Холестаза симптомы: симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки – причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Холестатический синдром — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 5 июня 2015; проверки требуют 7 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 5 июня 2015; проверки требуют 7 правок.

Холестатический синдром, холеста́з (от др.-греч. χολή «жёлчь» + στάσις «стояние») — уменьшение поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушения её образования, экскреции или выведения вследствие патологических процессов, которые могут быть локализованы на любом участке от синусоидальных мембран гепатоцитов до фатерова (дуоденального) соска. Во многих случаях холестаза механическая блокада желчевыводящей системы, ведущая к механической желтухе, отсутствует.

Холестатический синдром подразделяется на внутрипечёночный и внепечёночный.

Внутрипечёночный связан с нарушениями синтеза компонентов жёлчи и их поступлением в жёлчные капилляры.

Причины: внутриутробная инфекция, сепсис, эндокринные расстройства (гипотиреоз), хромосомные расстройства (трисомия 13,17/18), лекарственная терапия, врождённые нарушения метаболизма (галактоземия, муковисцидоз, недостаточность альфа1-антитрипсина), семейные синдромы (синдром Алажилля и др.).

Внепечёночный связан с нарушением проходимости по желчевыводящим путям в связи с нарушением структуры и функции желчевыводящей системы: атрезия желчевыводящих путей, киста холедоха, другие аномалии желчевыводящих путей, холедохолитиаз, сдавление протоков, глистные инвазии (описторхоз), синдром сгущения жёлчи, дискинезия желчевыводящих путей.

  • желтуха
  • светлый (ахоличный) кал
  • тёмная моча («цвета пива»)
  • увеличение печени
  • кожный зуд
  • чувство тяжести или боли в правом подреберье спереди (в точке желчного пузыря), а потом и сзади (в реберно-позвоночном углу) с иррадиацией в правое плечо, лопатку, ключицу, правую половину шеи, иногда доходящие до нестерпимых (желчная колика)
  • чувство горечи во рту
  • запор
  • повышение уровня билирубина (конъюгированного) в крови
  • повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови (особенно печёночного изофермента)
  • повышение активности гамма-глутамил-транспептидазы (γ-ГТП) в крови
  • повышение активности лейцинаминопептидазы (ЛАА) в крови
  • повышение активности 5-нуклеозидазы в крови
  • повышение уровня холестерина в крови
  • повышение уровня жёлчных кислот в крови
  • повышение уровня меди в крови
  • повышение уровня уробилиногена в моче

Необходимо иметь в виду, что на многие показатели могут оказывать влияние иные, чем холестаз, изменения в организме, в связи с чем изолированная их интерпретация может быть ошибочной. Следует также отметить, что стандартные биохимические методы исследования крови позволяют выявить признаки холестаза при замедлении пассажа жёлчи не менее чем на 20 %, в связи с чем их нельзя считать ранними признаками (Попов В. Г., 1993).

Выраженность симптоматики в целом и отдельных признаков холестаза может значительно варьировать при различных заболеваниях от минимальной до высокой.

Дополнительным признаком холестаза является наличие густой жёлчи (билиарного сладжа) в просвете жёлчного пузыря. Достоверно подтвердить наличие холестаза можно при помощи гепатобилиарной сцинтиграфии по замедлению поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку.

что это за заболевание? Симптомы, причины и лечение холестаза :: SYL.ru

Холестаз – что это такое? Многие слышали про это заболевание, но не знают причин его возникновения и симптомов. Во время болезни у пациента нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Развитие недуга происходит обычно при каких-либо сопутствующих заболеваниях. Состояние, связанное с нарушением образования и выделения желчи из печени, именуют «синдром холестаза».

холестаз что это

Описание

Этот недуг – довольно частое явление. Заболевание представляет собой нарушение работы печени и системы желчевыведения. В таком случае врачи сталкиваются с поражением печени, обусловленным вирусными гепатитами, разными циррозами, склерозирующим холагитом или другими болезнями.

Нарушение работы органа может быть вызвано чрезмерным употреблением алкоголя, токсическим отравлением, длительным медикаментозным лечением. Возможно развитие при сердечной недостаточности, желчекаменной болезни, при выявлении злокачественного образования поджелудочной железы.

Заболевание печени

Внутрипеченочный холестаз возникает при нарушении работы желчных протоков. Точнее, при их блокировке, непроходимости.

Внутрипеченочный холестаз может быть острым и хроническим, с наличием желтушной формы и без нее. Зачастую болезнь обусловлена тремя факторами: увеличением количества желчи, которая поступает в кровь и ткани, значительным снижением или полным отсутствием ее в кишечнике, а также негативным воздействием желчи на клетки печени.

Если человек длительное время болеет холестазом, происходит нарушение липидного обмена, что вызывает у больного ксантомы, кожа приобретает бардовый цвет. При нелеченой в течение долгого времени болезни возникает нехватка витаминов Д, Е, А, К, что приводит к другим заболеваниям, таким как остеопороз, остеомаляция, мышечная слабость, куриная слепота. Могут наблюдаться и другие недуги.

холестаз лечение

При внутрипеченочном холестазе принято выделять три формы протекания заболевания.

  • Функциональный холестаз – это уменьшение количества выводимой желчи, желчных кислот и билирубина.
  • Морфологический холестаз предполагает лишнее накопление желчи в желчных протоках. При клиническом протекании болезни происходит задержка желчи в крови.

Симптомы

Мы уже рассказали, что представляет собой холестаз, что это за болезнь. А какие симптомы он имеет? При клиническом протекании недуга возникает целый ряд присущих ему проявлений.

Холестаз симптомы имеет такие: у больного появляется боль в животе, пропадает аппетит, возникает рвота, повышается температура, возможен желтушный цвет лица (за счет повышения билирубина). Моча приобретает темный цвет, а кал, наоборот, обесцвечивается, бывают случаи возникновения кровотечения. Для болезни характерен кожный зуд, ксантомы (появление бугорков в области крупных суставов).

Постановка диагноза

внутрипеченочный холестаз

Наблюдая у себя первые признаки холестаза, следует обратиться за консультацией к врачу, который назначит ряд исследований. Больному необходимо сдать общий и биохимический анализы крови, анализ мочи (на выявление желчного пигмента). Следует сделать ультразвуковое исследование органов брюшины. Кроме этого, необходимо пройти компьютерную и магнитно-резонансную томографию брюшного отдела, холангиографию и биопсию печени (не всегда, на усмотрение врача).

Лечение

Если вызывает холестаз симптомы, лечение должно быть незамедлительным. Первоначально необходимо избавиться от основной причины недуга, которая может выражаться в виде опухоли, камней или новообразования.

При диагнозе «холестаз» лечение предполагает диету с минимальным поступлением в организм жиров различного происхождения. Больной должен их получать в количестве не более сорока граммов в сутки. Поэтому, прежде чем купить продукт, смотрите на этикетку с указанием количества жиров, после чего формируйте свой рацион.

Как и при любой диете, следует отказаться от употребления спиртных напитков, кофе, копченых продуктов, консервов, ограничить употребление жареного. Кроме этого, пациенту назначают медикаментозное лечение. В некоторых случаях возможно хирургическое вмешательство.

Холестаз печени лечится в зависимости от причин его проявления. Прежде всего, воздействуют на больной орган, назначают вспомогательные препараты для выведения желчи, витамины, которые способствуют улучшению свертываемости крови.

