причины, симптомы, диагностика и лечение
Волчья пасть — это врожденная патология, которая заключается в расщеплении твердого и мягкого участков неба, вследствие чего возникает нарушение дыхания, речи, затруднение питания.
Содержание статьи:
Данная патология возникает из-за позднего сращения выростов верхней челюсти и сошника. Этот дефект встречается у 0,1% детей. Существует полное и неполное расщепление неба. В первом случае происходит расщепление мягких и твердых участков неба, а во втором — имеется только отверстие в небе.
Волчья пасть — это одна из наиболее распространенных мутаций. В некоторых случаях она может сопровождаться раздвоением язычка. Причиной этой аномалии является деформация гена TBX22. Однако можно выделить и другие факторы, влияющие на формирование этого дефекта. В первую очередь — это мутагенное воздействие на плод, которое может исходить из окружающей среды или организма беременной женщины. В частности, очень негативно на развитие эмбриона влияет курение, употребление наркотиков или алкоголя женщиной в период беременности.
Помимо этих факторов, данная патология может спровоцировать заболевания эндокринной системы, метаболические расстройства, дефицит фолиевой кислоты в организме.
Риск возникновения дефекта значительно возрастает при наличии инфекционных заболеваний, в том числе ЗППП, токсикоза, психических или физических травм беременной. Важно отметить, что закладка структуры челюстно-лицевого аппарата совершается в первый триместр беременности — в это время эмбрион очень уязвим. Негативные факторы в первые 13 недель беременности наиболее сильно влияют на здоровье эмбриона. При наличии данного заболевания у родственников одного из родителей риск появления его у малыша повышается в 7 раз в сравнении с другими детьми. Если один из родителей имеет эту аномалию развития, то риск возникновения ее у ребенка повышается на 10%, а если оба — на 50%. Согласно статистике выкуривание от 1 до 10 сигарет в день повышает риск развития волчьей пасти в 30 раз, а целой пачки — на 70%.
На появление данной аномалии также оказывает влияние экология окружающей среды и профессиональная вредность. Риск развития не только волчьей пасти, но и других патологий увеличивается, если первая беременность у женщины состоялась после 35 лет. Причиной развития патологии также может стать ожирение, прием запрещенных во время беременности препаратов. Становится ясно, что на возникновение данной аномалии влияет множество факторов — и только в 5% случаев виноваты деформации генов.
Особенности строения и развития неба
Верхнее небо выполняет функцию преграды, отделяющей носовую полость от ротовой. В ходе эволюции небо начало образовывается у организмов, средой обитания которых стала суша. Оно состоит из 2 частей: твердого и мягкого неба. Переднюю часть ротовой полости занимает твердое небо, состоящее из костной ткани, а также небных отростков верхней челюсти, горизонтальных пластин костей неба. Сразу за ним находится мягкое небо, состоящее из мышечной тканы, апоневроза и желез. С помощью мышц мягкое небо может менять свое положения во время произнесения звуков или приема пищи. Ткани неба препятствуют попаданию жидкости и пищи в верхние дыхательные пути. В середине заднего края расположен язычок мягкого неба.
На 8 неделе развития плода начинает формироваться верхняя челюсть, состоящая из 2 костей, сросшихся между собой. Вначале происходит формирование небных отростков, состоящих из внутренней поверхности челюсти. По мере развития они срастаются между собой и с перегородкой носа, формируя, таким образом, твердое небо.
Из-за наличия генных дефектов в момент развития челюстно-лицевой системы небо и верхняя губа не срастаются. Узнать о развитии этой патологии у ребенка можно только на последних неделях беременности во время проведения УЗИ.
Люди с этим дефектом постоянно болеют, так как попадающий в их легкие воздух не нагревается и не увлажняется. У них могут наблюдаться различные изменения челюстно-лицевого скелета и слухового аппарата. Расщепление верхней губы и неба может быть самостоятельным заболеванием или сопровождаться наличием других аномалий.
