового дыхания, разработки мягкого неба можно добиться положительных результатов. Детям помогает логопедический массаж, физиопроцедуры. Логопедия подкорректирует речевые недостатки.

Ребенок имеет проблемы в стоматологии, требуется консультация специалиста. Участковый педиатр проконтролирует правильное умственное и физическое развитие ребенка.

Малыш спит

Возможные осложнения после операции

Операция — основное лечение расщепления неба. Любое хирургическое вмешательство не исключает послеоперационных осложнений:

  1. Расхождение швов.
  2. Некротизация лоскутов.
  3. На лице формируются грубые келоидные рубцы.
  4. Ограничение движений мягкого неба.
  5. Короткое мягкое небо.

Существуют косметические процедуры, которые помогают бороться с последствиями операций. Лучше решиться на хирургическое вмешательство, чем всю жизнь смотреть на страдания ребенка.

Видно ли заячью губу и волчью пасть на УЗИ

Патологию реально распознать в утробе матери с помощью УЗИ. Аномалию лицевого черепа становится видно на 14 недели беременности. Заключение врач может сделать только после рождения. Бывают случаи, когда ребенок постоянно ручкой или ножкой закрывает патологию, лежит спинкой до датчика. Доктор может пропустить синдром.

Как кормить новорожденного ребенка с дефектом верхней губы

Дети с расщелиной кормят из бутылочки, ложечки или грудью. Метод выбирается в зависимости от возможностей малыша, тяжести патологии. Важные правила кормления:

  • придать младенцу полувертикальное положение во время кормления;
  • подержать вертикально до появления отрыжки;
  • после кормления, во время ночного сна поворачивайте голову ребенка набок.
Статья проверена редакцией
Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *