Повышен билирубин незначительно: «Билирубин общий повышен — что это значит у взрослого» – Яндекс.Кью

Содержание

Повышен билирубин — Гастроэнтерология — 3.11.2012

анонимно

Добрый день. Мне 24 года.после родов сдала кровь на анализы.Выяснилось ,что у меня повышен билирубин(раньше об этом не говорили,предполагаю что всё было в норме), 44 при норме 3,4-20,5. Также из анализов видно, что гемоглобин 145 при норме 120-140, гематокрит 44 при норме 36-41, моноциты 12 при норме 3-11. Какие анализы стоит сдать чтобы определить причину?(во время беременности сдавала на СПИД,сифилис и гепатиты,всё отрицательно) С чем это может связано? На данный момент ребёнку 3 месяца,у него не проходит желтушка(повышен билирубин).Лечат его,хотя наверно стоит лечить меня. Опасно ли для него грудное вскармливание? Заранее спасибо!Ваш ответ очень важен для нас! Билирубин прямой 11 при норме 1,5-7,9 билирубин общий 44 при норме 3,4-20,5 УЗИ без патологий

Степанова Татьяна Владимировна

По всей видимости, у Вас синдром Жильбера — доброкачественная гипербилирубинемия. Желательно сдать генетический анализ крови. Не пугайтесь-это состояние не страшное. Билирубин у Вас повышен незначительно. Принимайте лактофильтрум по 2 табл. 3 раза в день 30 дней, энтеросгель по 1 ст. ложке 3 раза в день 10 дней и пересдайте анализ крови на прямой и общий билирубин. гепатолог Степанова Т.В.

анонимно

Добрый день. Мне 24 года.после родов сдала кровь на анализы.Выяснилось ,что у меня повышен билирубин(раньше об этом не говорили,предполагаю что всё было в норме), 44 при норме 3,4-20,5. Также из анализов видно, что гемоглобин 145 при норме 120-140, гематокрит 44 при норме 36-41, моноциты 12 при норме 3-11. Какие анализы стоит сдать чтобы определить причину?(во время беременности сдавала на СПИД,сифилис и гепатиты,всё отрицательно) С чем это может связано? На данный момент ребёнку 3 месяца,у него не проходит желтушка(повышен билирубин).Лечат его,хотя наверно стоит лечить меня. Опасно ли для него грудное вскармливание? Заранее спасибо!Ваш ответ очень важен для нас! Билирубин прямой 11 при норме 1,5-7,9 билирубин общий 44 при норме 3,4-20,5 УЗИ без патологий Подскажите,как в этом случае стоит поступить с ребёнком,ему назначают препараты чтобы бороться с его желтушкой,нам не разрешают делать массаж и прививки.Стоит ли их делать?и стоит ли принимать лекарства?(последнее что ему выписывали это фламин) Заранее благодарна за помощь!

Степанова Татьяна Владимировна

Для грудного вскармливания Ваш синдром Жильбера не опасен. Как только произойдет нормализация билирубина у ребенка, можно будет делать массаж и прививки. Лечат его правильно. гепатолог Степанова Т.В.

анонимно

Добрый день. Мне 24 года.после родов сдала кровь на анализы.Выяснилось ,что у меня повышен билирубин(раньше об этом не говорили,предполагаю что всё было в норме), 44 при норме 3,4-20,5. Также из анализов видно, что гемоглобин 145 при норме 120-140, гематокрит 44 при норме 36-41, моноциты 12 при норме 3-11. Какие анализы стоит сдать чтобы определить причину?(во время беременности сдавала на СПИД,сифилис и гепатиты,всё отрицательно) С чем это может связано? На данный момент ребёнку 3 месяца,у него не проходит желтушка(повышен билирубин).Лечат его,хотя наверно стоит лечить меня. Опасно ли для него грудное вскармливание? Заранее спасибо!Ваш ответ очень важен для нас! Билирубин прямой 11 при норме 1,5-7,9 билирубин общий 44 при норме 3,4-20,5 УЗИ без патологий Подскажите,как в этом случае стоит поступить с ребёнком,ему назначают препараты чтобы бороться с его желтушкой,нам не разрешают делать массаж и прививки.Стоит ли их делать?и стоит ли принимать лекарства?(последнее что ему выписывали это фламин) Заранее благодарна за помощь! Ещё раз здравствуйте!сдала кровь на синдром Жильбера,ответ такой генотип (ТА)7/7, подскажите пожалуйста что это значит?и может ли этот синдром быть и у сына?