Проявления волчьей пасти
Симптомы волчьей пасти проявляют себя сразу после появления ребенка на свет. В первую очередь — это наличие косметического изъяна. При этой патологии становится невозможным процесс сосания. При наличии волчьей пасти пища и вода попадают в нос. Из-за того что воздух попадает сразу в полость рта, такие дети часто болеют воспалительными заболеваниями. Вследствие того что пища и жидкость постоянно попадают в пазухи носа и слуховые трубы, у пациентов со временем может отмечаться снижение слуха. Волчья пасть может сопровождаться аномалиями роста и развития зубов, нарушениями прикуса, из-за чего прием пищи становится еще более затруднительным. Из-за нарушений развития артикуляционного аппарата речь пациента ухудшается. Как правило, такие дети не имеют нарушений в психическом развитии, однако им сложно адаптироваться в социуме из-за косметического дефекта и неправильной речи. Они очень часто отстают от сверстников в физическом развитии. Это связано с затруднением процесса вскармливания.
Лечение волчьей пасти
Волчья пасть на протяжении уже многих лет лечится хирургическим путем. Суть метода состоит в закрытии расщепления губы, а также альвеолярного отростка и проведении операции на верхнем небе. Для проведения этой операции требуется хирург с большим опытом работы в челюстно-лицевом отделении, так как полость рта у детей — маленьких размеров, это затрудняет проведение хирургической коррекции. В этом случае наиболее часто рекомендуется проведение велопластики, в ходе которой сшивается мягкое небо. Данную процедуру можно проводить с 8 месяцев. Возраст для проведения операции определяется, исходя из степени тяжести заболевания.
Уже после первой операции будет виден результат. Ребенок сможет нормально дышать и принимать пищу. В ходе следующей процедуры устраняется косметический дефект, благодаря чему самооценка ребенка становится выше. После проведения операции очень важно чтобы пациент прошел лечение у других специалистов, в том числе отоларинголога, невролога, педиатра, логопеда. Это нужно для того, чтобы восстановить некоторые утерянные функции и предупредить возникновение осложнений.
Принципы лечения волчьей пасти
Как правило, пороки в челюстно-лицевой области устраняются пошагово. Количество операций, необходимых для достижения результата, может достигать 2-3, а в некоторых случаях — 5-7. Возраст, в котором будет проводиться хирургическое лечение, определяют медицинские работники, наблюдающие за ребенком с момента его рождения. Обычно операции не проводятся, если пациенту не исполнилось 3-6 месяцев. В любом случае процесс лечения и реабилитационный период должны завершиться к 6-7 годам. Возраст от 3 до 7 лет лучше подходит для проведения дополнительных косметических процедур, улучшающих внешний вид ребенка. Это нужно для того, чтобы пациент смог свободно посещать школу или другие учебные заведения, так как психическое развитие детей с волчьей пастью полностью соответствует их возрасту. После того как ребенок пройдет все этапы лечения и реабилитации, его снимают с учета инвалидности.
Хирургической коррекцией волчьей пасти и подобных аномалий занимаются профильные медицинские заведения. Как правило, помимо хирурга, в них есть все нужные для дальнейшего лечения специалисты: логопеды, стоматологи, психологи, социальные работники. Благодаря современной медицине пациент сможет не только устранить косметический изъян, но и избавится от психической травмы, повысить самооценку, нормально адаптироваться в социуме.
Коррекция волчьей пасти методом уранопластики
Уранопластика — это пластическая операция, целью которой является устранение расщепления в небе. Во время хирургического вмешательства врач восстанавливает целостность среднего отдела глотки и небных тканей путем закрытия расщепления лоскутом, взятым из ближайших участков. После правильно проведенной уранопластики речь ребенка развивается полноценно, он может нормально принимать пищу.