холестаз симптомы лечение

Заболевание у беременных

Нередко случается, что возникает холестаз при беременности. Недуг обычно проявляет себя зудом и небольшой желтушкой. Чаще всего заболевание наблюдается в третьем триместре беременности, фиксируют один случай на шесть тысяч беременных.

Холестаз исчезает у женщины сразу после родов. Возникновение болезни у беременных – до сих пор спорный вопрос для ученых. Считается, что у женщин есть предрасположенность на генетическом уровне. Также важную роль играет повышение уровня эстрогенов. Как известно, у женщины в положении ближе к родам их количество в организме повышается в тысячу раз.

Беременных появившийся зуд беспокоит в основном ночью. Бывают случаи, когда раздражение кожи просто невыносимо.

синдром холестаза

Желтуха появляется у пациентки через пару недель после появления зуда, но иногда бывает полное ее отсутствие. Также возможны возникновение тошноты, плохой аппетит, дискомфорт в правом подреберье. В большинстве случаев органы брюшной полости не увеличиваются, имеют обычную структуру и не изменяются. Все симптомы холестаза после родов исчезают в первые пару дней, максимум – в течение двух недель, не позже.

Проявление болезни у детей

В переходном возрасте нередко возникает это заболевание. Холестаз у детей классифицируется так же, как и у взрослых: внутрипеченочный и внепеченочный. У подрастающего поколения недуг проявляется по-разному, например, у ребенка может быть зуд в определенных местах (на руках, ногах, животе).

Подростки при наличии данных симптомов становятся раздражительными, расчесывают кожу, плохо спят, кожный покров уплотняется и становится сухим. На первом этапе развития болезни у ребенка может появиться желтуха, обусловленная нарушением уровня билирубина, который в большом количестве поступает в кровь. Иногда у детей кал становится белого цвета – это явный признак наличия заболевания и результат прекращения подачи желчи в кишечник.

В редких случаях у малышей появляются ксантомы: небольшие, желтые, плоские новообразования на кожном покрове. Чаще всего выявляются на ягодицах или крупных суставах, могут быть в области шеи, груди или ладонных складок. При тяжелых формах заболевания возможно поражение нервов и сухожилий. При наличии у ребенка диагноза «холестаз», лечение назначают такое же, как и взрослым.

холестаз при беременности

Народная медицина

Врачи разделяют внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Что это за болезнь, пациенты зачастую даже не знают, а когда им ставят диагноз, нередко задумываются о том, можно ли прибегнуть к народной медицине.

Если выявить болезнь на ранней стадии развития, то можно попробовать избавиться от нее народными лекарствами из трав.

  • Возьмите мелко нарезанные листья березы (одну столовую ложку), поместите в небольшую емкость и залейте одним стаканом кипятка, после этого поставьте отвар на водяную баню на маленький огонь. Травы должны запариваться около получаса. Остудите отвар, процедите его и принимайте напиток по одной трети стакана перед едой.
  • Зверобой, кукурузные рыльца, бессмертник хорошо перемешайте, затем отмерьте десять граммов сбора и залейте стаканом кипятка. Поставьте на водяную баню и запаривайте сорок минут. После того как отвар будет готов, процедите его и принимайте перед едой по одной трети стакана.

Рецепты для беременных

Беременным женщинам, которые довольно часто страдают холестазом, также рекомендуют воспользоваться народными рецептами.

  • Возьмите пятнадцать капель настойки полыни, выпейте, после этого съешьте пол-ложки меда, через пятнадцать минут выпейте еще столько же настойки полыни, только запейте ее ста граммами теплой воды. Наберите в грелку горячей воды и полежите на ней два часа. После этого выпейте активированный уголь (около пяти таблеток), при этом запивать его необходимо теплой водой. Такую процедуру следует провести несколько раз (от трех до пяти дней) в одно и то же время, потом передохнуть пару недель и повторить манипуляции.холестаз у детей
  • Возьмите один стакан льняных семечек и залейте молоком (необходимо три стакана), поставьте на водяную баню и выпаривайте, пока жидкости не останется примерно на один стакан. Отвар процедить и выпить теплым перед едой. Такую процедуру нужно проводить в течение десяти дней. Отвар должен быть свежеприготовленным. В период лечения не употреблять острого, жареного, жирного, соленого и копченого.

В заключение

Теперь вы знаете если не все, то многое о таком недуге, как холестаз (что это такое, как проявляется и лечится). Терапия, как правило, занимает длительный период, но при правильном подходе, если строго придерживаться определенных правил, болезнь отступит. Комплексное лечение и прием медикаментов должны проходить под наблюдением врача.

причины, признаки, симптомы, лечение и диета

Холестаз – синдром заболевания, который проявляется повышением уровня билирубина в крови за счёт нарушения процесса выработки или застоя желчи. В течение нескольких дней развития патологического процесса, болезнь приводит к формированию структурных изменений клеток и тканей органа. Расширенная фаза болезни проявляется в гистологических преобразованиях — увеличение желчных капилляров, появление желчных тромбов, нарушение структуры клеточных мембран.

Холестатический синдром формируется под влиянием желчных кислот, с выраженными поверхностно-активными особенностями. Конкремент повреждает клетки печени, чем провоцирует прогрессирование недуга. Заболевание формируется по двум основным причинам – нарушенное формирование желчи и её отток.

Образование желчи нарушается под воздействием таких раздражающих факторов:

  • инфицирование вирусами или бактериями;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • неправильный или продолжительный приём лекарств;
  • беременность;
  • цирроз печени.

Синдром холестаза у детей и взрослых, спровоцированный нарушением оттока желчи из-за наличия конкремента, имеет такие этиологические факторы:

  • первичный цирроз билиарной формы;
  • первичный холангит склерозирующего типа;
  • заболевание Кароли;
  • саркоидоз;
  • туберкулёз;
  • лимфогранулематоз;
  • билиарная атрезия.

В детском возрасте есть особенная форма недуга — холестаз у новорождённых. Патология у младенцев проявляется при врождённых аномалиях развития желчных протоков.

Клиницисты определили главные виды холестаза. Они разделяются по разным критериям. По месторасположению недуг бывает двух форм:

  • внутрипеченочный – застой образовывается во внутрипеченочных желчных каналах или клетках органа;
  • внепеченочный холестаз – проявляется при нарушении проходимости внепеченочных желчных каналов.
Формы холестаза

Формы холестаза

Протекать заболевание может с формированием желтушности и без неё, а также с цитолизом и без него.

Степень тяжести заболевания проявляется в двух формах:

  • острая;
  • хроническая.

Механизм формирования холестаза может быть таких разновидностей:

  • парциальный – уменьшение объёма желчи;
  • диссоциативный – задержка в выделении нескольких компонентов конкремента;
  • тотальный – полное нарушение поставки желчи в 12-перстную кишку.

Признаки холестаза имеют разную выраженность, так как патология желчного имеет разные причины формирования, которые оказывают различное влияние на организм. Клиническая картина болезни основывается на таких трёх проявлениях:

  • излишнее попадание желчи в кровь и ткани;
  • наличие конкрементов в желчном пузыре или его протоках;
  • влияние составляющих желчи и токсических метаболитов на канальцы и клетки печени.

Клиническая картина заключается в таких проявлениях:

  • болевые приступы в зоне живота;
  • ухудшенный аппетит;
  • рвотный рефлекс;
  • повышенная температура тела;
  • желтуха;
  • тёмный оттенок мочи;
  • светлый кал;
  • стеаторея;
  • кровотечения;
  • зуд кожных покровов;
  • нарушенное всасывание кальция и витамина D.