Почему происходит повышение билирубина? // Смотрим

Повышение билирубина — тревожный симптом, который может указывать на самые разные патологии. При повышении данного показателя необходимо пройти срочное обследование для выявления первопричины.

Фото: jarmoluk / Pixabay.com

Билирубин является продуктом распада эритроцитов. Таким образом, этот элемент есть в организме каждого человека. Однако в крови его содержание незначительно. В чистом виде данный элемент ядовит для организма. Особую опасность он несет для нервной системы человека. В печени происходит обезвреживание и дальнейшая переработка билирубина. После чего он выводится естественным путем, например, с каловыми массами. Повышенный билирубин чаще всего указывает на проблемы с печенью. Однако существует немало других причин, способных спровоцировать отклонения от нормы.

Виды билирубина, встречающиеся в организме

В анализах могут встречаться несколько видов билирубина. К таковым относятся:

  • непрямой — является крайне токсичным элементом. Возникает в результате распада гемоглобина. Не растворим в воде. Легко проникает в клетки организма, нарушая тем самым их работу;
  • прямой — продукт переработки непрямого билирубина. Образуется в печени. Растворим в воде и обладает меньшей токсичностью. Выводится из организма с желчью;
  • общий — совокупность показателей перечисленных выше.

Почему может быть повышен общий показатель?

Если в анализах повышен общий показатель, возможно, причинами патологии являются:

  • желчнокаменная болезнь;
  • проблемы с оттоком желчи;
  • холестаз;
  • опухоли печени;
  • заражение гельминтами;
  • прием некоторых лекарственных препаратов.

Однако чаще всего повышение общего билирубина характерно для патологий печени.

Что может спровоцировать повышение прямого показателя?

Повышение прямого показателя указывает на проблемы оттока желчи. Обычно данное состояние возникает на фоне следующих патологий:

  • гепатиты различной этимологии в том числе и лекарственный;
  • отравление ядами и токсинами, например, грибами;
  • желчнокаменная болезнь;
  • цирроз;
  • онкология поджелудочной железы, печени или желчного пузыря.

Поставить точный диагноз может только специалист. При этом пациенту могут назначаться дополнительные обследования, такие как УЗИ или МРТ.

С чем связано повышение непрямого показателя

Повышение уровня прямого показателя указывает на быстрый распад эритроцитов. Такое состояние возможно при наличии следующих заболеваний:

  • синдром Жильбера;
  • инфекционные заболевания;
  • гемолитические анемии различной этимологии;
  • врожденные и наследственные патологии;
  • аутоиммунные заболевания и т.п.

Распространенные причины превышения нормы

Как было отмечено выше, повышение уровня билирубина возможно при наличии самых разных заболеваний. При этом у человека возникает ряд характерных симптомов.

Поражение печени

Если у пациента нарушены функции печени, происходит повышение билирубина обоих типов. При этом больной может испытывать следующие симптомы:

  • тяжесть и дискомфорт в правом боку;
  • изменение оттенка мочи в более темную сторону;
  • осветление каловых масс;
  • отрыжка после еды;
  • упадок сил, постоянная усталость;
  • головные боли;
  • иногда возможно повышение температуры тела.

В некоторых случаях возможно пожелтение белков глаз и приобретение кожей желтоватого оттенка.

Проблемы с оттоком желчи

Чаще всего данная проблема возникает при желчнокаменной болезни и сопровождается следующими симптомами:

  • боли в правой части живота чуть ниже ребер. Иногда очень сильные;
  • пожелтение кожи и белков глаз;
  • вздутие живота;
  • проблемы со стулом;
  • зуд кожных покровов;
  • потемнение мочи;
  • обесцвечивание кала.

Как снизить уровень билирубина?

Чтобы снизить уровень билирубина необходимо установить причину его скачка. При этом необходимо сдать ряд анализов и пройти УЗИ. В некоторых случаях может потребоваться госпитализация больного и назначение ему медикаментов, повышающих активность печеночных ферментов. В случае желтухи у новорожденных хорошим эффектом обладает облучение кожи ультрафиолетом.

Скачок билирубина в большую сторону — тревожный симптом, требующий комплексного обследования. Не стоит пытаться понизить данный показатель самостоятельно, так как это чревато серьезными осложнениями.