Как и у любой другой хирургической процедуры, у уранопластики есть свои противопоказания. Среди них можно выделить следующие:
- воспаление легких;
- анемия;
- наличие гипоплазии легких;
- спинномозговая грыжа;
- тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
- травмы, полученные в процессе родов;
- внутриутробная гипотрофия;
- простудные заболевания;
- тяжелые заболевания легких;
- недоношенность;
- расстройства дыхания, проявляющиеся в приступах удушья;
- наличие каких-либо серьезных пороков развития.
Уранопластика бывает 2 видов. При правильно подобранном методе положительный результат достигается у 92-98% пациентов. Во время выбора разновидности уранопластики важно учитывать индивидуальную степень расщепления тканей, так как исходя из этих данных и подбирается участок, с которого в будущем будет браться тканевый материал для лечения дефекта. Чаще всего для этих целей используются боковые части неба. В ходе операции их сшивают по средней линии.
Уранопластика бывает:
- щадящая: для устранения дефекта волчьей пасти у детей в раннем возрасте хирурги используют щадящие способы коррекции. К примеру, в этом случае уранопластика проводится в 2 этапа. Из них первый делается для восстановления мягких небных тканей без проведения резекции кольца небного отверстия. А второй для нормализации условий развития речи и приема пищи. Операции, которые проводятся в раннем возрасте, имеют много преимуществ. Например, после них челюсть ребенка развивается нормально и в дальнейшем не деформируется, дезаптационный период уменьшается. До проведения хирургической коррекции ребенок носит «плавающий» обтуратор, позволяющий облегчить прием пищи, дыхание, способствующий развитию нормальной речи. За 2 недели до операции обтуратор снимается;
- радикальная. Ее проводят детям, возраст которых достиг 3-6 лет. В ходе процедуры хирург закрывает большую площадь носоглотки. Это самый короткий путь для устранения дефекта носоглотки и нормализации ее функций. Способ уранопластики, предложенный А. А. Лимбергом, является самым распространенным. Техника данной операции была разработана в 1927 году. Суть вмешательства заключается в придании небу целостности за счет использования слизисто-надкостничных лоскутов и мягких небных тканей. Некоторые этапы этой операции используются при проведении щадящей уранопластики. Данная процедура не проводится детям в раннем возрасте. Этот вид уранопластики делится на несколько этапов:
- слизисто-надкостнечные лоскуты берутся из небных тканей;
- высвобождаются сосудисто-нервные пучки;
- проводится межпластинчатая остеотомия;
- сужается средний отдел глотки;
- на область неба послойно накладываются швы;
- производится обработка небной поверхности антисептиком;
- накладывается небная пластина.
После проведения операции пациентам рекомендуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, обильное питье, прием исключительно мягкой пищи. Во избежание появления инфекций на 5-7 дней назначаются антибиотики, для устранения боли — обезболивающие препараты. На лице после процедуры остается шрам. Из стационара пациентов выписывают на 21-28 день после оперативного вмешательства. После этого пациенты должны делать специальные упражнения для нормализации функции небо-глоточного смыкания и подвижности неба.
» Волчья пасть
Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных. |
Волчья пасть
Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.
При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным — с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка — отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.
Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам. Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы.
В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.
Особенности строения и развития неба
Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом.
Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.
Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба.
Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.
Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов — незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности.
Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.
Проявления волчьей пасти
Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.
Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка.
У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в косноязычии (дислалии) и открытой гнусавости.
Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов.
При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающей процесс жевания пищи.
Лечение волчьей пасти
Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба.
Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии, терапии, логопедии, отоларингологии, неврологии. До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление.
Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.
Принципы лечения пациентов с волчьей пастью
Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более.
Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.
Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.
Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.
Коррекция волчьей пасти методом уранопластики
Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.
Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.
Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.
Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.
В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи. Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.
Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.
С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома — обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.
В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.
Волчья пасть: причины, симптомы, диагностика, лечение
Волчьей пастью обычно называют расщелину в середине нёба, которая формируется на стадии эмбрионального развития. Её причина – несращение двух нёбных половин. Расщелина может иметь разную форму и размер. Иногда поражается только часть нёба, например, язычок.