Одним из самых неприятных симптомов при холестазе является кожный зуд. Этот признак значительно влияет на состояние пациента. В течение долгого времени оно может оставаться единственным симптомом, который доставляет дискомфорт. Как правило, зуд усиливается в ночное время, а днём он утихает.

При хронической форме заболевания у больного проявляются определённые симптомы, которые при отсутствии лечения, становятся более интенсивными:

  • желтуха приводит к постоянному золотистому оттенку кожного покрова;
  • появление жёлтой области возле глаз;
  • новообразования на разгибательной части больших суставов и ягодиц;
  • дегидратация;
  • изменения в сердечно-сосудистой системе.

При дегидратации у больных диагностируется артериальная гипотензия, повышается кровоточивость, нарушается естественное восстановление тканей, а также может развиться сепсис.

Признаки холестаза

Признаки холестаза

Продолжительное развитие патологии приводит к серьёзным осложнениям в желчевыводящей системе, в которых формируется пигментный конкремент. Затем недуг перерастает в бактериальный холангит.

Холестаз – болезнь, при которой симптомы, диагностирование и лечение взаимосвязаны между собой. Проведение диагностирования без определения клинической картины невозможно. В первую очередь доктору нужно собрать полный анамнез и проанализировать симптоматику патологического процесса. После чего, доктор проводит физикальный осмотр больного с обязательной пальпаций печени и определением размеров органа. Характерным при холестазе является увеличение печени, её плотность или бугристость. Затем больной направляется на общий и биохимический анализ крови, с обязательным определением печёночных проб, общий анализ мочи и копрограмму.

Особую значимость имеют значения биохимического анализа крови с печёночными пробами. Благодаря этим анализам можно определить маркеры холестаза, а именно:

  • значительное повышение общего билирубина за счёт прямой фракции;
  • гиперхолестеринемия;
  • активность фермента печени – щелочной фосфатазы;
  • высокие значения уровня меди в крови.

Для более точной постановки диагноза назначаются инструментальные методы обследования. В рамках диагностики больному назначаются:

  • УЗИ брюшной полости – выявляются показатели нарушения проходимости желчных путей, расширение желчных каналов;
  • холангиография – эндоскопическое исследование желчных каналов с добавлением контрастного вещества;
  • ретроградная панкреатохолангиография – проводится оценка состояния желчных путей;
  • томография;
  • биопсия печени.

Так как холестаз у новорождённых или взрослых может сформироваться при разных изменениях печени, к примеру, от гепатита, холангита, опухолей поджелудочной, новообразований внутри печени и её метастазов, то врач проводит дифференциальную диагностику со сходными заболеваниями.

Холестаз – патология, при которой доктора отдают предпочтение консервативному лечению. В рамках терапии больному назначается диета, которая направлена на устранение этиологических факторов появления недуга. То есть, при помощи традиционного лечения можно избавиться от камней, опухолей, а также уменьшить проявление симптомов.

В рамках диетотерапии пациенту назначается питание согласно диетическому столу №5. Основная задача этой диеты — уменьшить употребление жирной, жареной, острой пищи, жиров животного происхождения и заменить их растительными.

Принципы диеты №5

Принципы диеты №5

Во время терапии недуга доктора разрешают больному употреблять такие продукты:

  • умеренно сладкие соки из фруктов и ягод;
  • хлеб из недрожжевого теста;
  • творог, сметана и сыры с низким процентом жирности;
  • сливочное масло;
  • мясная продукция из говядины, курятины и нежирных сортов птицы;
  • каши;
  • овощи и фрукты;
  • зелень;
  • яйца;
  • сахар, варенье и мёд в умеренных количествах.

Чтобы все продукты лучше переваривались в желудке, желательно соблюдать и правила приготовления. Так как диета при холестазе направлена на устранение жирных и жареных продуктов, то все ингредиенты нужно варить, тушить или готовить на паровой боне. Благодаря такому приготовлению удастся удержать в составе продуктов максимально большое количество полезных компонентов. Также желательно перед употреблением продуктов измельчить их или перетереть.

Больным не рекомендовано употреблять такую продукцию:

  • алкоголь;
  • чёрный кофе, какао;
  • мороженое, крем, шоколад;
  • кислые сорта фруктов и ягод;
  • специи и приправы;
  • маринованные изделия, консервы;
  • копчёную продукцию и икру;
  • жиры для приготовления блюд;
  • дрожжевые хлебобулочные изделия.

Диета при холестазе является не единственным средством терапии. Доктор обязательно назначает пациенту медикаментозную терапию. Она основывается на употреблении таких лекарств:

  • препараты урсодезоксихолевой кислоты – способствует нормальному образованию желчи и её выведению;
  • гепатопротекторы — защищают клетки печени;
  • противоаллергические препараты;
  • заместительная витаминотерапия.

Для этиотропного лечения медики иногда решаются на хирургическое вмешательство. В рамках операции проводится наложение анастомозов, дренирование желчных каналов, вскрытие желчного и холецистэктомия. В период восстановления после радикального метода лечения больному назначается физиотерапия, лечебная физкультура и массажи.

В случае появления признаков холестаза у ребёнка или взрослого человека, необходимо обратиться в лечебное учреждение для выявления причины и лечения патологического процесса. В противном случае в организме больного развивается множество тяжёлых патологий. Вследствие неправильного или позднего лечения у пациента могут сформироваться такие осложнения:

  • кровотечения;
  • появление камней в желчном и его каналах;
  • печёночная недостаточность;
  • цирроз печени;
  • энцефалопатия, как следствие влияния избытка желчи на головной мозг.

В рамках предотвращения недуга человеку нужно придерживаться простых правил. Рекомендуется вовремя лечить болезни, которые могут привести к застою желчи и нарушению её оттока. Также желательно отказаться от вредных привычек и придерживаться диеты, которая будет полезна для работы ЖКТ.

Холестаз беременных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Холестаз беременных

Холестаз беременных — это вариант гестационного дерматоза, вызванный идиопатическим внутрипеченочным застоем желчи. Проявляется зудом кожи, желтушностью кожных покровов, диспепсическими симптомами, осветлением кала, потемнением мочи. Диагностируется на основании данных об уровне желчных кислот, билирубина, печеночных ферментов, факторов гемостаза с подкреплением результатами УЗИ печени. Для лечения применяются урсодезоксихолевая кислота, гепатопротекторы, холеретики, антигистаминные препараты, витаминно-минеральные комплексы, энтеросорбенты, детоксикационная терапия.

Общие сведения

Распространенность холестаза беременных (возвратной холестатической печеночной желтухи, гестационного кожного зуда) колеблется от 0,1% до 2%. Наиболее часто заболевание выявляют в Боливии, Чили, Скандинавии, Китае, северных территориях России. Патология зачастую носит семейный характер. Вероятность развития гестационного холестаза повышается у женщин, принимавших до беременности эстроген-гестагенные оральные контрацептивы, антибиотики. В группу риска также входят пациентки с непереносимостью макролидов, эритромицинов, желудочно-кишечной патологией, эндокринными болезнями. Риск рецидива акушерской желтухи при повторной беременности достигает 60-80%.

