Красная волчанка симптомы причины фото у детей: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Системная красная волчанка — причины, диагностика и лечение в Астрахани | Болезни

Причины

• Не установлены (аутоиммунная этиология)

Симптомы

• Красная сыпь на лице в виде бабочки, с поражением щек, либо другие виды сыпи, характерные для волчанки
• Выпадение волос без рубцевания
• Язвочки на слизистой оболочке рта или носа
• Воспаление суставов или болезненность и скованность суставов в утреннее время
• Скопление жидкости вокруг легких, сердца или других органов 
• Нарушение функции почек
• Нарушение функции нервов или головного мозга

Симптомы волчанки у больных широко варьируются. Симптомы могут развиваться внезапно, начинаясь с повышенной температуры и напоминая внезапную инфекцию. В других случаях симптомы развиваются постепенно, в течение месяцев или лет, с приступами жара, недомогания или любого из перечисленных ниже симптомов, перемежающимися с периодами отсутствия симптомов или их минимальных проявлений.

 

Суставные проявления
Симптомы повреждения суставов, от перемежающейся боли в суставах до внезапного воспаления нескольких суставов наблюдаются приблизительно у 90% пациентов и могут длиться многие годы, прежде чем появятся другие симптомы.Воспаление суставов носит преимущественно периодический характер и, как правило, не приводит к повреждению суставов.

Проявления со стороны кожи и слизистых оболочек
Сыпь включает покраснение вокруг носа и на щеках в форме бабочки (волчаночная бабочка), выпуклые бугорки или пятна истонченной кожи; плоские или выпуклые участки покраснения на открытых участках лица и шеи, верхней части груди и локтях.Распространены язвочки на слизистых оболочках, особенно на небе рта, внутренней поверхности щек, деснах и в полости носа.

Генерализованное или очаговое выпадение волос (алопеция) — обычное явление при рецидивах. Возможны пятнистые покрасневшие участки боковых поверхностей ладоней и пальцев, покраснение и отеки вокруг ногтей, а также плоские, красновато-лиловые пятна между костяшками на внутренней поверхности пальцев. Лиловые пятна возникают из-за кровоизлияний в кожу в результате низкого числа тромбоцитов в крови.

У некоторых больных с волчанкой, особенно со светлой кожей, появляется сыпь при воздействии солнечного света (фоточувствительность). У пациентов с феноменом Рейно отмечается очень сильная бледность или синюшность пальцев рук и ног при воздействии холода.

Сердечно-легочные проявления
Со стороны сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем отмечается рецидивирующий плеврит, сопровождающийся плевральным выпотом или без него. У больных волчанкой возможны боли в груди вследствие воспаления оболочки, окружающей сердце (перикардит).

Лимфаденопатия и изменения селезенки
Часто встречается генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно у детей, молодых людей и представителей негроидной расы любого возраста. Увеличение селезенки наблюдается приблизительно у 10% больных.

Неврологические проявления
Поражение головного мозга (психоневрологическая волчанка) может привести к головным болям, незначительным нарушениям умственной деятельности, изменениям личности, инсульту, судорожным припадкам, тяжелым психическим расстройствам (психозам).

Поражение почек
Поражение почек может быть минимальным и не сопровождаться симптомами, либо может прогрессировать и приводить к смерти. Поражение почек может возникнуть в любое время, и почки могут быть единственным органом, который затронуло поражение. Наиболее распространенным следствием почечной недостаточности является повышенное артериальное давление, наличие белка в моче и отеки.

Гематологические проявления
Возможно снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Тромбоциты задействованы в процессах свертывания крови, поэтому в случае существенного снижения их числа возможны кровотечения. Кроме того, в силу различных причин возможно ускорение свертывания крови, что может приводить к различным проблемам, затрагивающим другие органы (инсульты и сгустки крови в легких, а также повторные выкидыши).

Желудочно-кишечные проявления
У больных может наблюдаться тошнота, диарея и неопределенный дискомфорт в области живота. Развитие этих симптомов может быть предвестником рецидива заболевания. Нарушение кровоснабжения различных отделов желудочно-кишечного тракта способно приводить к усилению боли в животе, повреждению печени или поджелудочной железы (панкреатит) либо непроходимости или проникающему повреждению стенки желудочно-кишечного тракта.

Акушерская патология
У беременных женщин наблюдается повышенный риск выкидыша и мертворождения. Рецидивы часто встречаются в течение беременности или непосредственно после родов.

Симптомы системной красной волчанки

Мы проводим экспертную диагностику и лечение красной волчанки. Симптомы заболевания, данные анализов позволяют врачу уточнить форму и течение СКВ и назначить современную эффективную терапию, которая может включать прием, в том числе инновационных генно-инженерных лекарственных препаратов, проведение сеансов гемокоррекции.

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание. Чаще встречается у женщин.

Разновидности течения системной красной волчанки

• Острая дискоидная красная волчанка. Характерно изолированное поражение кожи без других проявлений заболевания. Благоприятный прогноз.
• Хроническая дискоидная красная волчанка. В 90% случаев возникает длительное изолированное поражение кожи лица и головы, реже возможно диффузное поражение кожных покровов (туловище, руки) с формированием болезненных при нажатии красных бляшек. Для данной формы также не характерно поражение внутренних органов, что позволяет делать благоприятный прогноз.
• Подострая кожная красная волчанка. При данном состоянии наряду с кожными изменениями характерно общее недомогание, астения, боли в мышцах и суставах. Возможно также поражение слезных и слюнных желез с появлением дискомфорта в глазах, чувства «песка в глазах», сухости во рту ( синдром Шегрена).
• Системная красная волчанка. Для постановки данного диагноза необходимо сочетание определенного числа клинических, лабораторных и инструментальных признаков. Прогноз зависит от количества и степени поражения внутренних органов.

Симптомы СКВ, жалобы и клинические проявления

Покраснение (эритема) кожи лица в области щек и носа

Это наиболее характерный симптом системной квасной волчанки, который возникает или усиливается при воздействии прямых солнечных лучей. Из-за характерной формы эта эритема стала называться «волчаночной бабочкой». Подобные кожные высыпания могут также возникать в других областях. Кожа пальцев рук часто меняет цвет под воздействием холода от белого до багрово-синюшного (

феномен Рейно). Возможно образование язвочек на слизистой оболочке полости рта, а также трофические нарушения, приводящие к усилению выпадения волос (алопеции), ломкости ногтевых пластинок.

 

Боли и воспаление (отек) суставов

Встречаются часто, но не приводят к разрушению суставных структур, как это бывает при ревматоидном артрите. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, но возможны также артриты и крупных суставов. Характерными признаками воспалительной боли в суставах являются утренняя скованность (> 1 часа), нарастание болей в покое и ослабление их при движении.

Плеврит и перикардит

Частый симптом при волчанке — воспаление плевральных оболочек, выстилающих изнутри грудную клетку (плеврит), и сердечной сумки (перикардит), что может проявляться болями в грудной клетке при дыхательных движениях.

Поражение почек

При вовлечении в процесс внутренних органов наиболее часто происходит поражение почек, обычно при СКВ протекающее незаметно. Отеки и стойкое повышение артериального давления являются косвенными признаками этого тяжелого осложнения.

Воспалительные изменения нервной системы. Могут проявляться самым разнообразным образом (от головных болей и нарушений психоэмоциональной сферы до судорожных припадков).

Антифосфолипидный синдром. Также при системной красной волчанке возможно образование «иммунных агентов» (антител) к компонентам свертывающей системы крови. Данное состояние называется антифосфолипидный синдром и опасно развитием различных тромботических осложнений (тромбоз вен, инфаркт, инсульт). Наличие у пациента этих проявлений в молодом возрасте требует исключения СКВ и антифосфолипидного синдрома.

Неспецифические жалобы. Многие пациенты в начале заболевания замечают лишь неспецифические симптомы заболевания, такие, как общая слабость, повышение температуры тела, снижение веса, отсутствие аппетита.

Диагностика и лечение СКВ в Клиническом госпитале на Яузе

Диагностика системной красной волчанки на начальной стадии развития позволяет достичь быстрой и стойкой ремиссии заболевания и избежать развития тяжелых осложнений. При лечении волчанки мы применяем медикаментозную терапию (стероидные и нестероидные препараты, биологические генно-инженерные препараты), методы экстракорпоральной гемокоррекции.

При появлении симптомов СКВ обратитесь к ревматологам Клинического госпиталя на Яузе. Современные методы лечения при соблюдении профилактических мер позволяют годами и даже десятилетиями поддерживать состояние ремиссии, рожать детей, вести обычную нормальную жизнь.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

поражения кожи — СПБ ГБУЗ «Кожно-венерологический диспансер № 4»

Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений.

Заболеваемость кожными формами КВ составляет 3,0–4,2 случаев на 100000 населения в год, при этом больные с дискоидной КВ составляют 70–80%. Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют чаще мужчин.

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при КВ. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания.

Клиническая картина

Дискоидная КВ характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы, щеки и крылья носа), ушных раковин, волосистой части головы) или распространенными. На коже появляются гиперемические пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в возвышающиеся бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация. Бляшки медленно увеличиваются в размерах, в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи, на фоне которой могут появиться телеангиэктазии.

В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами, покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек. При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности, по разрешении которой остается рубцовая атрофия, телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации. Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов, характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысения.

Глубокая КВ (люпус-панникулит) клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску, нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной КВ (сочетание глубокой и дискоидной КВ). После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки, проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов. Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица, шеи, плеч, молочных желез (люпус-мастит), бедер и ягодиц.

При веррукозной (гипертрофической) КВ отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью. Наиболее частой локализацией этой формы КВ является лицо, тыльная поверхность кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная КВ может сочетаться с дискоидной КВ, что облегчает диагностику заболевания. Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии.

Опухолевидная КВ рассматривается рядом авторов, как хроническая кожная форма КВ, другие относят ее к промежуточной форме заболевания. Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного), округлой, неправильной или кольцевидной формы, имеющих четкие границы, с блестящей поверхностью, которые локализуются на участках, подвергающихся инсоляции – в области верхней части груди, спины, плеч, шеи, лица. Иногда элементы могут сливаться, образуя полициклические фигуры. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.

КВ слизистых оболочек может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи. Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10–50% случаев). Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта, но могут локализоваться в полости носа, на гениталиях, конъюнктиве. Элементы представлены гиперемическими пятнами, папулами синюшно-красного цвета, покрытыми белесоватыми наслоениями, редко – пузырями. Возможно развитие болезненных эрозий и язв. Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии.

Подострая кожная КВ имеет переходную клиническую картину между острой и хронической КВ. Эта форма проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко – на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Кольцевидная форма заболевания характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности, которые располагаются преимущественно на участках кожи, подвергающихся инсоляции. Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного. Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек, центральной нервной системы, серозных оболочек.

Острая кожная форма КВ всегда является проявлением системной КВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70–85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания. Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна. Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, ярких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Возможно поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого неба, носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях клиническая картина острой кожной формы КВ может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом.

У пациентов с кожными формами КВ нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи. Две и более клинических форм кожной КВ наблюдаются у 35% больных, острая кожная КВ, ассоциированная с дискоидной КВ – у 30%, с подострой кожной КВ – у 14%, с дискоидной и подострой кожной КВ – у 15% больных.

Вероятность развития СКВ составляет до 90% при острой КВ, 35–50% – при подострой КВ, около 20% – при распространенных формах хронической КВ и не более 5% – при локализованной дискоидной КВ.

Жалобы и анамнез

Больные предъявляют жалобы на высыпания, обычно не сопровождающиеся субъективными ощущениями.

Появлению высыпаний может способствовать солнечное или ультрафиолетовое излучение. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период.

 Лечение

В качестве терапии первой линии КВ с поражением кожи топические глюкокортикостероидные препараты и системные антималярийные препараты.

Реабилитация больных КВ достигается в условиях местных курортов. Больным КВ противопоказаны физиотерапия и курортное лечение на юге страны с инсоляцией. Им нужно воздерживаться от купания в жарко натопленных банях, парилках, саунах, нежелательно длительно находиться у горячей плиты. Оптимальными условиями труда больных является работа в сухих теплых производственных помещениях

Всем больным КВ рекомендуются меры по защите кожи от солнечных лучей: ношение головных уборов, одежды с длинными рукавами, с закрытым декольте, брюк и длинных юбок, регулярные аппликации фотозащитных кремов с высоким индексом SPF (>50).

Рекомендуется наблюдение больных красной волчанкой врачом-дерматовенерологом, врачом-ревматологом, врачом-терапевтом, врачом-эндокринологом, врачом-неврологом, врачом-гинекологом со всесторонним клиническим и лабораторным обследованием. Диспансерное наблюдение за этими больными позволяет значительно улучшить прогноз заболевания. Диспансеризация больных красной волчанкой обеспечивает полноценное обследование, своевременное лечение сопутствующих заболеваний, хронических очагов инфекции, проведение оздоровительных мероприятий.

 

Кикоть И. В.

Системная красная волчанка у детей

В классификацию «больших коллагенозов», характеризующихся хроническим, прогрессирующим развитием и вовлечение различных жизненно важных органов в патологический процесс, входит и заболевание системной красной волчанкой, часто проявляющейся у детей. Болезнь характеризуется множественными диффузными заболеваниями сосудов и тканей различных органов.

Именно такой широкий разброс в характеристике болезни служит причиной постановки не правильного диагноза. Согласно статистике 70% детей поставлен неверный диагноз – СКВ, а у 30% системная красная волчанка, к сожалению, диагностируется уже на поздних сроках.

Израильский МЦ «Хадасса» — ведущий центр по лечению и качественной диагностике детских заболеваний, в том числе и системной красной волчанки. Маленькие пациенты в короткие сроки проходят весь спектр диагностических обследований и своевременное качественное лечение под наблюдением высококвалифицированных врачей.

Что же из себя представляет данное заболевание?

В основе заболевания системной красной волчанки лежит аутоиммунная патология с признаками дефицита клеточного иммунитета (недостаточность активации макрофагов – клеток «киллеров» ), в результате которого рецидивируют тяжелые формы инфекций.
И нарушениями в гуморальном (защитной системе организма) иммунитете, что на фоне ослабленного иммунитета приводит к оппортунистическим инфекциям, которые вызываются бактериями, грибами или простейшими. Провоцирует развитие вирусных заболеваний и микозов.

Если болезнь не выявлена в раннем периоде своего развития — в раннем и пубертатном (подростковом) возрасте, то дальнейшее прогрессирование СКВ у детей приводит к вовлечению в воспалительный патологический процесс системы кровообращения, способствуя разносу инфекции по внутренним органам.

Неуклонное прогрессирование СКВ ведет к функциональной недостаточности тканей, образующих органы и системы человека, а вторичная инфекция, вызывая осложнения, часто приводит к летальному исходу. Все нюансы болезни лечащий врач ребенка в МЦ «Хадасса» доходчиво объяснит родителям, заручившись их поддержкой, что немаловажно при лечении детей.

Причины, провоцирующие СКВ

Этиология заболевания обусловлена нарушениями противовирусного иммунитета, основанного на клеточном иммунитете. Нарушается защитный механизм организма против внедрения агентов генетически чужеродных инфекций – различного рода вирусов и лимфоци-тотоксических антител с тубулоретикулярными вирусными частицами в кровеносных сосудах, способными вызвать тромбозы в пораженных сосудах.

Возможен наследственный генез. Начало заболевания может быть спровоцировано не только вирусами, но и любыми генетическими мутациями, вследствие ионизирующего (электромагнитного) излучения. Рассматривается и ятрогенная причина, обусловленная длительным применением определенного рода лекарственных средств.

Виды поражения и основная симптоматика при СКВ

Проявление и признаки СКВ у детей почти всегда сопровождаются:

1. Суставными патологиями – артритами. Поражаются и деформируются мелкие суставы — голеностопные, лучезапястные и в кистях рук, вызывая мышечную атрофию, костную и мышечную боль.
2. Общими признаками интоксикации – с проявлением слабости, потливости, повышенной утомляемости, субфибрильной температурой
3. Кожными поражениями – эритематозными высыпаниями на лице в виде «волчаночной бабочки» — вдоль носа и в области скул. Имеет разную выраженность воспалительного процесса. Проявление имеет несколько вариантов:
   a) при резких перепадах температур, при действии ветра и солнца, душевном волнении, сосудистое проявление «бабочки» выглядит разлитым сосудистым покраснением с синюшным оттенком.
   b) Может проявляться эритоматозно — отечным пятном с легким кожным ороговением.
   c) Или ярко-розовым плотным, отечным пятном. При этом лицо и веки сильно отекают.
   d) Иногда «бабочка» имеет четкую окантовку в виде рубцовой ткани — следствие кожной атрофии.
   e) Параллельно эритематозные пятна могут проявиться, буквально, на любом участке тела.
   f) Высыпания на слизистой рта проявляются афтозным стоматитом или молочницей, кровоизлияниями и отечным хейлитом на губах.
   Кожные патологии проявляются васкулитами, тканевыми некрозами, образованиями язв на теле, алопецией (резким поредением волос) и различного типа деформацией ногтей.
4. Синдромом Рейно (полисерозитом) – характеризующимся двусторонним плевральным выпотом (скоплением жидкости в плевральной полости), воспалительной патологией околосердечной оболочки (сердечной сумке), перитонитом.
   Патологический воспалительный процесс перемещается по различным серозным оболочкам, выстилающих внутреннюю оболочку органов. Частое обострение заболевания вызывает активацию серозитов (разрастания, образующие складки), приводящую к спаечному процессу.
   Спаечный процесс при перикардите или плеврите приводит к облитерации (зарастанию) их полости, развитию фиброзных перитонитов в виде воспаления органов брюшной полости.
   Серозы трудно распознаются и обнаруживаются, лишь через время, когда разрастания уже можно определить рентгенологическим исследованием.
5. Поражениями сердечнососудистой системы, обусловленными развитием перикардита или эндокардита Либмана-Сакса, как следствие сосудистых поражений.
6. Легочными поражениями, возникших вторично в результате действия пневмококковых инфекций, с развитием «сосудистой пневмонии» при сосудистых и соединительно-тканевых патологиях.
7. Патологиями в системе ЖКТ с поражением сосудов брыжейки, развитием тканевого некроза паренхиматозного органа, геморрагического васкулита, развитием афтозных стоматитов и язвенных болезней в органах ЖКТ.
8. Почечные патологии – в виде волчаночного нефрита или поражения почечной ткани. Одно из первых проявлений волчанки.
9. Патологиями в нервно-психической системе, с развитием симптоматики воспаления оболочки головного мозга (менингоэнцефалита), поражением ЦНС (энцефалополиневрита), воспалением головного и спинного мозга (энцефаломиелита).
10. Поражением РЭС (системы микрофагов) с поражением лимфатической системы, увеличением паренхиматозного органа (селезенки) вследствие жирового гепатоза печени и волчаночного нефрита.