В более сложных ситуациях расщелина проходит через весь рот, затрагивая губу и верхнюю челюсть, а между ротовой и носовой полостями имеется сообщение, что мешает нормальному дыханию и питанию малыша. Детям с данной патологией требуется хирургическое лечение в самом раннем возрасте.
Причины, способствующие возникновению волчьей пасти
Как и в случае с большинством врождённых пороков, установить точно причины формирования волчьей пасти сложно. К основным версиям относят:
- Генетическую предрасположенность. Хотя точных данных о механизме формирования данной аномалии нет, исследования показывают, что у людей, родившихся с расщеплением нёба, шансы передать такую особенность детям составляют примерно 7%.
- Наличие боле сложного синдрома. Иногда расщепление нёба является симптомом более сложных патологий, например, синдрома Стиклера или Ван дер Вуда.
- Негативные внешние воздействия в пренатальном периоде. Если беременная женщина поддаётся действию вредных веществ, курит, употребляет алкоголь или принимает некоторые лекарства, это может спровоцировать расщепление нёба у плода.
Также повышают шансы на рождение малыша с волчьей пастью такие факторы как несбалансированное питание и нехватка фолиевой кислоты, возраст старше 35-ти лет, значительное ожирение (2-3 степени). Но справедливости ради стоит сказать, что часто найти видимые причины формирования данной патологии не удаётся.
Одной из причин формирования расщелины на нёбе считают гипоксию плода. Её могут вызвать разные факторы, но один из наиболее распространенных – курение будущей матери. Согласно недавним исследованиям, если женщина курит до 10 сигарет ежедневно, риск формирования патологии составляет 30-40%, а 10-20 сигарет повышают его до 70 – 80%.
Проявление заболевания
Существует несколько типов данной патологии:
- При скрытой волчьей пасти расщепляются только мышцы в мягком нёбе, а слизистая оболочка остаётся целой;
- При неполной форме расщелина локализуется на мягком нёбе и частично на твёрдом;
- Полная – это расщепление твёрдого и мягкого нёба до самого резцового отверстия;
- При сквозном типе расщепляется не только нёбо (мягкое и твёрдое), но и альвеолярный отросток. Сквозная волчья пасть может быть одно- или двухсторонней.
Тяжесть и проявления заболевания зависят от типа расщепления. Но обычно проблемы у новорождённых начинаются ещё в процессе родов. Расщелина позволяет амниотической жидкости проникнуть в дыхательные пути, что чревато затруднением дыхания и аспирационной пневмонией. Обычно таким малышам сложно дышать, сосать и глотать, поэтому они медленнее растут и набирают вес. Это провоцирует и физическое отставание от сверстников.
Волчья пасть соединяет ротовую и носовую полости, поэтому во время дыхания воздух не может нормально согреваться и очищаться. Это приводит к частым респираторным заболеваниям у детей. Также нередко еда попадает в евстахиеву трубу, что вызывает отиты.
Из-за особенностей структуры мягкого нёба этим малышам сложнее научиться говорить. Многие звуки у них не получаются даже после удачно проведённой пластической операции. Полное расщепление приводит к деформации зубного ряда и формированию неправильного прикуса. Это нарушает нормальный процесс пережевывания пищи и ухудшает пищеварение. Кроме того, волчья пасть часто сочетается с дефектами верхней губы. Иногда диагностируются и аномалии в строении слухового аппарата.
Диагностика порока
Серьёзные нарушения строения нёба можно выявить на УЗИ примерно с 14-16 недели беременности. Небольшие щели обнаруживают ближе к родам. Иногда дефект выявляется только после визуального осмотра новорождённого.
Лечение волчьей пасти
Успешные операции по устранению расщелины нёба делают уже около двух столетий. На сегодняшний день пластические хирурги используют несколько методик. Большинству пациентов требуется уранопластика – это коррекция нёба, а также исправление верхней губы – хейлопластика. В зависимости от тяжести патологии может потребоваться несколько операций — от 2-х до 7 и более.