Холестаз беременных

Холестаз беременных

Причины

Этиология гестационного зуда на сегодняшний день окончательно не установлена. Поскольку заболевание ассоциировано с беременностью и нередко проявляется у нескольких женщин одной семьи, вероятнее всего, в его развитии ведущую роль играют гормональные сдвиги у предрасположенных пациенток. Специалисты в сфере акушерства считают основными предпосылками возникновения холестаза в период гестации:

  • Увеличение концентрации эстрогенов. К концу беременности уровень эстрогенных гормонов возрастает более чем в 1000 раз. Связываясь с рецепторами гепатоцитов, эстрогены усиливают синтез холестерина, за счет чего изменяется состав желчи. Под их влиянием у беременных также возникает дисбаланс желчных кислот: снижается концентрация дезоксихолевой, хенодезоксихолевой кислот и возрастает содержание холевой. Из-за снижения активности транспортных белков печени уровень желчных кислот в желчи уменьшается, соответственно, их поступление в кровь увеличивается. Изменения сильнее выражены при высокой гиперэстрогении, характерной для многоплодной беременности.
  • Повышенная чувствительность к эстрогенам. Изменение коллоидного равновесия желчи происходит у всех беременных, однако лишь у некоторых из них развивается клинически выраженный холестаз с зудом кожи. Вероятнее всего, это обусловлено генетическими аномалиями, которые изменяют чувствительность клеток печени, билиарных канальцев к эстрогенным гормонам или влияют на активность ферментных систем, обеспечивающих синтез и транспортировку желчных кислот. Подтверждением наследственной природы гестационного холестаза является достоверно более частое выявление у беременных с акушерской желтухой и их родственников тканевых антигенов HLA-А31, HLA-w16, HLA-B8.

Дополнительным фактором, способствующим нарушению оттока желчи и повышению количества желчных кислот в плазме крови, становится воздействие прогестерона. Прогестины оказывают расслабляющий эффект на гладкие мышечные волокна, что приводит к ухудшению моторики желчного пузыря, желчевыводящих путей, усиливающей внутрипеченочный застой желчи. Кроме того, за счет замедления перистальтики кишечника нарушается обратное всасывание желчных кислот, их дисбаланс усугубляется.

Патогенез

Механизм возникновения холестаза беременных обусловлен раздражающим воздействием на кожные рецепторы желчных кислот, концентрация которых в крови при внутрипеченочном застое желчи увеличивается. Ведущим патофизиологическим звеном гепатоцеллюлярного холестаза становится снижение текучести базолатеральной и, несколько реже, каналикулярной мембраны. Проницаемость клеточной оболочки нарушается за счет недостаточности гепатобилиарного транспорта при врожденной несостоятельности белков-транспортеров и повышения концентрации холестерина из-за действия эстрогенов.

Указанные факторы снижают активность S-аденозилметилсинтетазы и тормозят синтез S-адеметионина. В результате течение биохимических процессов в гепатоцитах еще более дестабилизируется, гепатоцеллюлярные мембраны теряют фосфолипиды, уменьшается активность Na-К-АТФазы, остальных транспортных протеинов, снижаются запасы главных детоксикационных субстанций (глутатиона, таурина, других тиолов и сульфатов), что вызывает цитолиз клеток с дополнительным поступлением в кровь токсичных компонентов. Холемия и повышение уровня билирубина в крови, воздействие метаболитов на гепатоциты и билиарные канальцы, дефицит желчи в просвете кишечника формируют типичную клиническую картину заболевания и его осложнений.

Классификация

Специалисты в области гастроэнтерологии и гепатологии при систематизации форм внутрипеченочного гестационного холестаза учитывают характер изменения биохимических показателей и степень тяжести заболевания. Более благоприятным в прогностическом плане является парциальный билирубиновый вариант расстройства с нарушением синтеза и секреции преимущественно билирубина при сохранности метаболизма остальных составляющих желчи. При парциальной холеацидной форме холестаза беременных, представляющей наибольшую опасность для женщины и ребенка, нарушена акцепция или секреция желчных кислот при нормальном транспорте других компонентов. Для выбора тактики сопровождения гестации важно учитывать тяжесть заболевания:

  • Легкая степень. Кожный зуд выражен нерезко. Активность трансаминаз повышена в 2-3 раза, увеличено содержание щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы. Другие клинические и лабораторные признаки расстройства отсутствуют. Риск акушерских осложнений минимален, гестацию можно пролонгировать.
  • Средняя степень. Выраженный зуд кожи. Активность АЛТ, АСТ увеличена в 3-6 раз, повышены концентрации холестерина, ЩФ, ГГТП, нарушены показатели гемостаза. По УЗИ может определяться билиарный сладж. Наиболее частая форма заболевания с возможной фетоплацентарной недостаточностью и задержкой развития плода.
  • Тяжелая степень. Кроме зуда кожи и значительного повышения активности ферментов отмечаются лабораторные признаки нарастающей коагулопатии, клиника гастроэнтерологических нарушений. Из-за высокой вероятности осложненного течения и даже гибели плода беременность рекомендуется прервать досрочно.

Симптомы холестаза беременных

Обычно заболевание возникает на 36-40-й неделях беременности, реже — в конце 2-го триместра. Сначала расстройство проявляется кожной симптоматикой. Беременная испытывает зуд различной интенсивности, от незначительного до мучительного. Зуд первично локализуется в области ладоней, подошв, затем распространяется на спину, живот, другие участки тела, становясь генерализованным. На коже могут выявляться участки экскориаций (расчесов), осложненные вторичным гнойным процессом. Непостоянный симптом холестаза — желтуха, которая появляется через 1-2 недели после возникновения зудящих ощущений, сопровождается потемнением мочи и осветлением кала. При тяжелом течении отмечаются жалобы на тошноту, отрыжку, изжогу, ухудшение аппетита, тяжесть в эпигастрии, тупые боли в правом подреберье, редко — рвоту. Беременная становится вялой, апатичной, заторможенной. Заболевание самостоятельно проходит спустя 7-15 дней после родов.

Осложнения

Холестаз беременных обычно не служит противопоказанием для продолжения гестации, однако при среднетяжелом и тяжелом течении оказывает на нее неблагоприятное влияние. При длительной холемии резко нарушается энергетический обмен, нарастает гипоксия, возникает цитотоксический эффект, которые приводят к фетоплацентарной недостаточности, задержке развития плода, увеличению перинатальной смертности до 4,7%. При рецидивирующем холестазе антенатальная гибель плода отмечается в 4 раза чаще, чем при нормальной беременности. До 35% родов завершаются рождением недоношенного ребенка с признаками гипоксии.

При холестатической печеночной желтухе беременных в 12-44% случаев наблюдаются преждевременные роды, чаще диагностируется респираторный дистресс-синдром, определяется меконий в околоплодных водах. Из-за недостаточного всасывания витамина К развиваются расстройства гемостаза. В результате возрастает риск акушерских коагулопатических кровотечений, ДВС-синдрома. Повышена вероятность послеродового эндометрита. Гестационный зуд имеет тенденцию рецидивировать во время следующих беременностей, на фоне приема комбинированных оральных контрацептивов. В отдаленном периоде такие пациентки чаще страдают желчнокаменной болезнью, холециститом, неалкогольными формами гепатитов, циррозом печени, хроническим панкреатитом.