Диагностические методы при СКВ

Наличие множественных поражений при системной красной волчанке порождает у детей разнообразные симптомы, затрудняющие определение однозначного, точного диагноза. В лаборатории многопрофильного МЦ «Хадасса» применяются самые современные методы исследования, с использованием специфических тестов, позволяющих точно определить наличие СКВ у детей. К основным тестам относятся:

• показатель изменений в аутоиммунном процессе в развернутом анализе крови;
• определение воспалительных патологий посредством СОЭ;
• определение СРБ — специального белка, чутко реагирующего на любые воспалительные процессы в организме;
• определение белков в плазме посредством электрофореза – метод дифференциальной диагностики.
• выявление уровня антител определяющих тяжесть и наличие заболевания – гломерулонефрита;
• тест на АНФ, определяющий фактор при диагностике аутоиммунных болезней, в частности СКВ;
• биопсия ткани и гистологическое исследование применяются при сомнительных случаях.

Лечение системной красной волчанки у детей

При лечении СКВ в Израильском МЦ «Хадасса» для детей созданы все условия. Главным в лечении, является сохранение эмоционального и психологического состояния ребенка. Для этого в центре работают квалифицированные учителя и психологи.

В лечении СКВ у детей применяют индивидуально подобранную программу, с учетом возраста, индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести заболевания.
Используются самые современные, на сегодняшний день, препараты и тщательно подобранная комбинация медикаментов, прошедших фармакологический контроль, способных без вреда для ребенка, подавлять воспалительные процессы при аутоиммунном расстройстве в организме.

Использование в МЦ «Хадасса» самых высоких технологий в совокупности с высоким профессионализмом медицинского персонала, позволяет добиться в лечении высоких результатов и предотвратить рецидивы – возвращение болезни.

Дополнительную информацию можно получить, связавшись с международной службой МЦ «Хадасса» по интернету — [email protected], или позвонив на горячую линию по телефону — +972 2 560-97-99

Коллектив МЦ «Хадасса» ждет Вас и работает для Вас.

Чем опасна волчанка, которую нашли у Юлии Началовой

Одной из болезней, которые, по данным СМИ, привели к смерти певицы Юлии Началовой, стала системная красная волчанка. Что это за заболевание и чем оно опасно, разобралась «Газета.Ru».

16 марта умерла певица Юлия Началова. По данным СМИ, одной из болезней, ставших причиной ее смерти, стала системная красная волчанка.

Системная красная волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов. При нем антитела, вырабатываемые иммунной системой, повреждают здоровые клетки. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках, которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Впрочем, сыпь появляется лишь у 30-50% пациентов, а дерматологические проявления в целом — примерно в 65% случаев. На руках и туловище могут появиться толстые красные чешуйчатые пятна, в последующем способные привести к атрофии кожи, также среди возможных проявлений болезни — язвы на слизистой рта и влагалища, трофические язвы.

Многие пациенты жалуются на боли в суставах, в основном запястий и мелких суставов рук.

Болезнь способна приводить к деформации суставов, в 20% случаев изменения носят необратимый характер.

Болезнь поражает легкие, вызывая пневмонию и плеврит, сердечно-сосудистая система страдает от перикардита, миокардита, эндокардита Либмана-Сакса (воспалительных заболеваний различных частей сердца). Также у больных волчанкой чаще и быстрее развивается атеросклероз. При поражении желудочно-кишечного тракта выявляются стоматит, расширение пищевода, поражение печени, ишемия стенки желудка. Также при волчанке нередко встречается нефрит — воспалительное заболевание почек.

Возможны поражения нервной системы — двигательные расстройства, головные боли, менингит, судорожные расстройства. Одно из самых опасных неврологических проявлений волчанки — демиелинизирующий синдром, при котором разрушается оболочка нервных клеток. Это приводит к ухудшению проводимости сигналов в пострадавших нервах. В зависимости от локализации, синдром способен вызвать целый спектр осложнений, от дрожи и нарушения координации движений до слепоты и паралича.

Из неспецифических симптомов больных беспокоят необоснованные подъемы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быстрая утомляемость.

Волчанка влияет на продолжительность жизни.

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80%, через 20 лет — 60%.

Основные причины смерти — нефрит и неврологические проявления болезни, а также инфекции, развившиеся на фоне основного заболевания. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Вылечить волчанку нельзя, однако возможно облегчить ее симптомы. Для этого используются глюкокортикостероиды, терапия стволовыми клетками, иммуннодепресанты. При осложнениях применяется симптоматическое лечение.

Отметим, что врач Юлии Началовой опровергает наличие у нее красной волчанки.

Тем не менее, от этого заболевания страдают и за рубежом — в частности, певицы Леди Гага, Тони Брэкстон, Селена Гомес. Последняя из-за болезни пережила пересадку почки, орган ей пожертвовала подруга, актриса Франсия Райса.

Болеющие волчанкой матери рожают детей, страдающих аутизмом, в два раза чаще, чем остальные женщины,

выяснили американские ученые из нью-йоркского госпиталя Маунт-Синай.

К подобным выводам они пришли по итогам исследования, участницами которого стали 509 женщин с волчанкой и их 719 детей, а также 5900 женщин без волчанки и их 8500 детей.

В то же время развитие аутизма у ребенка ученые связывают со временем зачатия. По их мнению, оно не должно происходить в моменты активного проявления болезни.

Ранее был идентифицирован ген, влияющий на осложнения при заболевании волчанкой. Оказалось, что неактивный белок ABIN1 не просто делает организм человек беззащитным перед болезнью, но и способствует деактивации путей, препятствующих воспалительному процессу.

Кроме того, ученым удалось связать функционирование этого белка с последующим влиянием на транскрипционный фактор NF-?B, что в будущем позволит эффективно бороться с заболеванием.

Российские же ученые разработали прототип принципиально нового лекарства для лечения аутоиммунных заболеваний, в том числе и волчанки.

Они смогли «отключить» способность белка TNF повышать риск развития тяжелых заболеваний, сохранив его способность бороться с опухолями и защищать от туберкулеза. В экспериментах на мышах исследователям удалось доказать действенность такого подхода.

«На основании этих результатов биомедицинская промышленность может сконструировать и испытать принципиально новые лекарства для терапии аутоиммунных заболеваний», — отметил Сергей Недоспасов, один из исследователей.

Системная красная волчанка — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Системная красная волчанка

---

 

Что такое СКВ?

Это хроническое заболевание, при котором иммунная система человека по неизвестным причинам воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и начинает «атаковать» их, приводя к поражению жизненно-важных органов. Среди больных СКВ девять из десяти – женщины, причем у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами, хотя СКВ может развиться и в более позднем возрасте, описаны даже случаи ее появления в возрасте 90 и 100 лет!

Начало заболевания может быть острым, когда у пациента появляются высокая лихорадка, боли и припухание суставов, отеки на ногах, лице, боли в грудной клетке при дыхании, головные боли, нарушение сознания, психоз, судороги. Однако чаше СКВ развивается достаточно медленно, боли в суставах, преимущественно в кистях могут быть кратковременными, появляются высыпания на лице в области переносицы и на щеках, выпадение волос вплоть до появления участков облысения, похудание, изменение цвета кожи пальцев кистей и стоп. В анализе крови может быть снижение лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина, в анализе мочи – белок. У детей и подростков СКВ часто начинается с поражения нервной системы, дети становятся раздражительными, агрессивными, невнимательными, нарушается сон, аппетит, в тяжелых случаях развивается психоз и судороги.

 

Симптомы

• Высыпания на коже.

• Язвы слизистых.

• Повышенное выпадением волос вплоть до алопеции.

• Поражение суставов.

• Появление ладонных и подошвенных капилляритов.

Также может выявляться в общем анализе мочи белок, который является существенным при достижении уровня более 0,5 г/л, мочевой осадок: эритроциты, лейкоциты , цилиндре в моче более 5 в поле зрения.

При исследовании общего анализа крови следует обращать внимание на снижение лейкоцитов менее 3 Х109, тромбоцитов менее 100Х109.

 

Диагностика

Для точной диагностики СКВ в обязательном порядке требуется консультация опытного врача-ревматолога, который назначает специальные анализы крови и мочи, включая специфические иммунологические тесты (АНФ, анти ДНК, комплемент, анти-Sm, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт и другие), рентгенологическое исследование суставов и органов грудной клетки.

Если у Вас или Вашего врача появились подозрения на развитие этого заболевания Вам необходимо обратиться в консультативно-диагностический центр НИИР им. В.А. Насоновой, поскольку ранняя диагностика и своевременное лечение обеспечивают быстрое достижение ремиссии, отсутствие прогрессирования заболевания и сохранение высокого качество жизни пациента.

Специалисты НИИР им. В.А. Насоновой обладают огромным опытом ранней диагностики и владеют самыми современными методами лечения системной красной волчанки, такими как генно-инженерная биологическая терапия, различные методы афереза, включая плазмаферез и гранулоцитаферез, применение высоких доз глюкокортикоидных и цитостатических препаратов. В зависимости от состояния пациента ему может быть предложена как госпитализация в учреждение, так и проведение соответствующей терапии амбулаторно под контролем опытных специалистов.

 

Запишитесь на приём к специалисту:

 

Аутоиммунных заболеваний у детей: описание болезни, причины, симптомы, стоимость лечения в Москве

Нарушение иммунной системы характеризуется ее восприятием собственных тканей, как чужеродных, с дальнейшим их повреждением. Такое патологическое состояние называется аутоиммунное заболевание. Оно относится к типу системных болезней, так как под разрушительный процесс попадают многие органы и системы. Специалисты не определили причину негативной реакции иммунитета на собственную ткань. Провоцирующими факторами служит травма, стресс, переохлаждение, частые инфекционные болезни. Определить вид болезни и назначить эффективное лечение способен квалифицированный опытный врач.

Иммунная система созревает с появлением на свет и до пятнадцати лет. На протяжении этого времени происходит обучение клеток иммунной системы. Суть такого обучения заключается в способности распознать определенный чужеродный белок. Это необходимо для дальнейшей борьбы с инфекцией. Лимфоциты, наученные распознавать свой белок как чужой, находятся под строгим контролем у иммунной системы. Они необходимы для уничтожения неполноценных или больных клеток в организме. Существуют случаи, когда исчезает контроль над лимфоцитами, это провоцирует повышение их активности, запуск разрушающего процесса собственных здоровых клеток. В результате происходит развитие аутоиммунного заболевания.

Причины возникновения аутоиммунных заболеваний у детей находятся под вопросом. Но имеющаяся информация дает возможность поделить их на два типа. К первому типу относят внешние причины. Основную часть занимает возбудитель инфекционного заболевания, воздействие ультрафиолета и радиации. Поражая определенную ткань организма человека, происходит изменение собственных молекул так, что они воспринимаются иммунной системой, как чужеродные. После атаки на пострадавший орган, появляется воспалительный процесс хронического характера с дальнейшим повреждением своей ткани. Ко второй внешней причине относится развивающийся перекрестный иммунитет. Его развитию способствует схожесть инфекционного возбудителя с собственными клетками. Как результат – поражение иммунной системой, как микроба, так и клеток.

Ко второму типу относят внутренние причины. Это генная мутация, которая передается по наследству. Одна мутация способствует изменению антигенной структуры в определенном органе или тканях, что мешает распознаванию лимфоцитов их как собственных. Такое аутоиммунное расстройство называется органоспецифическим. Ребенку от ближайшего родственника передается конкретное заболевание, поражая аналогичные внутренние органы. Другая мутация способствует нарушению баланса иммунитета, в результате он не способен контролировать аутоагрессивные лимфоциты. Из-за воздействия стимулирующего фактора, ребенка поражает органонеспецефическое аутоиммунное заболевание, которое затрагивает жизненно важные органы.

Существует четыре вида аутоиммунных расстройств, которые поражают детей

Болезнь Бехтерева

При возникновении заболевания поражаются позвоночные суставы. Периферическая форма характеризуется воспалительным процессом, который развивается в суставах конечностей. Появление такого хронического аутоиммунного заболевания может привести маленького пациента к инвалидному креслу, полной потере зрения. Запущенная стадия болезни способствует поражению сердца и сосудов, что может привести к летальному исходу. Болезнь Бехтерева развивается у мальчиков подростков. Признаком заболевших является наличие антигена человеческих лейкоцитов HLAB27.

Начальная стадия болезни характеризуется болезненными ощущениями в пояснице, обострение которых происходит после движения. Поздней стадии присуще уменьшение объема движений позвоночника, усиление болей и напряжения в спине. Со временем боль распространяется по всему позвоночнику и на тазобедренные суставы. Такой этап болезни характеризуется дугообразным искривлением спины и сутулостью. В дальнейшем спина перестает сгибаться и разгибаться. При диагностировании такого аутоиммунного заболевания у детей, лечение состоит из иммуноподавляющих препаратах, которые эффективно борются с заболеванием.

Развитие системной красной волчанки

При таком аутоиммунном заболевании у детей симптомы выражены в дерматите, который поражает переносицу, лицо, щеки, или фотодерматите на груди ребенка. Красная волчанка негативно сказывается на почках, сердечно сосудистой и нервной системе, печени, сосудах. У ребенка выпадают волосы, расслаиваются ногти. Особенностью болезни является внезапное чередование обострения и ремиссии. Проявление заболевания приходится в период с трех до пятнадцати лет.

Появление ревматоидного артрита

Говоря об аутоиммунных заболеваниях у детей, список пополняется ревматоидным артритом. Его признаками являются сильные боли в суставах конечностей. При развитии хронического воспаления суставы разрушаются, в результате ребенок перестает двигаться. Причин заболевания много. Они начинаются профилактической прививкой, и заканчиваются переохлаждением, стрессом. Врачи утверждают, что болезнь способна передаться ребенку от одного из родителей. Развитие ревматоидного артрита проходит медленно. Симптоматика выражена в увеличенных суставах, утренней двигательной скованности. Ребенок долго встает с постели. При обнаружении одного их признаков, следует посетить врача-ревматолога, который назначит сдачу общего и биохимического анализа крови. При своевременном выявлении аутоиммунного расстройства, повышается вероятность полного выздоровления.

Появление узелкового периартериита

При таком заболевании воспаляются артериолы. Это сосуды, несущие обогащенную кислородом кровь. На сосудистой стенке образуется узелок, вследствие чего происходит нарушение кровообращения. В результате развивается тромбообразование, кожа покрывается пятнами синего цвета. Ткани, которые не обогащаются кислородом и питательными веществами, умирают. Развивается гангрена. Вследствие кислородного голодания нарушается функционирование внутренних органов (сердца, почек, печени, легких). При отсутствии своевременной терапии, ребенка ждет летальный исход.

Развитие тиреодита

Наличие хронического лимфоцитарного тиреоидита является причиной низкого гормонального уровня щитовидной железы. Тиреоидит появляется при воспаленной щитовидке, которая попадает под разрушительное воздействие иммунитета. Специалистам неизвестно, почему начинает развиваться аутоиммунный процесс. Тиреоидит способен появиться параллельно с другой аутоиммунной болезнью. Например, при диабете первого типа, целиакии. Тиреоидитом в десять раз чаще поражает девочек.

Появление холодовой гемоглобинурии

Относится к редким аутоиммунным расстройствам. Болезнь характеризуется снижением количественного состава эритроцитов. Одним из симптомов является периодическая лихорадка, которая сопровождается темно красной мочой у ребенка во время мочеиспускания. Эритроциты живут приблизительно четыре месяца до удаления их при помощи селезенки. У ребенка, которого поразила болезнь, происходит преждевременное и неожиданное разрушение красных кровяных телец.

Развитие иммунного расстройства у младенца

При рождении малыша, у которого нарушена защитная функция организма от инфекционного проникновения, появляется проблема с иммунной системой. Аутоиммунная болезнь у новорожденного ребенка проявляется, когда организм начинается бороться сам с собой. В результате детский организм теряет способность бактериального и вирусного подавления. При прохождении обследования, обнаруживаются антитела, которые атакуют паразитов.

Почему появляется аутоиммунное расстройство у новорожденного ребенка, специалистами не выявлено. Это значит, что причиной патологического процесса может быть неправильный прием медикаментов или наследственная предрасположенность. К известным возбуждающим факторам таких заболеваний относят:

• Наличие вредных привычек у беременной женщины.
• Сильный гестоз или токсикоз во время вынашивания ребенка.
• Ребенок получил родовую травму.
• Будущая мать подвергается регулярному эмоциональному перенапряжению, регулярным стрессам.
• Нарушение функционирования обменных процессов. Это происходит при несоблюдении диетического питания во время грудного вскармливания, или использовании несоответствующей искусственной смеси.
• Если во время вынашивания ребенка, женщина часто болеет вирусными или инфекционными заболеваниями.
• При употреблении гормональных препаратов для лечения внутриутробной патологии.

Специалисты родильного дома не заметят, что у новорожденного прогрессирует патология. Первые признаки могут проявиться через две-три недели после рождения.