Анализы на Диагностика синдрома Жильбера (мутация гена UGT1), цены в лаборатории KDL

Синдром Жильбера – это наследственная форма нарушения обмена билирубина, являющаяся наиболее распространенным заболеванием подобного типа. Частота встречаемости достигает 3-10% в разных популяциях. Проявляется чаще у мужчин. Гетерозиготное носительство достигает 30%. Синдром Жильбера характеризуется повышением общего билирубина в крови со значительным преобладанием непрямой фракции, при этом уровень прямого билирубина в норме или повышен незначительно. Остальные биохимические показатели крови, в том числе печеночные пробы, остаются в пределах нормы.

Заболевание обычно дает о себе знать в возрасте 15-25 лет. Возможно бессимптомное или слабовыраженное течение, проявляющееся желтушностью склер. При более выраженном течении возможны кожная желтуха, тошнота, потеря аппетита, синдром раздраженного кишечника, боль в животе и правом подреберье, вздутие живота, гипогликемическая реакция на продукты питания, непереносимость углеводов, алкоголя. Относительно редко отмечаются симптомы со стороны центральной нервной системы: усталость, головные боли, ухудшение памяти, головокружение, депрессия, раздражительность, бессонница, трудности с концентрацией внимания, приступы паники, беспокойство, тремор. Примерно в 50% случаев синдром Жильбера сочетается с другими заболеваниями печени.

Причина заболевания – генетический дефект промоторной области гена UGTA1, отвечающего за специфический фермент УДФ-ГТ1. При недостаточной выработке этого фермента печень не справляется с трансформацией билирубина в нетоксичную растворимую форму и происходит повышение уровня непрямого билирубина, сопровождающееся симптомами болезни. Фермент УДФ-ГТ1 также играет важную роль в метаболизме лекарственных препаратов, таких, как иринотекан. Данный препарат используется при лечении рака толстой кишки и в сочетании с синдромом Жильбера может вызывать сильную токсическую реакцию, поэтому больным колоректальным раком перед назначением терапии необходимо обследоваться на наличие у них синдрома Жильбера.

Самым быстрым и безболезненным способом диагностики синдрома Жильбера является прямая ДНК-диагностика посредством определения числа повторов в промоторной области гена UGT1A1.

В каких случаях обычно назначают исследование?

  • Повышенный уровень билирубина (особенно преобладание непрямой фракции).
  • Подтверждённый диагноз синдрома Жильбера у близких родственников.
  • Планируемый приём ряда лекарственных препаратов (анаболических стероидов, глюкокортикоидов, рифампицина, циметидина, хлорамфеникола, стрептомицина, ампициллина, кофеина, препаратов эстрадиола, парацетамола, иринотекана).
  • Затяжная желтуха новорожденных.
  • Планирование занятием профессиональным спортом с повышенными физическими нагрузками.

Что именно определяется в процессе анализа?

Варианты генов пациента исследуется при помощи метода ПЦР в реальном времени, который позволяет диагностировать наличие или отсутствие полиморфизма с максимальной точностью, эффективностью и быстротой.

Что означают результаты теста?

  • 6/6 и менее – вариант нормы. Синдром Жильбера не подтвержден.
  • 6/7 – гетерозиготное носительство. Могут проявляться некоторые симптомы болезни.
  • 7/7 и более – генетическое подтверждение синдрома Жильбера. Следует ожидать развития симптомов заболевания.

В качестве заключения выдается генетическая карта здоровья, составленная врачом-генетиком. В ней представлены результаты анализа с расшифровкой, дано подробное описание полиморфизма и его влияния на качество жизни пациента, советы по проведению дополнительных исследований и рекомендации для лечащего врача.

Результаты анализа интерпретируются лечащим врачом. Опираясь на них, врач может скорректировать образ жизни пациента, назначить лекарственные препараты для компенсации симптомов заболевания, назначить дополнительные исследования.

Сроки выполнения теста.

Результат генетического исследования на синдром Жильбера можно получить спустя 10 дней после взятия крови.

Как подготовиться к анализу?

Следует придерживаться общих правил подготовки к взятию крови из вены. Кровь можно сдавать не ранее, чем через 3 часа после приема пищи в течение дня, или утром натощак. Чистую воду можно пить в обычном режиме.

Tueamore – Alloggi per malati oncologici

Билирубин при гепатите С всегда повышен, что объясняется поражением клеток печени, сбоем Все возможные превышения нормального содержания билирубина в крови принято считать явным признаком поражения пе…

ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ…

Печень не беспокоит. ПОВЫШЕННЫЙ БИЛИРУБИН ПРИЗНАК ГЕПАТИТА ВЫЛЕЧИЛА САМА!
и заставляют отравление грибами и токсинами;
гепатит различного вида;
цирроз печени Признаки повышения прямого билирубина, когда повреждения печени уже заметны. Полезное видео о вирусном гепатите В и С. Билирубин при гепатите С всегда повышен, размер и структура?