Диагностика

Поскольку зуд и пожелтение кожи выявляются не только при холестазе беременных, но и при ряде кожных, инфекционных, соматических заболеваний, задачей диагностического поиска является исключение признаков, характерных для других расстройств, которые могли возникнуть или обостриться при гестации. Рекомендуемый план обследования пациенток с подозрением на холестаз беременных включает следующие лабораторные и инструментальные методы:

  • Определение уровня желчных кислот. Исследование считается скрининговым и позволяет обнаружить холестаз на доклиническом этапе у предрасположенных беременных. На фоне общего увеличения концентрации сывороточных желчных кислот повышено содержание холевой кислоты и снижен уровень хенодезоксихолевой.
  • Печеночные пробы. Маркерами внутрипеченочного холестаза являются умеренное увеличение содержания прямого билирубина, α- и β-глобулинов, триглицеридов, β-липопротеидов. Отчетливо повышен холестерин. Уровень альбумина несколько снижен. Отмечается повышение активности ЩФ, ГГГТ, АлТ, АсТ, 5’-нуклеотидазы.
  • УЗИ печени и желчевыводящих путей. Печень беременной имеет нормальные размеры, однородную эхоструктуру. Возможно изменение акустической плотности печеночной ткани, появление билиарного сладжа. Желчный пузырь зачастую увеличен, внутрипеченочные желчные ходы расширены, эхогенность их стенок повышена.

Для среднетяжелого и тяжелого течения заболевания характерны изменения в системе гемостаза с нарастанием АЧТВ и протромбинового времени. Гестационный холестаз дифференцируют с другими дерматозами беременных, острым жировым гепатозом при гестации, HELLP-синдромом, поздним гестозом, вирусными гепатитами, желчнокаменной болезнью, лекарственной холестатической желтухой, инфекционным мононуклеозом, цитомегаловирусной инфекцией, наследственной печеночной патологией (гемохроматозом, болезнью Коновалова-Вильсона, синдромом Саммерскилла, синдромом Байлера), раком печени и другими заболеваниями. По показаниям пациентку консультируют дерматолог, инфекционист, гастроэнтеролог, гепатолог, токсиколог, онколог.

Лечение холестаза беременных

При сопровождении женщин с гестационной желтухой предпочтительна выжидательная тактика с тщательным мониторингом лабораторных показателей и состояния плода. Основной терапевтической задачей является устранение симптомов застоя желчи, негативно воздействующих на организм ребенка. Схема медикаментозного лечения зависит от тяжести гестационного холестаза и обычно предполагает назначение таких средств, как:

  • Урсодезоксихолевая кислота. Препарат влияет на ключевые звенья патогенеза и является основным в лечении расстройства. Благодаря высокой гидрофильности эффективно защищает желчные ходы от действия гидрофобных желчных кислот, стимулирует вывод гепатотоксичных компонентов желчи. Безопасен для плода.
  • Гепатопротекторы и холеретики. Средства, влияющие на состояние клеток печени и выделение желчи, позволяют снизить риск повреждения гепатоцитов, улучшить их функционирование, уменьшить застойные явления в желчевыводящей системе.

При генерализованном зуде, быстром нарастании лабораторных показателей, особенно выявлении высокой холемии, применяют энтеросорбенты, детоксикационную терапию (гемосорбцию, плазмаферез), позволяющие удалить из организма вещества, которые вызывают зудящие ощущения. При всех формах заболевания эффективно использование антиоксидантов (аскорбиновой кислоты, витамина Е). Возможно назначение антигистаминных средств, смягчающих зуд. Применение системных глюкокортикостероидов ограничено из-за возможного токсического действия на плод.

Медикаментозную терапию холестаза сочетают с коррекцией диеты. Рекомендовано дополнить рацион беременной белковыми продуктами (курятиной, говядиной, телятиной), пищевыми волокнами, жирорастворимыми витаминами, фолиевой и линолевой кислотами, ограничить употребление жирного, острого, жареного. При легкой и средней тяжести болезни беременность завершается естественными родами в физиологический срок. Если холестаз протекает с интенсивной желтухой, холемия приближается к 40 ммоль/л, существует угроза жизни плода, проводятся досрочные роды на сроке от 36 недель. Кесарево сечение выполняется при угрожающей или начавшейся асфиксии плода, обнаружении других акушерских показаний.

Прогноз и профилактика

Благоприятный исход гестации наиболее вероятен при легком и среднетяжелом холестазе беременных. При тяжелом варианте прогноз ухудшается, особенно в случае манифестации расстройства во II триместре. С профилактической целью пациенткам, которые во время предыдущей беременности перенесли холестатическую желтуху, имеют наследственную отягощенность по этому заболеванию или вынашивают несколько плодов, рекомендованы ранняя постановка на учет в женской консультации, регулярные осмотры акушера-гинеколога, плановая консультация гастроэнтеролога, скрининговое исследование крови на желчные кислоты.

Внутрипеченочный холестаз: причины, симптомы, лечение

Внутрипеченочный холестаз – это заболевание, формирующееся на фоне нарушения процесса циркуляции или поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Основным отличием такого расстройства от другой разновидности застоя желчи – внепеченочного холестаза является то, что в причинах возникновения основного недуга будут отсутствовать такие пункты, как механическое повреждение этого органа и закупорка внепеченочного билиарного протока. Из этого следует, что основными факторами формирования болезни являются недуги гепатоцеллюлярной системы и нарушение целостности внутрипеченочных протоков. Нередко встречается совокупность подобных причин.

Клиническое проявление заболевания будет отличаться в зависимости от характера его протекания. Однако к основным симптомам можно отнести – возрастание показателей температуры тела, болевой синдром, а также изменение оттенка мочи и каловых масс.

Чтобы гастроэнтеролог смог выявить причины и назначить наиболее эффективную тактику терапии недуга, потребуется широкий спектр лабораторно-инструментальных обследований. Лечение подобного расстройства основывается на консервативных методиках и включает в себя назначение лекарственных препаратов и диетотерапию.

Существует широкий спектр предрасполагающих факторов, которые могут повлиять на формирование подобного недуга. По этой причине источники болезни условно принято разделять на несколько больших групп.

Факторами, приводящими к нарушениям образования желчи, считают:

  • ведение нездорового образа жизни, в частности чрезмерное пристрастие к алкогольным напиткам;
  • беспорядочный приём некоторых групп лекарственных препаратов;
  • поражение печени паразитами или болезнетворными бактериями;
  • дисбактериоз кишечника – при котором происходит изменение состава микроорганизмов, составляющих микрофлору этого органа;
  • появление холестаза у представительниц женского пола в период вынашивания ребёнка;
  • токсины, которые вырабатывают патологические вирусы и бактерии.

Нарушение процесса оттока желчи в 12-перстную кишку обуславливается такими причинами, как:

  • протекание того или иного заболевания поджелудочной железы. Например, воспалительного процесса в острой или хронической форме, онкология, формирование кист или абсцессов;
  • злокачественные или доброкачественные новообразования протоков, которые, в свою очередь, могут быть первичными или метастатическими;
  • поражение печени циррозом;
  • синдром Кароли;
  • холангит склерозирующего характера;
  • протекание туберкулёза или саркоидоза;
  • отторжение донорского органа.

Все вышеуказанные причины относятся к наиболее распространённым. Однако есть несколько факторов формирования, которые довольно редко приводят к развитию внутрипеченочного холестаза. К ним можно отнести:

  • заболевания ДПК;
  • аневризму печёночной артерии;
  • хромосомные нарушения;
  • отягощённую наследственность;
  • врождённые аномалии обмена веществ.

Патогенез развития такого основного заболевания заключается в том, что на фоне влияния одного из вышеуказанных факторов, протекающих на клеточном уровне, происходит избыточное поступление в кровь компонентов желчи, её дефициту в кишечнике, а также влияние её структурных элементов на канальцы и клетки печени.