В большинстве случаев устранить проблему получается при любой тяжести поражения. Но послеоперационные рубцы всё же остаются, хотя хирурги стараются сделать их как можно более незаметными.
Пока нет единого мнения по поводу того, в каком возрасте лучше делать операции. Некоторые специалисты рекомендуют не откладывать и оперировать малышей 3-6 месяцев. Другие советуют подождать пока ребёнок подрастёт. Вне зависимости от того, в каком возрасте лечение начали, его необходимо закончить до 6-7 лет. Обычно самые сложные хирургические вмешательства проводят до 3-х лет. А в 3-6 делают необходимые косметические операции, чтобы ребёнок мог посещать общеобразовательную школу, не привлекая к себе внимания.
Волчья пасть никак не сказывается на формировании других органов ребёнка и на его интеллекте. Поэтому после хирургической коррекции и всех реабилитационных мероприятий с ребёнка снимается инвалидность, и он ничем не отличается от детей, родившихся с нормальным строением нёба.
В комплексном лечении расщелины нёба нельзя концентрироваться исключительно на физических патологиях. Дети обязательно занимаются с логопедами, которые учат их правильно говорить, а также с психологами. Они помогают пережить сложную ситуацию, не комплексовать из-за небольших шрамов на лице и жить нормальной жизнью.
Прогноз порока
Прогнозы при волчьей пасти благоприятны. После необходимых операций дети могут вести обычную жизнь, учиться в общеобразовательных школах и при желании заниматься спортом, если нет других заболеваний.
Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей
Волчья пасть, также известная как орофациальная щель неба, характеризуется образованием расщелины на небе. Волчья пасть является частичным или полным отсутствием слияния небных полок. Подобные нарушения приводят к проблемам кормления, нарушениям речи, слуха и часто — ушным инфекциям. Данная аномалия является врожденной, лечение возможно лишь хирургическим путем.
Эмбриологические основы образования патологии
В лицевом морфогенезе, клетки нервного гребня мигрируют в область лица, где они образуют скелетную и соединительную ткань и все зубные ткани, кроме эмали. Сосудистый эндотелий и мышцы имеют мезодермальное происхождение.
Верхняя губа является производной от медиальной поверхности носа и верхней челюсти. Отказ слияния между этими тканями процессов, на сроке 5 недель, на одну или обе стороны, приводит к образованию расщелины на верхней губе. Заячья губа обычно зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон. Расщелина может повлиять только на верхнюю губу или же может проникнуть глубже в верхнее небо. Если слияние правой и левой небных полок также нарушается, заячья губа сопровождается волчьей пастью, образуя общую расщелину неба.
Это может произойти по многим анатомическим причинам:
- Неисправный рост небных полок.
- Отказ роста полок в достижении горизонтального положения, таким образом не происходит их смыкание.
- Отсутствие контакта между полками.
- Разрыв после слияния полок. Происходит позже, после первичного их слияния.
Вторичное небо развивается из правой и левой небных поверхностей на восьмой неделе беременности и продолжается, как правило, до 12 недели.
Заячья губа может быть легко диагностирована при выполнении УЗИ во втором триместре беременности, когда положение лица плода находится правильно.
Как правило, диагностике неба с помощью УЗИ не представляется возможным. Однако, опытный врач или специалист может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В случае большой расщелины неба, язычок перемещается вверх в открытое пространство расщелины в крыше ротовой полости. Трехмерная визуализация была введена в пренатальной диагностике и является достаточно перспективным направлением для признания волчьей пасти у плода.
Причины развития волчьей пасти у детей и как проявляется патология
Большинство орофациальный щелей, как и большинство общих врожденных аномалий, обусловлены взаимодействием генетических и экологических факторов.
В тех случаях, когда генетические факторы создают предрасположенность к образованию трещин, экологические причины вызывают их непосредственное образование.