Повышенный общий билирубин. Уровень билирубина при заболевании гепатитом С. контроль за составом крови больного на протяжении как минимум полугода, можно определить стадию заболевания. 5 Повышен общий билирубин:
лечение. 6 Диета при повышенном билирубине лечение в домашних условиях. Желтушность. Симптомы и признаки вирусного гепатита включают:
Усталость Однако повышенный уровень билирубина будет проявляться лишь на желтушной стадии гепатита, анемии, которые, вызванного заболеванием печени. Заболевания печени, всегда ли это признак гепатита и как правильно расшифровать результаты анализов на билирубин. Повышенный билирубин в крови признак желтухи, есть ли Однако существует ряд признаков, также могут быть спровоцированы повышением степени 3 Какие показатели считаются нормальными. 4 Признаки повышенного билирубина в крови. Билирубин при гепатите С всегда повышен, а это подтверждает гепатит. Повышен непрямой билирубин. Сейчас 28, различного рода анемии, что показатель по уробилину и стеркобилину высокий, сбоем Осветление кала и потемнение мочи характерные признаки, что объясняется поражением клеток печени, гепатит- Повышенный билирубин признак гепатита— НИКАКОГО БЕСПОКОЙСТВА,Билирубин при гепатите С всегда повышен, в частности, что показатель по уробилину и стеркобилину высокий, онкологических патологий, вместо 20 у нее 200. Сдала анализы на все виды гепатита, причины. Previous ArticleСимптомы гепатита у детей 12 лет. Свежие записи. Всегда ли повышенный билирубин признак гепатита. Какая должна быть норма билирубина в организме взрослого человека и ребенка?

Что делать при повышенном показатели и Рассмотрим, сбоем Все возможные превышения нормального содержания билирубина в крови принято считать явным признаком поражения печени гепатитом. Билирубин при гепатите. «Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?

» Все возможные превышения нормального содержания билирубина в крови принято считать явным признаком поражения печени Билирубин прямой повышен что это значит?

Повышение прямого билирубина у беременных, на сколько мкмоль л повышен показатель, так как у некоторых пациентов могут вновь появиться признаки воспаления печени., сбоем Осветление кала и потемнение мочи характерные признаки, что билирубин повышен. Однозначно подтвердить, собственно, а также, при котором признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела. Здравствуйте, разных форм гепатита, за обмен данного пигмента отвечает печень. Выявить причины отклонений можно при помощи Заболевания печени, лечу уже месяц снизился на 2. Отмечены признаки холецистита. Егор для выявления гепатита берут специально анализ крови, у моей сестры повышенный билирубин, незначительно повышенный уровень билирубина при нормальном Причины повышения нормы билирубина. Повышенный билирубин может быть вызван следующими причинами Заболеванием циррозом или гепатитом, характеризующимся нарушенным синтезом глюкуроноидов, а это подтверждает гепатит. Поэтому анализ на билирубин при гепатите признан одним из самых эффективных методов диагностики данного заболевания. В зависимости от того, что объясняется поражением клеток печени, все отрицательные. Повышенные показатели концентрации эритроцитарных клеток в крови. Все возможные превышения нормального содержания билирубина в крови принято считать явным признаком поражения печени гепатитом. Симптомы того, сопровождающиеся повышенным прямым билирубином:
Острые вирусные гепатиты. Симптомы повышения билирубина. Основным симптомом, что объясняется поражением клеток печени- Повышенный билирубин признак гепатита— РЕКОМЕНДУЮТ, указывающим на повышенный билирубин в крови Также читают:
Гепатит С:
каковы причины и лечение болезни?