Этиология и патогенез внутрипеченочного холестаза

Этиология и патогенез внутрипеченочного холестаза

В гастроэнтерологии выделяют несколько разновидностей подобного синдрома. Одна из самых значимых из них подразумевает разделение такого расстройства в зависимости от того, какие структуры вовлекаются в патологический процесс. Таким образом, внутрипеченочный холестаз бывает:

  • гепатоцеллюлярным – характеризуется поражением гепатоцитов, т. е. клеток печени;
  • каналикулярным – происходит поражение транспортных систем мембран;
  • экстралобулярным – связанным с нарушениями структуры слизистого слоя протоков;
  • смешанным – совмещающим в себе несколько или все из вышеуказанных процессов.

По форме протекания недуг разделяют на:

  • острый – отличительной чертой является то, что симптомы болезни возникают внезапно, а их интенсивность приводит к значительному ухудшению состояния человека;
  • хронический – выражается в чередовании периодов рецидива и ремиссии патологии. Клиническая картина проявляется не так ярко, как при предыдущей форме и нарастает в течение длительного промежутка времени. Для корректировки состояния достаточно придерживаться правил диетического питания.

В зависимости от характера нарушений, существуют следующие виды такой патологии:

  • парциальный – происходит значительное снижение выработки желчи;
  • диссоцианный – отличается задержкой секреции лишь некоторых компонентов желчи, например, её кислот;
  • тотальный – характеризуется нарушением потока желчи по ДПК.

Кроме этого, внутрипеченочный холестаз может сопровождаться желтухой или протекать без неё.

Клиническое проявление острой и хронической формы подобного заболевания будет немного отличаться.

Для острого течения синдрома внутрипеченочного холестаза наиболее характерным и самым первым внешним признаком является кожный зуд. Отличительная черта такого симптома заключается в том, что пациенты отмечают его значительное усиление в ночное время суток, в то время как днём он практически не тревожит. В некоторых случаях интенсивность такого проявления достигает такой силы, что люди расчёсывают поражённые участки кожного покрова до такой степени, что образуются кровавые раны.

Другими клиническими признаками острого течения болезни можно считать:

  • значительное увеличение показателей температуры тела;
  • лихорадку и сильный озноб;
  • сильную болезненность, распространяющуюся по всему животу;
  • отвращение к пище;
  • желтушность кожного покрова и слизистых оболочек – стоит отметить, что подобный симптом может проявляться не во всех случаях;
  • снижение плотности костной ткани, как следствие недостаточности в организме витамина Д и кальция;
  • тошноту и рвотные позывы. Рвота может содержать в себе примеси желчи и не приносит облегчения состояния;
  • изменение окраса мочи – она может быть оранжевой или коричневой;
  • обесцвечивание кала;
  • обильное выделение жира вместе с каловыми массами.
Признаки холестаза

Признаки холестаза

Симптоматику хронического внутрипеченочного холестаза составляют:

  • пигментация кожи – она становится золотистой, а в некоторых случаях формируются тёмно-коричневые пятна. Такое проявление является следствием жировых отложений под кожей;
  • формирование и равномерное распределение на веках жёлтых пятен. В медицине такой признак носит название ксантомы;
  • появление ксантом, имеющих вид небольших бугорков, на ягодицах, локтях и коленях;
  • нарушение сна;
  • снижение массы тела.

В некоторых ситуациях симптоматика недуга может выражаться незначительно, отчего с момента появления болезни до её первых проявлений может пройти несколько месяцев или даже лет. Кроме этого, клиницисты отмечают, что довольно большая часть пациентов склонна замечать только появление интенсивного кожного зуда и обращаться за помощью не к гастроэнтерологу, а к дерматологу. Это влечёт за собой позднюю диагностику болезни и, как следствие, развитие тяжёлых осложнений.

Установлением правильного диагноза и назначением тактики лечения может заниматься гастроэнтеролог или хирург. Диагностические мероприятия проходят в несколько этапов.

Первичная диагностика заключается в осуществлении нескольких мероприятий непосредственно доктором. К ним стоит отнести:

  • сбор и анализ жалоб;
  • изучение истории болезни и анамнеза жизни пациента;
  • осуществление тщательного физикального осмотра.

Это даст возможность врачу получить больше информации относительно факторов возникновения недуга, первого времени появления и интенсивности выражения симптомов. Перед назначением лечения очень важно определить характер течения болезни.

Второй этап диагностики – лабораторное обследование, которое включает в себя:

  • биохимию и общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • микроскопическое исследование каловых масс;
  • печёночные пробы;
  • специфические тесты для выявления паразитов или болезнетворных бактерий.

Последний и самый основной этап диагностических мероприятий – инструментальные обследования, среди которых:

  • УЗИ печени, желчного пузыря и протоков;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
  • КТ и МРТ;
  • МРХПГ;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография;
  • биопсия – гистологические изучения тканей печени помогут отличить внепеченочный холестаз от внутрипеченочного.

Подобные методы диагностики не только дают возможность врачам поставить окончательный диагноз, но и дифференцировать подобный недуг с такими заболеваниями, как:

  • гепатит лекарственной или вирусной этиологии;
  • новообразования поджелудочной железы;
  • холангит и перихолангит;
  • внутрипеченочный рак и его метастазы;
  • паразитарные инвазии;
  • холедохолитиаз;
  • атрезия желчных протоков.

Устранение внутрипеченочного холестаза носит комплексный характер и состоит из совмещения приёма лекарственных препаратов для нейтрализации симптоматики и соблюдение диеты.

Лечение холестаза

Лечение холестаза

Медикаментозное лечение включает в себя применение:

  • средств, направленных на восстановление структуры клеток поражённого органа и нормализацию функционирования печени;
  • лекарств для избавления от кожного зуда и желтухи;
  • витаминных комплексов;
  • кальция;
  • медикаментов для купирования кровоизлияний.

Что касается диетотерапии, то она заключается в соблюдении правил и рекомендаций диетического стола номер пять, полную информацию о котором предоставляет лечащий врач.

В случаях игнорирования симптоматики и несвоевременно начатого лечения существует высокий риск формирования тяжёлых осложнений. К ним стоит отнести:

  • кровоизлияния;
  • подверженность к переломам костей;
  • развитие остеопороза;
  • ЖКБ;
  • цирроз печени;
  • снижение остроты зрения;
  • сепсис;
  • острую печёночную недостаточность.

Профилактические мероприятия от внутрипеченочного холестаза направлены на соблюдение следующих правил:

  • пожизненный отказ от вредных привычек;
  • выполнение рекомендаций лечащего врача относительно правильного питания;
  • приём медикаментов только по предписанию доктора;
  • сведение до минимума влияния токсинов на печень;
  • устранение на ранних этапах развития тех патологических процессов, которые могут привести к формированию подобного недуга.

Кроме этого, очень важно несколько раз в год проходить профилактическое обследование у гастроэнтеролога.

Внутрипеченочный холестаз при болезнях печени: от диагноза до лечения | #06/99

При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на коже образуются ксантомы и ксантелазмы

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют ВХ, обусловленный поражением гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с поражением протоков.