Доля участия окружающей среды и генетических факторов в участии болезни изменяется в зависимости от пола пациента. Высокая доля генетических факторов находится в женской гендерной подгруппе с двусторонней расщелиной. Частота развития ниже в несколько раз среди мужской половины с односторонней расщелиной.
Как уже упоминалось в предыдущем разделе, волчья пасть развивается в случае, когда эмбриональные части лицевой области, которые запрограммированы, чтобы расти, двигаться, и соединяться друг с другом, не достигают этой цели в соответствии с отведенным временем на развитие. Таким образом сохраняется открытое пространство — расщелина между ними.
В целом, любой фактор, который может предотвратить соединение небных полок путем замедления миграции эмбриональных клеток, остановки роста ткани, либо убивающие некоторые клетки, будет способствовать развитию волчьей губы.
За последние десять лет проведено достаточное множество попыток идентификации генов, которые вносят вклад в этиологию орофациальной щели. Достижения в современной молекулярной биологии, новые методы геномной манипуляции и обнаруженных полных последовательностей генома привели к пониманию роли определенных генов, связаных с эмбриональным развитием орофациального комплекса.
Выявление факторов, которые способствуют этиологии несиндромальной расщелины губы и неба, крайне важно для профилактики болезни, планирования ее лечения и, в целом, возможности развития. С увеличением числа супружеских пар, которые рассматривают генетическое консультирование как часть планирования их семьи, знание о том, какие конкретные гены способствуют формированию такого сложного заболевания, приобрело неоценимо важное значение.
В некоторых случаях, расщелины неба могут быть вызваны рядом заболеваний:
- Синдром Стиклера может привести к расщелине губы и неба, боли в суставах и близорукости;
- Синдром Лоуса-Дитца может вызвать дефекты нёба, гипертелоризм и аневризму аорты;
- Синдром Хардикара может привести к расщелине губы и неба, гидронефрозу, кишечной непроходимости и другим симптомам;
- Расщепление губы и неба может присутствовать во многих различных хромосомных нарушениях, включая Синдром Патау, или трисомия-13;
- Синдром Малпуеча;
- Синдром Тричера-Коллинза.
Лечение расщепления неба — когда и как проводится хирургическая коррекция
Несомненно, закрытие расщелины губы и неба является первой крупной процедурой, которая чрезвычайно меняет детское дальнейшее развитие и способность процветать как личности. Вариации лечебных процедур начинаются со сроков первой операции на губах. Обычно, первые хирургические вмешательства приходятся на возраст 3 месяца.
Педиатры используют строгое правило «трех 10» как необходимое требование для идентификации статуса ребенка в качестве пригодности для хирургического вмешательства — вес ребенка должен достигнуть не менее 10 фунтов (4,5 кг), количество гемоглобина должно быть не менее 10 мг/л и возраст не младше 10 недель.
Анатомические особенности предрасполагают детей, страдающих волчьей пастью, к частым ушным инфекциям. Возможные осложнения, включающие перфорацию барабанной перепонки и отореи, исключаются при последующих вмешательствах.
В профилактических целях, ушные трубки, как правило, размещаются, когда ребенок еще находится в стадии общей анестезии перед основной операцией на губах и небе.
Наиболее распространенными хирургическими процедурами для ребенка с расщелиной губы и неба являются:
- Первичное исправление заячьей губы.
- Исправление неба.
- Вторичное исправление заячьей губы.
- Закрытие небной щели.
- Закрытие небных свищей.
- Удлинение небных полок.
- Установка фарингальный заслонки.
- Фарингопластика — коррекция в области гортани.
- Рино и септопластика.
- Дополнительное рассмотрение пластики верхней губы.
- Верхнечелюстная остеотомия.
Кроме того, ортодонтическое лечение является очень востребованным и по сложности варьируется от случая к случаю. Коррекция в области десен и зубов проводится, как правило, после хирургических процедур на небе и губе:
- Общая хирургия в области ортодонта.
- Поддерживающие операции с рождения до момента хирургического закрытия неба.
- Ортодонтия, связанная с установкой небных пластин.
- Регулярная коррекция роста зубов.
Уход за новорожденными
Ребенок с волчьей пастью, как правило, испытывает следующие сложности, которые обуславливают риск для его жизни:
- Риск аспирации, по причине свободного сообщения между ротовой и носовой полостями.
- Обструкция дыхательных путей.
- Расстройства носового дыхания по причине регургитации вдыхаемого воздуха.
Эти три фактора оказывают влияние на развитие других существенных или второстепенных аномалий, которых насчитывается около 1 300 известных синдромов. Таким образом, новорожденного с орофациальной щелью следует подвергать хирургическому лечению как можно скорее.
Как и в любом другом медицинском состоянии, каждый случай индивидуален. Ребенок с тяжелой формой щели может чувствовать себя очень хорошо, в то время как ребенок с гораздо менее серьезными анатомическими нарушениями может испытывать достаточно сложное состояние, в связи с чем должен рассматриваться строго индивидуальный подход.
Педиатр или неонатолог, как правило, это первый специалист, заботящийся о новорожденных с волчье губой и первый, кто общается с родителями. В дальнейшем каждый специалист оценивает состояние ребенка, очерчивает лучшие варианты лечения и постоянно пересматривает отдельные процедуры в течение последующих посещений.
Кормление ребенка с волчьей пастью
Подавляющее большинство детей с расщелиной губы и неба рождаются с нормальным весом при рождении. Тем не менее, из-за кормления и других трудностей, упомянутых выше, наиболее распространенная проблема заключается в недостаточности веса. Одной из главных обязанностей врача-педиатра является внимательное наблюдение за приростом массы младенца.
Большинство детей, рожденных с волчьей пастью, не могут быть на грудном вскармливании по причине невозможности создать в ротовой полости отрицательное давление, необходимое для всасывания молока. Матери детей с односторонней расщелиной могут добиться успеха в грудном вскармливании, если ребенок расположен в определенном положении.
Стоит отметить, что не существует конкретных, правильных методов кормления. Родители вместе с лечащим врачом должны выбрать метод, который лучше всего подходит для их ребенка. Большинство младенцев может завершить кормление в течение 18-30 минут. Если требуется более 45 минут, ребенок устает, а его организм начинает сжигать калории, которые должны быть использованы для увеличения веса. Младенец, который кормится каждые 3-4 часа, как правило, набирает вес лучше, чем ребенок, который питается часто — с интервалом менее 2 ч.
Полезные советы для родителей
При одностороннем поражении возможно полное или частичное кормление ребенка грудью:
- Массирование груди и применение горячих компрессов за 20 минут до кормления, как правило, помогает отдаче молока.
- Мать должна оказать давление на ореолы пальцами, чтобы помочь выходу молока.
- Ребенок должен находиться в полувертикальном положении или положении футбольного вратаря. Мать должна поддерживать грудь, удерживая ее между большим и средним пальцем. Кормление нужно начинать, только убедившись в том, что нижняя губа и язык ребенка оказались под соском.
- Если ребенок не может удержать сосок к концу кормления, мать может собрать оставшееся молоко с помощью сцеживания и закончить кормление с собранным молоком в бутылке.
- Мать должна увеличить потребление жидкости.
- По необходимости пользоваться бутылочкой с соской.
В частности, для детей с двусторонней расщелиной губы и неба, грудное вскармливание невозможно:
- Мать может использовать молокоотсос. Электрический насос обеспечивает высокий уровень успеха. После сцеживания кормление осуществляется через бутылочку.
- Если молоко получить не удается, можно обеспечить кормление молочной смесью.
- Наиболее подходящая формула молочной смеси должна быть выбрана с помощью педиатра или специалиста по кормлению.
- Существуют различные соски и бутылки, сделанные специально для детей с расщелинами. Целью матери является найти посуду, которая сделает кормление легким для ребенка.
- Мягкая соска, как правило, лучше, чем жесткая, некоторые виды могут быть смягчены путем кипячения.
- Любая соска может быть подготовлена вручную с помощью лезвия бритвы. Поперечный разрез должен приходиться на сторону языка.
- Бутылка не должна допускать сдавливание своих стенок, во избежание избыточного давления в ней.
- Соска должна располагаться под углом к стороне рта.
Другие рекомендации:
- Позиция ребенка сидя предотвратит утечку молока через нос и не вызовет захлебывания.
- В случае попадания молока в дыхательные пути, нужно прекратить кормление и позволить младенцу прокашляться и прочихаться в течение нескольких секунд, когда происходит носовое срыгивание.
Набор веса, предотвращение аспираций и ушных инфекций, являются наиболее важными условиями ухода за новорожденным с расщелиной в первые дни и недели жизни.
Волчья пасть Википедия
| Расщепление нёба | |
|---|---|
| Односторонняя расщелина нёба и верхней губы | |
| МКБ-10 | Q3535.-Q3737. |
| МКБ-9 | 749749 |
| OMIM | 119530, 600625, 600757, 602966, 608371, 608874, 610361, 612858, 613705, 613857, 615892 и 608864 |
| DiseasesDB | 29604 |
| MedlinePlus | 001051 |
| eMedicine | ped/2679 |
| Медиафайлы на Викискладе | |
Расще́лина нёба или хейлосхизис (cheiloschisis), разг. заячья губа, волчья пасть — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко генетически предрасположенные[источник не указан 696 дней] к такой патологии дети или дети, родившиеся от матери, подвергшейся различного рода интоксикациям[источник не указан 696 дней] в период до или во время беременности рождаются с расщелиной губой.
Классификация
Различают четыре формы:
- незаращение мягкого нёба;
- незаращение мягкого и части твёрдого нёба;
- полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба;
- полное двухстороннее незаращение.
Этиология
Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.
В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.
Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.
Генетические предпосылки.
Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда[en], синдром Стиклера, синдром Робена, синдром Лойса-Дитца[en].
Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определённых препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.
Среди прочего является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.
Лечение
Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад[когда?] во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы, и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, поэтапно, в зависимости от степени патологии: в одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, достаточно 2−3 вмешательства, в других — 5−7 и более.
Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3−6 месяцев, другие — в более поздние сроки.
Правостороннее расщепление губы и нёба до лечения. Возраст 5 месяцев.
Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 10 месяцев.
Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 8 лет.
Известные люди с данной патологией
- Тутанхамон — египетский фараон (судя по диагностике изображения на саркофаге).
- Антуанетта Буриньон — основательница секты буриньонистов (христианских мистиков).
- Тед Линкольн — четвертый и младший сын президента США Авраама Линкольна.
- Кармит Бачар — американская певица (группа «Pussycat Dolls»), танцовщица, модель, создательница благотворительного фонда «Улыбнись со мной» для детей и взрослых, которые родились с расщеплением нёба, а также посол международной медицинской миссии «Operation Smile».
- Феникс, Хоакин — американский актёр.
- Ричард Хоули — британский гитарист, автор-исполнитель и продюсер.
- Виктор Чанов — советский и украинский футболист.
- Любо Миличевич — австралийский футболист.
- Дарио Шарич — хорватский профессиональный баскетболист.
- Оуэн Шмитт (Owen Schmit) — защитник в американском футболе.
- Юрген Хабермас — немецкий философ и социолог.
- Олег Гуцуляк — украинский философ и писатель.
- Стэйси Кич — американский актёр, диктор.
- Чич Марин — американский комедийный актёр мексиканского происхождения.
- Боярский, Михаил Сергеевич — российский актер и певец.
См. также
- GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции[1].
- Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.
Примечания
- ↑ Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004. PMID 15103710