Соблюдение профилактических мер

При соблюдении профилактических правил, можно понизить вероятность появления иммунной дисфункции:

• В рационе должны присутствовать продукты, которые содержат витамины и минералы. Придерживаться такого режима необходимо во время вынашивания ребенка и в лактационный период.
• При беременности не рекомендуется злоупотреблять курением и употреблением спиртных напитков.
• При появлении у грудничка ангины или бронхита, следует вылечивать болезнь полностью. Если остановить лечение после исчезновения симптоматики, появляется риск осложнений.

При соблюдении вышеперечисленных правил, родители способны остановить прогрессирование патологии, уберечь младенца от негативного последствия и пожизненного употребления лекарств для поддержания иммунитета.

Волчанка и дети: основные сведения о детском заболевании

Выберите автора: Аарон Барбер, AT, ATC, PESAbbie Roth, MWC, Адам Остендорф, MD Адриан Бейлис, доктор философии, CCC-SLP, Адриенн М. Флуд, Совет продвинутых поставщиков медицинских услуг CPNP-AC, Aila Co, MDAlaina White, AT, ATCAlana Milton, MDAlana Milton, MDAlana Milton, MDAlana Milton, MDAlana Milton, MDAlana Milton, MDAlana Milton, MD Гасиор, ДОАлекс Кемпер, МД Александра Фанк, ФармД, ДАННЫЕАлександра Санкович, МД Алексис Кленке, RD, LDAlice Bass, CPNP-PC, Элисон Пегг, Алли Депой, Эллисон Роуленд, AT, ATCAllison Strouse, MS, AT, ATCAmanda E.Граф, доктор медицины Аманда Смит, RN, BSN, CPNAmanda Sonk, LMTAmanda Whitaker, MD Эмбер Паттерсон, MD Амберл Пратер, доктор философии, LPCCAmy Coleman, LISWAmy Dunn, MDAmy E. Valasek, MD, MScAmy Fanning, PT, DPTAmy Garee, CPNahP-PCA ХессЭми Лебер, доктор медицины, доктор медицинских наук, Эми Моффетт, CPNP-PC, Эми Рэндалл-МакСорли, MMC, кандидат юридических наук, Анастасия Фишер, доктор медицины, FACSMAndala Hardy, Андреа Брун, CPNP-PC, Андреа М. Бургер, MEd, CCC-SLPA. LISW-SAnn Pakalnis, MD Анна Лиллис, MD, PhDAnnette Haban-BartzAnnie Drapeau, MDAnnie Temple, MS, CCC-SLP, CLCAnthony Audino, MDAnup D.Патель, МДАри Рабкин, ФДАриана Хоэт, ФДАриэль Шефталл, доктор философии Арлин Карчевски, Эшли Куссман, МДЭшли Экстайн, Эшли Крун Ван Диест, Эшли М. Дэвидсон, AT, ATC, MSAshley Minnick, MSAH, AT, ATCAshley Parkshley, Общие сведения о компании Паркер, LISW-SAshley Tuisku, CTRSAsuncion Mejias, MD, PhDAurelia Wood, MD Бейли Янг, DOBecky Corbitt, RNBelinda Mills, MD Бенджамин Филдс, PhD, MEdBenjamin Kopp, MDBernadette Burke, AT, ATC, OTR Уль, доктор медицины Бетани Уокер, доктор философии Бхувана Сетти, доктор медицинских наук Билл Кульджу, магистр медицины, АТБлейк Скиннер, Бонни Гурли, MSW, LSW, Брэд Чайлдерс, RRT, BS, Брэнди Когдилл, RN, BSN, CFRN, ​​EMT-PBreanne L.Бауэрс, PT, DPT, CHT, CFST Брендан Бойл, MD, MPH Брайан Бо, MD Брайан К. Каспар, доктор философии Брайан Келлог, MD Бриана Кроу, PT, DPT, OCS Агри Торунер, доктор медицинских наук, Кейтлин Талли, Калеб Мосли, Каллиста Дамман, Ками Винкельспехт, доктор философии Канис Креран, доктор медицинских наук, доктор Карл Х. Бэкес, доктор медицинских наук, Карло Ди Лоренцо, доктор медицинских наук, Карол Баумхард, доктор медицинских наук, Карло Ди Лоренцо, доктор медицинских наук, Карол Баумхардт, доктор медицинских наук, Кейси Коттрилл, доктор медицинских наук, Би-би-си Нэбассен PhDCharae Keys, MSW, LISW-SCharles Elmaraghy, MD Челси Достер, BSCheryl Boop, MS, OTR / LCheryl G.Бакстер, CPNPШерил Гариепи, MDChet Kaczor, PharmD, MBAChris Smith, RNChristina Ching, MDChristina DayChristine Johnson, MA, CCC-SLPChristine Mansfield, PT, DPT, OCS, MDChristine PrusaChristopher Goettee, PTSC, DPChristopher Goettee, PTSC, DPC PT, DPT, OCS, NASM-PESCody Hostutler, PhDConnor McDanel, MSW, LSWCorey Rood, MDCorinne Syfers, CCLSCourtney Bishop. PA-CC Кортни Холл, CPNP-PCCourtney Porter, RN, MSCrystal MilnerCurt Daniels, MD Синтия Холланд-Холл, MD, MPHDana Lenobel, FNPDana Noffsinger, CPNP-ACDane Снайдер, MD Дэниел Кури, MDDaniel DaJusta, MDDaniel, MDDaniel, MDDaniel, MDDaniel, MDDaniel, MDDaniel Wessells, PT, MHAD, Дэвид Аксельсон, MD Дэвид Стукус, MD Дин Ли, MD, PhD Дебби Терри, Н. П. Дебора Хилл, LSW, Дебора Зеркл, LMTDeena Chisolm, PhD Дейпанджан Нанди, MDDeipanjan NandiDS, MDDenisomin, R.Уильямс, доктор медицины, магистр здравоохранения, FAAP, дипломированный специалистDonna TeachDoug WolfДуглас Маклафлин, MDDrew Duerson, MDEd MinerEdward Oberle, MD, RhMSUSEdward Shepherd, MDEileen Chaves, PhDElise Berlan, MDElise DawkinsElizabeth A. Cannon, LPCCa, LPCC , MT-BCE Эмили А. Стюарт, доктор медицинских наук, Эмили Декер, доктор медицинских наук, Эмили Гетчман, Эмма Высоцки, PharmD, RDNEric Butter, PhDEric Leighton, AT, ATCEric Sribnick, MD, PhDErica Domrose, RD, LDEricca L Lovegrove, RDErika Roberts, Эрин Гейтс, М.Ed., CSCSErin Shann, BSN, RNErin TebbenFarah W. Brink, MDGail Bagwell, DNP, APRN, CNSGail Swisher, ATGarey Noritz, MDGary A. Smith, MD, DrPHGeri Hewitt, MDGina Hounam, PhDGina McDowellGina Minotregory D. , MDGriffin Stout, MDGuliz Erdem, MDHailey Blosser, MA, CCC-SLPHanna MathessHeather Battles, MDHeather ClarkHeather Yardley, PhDHenry Xiang, MD, MPH, PhDHerman Hundley, MS, AT, ATC, CSCSHirenoma Джейкобс, доктор медицины Хантер Верник, Д.Ибрагим Ханса, доктор медицинских наук Иуома Энели, доктор медицинских наук Илана Мосс, доктор философии Илен Крэбтри, Птирин Михаил, доктор медицинских наук Ирина Бухимски, доктор медицинских наук Ивор Хилл, доктор медицинских наук Джеки Кронау, доктор медицинских наук, CWOCNJacqueline Wynnan, доктор философии Джекли-Винн, доктор философии Дж. Доктор медицины Джеймс Попп, доктор медицины Джеймс Руда, доктор медицины Джеймсон Маттингли, доктор медицины Джейми Маклин, доктор медицины Джейн Абель, Джанель Хьюфнер, магистр медицины, CCC-SLP, Дженис Таунсенд, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, Джаред Сильвестр, Джейссон Эйчольц, доктор медицинских наук, Джин Хрущак, магистр наук, доктор медицинских наук, Джеймсон Эйчольц, Джин Хрущак, магистр медицины, CCC / SLP, Джеффри, Джеф, Джеф, Дженнет, Дженнет, Джеф, Дженнет, Дженет, Фрей Леонард, доктор медицины Джен Кэмпбелл, PT, MSPT Джена Хек Дженн Гоня, доктор философии Дженнифер Борда, PT, DPT Дженнифер Хоферр, Дженнифер Локер, Дженнифер Принц, Дженнифер Риз, PsyDMendell, MD Джессалин Майер, MSOT, OTR / L, Джессика Бейли, PsyD, Jessica Bogacik, MS, MT-BC, Джессика Боуман, MD, Джессика Брок, Джессика Баллок, MA / CCC-SLP, Джессика Бушманн, RD, Джессика Шерр, PhD, Джим О’Ши, O’Shea, OTJo, MOT, MOT -SJohn Ackerman, PhD John Caballero, PT, DPT, CSCSJohn Kovalchin, MD Джонатан Д. Теккерей, MD Джонатан Финлей, MB, ChB, FRCPJonathan M. Grischkan, MD Джонатан Наполитано, MD Джошуа Уотсон, MDJulee, RT , OTR / LJulie ApthorpeJulie Leonard, MD, MPHJulie Racine, PhD, Julie Samora, MD Джастин Индик, MD, PhD, Кэди Лейси, Кейли Хейг, MA, MT-BC , RD, LD, CLC Кари А.Meeks, OTKari Dubro, MS, RD, LD, CWWSKari Phang, MDKarla Vaz, MDKaryn L. Kassis, MD, MPHKasey Strothman, MDKatherine Deans, MDKatherine McCracken, MDKathleen (Katie) RoushKathryn B.S. Обринба, доктор медицины Кэти Бринд’Амур, магистр Кэти Томас, APR Катрина Холл, Массачусетс, CCLS, Катрина Руге, LPCC-SKatya Harfmann, MD Кайла Зимпфер, PCCKelley SwopeKelli Dilver, PT, DPTKelly AbramsKelly BooneKelly HustonNally, J. PCKelly Pack, LISW-SKelly Tanner, PhD, OTR / L, BCPKelly Wesolowski, PsyDKent Williams, MDKevin Bosse, PhD, Кевин Клингеле, MDKim Bjorklund, MDKim Hammersmith, DDS, MPH, MSKimberly Bates, MDKimberly DPS, PT, DPT, SCS Кирк Сабалка, Крис Джатана, MD, FAAP Криста Победитель, AuD, CCC-AKristen Armbrust, LISW-SKristen Cannon, MD Кристен Мартин, OTR / LKristi Roberts, MS MPHКристина Бут, MSN, CFNPKristina Reberzie, MDKyleen, MDKyleen , МАЛАура Брубакер, BSN, RN, Лаура ДаттнерL Аурел Бивер, LPC, Лорен Дуринка, AuDLauren Garbacz, PhD, Лорен Джастис, OTR / L, MOTLauren Madhoun, MS, CCC-SLPLauryn RozumLee Hlad, DPMLeena Nahata, MD , DPT Линдси Шварц, Линдси Фатер, PsyD, Лиза Голден, Лиза М.Хамфри, MD Логан Бланкемейер, MA, CCC-SLPLori Grisez PT, DPTLorraine Kelley-QuonLouis Bezold, MDLourdes Hill, LPCC-S Любна Мазин, PharmDLuke Tipple, MS, CSCSLynda Wolfe, PhDLyndsey MillerLynn Rosenthal, MS , Доктор медицинских наук Манмохан К. Камбодж, доктор медицинских наук Марк Левит, доктор медицинских наук Марк П. Михальский, доктор медицинских наук Марсель Дж. Казавант, доктор медицинских наук Марси Джонсон, LISW-SMarco Corridore, доктор медицинских наук Марк Смит, MS RT R (MR), физик ABMP Марни Вагнер, доктор медицины Мэри Энн Абрамс, доктор медицины, магистр здравоохранения Мэри Фристад, доктор философии, ABPP Мэри Кей Шарретт Мэри Шулл, доктор медицины Мэттью Уошам, доктор медицины, магистр здравоохранения Миган Хорн, МА Меган Брандретт, доктор Мэгэн Лиган Меган, OTR Доктор медицинских наук, М.Эд Меган Касс, PT, DP TM Меган Фишер, BSN, RN Meika Eby, MD Мелани Флуеллен, LPCC Мелани Люкен, LISW-SMelissa и Микаэль Макларен Мелисса МакМиллен, CTRS Мелисса Винтерхальтер, MDMeredith Merz Lind, MDMichael T. DPTMitch Ellinger, CPNP-PCMolly Gardner, PhDMonica Ardura, DOMonica EllisMonique Goldschmidt, MDMotao Zhu, MD, MS, PhDMurugu Manickam, MDNancy AuerNancy Cunningham, MD PsyDNancy Wright, BS, RRT, RCP, AE-C, Naomi-C. , LICDC-CS Натали Роуз, BSN, RN Натали Мейтр, доктор медицины, доктор медицинских наук, Общенациональная детская больница, Национальная детская больница, Эксперты по поведенческому здоровью Ниту Бали, доктор медицины, магистр здравоохранения Нехал Парих, DO, MS Николь Майер, OTR / L, MOTNicole Caldwell, MDNicole LSNicole, доктор Николь Демпстер, PhD Пауэлл, PsyD, BCBA-DNina WestNkeiruka Orajiaka, MBBSOliver Adunka, MD, FACSOlivia Stranges, CPNP-PCOlivia Thomas, MDOmar Khalid, MD, FAAP, FACCOnnalisa Nash, CPNP-PCOula KhouryPaige Duly, CTRSParker HouryPaige Duly, CTRSParker HouryPaige Duly, CTRSParker HouryPaige н, доктор философии Патрик С.Уолц, доктор медицины Патрик Куин, BSN, RNПедро Вайследер, доктор медицины Миннечи, доктор медицины Питер Уайт, доктор философии Прити Джагги, доктор медицины Рэйчел Марокко-Занотти, Дорчел Д’Амико, доктор медицины Рэйчел Шрейдер, доктор медицины Рэйчел Д’Амико, доктор медицины Рэйчел Шрейдер, CPNP-ПК CCLSRebecca Lewis, AuD, CCC-ARebecca Romero ShakReggie Ash Jr. Рено Равиндран, MD Ричард Киршнер, MD Ричард Вуд, MD Роберт А. Ковач, MD, Ph.D. Рошель Крауз, CTRSRohan Henry, MD, MSRose Ayross, MDRose Доктор медицины Райан Ингли, AT, ATC, Саманта Боддапати, доктор медицинских наук, Саманта Мэлоун, Сэмми Лебедь, Сандра К.Ким, врач Сара Бентли, MT-BC Сара Боде, доктор Сара Брейдиган, магистр медицины, AT, ATC Сара Н. Смит, MSN, APRN Сара О’Рурк, MOT, OTR / L, клинический руководитель Сара Шредер, доктор медицины Сара А. Денни, доктор медицины Сара Клайн, CRA, RT (R) Сара Дрисбах, CPN, APN, Сара Гринберг, Сара Хасти, BSN, RNC-NIC, Сара Кейм, доктор наук, Сара Майерс, Сара О’Брайен, доктор медицинских наук, Сара Саксбе, Сара Шмидт, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, Сара Скотт, Сара Трейси, доктор медицинских наук, Сара Верли, доктор медицинских наук, доктор Сасигат, Великобритания. Ковен, доктор медицинских наук, магистр здравоохранения Скотт Хики, доктор медицинских наук, Шон Эйнг, Шон Роуз, доктор Сет Альперт, доктор медицинских наук, Шана Мур, Массачусетс, магистр наук, CCC-А, Шаннон Рейнхарт, LISW-SShari Uncapher, Шарон Врона, DNP, PNP, PMHSS, Шон Питчер, BS, RD, USAWShawn-Lee, Саймон Уайтс, Миллс Скотт-Уайтс, Шоу Нэйси. APRN, MS, CPNP-AC / PC, CPON Стефани Бестер, MDStefanie Hirota, OTR / LStephanie Burkhardt, MPH, CCRCStephanie CannonStephanie Santoro, MDStephanie Vyrostek BSN, RNStephan Herlen, MD Стивен Аллен, Стивен Ал.Матсон, доктор медицины Стивен Чичора, доктор медицины Стивен Кафф, Суэллен Шарп, OTR / L, MOT Сьюзан Колас, доктор медицины Сьюзан Крири, доктор медицины Суруп Пинто, доктор медицины Табата Баллард, Таббета Греко, Таби Эванс, Табита Джонс-Макнайт, доктор медицины Тэхагод Мохаммед, доктор медицинских наук, Дэниэл-Макнайт, доктор Тэхагод Мохаммед, доктор медицинских наук, Дамара Янг-Маар, MS, RPhТереза ​​Миллер, BA, RRT, RCP, AE-C, CPFT, Томас Поммеринг, ДОТомас Сэвидж, Тиаша Летостак, доктор философии, Тиффани Райан, BCBA Тим Робинсон, Тимоти Крайп, доктор медицины, доктор философии, Трейси Л. Сиск, RN, BSN, MHATracie CDETra, RD, Мехатрейси Роэтра, Л.Д. MATravis Gallagher, ATTrevor MillerTyanna Snider, PsyDTyler Congrove, ATVanessa Shanks, MD, FAAP Венката Рама Джаянти, MDVidu Garg, MDVidya Raman, MDW.Гаррет Хант, доктор медицинских наук Уолтер Самора, доктор медицинских наук Уоррен Д. Ло, доктор медицины Венди Андерсон, доктор медицинских наук Венди Кливленд, Массачусетс, LPCC-SW, Уитни Маккормик, CTRS, Уитни Рэглин Биньял, доктор медицинских наук Уильям Коттон, доктор медицинских наук Уильям Дж. Барсон, доктор медицинских наук

Когда дети и подростки болеют волчанкой

Ювенильная волчанка (также известная как ювенильная системная красная волчанка или ювенильная СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела, которые атакуют его собственные клетки.Это вызывает воспаление и последующее повреждение множества органов, включая кожу, суставы, почки, нервную систему, сердце и легкие. Хотя точная причина волчанки неизвестна, считается, что ее источником является комбинация генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. Волчанка и другие аутоиммунные заболевания часто передаются по наследству, и у восприимчивых людей солнечный свет может вызвать болезнь. Хотя волчанка обычно диагностируется во взрослом возрасте, волчанка также может развиться у подростков и (редко) у детей младшего возраста.Заболевание чаще встречается у женщин, хотя могут поражаться и мужчины. У некоторых пациентов, у которых есть только некоторые признаки и симптомы волчанки, вместо этого может быть смешанное заболевание соединительной ткани или синдром перекрытия.