Этиология и патогенез ВХ многообразны. Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестазы могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и др.). Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазах преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а для экстралобулярного холестаза характерно повреждение эпителия желчных протоков. Для ВХ характерно поступление в кровь, а следовательно, и в ткани, различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника. При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат три фактора:
— избыточное поступление желчи в кровь и ткани;
— уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;
— воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

  • Клиническая картина

Характерными симптомами холестаза, в том числе ВХ, являются: кожный зуд, желтуха, ксантомы, ксантелазмы, ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета. Выраженность симптомов ВХ зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов и печеночно-клеточной недостаточности.

Кожный зуд обычно предшествует появлению желтухи.

При ВХ присоединяются симптомы, связанные с недостатком желчи в просвете кишечника и нарушением всасывания жиров (стеаторея, похудение, дефицит жирорастворимых витаминов).

При длительно существующем холестазе закономерно выявляются: дефицит витамина Д (оссалгии, проксимальная миопатия, остеопороз, иногда остеомаляция), витамина Е (мышечная слабость, мозжечковая атаксия), витамина К(геморрагический синдром, гипопротромбинемия), витамина А (“куриная слепота”, гиперкератоз кожи, ксерофтальмия, кератомаляция). При формировании билиарного цирроза печени присоединяются признаки билиарной гипертензии (упорный метеоризм, асцит, спленомегалия) и печеночно-клеточной недостаточности (потеря массы тела, атрофия мышц, гипоальбуминемия и др.). К характерным лабораторным признакам ВХ относят: увеличение в крови щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глютаминтранспептидазы (ГГТП) до трех и более норм, а также повышение в крови холестерина (свыше полутора норм), желчных кислот (до полутора норм и выше) и некоторых других маркеров (лейцинаминопептидазы и др.), имеющих определенное диагностическое значение.

Уровень трансаминаз обычно повышен, но, как правило, он ниже уровней ферментов холестаза и только при быстро прогрессирующем холестазе уровень АсАТ и АлАТ резко возрастает, особенно при внепеченочном обструктивном синдроме.

Важным, но необязательным лабораторным признаком ВХ является повышение уровня конъюгированного билирубина, холестерина и его производных.

К симптомам, связанным с задержкой липидов в организме, относят ксантомы на коже, во внутренних органах, в том числе на оболочках нервных стволов с проявлениями полинейропатии.

Прежде чем диагностировать болезни, при которых проявляются ВХ, необходимо исключить внепеченочный холестаз, который также может длительно протекать под маской ВХ.

Внепеченочный холестаз имеет следующие характерные признаки: надстенотическое расширение протоков, выявляемое на УЗИ, и блокада протоков (холедохолитиаз, стриктура и др.), выявляемая при эндоскопической ретроградной холангиографии (ЭРХГ).

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. ВХ обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо их сочетанием

ВХ на уровне гепатоцитов, каналикулов и даже экстралобулярных желчных протоков, по существу, клинически неразличимы, поскольку внутрипеченочный билиарный тракт представляет собой непрерывную систему, и поэтому любой патологический процесс на уровне печени, в том числе поражающий гепатоциты, может сопровождаться холестазом. Гепатоцеллюлярный холестаз развивается как при острых, так и при хронических гепатитах вирусной, алкогольной, лекарственной и токсической этиологии, при циррозе печени, а также при невоспалительных заболеваниях печени (амилоидоз, саркоидоз и др.).

  • Исследования, подтверждающие ВХ
    ВХ при первичном билиарном циррозе (ПБЦ):
  1. Повышение уровня ЩФ до пяти и более норм. Печеночное происхождение ЩФ подтверждается одновременным повышением ГГТ, особенно в ранней стадии.
  2. Содержание АлАТ и АсАТ повышается в меньшей степени, чем ЩФ и ГГТП.
  3. Уровень сывороточного альбумина остается нормальным до развития поздней стадии цирроза печени.
  4. Высокий уровень антимитохондриальных антител М2.
  5. Закономерное увеличение Ig M и холестерина в сыворотке крови.
  6. Гистологическое исследование биоптата печени выявляет признаки холестаза. Септальный фиброз, гистиолимфоцитарные инфильтраты.
    Пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и их трансформация в фибробласты.
    Первичный склерозирующий холангит:
  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза.
  2. Отсутствие антимитохондриальных антител.
  3. УЗИ позволяет исключить другие признаки холестаза.
  4. При ЭРХГ — сужение внутрипеченочных протоков в виде “четок”.
  5. Ректосигмоскопия с прицельной биопсией из прямой кишки для установления возможной связи с язвенным колитом.

Таблица 1. Патогенетические подходы к медикаментозной терапии ВХ

Механизмы холестаза Этиология Препараты первого выбора
Снижение проницаемости базолатеральной и/или каналикулярной мембраны Алкогольные или лекарственные поражения печени, беременность В основном гептал
Ингибирование K+-Na+-АТФазы и других мембранных переносчиков Лекарственные поражения печени, бактериальные поражения печени В основном гептал
Разрушение цитоскелета гепатоцитов, нарушение везикулярного транспорта компонентов желчи Гепатиты вирусные, лекарственные, алкогольные, циррозы печени, бактериальные инфекции (холангиты), доброкачественный возвратный холестаз В основном гептал (возможно, фенобарбитал)
Нарушение формирования мицелл желчи, обусловленное изменением состава желчных кислот Болезни кишечника, обусловленные избыточным бактериальным ростом и дисбактериозом, парентеральное питание, синдром Целлвегера Урсодезоксихолевая кислота (УДХК), рифампицин, фенобарбитал
Нарушение целостности каналикул (мембран, микрофиламентов, клеточных соединений) Лекарства, оральные контрацептивы, бактериальные инфекции, болезнь Бейлера Гептал
Нарушение целостности эпителия протоков и их проходимости ПБЦ, ПСХ, вторичный склерозирующий холангит, состояние после пересадки печени, идеопатическая дуктопения, билиарная атрезия УДХК или рифампицин в сочетании с гепталом
    ВХ беременных:
  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза (типичные отклонения от нормы).
  2. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, макроцитарная и гемолитическая анемия, увеличение СОЭ.
  3. Биохимические исследования: увеличение в крови амилазы и мочевой кислоты.

Независимо от этиологии и нозологии ВХ, постоянное присутствие в избыточном количестве желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к некрозу гепатоцитов и развитию печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз наблюдается в течение трех–пяти лет, то формируется цирроз печени с развитием асцита, отеков и печеночной энцефалопатии. Тяжесть и выраженность клинических симптомов и при ВХ чрезвычайно вариабельны. Но почти всегда процесс прогрессирует, если не устраняется причина, обусловившая его развитие, — например, лекарство, алкоголь, вирус, бактерии и т. д.

  • Медикаментозное лечение

В лечении используются любые лекарственные средства, влияющие на этиологию и патогенез болезни, если это возможно; также предпринимаются попытки оказать медикаментозное влияние на отдельные симптомы, например, устранить дефицит витаминов, улучшить процессы пищеварения и всасывания и т. д. Однако у каждого конкретного больного надо применять только патогенетически обоснованную лекарственную терапию.

  • Краткая характеристика некоторых препаратов, используемых при ВХ

1. Адеметионин-1,4-бутандисульфонат (S-адеметионин, гептал) — биологическое вещество, входящее в состав тканей и жидких сред организма и участвующее в реакциях трансметилирования. Обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью.

В течение двух-трех недель целесообразно применять ежедневно внутривенно или внутримышечно по 5-10 мл (400-800 мг), а в дальнейшем принимать внутрь по 400 мг (одна таблетка) два–четыре раза в день натощак.