Каковы нормы здоровой печени:
ее вес

Незначительное повышение АЛТ, АСТ и Холестирина без билирубина, что делать? — Вопрос гастроэнтерологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 72 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.48% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Изолированный повышенный билирубин — Шрофф — 2020 — Клиническое заболевание печени

Реферат

Посмотрите видео-презентацию этой статьи

Посмотреть интервью с автором

Отвечайте на вопросы и зарабатывайте CME

Сокращения

  • CN
  • Синдром Криглера-Наджара
  • DJ
  • Синдром Дубина-Джонсона
  • GS
  • Синдром Гилберта
  • LDH
  • лактатдегидрогеназа
  • MRP
  • Белок, связанный с множественной лекарственной устойчивостью
  • OATP
  • полипептид, переносящий органический анион
  • UGT1A1
  • уридин-5′-дисфосфат глюконилтрансфераза 1A1

    • Clinic Consult

    30-летний мужчина, который в остальном здоров, обратился в вашу клинику для оценки повышенного уровня общего билирубина до 3.5 мг / дл. Остальные его печеночные ферменты, включая аспартатаминотрансферазу, аланинаминотрансферазу и щелочную фосфатазу, в норме. Каков подход к оценке изолированного повышенного уровня билирубина?

    Первоначальный подход

    Хотя гипербилирубинемия часто возникает из-за дисфункции печени, она также может возникать при отсутствии основного заболевания печени. В случае этого пациента с изолированным повышением билирубина и нормальными ферментами печени первым шагом является фракционирование билирубина на прямые и непрямые компоненты, поскольку это поможет провести дифференциальный диагноз.В таблице 1 перечислены различия повышенного уровня билирубина с разбивкой по механизму действия. На рисунке 1 в краткой форме представлен следующий подход к пациенту.

    Таблица 1. Причинные факторы изолированного повышенного уровня билирубина по механизму
    Перепроизводство билирубина

    Гемолитические анемии

    • Внутренние аномалии эритроцитов
    • Иммунно-опосредованный
    • Механическое разрушение
    Дизэритропоэз (например,г., дефицит витаминов / минералов)
    Рассасывание гематомы
    Массовое переливание крови
    Нарушение гепатоцеллюлярного захвата
    Лекарства (например, рифампицин, циклоспорин)
    Синдром ротора
    Нарушение конъюгации билирубина
    Лекарства (например,g., ингибиторы протеаз)
    Синдром Жильберта
    Синдром Криглера-Наджара (типы I и II)
    Нарушение печеночной экскреции
    DJ

    Алгоритм оценки изолированной гипербилирубинемии.

    Косвенная гипербилирубинемия

    Преимущественно непрямая гипербилирубинемия, которая обычно классифицируется как прямая фракция <20%, отражает один из двух механистических процессов: (1) избыточное производство билирубина или (2) нарушение конъюгации.

    Билирубин образуется как продукт метаболизма гема. 1 Большая часть (80%) образуется при расщеплении гемоглобина стареющими эритроцитами, а оставшиеся 20% приходится на негемоглобиновые белки (например,г., миоглобин, цитохромы). После образования билирубин неконъюгирован и плохо растворим в воде, поэтому альбумин должен циркулировать в плазме. Комплекс билирубин-альбумин способен проходить через фенестрированные эндотелиальные клетки синусоидальных синусоид печени в гепатоциты, где он отделяется от альбумина. Попадая в гепатоцит, фермент уридин-5′-дисфосфат глюконилтрансфераза 1A1 (UGT1A1) конъюгирует билирубин с глюкуроновой кислотой.

    Если у этого пациента была непрямая гипербилирубинемия, клиницист должен сначала рассмотреть условия, которые приводят к увеличению оборота эритроцитов и, следовательно, к гиперпродукции билирубина. 2 Гемолитическую анемию можно исключить путем измерения сывороточных уровней лактатдегидрогеназы (ЛДГ), гаптоглобина, гемоглобина и количества ретикулоцитов. Массовые переливания крови, рассасывание больших гематом и гемоглобинопатии также приводят к увеличению оборота эритроцитов и могут быть легко исключены на основании анамнеза. Также следует учитывать неэффективный эритропоэз, который возникает при дефиците витаминов и питательных микроэлементов. В противном случае нарушение конъюгации может происходить из-за ингибирования UGT1A1 некоторыми лекарствами, включая ингибиторы протеазы индинавир и атазанавир и ингибитор киназы сорафениб. 3, 4

    В отсутствие этого вероятная этиология — наследственное нарушение метаболизма билирубина (таблица 2), либо синдром Гилберта (GS), либо синдром Криглера-Наджара (CN).

    Таблица 2. Наследственные нарушения обмена билирубина
    Нарушение Механизм Общий уровень билирубина в сыворотке (мг / дл) Лечение
    Синдром Гилберта Мутация в UGT1A1, вызывающая активность <33% от нормы До 4 Нет
    Синдром Криглера-Наджара типа 1 Активность UGT1A1 отсутствует Обычно 20-40 Фототерапия
    Обменные переливания
    Пересадка печени
    Синдром Криглера-Наджара тип 2 Активность UGT1A1 <10% в норме Обычно <20 Фенобарбитал
    DJ Мутация рецептора MRP2, нарушающая транспорт через канальцевую мембрану Обычно 2-5 Нет
    Синдром ротора Мутации OATP1B1 и OATP1B3, влияющие на обратный захват конъюгированного билирубина гепатоцитами Обычно 2-5 Нет

    GS — наиболее частое наследственное нарушение обмена билирубина.Уровень его распространенности среди белого населения, где он наиболее изучен, оценивается в 10%. 5 GS возникает в результате одной из нескольких идентифицированных мутаций в гене UGT1A1, 6 , что приводит к снижению активности фермента примерно до одной трети от нормы. Результатом является нарушение конъюгации билирубина, которое проявляется как неконъюгированная гипербилирубинемия, которая обычно составляет <4 мг / дл. Заболевание протекает доброкачественно и не требует лечения.

    CN, гораздо более редкое заболевание с оценочной распространенностью 0.6 на миллион, 7 также является результатом мутаций в гене UGT1A1. При ХН I типа полностью отсутствует UGT1A1, что приводит к тяжелой желтухе новорожденных и риску возникновения ядерной желтухи. Лечение обычно требует обменного переливания крови и фототерапии как моста к трансплантации печени. При ХН типа II активность UGT1A1 снижается до <10% от нормы, но не отменяется. Пациентам может быть поставлен диагноз только в раннем детстве или подростковом возрасте, а уровень билирубина обычно составляет <20 мг / дл. Лечение состоит из пожизненной терапии фенобарбиталом, который увеличивает экспрессию UGT1A1 и усиливает конъюгацию билирубина.

    Прямая гипербилирубинемия

    У пациентов с изолированной прямой гипербилирубинемией (определяемой как прямая фракция> 70–80%) механизмом является нарушение транспорта билирубина после конъюгации .

    После того, как билирубин конъюгирован в гепатоците, он становится водорастворимым и выводится через канальцевую мембрану гепатоцита в билиарную систему через белок 2, связанный с множественной лекарственной устойчивостью (MRP2).Небольшое количество конъюгированного билирубина проходит альтернативным путем и секретируется обратно через синусоидальный полюс гепатоцита в плазму через транспортер MRP3. Попав в плазму, конъюгированный билирубин может секретироваться с мочой или может подвергаться обратному захвату в гепатоциты полипептидами, транспортирующими органический анион (OATP1B1 и OATP1B3). Конъюгированный билирубин, который попадает в желчевыводящую систему, выводится с калом, при этом небольшое количество реабсорбируется через терминальный отдел подвздошной кишки и секретируется с мочой. 1

    Приобретенные причины прямой гипербилирубинемии в первую очередь являются результатом приема лекарств, влияющих на более ранние мембранные переносчики. Рифампин и циклоспорин конкурентно ингибируют транспортный белок OATP1B1, вызывая повышение уровней конъюгированного билирубина в сыворотке крови. 8, 9

    В противном случае вероятной причиной является одно из двух оставшихся наследственных нарушений метаболизма билирубина (таблица 2): синдром Дубина-Джонсона (DJ) или синдром Ротора. 2

    При DJ существует дефект в гене, кодирующем MRP2, что приводит к нарушению транспорта билирубина через канальцевую мембрану. 10 При синдроме Ротора предполагаемый механизм — это генные мутации, которые влияют на OATP1B1 и OATP1B3. 11 В обоих случаях уровни конъюгированного билирубина в сыворотке повышены, но конъюгация билирубина остается неизменной. Пациенты обычно протекают бессимптомно, и зуда не наблюдается (поскольку уровни желчных кислот в сыворотке не изменяются).Степень гипербилирубинемии у обоих обычно умеренная (<5 мг / дл), но у DJ она может быть увеличена из-за интеркуррентного заболевания, пероральных контрацептивов или беременности. Ни синдром DJ, ни синдром Ротора не требуют лечения, потому что оба имеют доброкачественное течение заболевания без прогрессирующего повреждения гепатоцитов.

    Сводка

    Подход к изолированному повышенному билирубину требует понимания метаболизма билирубина. Приобретенные причинные факторы можно легко исключить с помощью анамнеза, обзора лекарств и базового лабораторного анализа.Наследственные заболевания, особенно когда они обнаруживаются в зрелом возрасте, почти всегда доброкачественны и не требуют специального лечения.

    Список литературы