Симптомы

Волчанка может поражать каждого человека по-разному, и болезнь может варьироваться от очень легкой до опасной для жизни. Некоторые люди очень больны при первом обращении, в то время как у других волчанка может вызвать серьезные симптомы через годы. Сыпь, особенно на лице, часто встречается у людей с волчанкой, как и системные симптомы, такие как лихорадка, потеря веса, потеря аппетита и усталость.Другие симптомы включают артрит, выпадение волос, язвы во рту или носу и увеличение лимфатических узлов. Люди с волчанкой также могут иметь проблемы с почками, сердцем, легкими, кровью или мозгом.

Диагностика

Поскольку волчанка у детей встречается редко, могут пройти недели или даже месяцы, прежде чем она будет диагностирована. Детский ревматолог — лучший специалист для диагностики волчанки у ребенка. Не существует одного специфического теста на волчанку; скорее, диагноз ставится на основе сочетания симптомов пациента, физического осмотра врачом и лабораторных данных.Большинство людей с волчанкой имеют положительный результат теста на определенные аутоантитела, которые организм вырабатывает против собственных клеток. Некоторые люди могут иметь эти аутоантитела, не имея на самом деле волчанки или другого заболевания. В зависимости от симптомов пациента и результатов анализов врач может назначить дополнительные анализы, включая исследования сердца, легких, почек или мозга.

Лечение

От волчанки нет лекарства, но лекарства, подавляющие иммунную систему, могут эффективно лечить болезнь.Точное лечение волчанки зависит от степени тяжести заболевания и пораженных органов. Многим пациентам с волчанкой во время постановки диагноза требуются стероидные препараты. Но поскольку стероиды имеют серьезные побочные эффекты, эти лекарства обычно сокращаются или отменяются так быстро, как это можно сделать безопасно. Большинство пациентов с волчанкой лечатся лекарством под названием гидроксихлорохин (Плаквенил), которое хорошо переносится и улучшает долгосрочный прогноз. Некоторым пациентам полезны пероральные иммунодепрессанты, в то время как другим требуется внутривенное (IV) лекарство, которое вводится в больнице или амбулаторном учреждении.Важные немедицинские вмешательства включают отдых и снижение стресса, хорошо сбалансированную диету и регулярные упражнения, использование солнцезащитного крема и избегание пребывания на солнце

Назад в игру Истории пациентов

Волчанка у детей: ожидаемая продолжительность жизни, диагностика и лечение

Если вашему ребенку был поставлен диагноз волчанка или если ваш педиатр подозревает, что у вашего ребенка волчанка, и направил вас к специалисту, эта новость, несомненно, может породить длинный список вопросы и заботы как для вас, так и для вашего ребенка.

Возможно, вы слышали, что волчанка — это заболевание, от которого обычно страдают женщины. Хотя это правда — 9 из 10 взрослых, страдающих волчанкой, — женщины, и женщины, скорее всего, заболеют ею в раннем репродуктивном возрасте, согласно исследованиям, волчанка также может быть диагностирована у мужчин и детей. (1)

Волчанка — это аутоиммунное заболевание, что означает, что у человека, страдающего этим заболеванием, иммунная система организма, которая обычно атакует чужеродных захватчиков, таких как вирусы и бактерии, обращается против его собственных клеток и тканей.(2) Существует несколько типов волчанки, в том числе кожная красная волчанка, форма волчанки, которая в первую очередь поражает кожу. Но наиболее распространенной из них является системная красная волчанка, или СКВ, которая включает воспаление и повреждение основных систем органов; По данным Американского фонда волчанки, это форма волчанки, о которой обычно говорят, когда говорят о волчанке. (3)

Волчанка — одно и то же заболевание у детей и взрослых, но, поскольку это пожизненное заболевание, пациенты с детской волчанкой сталкиваются с особыми проблемами.Например, могут возникнуть проблемы с долгосрочными эффектами некоторых лекарств, таких как стероиды. «Поскольку волчанка — это долгосрочное заболевание, начало лечения в детстве означает большее воздействие стероидов и иммунодепрессантов в течение более длительного периода времени», — говорит Джон Бернхэм, доктор медицинских наук, клинический директор отделения ревматологии и содиректор Клиники интегрированного нефрита при волчанке. в Детской больнице Филадельфии.

И поскольку прогрессирование волчанки может варьироваться от одного человека к другому, трудно предсказать, как ребенок с волчанкой будет себя чувствовать с течением времени.(4) «У некоторых вначале очень сильное воспаление, которое улучшается, в то время как у других начинается низкий уровень активности болезни, который затем ухудшается», — объясняет д-р Бернхэм.

Сколько детей болеют волчанкой?

Волчанка не является распространенным заболеванием у детей. Системная волчанка диагностирована у 5 000–10 000 детей и подростков в Соединенных Штатах. (5) Для сравнения, по данным Lupus Foundation of America, в целом около 1,5 миллиона американцев страдают волчанкой. (6) «Это редкое заболевание у детей и крайне редко у детей младше 8 лет», — говорит Мередит Аткинсон, доктор медицины, доцент педиатрии Медицинской школы Университета Джона Хопкинса в Балтиморе.

И, как и в случае со взрослыми, существует явное гендерное различие: волчанка поражает девочек чаще, чем мальчиков, от 9 до 1. (5) Возраст тоже играет роль. Волчанка становится все более распространенной после первого десятилетия жизни.

Большинство людей, страдающих волчанкой, — молодые женщины в возрасте от позднего подросткового возраста до 45 лет, а среди детей волчанка чаще всего встречается у лиц от 15 лет и старше. Врачи считают, что это может иметь какое-то отношение к тому факту, что женский гормон эстроген, по-видимому, связан с волчанкой, по данным Детской больницы Филадельфии.(7)

«Мы наблюдаем системную волчанку у девочек в возрасте полового созревания, когда болезнь похожа на волчанку взрослых, но у нас также есть пациенты в возрасте от 4 до 6 лет. Как и при волчанке у взрослых, детская волчанка более выражена. распространены среди афроамериканцев », — говорит Эмма Джейн Макдермотт, доктор медицины, детский ревматолог-консультант и доцент клинического факультета Дублинского университетского колледжа Детской больницы Богоматери в Крамлине, Ирландия. Дети и взрослые азиатского и латинского происхождения также подвержены повышенному риску заболевания волчанкой.(6)

Диагностика системной волчанки у детей

Волчанку сложно диагностировать, потому что симптомы могут напоминать симптомы многих других состояний и могут варьироваться от человека к человеку. (4) Детям с волчанкой часто не ставят диагноз сразу, а это означает, что их состояние может не определяться месяцами и даже годами. Если ребенок долгое время не диагностируется, повышается вероятность заболевания органов, что может повысить вероятность того, что ребенку потребуется агрессивное лечение.У детей может быть только один или два симптома, а затем со временем они будут развиваться еще больше.

«Критерии диагностики волчанки у детей аналогичны критериям диагностики волчанки у взрослых. Поскольку волчанка редко встречается у детей и может действовать как множество различных заболеваний, правильный диагноз может быть установлен с задержкой», — отмечает доктор Макдермотт.

По данным Американского колледжа ревматологии, у детей с волчанкой могут быть один или несколько из следующих симптомов: (8)

• Лихорадка
• Необъяснимая потеря веса
• Усталость
• Артрит или боль в суставах
• Язвы или язвы во рту в носу
• Сыпь, особенно на щеках

Врач общей практики может направить пациента к специалисту, который обучен диагностировать волчанку, например к детскому ревматологу.Затем врачи могут провести тесты для поиска других признаков волчанки, таких как наличие специфических антител, которые обычно присутствуют в крови почти всех людей с волчанкой; отек ткани, выстилающей легкие или сердце; анемия; и ненормальные анализы мочи, указывающие на проблемы с почками. (8) По данным Американского фонда волчанки, у 2 из 3 детей или подростков с волчанкой развивается заболевание почек. «Детский ревматолог может изучить комбинацию истории болезни пациента, лабораторных данных и физического обследования, чтобы диагностировать волчанку у детей», — говорит Бернхэм.

Лечение волчанки у детей: знайте, какие варианты доступны

От волчанки нет лекарства, но хорошая новость заключается в том, что правильное лечение может помочь контролировать симптомы, предотвратить воспаление и защитить органы от повреждений, отмечает Американский колледж ревматологии. (10)

В зависимости от тяжести симптомов врачи могут лечить вашего ребенка лекарствами и средствами, необходимыми для образа жизни. Если симптомы у вашего ребенка не тяжелые, врач может порекомендовать неиммунодепрессант (лекарство, не подавляющее иммунную систему).Возможны следующие варианты:

• НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), такие как ибупрофен (Адвил, Мотрин) или напроксен (Алив), используются для уменьшения боли в суставах. (7,8)
• Противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, показали свою эффективность в снижении активности заболевания и снижении риска повреждения тканей и развития тяжелой болезни почек. (11) Исследования также показали, что у пациентов с волчанкой, получавших гидроксихлорохин, вероятность развития тяжелого заболевания почек была ниже.«Практически каждый пациент с волчанкой принимает противомалярийные препараты, — говорит Бернхэм.

В более серьезных случаях волчанки врачи могут обратиться к иммунодепрессантам, чтобы подавить активность иммунной системы организма. К ним относятся следующие: (12)

• Кортикостероиды работают быстро и эффективны, но могут иметь отрицательные побочные эффекты, такие как увеличение веса, снижение плотности костей и повышенное кровяное давление.
• Модифицирующие заболевание противоревматические препараты (DMARD), такие как микофенолятмофетил (CellCept) и азатиоприн (Imuran), действуют дольше, чем стероиды, и могут иметь побочные эффекты, такие как проблемы с печенью и анемия.
• Биопрепараты — это лекарства, которые сделаны из живых клеток, которые действуют, воздействуя на определенные части иммунной системы, а не подавляя ее полностью.
• Цитотоксины работают, разрушая быстро делящиеся клетки чрезмерно активной иммунной системы человека, страдающего волчанкой. Эти сильнодействующие препараты используются только для пациентов с серьезными заболеваниями почек или центральной нервной системой и могут вызывать побочные эффекты, такие как проблемы с мочевым пузырем, тошнота, рвота и выпадение волос.

Ваш врач также может порекомендовать:

• Физическая и профессиональная терапия для увеличения подвижности и укрепления мышц
• Соблюдение здоровой диеты (то есть с высоким содержанием укрепляющих кости витамина D и кальция, поскольку кортикостероиды могут ослабить кости)
• Сохранение физическая активность: бег на улице и игры, плавание, катание на велосипеде и многое другое для поддержания силы мышц и гибкости суставов
• Не проводить слишком много времени на солнце, так как это может вызвать обострение (период времени, когда симптомы ухудшаются и ребенок чувствует себя более уставшим и болезненным, чем обычно)
• Высыпайтесь по ночам и вздремните, поскольку люди, страдающие волчанкой, часто могут чувствовать усталость и изнеможение

Растем с волчанкой: что это значит для детей

Детям, у которых диагностирована волчанка, приходится много сталкиваться.Существует практическое лечение болезни, например, необходимость принимать лекарства и возникновение возможных побочных эффектов, таких как чрезмерное увеличение веса и потеря плотности костной ткани от стероидов. Согласно исследованию, опубликованному в журнале Pediatric Rheumatology в сентябре 2014 г., существуют также регулярные посещения врача, которые могут отрицательно сказаться на школьной и семейной жизни. (13) с большей вероятностью испытали повреждение почек, легких или других органов, что может потребовать агрессивного лечения.(4)

Поскольку волчанка, как и другие хронические заболевания, может быть психологически и эмоционально сложной для жизни, поиск хорошего терапевта или консультанта для вашего ребенка может быть важной частью лечения этого заболевания. (10,12) Исследования показали, что дети с волчанкой подвержены более высокому риску депрессии и тревожности, чем здоровые дети, — говорит доктор Аткинсон. А поскольку исследования также показали, что детские хронические заболевания могут оказывать негативное влияние на контроль заболеваний, качество жизни и успеваемость в школе, хороший терапевт может быть неоценимым союзником для детей, которые лечат волчанку.(13)

«Необходимость иметь дело с тяжелым хроническим заболеванием, таким как волчанка, является эмоционально и социально трудным для детей. Этим детям приходится иметь дело с симптомами волчанки и побочными эффектами лекарств, пока они пытаются приспособиться к школе. и не отставать от своих друзей. Им часто приходится обращаться к разным врачам, а это требует огромных затрат времени. Кроме того, кто-то должен найти время, чтобы пригласить их на все эти встречи. Психологические и семейные проблемы неизбежны », — отмечает Макдермотт.«Одна из самых больших проблем в лечении детской волчанки — помочь ребенку жить как можно более нормальной жизнью».

Помимо хорошего психиатра и детского ревматолога, вашему ребенку могут понадобиться и другие специалисты из его медицинской бригады, например, детский нефролог (если у него возникнут проблемы с почками), медсестры, диетолог и физиотерапевт. «Волчанка часто носит междисциплинарный характер, и важно знать, кто такой ревматолог, кто нефролог, и кто за это отвечает», — говорит Бернхэм.«Общение с медицинским персоналом вашего ребенка имеет решающее значение».

Итог: возможно, вы не сможете предсказать, как будет развиваться волчанка у вашего ребенка. Однако вы можете расширить возможности своего ребенка, помогая ему понять свое состояние и то, что они могут сделать, чтобы с ним справиться. Поощряйте своего ребенка как можно больше участвовать в обычных занятиях: ходить в школу, гулять с друзьями, заниматься спортом и заниматься с семьей. Чувствуя, что у них есть власть над болезнью, они могут чувствовать, что контролируют волчанку, а не наоборот.

Системная красная волчанка у детей и подростков

Pediatr Clin North Am. Авторская рукопись; доступно в PMC 2013 1 апреля 2013 г.

Опубликован в окончательной отредактированной форме как:

PMCID: PMC3348509

NIHMSID: NIHMS362971

, MD MS FRCPC ¹ and, MD PhD ²

М. Леви Дебора

¹ Доцент кафедры педиатрии, штатный ревматолог Университета Торонто, Госпиталь для больных детей

Sylvia Kamphuis

² Детский ревматолог / иммунолог, Софийская детская больница, Университет Эразма MC, SP 3429, PO Box 2060, 3000 CB Rotterdam, тел: 0031-10-7036104 (secr), факс: 0031-10- 7036943, пер[email protected]

¹ Доцент, педиатрия, Университет Торонто, штатный ревматолог, Госпиталь для больных детей

² Детский ревматолог / иммунолог, Софийская детская больница, Университет Эразма, SP 3429, PO Box 2060, 3000 CB Rotterdam, тел: 0031-10-7036104 (secr), факс: 0031-10-7036943, ln.cmsumsare @ siuhpmak.s Автор для корреспонденции: Дебора М. Леви, почтовый адрес: Больница для больных детей, отделение ревматологии, 555 Юниверсити-авеню, Торонто, ON M5G 1 × 8, телефон 416-813-6982, факс 416-813- 4989, ак[email protected] См. другие статьи в PMC, в которых цитируется опубликованная статья.

Сводка

Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое может поражать любую систему органов с широким спектром проявлений болезни и может привести к значительной заболеваемости и даже смертности. В этой статье рассматриваются эпидемиология, общие клинические признаки, осложнения заболевания и кратко обсуждаются доступные варианты лечения. Кроме того, обсуждаются важные медицинские и психосоциальные вопросы, имеющие отношение к педиатру, осуществляющему уход за детьми и подростками с СКВ.

Ключевые слова: педиатрия, детство, СКВ, клинические особенности, психоневрологические, нефрит, диагностика, лечение, повреждение, осложнения

Введение

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое аутоиммунное заболевание, которое может поражать любую систему органов, и может привести к значительной заболеваемости и даже смертности. В этой статье мы рассматриваем эпидемиологию, общие клинические признаки, осложнения заболевания и кратко рассматриваем доступные варианты лечения. Кроме того, мы обсуждаем важные медицинские и психосоциальные вопросы, имеющие отношение к педиатру, осуществляющему уход за детьми и подростками с СКВ.

Эпидемиология

СКВ с детским началом (cSLE) — редкое заболевание с частотой 0,3–0,9 на 100 000 детей-лет и распространенностью 3,3–8,8 на 100 000 детей. ¹ Более высокая частота cSLE наблюдается у азиатов, афроамериканцев, выходцев из Латинской Америки и коренных американцев. ^2,3 По сравнению с двумя более распространенными детскими аутоиммунными заболеваниями, ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА) и диабетом 1 типа, cSLE примерно в 10-15 раз реже встречается у белых детей. ^4,5 Однако сообщается, что у азиатских детей cSLE встречается так же часто, как и ЮИА. ⁶ В большинстве исследований сообщается, что средний возраст начала cSLE составляет 11–12 лет; заболевание встречается довольно редко в возрасте до 5 лет. Как и при СКВ у взрослых, примерно 80% пациентов с СКВ составляют женщины. ^7,8

Классификация и диагностика cSLE

СКВ называют великим имитатором, поскольку болезнь имеет общие характеристики со многими другими (аутоиммунными) заболеваниями. Диагностика СКВ может быть сложной задачей, особенно при отсутствии классической скуловой сыпи.Однако проницательный педиатр, который рассматривает СКВ при наличии необычного набора симптомов, может распознать важные паттерны проявлений болезни, имеющие решающее значение для постановки диагноза. Большинство пациентов, которым поставлен диагноз cSLE, соответствуют 4 или более критериям классификации Американского колледжа ревматологии для SLE (). ^9,10 Критерии были разработаны для использования в научных исследованиях, и мы предупреждаем, что диагноз СКВ не должен основываться исключительно на выполнении этих критериев.Хотя критерии cSLE не были тщательно изучены, они обладают чувствительностью и специфичностью более 95% для диагностики cSLE. ¹¹

Таблица 1

Критерии классификации системной красной волчанки

обычно 5. Артрит

Критерий	Определение
1. носогубные складки
2.Дискоидная сыпь	Пятна, приподнятые при эритематозе, с прилипшими кератотическими чешуйками и закупоркой фолликулов; может произойти атрофическое рубцевание
3. Светочувствительность	Кожная сыпь после воздействия солнечного света, анамнез или врач наблюдение
4. Язвы в полости рта	Язвы в полости рта или носоглотки
Неэрозивный артрит с поражением двух или более периферических суставов, , характеризующийся болезненностью, опухолью или выпотом
6.Серозит	Плеврит — убедительный анамнез плевритической боли или трения при аускультации или свидетельств плеврального выпота или перикардита — документально подтверждено электрокардиограммой, эхокардиограммой или руб. г / день или Клеточные цилиндры — могут быть эритроцитарными, гемоглобиновыми, гранулярными, трубчатыми или смешанными
8. Неврологическое расстройство расстройство	Припадки при отсутствии побочных препаратов или метаболических нарушений или Психоз при отсутствии наркотиков или нарушений обмена веществ
9.Гематологическое расстройство	Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или Лейкопения менее 4000 / мм 3 в двух или более случаях, или Лимфопения менее 1500 / мм 3 в двух или более случаях, или в двух или более случаях, или чем 100000 / мм 3
10. Иммунологическое расстройство	Антитело к нативной ДНК, или антитело к белку Sm, или антифосфолипидные антитела — либо антикардиолипиновые антитела, либо антикардиолипиновые антитела, или ложноположительный серологический тест на сифилис
11.Антинуклеарные антитела	Наличие антинуклеарных антител с помощью иммунофлуоресценции или эквивалентного анализа

Клинические особенности

В текущем обзоре не будут предприниматься попытки описать все возможные клинические проявления, но вместо этого мы сосредоточимся на конкретных особенностях, которые могут быть имеет решающее значение для немедленного признания. суммирует частоты общих проявлений cSLE. ^7,12-17 СКВ может поражать любую систему органов и приводит к гломерулонефриту и поражению центральной нервной системы, возможно, чаще при ОКВВ, чем у взрослых с СКВ.

Таблица 2

Общие клинические признаки cSLE

9015%

1 Гастроинтестинальный

Клинические признаки	Распространенность вовлечения
Конституциональные и общие симптомы лихорадки %
Лимфаденопатия	13-45%
Потеря веса	21-32%
Кожно-слизистая	60-90%
Нефрит	48 — 78%
Нейропсихиатрическое заболевание (NPSLE)	15-95%
24155	9011	50-100%
Кардиоваску лар	25-60%
Легочные	18-81%

Конституциональные симптомы

Пациенты с окончательным диагнозом КСВВ часто отмечают неспецифические конституциональные симптомы потери веса, включая лихорадку. , алопеция и артралгии. ^7,12 Эти и другие симптомы диффузного генерализованного воспаления, включая лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, возникают как в начале, так и во время обострения болезни.

Кожно-слизистая

Отличительным признаком СКВ является скуловая сыпь или сыпь «бабочка». Сыпь наблюдается у 60–85% детей с СКВ, обычно описывается как эритематозная, приподнятая, без зуда и без рубцов. Сыпь часто распространяется на переносицу, поражает подбородок и уши, но не затрагивает носогубные складки ().Он является светочувствительным у более чем трети пациентов, а обострение светочувствительной сыпи часто предвещает начало системной вспышки. Поэтому солнцезащитный крем с высоким коэффициентом защиты от солнца, а также головные уборы и защитная одежда рекомендуются круглый год для всех людей с СКВ.

Дискоидная сыпь, в отличие от СКВ у взрослых, является редким проявлением СКВ, встречающимся менее чем у 10% пациентов. ⁷ Эта рубцовая сыпь чаще всего возникает на лбу и коже черепа, и ее чешуйчатый вид можно принять за поражение дерматомикоза. ¹⁸ суммирует спектр дерматологических поражений, иллюстрируя широкий спектр кожных проявлений. У детей и подростков с СКВ может развиться сыпь (почти) любой морфологии, местоположения и распространения, что часто представляет собой диагностическую проблему для врача первичной медико-санитарной помощи. Биопсия кожи для гистологического исследования помогает поставить правильный диагноз, хотя следует избегать биопсии кожи лица. Выпадение волос без рубцов является обычным явлением, но не характерно для СКВ. Алопеция чаще всего отмечается как истончение височных областей волосистой части головы, хотя редко бывает более глобальным и достаточно серьезным, чтобы потребовать системной иммуносупрессивной терапии.Тем не менее, для пострадавшего ребенка или подростка даже легкое выпадение волос может быть неприятным.

Таблица 3

Наиболее частые дерматологические проявления

Erythepidos (неспецифическая) сыпь

Сыпь

Скуловая сыпь («бабочка»)

Кольцевидная эритема

Кольцевидная эритема

Буллезная волчанка (редко)

Фоточувствительность

Алопеция

Феномен Рейно

ладонно-подошвенный / подошвенный

Петехии

Пальпируемая пурпура (лейкоцитокластический васкулит)

Озноб / узелки

Язвы пальцев

Язвы пальцев

области ротовой полости и слизистой оболочки носовых ходов и носовых ходов 9 миа к безболезненным язвам твердого неба в полости рта () и неглубоким язвам носовой перегородки, и редко к перфорации носовой перегородки.Из-за расположения и безболезненного характера этих поражений практикующий врач может упустить из виду эти результаты, если степень подозрения на СКВ низкая.

Скелетно-мышечный

Диапазон поражения опорно-двигательного аппарата включает особенности, которые возникают как следствие активной СКВ, и те, которые являются вторичными по отношению к лечению и / или хроническому заболеванию. Проявления включают артралгии и артриты, аваскулярный некроз, переломы хрупкости костей и вторичное усиление боли. Артрит встречается у 80% пациентов с СКВ, и хотя типичное описание — это болезненный полиартрит, на практике значительная часть детей с СКВ испытывает минимальную боль.Артрит во многом идентичен ЮИА, однако с излиянием и уменьшением диапазона движений как в мелких, так и в крупных суставах и значительной утренней скованностью; артрит почти всегда не вызывает эрозии и деформации. Также часто возникают артралгии, которые могут быть вторичными по отношению к синдрому усиления боли, который возникает во время или после обострения заболевания, что приводит к плохому сну и дневной усталости, ухудшению состояния сердечно-сосудистой системы и генерализованной боли.

Аваскулярный некроз может возникать у пациентов, принимающих кортикостероиды, и может быть идиосинкразическим по отношению к дозе лекарства, хотя чаще встречается у пациентов с СКВ, чем с другими заболеваниями, которые аналогичным образом лечатся кортикостероидами.Кроме того, часто возникает остеопороз, связанный с применением кортикостероидов и связанный с повышенным риском переломов.

Заболевание почек

Поражение почек встречается у 50–75% всех пациентов с КВВ, и более 90% тех, у кого разовьется заболевание почек, заболеют в течение первых 2 лет после постановки диагноза. ⁷ Начальные проявления почечной недостаточности варьируются от минимальной протеинурии и микроскопической гематурии до протеинурии нефротического диапазона, мочевых цилиндров, тяжелой гипертензии, периферических отеков и почечной недостаточности или острой почечной недостаточности.СКВ чаще всего поражает клубочки (т. Е. «Волчаночный нефрит»), а почечный интерстиций поражается редко. У пациента с острой почечной недостаточностью, тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП) следует учитывать тромботическую микроангиопатию. ДТС более подробно обсуждается ниже. Поскольку тяжесть нефрита часто не коррелирует с тяжестью клинических признаков и симптомов, следует проводить биопсию почек при любом подозрении на гломерулонефрит, включая стойкую протеинурию легкой степени.Гистологический диагноз с использованием стандартизированной классификации () определяет лечение и помогает определить общий прогноз.

Таблица 4

Классификация волчаночного нефрита

Волчанка Нефрит Класс	Описание	Гистология
гл. световая микроскопия, но мезангиальных иммунных отложений с помощью иммунофлуоресценции .
Класс II	Мезангиальная пролиферативная волчанка нефрит	Мезангиальная гиперцеллюлярность или мезангиальное расширение матрикса при световой микроскопии, с мезангиальными иммунными отложениями с помощью иммунофлуоресценции .
Класс III	Фокальный волчаночный нефрит	Активный или хронический очаговый, сегментарный или глобальный гломерулонефрит с поражением <50% всех клубочков с диффузными субэндотелиальными иммунными отложениями .
Класс IV	Диффузный волчаночный нефрит	Активный или хронический диффузный, сегментарный или глобальный гломерулонефрит , вовлекающий> 50% всех клубочков с диффузными субэндотелиальными иммунными отложениями .
Класс V	Мембранозный волчаночный нефрит	Глобальные или сегментарные субэпителиальные иммунные отложения с помощью иммунофлуоресцентной или электронной микроскопии.
Класс VI	Продвинутая склерозирующая волчанка нефрит	≥ 90% глобально склерозированных клубочков без остаточной активности .

Классификация гломерулонефрита при СКВ варьируется от класса I (минимальный мезангиальный) до класса VI (прогрессирующий склерозирующий волчаночный нефрит) и содержит описание мезангиального поражения, степень поражения почек (очаговое или диффузное) и степень поражения. вовлечение пораженных клубочков (сегментарное или глобальное). В целом нефриты класса I (минимальный мезангиальный) и нефрита класса II (мезангиальный пролиферативный) являются легкими поражениями и часто не требуют иммуносупрессивного лечения, так как их естественное течение является благоприятным.Поражения класса III (очаговая пролиферация) и класса IV (диффузная пролиферация) являются наиболее частыми и тяжелыми поражениями, причем более 80% биопсий cSLE, выполненных в больнице для больных детей, демонстрируют одно из этих поражений. ⁷ Пациенты с этими пролиферативными поражениями имеют самый высокий риск терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН), и, таким образом, их лечат агрессивной иммуносупрессией в попытках предотвратить этот исход. Напротив, класс V (перепончатый волчаночный нефрит), когда он возникает как исключительное поражение, редко приводит к ТПН, поэтому обычно не лечится с такой же степенью иммуносупрессии, как классы III или IV.Однако поражения класса V часто наблюдаются в сочетании с другими поражениями (обычно класса III или IV), и в этом случае наличие пролиферативного поражения определяет терапию. Любой пациент с СКВ должен регулярно измерять артериальное давление, креатинин сыворотки и анализ мочи на протеинурию, гематурию и наличие цилиндров из мочи.

При использовании агрессивной схемы лечения частота ТПН ниже, чем в прошлые десятилетия, но по-прежнему остается в пределах 10–20% к 10 годам с момента постановки диагноза. ^19,20 Пациентам, у которых развивается ТПН, требуется диализ, и они могут перенести трансплантацию почки при наличии донорского органа при условии, что их заболевание стабильно на момент трансплантации. В то время как недавнее исследование показало, что треть пациентов с cSLE с ESRD получили трансплантат в течение 5 лет, еще 22% умерли в тот же период времени. ²¹ Более того, существует риск рецидива нефрита трансплантата почки. ²² В целом почечная недостаточность остается значительной причиной заболеваемости и смертности, с возможностью обострения болезни даже после нескольких лет ремиссии.

Нейропсихиатрическое участие

СКВ может поражать как центральную, так и периферическую нервную систему, при этом описано 19 различных синдромов нейропсихиатрической волчанки (NPSLE) (). ²³ До 65% пациентов с cSLE развивают NPSLE в любое время в течение болезни, и до 85% этих пациентов разовьются NPSLE в течение первых 2 лет с момента постановки диагноза. ^13,24 Поскольку многие синдромы встречаются нечасто, здесь кратко описаны только самые распространенные.

Таблица 5

Нейропсихиатрические синдромы, наблюдаемые при СКВ (NPSLE)

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

полирадин )

ЦЕНТРАЛЬНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА	ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА
Цереброваскулярное заболевание
Демиелинизирующий синдром
Головная боль	Вегетативное расстройство
Расстройство движения (хорея)		Мультистевропатия	Судорожное расстройство	Нейропатия черепная
Острое состояние спутанности сознания	Плексопатия
Тревожное расстройство	Полинейропатия
	Когнитивная дисфункция 4
Расстройство настроения
Психоз

Головная боль

Симптомы варьируются от легких периодических головных болей напряжения до ежедневных изнурительных тяжелых головных болей, требующих рецептурных обезболивающих. пациенты. ^13,25 Головная боль сама по себе может быть проявлением активной СКВ, признаком повышенного внутричерепного давления или внутричерепной патологии, такой как тромбоз вен синуса, особенно у пациентов с антифосфолипидными антителами. ²⁶ Возникновение новой сильной головной боли — это тревожный сигнал для пациента с СКВ, и требуется немедленная оценка. ^27,28

Расстройство настроения

Депрессивный аффект может быть нормальной и подходящей реакцией для подростка, имеющего дело с хроническим заболеванием, и поэтому приписывание депрессии СКВ часто является сложной задачей и требует участия коллег-психиатров.Большая депрессия встречается не так часто и встречается менее чем у 10-20% пациентов. ^28,29

Когнитивная дисфункция

Ухудшение когнитивных функций может проявляться снижением успеваемости в школе и небольшими трудностями с рабочей памятью и задачами на концентрацию. Когнитивная дисфункция диагностируется с помощью традиционного нейропсихологического тестирования и наблюдается у более чем трети бессимптомных пациентов с КСВВ. ^29-31

Психоз

Галлюцинации, преимущественно зрительные, но также слуховые, испытывают более 10% всех пациентов с cSLE.Также распространены визуальные искажения, когда дети сообщают, что часы или свет искажены, или что слова на странице «выскакивают». Психоз отличается от первичного психического заболевания тем, что пациенты с СКВ сохраняют способность проникновения в суть, однако для постановки диагноза рекомендуется оценка психиатра. Психоз часто сопровождается когнитивной дисфункцией и состоянием острой спутанности сознания. ²⁴ Хотя обследования, включая МРТ, часто бывают нормальными, рекомендуется агрессивное лечение, которое часто приводит к полному исчезновению симптомов. ^32,33

Приступы

Приступы редко наблюдаются при cSLE как изолированное событие, но вместо этого часто наблюдаются одновременно с другими синдромами NPSLE. Когда они возникают, приступы чаще носят генерализованный характер, чем очаговые. Судороги также могут возникать у пациентов с инфекциями ЦНС, тяжелой гипертонией и у пациентов с недавно выявленным осложнением, известным как синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES). ^34,35

В отличие от заболеваний центральной нервной системы, вовлечение периферической нервной системы редко наблюдается при cSLE.Любой пациент cSLE с новыми неврологическими симптомами требует полного диагностического обследования. Это может включать люмбальную пункцию, магнитно-резонансную томографию (МРТ) с МР-ангиографией и венографией, электроэнцефалограмму (ЭЭГ) и, при необходимости, психиатрические, психологические и неврологические обследования. Перед отнесением к СКВ необходимо учитывать другую этиологию, в частности инфекцию у хозяина с ослабленным иммунитетом, несоответствующее назначение или употребление запрещенных наркотиков, а также первичное психиатрическое заболевание с новым началом в этой преимущественно подростковой популяции.Более того, пациенты редко обращаются с изолированными признаками одного синдрома, и вместо этого можно думать о NPSLE как о серии перекрывающихся симптомов, с сопутствующими симптомами у большинства пациентов. ²⁴ Лечение NPSLE зависит от клинической картины, при этом психоз и состояние острой спутанности сознания требуют применения наиболее агрессивных иммунодепрессантов, в то время как другие синдромы NPSLE требуют лечения, направленного на наблюдаемые проявления.

Гематологические особенности

Цитопения часто встречается при cSLE, причем более чем у 50% пациентов наблюдается снижение по крайней мере одной клеточной линии. ^7,12 Легкая лейкопения (количество лейкоцитов 3000 — 4000 / мм ³ ) является наиболее частым гематологическим проявлением и обычно возникает из-за лимфопении (<1500 клеток / мм ³ ), реже нейтропении . В то время как стойкая лимфопения может быть признаком активного заболевания, нейтропения чаще является результатом лечения (например, во время лечения циклофосфамидом). Анемия может принимать любую форму — нормоцитарную и нормохромную анемию хронического заболевания, железодефицитную анемию или гемолитическую анемию Кумбса.Кроме того, необходимо учитывать сопутствующие гемоглобинопатии, такие как серповидноклеточная анемия и талассемия. Обследование включает исследования железа, электрофорез гемоглобина в зависимости от показателей пациента и другие маркеры гемолиза (количество ретикулоцитов, гаптоглобин, лактатдегидрогеназа (ЛДГ)). Гемолитическая анемия, встречающаяся у 10–15%, ¹² редко бывает достаточно тяжелой, чтобы потребовать переливания. Тромбоцитопения, наблюдаемая у пациентов с cSLE, варьируется от легкой (<150 000) до тяжелой (<10 000).Однако при отсутствии чрезмерного кровотечения и / или синяков пациентам со стабильным числом тромбоцитов ≥ 20 000 требуется незначительное лечение. Риски кровотечения (внутричерепного, внутрибрюшинного) при тромбоцитопении, связанной с СКВ, аналогичны, как и при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (ИТП), поэтому лечение обычно применяют для симптоматической или тяжелой тромбоцитопении, а также для пациентов с тяжелой тромбоцитопенией в анамнезе, которые демонстрируют резкое падение (то есть обострение) их количества тромбоцитов.Детей и подростков с хронической ИТП следует обследовать на наличие антинуклеарных антител, поскольку они подвержены высокому риску развития СКВ. ³⁶

Антифосфолипидные антитела (волчаночные антикоагулянты и / или антикардиолипиновые антитела) присутствуют у 40% пациентов с ОКВВ и в целом связаны с гиперкоагуляцией. Однако менее чем у половины этих пациентов будет наблюдаться тромботическое или тромбоэмболическое событие. ²⁷ Наиболее частыми событиями являются тромбоз глубоких вен, тромбоз вен головного мозга и тромбоэмболия легочной артерии.Артериальные события, включая инсульт, встречаются реже. ³⁷

Поражение желудочно-кишечного тракта

Боль и дискомфорт в животе — частые, хотя и не совсем описанные проявления СКВ. Васкулит брюшных сосудов с перфорацией кишечника или без него встречается редко. ³⁸ Стерильный перитонит встречается менее чем у 10% пациентов, вызывая боли в животе и асцит, и сходен с плевритом и перикардитом (т. Е. «Серозитом»). Панкреатит — еще одно хорошо документированное, хотя и нечастое проявление болезни. ³⁹ Чаще всего боль в животе является побочным эффектом назначенных лекарств, включая кортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты. Поскольку существует связь между КСВВ и глютеновой болезнью, пациенты с постоянной абдоминальной болью, диареей и / или потерей веса должны пройти соответствующее обследование. ⁴⁰ Повышенные уровни печеночных ферментов наблюдаются у 25% пациентов и могут быть связаны с побочным действием лекарств, активной СКВ, жировой инфильтрацией, тромбозом или инфекцией.Следует рассмотреть возможность тестирования на наличие микросомальных антител против печени и почек (анти-LKM) и антител к гладкой мускулатуре, поскольку это может указывать на первичный аутоиммунный гепатит, требующий соответствующего лечения. ⁴¹

Сердечно-легочные характеристики

Серозит, а именно перикардит и / или плеврит, встречается у 30% пациентов с ОКВВ. ^7,12 Симптомы плеврита включают одышку и плевритную боль в груди, в то время как перикардит проявляется тахикардией, загрудинной или загрудинной болью и неспособностью лежать ровно.Перикардит или плеврит могут сопровождаться лихорадкой или без нее. Воспалительный процесс, серозит, — одно из немногих проявлений СКВ, которое связано со значительным повышением c-реактивного белка (CRP), ⁴² , и этот лабораторный тест может быть полезным ключом к разгадке. Хотя на рентгенограмме грудной клетки или эхокардиограмме видны большие перикардиальные и плевральные выпоты, обострение серозита может проявляться только болью, анализом крови, указывающим на активность заболевания, и повышенным уровнем СРБ при минимальных результатах рентгенологических исследований.

Другие более редкие сердечно-легочные проявления СКВ включают миокардит, неинфекционный эндокардит (Либмана-Сакса), интерстициальный пневмонит, легочное кровотечение и легочную гипертензию. Они часто бывают серьезными и могут быть опасными для жизни осложнениями, требующими немедленного и агрессивного лечения. ^43,44

Сосудистые проявления

Хотя СКВ обычно не считается активным «васкулитом», воспаление и / или тромбоз почти любого сосуда возможно.Кожный васкулит может проявляться небольшими болезненными узелками на дигите или пальпируемой пурпурой (лейкоцитокластический васкулит) нижних конечностей, в то время как васкулит сетчатки («ватные пятна») и васкулит мелких сосудов ЦНС встречаются редко, но распознаются. Хотя его часто объединяют под термином «васкулит», ни ретикулярное ливедо, ни феномен Рейно не являются следствием воспаления в стенке сосуда, а являются результатом спазма сосудов, который часто встречается при СКВ. Наконец, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — нечастое, но опасное для жизни проявление СКВ.ТТП — это тромботическая микроангиопатия, которая диагностируется при наблюдении за триадой острой почечной недостаточности, тромбоцитопении и поражения ЦНС, очень напоминающей атипичный гемолитико-уремический синдром (ГУС). Лечение включает плазмаферез и значительную иммуносупрессию кортикостероидами и препаратами второй линии.

Результаты лабораторных исследований

При наличии предполагающих клинических признаков и симптомов лабораторные исследования могут подтвердить и подтвердить диагноз СКВ. Отличительной чертой СКВ является выработка множества аутоантител.Самым распространенным аутоантителом является антинуклеарное антитело (ANA), которое присутствует более чем у 95% пациентов с cSLE. При наличии ANA целесообразно исследовать специфические аутоантитела, включая двухцепочечную ДНК (дцДНК) и экстрагируемые ядерные антигены (ENA), признавая, что конкретные аутоантитела коррелируют с определенными особенностями заболевания. ⁴⁵ Тест на ANA имеет высокую чувствительность (> 95%), но его специфичность для СКВ составляет всего 36%. ⁴⁶ Более того, до 10% «здоровых» детей будут демонстрировать положительный АНА.При СКВ антитела против дцДНК обладают высокой специфичностью. Антитела против Смита (анти-Sm, не путать с антителами против гладких мышц, указывающими на аутоиммунный гепатит) обладают наибольшей специфичностью, но низкой чувствительностью к СКВ. И анти-ds-ДНК, и анти-Sm антитела связаны с поражением почек, а анти-Sm могут быть связаны с более тяжелым заболеванием. Другие аутоантитела, наблюдаемые при cSLE, включают анти-рибонуклеарный белок (анти-RNP), анти-Ro (также известные как анти-SSA) и анти-La (или анти-SSB) антитела.Потомство самок с анти-Ro-антителами подвержено риску неонатальной красной волчанки (NLE). НВВ может привести к врожденной блокаде сердца у этих новорожденных, поэтому любую девушку-подростка с cSLE и анти-Ro антителами следует проинформировать об этом риске до любой беременности и направить на эхокардиограмму плода к концу первого триместра.

Другие поддерживающие признаки СКВ включают гипокомплементемию (особенно C3 и C4, которые легко поддаются тестированию), цитопению одной или нескольких клеточных линий, как обсуждалось ранее, и повышенное СОЭ на фоне нормального С-реактивного белка (СРБ).Интересно, что во время обострения СКВ уровень СРБ часто нормален или повышен лишь незначительно, за исключением случаев, когда обострение связано с серозитом, или при наличии сопутствующей инфекции или синдрома активации макрофагов (MAS, см. Ниже и см. Также главу XX). Повышенные ферменты печени могут указывать на ожирение печени (вторичное по отношению к кортикостероидам), побочную реакцию на лекарство или активную СКВ. Менее распространенные причины КВВ включают внутрипеченочный тромботический процесс или повышение уровня трансаминаз как отражение мышечного воспаления.Регулярные гематологические и биохимические тесты используются для мониторинга статуса заболевания на предмет обострения и ремиссии, побочных эффектов лекарств и последствий хронических заболеваний и воспалений. Анализ мочи следует проводить регулярно на протеинурию, гематурию и проверять наличие цилиндров, в то время как соотношение белка в моче и креатинина (точечный или 24-часовой сбор) необходимо для мониторинга реакции на лечение волчаночного нефрита.

Это СКВ?

Дифференциальный диагноз СКВ широк и включает инфекции, злокачественные новообразования и другие воспалительные заболевания.У девочек-подростков светочувствительная скуловая сыпь, безболезненная язва ротовой полости, полиартрит, феномен Рейно и плевральный выпот не являются диагностической проблемой. Однако начальные симптомы могут быть расплывчатыми, и красные флажки для педиатра включают ребенка старшего возраста или подростка с любой комбинацией стойкой лихорадки, утомляемости, анемии, лейкопении, тромбоцитопении, лимфаденопатии, малярной или другой сыпи, алопеции, болезни Рейно, необъяснимой потери веса, артралгия или артрит, головные боли и другие психоневрологические симптомы или необъяснимая микроскопическая гематурия или протеинурия.Ознакомьтесь с некоторыми из наиболее распространенных дифференциальных диагнозов, которые следует учитывать у пациента с системными особенностями. Напротив, рассматриваются некоторые из возможных проявлений СКВ как поражения изолированной системы органов без общих признаков.

Таблица 6

Дифференциальная диагностика системной красной волчанки с началом в детстве

Вирусный

	Общие (системные) симптомы
ЦМВ
	EBV
	Парвовирус B19
	ВИЧ
	ВИЧ
902 , сальмонелла)
	Brucella
	Leptospira
Прочие	Q лихорадка (коксиелла			Mycober 8 Болезнь Лайма (спирохетал)
	Токсоплазмоз (простейшие)
Злокачественная	Лейкемия Гистосоцикета Гистосоциклическая гистосиновая гистония
Аутоиммунный или Воспалительный	Антифосфолипидный синдром Юношеский идиопатический артрит (ЮИА) Ювенильный дерматомиопатический синдром 13 Заболевание ренуальной ткани 902 902 Системное заболевание ренальной системы 902 Саркоидоз Гемолитико-уремический синдром Антифосфолипидный синдром Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС) Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН) Другие первичные иммунодефициты Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (HLH)
Другое	Хронический (широко распространенный) болевой синдром

Таблица 7

Изолированные или очаговые симптомы, которые могут указывать на основной или сопутствующий диагноз СКВ

Система органов
Щитовидная	гипотиреоз (Хашимото)
Желудочно-кишечные	аутоиммунный гепатит
Сердечно-сосудистые	(аутоиммунный) хронический перикардит Non-инфекционный эндокардит
Гематологические	Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) аутоиммунная гемолитическая анемия (АМСЗ) Синдром Эванса (ИТП плюс АМСЗ)
Психоневрологические	Первичные психические расстройства (например,грамм. большая депрессия, шизофрения) Первичный васкулит ЦНС Болезнь Кикучи-Фудзимото
Лимфоидная система

Осложнения

В дополнение к серьезным обострениям болезни и осложнениям, вызванным лекарствами и синдром активации макрофагов (MAS).

Инфекция

Пациенты с СКВ в целом имеют ослабленный иммунитет из-за иммунной дисфункции, присущей самому заболеванию, а также из-за частого использования высоких доз кортикостероидов и других иммуносупрессивных препаратов.Вторичная инфекция является важной и частой причиной заболеваемости, и инфекция должна быть включена в дифференциал любого пациента с подозрением на обострение СКВ. ^47,48 Инфекции часто бывают бактериальными (60-80%), и одним из ключей к их наличию является связанный с ними высокий уровень СРБ. Большинство бактериальных инфекций требует внутривенного лечения антибиотиками, поскольку известно, что у пациентов с СКВ нарушена защита от инкапсулированных бактерий, включая пневмококк, менингококк, гемофильный грипп типа B и сальмонеллу.Полисахаридная капсула защищает от прямого лизиса, связанного с комплементом, и необходимый специфический антиполисахаридный ответ IgG2 на капсулу неадекватно вырабатывается пациентами с СКВ. Известно, что вирусные инфекции имитируют обострения болезни с нормальным или слегка повышенным СРБ. Системные цитомегаловирусные (ЦМВ) инфекции распознаются и могут быть тяжелыми или даже смертельными для пациента с КСВВ с ослабленным иммунитетом. Они могут возникать либо как первичная инфекция, либо чаще как реактивация предыдущей инфекции.Пациенты, получающие кортикостероиды, особенно подвержены риску опоясывающего герпеса, независимо от предшествующей первичной ветряной оспы или вакцинации против ветряной оспы. Пациенты, получающие лечение сильнодействующими агентами, такими как циклофосфамид, подвержены риску других оппортунистических инфекций, таких как пневмоцистная инфекция или криптококк.

Рутинные убитые и рекомбинантные вакцинации безопасны и рекомендуются в обычное время их введения. Настоятельно рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа (убитая инъекционная вакцина, а не живая аттенуированная вакцина в виде назального тумана). ⁴⁹ Дополнительные рекомендации включают менингококковую и пневмококковую вакцинацию из-за специфической чувствительности пациентов с СКВ к этим патогенам, как обсуждалось выше. Тем, кто не болел ветряной оспой или ранее не вакцинировался, рекомендуется сделать эту живую аттенуированную вакцину за четыре недели до начала иммуносупрессии, если это вообще возможно. В настоящее время нет рекомендаций по вакцинации против опоясывающего герпеса у детей с ослабленным иммунитетом, а все другие живые ослабленные вакцины (включая корь, эпидемический паротит и краснуху) противопоказаны пациентам с cSLE, получающим системные иммунодепрессанты.

Синдром активации макрофагов (MAS)

MAS — это все более узнаваемое осложнение у детей и подростков не только с СКВ, но и с некоторыми другими ревматическими и инфекционными заболеваниями. Его патофизиология недостаточно изучена, но отражает неконтролируемую иммунную активацию с увеличением количества фагоцитирующих гистиоцитарных клеток, проникающих в такие органы, как печень, селезенка, лимфатические узлы и мозг. Проявление может напоминать обострение острого заболевания — с лихорадкой и утомляемостью, но с некоторыми различиями в анализе крови и физических данных.Значительные цитопении (любые или все количество лейкоцитов, гемоглобина и тромбоцитов) с повышенным уровнем СРБ, ферментов печени, билирубина, лактатдегидрогеназы, чрезвычайно повышенного уровня ферритина и неожиданно низкого (низкого или «нормального») СОЭ, а также высокие уровни триглицеридов, фибриногена и D-димера в сыворотке крови натощак должны побуждать к быстрому лечению высокими дозами кортикостероидов и часто к госпитализации по поводу этого потенциально опасного для жизни осложнения. ⁵⁰ Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) также может быть введен как часть начальной терапии, хотя могут потребоваться иммунодепрессанты второй линии, такие как циклоспорин, если начального лечения недостаточно.У любого пациента с cSLE с клиническими признаками обострения болезни MAS следует включать в дифференциальный диагноз. Обнаружение нормальной СОЭ и высокого СРБ может отличить MAS от обострения, но необходимо учитывать все особенности и требуется быстрая оценка.

Лечение

Уход за ребенком или подростком с СКВ требует междисциплинарного подхода и в идеале включает ревматологию, терапевта, нефрологию (для любого пациента с почечной недостаточностью), подростковая медицина, психиатрия и психология, сестринское дело, социальная работа , физиотерапия и трудотерапия.Фармакологическое лечение часто бывает агрессивным, но зависит от тяжести и степени проявления заболевания. Хотя на самом деле некоторые препараты одобрены Федеральным агентством по лекарственным средствам (FDA) для использования у пациентов с ОКВВ (только аспирин и преднизон), использование нескольких иммунодепрессантов «не по назначению» — это реальность. Все лекарства имеют потенциальные побочные эффекты, поэтому баланс риска и пользы всегда находится на переднем крае схемы лечения. Противомалярийные средства, гидроксихлорохин (плаквенил) и хлорохин (арален), остаются основным продуктом для лечения легких симптомов, в частности сыпи и артрита, а также для поддерживающей терапии. ⁵¹ Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) назначаются в первую очередь при симптомах опорно-двигательного аппарата, а также могут использоваться при серозите. Пероральные и внутривенные кортикостероиды остаются основой большинства терапевтических схем и наиболее эффективны для быстрого контроля над заболеванием. Более 90% всех пациентов с cSLE будут получать кортикостероиды в какой-то момент своего заболевания. ⁵² Доза и продолжительность кортикостероидов зависят от активного проявления, которое лечат.

Иммунодепрессанты, используемые при КСВВ, назначаются в первую очередь либо для улучшения исхода у пациентов с гломерулонефритом и / или НПВЛВ, либо в качестве стероидсберегающего средства при других проявлениях, устойчивых к уменьшению дозы кортикостероидов (например, стойкая цитопения или серозит). Метотрексат преимущественно назначают при стойком артрите при отсутствии других системных признаков, в то время как азатиоприн (имуран) также эффективен при артрите, а также при васкулитической сыпи, цитопении или серозите.Микофенолят мофетил (целлцепт) в настоящее время часто используется для индукции ремиссии волчаночного нефрита и для поддержания других значимых проявлений со стороны органов. ⁵³ Для пациентов с гломерулонефритом выбор иммунодепрессанта зависит от гистологической классификации в дополнение к другим факторам пациента, включая расу / этническую принадлежность (например, латиноамериканские и афроамериканские пациенты могут лучше реагировать на микофенолятмофетил по сравнению с циклофосфамидом) ⁵⁴ страхование от лекарств и соблюдение пациентом режима лечения.Сопутствующий контроль гипертонии, периферических отеков и протеинурии с ограничением жидкости, диетой с низким содержанием соли и антигипертензивными средствами важен для оптимального результата. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) особенно эффективны для снижения протеинурии. Несмотря на то, что некоторые врачи назначают эти препараты, нет рекомендаций по применению гиполипидемических статинов при КВВ.

Циклофосфамид (цитоксан), алкилирующий агент, предназначен для лечения наиболее тяжелых и опасных для жизни симптомов из-за его риска токсичности, включая бесплодие, инфекции и долгосрочный риск рака.Он назначается при тяжелых синдромах NPSLE (психоз, острое спутанное состояние) ⁵⁵ и в некоторых случаях при заболеваниях почек и других проявлениях, резистентных к начальному лечению, или пациентам, которые не соблюдают прием пероральных препаратов. Для лечения проявлений NPSLE также могут потребоваться прием антидепрессантов, психотропных препаратов, противоэпилептических средств и антикоагулянтов, если это необходимо.

Контрацепция может быть важным фактором для подростков с ОКВ. Хотя следует обсудить немедикаментозные варианты, эстроген-содержащие пероральные противозачаточные таблетки, пластыри, внутривлагалищные кольца или кожные имплантаты приемлемы для пациентов, у которых нет антифосфолипидных антител.Таблетки, содержащие только прогестерон, внутримышечный медроксипрогестерон или внутриматочная спираль, высвобождающая левоноргестрел, являются эффективными альтернативами, которые не увеличивают риск тромботических событий у лиц с этими антителами.

Новые методы лечения многообещают для следующего поколения пациентов с СКВ. Ритуксимаб (ритуксан), моноклональное антитело, которое связывает и убивает активные В-клетки, эффективно для лечения цитопении, и ревматологи также используют этот препарат в сочетании с другими иммунодепрессантами для других проявлений болезни. ^56-58 Белимумаб (бенлиста), антитело против стимулятора В-лимфоцитов, недавно было показано, что он эффективен для лечения легких и умеренных симптомов у взрослой популяции СКВ. ⁵⁹ Примечательно, что белимумаб — первый новый препарат, одобренный FDA для лечения СКВ за последние 50 лет; однако он еще не изучен для использования в cSLE. В настоящее время ведутся исследования нескольких других биопрепаратов, которые нацелены на определенные клетки и медиаторы иммунной системы, и мы ожидаем, что в ближайшие несколько лет появятся гораздо более эффективные методы лечения как взрослых, так и детей с СКВ. ⁶⁰

Проблемы подростков, которые следует учитывать при оптимальном ведении заболевания

СКВ — это болезнь, протекающая на протяжении всей жизни, для которой характерны периоды обострения и ремиссии. Поскольку типичным пациентом cSLE является девушка-подросток, решение обычных проблем подросткового возраста становится решающим для обеспечения того, чтобы подростки сделали осознанный и правильный выбор. Поскольку СКВ возникает в уже сложный период жизни, необходимо минимизировать дальнейшие стрессы и сопутствующие заболевания.В этом возрасте подростки пытаются проявить свою независимость, они осваивают навыки самодостаточности и «практикуют» решение проблем взрослого типа. Они часто переходят в новые младшие, средние и старшие школы, где на способность устанавливать новые отношения со сверстниками часто влияет внешний вид. Обычное давление со стороны сверстников, включая курение, эксперименты с наркотиками и алкоголем, свидания и сексуальные отношения, наряду с проблемами с властью, осложняется хроническими заболеваниями. Их болезнь часто препятствует возможности работать неполный рабочий день и некоторой финансовой свободе.Добавьте сюда новое серьезное хроническое заболевание, и у многих подростков с ОДВВ будут серьезные проблемы со школой, сверстниками и семейными отношениями. Проявления заболеваний, включая малярную и дискоидную сыпь, алопецию и артрит, которые могут быть болезненными или приводить к затруднениям при письме, а также возможность значительной когнитивной дисфункции могут сделать жизнь подростка еще более сложной. Побочные эффекты лечения усугубляют эти проблемы, так как системные кортикостероиды в высоких дозах приводят к увеличению веса, «лунному облику», стриям и акне, в то время как другие методы лечения могут вызвать алопецию или нести риск бесплодия.Поэтому неудивительно, что многие подростки с СКВ не соблюдают свои лекарства и медицинскую помощь и не хотят посещать школу. Более того, переход к «уходу за взрослыми» в большинстве центров происходит в 18 лет, возраст, который часто сопряжен с другими значительными переходами — к высшему образованию, частым переездом из семейного дома — дополнительными факторами стресса для самостоятельного приема лекарств, приема на прием и их хроническое заболевание. Комплексная междисциплинарная клиническая группа, включающая в себя подростковая медицина, психиатрия и социальная работа в дополнение к ревматологии и нефрологии, имеет решающее значение для решения многих из этих проблем.Кроме того, необходимо решить вопросы беспрепятственного перехода к уходу за взрослыми.

Долгосрочная перспектива

Исследования показали, что пациенты с СКВ не достигают длительной ремиссии без приема лекарств, и у многих пациентов наблюдается стойкое активное заболевание, требующее длительного иммуносупрессивного лечения. ^61,62 Однако пациенты с cSLE моложе на момент постановки диагноза и имеют более тяжелое течение заболевания, чем SLE во взрослом возрасте, поэтому они склонны к развитию значительных повреждений из-за заболевания или его лечения в относительно молодом возрасте. ^7,63 Небелая этническая принадлежность, особенно пациенты афроамериканского (или афро-карибского) или латиноамериканского происхождения, связана с худшим исходом. ^2,64,65 Эти исследования следует интерпретировать с осторожностью, поскольку количество пациентов часто невелико, а социально-экономический статус, который может мешать, не всегда принимается во внимание. Уровень смертности значительно снизился за последние два десятилетия, при этом 10- и 15-летняя выживаемость превышает 85%. Однако при среднем возрасте начала заболевания около 12 лет это означает, что в возрасте от 22 до 27 лет до 15% пациентов с cSLE умерли. ⁶⁶ Смертность в первые несколько лет болезни чаще всего является вторичной по отношению к инфекции, ТПН или тяжелой волчанке, в то время как сердечно-сосудистые заболевания играют значительную роль в поздней смертности.

По мере увеличения продолжительности жизни наблюдалось увеличение долгосрочных сопутствующих заболеваний, включая преждевременный атеросклероз, и 50-кратное повышение риска инфаркта миокарда у молодых женщин с ОКВВ в возрасте от 30 до 40 лет. ^67,68 Другие долгосрочные осложнения включают ТПН, требующую диализа и / или трансплантации почки, и сопутствующие ей заболевания, остеопороз, приводящий к повышенной хрупкости костей и риску переломов, замену тазобедренного сустава (или другого сустава) в результате аваскулярного некроза, множественные госпитализации из-за инфекции и другие осложнения, связанные с лечением.Более того, СКВ приводит к повышенному риску злокачественных новообразований, особенно лимфомы. ⁶⁹

Учитывая вышесказанное, неудивительно, что СКВ вмешивается во многие аспекты повседневной жизни. У взрослых СКВ ассоциируется с неоптимальным умственным и физическим функционированием и потерей производительности труда. ⁷⁰ Точно так же более трети пациентов cSLE сообщают, что болезнь отрицательно влияет на их образование. Большинство взрослых с cSLE живут с относительно низкими доходами, 11–23% живут на пособие по инвалидности на постоянной основе. ^71,72 Оценка качества жизни, связанного со здоровьем, демонстрирует значительно более низкие баллы у пациентов с cSLE по сравнению со здоровыми людьми из контрольной группы, особенно в физической сфере. ^72-74

Заключение

СКВ с детским началом представляет собой пожизненное аутоиммунное заболевание, которое может быть трудно диагностировать из-за мультисистемного вовлечения и неоднородности клинических проявлений. Она протекает более агрессивно, чем СКВ у взрослых, с большей активностью заболевания при предъявлении и с течением времени, и, следовательно, приводит к большей заболеваемости и смертности, чем СКВ у взрослых.Более того, детям с СКВ приходится иметь дело с этим непредсказуемым, рецидивирующим ремиттирующим заболеванием в период полового созревания, и без того сложного периода жизни, когда важен внешний вид, самооценка и личность еще не сформированы, а также переоценка личных навыков в отношении принятия решений и принятия решений. ответственность за свое заболевание нередко. Признание этих специфических проблем cSLE является ключом к оптимальному ведению детей с SLE. Исследования долгосрочных результатов cSLE ограничены, но в настоящее время проводятся новые исследования для изучения популяционных когорт cSLE, достигших зрелого возраста.Результаты этих исследований позволят лучше определить долгосрочные результаты cSLE и могут лечь в основу более индивидуального подхода к ведению и лечению детей и подростков с cSLE.

Сводные (маркированные) пункты

• cSLE — редкое, но тяжелое аутоиммунное заболевание с мультисистемным поражением и широкой гетерогенностью проявлений

• Диагностика cSLE может быть трудной, но раннее распознавание болезни затруднено. важно для ограничения неблагоприятных исходов

• cSLE следует за более тяжелым течением болезни, чем у взрослых SLE, с более высокой частотой заболеваемости и более низкими показателями выживаемости.

• Диагностика хронического, непредсказуемого и ремиттирующего заболевания в подростковом возрасте является сложной задачей для пациентов с cSLE, и признание особых потребностей этой возрастной группы важно для оптимального результата

Footnotes

Publisher’s Заявление об ограничении ответственности: Это PDF-файл неотредактированной рукописи, принятой к публикации. В качестве услуги для наших клиентов мы предоставляем эту раннюю версию рукописи.Рукопись будет подвергнута копирайтингу, верстке и проверке полученного доказательства, прежде чем она будет опубликована в окончательной форме для цитирования. Обратите внимание, что во время производственного процесса могут быть обнаружены ошибки, которые могут повлиять на содержание, и все юридические оговорки, относящиеся к журналу, имеют отношение.

Ссылки

1. Kamphuis S, Silverman ED. Распространенность и бремя системной красной волчанки с началом у детей. Nat Rev Rheumatol. 2010; 6: 538–46. [PubMed] [Google Scholar] 2. Хираки Л.Т., Бенселер С.М., Тиррелл П.Н. и др.Этнические различия при системной красной волчанке у детей. J Rheumatol. 2009. 36: 2539–46. [PubMed] [Google Scholar] 3. Понс-Эстель Дж. Дж., Аларкон Г. С., Скофилд Л. и др. Понимание эпидемиологии и прогрессирования системной красной волчанки. Semin Arthritis Rheum. 2009. 39: 257–68. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 4. Маллесон П.Н., Фунг М.Ю., Розенберг А.М. Заболеваемость педиатрическими ревматическими заболеваниями: результаты реестра заболеваний Канадской ассоциации педиатров ревматологов. J Rheumatol.1996; 23: 1981-7. [PubMed] [Google Scholar] 5. Бахилло М.П., ​​Эрмосо Ф., Очоа С. и др. Заболеваемость и распространенность диабета 1 типа у детей в возрасте до 15 лет в Кастилии-Леоне (Испания). Детский диабет. 2007; 8: 369–73. [PubMed] [Google Scholar] 6. Хуан Дж.Л., Яо Т.С., см. LC. Распространенность детской системной красной волчанки и ювенильного хронического артрита среди населения Китая: общенациональное проспективное популяционное исследование на Тайване. Clin Exp Rheumatol. 2004; 22: 776–80. [PubMed] [Google Scholar] 7. Хираки Л.Т., Бенселер С.М., Тиррелл П.Н. и др.Клинические и лабораторные характеристики и отдаленные результаты педиатрической системной красной волчанки: продольное исследование. J Pediatr. 2008. 152: 550–6. [PubMed] [Google Scholar] 8. Плухинотта Ф. Р., Скьяво Б., Виттаделло Ф. и др. Отличительные клинические особенности детской системной красной волчанки в трех разных возрастных группах. Волчанка. 2007; 16: 550–5. [PubMed] [Google Scholar] 9. Hochberg MC. Обновление Американского колледжа ревматологии пересмотрело критерии классификации системной красной волчанки.Ревматоидный артрит. 1997; 40: 1725. [PubMed] [Google Scholar] 10. Тан Э.М., Коэн А.С., Фрис Дж. Ф. и др. В 1982 г. были пересмотрены критерии классификации системной красной волчанки. Ревматоидный артрит. 1982; 25: 1271–7. [PubMed] [Google Scholar] 11. Ферраз М.Б., Гольденберг Дж., Иларио М.О. и др. Оценка набора данных критериев ARA lupus 1982 г. у педиатрических пациентов. Комитеты детской ревматологии Бразильского общества педиатров и Бразильского общества ревматологов. Clin Exp Rheumatol. 1994; 12: 83–7.[PubMed] [Google Scholar] 12. Рамирес Гомес Л.А., Урибе Урибе О., Осио Урибе О. и др. Системная красная волчанка в детстве в Латинской Америке. Опыт GLADEL у 230 детей. Волчанка. 2008; 17: 596–604. [PubMed] [Google Scholar] 13. Сиббит В.Л., младший, Брандт-младший, Джонсон С.Р. и др. Заболеваемость и распространенность нейропсихиатрических синдромов при системной красной волчанке с дебютом у детей. J Rheumatol. 2002; 29: 1536–42. [PubMed] [Google Scholar] 14. Ван Л.К., Ян Ю.Х., Лу М.Й. и др. Ретроспективный анализ смертности и заболеваемости детской системной красной волчанкой за последние два десятилетия.J Microbiol Immunol Infect. 2003. 36: 203–208. [PubMed] [Google Scholar] 15. Descloux E, Durieu I., Cochat P, et al. Влияние возраста начала заболевания на исход детской системной красной волчанки. Ревматология (Оксфорд) 2009; 48: 779–84. [PubMed] [Google Scholar] 16. Узиэль Ю., Городницкий Н., Мукамель М. и др. Исход национальной израильской когорты педиатрической системной красной волчанки. Волчанка. 2007. 16: 142–146. [PubMed] [Google Scholar] 17. Салах С., Лотфи Х.М., Сабри С.М. и др. Системная красная волчанка у детей Египта.Rheumatol Int. 2009; 29: 1463–8. [PubMed] [Google Scholar] 18. Сампайо М.С., де Оливейра З.Н., Мачадо М.С. и др. Дискоидная красная волчанка у детей — ретроспективное исследование 34 пациентов. Pediatr Dermatol. 2008. 25: 163–7. [PubMed] [Google Scholar] 19. Костенбадер К.Х., Десаи А., Аларкон Г.С. и др. Тенденции заболеваемости, демографии и исходов терминальной стадии почечной недостаточности из-за волчаночного нефрита в США, 1995-2006 гг. Ревматоидный артрит. 2011 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 20. Fiehn C, Hajjar Y, Mueller K и др.Улучшение клинических исходов волчаночного нефрита за последнее десятилетие: важность ранней диагностики и лечения. Ann Rheum Dis. 2003; 62: 435–9. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 21. Хираки Л.Т., Лу Б., Александр С.Р. и др. Терминальная стадия почечной недостаточности из-за волчаночного нефрита у детей в США, 1995-2006 гг. Ревматоидный артрит. 2011 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 22. Cochat P, Fargue S, Mestrallet G и др. Рецидив заболевания при трансплантации почки у детей. Педиатр Нефрол.2009; 24: 2097–108. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 23. Номенклатура и определения случаев нейропсихиатрической волчанки Американского колледжа ревматологии. Ревматоидный артрит. 1999; 42: 599–608. [PubMed] [Google Scholar] 24. Бенселер С.М., Сильверман Э.Д. Психоневрологические нарушения при системной красной волчанке у детей. Волчанка. 2007; 16: 564–71. [PubMed] [Google Scholar] 25. Бруннер Х.И., Джонс О.Ю., Ловелл Д.Д. и др. Волчанка при системной красной волчанке с началом в детстве: взаимосвязь с активностью заболевания, измеряемой индексом активности болезни системной красной волчанки (SLEDAI) и повреждениями от болезни.Волчанка. 2003. 12: 600–6. [PubMed] [Google Scholar] 26. Мицикостас Д.Д., Сфикакис П.П., Гоудсби П.Дж. Метаанализ головной боли при системной красной волчанке: доказательства и миф. Головной мозг. 2004; 127: 1200–9. [PubMed] [Google Scholar] 27. Леви Д.М., Массикотт М.П., ​​Харви Э. и др. Тромбоэмболия у детей с волчанкой. Волчанка. 2003; 12: 741–6. [PubMed] [Google Scholar] 28. Сингх С., Гупта М.К., Ахлувалия Дж. И др. Нейропсихиатрические проявления и антифосфолипидные антитела при детской волчанке: 14-летний опыт работы в специализированном центре Северной Индии.Rheumatol International. 2009; 29: 1455–61. [PubMed] [Google Scholar] 29. Уильямс Т.С., Аранов С., Росс Г.С. и др. Нейрокогнитивные нарушения при системной красной волчанке с началом в детстве: проблемы измерения в диагностике. Arthritis Care Res (Hoboken) 2011 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 30. Бруннер Х.И., Рут Н.М., Герман А. и др. Первоначальная валидация педиатрических автоматизированных показателей нейропсихологической оценки системной красной волчанки ДЕТСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ. Артрит и ревматизм.2007; 57: 1174–82. [PubMed] [Google Scholar] 31. Леви Д.М., Ардуан С.П., Шанберг Л.Е. Нейрокогнитивные нарушения у детей и подростков с системной красной волчанкой. Nat Clin Pract Rheumatol. 2009; 5: 106–14. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 32. Пего-Рейгоса Дж. М., Изенберг Д. А.. Психоз, вызванный системной красной волчанкой: характеристики и отдаленные исходы этого редкого проявления болезни. Ревматология (Оксфорд) 2008; 47: 1498–502. [PubMed] [Google Scholar] 33. Фонг К.Ю., Тумбу Дж.Нейропсихиатрическая волчанка: клинические проблемы, аутоантитела, реагирующие на мозг, и стратегии лечения. Волчанка. 2010; 19: 1399–403. [PubMed] [Google Scholar] 34. Аппенцеллер С, Сендес Ф, Costallat LT. Эпилептические припадки при системной красной волчанке. Неврология. 2004; 63: 1808–12. [PubMed] [Google Scholar] 35. Варапрасад И.Р., Агравал С., Прабу В.Н. и др. Синдром задней обратимой энцефалопатии при системной красной волчанке. J Rheumatol. 2011; 38: 1607–11. [PubMed] [Google Scholar] 36. Шмугге М., Ревель-Вилк С., Хираки Л. и др.Тромбоцитопения и тромбоэмболия при системной красной волчанке у детей. J Pediatr. 2003. 143: 666–9. [PubMed] [Google Scholar] 37. Авцин Т., Бенселер С.М., Тиррелл П.Н. и др. Контрольное исследование антифосфолипидных антител и связанных с ними психоневрологических проявлений у 137 детей с системной красной волчанкой. Ревматоидный артрит. 2008; 59: 206–13. [PubMed] [Google Scholar] 38. Ту YL, Chen LC, Ou LH и др. Мезентериальный васкулит как начальное проявление у детей с системной красной волчанкой.J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009; 49: 251–3. [PubMed] [Google Scholar] 39. Richer O, Ulinski T, Lemelle I, et al. Абдоминальные проявления при системной красной волчанке с началом в детстве. Ann Rheum Dis. 2007; 66: 174–8. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 40. Зитуни М., Дауд В., Каллель М. и др. Системная красная волчанка с глютеновой болезнью: отчет о пяти случаях. Костный сустав позвоночника. 2004; 71: 344–6. [PubMed] [Google Scholar] 41. Deen ME, Porta G, Fiorot FJ и др. Аутоиммунный гепатит и ювенильная системная красная волчанка.Волчанка. 2009; 18: 747–51. [PubMed] [Google Scholar] 42. ter Borg EJ, Horst G, Limburg PC, et al. Уровни С-реактивного белка во время обострений заболевания и инфекций при системной красной волчанке: проспективное продольное исследование. J Rheumatol. 1990; 17: 1642–8. [PubMed] [Google Scholar] 43. Бересфорд М.В., Клири А.Г., Силлс Дж. А. и др. Поражение сердечно-легочной системы при ювенильной системной красной волчанке. Волчанка. 2005; 14: 152–8. [PubMed] [Google Scholar] 44. Джайн Д, Галушка МК. Кардиологическая патология системной красной волчанки.J Clin Pathol. 2009; 62: 584–92. [PubMed] [Google Scholar] 45. Юренчак Р., Фритцлер М., Тиррелл П. и др. Аутоантитела при системной красной волчанке у детей: этническая группировка, кластерный анализ и клинические корреляции. J Rheumatol. 2009; 36: 416–21. [PubMed] [Google Scholar] 46. Коппл С.С., Савицке А.Д., Уилсон А.М. и др. Иммуноферментный анализ, скрининг, затем непрямое иммунофлюоресцентное подтверждение антинуклеарных антител: статистический анализ. Am J Clin Pathol. 2011; 135: 678–84. [PubMed] [Google Scholar] 47.Руис-Ирасторза Г., Оливарес Н., Руис-Арруза И. и др. Предикторы основных инфекций при системной красной волчанке. Arthritis Res Ther. 2009; 11: R109. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 48. Зандман-Годдард Г., Шенфельд Ю. Инфекции и СКВ. Аутоиммунитет. 2005; 38: 473–85. [PubMed] [Google Scholar] 49. Heijstek MW, Ott de Bruin LM, Bijl M, et al. Рекомендации EULAR по вакцинации педиатрических больных ревматическими заболеваниями. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 1704–12. [PubMed] [Google Scholar] 50.Пароди А., Дави С., Принг А.Б. и др. Синдром активации макрофагов при ювенильной системной красной волчанке: многонациональное многоцентровое исследование с участием тридцати восьми пациентов. Ревматоидный артрит. 2009; 60: 3388–99. [PubMed] [Google Scholar] 51. Ли SJ, Сильверман Э., Баргман Дж. М.. Роль противомалярийных средств в лечении СКВ и волчаночного нефрита. Нат Рев Нефрол. 2011 [PubMed] [Google Scholar] 52. Бруннер Х.И., Кляйн-Гительман М.С., Ин Дж. И др. Использование кортикостероидов при системной красной волчанке с началом в детстве — практика в четырех центрах детской ревматологии.Clin Exp Rheumatol. 2009. 27: 155–62. [PubMed] [Google Scholar] 53. Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, et al. Микофенолят мофетил или циклофосфамид внутривенно при волчаночном нефрите. N Engl J Med. 2005; 353: 2219–28. [PubMed] [Google Scholar] 54. Изенберг Д., Аппель Г.Б., Контрерас Г. и др. Влияние расы / этнической принадлежности на реакцию на лечение волчаночного нефрита: исследование ALMS. Ревматология. 2009; 49: 128–40. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 55. Тревизани В.Ф., Кастро А.А., Невес Нето Дж. Ф. и др. Циклофосфамид в сравнении с метилпреднизолоном для лечения нейропсихиатрических нарушений при системной красной волчанке.Кокрановская база данных Syst Rev.2006; CD002265 [PubMed] [Google Scholar] 56. Merrill JT, Neuwelt CM, Wallace DJ и др. Эффективность и безопасность ритуксимаба при активной системной красной волчанке средней и тяжелой степени: рандомизированная двойная слепая оценка системной красной волчанки фазы II / III в исследовании ритуксимаба. Ревматоидный артрит. 2010. 62: 222–33. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 57. Кумар С., Бенселер С.М., Кирби-Аллен М. и др. Истощение В-клеток при аутоиммунной тромбоцитопении и аутоиммунной гемолитической анемии при системной красной волчанке у детей.Педиатрия. 2009; 123: e159–63. [PubMed] [Google Scholar] 58. Рамос-Казальс М., Сото М.Дж., Куадрадо М.Дж. и др. Ритуксимаб при системной красной волчанке: систематический обзор использования не по назначению в 188 случаях. Волчанка. 2009; 18: 767–76. [PubMed] [Google Scholar] 59. Наварра С.В., Гусман Р.М., Галлахер А.Е. и др. Эффективность и безопасность белимумаба у пациентов с активной системной красной волчанкой: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет. 2011; 377: 721–31. [PubMed] [Google Scholar] 60. Признанное признание волчанки открывает двери для новой волны лекарств.Nat Rev Drug Discov. 2011; 10: 243–5. [PubMed] [Google Scholar] 61. Сваак А.Дж., ван ден Бринк Х.Г., Сминк Р.Дж. и др. Системная красная волчанка: клинические особенности у пациентов с длительностью заболевания более 10 лет, первая оценка. Ревматология (Оксфорд) 1999; 38: 953–8. [PubMed] [Google Scholar] 62. Уровиц М.Б., Фелетар М., Брюс И.Н. и др. Длительная ремиссия при системной красной волчанке. J Rheumatol. 2005. 32: 1467–72. [PubMed] [Google Scholar] 63. Бруннер Х.И., Сильверман Э.Д., То Т. и др. Факторы риска поражения при системной красной волчанке с началом в детстве: совокупная активность заболевания и использование лекарств позволяют прогнозировать поражение от болезни.Ревматоидный артрит. 2002; 46: 436–44. [PubMed] [Google Scholar] 64. Баки Н., Моазами С., Сингх А. и др. Волчаночный нефрит у детей: продольное исследование факторов прогноза и терапии. J Am Soc Nephrol. 1996; 7: 924–9. [PubMed] [Google Scholar] 65. Гибсон К.Л., Гипсон Д.С., Массенгилл С.А. и др. Предикторы рецидива и терминальной стадии заболевания почек при пролиферативном волчаночном нефрите: основное внимание уделяется детям, подросткам и молодым людям. Clin J Am Soc Nephrol. 2009; 4: 1962–7. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 66.Херш А.О., Трупин Л., Яздани Дж. И др. Заболевания с детским началом как предиктор смертности в когорте взрослых пациентов с системной красной волчанкой. Arthritis Care Res (Hoboken) 2010; 62: 1152–9. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 67. Уровиц М.Б., Гладман Д., Ибанез Д. и др. Атеросклеротические сосудистые события в многонациональной начальной когорте системной красной волчанки. Arthritis Care Res (Hoboken) 2010; 62: 881–7. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 68. Манзи С., Мейлан Э. Н., Рэри Дж. Э. и др.Повозрастные показатели заболеваемости инфарктом миокарда и стенокардией у женщин с системной красной волчанкой: сравнение с Фрамингемским исследованием. Am J Epidemiol. 1997; 145: 408–15. [PubMed] [Google Scholar] 69. Бернацкий С., Бойвин Дж. Ф., Джозеф Л. и др. Международное когортное исследование рака при системной красной волчанке. Ревматоидный артрит. 2005; 52: 1481–90. [PubMed] [Google Scholar] 70. Джолли М. Как качество жизни пациентов с системной красной волчанкой сравнивается с другими распространенными хроническими заболеваниями? J Rheumatol.2005; 32: 1706–8. [PubMed] [Google Scholar] 71. Такер Л. Б., Урибе А. Г., Фернандес М. и др. Начало волчанки в подростковом возрасте приводит к более агрессивному заболеванию и худшим исходам: результаты вложенного исследования «случай-контроль» в рамках LUMINA, многоэтнической когорты американской волчанки (LUMINA LVII). 2008; 17: 314–22. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 72. Канделл Чалом Э, Периера Б., Коул Р. и др. Образовательный, профессиональный и социально-экономический статус и качество жизни взрослых с детской системной красной волчанкой Pediatr Rheumatol Online J.2004; 2: 207–26. [Google Scholar] 73. Руперто Н., Буратти С., Дуарте-Салазар С. и др. Связанное со здоровьем качество жизни у подростков с системной красной волчанкой и его связь с активностью заболевания и повреждениями. Ревматоидный артрит. 2004. 51: 458–64. [PubMed] [Google Scholar] 74. Бруннер Х.И., Хиггинс Г.К., Вирс К. и др. Качество жизни, связанное со здоровьем, и его связь с течением болезни пациента при системной красной волчанке с началом в детстве. J Rheumatol. 2009; 36: 1536–45. [PubMed] [Google Scholar]

Системная красная волчанка Информация | Гора Синай

Арнтфилд РТ, Хикс СМ.Системная красная волчанка и васкулиты. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 108.

Crow MK. Этиология и патогенез системной красной волчанки. В: Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Корецки Г.А., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Firestein & Kelley . 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 84.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Обновление рекомендаций EULAR по ведению системной красной волчанки в 2019 г. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Рекомендации Американского колледжа ревматологов по скринингу, лечению и лечению волчаночного нефрита. Arthritis Care Res (Хобокен). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

ван Волленховен РФ, Моска М., Берциас Г. и др. Целевое лечение системной красной волчанки: рекомендации международной рабочей группы. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Йен EY, Singh RR. Краткий отчет: волчанка — непризнанная ведущая причина смерти молодых женщин: популяционное исследование с использованием общенациональных свидетельств о смерти, 2000-2015 гг. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255.PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.

Последнее обновление: 21.01.2020

Проверено: Гордоном А. Старкебаумом, доктором медицины, MACR, сертифицированным советом по ревматологии ABIM, Сиэтл, Вашингтон. Внутренняя проверка и обновленная информация от 06/03/2021, проведенная Дэвидом Зивом, доктором медицины, MHA, медицинским директором, Брендой Конавей, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.

Lupus | Симптомы волчанки | SLE

Что такое волчанка?

Волчанка — аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система по ошибке атакует здоровые клетки и ткани. Это может повредить многие части тела, включая суставы, кожу, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды и мозг.

Есть несколько видов волчанки

• Системная красная волчанка (СКВ) является наиболее распространенным типом. Он может быть легким или тяжелым и может поражать многие части тела.
• Дискоидная волчанка вызывает непроходящую красную сыпь
• Подострая кожная волчанка вызывает язвы после пребывания на солнце
• Лекарственная волчанка вызывается некоторыми лекарствами. Обычно он проходит, когда вы прекращаете принимать лекарство.
• Неонатальная волчанка, которая встречается редко, поражает новорожденных. Вероятно, это вызвано определенными антителами матери.

Что вызывает волчанку?

Причина волчанки неизвестна.

Кто подвержен риску волчанки?

Любой может заболеть волчанкой, но женщины подвергаются наибольшему риску.Волчанка у афроамериканок встречается в два-три раза чаще, чем у белых. Это также чаще встречается у испаноязычных, азиатских и коренных американцев. Афроамериканские и латиноамериканские женщины чаще болеют тяжелыми формами волчанки.

Каковы симптомы волчанки?

Волчанка может иметь множество симптомов, и они различаются от человека к человеку. Некоторые из наиболее распространенных —

• Боль или припухлость в суставах
• Мышечные боли
• Лихорадка без установленной причины
• Красные высыпания, чаще всего на лице (также называемые «сыпь-бабочка»)
• Боль в груди при глубоком вдохе
• Выпадение волос
• Бледные или фиолетовые пальцы рук или ног
• Чувствительность к солнцу
• Отеки ног или вокруг глаз
• Язвы во рту
• Увеличение лимфоузлов
• Чувствую себя очень усталой

Симптомы могут появляться и исчезать.Когда у вас появляются симптомы, это называется обострением. Вспышки могут быть от легких до тяжелых. Новые симптомы могут появиться в любой момент.

Как диагностируется волчанка?

Не существует специального теста на волчанку, и его часто принимают за другие заболевания. Таким образом, врачу могут потребоваться месяцы или годы, чтобы поставить диагноз. Ваш врач может использовать множество инструментов для постановки диагноза:

• История болезни
• Полный экзамен
• Анализы крови
• Биопсия кожи (изучение образцов кожи под микроскопом)
• Биопсия почки (изучение ткани почек под микроскопом)

Какие методы лечения волчанки?

От волчанки нет лекарства, но лекарства и изменение образа жизни могут помочь с ней справиться.

Людям с волчанкой часто нужно обращаться к разным врачам. У вас будет лечащий врач и ревматолог (врач, специализирующийся на заболеваниях суставов и мышц). К каким еще специалистам вы обратитесь, зависит от того, как волчанка влияет на ваш организм. Например, если волчанка повреждает ваше сердце или кровеносные сосуды, вы должны обратиться к кардиологу.

Ваш основной лечащий врач должен координировать уход между вашими разными поставщиками медицинских услуг и лечить другие проблемы по мере их возникновения.Ваш врач разработает план лечения, соответствующий вашим потребностям. Вам и вашему врачу следует часто пересматривать план, чтобы убедиться, что он работает. Вы должны немедленно сообщать своему врачу о новых симптомах, чтобы при необходимости можно было изменить план лечения.

Цели плана лечения —

• Предотвратить вспышки
• Лечить вспышки, когда они возникают
• Уменьшить повреждение органов и другие проблемы

Лечение может включать лекарства до

• Уменьшить отек и боль
• Предотвращение или уменьшение вспышек
• Помогите иммунной системе
• Уменьшить или предотвратить повреждение суставов
• Баланс гормонов

Помимо приема лекарств от волчанки, вам может потребоваться принимать лекарства от проблем, связанных с волчанкой, таких как высокий уровень холестерина, высокое кровяное давление или инфекции.

Альтернативные методы лечения — это те, которые не входят в стандартное лечение. В настоящее время нет исследований, показывающих, что альтернативная медицина может лечить волчанку. Некоторые альтернативные или дополнительные подходы могут помочь вам справиться или уменьшить стресс, связанный с жизнью с хроническим заболеванием. Вам следует поговорить со своим врачом, прежде чем пробовать какие-либо альтернативные методы лечения.

Как мне справиться с волчанкой?

Важно принимать активное участие в вашем лечении. Это помогает узнать больше о волчанке — возможность определить предупреждающие признаки обострения может помочь вам предотвратить обострение или сделать симптомы менее серьезными.

Также важно найти способы справиться со стрессом, связанным с волчанкой. Физические упражнения и поиск способов расслабиться могут облегчить вам жизнь. Также может помочь хорошая система поддержки.

NIH: Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний

Типы волчанки: Центр волчанки Джонса Хопкинса

Системная красная волчанка (СКВ)

Когда люди используют термин «волчанка», они обычно относятся к системной красной волчанке или «СКВ».На этом веб-сайте термин «волчанка» используется для обозначения системной волчанки, поскольку СКВ представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Системная волчанка названа так потому, что поражает множество различных систем организма. Он характеризуется хроническим воспалением, особенно почек, суставов и кожи. Сердечно-сосудистая и нервная системы также могут быть затронуты. Пожалуйста, изучите сайт для получения информации о том, как СКВ действует на различные системы организма.

Волчанка, ограниченная кожей

Термин «хроническая кожная красная волчанка» относится к определенной форме волчанки, которая ограничивается кожей.Эта форма волчанки может возникать у людей, не страдающих системной волчанкой. Однако у пяти или более процентов людей с этой формой волчанки может развиться СКВ в более позднем возрасте. Существует три типа кожной волчанки: хроническая кожная красная волчанка (CCLE) (также известная как дискоидная красная волчанка [DLE]), подострая кожная красная волчанка (SCLE) и туманная волчанка. Для диагностики кожной волчанки обычно проводят биопсию кожи, и каждая форма имеет свои характерные поражения и характерные особенности. Дополнительную информацию о влиянии волчанки на кожу см. В статье «Кожная волчанка» на этом сайте.

Красная волчанка, вызванная лекарственными средствами

Некоторые лекарства действительно могут вызывать симптомы волчанки у людей, не страдающих СКВ. Однако эта форма волчанки носит временный характер и обычно проходит в течение нескольких месяцев после прекращения приема лекарств. Кроме того, многие лекарства, вызывающие эту форму волчанки, фактически теряют популярность среди врачей. Лекарства, которые, как известно, вызывают у некоторых людей симптомы волчанки, включают препараты для кровяного давления гидралазин и метилдопа, сердечное лекарство под названием прокаинамид и лекарство под названием D-пеницилламин, которое используется в случаях отравления металлами.Другие причины лекарственной волчанки включают миноциклин (используется для лечения акне) и анти-TNF (используется для лечения ревматоидного артрита).

Красная волчанка новорожденных

Определенная форма волчанки, известная как неонатальная волчанка, может поражать младенцев женщин с определенными аутоантителами, а именно анти-Ro, анти-La и анти-RNP. Примерно 1 из 1000 совершенно здоровых женщин обладает либо анти-Ro, либо анти-La, а мать, родившая ребенка с неонатальной волчанкой, может не иметь волчанки сама.Фактически, только около 40% женщин, вынашивающих детей с неонатальной волчанкой, действительно страдают волчанкой, но волчанка или синдром Шегрена (сухого глаза) могут возникнуть в более позднем возрасте. Обычно неонатальная волчанка затрагивает только кожу ребенка и проходит сама по себе, даже без лечения. Однако 1-2% младенцев с неонатальной волчанкой испытывают врожденную блокаду сердца. Это можно вылечить с помощью имплантации кардиостимулятора, и, как правило, эти дети продолжают вести здоровый образ жизни. Тем не менее, редкие случаи смерти могут произойти из-за врожденной блокады сердца, особенно если серьезное повреждение сердца происходит в утробе матери.