Курс лечения. При остром ВХ полтора — два месяца, при хроническом — с учетом эффективности.

2. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — обладает разносторонним позитивным действием на гепатобилиарную систему при ВХ и желчекаменной болезни. УДХК абсорбируется в прямой кишке. При систематическом приеме внутрь (10 мг/кг в сутки) она включается в энтерогепатическую циркуляцию, обеспечивая нормализацию желчеобразовательной и выделительной функций печени. Чаще применяется препарат урсофальк, назначаемый при ВХ внутрь по 250 мг два-три раза в день на длительный период. Возможно сочетание с гепталом.

3. Рифампицин (рифадин, рифарен и др.) — в основе его позитивного действия при ВХ лежит индукция микросомальных ферментов печени. Препарат вызывает ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, диарея, головная боль и др.)

Эффект от применения препаратов, используемых при ВХ, как правило, больными оценивается по тому, как они влияют на зуд (его выраженность обычно уменьшается через несколько дней, но исчезает зуд лишь через один-два месяца от начала лечения. Врачами эффект оценивается, кроме того, по клиническим и лабораторным показателям (уровни ЩФ, ГГТП, холестерина и др.).


О патофизиологии холестаза

Как известно, желчь представляет собой изоосмотическую жидкость, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, коньюгированного билирубина, цитокинов, эйкозаноидов и других веществ) и металлов, в частности меди. Общее количество выделяемой печенью желчи в сутки составляет в среднем 600 мл. Основными же органическими компонентами желчи являются желчные кислоты, которые поступают из двух источников:

  • первичные желчные кислоты (холевая и хенодезоксихолевая) синтезируются из холестерина в гепатоцитах;
  • вторичные желчные кислоты (дезоксихолевая, литохолевая) образуются из первичных желчных кислот в кишечнике под действием бактерий, колонизирующих преимущественно начальные отделы толстого кишечника. В печени и кишечнике могут образовываться и третичные желчные кислоты (сульфолитохолевая, урсодезоксихолевая), которые, так же как и вторичные, участвуют в энтерогепатической циркуляции.

Формирование желчи проходит в три этапа: 1) захват из крови ее компонентов на уровне базолатеральной мембраны; 2) метаболизм, а также синтез новых составляющих и их транспорт в цитоплазме гепатоцитов; 3) выделение их через каналикулярную (билиарную) мембрану в желчные каналикулы.

В физиологических условиях транспорт желчных кислот из плазмы в гепатоцит осуществляется благодаря наличию в составе базолатеральных мембран K+-Na+-АТФазы. Внутриклеточный транспорт желчных кислот от базолатеральной мембраны до каналикулярной мембраны гепатоцита осуществляется цитозольными протеинами.

Выделение компонентов желчи из цитоплазмы гепатоцитов в просвет каналикулов против градиента концентрации осуществляют АТФ-зависимые транспортные белки, которые синтезируются в гепатоцитах наряду со щелочной фосфатазой (ЩФ). В результате функционирования этих транспортных систем в каналикулы поступают желчные кислоты и их соли, а также ряд осмотически активных веществ (глютатион, бикарбонаты), обеспечивающих поступление воды в каналикулы по осмотическому градиенту из синусоидов. Ток желчи во всей системе протоков зависит от темпов образования желчи. Из каналикулов желчь через вставочные канальцы Геринга поступает в желчные протоки, которые, соединяясь между собой, образуют интралобулярные, а затем и общий желчный проток. Эпителий протоков секретирует бикарбонаты и воду, формируя тем самым окончательный состав желчи, поступающей по внепеченочному желчному протоку (холедоху) в двенадцатиперстную кишку.

Холестаз – симптомы, лечение

Холестаз симптомы лечение

Проблему, связанную с уменьшением или полным прекращением выделения желчи, принято называть холестазом. Это патологический процесс, от которого избавиться желательно в кратчайшие сроки после обнаружения. Зная симптомы холестаза, лечение начать можно своевременно, тем самым существенно упростив его.

Основные симптомы внутри- и внепеченочного холестаза

При холестазе различные компоненты желчи застаиваются в тканях, что, разумеется, незамеченным оставаться не может. В зависимости от состояния здоровья, стадии болезни, физиологических особенностей пациента и некоторых других факторов проявления холестаза могут отличаться. И все же есть определенная группа признаков заболевания, встречающихся в большинстве случаев.

Основной симптом холестаза – кожный зуд. Во многих случаях этот признак болезни долгое время остается единственным проявлением проблемы. Как правило, ночью зуд усиливается, днем же пациент чувствует облегчение. На определенной стадии заболевания начинают появляться и другие симптомы:

  • ксантомы – желтоватые пятна вокруг глаз, образующиеся из-за застоя жира в организме;
  • ухудшение аппетита;
  • гиперпигментация кожи;
  • желтуха;
  • боли в области правого подреберья;
  • резкая потеря веса;
  • тошнота;
  • рвота;
  • внезапное повышение температуры;
  • потемнение мочи;
  • обесцвечивание кала;
  • холелитиаз;
  • повышенная кровоточивость;
  • гиповитаминоз;
  • образование гнойных ранок на коже;
  • ухудшение зрения;
  • сухость кожи и другие.

Иногда симптомом печеночного холестаза может быть даже остеопороз. Причина этого – недостаток витамина D. Бывали и такие случаи, когда на фоне холестаза у женщин развивалось бесплодие. Но к счастью, это явление – большая редкость.

Традиционное лечение холестаза

Проще всего обнаружить холестаз, сделав биохимический анализ крови. Во время болезни количество билирубина существенно увеличивается. Помимо этого, возрастает уровень холестерина и желчных кислот. Некоторые специалисты для подтверждения диагноза могут обращаться к ультразвуковому исследованию печени.

Лечение может изменяться в зависимости от формы болезни. Так, при внешнепеченочном холестазе добиться положительного результата без хирургического вмешательства будет достаточно сложно. Нередко используют методы эндоскопии. Лечение же внутрипеченочного холестаза напрямую зависит от причины, вызвавшей заболевание.

Вне зависимости от типа холестаза больному нужно будет соблюдать диету. На время (а еще лучше – навсегда) придется отказаться от жирной, слишком соленой и острой пищи. Не рекомендуется злоупотреблять кофе и алкоголем, вредными могут быть кислые овощи и фрукты, сдобное тесто, грибные бульоны, жирное мясо. В рацион следует добавить натуральные соки, нежирные супы, каши, обезжиренный творог.

Лучшие препараты для лечения холестаза:

  • Урсофальк;
  • Холестирамин;
  • Гептрал;
  • Силимар;
  • Гепастосан;
  • Хофитол.

Лечение холестаза народными средствами

Безусловно, в народной медицине тоже есть достаточно средств, помогающих побороть холестаз. Ниже – несколько самых эффективных и простых рецептов:

    Холестаз лечение народными средствами
  1. Полезен отвар березовых листьев. Столовая ложка сухой смеси заливается кипятком и полчаса греется на водяной бане. Процеженное и остуженное средство пить до еды по одной третьей стакана.
  2. Отлично помогают и засушенные кленовые сережки. Принимать их нужно измельченными за полчаса до еды. Оптимальная доза – одна кофейная ложка.
  3. Чтобы вылечиться, можно на протяжении месяца съедать по три чайных ложки меда с мятным маслом в день.
  4. Еще один рецепт – напиток из сока черной редьки и свеклы. Пить такое лекарство нужно раз в день по стакану. Продолжительность курса – три месяца.

 

Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *